Lupus erythematosus, kas tai yra liga? Nuotrauka, gydymas ir gyvenimo trukmė

Lupus erythematosus yra autoimuninė patologija, kurioje yra kraujagyslių ir jungiamojo audinio pažeidimas, todėl žmogaus oda. Liga yra sisteminė, t.y. keliose kūno sistemose yra pažeidimas, turintis neigiamą poveikį visai organizacijai ir ypač atskiriems organams, įskaitant imuninę sistemą.

Ligos jautrumas moterims yra kelis kartus didesnis nei vyrams, kuris yra susijęs su moterų kūno struktūrinėmis savybėmis. Svarbiausias sisteminio raudonosios vilkligės (SLE) vystymosi amžius laikomas brendimu, nėštumo metu ir tam tikru intervalu po jo, kol organizmas praeina per atkūrimo fazę.

Be to, atskira kategorija patologijos atsiradimui laikoma vaiko amžiumi nuo 8 metų, tačiau tai nėra lemiamas parametras, nes jis neatmeta įgimtos ligos rūšies ar jos pasireiškimo ankstyvosiose gyvenimo stadijose.

Kas yra ši liga?

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE, Libman-Sachs liga) (lat. Lupus erythematodes, anglų. Sisteminė raudonoji vilkligė) yra difuzinė jungiamojo audinio liga, kuriai būdingi sisteminiai jungiamojo audinio ir jo darinių imunokompleksiniai pakitimai su mikrovaskuliacijos kraujagyslių pažeidimais.

Sisteminė autoimuninė liga, kurioje žmogaus imuninės sistemos gaminami antikūnai kenkia sveikų ląstelių DNR, jungiamojo audinio gedimas dažniausiai pažeistas esant kraujagyslių komponentui. Ligos pavadinimas kilo dėl jo būdingo ženklo - nosies ir skruostų išbėrimo (paveikta teritorija panaši į formos drugelį), kuris, kaip manoma viduramžiais, primena vilkų įkandimus.

Istorija

Lupus erythematosus pavadinimas, gautas iš lotyniško žodžio „lupus“ - vilkas ir „erythematosus“ - raudonas. Šis pavadinimas buvo priskirtas dėl odos ženklų panašumo su sužalojimais po alkio vilko.

Lupus erythematosus atvejo istorija prasidėjo 1828 m. Tai įvyko po to, kai Prancūzijos dermatologas Biett pirmą kartą apibūdino odos simptomus. Vėliau po 45 metų dermatologas Kaposhi pastebėjo, kad kai kuriems pacientams, kartu su odos simptomais, yra vidaus organų ligos.

1890 m jį atrado anglų gydytojas Osleris, kad sisteminė raudonoji vilkligė gali atsirasti be odos apraiškų. LE- (LE) ląstelių fenomeno aprašymas yra ląstelių fragmentų aptikimas kraujyje, 1948 m. leidžiama identifikuoti pacientus.

1954 m tam tikri baltymai buvo aptikti ligonių kraujo kraujyje, kurie veikia prieš savo ląsteles. Šis aptikimas buvo naudojamas kuriant jautrius testus, skirtus diagnozuoti sisteminę raudonąją vilkligę.

Priežastys

Ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Įdiegti tik apskaičiuoti veiksniai, prisidedantys prie patologinių pokyčių.

Genetinės mutacijos - atskleidė genų grupę, susijusią su specifiniais imuninės sistemos sutrikimais ir polinkiu į sisteminę raudoną vilkligę. Jie yra atsakingi už apoptozės procesą (atsikratyti pavojingų ląstelių kūno). Pavėlavus potencialius kenkėjus, pažeidžiamos sveikos ląstelės ir audiniai. Kitas būdas yra nesuderinti imuninės gynybos valdymo procesas. Fagocitų reakcija tampa pernelyg stipri, nesustabdo užsienio agentų sunaikinimo, jų pačių ląstelės imamos „svetimiesiems“.

1. Amžius - labiausiai sisteminė raudonoji vilkligė paveikia žmones nuo 15 iki 45 metų, tačiau yra atvejų, kurie įvyko vaikystėje ir senyvo amžiaus žmonėms.
2. Paveldimumas - yra atvejų, kai šeimos liga yra perduodama iš vyresnių kartų. Tačiau sergančio vaiko rizika yra maža.
3. Race - American tyrimai parodė, kad juodieji žmonės serga 3 kartus dažniau baltais, taip pat ši priežastis yra ryškesnė tarp vietinių indėnų, Meksikos vietinių gyventojų, azijiečių ir ispanų.
4. Lytis - tarp žymių sergančių moterų 10 kartų daugiau nei vyrai, todėl mokslininkai bando užmegzti ryšį su lytiniais hormonais.

Iš išorinių veiksnių labiausiai patogeniškas yra intensyvus saulės spinduliavimas. Aistra rauginti gali sukelti genetinius pokyčius. Manoma, kad žmonės, kurie yra profesionaliai priklausomi nuo saulės, šalčio ir aštrių aplinkos temperatūros svyravimų (jūrininkai, žvejai, žemės ūkio darbuotojai, statybininkai), dažniau serga sistemine raudonąja vilklige.

Didelėje pacientų dalyje sisteminės raudonosios vilkligės požymiai pasireiškia per hormoninių pokyčių laikotarpį, atsižvelgiant į nėštumo, menopauzės, hormoninių kontraceptikų vartojimo laikotarpį intensyvaus brendimo laikotarpiu.

Liga taip pat siejama su infekcija, nors dar neįmanoma įrodyti bet kurio patogeno vaidmens ir poveikio (šiuo metu vyksta tikslinis darbas dėl virusų vaidmens). Bandymai nustatyti ryšį su imunodeficito sindromu arba nustatyti ligos infekcinį pobūdį iki šiol nesėkmingi.

Patogenezė

Kaip sisteminis raudonoji vilkligė vystosi sveikame asmenyje? Tam tikrų veiksnių įtakoje ir sumažėjusio imuninės sistemos funkcijos organizme nepavyksta, kuris pradeda gaminti antikūnus prieš "natūralias" kūno ląsteles. Tai reiškia, kad audiniai ir organai kūną pradeda suvokti kaip svetimų objektų ir savęs naikinimo programa.

Ši kūno reakcija yra patogeninė, sukeldama uždegiminį procesą ir įvairiais būdais slopindama sveikas ląsteles. Dažniausiai tai paveikia kraujagysles ir jungiamąjį audinį. Patologinis procesas sukelia odos vientisumo pažeidimą, jo išvaizdos pasikeitimą ir kraujotakos sumažėjimą pažeidime. Su ligos progresavimu paveikia viso organizmo vidaus organus ir sistemas.

