Kas yra aortos koarktacija - klasifikacija, gydymas, prognozė

Aortos coarktacija yra įgimto pobūdžio kraujagyslių liumenų susiaurėjimas. Tai pastebima tam tikrame segmente, kuris paprastai yra kerno plotas, ty anomalija lokalizuojama lanko perėjimo srityje žemyn. Labiau retai šis procesas veikia pilvo regioną ir krūtinės ląstos regioną. Aortos APS koarktacija turi tokį kodą pagal ICD-10: Q25.1. Norėdami susidoroti su patologijos simptomais, turite kuo greičiau pasikonsultuoti su specialistu.

Patologijos ypatybės

Su aortos koarktacija yra obstrukcija, kuri sukelia problemų dėl kraujo tekėjimo. Dėl to susidaro 2 skirtingi kraujo apytakos tipai. Virš lokalizacijos srities padidėja slėgio sutrikimas, plečiasi laivų kanalas. Dėl sistolinio perkrovos kairysis skilvelis padidėja.

Žemiau kliūties ploto slėgis mažėja. Tokiu atveju kraujo tekėjimas kompensuojamas dėl papildomo kraujo tiekimo. Hemodinaminių sutrikimų sunkumas nustatomas atsižvelgiant į aortos liumenų susiaurėjimo ilgį ir sunkumą.

Lygiai taip pat svarbu yra koarktacijos tipas. Suaugusiųjų ligos forma, kai arterinis kanalas yra užblokuotas, hemodinaminius sutrikimus sukelia padidėjęs slėgis viršutinės kūno dalies kraujagyslėse. Be to, padidėja viršutinis ir mažesnis slėgis.

Šiai hipertenzijos formai būdingas staigus kairiojo skilvelio apkrovos padidėjimas. Jam būdingas padidėjęs cirkuliuojančio kraujo kiekis. Žemutinio kūno slėgio induose sumažėja slėgis. Tai provokuoja inkstų mechanizmo, kuriuo susikaupia spaudimas, paleidimą, kuris tik pablogina padėtį.

Pediatrinio coarctation atveju arterijos kanalas lieka atviras. Kadangi kraujospūdis taip aiškiai nepadidėja. Šią ligos formą lydi prastai išsivysčiusi įkaita. Hemodinaminį sutrikimą lemia ligos tipas.

Antralinės anomalijos atveju kraujas iš aortos išleidžiamas per atvirą kanalą. Tai perkeliama į kairiąją arteriją. Tai sukelia ankstyvą plaučių hipertenzijos atsiradimą. Esant prieškaklinei ligos formai iš plaučių kamieno, kraujas patenka į mažėjančią aortą. Tačiau normaliai užtikrinant įkaitus, tai atsitinka priešinga kryptimi.

Klasifikacija

Patogiausias variantas yra Pokrovsky A. klasifikacija. Jis identifikuoja šiuos patologijos tipus:

1. I tipas - tai izoliuota koarktacija. Ši ligos forma pastebima 79% atvejų.
2. II tipas - tokiu atveju arterijos kanalas lieka atviras. Ši forma diagnozuojama 5,8% atvejų. Liga gali būti būdinga veniniam ar arteriniam kraujo išsiskyrimui.
3. III tipas - liga papildoma kitais širdies ir kraujagyslių pažeidimais. Jie gali būti įgimti arba įsigyti. Patologija diagnozuojama 15,2% atvejų.

Kardiologai išskiria tokias coarctation formas:

1. Suaugusieji - diagnozuoti segmentinės aortos stenozės atsiradimą žemiau kairiojo sublavijos arterijos šakos zonos. Kanalas uždarytas.
2. Vaikai - šiuo atveju yra vietinė aortos hipoplazija. Kanalas lieka atviras.

Priežastys, rizikos veiksniai

Šis pažeidimas vyksta gana dažnai - apie 7,5% atvejų. Didesniu mastu vyrams jis taikomas. Be to, pacientams diagnozuojami kiti įgimta vystymosi sutrikimai.

Tai apima atviro arterinio kanalo buvimą. Taip pat dažnai yra skirtingų tarpsluoksnės pertvaros, mitralinio vožtuvo nepakankamumo, svarbių indų perkėlimo anomalijų.

Patologijos vystymuisi yra keletas priežasčių:

1. Neteisinga aortos lanko sintezė embriono susidarymo metu.
2. Arterijos kanalo uždarymas ir įsitraukimas į gretimos aortos fragmento procesą. Šiuo atveju naujagimiams atsiranda aortos koarktacija. Ir kanalo sienos nukrenta ir yra padengtos randais.
3. Individualios kraujo tekėjimo savybės prenataliniu laikotarpiu. Tai sukelia aortos koarktacijos riziką besivystančiam vaisiui.
4. Pjautinės aortos buvimas. Dėl to arterijų ortakio sutapimo atveju siaurėja pilkumas.

