Kombinuota plaučių stenozė

Anatominė plaučių arterijos stenozės klasifikacija:

- vožtuvas (90% pacientų);

- vožtuvas (dažnai derinamas su Noonano ir Williamso sindromų genetine patologija);

Plaučių stenozė paprastai derinama su normaliu kasos dydžiu (dešiniuoju skilveliu) ir TC (tricuspidiniu vožtuvu).

PATHFISIOLOGIJA

ALS anatomija yra gana įvairi. Nepaisant stenozės vietos, hemodinaminiai sutrikimai pasižymi sistoliniu kasos perkrovimu ir dėl to jo hipertrofija.

Kasos kasdieninės perkrovos sunkumas priklauso nuo PA (plaučių arterijos) stenozės laipsnio. Progresyvią miokardo hipertrofiją lydi didėjanti hipoksija ir pluoštinių audinių raida. Toks morfologinis reorganizavimas padidina gyvybei pavojingų aritmijų riziką ir neišvengiamai sukels kasos išsiplėtimą ir sumažins jo kontrakcijos funkciją.

CLINIC

a Klinikiniai defekto požymiai priklauso nuo LA stenozės laipsnio:

- esant minimaliai stenozei (gradientas ne didesnis kaip 40 mm Hg), klinikiniai požymiai gali būti ne;

- esant vidutiniam stenozės laipsniui (gradientas nuo 40 iki 70 mm t.st.), pacientas skundžiasi dusuliu treniruotės ir nuovargio metu;

- esant kritinėms stenozėms (daugiau nei 70 mm Hg gradientui), aš padidina dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo požymius, krūtinės skausmas pastebimas fizinio krūvio metu, dažnai būna širdies ritmo sutrikimų.

Kūdikiams, turintiems kritinių ALS, pastebima lengva odos cianozė, susijusi su dešiniuoju kairiuoju kraujo išleidimu per ovalinį langą ir širdies nepakankamumo požymiais.

Fizinis patikrinimas:

- krūtinės deformacija („centrinė širdies kupra“) su kritiniais stenozėmis vaikams per pirmuosius gyvenimo mėnesius;

- sistolinis drebulys išilgai krūtinkaulio kairiojo krašto viršutinės dalies (priežastis yra širdies struktūrų vibracija, atsirandanti, kai kraujas eina per siaurą LA vožtuvo atidarymą);

- su vožtuvu ALS II-III m. sisterinis „tremties paspaudimas“ girdimas kairėje krūtinkaulio, II tonas LA auskultacijos taške gali būti padalintas ir žymiai sumažintas;

- vidutinio arba didelio intensyvumo (2–5/6) sistolinio išstūmimo triukšmas išilgai krūtinkaulio kairiojo krašto, triukšmo intensyvumas ir trukmė yra tiesiogiai proporcinga ALA laipsniui;

- esant periferinei stenozei, sistolinis apsinuodijimas skleidžiasi gerai pilvo srityje ir nugaroje.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

- kasos hipertrofija (R bangos amplitudė, didesnė nei 20 mm švino Vj atžvilgiu, yra sunki ALS);

- PP hipertrofija sunkiose ALS;

- nedidelis stenozės laipsnis neįtraukiamas į įprastą EKG variantą;

- naujagimiams, sergantiems kritine ALS dėl EKG, galima užregistruoti LV hipertrofiją, kuri yra susijusi su santykinai dideliu dydžiu, palyginti su hipoplastine prostata.

1. Echokardiografija

Diagnostiniai kriterijai:

- padidinti kasos sienelių storį;

- orlaivio vožtuvų deformacija ir pertvarkymas;

- slėgio gradiento padidėjimas daugiau kaip 40 mm Hg. v.;

- postusotinis LA stiebo išplitimas;

- siaurų LA šakų aptikimą esant periferinei stenozei.

PRIEŽIŪRA IR PASTABA

1. Pacientų, sergančių nekoreguotomis ALS, stebėjimas ir gydymas

a Naujagimiams, turintiems kritinių ALS, reikia aktyvios vaistų terapijos. P, tiekiamas prostaglandinų narkotikų infuzijoje Ej, nes šiais atvejais plaučių kraujotaka visiškai priklauso nuo arterinio kanalo veikimo.

b. Bakterijų endokardito prevencija esant įrodymams.

į Fizinio lavinimo ir sporto priimtinumas prieš pataisymą.

1. Endovaskulinis gydymas

Šis gydymas dažniausiai naudojamas atskirose vožtuvo ALS formose ir suteikia gerų neatidėliotinų ir ilgalaikių rezultatų. Baliono valvuloplastika - tai gydymas, skirtas gydyti naujagimius su kritiniais ALS.

Tuo pačiu atveju, norint išleisti dešinę širdį, leidžiama naudoti baliono atrioseptostomiją.

1. Chirurginis gydymas

Chirurginio gydymo indikacijos:

- slėgio gradientas PZh-LA didesnis nei 50 mm Hg. v.;

- neveiksmingas balionų angioplastika; defekto anatomija netinka baliono valvuloplastikai (siauras pluoštinis žiedas vožtuvas LA, hipoplastinė prostata, pirminė subvalvulinė stenozė).

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

- absoliutų kontraindikacijų buvimą somatinei patologijai.

Chirurginė taktika

Pacientai, sergantys LA stenoze, gali būti skirstomi į keletą klinikinių grupių, priklausomai nuo valdymo taktikos:

- naujagimiams, sergantiems LA stenoze. Tarp jų aš išskiriu grupę su „kritine“ LA stenoze, kurioje PDA užtikrina priimtiną deguonies kiekį;

- Pacientai, sergantys LA stenoze, vyresni nei 1 mėn.

Naujagimiai su kritine LA stenoze yra sunkiausia pacientų grupė. Hipoplazija TC ir kasoje (paprastai nepaaiškinama) yra 50% pacientų. Labai retai yra kasos - koronarinių fistulių, tačiau koronarinis kraujo tekėjimas iš esmės nepriklauso nuo jų. Beveik visi pacientai yra tinkami dviejų skilvelių korekcijai. Pasirinkimo procedūra kritinių ALS gydymui, be endovaskulinių metodų, yra sisteminio plaučių šuntų įvedimas. Neefektyvaus baliono valvuloplastikos atveju, chirurginis gydymas atliekamas atviros komisizacijos apimtyje, ir subvalvulinė stenozė yra supjaustyta, formuojamas / išplėstas DMPP, o pluoštinio žiedo Z indeksas - mažiau.

3 "- perdengti sisteminį plaučių šuntą.

Cianozė, kurią sukelia dešiniosios kairiosios spinduliuotės atrija, vyksta keletą savaičių iki 6 mėnesių, kol praeina prostatos disfunkcija ir sumažėja hipertrofija.

6 mėnesių amžiaus. iki 1 metų pacientams atliekamas pakartotinis echoCG tyrimas. Jei cianozė yra išsaugota, širdies ertmės tiriamos slėgio matavimu ir mėginys užsikimšęs DMP balionu. Jei bandymo metu slėgis PP nepadidėja, arterinis slėgis yra stabilus, galimas endovaskulinis ar chirurginis defekto uždarymas, tuo pačiu metu atjungus sisteminį plaučių šuntą. Jei, bandant su balionu, sumažėja sisteminis slėgis ir padidėja PP, tada pakartotinis tyrimas atliekamas per 3-6 mėnesius. Remiantis apklausos rezultatais, priimami sprendimai dėl vieno skilvelio arba vienos ir pusės skilvelio korekcijos.