Klasifikacija

Priklausomai nuo žalos srities ir ligos eigos pobūdžio skirstomi į keletą tipų:

1. Lupus erythematosus, kurį sukelia tam tikrų vaistų vartojimas. Tai sukelia SLE simptomų atsiradimą, kurie savaime gali išnykti nutraukus vaistų vartojimą. Vaistai, galintys sukelti raudonąja vilklige, yra vaistai arterinės hipotenzijos (arteriolinių vazodilatatorių), antiaritminių, prieštraukulinių vaistų gydymui.
2. Sisteminė raudonoji vilkligė. Liga yra linkusi greitai progresuoti su bet kokio kūno organo ar sistemos pralaimėjimu. Jis pasireiškia karščiavimu, negalavimu, migrena, bėrimas ant veido ir kūno, taip pat kitokio pobūdžio skausmai bet kurioje kūno dalyje. Labiausiai būdinga migrena, artralgija, inkstų skausmas.
3. Naujagimių raudona. Atsiranda naujagimiams, dažnai kartu su širdies defektais, sunkiais imuninės ir kraujotakos sistemos sutrikimais, nenormaliu kepenų vystymuisi. Liga yra labai reta; konservatyvios terapijos priemonės gali veiksmingai sumažinti naujagimių raudonųjų lupų apraiškas.
4. Discoid lupus. Dažniausia ligos forma yra „Bietta“ išcentrinė eritema, kurios pagrindinės apraiškos yra odos simptomai: raudonas bėrimas, epidermio sustorėjimas, uždegimo plokštelės, kurios transformuojasi į randus. Kai kuriais atvejais liga sukelia burnos ir nosies gleivinės pažeidimą. Diskoidų įvairovė yra lupus erythematosus Kaposi-Irganga, kuriam būdingi pasikartojantys ir gilūs odos pažeidimai. Šios ligos formos eigos bruožai yra artrito požymiai, taip pat žmogaus veiklos sumažėjimas.

Lupus erythematosus simptomai

Lupus eritematosus, kaip sisteminė liga, apibūdina šie simptomai:

• lėtinis nuovargio sindromas;
• sąnarių patinimas ir skausmas, taip pat raumenų skausmas;
• nepaaiškinamas karščiavimas;
• krūtinės skausmai su giliu kvėpavimu;
• padidėjęs plaukų slinkimas;
• raudona, bėrimas ant veido arba odos pakitimas;
• jautrumas saulei;
• patinimas, kojų patinimas, akys;
• patinę limfmazgiai;
• Pirštų mėlyna arba balinimas, kojos, šalčio ar streso metu (Raynaudo sindromas).

Asmenys patiria galvos skausmą, mėšlungį, galvos svaigimą, depresiją.

Nauji simptomai gali pasirodyti praėjus metams po diagnozės. Kai kuriems pacientams viena kūno sistema kenčia (sąnarius ar odą, kraujodaros organus), kitose ligos apraiškose jie gali paveikti daugelį organų ir atlikti daugiaorganizmą. Kūno sistemų sunaikinimo labai sunkumas ir gylis yra skirtingi visiems. Dažnai paveikia raumenis ir sąnarius, sukelia artritą ir mialgiją (raumenų skausmą). Odos bėrimai yra panašūs įvairiems pacientams.

Jei pacientui pasireiškia keli organų pasireiškimai, atsiranda šie patologiniai pokyčiai:

• inkstų uždegimas (lupus nefritas);
• kraujagyslių uždegimas (vaskulitas);
• pneumonija: pleuritas, pneumonitas;
• širdies ligos: vainikinių kraujagyslių, miokarditas arba endokarditas, perikarditas;
• kraujo ligos: leukopenija, anemija, trombocitopenija, kraujo krešulių rizika;
• smegenų ar centrinės nervų sistemos pažeidimai, ir tai sukelia: psichozė (elgesio kaita), galvos skausmas, galvos svaigimas, paralyžius, atminties sutrikimas, regėjimo problemos, traukuliai.

Kaip atrodo raudonoji vilkligė?

Žemiau esančioje nuotraukoje parodyta, kaip liga pasireiškia žmonėms.

Šio autoimuninės ligos simptomų pasireiškimas skirtingiems pacientams gali labai skirtis. Tačiau odos pažeidimai, sąnariai (daugiausia rankos ir pirštai), širdis, plaučiai ir bronchai, taip pat virškinimo organai, nagai ir plaukai, kurie tampa silpnesni ir linkę į dauginimąsi, taip pat smegenys, dažniausiai yra vietos pažeidimų lokalizacijai. ir nervų sistema.

Ligos etapai

Priklausomai nuo ligos simptomų sunkumo, sisteminė raudonoji vilkligė turi keletą etapų:

1. Ūminis etapas - šiame vystymosi etape ryškiai virsta raudonoji vilkligė, paciento būklė pablogėja, skundžiasi nuolatiniu nuovargiu, temperatūros kilimu iki 39-40 laipsnių, karščiavimu, skausmu ir skausmingais raumenimis. Klinikinis vaizdas sparčiai vystosi, jau per 1 mėnesį liga apima visus kūno organus ir audinius. Ūminės raudonosios vilkligės prognozė nėra paguodanti ir dažnai paciento gyvenimo trukmė neviršija 2 metų;
2. Subakutinė stadija - ligos progresavimo greitis ir klinikinių simptomų sunkumas nėra toks pat, kaip ūminiame etape ir nuo ligos pradžios iki simptomų pradžios gali užtrukti ilgiau nei 1 metus. Šiame etape liga dažnai pakeičiama paūmėjimų ir stabilios remisijos laikotarpiais, prognozė paprastai yra palanki ir paciento būklė tiesiogiai priklauso nuo numatyto gydymo adekvatumo;
3. Lėtinė forma - liga yra lėta forma, klinikiniai simptomai yra lengvi, vidaus organai praktiškai nedaro įtakos ir organizmas veikia kaip visuma. Nepaisant santykinai švelnios raudonosios vilkligės, šiuo etapu neįmanoma išgydyti ligos, vienintelis dalykas, kurį galima padaryti, yra palengvinti simptomų sunkumą gydant vaistais paūmėjimo metu.

SLE komplikacijos

Pagrindinės SLE sukeliančios komplikacijos:

1) Širdies liga:

• perikarditas - širdies maišelio uždegimas;
• širdies sukėlusių vainikinių arterijų sukietėjimas dėl trombozinių krešulių kaupimosi (aterosklerozė);
• endokarditas (pažeistų širdies vožtuvų infekcija) dėl širdies vožtuvų sandarinimo, kraujo krešulių kaupimosi. Dažnai atlieka vožtuvo transplantaciją;
• miokarditas (širdies raumenų uždegimas), sukeliantis sunkias aritmijas, širdies raumenų ligas.

2) Inkstų patologijos (nefritas, nefrozė) išsivysto 25% SLE sergančių pacientų. Pirmieji simptomai yra kojų patinimas, baltymų ir kraujo buvimas šlapime. Inkstų nepakankamumas yra labai pavojingas gyvybei normaliai dirbti. Gydymas apima stiprių vaistų vartojimą SLE, dializei, inkstų transplantacijai.

3) Kraujo ligos, gyvybei pavojingos.

• raudonųjų kraujo kūnelių (tiekiančių ląsteles su deguonimi), baltųjų kraujo kūnelių (slopinančių infekcijas ir uždegimą), trombocitų (prisideda prie kraujo krešėjimo) mažinimas;
• hemolizinė anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių arba trombocitų trūkumas;
• kraujo formuojančių organų patologiniai pokyčiai.

4) Plaučių ligos (30%), pleuritas, krūtinės raumenų uždegimas, sąnariai, raiščiai. Ūminės raudonosios vilkligės (plaučių audinio uždegimas) raida. Plaučių embolija - arterijų užsikimšimas emoliu (kraujo krešuliais) dėl padidėjusio kraujo klampumo.