Į provokuojančius veiksnius, kurie didina ligos atsiradimo riziką pediatrijoje, priskiriama:

• genetinis polinkis;
• išorinės sąlygos, kurios neigiamai veikia vaisiaus audinių susidarymą;
• virusinės infekcijos, kurias nėščia moteris turėjo pirmąjį trimestrą;
• nekontroliuojamas vaistų vartojimas iki 12 nėštumo savaičių - tai hormonai ir vaistai nervų sistemos patologijų gydymui ir padidėjusio kraujo tonuso pašalinimui;
• alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu;
• kenksmingų profesinių veiksnių įtaka nėštumo metu - lakų, dažų, benzino ir kitų cheminių elementų poveikis;
• būsima mama turi diabetą, dubens sutrikimus, abortus istorijoje;
• nėštumo amžius virš 35 metų;
• sistemingai vartoti daugiau kaip 8 g kavos per dieną.

Svarbu: kiekvienoje dešimtoje paciento, sergančio Šereshevskio-Turnerio sindromu, diagnozuojama aortos koarktacija. Šis terminas reiškia chromosomų ligą.

Simptomai, pasireiškimo laikotarpiai

Pagrindiniai aortos coarktacijos simptomai yra šie:

• traukuliai galūnėse;
• spengimas ausyse;
• dermos balinimas;
• skausmas veršelių raumenyse;
• bendras silpnumas, per didelis nuovargis;
• skausmas pilvo ir krūtinės srityje;
• šaltos kojos;
• švelnumas;
• galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• galūnių jautrumo praradimas;
• galvos jausmas;
• sąmonės netekimas;
• slėgio padidėjimas net ir esant nedideliam fiziniam krūviui;
• pažeidimai širdies darbe, padidėjęs ritmas;
• atminties sutrikimas;
• kraujavimas iš nosies;
• klausos sutrikimas;
• spartesnis viršutinės kūno dalies vystymasis, palyginti su apatine dalimi.

Patologijos simptomai priklauso nuo jo vystymosi ir ligos tipo. Taip pat svarbu yra amžiaus kategorija ir lytis. Taip pat verta atkreipti dėmesį į susijusių ligų buvimą.

Kūdikiams, kuriems būdingas galvos skausmas, silpnumas, dusulys. Šiuo atveju paaugliai turi širdies nepakankamumą. Jam būdingi sunkesni klinikiniai simptomai - kraujavimas iš nosies, alpimas ir silpnumas. Mažėja vaiko jautrumas odai, atsiranda aritmija.

Aortos koarktacijai būdingi keli vystymosi laikotarpiai:

1. I - kritinis laikotarpis. Tai būdinga naujagimiams ir vaikams iki 1 metų.
2. II - adaptacija. Jis stebimas 1-5 metus ir kartu atsiranda galvos skausmas, nuovargis, dusulys. Vaikai taip pat turi skausmą kojose, kurios atsiranda po sporto.
3. III - kompensacijos ir subklinikiniai simptomai. Šis laikotarpis būdingas 5-15 metų laikotarpiui. Per šį laikotarpį skundai gali būti nepasiekiami. Todėl sunku laiku nustatyti diagnozę.
4. IV - ryškūs pasireiškimai. Šis laikotarpis būdingas 15-25 metų laikotarpiui.
5. V - dekompensacija, antriniai procesai, komplikacijos. Ši sąlyga įvyksta po 25 metų.

Diagnostika

Patologijos aptikimo savalaikiškumas priklauso nuo jo sunkumo. Sunkiais atvejais galima nustatyti tinkamą diagnozę ankstyvame amžiuje. Jei žmogus šiek tiek susiaurina aortos liumeną, jis gali net nežino ligos buvimo. Tokiais atvejais patologija dažnai diagnozuojama atsitiktinai.

Norėdamas įtarti anomalijos buvimą, gydytojas turi ištirti ligos etiologiją ir patogenezę, atlikti tyrimą ir auskultaciją bei matuoti spaudimą. Specialistas turi atkreipti dėmesį į šiuos požymius:

• silpnas pulsas kojose;
• slėgio padidėjimas;
• klausos garsai širdyje;
• rankų ir kojų slėgio skirtumai.