Neekritinės stenozės metu naujagimių TM laikotarpiu gydymas yra nurodomas esant kasos spaudimui artėjant sisteminei sistemai, pasirenkamas metodas balionu. Chirurginis gydymas atliekamas neveiksmingai.

LA stenozės pasireiškimas po naujagimių TM periodo yra susijęs su stenozės progresavimu natūralios ligos progresavimo metu. Daugiau nei pusė vaikų, kuriems iki 5 metų amžiaus buvo lengva LA stenozė, turi kritinę stenozę. Chirurginis gydymas yra skirtas neveiksmingam vožtuvų plitimui arba anatominiam stenozės tipui, kuris netinka šiam metodui.

Chirurginė technika

Bikavalny kanuliavimas, IR ryšys. Norint užtikrinti sausą operacinį lauką, nustatomas LV drenavimas, plaučių arterijos užsukamos turniketais.

Vožtuvų stenozė. Prieiga - išilginė arteriotomija LA prie vožtuvo žiedo. Atidarykite commissurotomy. Jei stenozė išlieka, galite išpjauti iš komisinių, esančių palei orlaivio sienas.

Jei vožtuvas yra deformuotas, atliekama dalinė arba visa vožtuvoektomija.

Subvalvulinė stenozė. Prieiga - per Ventriculotomy VOPZH srityje (dešiniojo skilvelio išėjimo sekcija) turi būti derinama su orlaivio vožtuvo auditu.

I dissect tigipertrofirovanny raumenų trabeculae VOPZH.

Jei LA vožtuvas deformuotas, atlikite jo vožtuvoektomiją. Kasa yra susiuvama dvigubu antklodės siūlu arba atliekama plastinė chirurgija autopikardiniu pleistru.

Virš vožtuvo stenozės. PA ir plastiko išilginis išpjovimas su autoperikardo pleistru.

Specifinės chirurginio gydymo komplikacijos:

- LA vožtuvo gedimas - šią būklę pacientai toleruoja vidutiniškai stebėjimo laikotarpiu, ilgainiui būtina plaučių arterijos vožtuvo protezavimas;

- širdies laidumo sistemos pažeidimas;

- pažeisti CA, OA pertvarų šakas ir, atitinkamai, širdies priepuolį.

Pooperacinis stebėjimas

1. Pacientų, kuriems nustatytas koreguotas ALS, stebėjimo trukmė yra individuali ir priklauso nuo operacijos rezultatų ir hemodinaminių sutrikimų buvimo.
2. Bakterinės endokardito prevencija tęsiasi po defekto ištaisymo, neatsižvelgiant į jo pradinę anatomiją.
3. Fizinio lavinimo ir sporto priimtinumas po korekcijos.

Jei radote klaidą, pasirinkite teksto fragmentą ir paspauskite Ctrl + Enter.

Pasidalink postą „Plaučių stenozė naujagimiams“

Kas kelia grėsmę plaučių arterijos stenozei?

Straipsnio paskelbimo data: 09/11/2018

Straipsnio atnaujinimo data: 09/11/2018

Straipsnio autorius: Dmitrieva Julija - praktikuojanti kardiologė

Plaučių stenozė yra įgimtos ar įgytos etiologijos širdies liga, dėl kurios pacientas susilpnina plaučių kamieną, kuris yra kraujotakos sutrikimų vystymosi veiksnys.

Norint suprasti patologijos pavojų, turite turėti idėją apie jos priežastis, klinikinį vaizdą, diagnostinius metodus, taip pat ligos gydymą ir prognozę.

Tipai ir priežastys

Remiantis kraujotakos sutrikimų lygiu, gydytojas defektą skirsto į keturias rūšis:

1. Subvalvulinė stenozės rūšis, 5% viso. Kai pastebima dešiniojo skilvelio išeinančių struktūrų piltuvo formos pokyčiai dėl nenormalaus raumenų ir pluoštinių pluoštų augimo.
2. Supravalvulinė stenozė pastebima 5-10% pacientų. Tai yra arterijų sienų nepakankamas išsivystymas ar pažeidimas.
3. Valvulinė stenozės forma. Jis vystosi 85% atvejų. Tai būklė, kai atvartai sutirštėja, deformuojasi ir trukdo kraujo tekėjimui.
4. Kombinuota forma. Jai būdingas dviejų ar daugiau stenozės tipų derinys su sunkių klinikinių simptomų atsiradimu.

Dėl praktiškumo naudojama klasifikacija, pagrįsta slėgio gradientu tarp arterijos ir dešiniojo skilvelio ertmės, taip pat sistolinio kraujospūdžio joje:

1. Pirmasis stenozės etapas yra vidutinis susiaurėjimas. Tuo pačiu metu slėgio gradiento ir sistolinio slėgio rodikliai yra 20-30 mm Hg. Str. ir 60 mm Hg. Str. atitinkamai.
2. Antrasis patologijos etapas yra ryški arterinės liumenos stenozė. Gradiento lygis yra 30-80 mm Hg. Straipsnis ir sistolinio slėgio rodiklis - 60-100 mm Hg. Str.
3. Trečiasis ligos etapas yra ryškus stenozė. Slėgio gradiento lygis yra didesnis nei 80 mm Hg. Straipsnis ir sistolinio slėgio rodiklis didesnis nei 100 mm Hg. Str.
4. Ketvirtame ligos etape atsiranda dekompensacijos procesai. Tokiu atveju, susilpnėjusios nepakankamumo rūšies, pastebimas sumažėjimas ir sistolinio slėgio lygis.

Įgimtas apsigimimas

Tarp etiologinių CHD veiksnių naujagimiams gydytojai išskiria:

• nepalankios moterų gyvenimo ir darbo sąlygos nėštumo metu, turinčios įtakos vaisiaus sveikatai;
• genetinis polinkis į įvairius vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos struktūrų defektus;
• būsimos mamos alkoholinių gėrimų, psichoaktyvių vaistų, antibakterinių vaistų vartojimas;
• virusinės etiologinės ligos nėščioms moterims, tarp kurių raudonukė ir infekcinė mononukleozė yra laikomos pavojingiausiomis;
• rentgeno ir kitų rūšių jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis vaisingo laikotarpio metu.

Įsigyta vice

Pagrindiniai ligos atsiradimo formos vystymosi veiksniai yra šie:

• vainikinių arterijų sienų ateroskleroziniai pakitimai;
• reumatinė širdies vožtuvo liga;
• plaučių kamieno ir aortos vožtuvo zonoje esančių kalcifinių pokyčių buvimas;
• hipertrofinė kardiomiopatija;
• arterijos suspaudimas su limfmazgių padidėjimu, piktybinių navikų ir aneurizmų buvimas;
• kraujagyslių sienelių uždegimo židiniai, kuriuos sukelia tuberkuliozės infekcijos ir sifilio patogenai.

Simptomai

Plaučių arterijos burnos stenozė gali pasireikšti įvairioje klinikinėje nuotraukoje, kuri priklauso nuo ligos stadijos.

Nežymiais susiaurėjimo laipsniais patologijos požymiai nepastebimi.