Diagnostika

Lupus erythematosus buvimą galima daryti remiantis raudonais odos uždegimo židiniais. Išoriniai eritemato požymiai laikui bėgant gali pasikeisti, todėl sunku tiksliai diagnozuoti. Būtina naudoti papildomų egzaminų kompleksą:

• bendri kraujo ir šlapimo tyrimai;
• kepenų fermentų nustatymas;
• Branduolinės kūno analizė (ANA);
• krūtinės radiografija;
• echokardiografija;
• biopsija.

Diferencinė diagnostika

Lėtinė raudonoji vilkligė skiriasi nuo kerpės, tuberkuliozinės leukoplakijos ir raudonosios vilkligės, ankstyvasis reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas (žr. Burnos džiūvimą, sausos akies sindromą, fotofobiją). Su lūpų raudonos sienos pralaimėjimu lėtinis SLE skiriasi nuo abrazyvinio prieškaberinio cheilitio Manganotti ir aktininio cheilitio.

Kadangi vidaus organų žala visada panaši į įvairius infekcinius procesus, SLE skiriasi nuo Laimo ligos, sifilio, mononukleozės (vaikų infekcinės mononukleozės: simptomai), ŽIV infekcijos.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Gydymas turi būti kiek įmanoma tinkamesnis atskiram pacientui.

Ligoninė yra būtina šiais atvejais:

• esant nuolatinei temperatūros kilimui be jokios akivaizdžios priežasties;
• gyvybei pavojingų ligų atveju: greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas, ūminis pneumonitas arba plaučių kraujavimas.
• atsiradus neurologinėms komplikacijoms.
• reikšmingai sumažėjo trombocitų, eritrocitų ar kraujo limfocitų skaičius.
• tuo atveju, kai SLE pablogėjimas negali būti išgydomas ambulatoriniu pagrindu.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymui paūmėjimo laikotarpiu hormonai (prednizonas) ir citostatikai (ciklofosfamidas) plačiai naudojami pagal tam tikrą modelį. Su raumenų ir raumenų sistemos organų pralaimėjimu, taip pat didėjant temperatūrai, skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (diklofenakas).

Norint tinkamai gydyti kūno ligą, būtina pasikonsultuoti su šios srities specialistu.

Maitinimo taisyklės

Pavojingi ir kenksmingi produktai lupui:

• daug cukraus;
• visi kepti, riebalai, sūrūs, rūkyti, konservuoti;
• produktai, kurie yra alerginės reakcijos;
• saldieji gėrimai, energija ir alkoholiniai gėrimai;
• esant problemų su inkstais, maistas, kurio sudėtyje yra kalio, yra kontraindikuotinas;
• konservuoti maisto produktai, dešros ir dešros, pagamintos iš gamyklos;
• parduotuvės majonezas, kečupas, padažai, padažai;
• pyragaičiai su grietinėlėmis, kondensuotas pienas, dirbtiniai užpildai (gamykliniai uogienės, uogienė);
• greitas maistas ir produktai su nenatūraliais įdarais, dažais, ripperiais, skonio ir kvapo stiprikliais;
• produktai, kurių sudėtyje yra cholesterolio (bandelės, duona, raudona mėsa, pieno produktai su dideliu riebalų kiekiu, padažai, padažai ir sriubos, kurių pagrindą sudaro grietinėlės paruošimas);
• produktai, turintys ilgą galiojimo laiką (tai reiškia, kad produktai, kurie greitai blogėja, bet dėl ​​įvairių cheminių priedų sudėtyje gali būti saugomi labai ilgai - čia, pavyzdžiui, galima priskirti pieno produktus, kurių galiojimo laikas yra metinis).

Vartodami šiuos produktus, galite paspartinti ligos progresavimą, kuris gali būti mirtinas. Tai maksimalus efektas. Mažiausiai lupus miego stadija taps aktyvi, dėl to visi simptomai pablogės, o sveikatos būklė gerokai pablogės.

Gyvenimo trukmė

Išgyvenimas praėjus 10 metų po sisteminės raudonosios vilkligės diagnozės - 80%, po 20 metų - 60%. Pagrindinės mirties priežastys: lupus nefritas, neuro-lupus, tarpinės infekcijos. Yra 25-30 metų išgyvenimo atvejų.

Apskritai sisteminės raudonosios vilkligės kokybė ir ilgaamžiškumas priklauso nuo kelių veiksnių:

1. Paciento amžius: kuo jaunesnis pacientas, tuo didesnis autoimuninio proceso aktyvumas ir kuo agresyvesnė liga, kuri yra susijusi su didesniu imuninės sistemos reaktyvumu jauname amžiuje (daugiau autoimuninių antikūnų sunaikina savo audinius).
2. Gydymo savalaikiškumas, reguliarumas ir adekvatumas: ilgalaikis hormonų gliukokortikosteroidų ir kitų vaistų vartojimas gali pasiekti ilgą remisijos laikotarpį, sumažinti komplikacijų riziką ir dėl to pagerinti gyvenimo kokybę bei trukmę. Be to, labai svarbu pradėti gydymą prieš komplikacijų atsiradimą.
3. Ligos eigos variantas: ūminis kursas yra nepalankus ir per porą metų gali pasireikšti sunkios gyvybei pavojingos komplikacijos. Ir lėtiniu kursu, kuris yra 90% SLE atvejų, jūs galite gyventi visą gyvenimą iki senatvės (jei laikotės visų reumatologo ir gydytojo rekomendacijų).
4. Atitiktis režimui gerokai pagerina ligos prognozę. Tam reikia nuolat stebėti gydytojas, laikytis jo rekomendacijų, nedelsiant kreiptis į gydytojus, jei atsiranda bet kokių ligos paūmėjimo simptomų, venkite sąlyčio su saulės spinduliais, apribokite vandens procedūras, vedkite sveiką gyvenimo būdą ir vadovaukitės kitomis paūmėjimo prevencijos taisyklėmis.

Jei Jums diagnozuota raudonoji vilkligė, tai nereiškia, kad gyvenimas baigėsi. Pabandykite nugalėti ligą, galbūt ne tiesiogine prasme. Taip, tikriausiai bus šiek tiek ribotas. Tačiau milijonai žmonių, sergančių sunkesnėmis ligomis, gyvena ryškiai, pilną įspūdžių gyvenimą! Taigi jūs galite.

Prevencija

Prevencijos tikslas - užkirsti kelią atkryčių vystymuisi, ilgą laiką išlaikyti pacientą stabilios remisijos būsenoje. Lupus prevencija grindžiama integruotu požiūriu:

• Reguliarūs tolesni tyrimai ir konsultacijos su reumatologu.
• Narkotikų priėmimas yra griežtai nustatyta doze ir tam tikrais intervalais.
• Darbo ir poilsio režimo laikymasis.
• Visą miegą, ne mažiau kaip 8 valandas per dieną.
• Dieta su druskos mažinimu ir pakankamai baltymų.
• Kietėjimas, vaikščiojimas, gimnastika.
• Naudojant hormonų turinčius tepalus (pvz., Advantan) odos pažeidimams.
• Apsaugos nuo saulės (kremų) naudojimas.

Lupus erythematosus

Šią ligą lydi imuninės sistemos pažeidimas, dėl kurio atsiranda raumenų, kitų audinių ir organų uždegimas. Lupus erythematosus atsiranda remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais, o ligos vystymąsi sunku numatyti; progresavimo ir naujų simptomų atsiradimo metu liga sukelia vieno ar kelių organų nesėkmę.