Remiantis preliminaraus tyrimo rezultatais, specialistas skiria papildomas instrumentines procedūras:

1. Krūtinės rentgenograma. Su rentgeno spindulių pagalba galima aptikti keletą simptomų, kurie leidžia tiksliai diagnozuoti.
2. Echokardiografija. Naudojant EchoCG, galima vizualizuoti defektą ir nustatyti kartu atsirandančius širdies sutrikimus.
3. Ultragarsinis tyrimas. Ultragarsas padeda gauti anomalijos ir kitų širdies defektų vaizdą.
4. Elektrokardiograma. Kadangi širdies raumenys patiria didesnį stresą, EKG padeda nustatyti kairiojo skilvelio hipertrofijos simptomus.
5. Magnetinio rezonanso vaizdavimas. Naudojant šią labai tikslią procedūrą, galima tiksliai nustatyti anomalijos vietą.
6. Sfigmograma. Šis metodas leidžia atlikti kiekybinį širdies ir kraujagyslių darbo įvertinimą.
7. Girdi širdį. Manipuliavimas padeda įvertinti pažeidimo sunkumą ir defekto anatomines struktūras.

Gydymas

Esant tokiai patologijai, konservatyvūs metodai neduos apčiuopiamo poveikio. Aortos koarktacijos gydymui reikalinga chirurginė intervencija. Medicininiai vaistai negali susidoroti su aortos stenoze. Tačiau jie dažnai iškraunami prieš ir po operacijos. Su narkotikais galima kontroliuoti slėgio parametrus.

Operacijos metu yra keli būdai, kaip pašalinti pažeidimą:

1. Aortos koarktacijos pašalinimas, kai atliekama anastomozė. Šis metodas naudojamas mažai mažinti. Esant tokiai situacijai, galima palyginti normalių aortos fragmentų galą.
2. Angioplastika. Šiuo atveju gali būti naudojamas kairiojo sublavijos arterijos fragmentas.
3. Plastikinė aorta, įdiegiant specialų kraujagyslių protezą. Šis metodas parodytas didelio ilgio aortos susiaurėjime. Esant tokiai situacijai, neįmanoma palyginti galų. Vietoj nuotolinio nenormalaus ploto naudojamas protezas. Taip pat taikoma speciali dirbtinė medžiaga.
4. Balionų angioplastika ir stentavimas. Šiuo atveju chirurgas į aortą patalpina specialų balioną. Jis išsipučia ir padeda susidoroti su susitraukimu. Kai kuriais atvejais neįmanoma padaryti be stentų - specialaus rėmo - įrengimo. Jie padeda išlaikyti norimą laivo skersmenį.

Aortos išsiplėtimo stentai

Pooperacinis laikotarpis

Norint visiškai atkurti aortos būklę, po operacijos reikia šiek tiek laiko. Pooperacinio laikotarpio trukmė yra individuali ir priklauso nuo paciento sunkumo. Po chirurginio gydymo aortos coarctation suaugusiems ir vaikams, reikia laikytis šių klinikinių rekomendacijų:

1. Paimkite vaistus. Po operacijos gali atsirasti arterinė hipertenzija. Norėdami susidoroti su aukšto kraujospūdžio simptomais, reikia vartoti keletą vaistų. Konkrečias priemones ir jų naudojimo trukmę pasirenka gydytojas.
2. Laikykitės specialios dietos. Gydytojai pataria valgyti mažomis porcijomis. Tai turėtų būti daroma 4-5 kartus per dieną. Griežtai draudžiama persivalgyti. Kasdieninėje dietoje turėtų būti maisto produktų, kuriuose yra daug kalcio ir vitaminų. Reikia sumažinti druskos ir skysčio kiekį. Kartais reikia vartoti papildomų vitaminų.
3. Sumažinti fizinį krūvį. Kūdikiai, kurie maitina motinos pieną, skatinami pereiti prie dirbtinio maitinimo. Šio tipo maisto reikia mažiau čiulpti. Vyresniems pacientams patariama mažinti fizinį krūvį. Mokyklinio amžiaus vaikai yra atleidžiami nuo fizinio lavinimo.
4. Venkite infekcinių ligų. Po operacijos infekcijos gali sukelti pavojingų pasekmių. Norėdami išvengti komplikacijų, reikia vartoti vitaminų ir imunostimuliuojančių medžiagų. Taip pat venkite kontakto su žmonėmis epidemijų metu.

Po operacijos, siekiant pašalinti šią patologiją, kardiologas turi stebėti asmenį. Kartais pacientams suteikiama negalia.

Komplikacijos

Jei netvarkote sutrikimo, kyla pavojus pavojingam sveikatai. Tai apima:

• kairiųjų širdies elementų padidėjimas;
• smūgiai;
• kvėpavimo organų nepakankamumas;
• širdies nepakankamumas;
• aterosklerozė;
• kraujo krešuliai;
• miokardo infarktas;
• daugelio organų nepakankamumas;
• plaučių tromboembolija.

