Hydrocephalus

Hidrocefalija - padidėjęs smegenų skysčio kaupimasis smegenų skysčio sistemoje. Hidrocefalija lydi daugybę įgimtų ir įgytų neurologinių ligų. Kliniškai pasireiškia padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymiai (galvos skausmas, pykinimas, spaudimas akims), smegenų struktūrų suspaudimo požymiai (vestibuliarinė ataksija, regos sutrikimai, psichikos sutrikimai, epi-traukuliai) ir ligą sukėlę simptomai. Hidrocefalijos diagnostika apima kaukolės radiografiją, oftalmologinius tyrimus, Echo-EG (kūdikiams - neurosonografiją), MRI arba smegenų CT. Chirurginis hidrocefalijos gydymas leidžia ištaisyti galvos smegenų skysčių sistemos įgimtus anomalijas, pašalinti intrakranijinius pažeidimus, kurie pažeidžia skysčio cirkuliaciją, ir koreguoti smegenų skysčio nutekėjimą iš kaukolės ertmės.

Hydrocephalus

Hidrocefalija tiesiog reiškia „galvos dropiją“. Šiuolaikinėje neurologijoje tai yra dažnas klinikinis sindromas, kuris gali pasireikšti daugeliu ligų, įgimtų anomalijų ar po trauminių smegenų būsenų. Hidrocefalijos atsiradimas yra susijęs su tam tikrais smegenų skysčių sistemos pažeidimais. Hidrocefalija atsiranda bet kokio amžiaus žmonėms. Hidrocefalija gali atsirasti naujagimiams, turėti įgimtą pobūdį, išsivystyti vaikams ir suaugusiesiems, lydi senyvo amžiaus smegenų atrofinius procesus. Tačiau tai dažniausiai randama pediatrinėje praktikoje.

Alkoholio sistemos anatomija

Paprastai cerebrospinalinis skystis (cerebrospinalinis skystis) gaminamas iš tarpusavyje sujungtų smegenų skilvelių kraujagyslių pluoštų. Jo didžiausias kiekis susidaro šoniniuose skilveliuose, iš kurių smegenų skystis patenka į III skilvelį, o iš jo - į silicio vandens tiekimo sistemą į IV skilvelį. Tada smegenų skystis patenka į subarachnoidinę (subarachnoidinę) erdvę, kuri tęsiasi per visą smegenų paviršių, ir perduoda craniovertebralinę jungtį caudal kryptimi ir toliau supa nugaros smegenis per visą jo ilgį. Smegenų skystį subarachnoidinėje erdvėje nuolat absorbuoja nugaros smegenų ir smegenų arachnoidinė (arachnoidinė) membrana ir patenka į kraują.

Hidrocefalijos priežastys

Trys patologiniai mechanizmai lemia, kad smegenų skysčių sistemoje susikaupia perteklinis CSF kiekis: susidaro smegenų skysčio perteklius, pažeidžiamas jo absorbcija ar skysčio sutrikimas. Hidrocefalija gali būti pagrįsta vienu iš nurodytų mechanizmų arba jų deriniu. Smegenų skysčio sistemos veikimo sutrikimų priežastys gali veikti vaisiaus vystymosi metu ir sukelti įgimtą hidrocefaliją arba paveikti smegenis po gimimo ir sukelti vadinamąjį įgytą hidrocefaliją.

Už įgimta hidrocefalija priežastys yra išsigimimą skysčio sistemą (atrezija skyles Magendie ir Luschka, defektus į subarachnoidinį vietą struktūros, stenozė akvedukas sindromo Dandy-Walker, ir tt), Craniovertebral anomalijas (Chiari anomaliją, įgimta pamatinė parodymų), Intrauterinė infekcijos (toksoplazmozė, įgimtas sifilis, citomegalia, raudonukė), gimimo sužalojimas.

Įgyta hidrocefalija gali atsirasti dėl galvos smegenų ir jo membranų uždegiminių procesų (encefalito, arachnoidito, meningito), trauminių smegenų sužalojimų, kraujagyslių sutrikimų (kraujavimas skilveliuose, hemoraginis insultas arba intracerebrinė hematoma su persilaužimu krauju skilveliuose). Hidrocefalija dažnai išsivysto trečiojo skilvelio ir intracerebrinių navikų (astrocitomų, germinomų, ganglioneuromų ir kt.) Koloidinės cistos fone, kurie auga į smegenų skilvelius arba išspausdina smegenų skystį, taip sutrikdydami normalų cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją ir jo nutekėjimą iš kaukolės.

Atskirai išskiriama atrofinė (pakaitinė) hidrocefalijos forma, kuri atsiranda dėl trauminio mirties arba su amžiumi susijusios galvos smegenų audinio atrofijos. Tuo pačiu metu smegenų skystis užpildo kaukolės viduje susidariusią erdvę dėl smegenų tūrio sumažėjimo. Atrofinė hidrocefalija senatvėje gali išsivystyti prieš smegenų kraujotaką smegenų kraujagyslių, hipertenzijos, diabetinės makroangiopatijos aterosklerozės pažeidimo fone.

Klasifikacija hidrocefalija

Pagal etiologinį principą išskiriamas įgimtas ir įgytas hidrocefalija.

Pagal atsiradimo mechanizmą hidrocefalija yra klasifikuojama į atviras ir uždaras formas. Atviras hidrocefalija yra susijęs su cerebrospinalinio skysčio perprodukcija arba jo absorbcijos pažeidimu normaliu smegenų skysčiu. Uždarytą hidrocefaliją sukelia smegenų skysčio nutekėjimo pažeidimas dėl suspaudimo, dalinio ar visiško smegenų skysčio sistemos dalies užsikimšimo.

Priklausomai nuo to, kur yra per daug susikaupusių alkoholinių gėrimų, išskiriamas vidinis ir išorinis hidrocefalija. Vidaus hidrocefaliją lydi CSF kaupimasis smegenų skilveliuose. Išorinis hidrocefalija pasižymi smegenų skysčio pertekliumi subaracidoidinėje ir subdurinėje erdvėje.

Pagal kurso savybes, hidrocefalija yra klasifikuojama kaip ūmaus, subakuto ir lėtinio pobūdžio. Ūmus hidrocefalija pasižymi sparčiu vystymusi, kai po kelių dienų po pirmųjų ligos požymių atsiranda dekompensacija. Subakute hidrocefalija išsivysto per mėnesį ir lėtinė - daugiau nei šešis mėnesius.

Labai klinikinė reikšmė yra hidrocefalijos atskyrimas stabilizuotame (kompensuotame) ir progresyviame (augančiame). Stabilizuotas hidrocefalija nesikaupia ir paprastai vyksta įprastu CSF slėgiu. Progresyvus hidrocefalija yra būdingas simptomų pasunkėjimui, lydimas skysčio slėgio padidėjimo, prastai pritaikomas konservatyviam gydymui ir sukelia smegenų audinio atrofiją.

Suaugusiųjų hidrocefalijos požymiai

Perteklių smegenų skysčio kaupimasis uždaroje kaukolės erdvėje padidina intrakranijinį spaudimą, kuris sukelia tipiškiausius hidrocefalijos simptomus. Suaugusiems ir vyresniems vaikams šie atvejai yra: intensyvus galvos skausmas, kurį neapleidžia analgetikai, pykinimas, vėmimas ir spaudimas ant akių. Šie simptomai gali pasireikšti akutai arba augti palaipsniui, kai ligos pradžioje atsiranda laikinas pobūdis. Atrofinė hidrocefalija dažnai pasireiškia be padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymių ir aptinkama tik papildomai tiriant pacientą.