Kas yra raudonoji vilkligė

Tai yra autoimuninė patologija, kurioje veikia inkstai, kraujagyslės, jungiamieji audiniai ir kiti organai bei sistemos. Jei normalioje būsenoje žmogaus kūnas gamina antikūnus, galinčius užpulti svetimus organizmus, kurie patenka į išorę, tada esant ligai organizmas gamina daug antikūnų kūno ląstelėms ir jų komponentams. Dėl to susidaro imuninio komplekso uždegiminis procesas, kurio raida sukelia įvairių kūno elementų disfunkciją. Sisteminė raudonoji vilkligė veikia vidinius ir išorinius organus, įskaitant:

Priežastys

Sisteminės raudonės etiologija vis dar neaiški. Gydytojai teigia, kad ligos priežastis yra virusai (RNR ir tt). Be to, rizikos veiksnys patologijos vystymuisi yra paveldimas polinkis į jį. Moterys kenčia nuo raudonosios vilkligės apie 10 kartų dažniau nei vyrai, o tai paaiškinama jų hormoninės sistemos ypatumais (kraujyje yra didelė estrogenų koncentracija). Priežastis, dėl kurios liga pasireiškia rečiau vyrams, yra apsauginis poveikis, kurį turi androgenai (vyrų lytiniai hormonai). Padidinkite SLE riziką:

• bakterinė infekcija;
• vaistų vartojimas;
• virusinės žalos.

Plėtros mechanizmas

Paprastai veikianti imuninė sistema gamina medžiagas, skirtas kovoti su bet kokių infekcijų antigenais. Su sistemine raudonąja vilklige antikūnai kryptingai sunaikina savo ląsteles organizme, o jie sukelia absoliutus jungiamojo audinio sutrikimus. Paprastai pacientams pasireiškia fibrozės pokyčiai, tačiau kitos ląstelės yra jautrios gleivinės patinimui. Atitinkamuose odos struktūriniuose vienetuose branduolys sunaikinamas.

Be odos ląstelių, plazmos ir limfoidinių dalelių, histiocitų ir neutrofilų pažeidimų kraujagyslių sienose pradeda kauptis. Imuninės ląstelės įsiskverbia aplink sunaikintą branduolį, vadinamą „rozetės“ ​​reiškiniu. Agresyvių antigenų ir antikūnų kompleksų pavidalu išsiskiria lizosomų fermentai, kurie stimuliuoja uždegimą ir sukelia jungiamojo audinio pažeidimą. Nauji antigenai su antikūnais (autoantikūnais) susidaro iš skilimo produktų. Dėl lėtinio uždegimo atsiranda audinių sklerozė.

Ligos formos

Priklausomai nuo patologinių simptomų sunkumo, sisteminė liga turi tam tikrą klasifikaciją. Klinikinės sisteminės raudonosios vilkligės rūšys:

1. Ūminė forma. Šiame etape liga progresuoja, o paciento bendroji būklė pablogėja, o jis skundžiasi nuolatiniu nuovargiu, aukšta temperatūra (iki 40 laipsnių), skausmu, karščiavimu ir raumenų skausmais. Ligos simptomai sparčiai vystosi, o per mėnesį jis paveikia visus žmogaus audinius ir organus. Ūminio SLE prognozė nėra paguodanti: dažnai tokia diagnozė paciento gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
2. Subakute forma. Nuo ligos pradžios iki simptomų atsiradimo gali užtrukti daugiau nei metus. Šio tipo ligoms būdingas dažnas paūmėjimo ir atleidimo laikotarpių pasikeitimas. Prognozė yra palanki ir paciento būklė priklauso nuo gydytojo pasirinkto gydymo.
3. Lėtinis. Liga yra lėta, požymiai yra silpni, vidaus organai praktiškai nepaliesti, todėl kūnas veikia normaliai. Nepaisant švelnaus patologijos kurso, šiame etape praktiškai neįmanoma išgydyti. Vienintelis dalykas, kurį galima padaryti, yra palengvinti asmens būklę, padedant vaistams, jei SLE pablogėja

Būtina atskirti odos ligas, susijusias su raudonąja vilklige, bet ne sistemine ir neturinčia generalizuoto pažeidimo. Šios patologijos apima:

• discoid lupus (raudonas bėrimas ant veido, galvos ar kitų kūno dalių, šiek tiek padidėjęs virš odos);
• narkotikų lupus (sąnarių uždegimas, bėrimas, aukštas karščiavimas, krūtinkaulio skausmas, susijęs su vaistų vartojimu, po jų išėmimo, simptomai išnyksta);
• naujagimių raudonoji vilkligė (retai išreikšta, veikia naujagimį, kai motina turi imuninės sistemos ligą; liga lydi kepenų sutrikimai, odos išbėrimas, širdies liga).

Kaip lupus pasireiškia

Pagrindiniai simptomai, pasireiškiantys SLE, yra stiprus nuovargis, odos bėrimas ir sąnarių skausmas. Progresuojant patologijai, aktualios tampa širdies, nervų sistemos, inkstų, plaučių ir kraujagyslių darbo problemos. Klinikinis ligos vaizdas kiekvienu atveju yra individualus, nes jis priklauso nuo to, kokie organai yra paveikti ir kokio dydžio žalą jie patiria.

Ant odos

Audinių pažeidimas ligos pradžioje pasireiškia maždaug ketvirtadalyje pacientų, 60–70 proc. SLE sergančių pacientų odos sindromas pastebimas vėliau, o kitose - visai ne. Paprastai saulės plotui būdingos kūno vietos yra tipiškos pažeidimo lokalizacijai - veidui (drugelio formos plotas: nosis, skruostai), pečiams, kaklui. Žaizdos yra panašios į eritemą (eritematosą), nes jos turi raudonų pleiskanų. Pjūvio kraštuose yra išsiplėtę kapiliarai ir vietovės, kuriose yra per didelis pigmento trūkumas.

Be veido ir kitų kūno dalių, veikiančių saulei, sisteminė raudonoji vilna veikia galvos odą. Paprastai šis pasireiškimas yra lokalizuotas laikiniame regione, o plaukai nukrenta ant ribotos galvos dalies (vietinė alopecija). 30-60% SLE sergančių pacientų pastebimas padidėjęs jautrumas saulės spinduliams (fotosensibilizacija).

Inkstai

Labai dažnai raudonoji vilkligė veikia inkstus: maždaug pusė pacientų pažeidžia inkstų aparatą. Dažnas šios ligos simptomas yra baltymų buvimas šlapime, balionai ir raudonieji kraujo kūneliai, kurie ligos pradžioje nėra aptikti. Pagrindiniai požymiai, kad SLE paveikė inkstus:

• membraninis nefritas;
• proliferacinis glomerulonefritas.

Sąnariuose

Reumatoidinis artritas dažnai diagnozuojamas lupus: 9 iš 10 atvejų jis nėra deformuojamas ir nėra erozinis. Dažniausiai liga veikia kelio sąnarius, pirštus, riešus. Be to, SLE sergantiems pacientams kartais atsiranda osteoporozė (kaulų tankio sumažėjimas). Dažnai pacientai skundžiasi raumenų skausmu ir raumenų silpnumu. Imuninis uždegimas gydomas hormoniniais vaistais (kortikosteroidais).

Ant gleivinės

Liga pasireiškia burnos gleivinėje ir nosies gleivinėje opų pavidalu, nesukelia skausmingų pojūčių. Gleivinių pralaimėjimas nustatytas 1 iš 4 atvejų. Tai yra būdinga:

• sumažėjusi pigmentacija, raudona lūpų riba (cheilitis);
• burnos / nosies opa, petechialiniai kraujavimai.