Jei po operacijos nesilaikysite gydytojo rekomendacijų, kyla anomalijos pasikartojimo pavojus. Patologijos paūmėjimo dažnis yra apie 5-8%.

Arterinės hipertenzijos raida laikoma dažniausia ir pavojingiausia anomalijos pasekmė po operacijos. Remiantis įvairiais skaičiavimais, ši sąlyga pastebima 28–50% atvejų. Jį lydi galvos skausmas, stiprus širdies plakimas, skausmas už krūtinkaulio. Pacientas turi kraujavimą iš nosies, akis mirksi, spengimas ausyse.

Kartais po coarktacijos atsiranda aortos aneurizma. Šiuo terminu suprantama laipsniška laivo plėtra, kuri gali sukelti jo plyšimą. Paprastai anomalija yra besimptomė ir atsitiktinai nustatoma atliekant įprastinį tyrimą.

Tačiau kartais liga sukelia vidaus organų suspaudimą. Tokiais atvejais atsiranda šie reiškiniai:

• stemplės suspaudimas sutrikdo rijimo funkciją;
• su bronchų susitraukimu, dažnai pasireiškia pneumonija, kosulys ir dusulys.

Norėdami susidoroti su problema, atlikti chirurginę intervenciją. Jį sudaro aneurizmos ir protezų aortos arkos rezekcija.

Prognozė

Chirurginės intervencijos rezultatai tiesiogiai priklauso nuo paciento amžiaus kategorijos. Vaikams iki 3 metų amžiaus yra geriausia prognozė, nesant kompleksinių aortos sienelių ir tarpkultūrinių arterijų pažeidimų. Dėl dėmių pašalinimo paprastai atkuriamos normalios slėgio vertės.

Suaugusiems, chirurgija yra daug sunkiau. Šiuo atveju chirurginė procedūra mažina hipotenzinį poveikį. Tačiau, pašalinus koarktaciją, hipertenzija lengviau koreguojama vaistais. Taip išvengiama pavojingo poveikio sveikatai.

Aortos coarctation yra rimta anomalija, kuri sukelia pavojingų komplikacijų. Chirurgijai reikalinga patologija. Tačiau tam reikia kuo greičiau atlikti tikslią diagnozę.

Vaikų ir naujagimių aortos sutelkimas

Vienas iš dažniausiai pasitaikančių ir gana pavojingų širdies defektų yra aortos patologija, vadinama koarktacija. Tai reiškia aortos susiaurėjimą, kuris yra didžiausias laivo kūnas, einantis iš kairiojo skilvelio. Šis defektas diagnozuojamas 7-15% vaikų, turinčių įgimtą širdies ligą. Tuo pačiu metu berniukų aptikimas aptinkamas 2-5 kartus dažniau. Dažniausiai vaikų aortos stenozė aptinkama jo lanko vietoje, tačiau laivo krūtinės ar pilvo dalis taip pat gali susitarti.

Priežastys

Daugeliu atvejų vaikų aortos koarktacija išsivysto dėl to, kad vaikas yra įsčiose. Tai gali prisidėti prie tokių veiksnių:

• Arterijos kanalo artumas. Uždarymo metu kai kurie ductal audiniai į procesą traukia aortos sienelę, kuri gali sukelti lanko pertrauką dėl ryškaus susitraukimo ir nedidelio koarktacijos.
• Paveldimumas. Aortos stenozė aptinkama maždaug 10–20% vaikų, turinčių chromosomų anomalijų, pvz., Šereševskio-Turnerio sindromo.

Įgyta koarkacija, kuri gali išsivystyti vyresniame amžiuje, atsiranda dėl traumos, uždegimo ir kitų aortos sužalojimo priežasčių.

Priklausomai nuo vaiko kūno pokyčių, yra du lygiagretumo variantai:

Vaikai

Šio tipo patologijos bruožas yra neuždarytas arterinis ortakis, kuris dažniausiai veikia gimdoje gimdoje, išleidžia kraują iš dešinės širdies į aortą, apeinant plaučių kraujotaką (plaučių kraujagysles).

Toks ortakis turi būti uždarytas per pirmuosius gyvenimo mėnesius, tačiau dažnai tai nepasitaiko per coarktation. Tuo pačiu metu kraujas iš aortos išleidžiamas į neuždengtą kanalą į plaučių arteriją, kuri gali perkrauti plaučių kraujagysles ir ankstyvą pulmoninės hipertenzijos išsivystymą.