Vaikams

Kūdikio ligos klinikiniam vaizdui būdinga:

• odos ar acrocianozės - mėlyni skruostai, lūpos, pirštų galai, dusulys, dažna pneumonija, polinkis į peršalimą;
• vaiko fizinio vystymosi atotrūkį;
• nuovargis;
• neįprastas triukšmas klausantis širdies;
• alpimas.

Suaugusiems

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonių liumenų susiaurėjimo požymiai yra:

• dažnas galvos svaigimas;
• sunku kvėpuoti;
• bendras silpnumas;
• sutrikusi hemodinamika;
• sistolinio drebulio buvimas auskultacijos metu;
• nuspaudus skausmą kairėje krūtinės pusėje;
• apatinių galūnių patinimas;
• ascitas;
• anasarca.

Diagnostika

Visų pirma, gydytojas renka skundus, ligos anamnezę ir gyvenimą. Po to jis atlieka pirminį patikrinimą.

Jo metu aptinkami išoriniai arterijos liumenų susiaurėjimo simptomai. Įtarus stenozę, specialistas nukreipia pacientą atlikti papildomus instrumentinius diagnostikos metodus.

Tarp jų efektyviausias yra:

1. Elektrokardiograma. Pagal pagalbą gydytojas gali nustatyti miokardo pokyčių laipsnį atsakant į sutrikusią hemodinamiką.
2. Ventriculografija Specialistas švirkščia kontrastinę medžiagą į šlaunikaulio arteriją, kuri, esant normaliam kraujo srautui, patenka į tinkamą širdį. Po to asmuo yra rentgeno. Pagal diagnozės rezultatus nustatoma arterijos arterijos susiaurėjimo laipsnis.
3. Ultragarsinis tyrimas. Jis atliekamas siekiant gauti išsamią informaciją apie širdies, vožtuvų ir didelių indų struktūrą, kad būtų galima stebėti hemodinaminius sutrikimus. EchoCG leidžia nustatyti sistolinį slėgį dešiniojo skilvelio kameroje, taip pat slėgio lygio santykį plaučių arterijoje ir skilvelyje.
4. Atlikti dešiniosios širdies kamerų kateterizaciją. Šis tyrimo metodas atliekamas nustatant sistolinio slėgio lygį plaučių kamieno ir dešiniojo skilvelio srityje.
5. Krūtinės radiografija. Tai leidžia nustatyti širdies, didelių indų, konfigūraciją, kad būtų galima nustatyti širdies nepakankamumo požymius.
6. Apskaičiuota ir magnetinė rezonancija. Gydytojas padeda jiems tiksliai suprasti plaučių kamieno ir dešinės širdies liumenų būklę. Šie diagnostiniai metodai yra tiksliausi.
7. Skamba. Norėdami įgyvendinti šį tyrimo metodą, zondas įterpiamas į dešines širdis per didelius indus. Su juo gydytojas įvertina plaučių kamieno būklę, po to atlieka klinikinę diagnozę.

Kaip atliekamas gydymas?

Esant nedideliam stenozei, skiriama vaistų terapija.

Pagrindinės naudojamų priemonių grupės yra nurodytos šioje lentelėje:

Plaučių stenozės diagnostika ir gydymas

Plaučių stenozė yra liga, kuri laikoma viena iš įgimtos širdies ligų (CHD) tipų ir kuriai būdingas sumažėjęs kraujo nutekėjimas iš dešiniojo širdies skilvelio plaučių arterijos srityje, kur yra reikšmingas susiaurėjimas. Yra keletas stenozės tipų:

• vožtuvas;
• subvalvulinė;
• virš vožtuvo;
• kartu.

90% visų pacientų diagnozuojama plaučių arterijos angos vožtuvo stenozė. Priklausomai nuo ligos sunkumo, yra keli etapai:

Praktiniais tikslais gydytojai naudoja klasifikaciją, pagrįstą sistolinio kraujospūdžio nustatymo lygiu širdies dešinėje ir dešiniojo skilvelio bei plaučių arterijos slėgio gradiento lygiu:

1. І vidutinio laipsnio - sistolinis kraujospūdis 60 mm Hg, gradientas - 20-30 mm Hg
2. ІІ vidutinio laipsnio - sistolinis kraujospūdis 60-100 mm Hg, gradientas - 30-80 mm Hg
3. ІІІ ryškus laipsnis - sistolinis slėgis yra didesnis nei 100 mm Hg, o gradientas viršija 80 mm Hg.
4. IV dekompensacinė stadija - išsivysto širdies skilvelio kontraktinės funkcijos nepakankamumas, įsijungia miokardo distrofija, slėgis skilvelyje krenta žemiau normalaus.

Hemodinamikos priežastys ir savybės

Norint nustatyti tinkamą stenozės gydymą, būtina žinoti ligos priežastį ir mechanizmą. Pagal vystymosi mechanizmą yra dviejų tipų stenozė:

Gali įgyti plaučių arterijos burnos stenozė. Šios patologinės būklės priežastis yra infekciniai (sifiliniai, reumatiniai) pažeidimai, vėžio augliai, padidėję limfmazgiai, aortos aneurizma.

Šiai ligai būdinga sutrikusi hemodinamika, kuri yra susijusi su kliūčių buvimu kraujo tekėjimo kelyje iš dešiniojo skilvelio į plaučių kamieną. Nuolatinės apkrovos širdies veikimas sukelia miokardo hipertrofiją. Kuo mažesnis skilvelio išleidimo plotas, tuo aukštesnis sistolinis kraujospūdis.

Ligos simptomai

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo stenozės sunkumo ir tipo. Jei sistolinis kraujospūdis skilvelyje neviršija 75 mm Hg, ligos simptomai gali būti beveik nebuvę. Padidėjus slėgiui, pirmieji ligos simptomai gali pasireikšti galvos svaigimu, nuovargiu, širdies plakimas, mieguistumas ir dusulys.

Vaikų įgimtos stenozės atveju gali būti šiek tiek sulėtėjęs fizinis ir psichinis vystymasis, linksta į peršalimą, alpimas. Naudojant IV dekompensuotą laipsnį, dažnai gali pasireikšti alpimas ir krūtinės angina.

Jei patologiniai procesai didėja ir nėra gydymo, gali būti atidarytas ovalus langas, per kurį išskiriamas veninis arterinis kraujas.

Tiriant plaučių kamieno stenozę sergančiam pacientui, objektyviai galima nustatyti: galūnių cianozę arba visą kūną, blyškią odą, kaklo srityje esančias venas ir pulsuoti.

Krūtinėje galite pastebėti sistolinį drebulį, širdies kupro atsiradimą, galūnių cianozę arba visą kūną.

Dažniausiai, jei nėra tinkamo gydymo, pacientas gali sukelti širdies nepakankamumą arba septinį endokarditą, kuris gali būti mirtinas.

Diagnostika

Gydymo ir diagnozavimo laikas priklauso nuo paciento gyvenimo. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, gydytojas paskirs tokius papildomus tyrimo metodus:

• bendroji ir biocheminė kraujo ir šlapimo analizė;
• Ultragarsas širdyje;
• EKG;
• rentgeno tyrimas;
• fonokardiografija;
• echokardiografija;
• skamba.

Izoliuota plaučių stenozė turėtų būti diferencijuojama pagal tokias ligas kaip Fallot tetrad, atviras arterinis kanalas, prieširdžių pertvaros defektas.