Daugeliu atvejų hidrocefaliją lydi neurologiniai simptomai, kuriuos sukelia tiek smegenų struktūrų suslėgimas išsiplėtusių skysčių erdvėmis, tiek pagrindinė liga, sukelianti hidrocefalijos vystymąsi. Hidrocefalą dažniausiai apibūdina vestibuliarinis ir regos sutrikimas. Pirmasis yra vestibuliarinė ataksija, pasireiškianti galvos svaigimu, eisenos nestabilumu, ausų ir galvos triukšmu, nistagmu. Atsižvelgiant į tai, galima pastebėti reikšmingą regėjimo aštrumo sumažėjimą, tam tikrų regėjimo lauko zonų praradimą, stagnuojančius optinių nervų diskus; pailgėjęs hidrocefalija, gali atsirasti optinių nervų atrofija.

Hidrocefalija gali pasireikšti motorinių ir jautrių zonų sutrikimų: parezės ir paralyžiaus, padidėjusių sausgyslių refleksų ir raumenų tono, visų tipų jautrumo sumažėjimo ar visiško praradimo, galūnių spastinių kontraktūrų susidarymo. Išskirtinė hidrocefalija dėl smegenų skysčio apytakos apatinėje kaukolės fossa apykaitoje pasižymi smegenėlių ataksijos simptomais: sumažėjęs koordinavimas ir važiavimas, didelio masto neproporcingi judėjimai, rašysenos pokyčiai ir pan.

Kai kuriais atvejais hidrocefaliją lydi psichikos sutrikimai, kurie suaugusiesiems dažniau pasireiškia emocinės-valios sferos sutrikimais: emocinis nestabilumas, neurastenija, be priežasties euforija su greitu perėjimu į abejingumą ir apatiją. Staigiai didėjant intrakranijiniam spaudimui, yra įmanoma agresyvus elgesys.

Vaikų hidrocefalijos požymiai

Vaikams dėl didelio kaukolės kaulų lankstumo nepastebėta intrakranijinio spaudimo padidėjimo, o jų hidrocefalija padidina kaukolės dydį. Naujagimiams ir mažiems vaikams hidrocefalijai būdingas negabaritinis galvos dydis, galvos odos venų išsipūtimas, įtempimas ir didelio pavasario pulsacijos stoka, regos nervų diskų patinimas. Dažnai yra „saulėlydžio“ simptomas - akių obuolių judėjimo apribojimas. Gali būti, kad kaukolės siūlės skiriasi. Kartu ant kaukolės yra būdingas garsas („krekingo puodelio“ simptomas). Pirmųjų gyvenimo metų vaikams hidrocefalija veda į vystymosi vėlavimą. Vėliau jie pradeda laikyti savo galvas, apsiversti, sėdėti ir vaikščioti.

Vaikams, sergantiems sunkia hidrocefalija, skiriasi galvutės sferinė forma, pernelyg didelis dydis, gilios akys, išsikišusios ausys, galvos odos retinimas. Gali būti regėjimo sumažėjimas, padidėjęs raumenų tonusas apatinėse galūnėse, galvos nervų sutrikimai. Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikystėje hidrocefaliją dažnai lydi ne emociniai-valios sutrikimai, bet intelektinis nepakankamumas. Vaikai su hidrocefalija paprastai yra sėdintys ir nutukę. Jie yra apatiniai, inertiški, nesusiję su giminaičiais, būdingi jų bendraamžiams. Sumažinus hidrocefalijos laipsnį, dažnai padidėja vaiko intelektiniai gebėjimai ir aktyvumas.

Paauglystėje hidrocefalija dažnai atsiranda dėl infekcinės ligos, psichinės ar fizinės traumos. Tuo pačiu metu jis lydi intensyvų galvos skausmą, kartotinį vėmimą ir bradikardiją. Yra sąmonės praradimo, kartais traukuliai. Kai kuriais atvejais epizodinė psichozė stebima su haliucinaciniu ar delusiniu sindromu.

Diagnozė hidrocefalija

Klinikiniai hidrocefalijos simptomai paprastai yra tokie būdingi, kad neurologas gali įtarti jo buvimą pirmojo paciento tyrimo metu. Siekiant nustatyti hidrocefalijos laipsnį ir formą, taip pat nustatyti pagrindinę ligą, atliekami papildomi tyrimai: rentgenografija, ultragarsas, apskaičiuotas ar magnetinis rezonansinis tyrimas.

Kai kaukolės radiografija hidrocefalijos atveju atskleidė kaukolės kaulų plitimą ir tarp jų esančių siūlių skirtumus; vidiniame galvos skydo paviršiuje pastebimas „pirštų įspūdžių“ požymis. Hidrocefalija dėl smegenų akvedukto stenozės lydi kaukolės rentgenogramų sumažėjusį užpakalinės kaukolės fosos tūrį. Priešingai, „Dandy-Walker“ sindromo „Hydrocephalus“ būdingas padidėjęs užpakalinės kaukolės fosos tūris kraniogramose. Hidrocefalija, uždarant vieną iš tarpraščių pranešimų, pasireiškia kraniogramoje matoma kaukolės asimetrija. Tačiau šiuolaikinėje klinikinėje praktikoje, kai yra daugiau informatyvių tyrimų metodų, pvz., MRI, MSCT ir smegenų CT, radiografija yra tik antrinė svarba diagnozuojant hidrocefaliją.

Iš ultragarso diagnostikos metodų, naudojamų hidrocefalijai, echoencefalografija naudojama siekiant nustatyti intrakranijinio spaudimo padidėjimo laipsnį. Pirmaisiais gyvenimo metais vaikams, naudojant ultragarsu, galimas ultragarsinis smegenų nuskaitymas atviru šriftu.

Regos nervų diskų regėjimo sutrikimų ir būklės vertinimą atlieka oftalmologas. Kaip taisyklė, oftalmologinių tyrimų sąrašas, susijęs su hidrocefalija, apima oftalmoskopiją, regėjimo aštrumo ir perimetrijos nustatymą.

Tomografiniai diagnostiniai metodai leidžia nustatyti hidrocefalijos pobūdį, nustatyti smegenų skysčio užsikimšimo vietą arba esamą įgimtą anomaliją, diagnozuoti priežastinę ligą (naviką, cistą, hematomą ir tt). Hidrocefalijoje smegenų MRI yra labiausiai informatyvus.

Nesant kontraindikacijų, kad būtų galima nustatyti priežastinę ligą, gali būti atliekamas juosmens punkcija, po to tiriamas smegenų skystis. Įtariant dėl ​​kraujagyslių sutrikimų, parodomas smegenų kraujagyslių MPA. Įgimta infekcinė etiologija hidrocefalija reikalauja PCR diagnostikos, kad nustatytų infekcijos, kuri ją sukėlė, tipą.