Suaugusieji

Šioje formoje arterinis ortakis paprastai yra visiškai uždarytas, o susiaurėjimas padalina aortą į dvi dalis - plačią aortą virš coarktacijos vietos su padidėjusiu kraujospūdžiu ir išplėstą aortos dalį žemiau susiaurėjimo, kuriame slėgis sumažinamas. Norint kompensuoti būklę, pradeda vystytis aplinkkeliai (įkaitai), iš kraujo iš širdies tiekiant aortos dalį virš stenozės.

Be to, padidėja kairiojo skilvelio darbas ir padidėja kraujospūdis viršutinės kūno dalies induose. Kadangi kraujagyslės yra nuleidžiamos žemiau diržo esančiuose laivuose, tai aktyvina inkstų mechanizmą kraujo spaudimui didinti, o tai dar labiau padidina kraujospūdžio rodiklius virš diržo ir padidina kraujavimo riziką.

Jei coarctation yra vienintelė širdies patologija, šis defektas vadinamas izoliuotu. Tačiau dažnesnė situacija yra kombinuota koarktacija, kai be aortos susiaurėjimo kūdikis turi PDA (60% vaikų), sinusų aneurizmą, pertvaros defektus, papildomus akordus, kuriuos sukelia hipoplazija, ir kitus sutrikimus.

Simptomai

Šio defekto pasireiškimas priklauso nuo aortos liumenų susiaurėjimo laipsnio. Jei jis yra mažas, vaikas gali:

• Krūtinės skausmai.
• Galvos skausmas.
• Silpnumas
• Atvėsinkite iki liestinių galūnių.
• Kalkinimas fizinio krūvio metu.

Sunkus stenozė pasireiškia naujagimiams su nerimu, prastu krūtimi čiulpimu, vystymosi vėlavimu, nepakankamu svoriu ir silpnumu. Dėl ryškaus susitraukimo ir atviro arterinio kanalo vaiko peties juosta aktyviau vystosi negu apatinė kūno dalis. Kūdikis dažnai kraujavimas iš nosies, kojų skausmas, kojų užšalimas, galvos svaigimas, nuovargis.

Toliau pateiktame vaizdo įraše jie yra suprantami ir suprantami apie ligos simptomus ir gydymo būdus.

Galimos komplikacijos

Kaip ir vožtuvo stenozė, koarktacija gali būti sudėtinga:

• Aortos plyšimas.
• Plaučių hipertenzija.
• Infekcinis endokarditas.
• Insultas
• Hipertenzija.
• Širdies nepakankamumas.
• Plaučių edema.

Diagnostika

Įtariama aortos koarkacija atsiranda, kai vaikas padidina kraujospūdį, nustato intensyvų pulsą rankose ir vos apčiuopiamas kojose, o kai gydytojas klauso minkšto triukšmo per vaiko aortą. Norėdami paaiškinti diagnozę, vaikai praleidžia:

• Echokardiografija vizualiai nustatyti susiaurėjimo vietą.
• Fonokardiografija tonų ir triukšmo įrašymui, kai veikia širdis.
• Elektrokardiografija, skirta nustatyti širdies ir kairiojo skilvelio perteklių.
• Krūtinės rentgeno spinduliai, skirti nustatyti širdies ir plaučių būklę.
• Širdies ir aortos kateterizacija kraujospūdžio matavimui virš siaurėjimo, taip pat žemiau stenozės vietos.

Gydymas

Ši širdies liga dažniausiai gydoma chirurginiu būdu, nes nė vienas vaistas negali pašalinti šios patologijos priežasties. Vaikams, sergantiems coarktacija, reikia skubios chirurginės intervencijos, jei:

• Sistolinio kraujospūdžio rodiklis apatinėse galūnėse skiriasi nuo rankose esančių kraujo spaudimo rodiklių daugiau kaip 50 vienetų.
• Defektas pasireiškė iš karto po gimdymo, o kūdikiui buvo ryškus kraujospūdžio padidėjimas, o širdies darbas dekompensuotas.

Tuo atveju, kai coarktacija diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tačiau trūkumas yra mažas ir klinikiniai požymiai yra minimalūs, operacija vėluojama iki 5-6 metų amžiaus. Chirurginis gydymas yra galimas vyresniems vaikams, tačiau jo veiksmingumas patirs dėl sunkios hipertenzijos vystymosi.

Chirurginis gydymas gali būti:

1. Coarktacijos vietos pašalinimas ir aortos galų siuvimas. Šis metodas naudojamas mažam siaurinimo plotui.
2. Laivo plastinė chirurgija, kurioje vaikas naudoja protezą ar sublavijos arteriją. Šis metodas reikalauja didelės stenozės srities.
3. Šunto montavimas iš kraujagyslių protezo, kad kraujo tekėjimas galėtų apeiti susiaurėjimą.
4. Baliono plastikai ir stentų išdėstymas stenozės vietoje, kad po manipuliacijos aorta nesustotų.