Laivuose

Lupus erythematosus gali paveikti visas širdies struktūras, įskaitant endokardą, perikardo ir miokardo, vainikinių kraujagyslių, vožtuvų. Tačiau organo išorinės membranos pažeidimas pasitaiko dažniau. Ligos, kurias gali sukelti SLE:

• perikarditas (širdies raumens serozinių membranų uždegimas, pasireiškiantis nuobodu skausmu krūtinėje);
• miokarditas (širdies raumenų uždegimas, lydimas ritmo sutrikimų, nervų impulsai, ūminis / lėtinis organų nepakankamumas);
• širdies vožtuvo disfunkcija;
• koronarinių kraujagyslių pažeidimas (gali pasireikšti ankstyvame amžiuje SLE sergantiems pacientams);
• pažeidimas vidinėje kraujagyslių pusėje (tai padidina aterosklerozės riziką);
• limfinių kraujagyslių pažeidimai (pasireiškia galūnių ir vidinių organų tromboze, pannicitu - poodinio skausmo mazgų ir retikulinių - mėlynių dėmių, sudarančių tinklelį).

Ant nervų sistemos

Gydytojai teigia, kad centrinės nervų sistemos nepakankamumas atsiranda dėl smegenų kraujagyslių pažeidimo ir antikūnų susidarymo neuronams - ląstelėms, kurios yra atsakingos už kūno mitybą ir apsaugą, taip pat imuninėms ląstelėms (limfocitams. :

• psichozė, paranoija, haliucinacijos;
• migrena galvos skausmai;
• Parkinsono liga, chorėja;
• depresija, dirglumas;
• smegenų insultas;
• polineiritas, mononiritas, aseptinis meningitas;
• encefalopatija;
• neuropatija, mielopatija ir kt.

Simptomai

Sisteminė liga turi išsamų simptomų sąrašą, remisijos ir komplikacijų laikotarpius. Patologijos pradžia gali būti žaibo ar laipsniško. Lupuso simptomai priklauso nuo ligos formos, ir kadangi jis priklauso daugiaorganizuotai patologijų kategorijai, klinikiniai simptomai gali būti įvairūs. Ne sunkios SLE formos apsiriboja tik odos ar sąnarių pažeidimu, sunkesnėmis ligos rūšimis yra kitų apraiškų. Tipiniai ligos simptomai yra šie:

• patinusios akys, apatinių galūnių sąnariai;
• raumenų / sąnarių skausmas;
• patinę limfmazgiai;
• hiperemija;
• padidėjęs nuovargis, silpnumas;
• raudona, panaši į alerginius bėrimus ant veido;
• karščiavimas;
• Mėlyni pirštai, rankos, pėdos po streso, sąlytis su šaltu;
• alopecija;
• skausmas įkvėpus (kalbama apie plaučių gleivinės pažeidimą);
• jautrumas saulės šviesai.

Pirmieji požymiai

Ankstyvieji simptomai apima temperatūrą, kuri svyruoja 38039 laipsnių ribose ir gali trukti kelis mėnesius. Po to pacientas turi kitų SLE požymių, įskaitant:

• mažų / didelių sąnarių artrozė (gali savarankiškai praeiti, ir tada vėl pasirodys intensyviau);
• bėrimas ant drugelio, ant veido, bėrimas atsiranda ant pečių, krūtinės;
• gimdos kaklelio, aksiliarinių limfmazgių uždegimas;
• esant sunkiems kūno pažeidimams, vidaus organai kenčia - inkstai, kepenys, širdis, o tai atsispindi jų darbo pažeidime.

Vaikams

Ankstyvame amžiuje raudonoji vilkligė pasireiškia daugeliu simptomų, palaipsniui veikiančių įvairius vaiko organus. Tokiu atveju gydytojai negali prognozuoti, kuri sistema neveiks. Pagrindiniai patologijos požymiai gali būti panašūs į įprastas alergijas ar dermatitą; tokia ligos patogenezė sukelia sunkumų diagnozuojant. SLE simptomai vaikams gali būti:

• distrofija;
• odos plonėjimas, jautrumas šviesai;
• karščiavimas, kartu su gausiu prakaitavimu, šaltkrėtis;
• alerginiai bėrimai;
• dermatitas, kaip taisyklė, pirmą kartą lokalizuotas skruostuose, nosyje (jis yra karpų bėrimas, pūslės, edema ir tt);
• sąnarių skausmai;
• trapūs nagai;
• nekrozė pirštų galuose, delnai;
• alopecija, iki pilno plaukų slinkimo;
• traukuliai;
• psichikos sutrikimai (nervingumas, nuotaika ir tt);
• stomatitas, kuris nėra gydomas.

Diagnostika

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojai naudoja amerikiečių reumatologų sukurtą sistemą. Norint patvirtinti, kad pacientas turi raudoną vilkligę, pacientas turi turėti bent 4 iš 11 išvardytų simptomų:

• eritema ant drugelio formos veido;
• jautrumas šviesai (pigmentacija ant veido, apsunkinant saulės spindulių ar UV spindulių poveikį);
• diskotiniai odos bėrimai (asimetriški raudoni pleistrai, nulupę ir įtrūkę, su hiperkeratozės sritimis yra nelygūs kraštai);
• artrito simptomai;
• burnos gleivinės opa, nosis;
• centrinės nervų sistemos sutrikimai - psichozė, dirglumas, isterija be priežasties, neurologinės patologijos ir kt.;
• serozinis uždegimas;
• dažnas pyelonefritas, baltymų atsiradimas šlapime, inkstų nepakankamumo raida;
• klaidinga teigiama Wasserman analizė, antigenų titrų ir antikūnų nustatymas kraujyje;
• trombocitų ir limfocitų sumažėjimas kraujyje, jo sudėties keitimas;
• nepagrįstas antinuklidinių antikūnų padidėjimas.

Specialistas atlieka galutinę diagnozę tik tuo atveju, jei iš keturių ar daugiau ženklų yra pirmiau minėtas sąrašas. Kai ginčijamas sprendimas, pacientas nukreipiamas į siaurą, išsamų tyrimą. Didelis vaidmuo diagnozuojant SLE, gydytojas skiria anamnezę ir genetinių veiksnių tyrimą. Gydytojas turi išsiaiškinti, kokios ligos pacientui buvo per paskutinius gyvenimo metus ir kaip jos buvo gydomos.

Gydymas

SLE yra lėtinė liga, kai neįmanoma visiškai išgydyti paciento. Gydymo tikslai yra sumažinti patologinio proceso aktyvumą, atkurti ir išsaugoti paveiktos sistemos / organų funkcinius gebėjimus, užkirsti kelią paūmėjimui, kad pacientų gyvenimo trukmė būtų ilgesnė ir pagerėtų gyvenimo kokybė. Lupuso gydymas apima privalomą vaistų suvartojimą, kurį gydytojas skiria kiekvienam pacientui individualiai, priklausomai nuo organizmo savybių ir ligos stadijos.