Hidrocefalinis gydymas

Gydymo pasirinkimas hidrocefalijai priklauso nuo jo etiologijos. Konservatyvi terapija dažnai atliekama su įgytomis hidrocefalijomis dėl uždegiminių ligų, trauminių smegenų pažeidimų ir skilvelių kraujavimų. Pagrindinė liga gydoma, o diuretikai (acetazolamidas, furosemidas) yra skirti mažinti hidrocefalijos laipsnį ir padidėjusį intrakranijinį spaudimą.

Įgimtas hidrocefalija paprastai reikalauja chirurginės operacijos, kad būtų pašalinta pagrindinė anomalija. Jei hidrocefalija atsiranda dėl smegenų tūrio proceso, jis taip pat gydomas chirurginiu būdu. Remiantis indikacijomis, pašalinama intrakranijinė hematoma, pašalinami navikai, atidaryta arba visiškai pašalinama smegenų abscesė, arachnoidito metu susilieja adhezijos ir pan.

Tais atvejais, kai neįmanoma pašalinti hidrocefalijos priežasties, naudojamos manevravimo operacijos: cistoperitoninė manevravimas, trečiojo skilvelio dugno endoskopinė ventriculocystomy, skilvelio operacija, manevravimas, išorinis skilvelio drenažas. Jų tikslas yra sukurti papildomus kelius, kad būtų išvengta smegenų skysčio nutekėjimo iš kaukolės ertmės. Manevravimo operacijos gali būti atliekamos papildomai prie chirurginio pagrindinės ligos gydymo, jei operacijos metu neįmanoma atkurti įprastos KSK apyvartos.

ką reiškia hidrocefalija?

Ir enciklopedijose galima rasti tik bendruosius žodžius - „hidrocefaliją (iš graikų. Rugpo - vanduo ir kefalas - galva), smegenų dropiją. Didžioji dauguma nežino šio žodžio arba neturi labai neapibrėžtos idėjos, naudodamos ją kaip erzinančiai bendrąjį daiktavardį - „gerai, tu ir hidrocefalija“.

Tačiau tarp neformalių žodžių šis žodis yra labai populiarus. Be to, yra visi judesiai, turintys tokį pavadinimą...
Hidrocefaliniai nepriėmė moralinių ir etinių vertybių, bendrų socialinių principų, šeimos ir valstybės institucijų. Pagrindinė judėjimo idėja yra nepaklusnumas evoliucijos ir degradacijos įstatymams savanoriškai. Iš dalies dėl šių principų sukurta punk ideologija.
Hidrocefalijos ženklas yra kvadratas, kertamas kryžiaus. Šis simbolis žinomas nuo neatmenamų laikų ir reiškia savanorišką degradaciją ir savęs sunaikinimą.
Paranoija yra normali sąlyga hidrocefalijai, kaip beprotybė, ir isterija buvo laikoma aukščiausia kūrybiškumo apraiška (jei taip atsitiko).
Ar verta kalbėti apie jų priklausomybę nuo rūkymo ir piktžolių. Judėjimo dalyviai, kaip taisyklė, yra ekstremali muzikantai, poetai, menininkai ir kiti amoralai, kurie netelpa į visuomenę.

Hidrocefalija: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Kas yra hidrocefalija?

Hidrocefalija, taip pat vadinama smegenų edema - liga, kuriai paprastai būdingas pernelyg smegenų (smegenų) skysčio kaupimasis smegenų skilvelių sistemoje, todėl sunku jį perkelti iš sekrecijos vietos - nuo smegenų skilvelių iki absorbcijos į kraujotakos sistemą, arba dėl susilpnėjusios absorbcijos. Paprasčiau tariant, tai yra būklė, kai pagrindinė savybė yra pernelyg didelis skysčio kaupimasis smegenyse. Terminas "hidrocefalija" yra kilęs iš graikų kalbos žodžių "hydro" (vanduo) ir "cephalus" (galva).

Nors hidrocefalija kažkada buvo žinoma kaip „smegenų vanduo“, „vanduo“ iš tiesų yra smegenų skystis (CSF). Tai skaidrus skystis, kuris supa smegenis ir nugaros smegenis. Labai didelė smegenų erdvė, kurioje pernelyg kaupiasi smegenų skystis, vadinama „skilveliais“ (smegenų skilveliai yra ertmės skirtingose ​​smegenų dalyse. Jie yra kilę iš smegenų pūslelių, iš kurių susidaro šios sekcijos, ertmės. Smegenų skilveliai yra užpildyti iš skysčio, tekančio iš juos subshell ertmėse). Išplėtus ertmes dėl hidrocefalijos, galimas neigiamas spaudimas smegenų audiniui.

Skilvelių sistema susideda iš keturių skilvelių, sujungtų siauromis ištraukomis. Paprastai cerebrospinalinis skystis teka per skilvelius, patenka į smegenų pagrindo cisternas (uždarytas erdves, kurios tarnauja kaip rezervuarai), nuplauna smegenų ir nugaros smegenų paviršių, o tada absorbuojamas į kraują.

Cerebrospinalinis skystis turi tris svarbias gyvybės palaikymo funkcijas:

1) saugo smegenų ir nugaros smegenų audinius kaip „pagalvėlės“ arba „amortizatorius“;
2) veikia kaip „transporto priemonė“ maistinių medžiagų pristatymui į smegenis ir atliekų šalinimui;
3) teka tarp kaukolės ir stuburo, kompensuoja kraujo tūrio pokyčius (kitaip tariant, reguliuoja kraujo kiekį smegenyse).

Labai svarbu pusiausvyra tarp smegenų ir nugaros smegenų smegenų skysčio gamybos ir absorbcijos. Kadangi stuburo skystis yra nuolat gaminamas. Medicininės būklės, kurios blokuoja jo normalų srautą arba absorbciją, sukelia pernelyg didelį smegenų skysčio susikaupimą. Dėl to smegenų audinyje yra stiprus skysčio slėgis, kuris sukelia hidrocefaliją.

Kokie yra hidrocefalijos tipai?

Hydrocephalus gali būti įgimtas arba įgytas.

Įgimtas hidrocefalija atsiranda gimimo metu ir yra susijęs su genetiniais polinkiais ar kritiniais kritinių struktūrų defektais smegenų vystymosi metu. Pavyzdžiui, akveduko sylvio stenozė (arba žmogaus vidurio smegenų akvedukas - siaura, 2 cm ilgio, kuri eina per vidurinę smegenis ir jungia 3 ir 4 skilvelius. Aplink akveduką yra centrinė pilka medžiaga, kurioje yra III branduolys). ir IV poros galvos nervų ir tt) sudaro 10% visų naujagimių hidrocefalijos atvejų. Įgyta hidrocefalija gali atsirasti bet kuriuo metu po gimimo ir paprastai yra susijusi su trauminiais sužalojimais, ligomis, navikais, intrakranijiniu kraujavimu ir infekcijomis.