Prognozė

Jei stenozė yra maža, vaikas turės normalų gyvenimo būdą ir jo trukmė nebus sutrumpinta. Tokia pati prognozė pateikiama laiku atliekant chirurginį gydymą. Išreiškus susiaurėjimą be operacijos, gyvenimo trukmė sumažinama iki 30-35 metų.

Vaikų rūšies kryžminimas yra pavojingesnis nei suaugusiųjų, nes tai skatina sparčią pulmoninės hipertenzijos raidą. Kitos komplikacijos yra bakterinė endokarditas, insultas arba aortos plyšimas. Daugeliu atvejų šios priežastys yra mirtinos.

Aortos coarctation yra gana rimta liga, ir ji tikrai turi būti gydoma. Daugiau apie šią ligą galite sužinoti, žiūrėdami kitą vaizdo įrašą.

Kas yra pavojinga aortos koarktacija vaiko kūnui

Žmogaus širdis patiria neįtikėtiną stresą, kuris anksčiau ar vėliau veikia jo funkcijas. Įvairios patologijos, būdingos vainikinių arterijų susiaurėjimui, gali pabloginti situaciją. Tačiau, be širdies vainikinių arterijų, ji bendrauja su aortu, didžiausiu kraujagysliu, per kurį kraujas teka iš širdies į visus vidaus organus.

Sumažėjusi kraujotaka mene sukelia negrįžtamus pokyčius visuose asmens vidaus organuose ir dažnai tampa jo mirties priežastimi. Vienas iš didžiausių žmogaus kūno anomalijų vadinamas aortos koarktacija.

Pirmą kartą išklausius tokią diagnozę, kiekvienas žmogus patenka į paniką. Siekiant išvengti nereikalingų spekuliacijų, būtina suprasti, kokia patologija ji yra, kaip ji diagnozuojama, kokios ligos apraiškos patiria asmenį ir ar ši liga gali būti gydoma.

Trumpa informacija

Aortos koarktacija vadinama svarbiausio ir didžiojo laivo defektu. Ši patologija gali būti įgimta arba įgyta. Šiuo atveju dažniausiai šis defektas susidaro gimdoje.

Pati patologija pasižymi aortos liumenų susiaurėjimu lanko srityje. Vis dėlto kai kuriais atvejais gali būti stebimas liumenų susiaurėjimas tiek krūtinės, tiek pilvo srityje.

Šis defektas yra derinys. Nors ši patologija neturi jokios įtakos širdies struktūrinei struktūrai, ji dažnai derinama su kitais įgimtais vystymosi sutrikimais.

Aortos sujungimas naujagimiams visada yra įgimta širdies liga (CHD). Tuo pačiu metu, iš visų įgimtų širdies defektų, ši liga sudaro iki 15% atvejų. Pažymėtina, kad berniukus dažniausiai paveikia aortos pokyčiai. Šios ligos diagnozuojamos 4-5 kartus dažniau nei mergaitės.

Vice klinika reikalauja aiškaus supratimo, ir dėl to pirmiausia turėtumėte spręsti anortines aortos savybes.

Aortos anatominės struktūros ypatybės

Žmogaus laivai gali būti suporuoti ir nesusiję. Aorta yra vienas iš nesusijusių laivų. Jis yra prijungtas prie kairiojo skilvelio, iš kurio jis juda aukštyn ir sudaro lanką. Viršutiniame taške jis suskirstytas į tris kitus vienodai svarbius laivus:

• brachiocefalinis traktas, suskirstytas į dešiniąsias bendras miego arterijas ir sublavijos arterijas;
• kairioji miego arterija;
• kairioji sublavijos arterija.

Šie indai kraują perneša į galvos, kaklo, rankų ir krūtinės organus. Plaučių arteriją su nusileidžiančia aorta jungia užaugęs arterinis kanalas, vadinamas Botallovo kanalu.

Kai vaisius yra įsčiose, Botallovo kanalas yra atviras. Tai leidžia vaisiui gauti deguonį iš motinos raudonųjų kraujo kūnelių per placentinį kraujo apytakos ratą.

Kai vaikas gimsta, jis pradeda kvėpuoti savarankiškai, nes tuo metu pradeda veikti maža apyvarta. Botallovo kanalas tampa nereikalingas ir palaipsniui užaugęs, formuodamas sunkų. Vieta, kur mažėjanti aorta jungiasi su kryptis, vadinama aortos arka. Būtent šiame sluoksnyje dažniausiai būna pagrindinio laivo susiaurėjimas arba jo sutapimas.