Pacientai yra hospitalizuojami tais atvejais, kai jie turi vieną ar daugiau šių klinikinių ligos požymių:

• įtariamas insultas, širdies priepuolis, sunkus centrinės nervų sistemos pažeidimas, pneumonija;
• ilgą laiką temperatūra pakyla virš 38 laipsnių (karščiavimas negali būti pašalintas antipiretinių preparatų pagalba);
• sąmonės depresija;
• staigus leukocitų sumažėjimas kraujyje;
• greitas ligos simptomų progresavimas.

Kai atsiranda poreikis, pacientas nukreipiamas į specialistus, tokius kaip kardiologas, nefrologas ar pulmonologas. SLE standartinis gydymas apima:

• hormoninė terapija (skirti vaistai, vartojami gliukokortikoidų grupėje, pvz., Prednizolonas, Ciklofosfamidas ir tt);
• vaistai nuo uždegimo (paprastai diklofenakas ampulėse);
• antipiretiniai vaistai (paremti paracetamoliu arba ibuprofenu).

Norint sumažinti deginimą, odos lupimą, gydytojas paskiria pacientui hormoninius kremus ir tepalus. Ypatingas dėmesys gydant raudonąja vilklige yra skiriamas paciento imunitetui palaikyti. Remisijos metu pacientui skiriami sudėtingi vitaminai, imunostimuliantai ir fizioterapinės manipuliacijos. Vaistai, kurie stimuliuoja imuninės sistemos darbą, pvz., Azatioprinas, vartojami tik ligos metu, kitaip paciento būklė gali smarkiai pablogėti.

Ūminė raudonoji vilkligė

Gydymas turi prasidėti kuo greičiau ligoninėje. Terapinis kursas turi būti ilgas ir pastovus (be pertraukų). Aktyvios patologijos fazės metu gliukokortikoidai pacientui skiriami didelėmis dozėmis, pradedant nuo 60 mg Prednizolono ir per 3 mėnesius didinant papildomą 35 mg. Sumažinkite vaisto kiekį lėtai, pereikite į tabletes. Po individualiai paskirtos palaikomosios vaisto dozės (5-10 mg).

Siekiant užkirsti kelią mineralinių medžiagų apykaitos pažeidimams, kartu su hormonų terapija yra skiriami kalio preparatai (Panangin, kalio acetato tirpalas ir tt). Baigus ūminę ligos fazę, kompleksinis gydymas kortikosteroidais atliekamas sumažintomis arba palaikomosiomis dozėmis. Be to, pacientas vartoja aminochinolino vaistus (1 tabletė Delagin arba Plaquenil).

Lėtinis

Kuo anksčiau gydymas pradedamas, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas išvengs negrįžtamo poveikio organizme. Lėtinės patologijos terapija būtinai apima priešuždegiminių vaistų, vaistų, kurie slopina imuninės sistemos (imunosupresantų) ir kortikosteroidų hormoninius vaistus, naudojimą. Tačiau tik pusė pacientų sėkmingai gydo. Nesant teigiamos dinamikos, atliekama kamieninių ląstelių terapija. Paprastai nėra autoimuninės agresijos.

Kas yra pavojinga raudonoji vilkligė

Kai kuriems pacientams, sergantiems tokia diagnoze, atsiranda sunkių komplikacijų - sutrikdomas širdies, inkstų, plaučių, kitų organų ir sistemų darbas. Pavojingiausia ligos forma yra sisteminė, kuri nėštumo metu kenkia net placentai, dėl kurios ji sukelia vaisiaus sustingimą ar mirtį. Autoantikūnai gali prasiskverbti per placentą ir sukelti naujagimiui naujagimio (įgimtą) ligą. Šiuo atveju kūdikis pasireiškia odos sindromu, kuris praeina po 2-3 mėnesių.

Kiek gyvena su raudonąja vilklige

Šiuolaikinių vaistų dėka pacientai gali gyventi ilgiau nei 20 metų nuo ligos diagnozavimo. Patologijos vystymosi procesas vyksta skirtingu greičiu: kai kuriems žmonėms simptomai palaipsniui didėja, kitose - sparčiai. Dauguma pacientų ir toliau gyvena įprastu gyvenimo būdu, tačiau sunkus ligos eigoje prarandamas gebėjimas dirbti dėl stiprių sąnarių skausmo, didelio nuovargio ir CNS sutrikimų. SLE trukmė ir gyvenimo kokybė priklauso nuo daugelio organų nepakankamumo simptomų sunkumo.

Sisteminė raudonoji vilkligė: simptomai, gydymas, gyvenimo prognozė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) yra labai rimta progresuojanti patologinė būklė, pasireiškianti daugeliu sindromų ir dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims.

Pirmieji požymiai atsiranda 15–25 metų amžiaus - genetiškai nepakankama organizmo imuninė sistema neatpažįsta kai kurių savo ląstelių ir aktyvuoja prieš juos esančius antikūnus, sukelia žalą ir lėtinį organų uždegimą.

Sisteminė raudonoji vilkligė - gyvenimo prognozė

Praeityje dauguma pacientų mirė nuo 2 iki 5 metų po pirmųjų ligos simptomų. Su šiuolaikinės medicinos galimybėmis, išlikimo prognozė yra gana didelė.

Gyvenimo trukmė ir kokybė siejasi su lėtinių organų pažeidimų sunkumu, nes dėl šios ligos formos vaistų terapija turi gerą poveikį visų tipų simptomams. Teisingas sisteminės raudonosios vilkligės gydymo režimas pagerina asmens gyvenimo prognozę. Gydytojai teigia, kad šiuolaikiniai vaistai leidžia gyventi ilgiau nei 20 metų po to, kai buvo atlikta tiksli diagnozė.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai ir požymiai priklauso nuo ligos formos ir greičio. Dauguma žmonių, turinčių SLE, gyvena visą gyvenimą ir toliau dirba.

Sunkiomis ūminėmis formomis žmogus dažnai negali dirbti dėl stiprių sąnarių skausmų, stipraus silpnumo ir neuropsichiatrinių sutrikimų.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai, nuotrauka

sisteminės raudonosios vilkligės požymių nuotraukos

Taigi, kaip ir SLE, galima tikėtis bet kokio organo pažeidimo, simptomai yra gana eroduoti, o požymiai būdingi daugeliui ligų:

• nežinomos kilmės temperatūros padidėjimas;
• raumenų skausmas (mialgija), nuovargis fizinio ir protinio streso metu;
• raumenų skausmas, galvos skausmas, silpnumas;
• dažnas viduriavimas;
• nervingumas, dirglumas, miego sutrikimas;
• depresija.

Specifinės savybės

Be įprastų simptomų, raudonoji vilkligė turi daug specifinių simptomų, suskirstytų pagal paveiktą organą ar sistemą.

• Klasikinis ligos požymis, suteikiantis jai pavadinimą - būdinga eritema - odos paraudimas "drugelio" forma, kuris atsiranda, kai išsiplėtė kapiliarai, ir išbėrimas nosies tilto zonoje ir skruostikauliuose. Jis pastebimas kas antrą ar trečiąjį pacientą. Eritema taip pat pastebima ant kūno, galūnių pavienių arba susiliejusių, įvairių formų patinančių dėmių.
• Mažas kraujavimas išbėrimas (dėl mažų indų sprogimo) ant delnų ir pirštų galų.
• Ant lyties organų gleivinės atsiranda nosies, gerklės, lūpų, opų, išmatų.
• Sunkios ligos metu atsiranda trofinių opų.
• Nagai tampa trapūs, plaukai išdžiūvę, stebimi židiniai.