Gydymo metodai

Izoliuota plaučių arterijos stenozė gydoma tik operuojant. Pradiniame ligos etape, kai nėra akivaizdžių požymių, nereikia naudoti brangių vaistų ir operacijų. Bet kai ligos sunkumas neleidžia pacientui vadovauti normaliam aktyviam gyvenimo būdui, greitas plaučių stenozės gydymas suteikia galimybę pailginti ir išsaugoti paciento gyvenimo kokybę. Tai ypač aktualu vaikams, sergantiems įgimta širdies liga (CHD).

Priklausomai nuo ligos sunkumo ir tipo, vožtuvų plitimas atliekamas keliais būdais:

Atviras vožtuvų pluoštas - pilvo operacija, kuri atliekama pagal bendrąją anesteziją, naudojant kardiopulmoninį šuntą. Šio tipo chirurginis gydymas puikiai atkuria hemodinamiką, tačiau yra pavojingas dėl komplikacijos, atsirandančios dėl plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumo.

Uždarytas vožtuvo pluoštas yra chirurginė procedūra, kurioje naudojamas vožtuvas, kuris pašalina pernelyg didelį audinį, kuris neleidžia normaliam kraujo tekėjimui.

Baliono valvuloplastika laikoma saugiausiu chirurginio gydymo metodu.

Baliono valvuloplastika yra mažiausiai trauminis gydymo metodas, kuriame nereikia pilvo pjūvių, o keliose mažose punkcijose šlaunies srityje.

Prognozė ir prevencija

Plaučių arterijos burnos stenozė yra rimta liga, kuri, negydant, gali būti mirtina. Suaugusiems pacientams nedideli hemodinaminiai sutrikimai neturi įtakos bendrai sveikatos būklei. Plaučių kamieno vaikų stenozei reikia nuolat stebėti ir kartoti chirurginę intervenciją.

Jei nustatote tokią diagnozę kaip plaučių kamieno stenozę, nesijaudinkite. Šiandien vaistai nestovi, o tinkamai prižiūrint ir gydant, pacientai gali būti gana aktyvūs. Kaip rodo praktika, po chirurginio gydymo penkerių metų išgyvenimo procentas yra 91%, o tai yra geras rodiklis.

Plaučių stenozės prevencija yra:

1. Išlaikyti sveiką ir aktyvų gyvenimo būdą.
2. Idealių sąlygų sukūrimas nėštumo metu.
3. Ankstyva ligų diagnostika ir gydymas.
4. Kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, neturėtumėte savarankiškai gydyti, tačiau geriau kreiptis į kvalifikuotą medicininę pagalbą.
5. Po gydymo pacientai turi būti prižiūrimi kardiologo, griežtai laikydamiesi visų rekomendacijų.

Atminkite! Sveikata yra didžiausia vertybė, kurią mums suteikia gamta, kuri turi būti išsaugota!

Plaučių stenozė: gydymas, profilaktika, diagnozė

Liga yra specifinė liga, kurią lydi dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto srities susiaurėjimas nuo plaučių arterijos vožtuvo. Toks pasikeitimas yra reikšminga kliūtis, ir per jį skilvelis turi daug kraujo pumpuoti, o tai gali turėti įtakos žmogaus gyvenimo kokybei.

Ligos rūšys

Tarp visų žinomų įgimtų širdies defektų, izoliuota stenozė yra labai dažna, ty apie 12%. Valvulinė stenozė yra labiausiai paplitusi, nors kartais gali pasireikšti ir kombinuota stenozė, kuri atsiranda kartu su supravalvuliniu ar subvalvuliu, taip pat su kitomis žinomomis įgimta širdies liga.

Beveik 90% šios ligos atvejų stenozė diagnozuojama kaip vožtuvas. Likę 10% yra subvalvuliniai ir supravalvuliniai.

Vožtuvų stenozė išsiskiria tuo, kad vožtuvo pasiskirstymas tam tikruose vožtuvuose nėra išsiskyręs, o diafragmos formos gaubtas, kurio anga yra iki 10 mm. Subvalvulinę stenozę lydi nenormalus pluoštinių audinių ir raumenų augimas su piltuvėliu, kuris susiaurėja išeinant iš dešinės skilvelio dalies. Superkalvulinė stenozė pasižymi vietiniu susiaurėjimu, kelių periferinių stenozių buvimu ir pan.

Liga klasifikuojama pagal kraujospūdžio rodiklių lygį ir skysčio gradientą (skirtumą), kuris atsiranda skilvelio ir plaučių arterijoje:

• 1 etapas - pirmajame etape plaučių arterijos angos stenozė nustatoma vidutiniškai, arterinis slėgis yra rodiklis iki 60 mmHg ribos. su gradiento indikatoriais, kurių kraštinis taškas yra iki 30 mm Hg;
• 2 etapas - antrajame etape diagnozė yra ryškios formos plaučių arterijos angos stenozė, kurios slėgio riba yra iki 100 mm Hg. ir su gradientu - iki 80 mm Hg. v.;
• 3 etapas - šiame etape liga apibūdinama kaip plaučių arterijos burnos stenozė, kurios sunkumas yra didelis, slėgio indikatorius yra didesnis nei 100 mm Hg. Str. su gradientu, viršijančiu 80 mmHg;
• 4 etapas yra rimčiausias ligos etapas, kai dažnai prasideda miokardo distrofijos raida ir atsiranda bendrojo kraujotakos pažeidimas, tačiau padidėjęs spaudimas skilvelio regione mažėja dėl susitraukimo deficito.

Ligos simptomai

Plaučių stenozė pasireiškia įvairiais būdais, priklausomai nuo ligos išsivystymo lygio. Tai įtakoja tokie veiksniai kaip slėgis dešinėje skilvelėje ir aukščiau nurodytas gradientas. Jei pirmiau minėti rodikliai yra maži ir neišreiškiami, simptomai ar skundai gali būti visiškai nebuvę.

Sunkios ligos stadijoje gali pasireikšti šie reiškiniai:

• nuovargis, kuris pasirodo labai greitai, net ir su nedidelėmis apkrovomis;
• bendras silpnumas;
• mieguistumas ir galvos svaigimas;
• dusulys ir širdies plakimas;
• alpimo atvejai;
• krūtinės anginos priepuoliai ir pasireiškimai sunkesnėje ligos formoje.

Nagrinėjant šį atvejį, pacientas į gydytoją patraukia gimdos kaklelio venų pulsacijos ir išsiskyrimo, blyškios spalvos odos, krūtinės sistolinio pobūdžio drebulės, vadinamojo širdies kupro buvimo.

Širdies galios sumažėjimas sukelia lūpų, phalanges ir skruostų cianozę.

Plaučių vožtuvo stenozė yra liga, kuri gali pasireikšti vaikams. Dažnai jos pasireiškimas vėluoja fizinės raidos dalimi, kuri pasireiškia sumažėjusiu kūno svoriu ir mažu augimu.

Vaikams, sergantiems šia liga, kuriai būdingas dažnas peršalimas, taip pat plaučių uždegimas. Kai kuriais atvejais liga pasireiškia naujagimiams, dėl kurių gali būti šios ligos buvimas motinai.