Aortos koarktacijos tipai

Aš išskiriu dviejų tipų susiaurėjimo tipus:

• vaikai ar kūdikiai vystosi gimdoje ir pasižymi tuo, kad vaiko kraujotaka yra tokia pati kaip gimdoje, ty kraujas iš dešiniojo skilvelio patenka į apatines aortos arkos dalis per plaučių arterijas;
• suaugusiam žmogui būdingas siauras ar pilnas Botallovo kanalo uždarymas, o kraujas eina per siaurą sekciją dėl papildomų šoninių indų.

Vaikų aortos sutelkimas yra suskirstytas į du tipus, nustatytus pagal kraujo išsiskyrimo kryptį. Kraujas galima išleisti iš dešinės į kairę ir priešinga kryptimi.

Išskirkite šią patologiją ir remiantis anatominiais pokyčiais. Tai apima:

• izoliuota koarkacija, kuri nėra derinama su kitais defektais;
• kartu, kai defektas derinamas su kitais širdies defektais, pavyzdžiui, aneurizmu;
• kartu su atviru Botallov kanalu.

Pagal koarktacijos lokalizaciją, kurioje Botallovo kanalas lieka atviras, defektas yra suskirstytas į šiuos tipus:

• postduktalny, jei susiaurėjimas yra žemiau vietos, kur yra Botallovo kanalas;
• juxtaduktalny, jei aorta yra susiaurinta ortakio vietoje;
• preductum, jei ortakis yra žemiau koarktacijos vietos.

Pažymėtina, kad kūdikiams dažniausiai yra atviras Botallovo kanalas. Tačiau jo skersmuo gali viršyti aortos skersmenį. Pagyvenusiems žmonėms atsiranda patologijų, kuriose Botallovo kanalas yra visiškai susiaurintas arba uždarytas.

Patologiniai aortos pokyčiai

Vaikus, sergančius aortos koarktacija, turi stebėti kardiologas, nes pokyčiai vyksta pagrindiniame kūno inde, kuris gali būti mirtinas.

Kadangi žievės susiaurėjimas sukelia kraujo sustingimą, po juo ištempiamas laivas, sudarantis maišelį. Tuo pačiu metu aortos sienos yra plonos. Kai liga progresuoja, virš coarktation vietos atsiranda retinimas.

Pažymėtina, kad coarctation gali būti klaidinga. Ši būklė aptinkama tyrimo metu ir pasižymi aortos prailginimu arba kankinimu. Tačiau ši funkcija neturi įtakos kraujo tekėjimui.

Koarktacijos priežastys

Dažniausiai aortos koarktacijos CHD diagnozuojama vaikams pirmaisiais gyvenimo metais, nes gimdos vystymuisi atsiranda apsigimimų. Kaip minėta pirmiau, šis veiksnys yra dėl to, kad Botallovo ortakis dėl vienos ar kitos priežasties neperauga.

Kanalo susiaurėjimas gali būti dėl to, kad nedidelė jo dalis patenka į aortą. Todėl jo peraugimo procese susikaupia aortos sienelės, dėl kurių didžiausias laivas susiaurėja.

Įgyta patologijos forma siejama su tuo, kad dėl įvairių traumų ar aterosklerozinių pažeidimų kraujagyslės susiaurėja. Be to, coarctation gali sukelti uždegiminiai procesai, kurių priežastys ne visada gali būti nustatytos, pavyzdžiui, Takayasu sindromo.

Kodėl sutrikusi kraujotaka

Kai aortos susiaurėja, atsiranda kraujo stagnacija, kuri neigiamai veikia širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijas, net jei su šia anomalija nėra kitų defektų. Tuo pačiu metu dėl patologinio laivo susiaurėjimo kraujo tekėjimas nukreipiamas dviem skirtingais būdais.

Kadangi susiaurėjusi arterija negali visiškai kraujuoti, slėgis pakyla virš šios vietos, o tai veda prie kraujagyslių išplitimo. Dėl perkrovos atsiranda kairiojo skilvelio tūrio padidėjimas. Tuo pačiu metu, žemiau kraujo spaudimo, sumažėja kraujo spaudimas.

Siekiant pagerinti kraujo aprūpinimą vidiniuose organuose organizme, aktyvuojamas kompensacinis mechanizmas, dėl kurio susidaro kraujo tekėjimo kelio takai dėl daugelio šoninių indų susidarymo.