Hidrocefalija gali būti ūminė, subakutinė arba lėtinė. Yra keletas skirtingų hidrocefalijos formų, įskaitant bendravimą, nesusijimą ir normalų.
Hidrocefalija atsiranda, kai, išeinant iš skilvelių, cerebrospinalinio skysčio srautas užblokuojamas. Ši forma vadinama „bendravimo hidrocefalija“, nes smegenų skystis gali tekėti tarp skilvelių, kurie vis dar yra atviri. Atsilikimą, "obstrukcinė" arba nedeklaruota hidrocefalija (pasireiškia kaip blokados, obstrukcija trakto galvos ir stuburo smegenų skysčio skilvelių sistemos. Tai yra dažnai sukelia naviko arba kitų tūrinių procesų, smegenų absceso, intraskilvelinį hematoma, granuliacinis uždegimas, ependimatitom, ventriculitis, voratinklinį cistos ir kitų ligų) atsiranda, kai cerebrospinalinio skysčio srautas yra užblokuotas išilgai vienos ar kelių siaurų jungčių, jungiančių skilvelius. Viena iš dažniausiai pasitaikančių hidrocefalijos priežasčių yra „akvedukcinė stenozė“, kai smegenų viduryje tarp trečiojo ir ketvirtojo skilvelių siaurėja akveduko sylvija.

Yra dvi kitos hidrocefalijos formos, kurios netelpa pirmiau minėtose kategorijose ir dažniausiai veikia suaugusiuosius: ex-vakuumas hidrocefalija (kai insultas ar trauma gali sukelti smegenų pažeidimą; tokiais atvejais gali atsirasti smegenų audinių atrofija) ir normalus hidrocefalija.

Taigi, ex-vakuumo hidrocefalija atsiranda, kai insultas ar sužalojimas sukelia smegenų pažeidimą. Tokiais atvejais smegenų audinys gali sudaryti sutartį. Paprastai (normalus) hidrocefalija dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms. Tai gali būti subarachnoidinio kraujavimo rezultatas (SAH - kraujavimas ertmėje tarp aracnoidinio ir pia mater, dažnai pasireiškia savaime, dėl arterinės aneurizmos plyšimo arba dėl trauminio smegenų pažeidimo), nors jis turi normalų hidrocefaliją. atsiranda be akivaizdžių priežasčių, kai nėra nė vieno iš pirmiau minėtų veiksnių.

Kas vystosi hidrocefalija?

Žmonių, kuriems išsivysto hidrocefalija arba kurie šiuo metu gyvena su jais, skaičius yra sunku nustatyti, nes nėra nacionalinių ligonių registrų ar duomenų bazių. Tačiau, anot ekspertų, hidrocefalija paveikia maždaug vieną iš penkių šimtų vaikų.

Kas sukelia hidrocefaliją?

- demografiniai duomenys;
- amžius: yra du smailės, susijusios su hidrocefalijos atsiradimo dažnumu ir amžiumi. Pirmoji smailė yra kūdikio amžiuje ir yra susijusi su daugybe įgimtų apsigimimų. Antrasis smailė pasireiškia suaugusiųjų amžiuje ir daugiausia susijusi su normaliu hidrocefalija. Maždaug 60% visų hidrocefalijos atvejų yra įgimtos arba įgytos vaikystėje. Hidrocefalija yra dažna ir reikšminga pediatrinė problema;
- Lytis: Nėra skirtumo tarp vyrų ir moterų hidrocefalijos. Viena išimčių yra „Bickers-Adams“ sindromas (arba hidrocefalija, atsiradusi dėl įgimtos sylviano akvedukto stenozės, X-susietos hidrocefalijos, X-susietos akvedukto stenozės - dažniausia įgimtų hidrocefalinių paveldimų formų, kurių klinikinė branda yra skilvelių išplitimas ir protinis atsilikimas; ir sukelia nykščius pirštus), kuri yra X recesyvinės hidrocefalijos chromosoma, kuri pasireiškia tik vyrams ir t 1/30000 vyrai gimus. Normalus hidrocefalija yra dažniau vyrams;
- Genetika: Yra keletas retų genetinių hidrocefalijos priežasčių, iš kurių svarbiausia yra Bickers-Adams sindromas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Įgimtos priežastys kūdikiams ir kūdikiams:

- Aqueductal anomalijos: nebendradarbiaujantis hidrocefalija dažniausiai išsivysto kūdikiams ir vaikams dėl to, kad sylvijos akvedukas ar ketvirtosios skilvelio pažeidimai yra sutrikdyti. Rezultatai - nuo neįprastai siaurų iki visiškai užsikimšusių (medicinoje šis terminas reiškia periodišką tuščiavidurių anatominių konstrukcijų pralaidumo ar užsikimšimo pažeidimą dėl jų sienų pralaimėjimo) sylvian aqueduct;
- Arnold-Chiari anomalija, I ir II tipai (tai yra įgimta rombinių smegenų patologija, pasireiškianti nesutapimu tarp ACF dydžio, užpakalinės kaukolės fosos ir smegenų struktūros šioje srityje. Tai lemia smegenų ir smegenų kamieno ir jo didelių foramenų angos praleidimą). Šios ligos dažnis svyruoja nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimo per 100 000 gyventojų. I tipo anomalija - Arnold-Chiari - tai SCF struktūrų, esančių stuburo kanale, prolapsas, esantis žemiau didelės pakaušio dalies. Ari tipo II dažniausiai atsiranda apatinės sliekų dislokacijos, medulio oblongus ir IV skilvelio, o hidrocefalija dažnai išsivysto, o liga pasireiškia esant įvairaus sunkumo žaizdoms, smegenims, stuburo smegenų pažeidimams ir pan., Kuriems būdinga progresuojanti hidrocefalija ir myelomeningoleceros (herniation). nugaros smegenys per stuburo plyšį, o išvarža susideda iš odos ir pia mater, o jo turinys yra pripildytas nugaros smegenų ir nugaros smegenų t skystis. Dažnai defektas lokalizuojamas lumbosakraliniame regione ir gimdos kaklelio stubure);
- Įgimtos infekcijos (pvz., Citomegalovirusas, toksoplazmozė, raudonukė); spina bifida ir nervinių vamzdžių defektai; kraujavimas ar vidinis kraujavimas smegenyse ir kitos priežastys.

Kūdikių ir kūdikių sukeltos priežastys:

- Smegenų navikai (gerybiniai ar piktybiniai);
- Cistos, abscesai, hematomos;
- Intraventrikulinė kraujavimas (IVH yra labiausiai paplitusi problema tarp priešlaikinių kūdikių; pasireiškia vaiko smegenų skilveliuose, kai sprogsta ir kraujavo kraujavimas. Daugeliu atvejų kraujavimas sustoja, kraujagyslės išgydo. Dažniausiai IVH pašalinimo operacija neįmanoma. smegenų audinys yra pažeistas, vaikas gali turėti problemų dėl ateities vystymosi), kuris dažniausiai veikia priešlaikinį gimdymą. Jis taip pat gali būti susijęs su galvos traumomis arba nenormaliais kraujagyslių plyšimais;
- Subarachnoidinis kraujavimas (SAH - kraujavimas ertmėje tarp arachnoidinio ir pia mater; dažnai atsiranda spontaniškai, dėl arterinės aneurizmos plyšimo arba dėl trauminio smegenų pažeidimo): dažniausiai jis seka perduodančiu hidrocefalija ir gali užblokuoti stumbrų, dėl kurių nyksta stuburo smegenys, tinklą. skystis. Paprastai tai yra ankstyvo kūdikio kraujavimas į veną;
- Smegenų audinyje atsiranda smegenų audinys ir smegenų abscesas (smegenų abscesas, CNS abscesas, atsiranda dėl smegenų audinio ir atsiranda dėl užkrėstos medžiagos kaupimosi ir uždegimo), ypač bakterinis meningitas (smegenų membranų uždegimas, smegenų ar nugaros smegenų membranų uždegimas, atsirandantis dėl bakterinės infekcijos). susidaro vietinis ar nuotolinis infekcijos šaltinis ir imuninės ląstelės);
- Padidėjęs kraujagyslių spaudimas;
- CNS leukeminiai infiltratai (infiltracija - ląstelių elementų kaupimasis krauju ir limfomis kūno audiniuose; centrinės nervų sistemos leukemijos ar nervų skaidulų kaupimasis centrinėje nervų sistemoje) gali užpildyti subarachnoidinę erdvę ir sukelti hidrocefaliją.