Jūs galite pastebėti jo buvimą jau nėštumo metu dėl triukšmo ar rentgeno spindulių, o tai rodo, kad širdies kiekis padidėja nuo dešiniojo skilvelio. Naujagimiams liga negali įgyti sudėtingų formų, kad jie visiškai negalėtų neigiamai paveikti įprasto gyvenimo būdo.

Jei ligos forma yra vidutinio sunkumo ar sunki, cianozė pasireiškia nuo pirmųjų dienų, ty spalva yra mėlyna nasolabial regione, ant nagų ir lūpų. Deja, jei gydymas nebus taikomas, šie vaikai gali mirti pirmaisiais jų gyvenimo metais.

Ligos diagnozė

Norint nustatyti plaučių arterijos stenozę, būtina atlikti keletą tyrimų, kurie apima gautų duomenų analizę ir palyginimą. Paskutinis diagnozės sprendimas nėra vadinamosios instrumentinės diagnostikos rezultatai.

Šioje ligoje širdies ribos yra perkeliamos į dešinę pusę, o palpacijos metu dešinėje skilvelėje pastebimas sistolinis pulsavimas. Remiantis duomenimis, gautais po auskultacijos ir fonokardiografijos, girdimas šiurkštus ir stiprus triukšmas, antrasis tonas susilpnėja plaučių arterijoje ir po to visiškai suskaidomas.

Radiografija rodo plaučių arterijos burnos stenozę, jei širdies ribos plečiasi plaučių vaizdų išeikvojimo fone.

EKG gali padėti nustatyti krūtinės apkrovą. Naudojant echokardiografiją esant ligai, dažnai atsiranda skilvelio išsiplėtimas kartu su plaučių arterijos plėtra.

Doplerografija naudojama siekiant nustatyti skilvelio ir plaučių kamieno slėgio rodiklių skirtumą.

Lengva patikrinti slėgio rodiklį, kuris skamba teisinguose širdies skyriuose. Šis metodas taip pat naudojamas gradientui nustatyti. Esant krūtinės skausmui pacientams, vyresniems nei 40 metų, nurodoma selektyvi vainikinių angiografija.

Norint tiksliai diagnozuoti vaikus, esant vaikų ligos simptomams:

• rentgenograma, kurioje rodomi plaučių pokyčiai;
• EKG - norint nustatyti perkrovą dešinėje;
• echokardiograma - galutinė išvada, nurodanti ligos mastą.

Svarbiausia diagnozuojant ligą yra atskirti ją tarp tokių ligų, kaip defektai širdies kamerų sienų, Fallo triado, Eisenmenger komplekso ir pan.

Gydymas

Dažniausias ir efektyviausias būdas gydyti šią ligą išlieka chirurginė intervencija, kuri apima stenozės pašalinimą. Reikėtų nepamiršti, kad ši operacija rodoma tik tuo atveju, kai plaučių arterijos stenozė pasiekė 2 arba 3 stadiją.

Vožtuvo stenozėje gydoma atvira vožtuvo pluoštu, kurio metu tarpusavyje susilieja komisiniai. Taip pat plačiai naudojamas balionas valvuloplastika (endovaskulinė). Tai yra stenozės intravaskulinio šalinimo metodas, kuris atliekamas naudojant pripučiamąjį balioną ir kateterį.

Superkalvinės stenozės atveju būtina susiaurinti ploto rekonstrukciją, naudojant protezą (xenoperikardinį) arba pleistrą. Subvalvulinė stenozė reikalauja infundiblektomijos. Šis procesas yra hipertrofinių audinių (raumenų) pašalinimas, atsiradęs dešiniojo skilvelio išeinančio trakto srityje.

Bet kokia stenozės forma gali sukelti rimtų komplikacijų, kurios turi įtakos ilgaamžiškumui. Todėl diagnozė ir gydymas turėtų būti atliekami laiku. Nepaisant to, net chirurgija gali būti pavojinga, turint omenyje tokias pasekmes kaip plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumas.

Vaikų gydymas ir jo pasirinkimo pagrindas yra plaučių arterijos susiaurėjimo lygis. Chirurginė intervencija negali būti nustatyta tik esant nedideliam ligos sunkumui arba nesant jokių skundų. Jei taip yra, gydymas turėtų būti taikomas skubiai. Paprastai operacija atliekama 5–10 metų amžiaus.

Su sunkia ligos forma operacija gali būti atliekama nedelsiant. Vaikams taikoma procedūra, pvz., Baliono vožtuvų plombavimas arba chirurginis rekonstrukcija. Apskritai šis gydymas duoda gerų rezultatų ir mažą mirtingumą. Nedideliu mastu jis rodomas įprastam vaiko gyvenimui, kuris po 3 mėnesių gali grįžti į mokyklą.

Bet koks fizinis aktyvumas yra ribojamas iki dvejų metų.

Ligų prevencija ir prognozė ateityje

Plaučių arterijos stenozė, neatsižvelgiant į tai, ar ji atsirado suaugusiems ar vaikams, su nereikšminga forma, neturi jokios įtakos kokybei ar ilgaamžiškumui. Jei mes kalbame apie reikšmingą ligos formą iš hemodinaminio požiūrio, tuomet jis veda prie ankstyvo nepakankamumo dešinėje skilvelio dalyje. Tai, savo ruožtu, gali būti staigios mirties rezultatas.

Statistika rodo, kad dėl operacijos 91% pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra bent dar 5 metai. Nesant ryškių simptomų suaugusiems pacientams, operacija gali būti atidėta tam tikram laikotarpiui.

Kaip prevencinė priemonė šios ligos atsiradimui, ypač vaikams, būtina užtikrinti visas būtinas sąlygas normaliai nėštumo eigai. Be to, turi būti imtasi visų priemonių, kad liga būtų laiku atpažįstama, todėl gali būti nustatytas tinkamas gydymas.

Taip pat gali būti siekiama pašalinti ligas, sukeliančias vaiko įgytus pokyčius. Kiekvieną pacientą turi stebėti specialistai, tokie kaip kardiologas ir širdies chirurgas, ir imtis visų priemonių, kad būtų išvengta infekcinio endokardito atsiradimo.

Plaučių stenozė vaikams ir suaugusiems: priežastys, simptomai, chirurgija

Plaučių arterija (LA) yra vienas didžiausių žmogaus kūno kraujagyslių, pernešantis kraują iš širdies į plaučių audinio indus, kuriuose kraujas yra praturtintas deguonimi, ir todėl baigiamas nedidelis kraujo apytakos ratas. Kitaip, šis laivas vadinamas plaučių kamiene.