Bendros problemos:

Sąnarių, esančių sąnarių srityje, lupus patiria sunkius pažeidimus, todėl dauguma pacientų pastebi:

• Skausmas riešų, rankų, kelių keliuose;
• Poliartrito uždegimo, kuris praeina nesunaikindamas kaulų audinio, pasireiškimas (palyginti su reumatoidiniu artritu), tačiau dažnai pažeidžiamų sąnarių deformacijos (kas penktas);
• Uždegimas ir skausmas gerklėje ir krūtinėje (daugiausia vyrams).

sisteminės raudonosios vilkligės požymiai, nuotrauka

Hematopoetinės sistemos reakcija:

• Lupus LE ląstelių aptikimas kraujyje yra būdingas SLE požymis.
• Šios ląstelės yra pakeistos leukocitai, kurių viduje yra kitų kraujo ląstelių branduoliai. Šis reiškinys rodo, kad imuninė sistema klysta, suvokia savo ląsteles kaip svetimas ir pavojingas, suteikdama baltųjų kraujo kūnelių signalą jiems įsisavinti.
• Anemija, leukopenija, trombocitopenija (kiekviename antrajame paciente), atsirandanti dėl ligos priežasties ir vartojamų vaistų.

Širdies veikla ir kraujagyslių sistema

Daug pacientų randama:

• Perikarditas, endokarditas ir miokarditas (nenustatant infekcijos požymių, sukeliančių tokias uždegimines ligas).
• Širdies vožtuvų pažeidimas ir tolesnis ligos vystymasis.
• Aterosklerozės raida.

SLE nefrologija:

1. Lupus nefrito (lupus nefrito) atsiradimas yra ryškus inkstų uždegimas, sutrikęs glomerulų aktyvumas ir sumažėjusi inkstų funkcija (labiau tikėtina ūmaus ligos forma).
2. Hematurija (kraujo gausa šlapime) arba proteinurija (daug baltymų), tęsiasi be skausmingų pasireiškimų.

Laiku diagnozavus ir pradedant gydymą, ūminis inkstų patologija pasireiškia tik 1 iš 20 pacientų.

Neurologiniai ir psichiniai sutrikimai

Jei nėra veiksmingo gydymo, tikimybė atsirasti yra didelė:

• Encefalopatija (smegenų ląstelių pažeidimas).
• Konvulsiniai traukuliai.
• Cerebrovaskulinė liga (smegenų kraujagyslių uždegimas).
• Sumažintas jautrumas.
• Vizualiniai haliucinacijos.
• Supratimo suvokimas, mąstymo adekvatumo pažeidimas.

Šiuos neuropsichiatrinės sferos sutrikimus sunku ištaisyti.

Kvėpavimo sistema

Lupus erythematosus simptomai pasireiškia plaučių sistemoje kaip dusulys, skausmingas krūtinės pojūtis kvėpavimo metu (dažnai vystantis pleuritas).

Ligos formos

Yra trys ligos formos.

Ūminę formą apibūdina:

• staigus pradžia, kai pacientas gali pavadinti tam tikrą dieną;
• karščiavimas, šaltkrėtis;
• poliartritas;
• bėrimas ir „lupus drugelio“ išvaizda ant veido;
• cianozė (melsva odos spalva) ant nosies ir skruostų.

Per pusmetį pasireiškia ūminio serozito požymiai (perikardo seruminių membranų uždegimas, pleuros, pilvaplėvės uždegimas), pneumonitas (pneumonija su alveolinių sienelių pažeidimais), neurologiniai ir psichiniai sutrikimai, epilepsijos panašūs traukuliai.

Ligos eiga ūminės formos yra sunki. Tikėtina gyvenimo trukmė be aktyvios terapijos yra ne ilgesnė kaip vieneri metai.

Subakute forma prasideda tokiais pasireiškimais kaip:

• dažni lupus erythematosus simptomai;
• smulkių sąnarių skausmas ir patinimas;
• pasikartojantis artritas;
• odos pažeidimai disko lupus (odos opa, skalė, dengta svarstyklėmis);
• fotodermatozė, atsirandanti kaklo, krūtinės, kaktos, lūpų, ausų.

Subakutinės formos bangos tipo srautas atrodo gana aiškiai. Per 2–3 metus susidaro pilnas klinikinis vaizdas.

1. Nuolatiniai paroksizminiai galvos skausmai, didelis nuovargio laipsnis.
2. Sunkus širdies pažeidimas, kaip endokarditas Liebman-Sachs ir vožtuvo uždegimas - mitralinis, aortos, tricuspidas.
3. Mialgija (raumenų skausmas, net ir poilsio metu).
4. Skeleto raumenų ir raumenų uždegimai su atrofija - miozitas.
5. Raynaud'o sindromas (mėlyna arba pirštų ar kojų galų odos balinimas šalčio, streso metu), dažnai sukelia pirštų galų nekrozę.
6. Limfadenopatija yra patologinis limfmazgių padidėjimas.
7. Lupus pneumonitas (plaučių uždegimas su SLE, vystosi vaskulito ar atipinės pneumonijos forma).
8. Inkstų uždegimas, kuris nėra toks sunkus kaip ūminis;
9. Anemija, leukopenija (stiprus leukocitų skaičiaus sumažėjimas), trombocitopenija ar Velgoffo sindromas (staigus trombocitų kiekio sumažėjimas, kurį lydi mėlynės, hematomos ant odos, gleivinės, kraujavimas ir sunkus kraujavimo sustabdymas net po nedidelių traumų).
10. Padidėjusi imunoglobulinų koncentracija kraujyje.

Lėtinė forma

Lupus erythematosus liga, atsirandanti lėtine forma, ilgą laiką išreiškiama dažnu poliartritu, diskoidinio raudonojo vilko pasireiškimu, mažų arterijų pažeidimais, Velgofo sindromu.

6–9 metų ligos metu atsiranda kitų organinių patologijų (nefrito, pneumonito).

Lupus diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis simptomų (sąnarių ir raumenų skausmo, karščiavimo), sisteminės raudonosios vilkligės Raynaud ir Velgof sindromų ir tyrimų rezultatais.

Siekiant patikimos diagnozės, atsižvelgiama į tam tikrus kriterijus, kurie pasireiškia paciento ligos metu.

• Lupus "drugelis".
• Fotosensibilizacija - padidėjęs jautrios odos jautrumas saulės spinduliams.
• Diskoidinė raudonoji vilna edemos formos, dribsnių išbėrimo forma, po kurios išlieka cicatricial.
• Gleivinės opos.
• Artritas su sąnarių skausmu ir patinimu (dažnai simetriškai).
• Širdies, plaučių, pilvaplėvės aplinkoje esančių membranų nuovargis arba uždegimas, sukeliantis kvėpavimo sunkumus ir skausmą keičiant kūno padėtį.
• Inkstų uždegimas išsivysto beveik visiems pacientams, sergantiems lengva ar sunkia forma. Pirma, jis aptinkamas tik šlapimo tyrimais, kuriuose aptinkamas kraujas ir baltymai, ir akių, kojų ir kojų patinimas.
• Neurologiniai reiškiniai, išreikšti depresijos būsenose, ūminiais galvos skausmais, atminties sutrikimu, koncentracija, psichoze (sunki psichinė patologija su elgesio ir suvokimo sutrikimais).
• Patologiniai kraujo ląstelių pokyčiai: deguonį pernešančių raudonųjų kraujo kūnelių (sukelia anemiją), leukocitų skaičiaus (leukopenijos), trombocitų su kraujavimu iš nosies, šlapimo takų, smegenų, virškinimo organų ir gimdos sumažėjimas.
• Imunologiniai sutrikimai: autoantikūnų (antikūnų prieš DNR) susidarymas, kuris rodo SLE vystymąsi. Jų skaičiaus padidėjimas rodo aktyvų ligos vystymąsi.
• SM antikūnų atsiradimas, kuris aptinkamas tik tada, kai ligos sisteminė raudonoji vilkligė. Tai patvirtina diagnozę.
• Antiphospholipid antikūnai (ANA) kraujyje, nukreipti prieš ląstelių branduolius, taip pat randami beveik kiekviename paciente.
• Kraujo komplemento lygis (baltymai, kurie sunaikina bakterijas ir yra atsakingi už organizmo uždegiminių ir imuninių atsakų reguliavimą). Mažas rodo ligos progresavimą,