Įgytos priežastys suaugusiesiems:

Hydrocephalus gali sukelti:

- gerybiniai ar piktybiniai navikai gali sukelti smegenų skysčio užsikimšimą. Pavyzdžiui, tokie auglių tipai: ependimoma, ląstelių astrocitoma, kraujagyslių pluošto papiloma, kraniofaringija, hipofizės adenoma, hipotalamas arba regos nervo glioma, hamartoma ir metastazuojantys navikai dažniausiai siejami su hidrocefalija;
- subarachnoidinis kraujavimas, kuris sudaro trečdalį suaugusiųjų hidrocefalijos atvejų. Žmogus-voras blokuoja hemoragijas, tačiau susijęs hidrocefalija išlieka tarp skilvelių ir subarachnoidinės erdvės, sukuriant hidrocefalijos formą, kuri yra obstrukcinė ir bendrauja;
- trauminis smegenų pažeidimas: hidrocefaliją paprastai sukelia subarachnoidinis kraujavimas, kuris dažniausiai atsiranda dėl galvos traumų;
- idiopatinis hidrocefalija: maždaug trečdalis hidrocefalijos atvejų;
- galinė kaukolės fossa kaip operacijos pasekmė: operacija gali užblokuoti normalius smegenų skysčio takus;
- įgimta akveduksteninė stenozė: hidrocefalija gali būti asimptoma iki pilnametystės;
- infekcijos: pavyzdžiui, bakterinis meningitas, smegenų abscesas;
- vaistai: pavyzdžiui, infliksimabo infuzija.

Normalios hidrocefalijos priežastys:

- subarachnoidinis kraujavimas;
- trauminis smegenų pažeidimas;
- infekcija, ypač meningitas;
- navikai;
- užpakalinės kaukolės fossa operacija;
idiopatinis hidrocefalija: maždaug trečdalis hidrocefalijos atvejų.

Retos priežastys - hidrocefalija

- Bickers-Adams sindromas;
- pernelyg didelė smegenų skysčio (CSF) gamyba papilomos kraujagyslių pluošte yra labai reti, bet tikra hidrocefalijos priežastis.

Rizikos veiksniai:

- paskutinių galvos traumų;
- priešlaikiniai kūdikiai, gimę ne jaunesni kaip 34 savaičių nėštumo metu arba sveriantys mažiau nei 1,8 kg, turi didelę intraventrikulinio kraujavimo riziką gimimo metu, o tai gali sukelti hidrocefaliją.

Simptomai hidrocefalija

Įgyto hidrocefalijos simptomai gali būti:

- galvos skausmas;
- pykinimas ir vėmimas;
- neryškus matymas;
- pusiausvyros problemos;
- problemų, susijusių su šlapimo pūslės kontrole;
- problemų, susijusių su mąstymu ir atmintimi.

Hidrocefalijos simptomai priklauso nuo amžiaus, ligos progresavimo ir individualių tolerancijos skirtumų tam tikros būklės (ty gebėjimo jį toleruoti). Pavyzdžiui, kūdikio gebėjimas kompensuoti padidėjusį cerebrospinalinio skysčio padidėjimą ir skilvelių išplitimą skiriasi nuo suaugusiojo gebėjimo tai daryti. Kūdikio kaukolė gali išsiplėtti ir daugiau ar mažiau lengvai sutalpinti sukauptą smegenų skystį, nes siūlės (pluoštinės jungtys, jungiančios kaukolės kaulus) yra minkštos ir dar neuždarytos.

Kūdikiams labiausiai akivaizdus hidrocefalijos požymis yra greitas galvos perimetro arba neįprastai didelio galvos dydžio padidėjimas. Kiti simptomai gali būti: vėmimas, mieguistumas, dirglumas, žlugimas ir mėšlungis.

Vyresni vaikai ir suaugusieji gali patirti įvairius simptomus, nes jų kaukolė negali išplisti, kad tilptų sukauptas stuburo skystis. Jų simptomai gali būti tokie: galvos skausmas, kurį lydi vėmimas, pykinimas, regos nervo galvos patinimas, kuris yra regos nervo dalis, regos sutrikimas, įskaitant dvigubą matymą, nykimą, pusiausvyros problemas, prastą koordinavimą, eisenos sutrikimą, šlapimo nelaikymas, lėtėjimas ar vystymosi progreso praradimas, letargija, mieguistumas, dirglumas ir kiti asmenybės ar sąmonės pokyčiai, įskaitant atminties praradimą.

Normalaus hidrocefalijos simptomai yra šie: vaikščiojimo problemos, sutrikusi šlapimo pūslės kontrolė, dėl kurios atsiranda dažnas šlapinimasis, progresuojantis psichikos sutrikimas ir demencija. Asmuo, turintis tokio tipo hidrocefaliją, gali turėti bendrą judėjimo sulėtėjimą arba gali skųstis, kad jo kojos yra „įstrigo“. Kai kurie iš šių simptomų gali būti ir kitų sunkių sutrikimų, tokių kaip Alzheimerio liga, dalis (tai yra progresyvi atminties paralyžius, dažniausia demencijos forma, nepagydoma centrinės nervų sistemos degeneracinė liga, kuriai būdingas laipsniškas atminties praradimas), Parkinsono liga (arba parkinsonizmas). Tai progresyvi neurologinė degeneracinė lėtinė ekstrapiramidinės motorinės sistemos liga, kuri būdinga vyresnio amžiaus žmonėms. ir neuronų, kurie gamina neurotransmiterį dopaminą centrinėje nervų sistemoje, mirtis.Nepakankama dopamino gamyba lemia bazinio ganglio aktyvumą smegenų žievėje, pagrindiniai arba širdies simptomai yra: hipokinezija, raumenų nelankstumas, postūrinis nestabilumas, drebulys ar drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys, drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys ar drebulys. laikysenos ir judesių pažeidimas. Liga siejama su laipsnišku motorinių nervų ląstelių - neuronų, kurie gamina dopaminą, mirtimi, dėl kurių sutrikimų reguliavimas ir raumenų tonusą. Parkinsonizmas paveikia apie kiekvieną šimtą žmogų, vyresnį nei 60 metų. Vyrai dažniau nei moterys) ir Creutzfeldt-Jakob liga (Kreuzfeldt-Jakob-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-z-zy-zy-zy-z-o-zy-zy), kortikosteridų spindulinė encefalopatija, progresuojanti distrofinė žemy zy; spongiforminės encefalopatijos pasireiškimas).