Jei laivo liumenys tampa mažesni, pasakykite apie plaučių arterijos stenozę ar patologinį susiaurėjimą.

brėžinys: plaučių arterijos stenozės vožtuvo forma

Stenozė atsiranda dėl įgimtų ar įgytų priežasčių ir jai būdingi šie širdies hemodinaminiai procesai:

• Dešinė skilvelė yra spaudžiama, kai kraujas patenka į susiaurintą plaučių arterijos liumeną.
• Kamieno apkrova gali skirtis priklausomai nuo stenozės sunkumo.
• Mažiau kraujo patenka į plaučius nei įprasta, todėl mažiau kraujo yra prisotinta deguonimi, o organizmas apskritai gauna mažiau deguonies, o tai lemia vidaus organų hipoksijos (deguonies bado) atsiradimą.
• Nuolatinė dešiniojo skilvelio apkrova lemia laipsnišką širdies raumens pablogėjimą, kurį iš pradžių kompensuoja padidėjusi miokardo masė (dešinėje skilvelio hipertrofija), ir toliau sukelia sunkų širdies skilvelio nepakankamumą.
• Dėl nuolat didėjančio galutinio kraujo tūrio, kurio negalima visiškai išmesti į arteriją, išsivysto tricuspidinis regurgitacija, ty dešiniajame atriume susidaro atvirkštinis kraujo tekėjimas, dėl kurio atsiranda veninio kraujo stagnacija ir sumažėja vidinių organų mikrocirkuliacija - padidėja hipoksija.
• Sunkus stenozė sukelia sunkų širdies nepakankamumą, kuris gali sukelti mirtį be gydymo.

Priklausomai nuo pažeidimo vietos, yra supravalvulinė, subvalvulinė ir vožtuvo stenozė, ty susiaurėjimas yra atitinkamai virš, žemiau arba prie vožtuvo lygio. Plaučių arterijos valeninė stenozė pasireiškia dažniau nei kitos formos.

stenozės formos pagal vietą

Ligos priežastys

Izoliuota įgimta plaučių kamieno stenozė yra reta. Įgimtos prigimties plaučių kamieno stenozė yra daug dažnesnė, o dažniau tarp visų įgimtų širdies defektų.

Įgimta plaučių arterijos stenozė (CHD)

Tarp įgimtos plaučių arterijos stenozės priežasčių išskiriami šie veiksniai, kurie nėštumo metu gali paveikti vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimąsi ir įgimtų širdies defektų atsiradimą:

įgimtos stenozės vožtuvas

Genetinis jautrumas širdies ir didelių kraujagyslių, ypač motinos, apsigimimams;

Įsigyta stenozė

Tarp priežasčių, dėl kurių dažniausiai atsiranda plaučių arterijos įgytos stenozės atsiradimas, galima nustatyti:

iš reumatizmo atsiradusios stenozės pavyzdys

• Didelių laivų aterosklerozė
• Aortos ir plaučių arterijų vožtuvų kalcifikacija, t
• Širdies vožtuvų reumatiniai pažeidimai, įskaitant plaučių vožtuvą,
• Specifinis plaučių arterijos vidinės sienos uždegimas - sifilis, tuberkuliozė (retai),
• Hipertrofinė kardiomiopatija, padidėjusi dešiniojo skilvelio miokardo masė, dėl kurios atsiranda obstrukcija (obstrukcija) kraujo tekėjimo kelyje iš skilvelio į plaučių arteriją,
• Plaučių kamieno suspaudimas iš išorės - mediastinalinis navikas, padidėję limfmazgiai, aortos aneurizma ir kt.

Vaikų plaučių stenozės simptomai

Klinikiniai plaučių stenozės pasireiškimai vaikams priklauso nuo liumenų susiaurėjimo laipsnio. Taigi, lengvas ir vidutinio sunkumo stenozė gali kliniškai nepasirodyti daugelį metų.

Sunkus stenozė pasireiškia beveik iškart po vaiko gimimo ir apima tokius simptomus kaip:

1. Sunkus akrocianozė arba difuzinė cianozė - mėlyna odos (nasolabialinio trikampio, pirštų galų, delnų, kojų) arba viso kūno odos spalva.
2. Dusulys ramybės metu ir maitinant kūdikį,
3. Vaiko letargija arba išreikštas nerimas,
4. Prastas svorio padidėjimas pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais,
5. Dusulys dėl vaiko judėjimo įgūdžių.

Suaugusiųjų plaučių stenozės simptomai

Suaugusiems žmonėms stenozės simptomai yra kitokie. Vidutinės stenozės atveju liga taip pat negali pasireikšti daugelį metų, o kartais ir visą gyvenimą.

Jei plaučių vožtuvo stenozė yra sunki, išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas, kuris pasireiškia palaipsniui didėjančiais simptomais:

• Galvos svaigimas, nuovargis ir bendras silpnumas fizinio krūvio metu, pirmiausia su reikšmingu, tuomet minimaliu ir po to ramybe.
• Dusulys dėl krūvio ar pailsėjimo, pablogėjęs dėl patrauklios padėties,
• Apatinių galūnių edema pradiniame širdies nepakankamumo etape, vidinė edema vėlyvose stadijose - skysčio kaupimasis krūtinės ir pilvo ertmėse (atitinkamai hidrotoraksas ir ascitas), viso kūno (anasarca) edema lėtinės širdies nepakankamumo galinėje stadijoje.

Kuris gydytojas turi susisiekti?

Visi naujagimiai motinystės ligoninėse tiria neonatologą, kuris įtariamas įgimtos širdies ligos atveju parengs reikiamą tyrimo planą.

Jei šie simptomai pasireiškia kūdikiui ar vyresniam vaikui, nedelsdami kreipkitės į pediatrą.

Suaugusieji turėtų kreiptis į gydytoją ar kardiologą.

Bet kokiu atveju, apklausos planas yra maždaug tas pats ir apima šiuos diagnostikos metodus:

1. Echokardiografija arba širdies ultragarsas leidžia vizualiai įvertinti vožtuvo žiedo struktūrą, taip pat išmatuoti dešiniojo skilvelio slėgį ir slėgio gradientą (skirtumą) tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos ertmių. Kuo didesnis slėgis dešinėje skiltyje ir kuo didesnis slėgis tarp skilvelio ir arterijos, tuo ryškesnis yra kraujagyslės liumenų susiaurėjimas. Remiantis šiais duomenimis, stenozės laipsnis skirstomas į:
   • vidutinio sunkumo (P w - mažesnis nei 60 mm Hg, kruša P - 20-30 mm Hg),
   • išreikštas (P geltonas - 60-100 mm Hg, kruša P - 30-80 mm Hg),
   • ryškus (Pg - daugiau nei 100 mmHg, kruša P - daugiau kaip 80 mmHg) ir dekompensuota (sunkūs intrakardinės hemodinamikos pažeidimai, smarkiai sumažėja miokardo kontraktinė funkcija).
2. EKG, jei reikia - EKG po matavimo pratybos (vaikščioti ant važiavimo tako, dviračių ergometrija).
3. Krūtinės radiografija - tai širdies padidėjimo laipsnis dėl miokardo hipertrofijos.
4. Dešinė širdies kateterizacija - leidžia tiksliau išmatuoti dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos spaudimą.
5. Ventriculografija - tai radioaktyviosios medžiagos, patekusios į dešinę pusę širdies, įvedimas į laivus ir rodomi anatominiai stenozės niuansai naudojant rentgeno vaizdus.

Plaučių stenozės gydymas

Nesant širdies nepakankamumo ir atitinkamų klinikinių požymių, nereikia gydyti lengvo ir vidutinio sunkumo stenozės.