Laboratoriniai tyrimai ir bandymai yra būtini:

• diagnozės paaiškinimas;
• ligos procese dalyvaujančių organų identifikavimas;
• kontroliuoti SLE progresavimą ir sunkumą;
• nustatyti vaistų terapijos veiksmingumą.

Yra daug testų, kurie atskleidžia lupuso poveikį skirtingiems organams:

• plaučių radiografijos pašalinimas, širdis;
• elektrokardiograma, širdies echokardiografija;
• plaučių kvėpavimo funkcijos nustatymas;
• galvos smegenų - elektroencefalografijos EEG, MRI tyrimui.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Pagrindiniai kompleksinio gydymo tikslai:

• uždegimo pašalinimas ir imuninės patologijos reguliavimas;
• paūmėjimų ir komplikacijų prevencija;
• komplikacijų, sukeltų imunosupresantais, hormoniniais ir priešnavikiniais vaistais, gydymas;
• aktyvus individualių sindromų gydymas;
• valant antikūnų ir toksinų kraują.

Pagrindiniai metodai:

Pulso terapija, kuri apima:

• kortikosteroidų, kurie yra skirti pradinėse ligos stadijose. Visi pacientai yra gydytojai, todėl, pradėjus pasireikšti SLE pablogėjimui, hormonų vartojimas buvo pradėtas laiku.
• naudoti dideles citostatikų dozes (vaistus, slopinančius vėžio ląstelių augimą ir vystymąsi), kuri leidžia greitai atsikratyti sunkių ligos simptomų. Kursas trumpas.

Hemosorbcijos metodas yra toksinų pašalinimas iš kraujo, imuninių kompleksų patologinių ląstelių ir kraujo ląstelių, kraujo formavimosi reguliavimas naudojant specialų aparatą, per kurį kraujas per filtrą patenka su absorbentu.

• Jei neįmanoma naudoti steroidų, paskirkite agentus, kurie slopina kai kurias centrinės nervų sistemos patologines apraiškas.
• Imunosupresantai (vaistai, slopinantys nenormalus imuninis atsakas).
• Narkotikai, blokuojantys uždegiminius procesus sukeliančių fermentų veikimą ir palengvinantys simptomus.
• Nesteroidiniai agentai nuo uždegiminių procesų.
• Privalomas raudonųjų lūžių ligų gydymas - nefritas, artritas, plaučių ligos. Ypač svarbu stebėti inkstų būklę, nes Lupus nefritas yra dažniausia SLE mirčių priežastis.
• Visi vaistai ir metodai naudojami griežtai medicininėmis priežastimis, laikantis dozavimo režimo ir atsargumo priemonių.
• Remisijos laikotarpiu steroidai sumažėja iki palaikomojo gydymo.

SLE komplikacijos

Pagrindinės SLE sukeliančios komplikacijos:

1. Inkstų patologijos (nefritas, nefrozė) išsivysto 25% SLE sergančių pacientų. Pirmieji simptomai yra kojų patinimas, baltymų ir kraujo buvimas šlapime. Inkstų nepakankamumas yra labai pavojingas gyvybei normaliai dirbti. Gydymas apima stiprių vaistų vartojimą SLE, dializei, inkstų transplantacijai.

2. Širdies liga:

• perikarditas - širdies maišelio uždegimas;
• širdies sukėlusių vainikinių arterijų sukietėjimas dėl trombozinių krešulių kaupimosi (aterosklerozė);
• endokarditas (pažeistų širdies vožtuvų infekcija) dėl širdies vožtuvų sandarinimo, kraujo krešulių kaupimosi. Dažnai atlieka vožtuvo transplantaciją;
• miokarditas (širdies raumenų uždegimas), sukeliantis sunkias aritmijas, širdies raumenų ligas.

3. Plaučių ligos (30%), pleuritas, krūtinės raumenų uždegimas, sąnariai, raiščiai. Ūminės raudonosios vilkligės (plaučių audinio uždegimas) raida. Plaučių embolija - arterijų užsikimšimas emoliu (kraujo krešuliais) dėl padidėjusio kraujo klampumo.

4. Kraujo ligos, gyvybei pavojingos.

• raudonųjų kraujo kūnelių (tiekiančių ląsteles su deguonimi), baltųjų kraujo kūnelių (slopinančių infekcijas ir uždegimą), trombocitų (prisideda prie kraujo krešėjimo) mažinimas;
• hemolizinė anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių arba trombocitų trūkumas;
• kraujo formuojančių organų patologiniai pokyčiai.

Sisteminė raudonoji vilkligė ir nėštumas

Nors nėštumas su lupus rodo didelę paūmėjimo tikimybę, daugumai moterų nėštumo ir gimdymo laikotarpis yra saugus.

Tačiau, lyginant su 15% persileidimų sveikose būsimose motinose, nėščioms pacientėms, sergančioms SLE, skaičius padidėja iki 25%.

Labai svarbu - prieš šešis mėnesius prieš gydymą neturėtų būti požymių. Ir per šiuos 6 mėnesius visi vaistai, galintys sukelti vaistinį lupus, atšaukiami.

Svarbu gydymo pasirinkimas nėštumo metu. Kai kurie vaistai, skirti SLE gydymui, nutraukiami, kad nesukeltų persileidimo ir nekenktų vaisiui.

SLE simptomai nėštumo metu:

• lengvas ar vidutinio sunkumo paūmėjimas;
• vartojant kortikosteroidus yra didelė padidėjusio kraujospūdžio, diabeto, inkstų komplikacijų rizika.

Vienas iš keturių lupuso nėštumo kūdikių gimsta per anksti, tačiau jie neturi defektų. Ateityje vaikai taip pat nerodo psichinio ar fizinio atsilikimo.

Labai retai vaikai, gimę moterims, turinčioms specialių antikūnų kraujyje, rodo kai kuriuos lupus požymius išbėrimo ar mažo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus pavidalu. Tačiau šie simptomai ateina ir dauguma vaikų nereikia gydymo.

Nenumatyta nėštumo, ligos paūmėjimo metu, turi neigiamą poveikį vaisiui ir motinai, stiprindama visas SLE apraiškas ir sukeldama sunkumus nėštumo metu.

Saugiausias kontracepcijos metodas yra diafragmų, kapsulių su kontraceptinėmis gelėmis ir gimdos ritėmis naudojimas. Nerekomenduojama vartoti geriamųjų kontraceptinių vaistų, ypač pavojinga naudoti estrogenų turinčius vaistus.