Normalus hidrocefalija dažnai klaidingai diagnozuojama ir gydoma netinkamai. Gydytojai gali naudoti įvairius testus, kad nustatytų normalų hidrocefaliją, įskaitant: smegenų nuskaitymą (CT ir / arba MRI), naudojant stuburo ar juosmens kateterį, stebint intrakranijinį spaudimą ir neuropsichologinius tyrimus, kad būtų išvengta jokių kitų sąlygų.
Svarbu prisiminti, kad skirtingų žmonių simptomai labai skiriasi.

Kaip diagnozuojama hidrocefalija?

Hidrocefalija diagnozuojama naudojant klinikinį neurologinį įvertinimą ir naudojant kaukolės vaizdavimo metodus - ultragarso, kompiuterinės tomografijos (CT), magnetinio rezonanso (MRI) arba atrankos stebėjimo metodus. Gydytojas pasirenka tinkamą diagnostikos priemonę, remdamasis paciento amžiumi, klinikiniu vaizdu ir žinomomis ar įtariamomis smegenų ar nugaros smegenų anomalijomis.

Reguliarus, antruoju nėštumo trimestru, morfologija gali atpažinti hidrocefaliją. Visoms nėščioms moterims siūloma motinos serumo β-Fetoproteino (alfa-fetoproteino, AFP - vaisiaus išrūgų baltymo, glikoproteino, pirmojo alfa-globulino, kuris yra žinduolių kraujyje, ir vyrauja pradiniame embriono vystymosi etape; fizinės ir cheminės savybės yra artimos serumo vienai, kuri yra vyraujanti vaisiaus fizikinių ir cheminių savybių atžvilgiu, fizinės ir cheminės savybės yra artimos serumo vienai, kurios vyrauja vaisiaus vystymuisi, fizinės ir cheminės savybės;. Padidėjęs kiekis dažnai siejamas su hidrocefalija. Visi vaikai, sergantys myelomeningocele, ultragarsu turėtų būti tiriami dėl hidrocefalijos, kurio požymiai ir simptomai gali atsirasti vėliau.

16-20 nėštumo savaitės nėščioms moterims turėtų būti atlikta išsami vaisiaus ultragarso morfologija. Nuskaitymas gali atskleisti ventriculomegaliją (arba skilvelių išsiplėtimą - smegenų skilvelių išsiplėtimą, patologinį pokytį, kai vaisius gali stebėti smegenų skilvelių dydžio padidėjimą, dėl kurio atsiranda ligos, arba neurologinius sutrikimus) ir cerebrospinalinio skysčio pasiskirstymo anomalijas.

Hidrocefalinis gydymas

Hidrocefalija dažnai gydoma chirurginiu būdu, įterpiant šunų sistemą. Ši sistema nukreipia smegenų skysčio srautą iš centrinės nervų sistemos į kitą kūno sritį, kur šis skystis gali būti absorbuojamas kaip įprastos kraujo apytakos proceso dalis.

Šuntas yra lankstus, bet patvarus plastikinis vamzdis. Šuntavimo sistemą sudaro šuntas, kateteris ir vožtuvas.

Ribotas skaičius žmonių gali būti gydomi alternatyvia procedūra, vadinama „trečiąja ventriculostomija“ (tai chirurginė operacija, įterpiant kanulę, t.y. kanulę, į vieną iš smegenų šoninių skilvelių. Ši operacija atliekama siekiant sumažinti padidėjusį intrakranijinį spaudimą, išeiti iš cerebrospinalinio skysčio skilveliai ir vėlesnis tyrimas, antibiotikų arba kontrastinių medžiagų įvedimas rentgeno tyrimo metu). Taikant šią procedūrą, naudojamas neuro-endoskopas - maža kamera, kuri naudoja optinio pluošto technologiją, kad vizualizuotų mažas ir sunkiai pasiekiamas chirurgines sritis, o tai leidžia gydytojui ištirti skilvelių paviršių. Naudojant mažą įrankį, trečiojo skilvelio ertmėje yra maža skylė, leidžianti smegenų skysčiui apeiti obstrukcijos sritis (skysčio obstrukciją), kad tekėtų aplink smegenų paviršių link rezorbcijos vietos (siurbimas, reabsorbcija).

Susiję straipsniai:

Kokios yra galimos manevravimo komplikacijos?

Šuntavimo sistemos nėra tobula įranga. Komplikacijos gali būti: mechaniniai pažeidimai, infekcijos, kliūtys ir poreikis pailginti ar pakeisti kateterį. Paprastai šuntavimo sistemos reikalauja stebėjimo ir reguliaraus medicininio stebėjimo. Komplikacijų atveju šuntavimo sistema paprastai reikalauja tam tikros rūšies peržiūros. Kai kurios komplikacijos gali sukelti įvairių kitų problemų.

Ventriculoperitoninis manevravimas

Ventriculoperitoninis manevravimas yra chirurginis gydymas smegenų hidrocefalijai. Ilgi, ploni vamzdžiai leidžia perpilti smegenų skysčio (CSF) per smegenų skilvelius į pilvo ertmę, kur jis gali būti absorbuojamas į kraujotaką.
Ši procedūra atliekama operacinėje patalpoje pagal bendrąją anesteziją. Tai trunka apie 1,5 valandos.

Ši operacija atliekama, kai pacientui smegenyse ir nugaros smegenyse yra per daug smegenų skysčio (CSF), kuris gali sukelti smegenų pažeidimą.
Vaikai gali būti gimę su hidrocefalija. Jis gali atsirasti kartu su kitais įgimtais stuburo ar smegenų defektais. Manevravimas turi būti atliekamas, kai diagnozuojama hidrocefalija.

Rizika ir komplikacijos

Rizika bet kuriai anestezijai yra:

- individuali kūno reakcija į vaistus, jų netoleravimas;
- kvėpavimo sutrikimai;
- kraujospūdžio ar kvėpavimo dažnio pokyčiai.

Rizika bet kuriai operacijai yra:

Galimas ventriculoperitoninės manevravimo pavojus:

- kraujo krešulys ar kraujavimas smegenyse;
- smegenų patinimas;
- žarnyno anga (žarnyno perforacija), kuri gali atsirasti po operacijos;
- smegenų skysčio nuotėkis po oda;
- šuntų ar viso smegenų infekcija;
- smegenų audinio pažeidimas;
- traukuliai.

Prieš procedūrą

Jei procedūra nėra skubi, tačiau tai yra planuojama operacija:

- Pasakykite gydytojui arba slaugytojui, ką vartojate vaistus, maisto papildus, vitaminus ar žoleles (priklausomai nuo ligonio).
- gydytojas ar slaugytoja pasakys, kada atvykti į ligoninę;
- Prieš operaciją kreipkitės į gydytoją arba slaugytoją, ką galite valgyti ir gerti.
- dideli vaikai 6 val. prieš operaciją neturėtų valgyti maisto ar gerti pieno ir 4 valandas prieš operaciją negali gerti kitų skysčių (sulčių ar vandens);
- vaikai iki 12 mėnesių negali valgyti avižinių ar kūdikių maisto 6 valandas prieš operaciją. Jiems gali būti skiriami aiškūs skysčiai, skirti gerti 4 valandas prieš operaciją;
- gydytojas gali paprašyti plauti ligonį turintį vaiką specialiu dezinfekavimo (antibakteriniu) muilu ryte prieš operaciją. Po šio muilo naudojimo reikės gerai nuplauti.