Vienintelis veiksmingas gydymas ryškia plaučių stenoze yra tik chirurginis. Operacijų technika skiriasi priklausomai nuo defekto anatominės lokalizacijos:

• Superkalvinės stenozės atveju pažeista kraujagyslių sienelės dalis yra pašalinama naudojant pleistrą iš savo perikardo (širdies jungiamojo audinio apvalkalas yra išorėje arba perikardo maišelis),
• Vožtuvo stenozėje yra naudojamas baliono vožtuvo pluoštas arba komissurotomija - suvirintų vožtuvų lapų atskyrimas naudojant balioną, įdėtą per indus, arba skalpeliu atviros širdies operacijos metu,
• Subvalvulinės stenozės atveju taikoma hipertrofizuotų miokardo sekcijų išskyrimo technika iš dešinės skilvelio.

endovaskulinis balionas valvuloplastika - mažo poveikio operacija plaučių arterijos vožtuvo stenozės korekcijai

Širdies nepakankamumo atveju taip pat vartojami vaistiniai preparatai - diuretikai, širdies glikozidai, beta blokatoriai, kalcio kanalų antagonistai ir tt Gydymo režimą nustato tik gydytojas ir kiekvienu atveju yra griežtai individualus.

Vaiko, sergančio plaučių stenoze, gyvenimo būdas

Atsižvelgiant į tai, kad ši širdies liga dažniau pasitaiko nereikšmingu ir vidutinio sunkumo laipsniu naujagimiams nei sunkiuose, tokie vaikai linkę vystytis pagal amžių. Tai reiškia, kad vaikas su stenoze, kuriai nereikia chirurginio gydymo, auga ir vysto motorinius įgūdžius, kaip paprastas vaikas. Tik tokie vaikai, kurie šiek tiek dažniau nei jų bendraamžiai kenčia nuo peršalimo, reikalauja atidžiai stebėti gydytojus ir neturėtų užsiimti profesionaliu sportu vyresniame amžiuje.

Jei vaikas gimė su ryškia stenoze, jam reikės operacijos ir kada bus nuspręsta neonatologas motinystės ligoninėje, vaikų širdies chirurgas ir pediatras, stebintis kūdikį po išleidimo. Šiuo atveju vaikas turėtų būti dar atidžiau stebimas kardiologų ir širdies chirurgų, o augant ir vystantis, jiems neturėtų būti daroma didelė fizinė įtampa, bent jau per pirmuosius porą metų po operacijos.

Komplikacijos

Stenozės komplikacija arba jos natūrali eiga be gydymo yra lėtinio dešiniojo skilvelio nepakankamumo atsiradimas, kuris gali būti mirtinas.

Prognozė

Mažos ir vidutinio sunkumo stenozės prognozė yra palanki net ir be chirurginio gydymo. Vidutinė gyvenimo trukmė šioje byloje mažai skiriasi nuo metų, kada vidutinis asmuo gyveno.

Nepageidaujama plaučių kamieno ryškios stenozės prognozė, o po operacijos jis yra daug geresnis - daugiau kaip 91% operuojamų pacientų sėkmingai gyvena pirmuosius penkerius ar daugiau metų.

Klausimas, kaip pavojinga ši liga gali būti atsakyta, yra tai, kad jei stenozė yra ryški, operacija turėtų būti vykdoma kuo greičiau, o tai pailgins paciento gyvenimą ir pagerins jo kokybę.

Plaučių stenozė

Kubano valstybinis medicinos universitetas (Kubano valstybinis medicinos universitetas, Kubano valstybinė medicinos akademija, Kubano valstybinis medicinos institutas)

Švietimo lygis - specialistas

"Kardiologija", "Kardiovaskulinės sistemos magnetinio rezonanso vaizdavimo kursai"

Kardiologijos institutas. A.L. Myasnikova

„Funkcinės diagnostikos kursas“

NTSSSH juos. A.N. Bakuleva

"Klinikinės farmakologijos kursai"

Rusijos medicinos akademija

Ženevos kantoninė ligoninė, Ženeva (Šveicarija)

"Terapijos kursai"

Rusijos valstybinis medicinos institutas Roszdrav

Plaučių arterijos burnos stenozė yra įgimta ar įgyta širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, kuri yra šviesi acianotinė anomalijų rūšis.

Ši sąlyga reikalauja chirurginio įsikišimo, nes jame pažeidžiami fiziologiniai hemodinaminių procesų eiga:

• Priklausomai nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo, dešinysis skilvelis susiduria su tam tikrais sunkumais ir įtampa, kai kraujas patenka į susiaurintą kraujagyslę;
• dėl kraujotakos nepakankamumo plaučiuose, dėl susilpnėjusio liumenų, organizmas patiria „deguonies badą“;
• po ilgo intensyvaus darbo ir nepakankamo kraujo išsiskyrimo iš dešiniojo širdies skilvelio į kraujo apytakos plaučių ratą, širdies raumenys plečiasi, o dėl to skilvelių sienelės išsišakoja, kas padidina ertmės tūrį;
• po ilgalaikio darbo šiuo režimu, likutinis kraujo tūris dešinėje skilvelėje pradeda grįžti į dešinę atritą sistolės metu: susidaro tricuspidinis vožtuvo nepakankamumas, padidėja dešinėje širdyje;
• be to, dalyvauja visos širdies dalys, kurios neišvengiamai sukelia sunkų širdies nepakankamumą ir toliau miršta.

Stenozės klasifikacija

Plaučių kamieno stenozė gali būti tiek izoliuota, tiek kartu su kitais defektais. Izoliuotose ir įgytose anomalijose dažnai stebima izoliuota plaučių arterijos stenozė, kai sudėtingi pokyčiai (Fallot's Tetrad) būdingi tik vaisiaus genetinėms mutacijoms.

Pagal plaučių arterijos stenozės lokalizacijos vietą išskiriamos 4 formos:

• supravalvulinė stenozė - ji turi keletą tipų: nebaigtos ir pilnos membranos susidarymą, lokalizuotą susiaurėjimą, difuzinę hipoplaziją, daugelį periferinių plaučių kamieno ribų;
• vožtuvo stenozė (dažniausiai pasitaikanti patologija) - šiuo atveju vožtuvo lankstinukai yra išskirtinėje būsenoje, kuri suformuoja kupolinę formą, o viduryje - neužbaigtas uždarymas;
• subvalvulinė stenozė - išėjimo dešinėje skilvelio skiltyje susilpnėja piltuvas dėl pernelyg didelio raumenų audinio ir pluoštinių pluoštų augimo;
• kombinuota stenozė (sienų keitimas yra keliose vietose ir skirtinguose lygiuose, palyginti su vožtuvu).

Stenozės priežastys

Kombinuotas ir izoliuotas įgimtos širdies defektų plaučių stenozė gali atsirasti dėl įvairių nėštumo metu atsiradusių veiksnių:

• teratogeniniai veiksniai, vartojantys vaistus, turinčius įtakos gemalų sluoksnių vystymuisi (pirmasis trimestras): vaistai, antibakteriniai vaistai, narkotikų vartojimas;
• apsunkina šeimos istoriją: genetinė polinkis į susijusią liniją;
• virusinės infekcinės motinos ligos nėštumo metu: raudonukė, vištienos raupai, 1.2 tipo herpes, infekcinė mononukleozė, aktyvi virusinės hepatito stadija;
• nepalankios darbo sąlygos ir nesuderintas poilsio būdas - kenksmingų dulkių, cheminių, nuodingų medžiagų įkvėpimas;
• spinduliuotės gydymas nėštumo metu yra patologinis padidėjusios radioaktyviosios spinduliuotės poveikis vaiko kūno audinių diferenciacijai ir vystymuisi;
• žalingi aplinkos veiksniai: padidėjęs radioaktyvumas;
• pernelyg daug genetiškai modifikuotų produktų.

Įgyta LA stenozė yra labiau susijusi su organine patologija, kuri išsivysto suaugusiųjų amžiuje ir kuriai būdingos kelios priežastys:

• uždegiminiai plaučių arterijos endokardo ir intimos procesai, atsižvelgiant į ląstelių užpuolimą užsienio organizmų (dažniau - streptokokinės infekcijos - kaip vėliau krūtinės anginos komplikacijos) fone;
• vožtuvo nusodinimas;
• kompensacinė miokardo ląstelių proliferacija su laivo liumenų sumažėjimu iš dešinės atkarpos;
• nespecifiniai autoimuniniai vožtuvo pažeidimai - kovos su imunitetu šviesiai treponema (sifiliu), tuberkulio baciliu, sistemine raudonąja vilklige, sistemine sklerodermija ir dermatomyoze pasekmės;
• suspaudimas iš išorės: laivo suspaudimas su mediastino naviku, padidėjusiais limfmazgiais, aortos aneurizma.

Ligos simptomai

Atskleidžiami simptomai ir sveikatos būklė paprastai priklauso nuo kraujagyslių spindžio ir ligos išsivystymo stadijos. Todėl patartina atsižvelgti į klinikinį vaizdą etapais.

1. Lengvas stenozė - slėgis sistolės metu dešinėje skilvelėje yra mažesnis nei 60 mm Hg. - su tokiu atvirkščiai pacientas nepastebi jokių sveikatos pokyčių ir veda normalų gyvenimą.
2. Stiprus stenozė - jei sistolinis slėgis dešinėje skilvelyje yra nuo 60 iki 100 mm Hg. Atsiranda atitinkamas simptominis vaizdas: dusulys su vidutiniu fiziniu krūviu ir poilsiu, galvos skausmas, pasikartojantis galvos svaigimas, susijęs su subkompensuota smegenų hipoksija, nuovargis, alpimas; vaikai turi dažnai kvėpavimo takų ligas ir psichinę bei fizinę atsilikimą.
3. Pastebėtas stenozės slėgio lygis dešiniajame skilvelyje yra didesnis nei 100 mm Hg. Nustatytos pradinės miokardo distrofijos stadijos (kompensacinė hipertrofija ir skilvelių dilatacija). Dusulys atsinaujina, pirmiau aprašyti simptomai pablogėja, stebimi gimdos kaklelio venų patinimas ir pulsacija (kai pridedamas tricuspidinio vožtuvo nepakankamumas), gali atsirasti alpimas, širdies kupra, grubus sistolinis apsinuodijimas, skausmas širdies regione. Taip pat būdinga periferinei cianozei yra perioralinio trikampio cianozė, pirštų fangai.
4. Dekompensuota stadija - atsiranda distrofiniai miokardo pokyčiai ir sunkus širdies nepakankamumas. Dėl patologinių procesų atsiradimo atsidaro ovalus langas, kraujas išleidžiamas iš dešinės širdies į kairę. Dėl šios priežasties pablogėja organizmo audinių hipoksinė būklė - bendra cianozė prisijungia prie pirmiau aprašytų simptomų progresavimo.

Diagnostiniai veiksmai

Jei plaučių kamieno stenozė yra įgimta patologija ir jaučiasi iš karto po gimimo, tuomet neonatologas jau parengs diagnostikos priemonių ir gydymo planą jau motinystės ligoninėje.

Vėliau pasireiškus CHD, kreipkitės į rajono pediatrą, kuris diagnozuos ir pradės gydymo priemones.

Jei kompensuotas įgimtas defektas jaučiamas tik suaugusiems arba susidarė stenozė, reikia kreiptis į savo šeimos gydytoją, bendrosios praktikos gydytoją ar kardiologą dėl teisingos diagnozės.

Norėdami patvirtinti patologinį procesą, nustatykite proceso stadiją ir aplaidumą, siekiant toliau pasirinkti efektyviausius gydymo būdus, vadovas padės:

• krūtinės radiografija;
• EKG;
• Echokardiografija;
• dešiniojo skilvelio kateterizacija per periferines venas, siekiant nustatyti sistolinį spaudimą;
• širdies kraujagyslių angiografija;
• ventrikulografija.

Medicininiai įvykiai

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti plaučių stenozę yra chirurgija. Konservatyvi terapija yra simptominė ir priimtina tik esant vidutinei stenozei, kai pacientas nesirūpina nieko, išskyrus nustatytą vožtuvo patologiją. Jis taip pat nurodomas neveiksniais atvejais ir tėvų ar suaugusių pacientų atsisakymu atlikti chirurginį gydymą dėl įvairių priežasčių.

Chirurginis gydymas atliekamas naudojant įvairias chirurgines intervencijas.

1. Uždaroji plaučių valvuloplastika. Operacinės manipuliacijos atliekamos naudojant kairiąją anterolaterinę prieigą prie širdies ketvirto tarpkultūrinės erdvės lygyje. Paspaudus vožtuvą su specialiu įrankiu, vožtuvo skylė persiurbia ištrauktus vožtuvo lapelius, o po to jie sustabdo kraujavimą iš specialių rankenų. Tada, kai kraujavimas buvo sustabdytas, o sklendės vožtuvas buvo nupjautas, gauta skylė buvo toliau išplėsta su Fogarty zondu arba dilatatoriumi. Po procedūros internetinė prieiga yra sutvirtinta.
2. Plaučių valvulotomija. Procedūra atliekama naudojant specialų zondą, kuris turi skalpelį, skirtą išpjaustymui, ir balioną skylės išplėtimui. Toks zondas yra įvedamas per veninę subklaviją. Ši procedūra yra mažiausiai invazinė.
3. Atidarykite vožtuvą. Šis operacijos tipas yra efektyviausias, nes jis atliekamas atviroje širdyje. Pacientas prisijungia prie širdies-plaučių aparato, atidaroma krūtinės ląstelė, o plaučių kamieno pagrindas yra išskaidytas. Pažeistos teritorijos yra vizualizuojamos, kurios toliau išpjaustomos. Su skalpeliu chirurgas, kontroliuodamas lytėjimo pojūtį su pirštu, griežtai išilgai kirtimų, pertraukas perkelia iš viršaus į apačią.
4. Subvalvulinės stenozės atveju atliekama atvira širdies operacija. Tik vietoj commissurotomy, išskiriamos plaučių arterijos hipertrofinės arba stenozinės sekcijos.
5. Supra vožtuvo griežtumas reikalauja chirurginės intervencijos naudojant „pleistrą“. Suraskite nukentėjusias vietas, jas akcizuokite. Ir fiziologiniam atsigavimui, o ne paveiktam pašalintam kraujagyslių sieneliui, įdėkite dalį perikardo maišelio.

Prognozė

Chirurginė stenozės intervencija žymiai pagerina paciento kokybę ir ilgaamžiškumą. Statistiniai duomenys parodė, kad po gydymo 91% pacientų nugalėjo penkerių metų išgyvenimo barjerą. Jei dėl bet kokių priežasčių ir priežasčių nepavyksta operacijos, plaučių stenozė sparčiai progresuoja ir dažnai sukelia mirtį per 5 metus dėl dekompensuotos širdies nepakankamumo stadijos.