Po procedūros

Vaikas turi būti ant plokščio paviršiaus 24 valandas po šuntavimo. Po to vaikas gali sėdėti.
Vaikas gali likti ligoninėje 2-4 dienas. Gydytojai turėtų atidžiai stebėti jį. Per šį laikotarpį vaikas turėtų gauti:

- skysčiai per veną;
- antibiotikai;
- galbūt skausmą malšinantys vaistai.

Manevravimo perspektyvos

Paprastai šuntavimas sėkmingai sumažina skysčio spaudimą smegenyse. Tačiau, jei hidrocefalija taip pat yra susijusi su kitomis ligomis, pavyzdžiui, spina bifida, smegenų navikais, meningitu, encefalitu ar kraujavimu, visa tai gali turėti įtakos rezultatams ir prognozėms. Hidrocefalijos sunkumas operacijos metu taip pat turės įtakos rezultatui.
Pagrindinės galimos kompresijos dėl manevravimo hidrocefalijoje gali būti užsikrėtusios ar užblokuotos šunos. Šuntas gali nustoti veikti. Jei taip atsitinka, skystis vėl pradeda kauptis smegenyse.

Hidrocefalijos prognozė

Žmonėms, kuriems diagnozuota hidrocefalija, prognozė yra sunku prognozuoti, nors yra tam tikras ryšys tarp specifinės hidrocefalijos priežasties ir rezultato. Situaciją apsunkina susijusių sutrikimų buvimas, savalaikė diagnozė ir sėkmingas gydymas. Ne visai aišku, kokiu mastu CSF slėgis gali būti sumažintas arba galvos smegenų pažeidimas sugadintas.

Žmonės su hidrocefalija ir jų artimaisiais turėtų žinoti, kad hidrocefalija sukelia psichikos ir fizinio vystymosi riziką. Tačiau daugelis vaikų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, pereina nuo reabilitacijos terapijos ir švietimo veiklos į normalų gyvenimą, tik keliais apribojimais. Svarbus teigiamo rezultato atsiradimas yra paciento traktavimas iš visos komandos - iš medicinos specialistų, reabilitacijos specialistų ir švietimo ekspertų. Be gydymo progresuojanti hidrocefalija gali būti mirtina.

Paprastai, jei ligos nėra gydomos, dažniausiai pablogėja normalios hidrocefalijos simptomai. Tačiau kai kurie žmonės gali patirti laikinų patobulinimų. Nors gydymo šuntais sėkmė skiriasi, kai kurie žmonės po gydymo beveik visiškai atsigauna ir turi gerą gyvenimo kokybę. Ankstyva diagnostika ir gydymas padidina visiško atsigavimo galimybes.

Pirminė hidrocefalijos prevencija

- nepakankamas folio rūgšties suvartojimas prieš nėštumą ir ankstyvaisiais etapais, praėjus kelioms savaitėms po gydymo, yra pagrindinis veiksnys, dėl kurio sumažėja DNT rizika (nervinių vamzdelių defektai). Spina bifida atsiranda ketvirtoje nėštumo savaitėje, kol daugelis moterų supranta, kad yra nėščios. Todėl rekomenduojama, kad visos vaisingo amžiaus moterys imtųsi folio rūgšties papildų. Apskaičiuota, kad tokiu būdu galima išvengti iki 70% spina bifida atvejų. Maisto produktai, kuriuose yra daug folio rūgšties, yra: špinatai, tamsiai pupelės, kviečių gemalas, avokadas ir apelsinai; folio rūgštimi sustiprinti makaronai, ryžiai, kukurūzų miltai ir tt;

- nėštumo valdymas: kai kurių ankstyvų gimdymų metu atsiranda mėlynės, trauminiai smegenų pažeidimai ir infekcijos; todėl priešlaikinis gimimas gali būti hidrocefalijos rizikos veiksnys. Nėščios moterys gali sumažinti savo negimusio vaiko hidrocefalijos riziką, imdamosi būtinų atsargumo priemonių, kad sumažintų priešlaikinio gimdymo tikimybę, pvz., Sukuriant tinkamą priešgimdymą.

- infekcijos: būtina nedelsiant gydyti infekcijas, ypač tokias kaip meningitas ir kitos su hidrocefalija susijusios ligos;

- fizinis aktyvumas: turėtų būti imtasi priemonių sumažinti trauminio hidrocefalijos riziką. Kūdikiai ir vaikai gali būti apsaugoti nuo galvos sužeidimų, kruopščiai tvarkant ir dėvint šalmus ar šalmus dviračiu, riedlentėmis ir riedučiais ir tt;

- Aplinka: Namų aplinka turi būti visiškai saugi ir orientuota, kad būtų išvengta kritimų ir sužalojimų.

Hydrocephalus

Hidrocefalija, hidrocefalija (iš senovės graikų ὕδωρ - vandens ir κεφαλή - galvos), vandens smegenys - liga, kuriai būdingas pernelyg didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skilvelių sistemoje, nes sunku perkelti jį iš sekrecijos vietos (skilvelių smegenys) smegenų smegenyse absorbcija į kraujotakos sistemą (subarachnoidinė erdvė) - okliuzinė hidrocefalija arba dėl susilpnėjusios absorbcijos - arezorbtive hidrocefalija “.

Hydrocephalus yra asmuo, kenčiantis nuo hidrocefalijos.

Taip pat randama pernelyg didelio smegenų skysčio susidarymo sukeltos hidrocefalijos.

Priežastys

Daugeliu atvejų hidrocefalijos atsiradimą naujagimyje sukelia infekcinės ligos (citomegalovirusinė infekcija), kurias motina pernešė nėštumo metu, o tai lemia vaisiaus smegenų skilvelių sistemos sutrikimą. Tai sukelia sunkumų CSF ir (arba) jo perteklinės gamybos apyvartoje. Be įgimto hidrocefalijos, jis gali išsivystyti (dažniausiai pirmuosius naujagimio gyvenimo mėnesius) ir patyręs hidrocefaliją po to, kai patiria meningitą, meningoencefalitą, galvos traumą, intoksikaciją ir kt. Smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimas padidina intrakranialinį spaudimą ir vadinamąją hipertenziją. Dėl spaudimo smegenų vietoms, regėjimas pradeda mažėti, atsiranda traukuliai, smegenų kamieno suspaudimas pasireiškia okulomotoriniais sutrikimais (girgždėjimas, žvilgsnio parezė („saulė“), viršutinės ir apatinės galūnės silpnumas. Tai gali sukelti mirtį, bruto neurologinius sutrikimus, mažesnius intelektinius gebėjimus.

Simptomai

Svarbiausias hidrocefalijos bruožas yra spartus galvos perimetro augimas, dėl kurio susidaro vizualiai gerai apibrėžta kaukolės hidrocefalinė forma, stipriai padidėjusi. Be to, išsivystęs įtemptas šriftas, dažnas galvos nuleidimas ir akių obuolių perkėlimas į apačią gali būti naujagimių hidrocefalijos požymis. Tose vietose, kur nenustatytas normalus kaukolės kaulų susidarymas, gali susidaryti apvalūs pulsuojantys iškyšos. Dažnai yra strabizmas ir nistagmas. Kartais yra regėjimo ir klausos sumažėjimas, galvos skausmas, pykinimas.

Gydymas

Manevravimas

Nuo 1950 m. Standartinis bet kokios formos hidrocefalijos gydymas buvo šuntinė operacija, skirta atkurti skysčio skysčio judėjimą. Nuo 80-ųjų vidurio endoskopinės operacijos pradėjo užimti svarbią vietą gydant hidrocefaliją.

Okliuzinio hidrocefalijos gydymas manevruojant yra gana veiksmingas, tačiau, atsižvelgiant į įvairius šaltinius, šios operacijos komplikacijos yra 40–60% atvejų. Tuo pačiu metu, priklausomai nuo disfunkcijos priežasties, reikia pakeisti visą šuntą arba jo dalis. Patirtis rodo, kad dažniausiai komplikacijos, reikalaujančios šunto persvarstymo, pasireiškia nuo šešių mėnesių iki vienerių metų po operacijos. Dauguma pacientų, kuriems atliekama šuntinė operacija, visą gyvenimą yra priversti atlikti keletą chirurginių intervencijų. Bet kuriuo atveju, bent jau turėtų būti tikimasi dviejų ar daugiau pataisymų - galiausiai vaikas auga. Po manevravimo operacijos pacientas tampa priklausomas nuo šuntavimo, ty visas jo ateities gyvenimas priklausys nuo šunto darbo.

Manevravimo operacijų komplikacijos

• Smegenų skilvelių ir pilvo ertmės užsikimšimas (okliuzija).
• Šuntų infekcija, smegenų skilveliai, meningės.
• Mechaninis šunto pažeidimas.
• Hiperdrainacija (greitas cerebrospinalinio skysčio išsiskyrimas iš skilvelių) dažnai lydimas konvexinių venų lūžių ir hematomų susidarymo.
• Hipodrenarinis (lėtas išėjimas iš skilvelių) - operacija šiuo atveju yra neveiksminga.
• Epilepsijos sindromo, pilvo ertmės spaudimo opų atsiradimas ir kt.

Išorinės drenažo operacijos

Tai yra būdas pašalinti CSF iš smegenų skilvelių iš išorės, naudojamas kaip nevilties matas, kartu su didžiausiu komplikacijų skaičiumi, ypač infekcijos rizika.

Endoskopinis gydymas hidrocefalija

Šiuo metu endoskopinis gydymas hidrocefalija yra prioritetinė pasaulio neurochirurgijos praktika. Chirurginės endoskopinės intervencijos tipai hidrocefalijai:

• trečiojo skilvelio dugno endoskopinė ventriculocystomija,
• aqueductoplasty
• ventriculocysticism,
• septostomija,
• endoskopinis intraventrikulinės smegenų naviko pašalinimas, t
• endoskopinė šuntavimo sistema.

Likusieji chirurginės intervencijos tipai klinikinėje praktikoje iki šiol nerasta.

Trečiosios skilvelio dugno endoskopinė ventriculocystomija

Ši operacija yra plačiai naudojama ir trunka apie 80% neuro-endoskopinių operacijų hidrocefalijai. Operacijos tikslas - sukurti CSF nutekėjimo kelius iš smegenų skilvelių sistemos (III skilvelio) į smegenų cisternas per takus, kurių reabsorbcija (absorbcija) atsiranda kaip sveikas žmogus.

Chirurgijos indikacijos:

• pirminė okliuzinės hidrocefalijos operacija su okliuzijos lygiu nuo trečiojo skilvelio ir distalinio užpakalinių dalių;
• alternatyvi operacija su šuntavimo operacijų komplikacijomis, pašalinus anksčiau įdiegtą šuntavimo sistemą (vietoj to, kad būtų vykdoma „šuntavimo sistemos peržiūra“);
• posttraumatinis hidrocefalija;
• mišrus hidrocefalija (vidinis ir išorinis);
• atrankos operacija, kai pašalinama šuntavimo sistema, kad būtų pasiektas šunų netolygumas;

Operacijos privalumai, palyginti su klasikiniais šuntais:

• operacija atkuria fiziologinį (kaip ir sveiką asmenį) skysčio srautą iš smegenų skilvelių sistemos į bazines cisternas;
• svetimkūnio (šuntavimo sistema) implantacijos į kūną nėra, todėl su juo susijusios problemos (infekcija, gedimas, persvarstymų poreikis) yra pašalintos;
• gerokai mažesnis perviršinio gydymo ir susijusių komplikacijų pavojus (subduralinis hematomas, hidromas ir tt);
• mažiau operacijos;
• operacija yra ekonomiškesnė ligoninėms;
• gyvenimo kokybės gerinimas.

Chirurgija iš tikrųjų yra vienintelis būdas gydyti ligą. Daugeliu atvejų medicinos metodai gali tik sulėtinti ligos eigą, tačiau nepašalina pagrindinės ligos priežasties. Sėkmingo veikimo atveju, beveik visiškas atsigavimas gali grįžti į normalų gyvenimą.

Prognozė

Hidrocefalijos prognozė priklauso nuo diagnozės priežasties ir laiko bei tinkamo gydymo paskyrimo. Gydantys vaikai gali normaliai gyventi su mažais, jei yra, apribojimais. Kai kuriais atvejais gali atsirasti kalbos sutrikimų. Problemoms, susijusioms su šuntine infekcija arba gedimu, gali reikėti chirurginio šuntavimo.

Prevencija

Motinos infekcinių ligų prevencija nėštumo metu, ypatingas atsargumas vartojant vaistus nėštumo metu ir neuroinfekcijų prevencija vaikams. Nėščiųjų ir naujagimių ultragarso tyrimas.

Virš diagnostikos

Šiuo metu „hipertenzinio-hidrocefalinio sindromo“ diagnozė yra viena iš labiausiai paplitusių vaikų neuropatologų diagnozių. Tačiau daugeliu atvejų yra pernelyg didelė diagnozė, o vaikui nereikia jokių vaistų. Atliekant tokią diagnozę, reikia nuolat stebėti vaiko vystymąsi: pirmiausia būtina reguliariai stebėti galvos perimetro augimą ir smegenų skilvelių dydį (naudojant neurosonografiją). Svarbus matavimo parametrų nuokrypis turėtų būti tiesioginė priežastis išsamiam tyrimui, naudojant smegenų MRI. Tačiau reikia nepamiršti, kad pagrindinis veiksnys yra vystymosi dinamika, nedideli statiniai nukrypimai nuo normos dažnai gali būti susiję su vaiko individualiu vystymusi ir neturėtų sukelti panikos. Tuo pačiu metu 33,0–37,5 cm diapazonas laikomas normaliu naujagimio galvos perimetru, o galvos perimetras intensyviausiai didėja per pirmuosius 3 mėnesius (maždaug 1,5 cm per mėnesį). Be to, augimo tempai mažėja, o metams vidutinis perimetras yra 44,9 - 48,9 cm.

Kultūroje

„Hydrocephalus“ - tai paveikslėlis, kuris yra daugelio punkso grupės „Nostradamus Orgasm“ dainų, grupės darbo kontekste, reiškia atskirtą misanthrope-self-destructor. Vienas iš labiausiai atpažįstamų grupės simbolių yra „hidrocefalinis kryžius“, kuris yra kvadratas, perbrauktas vertikaliu kryžiumi.