Suaugusiųjų tipo coarctation, kairiojo skilvelio hipertrofija, kraujo spaudimas ir jo tūris didėja. Jei Botallov kanalas yra atviras, būdingas vaikams, klinikinis sutrikimas yra mažiau ryškus, nes kraujas iš jo išleidžiamas. Todėl vaikai neturi arterinės hipertenzijos, tačiau plaučių spaudimas žymiai padidėja.

Šiuo atveju dešinysis skilvelis patiria perkrovą, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumo požymių.

Aortos koarktacijai būdingi pasireiškimai reikalauja atidžiai stebėti. Jei juos ignoruosite, kraujotakos sutrikimų pasekmės sukels negrįžtamų vidinių organų struktūros pokyčių.

Ligos simptomai

Nepriklausomai nuo patologijos tipo, jo eigą retai lydi ryškūs simptomai. Kai kuriais atvejais pacientai gali patirti pasikartojančius galvos skausmus, kartu su nosies gleivine. Dažnai aortos koarktavimą gali nustatyti gydytojo budrumas dėl aukšto kraujospūdžio vaikui.

Sunkesnėmis patologijos formomis simptomai gali pasireikšti jau pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais. Tačiau bet kokios patologijos apraiškos yra nespecifinės ir būdingos daugeliui kitų ligų.

Sergantys vaikai dažnai kenčia nuo infekcinių plaučių ligų, kurios periodiškai pasunkėja. Jie kenčia nuo dusulio ne tik žaidimų metu, bet ir visiško poilsio metu. Švelni oda. Visi šie požymiai rodo širdies nepakankamumo raidą, kuri tampa prastos fizinės raidos priežastimi.

Tikras ženklas, rodantis koarktacijos buvimą, yra ryškus pulsavimas rankų venos, ypač alkūnėse. Tuo pačiu metu pulso padidėjimas viršutinėje kūno dalyje derinamas su jo sumažėjimu apatinėje kūno dalyje.

Skiriamasis aortos priešakalinio koarktacijos bruožas yra heterogeninė odos cianozė. Vaikams, kenčiantiems nuo šios patologijos formos, apatinių galūnių mėlyna yra sujungta su įprastu viršutinės kūno dalies atspalviu.

Sunkiais atvejais gali pasireikšti šie simptomai:

• nuolatinis galvos skausmas kartu su galvos svaigimu;
• krūtinės skausmai;
• per didelis nuovargis;
• skausmai ir spazmai apatinėse galūnėse;
• šaltos kojos;
• menstruacinio ciklo pažeidimas mergaitėse, o tai sukelia nevaisingumą.

Ligos diagnozė

Gydytojas gali diagnozuoti aortos coarktaciją jau pradiniame tyrime, remiantis būdingais požymiais:

• įtempta pulsacija ant rankų ir silpnas kojų atpažinimas;
• aštrių ir miego arterijų aštrių pulsacijų;
• papildomų laivų buvimą nurodo matomas pulsas galvos gale, pečių ir tarp šonkaulių srityje;
• šaltos apatinės galūnės ir šiltos viršutinės galūnės.

Labiausiai prieinamas metodas aparatūros diagnostikai yra EKG. Pagal elektrokardiogramos rezultatus gydytojas gali pastebėti kairiojo skilvelio tūrio padidėjimo požymius, taip pat širdies elektrinio laidumo pokyčius.

Kiti aparatūros diagnostikos metodai yra šie:

• fonokardiografija yra naudojama širdies dantenų įrašymui;
• Širdies ir kraujagyslių ultragarsas leidžia nustatyti širdies kamerų išplitimo laipsnį, taip pat siaurinimo vietą ir įvertinti kraujotakos sutrikimų laipsnį, kaip nurodyta aukščiau, ir žemiau koarktacijos;
• Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas rodo būdingą globulinį širdies šešėlį, taip pat laivus, esančius apatinių šonkaulių krašte.

Tačiau minimaliai invaziniai tyrimo metodai, kurie apima kontrastinės medžiagos įvedimą į aortą, turi didžiausią tikslumą. Vienas iš jų yra kontrastinė angiografija, kuri atliekama visiems pacientams be išimties. Tik šis metodas leidžia nustatyti tikslią susiaurėjimo vietą, jos ilgį ir žalos laipsnį.

Gydymo metodai

Chirurginė intervencija yra pagrindinis aortos koarktacijos gydymas, nes vaistų terapija negali pašalinti pagrindinės patologijos priežasties. Tokiu atveju operacija turėtų būti vykdoma kuo anksčiau, kitaip komplikacijų atsiradimas yra galimas.

Jei vaikas neturi ryškių ligos apraiškų, gydytojas gali atidėti operaciją, kol pacientas sulauks 6 metų. Apskritai absoliuti chirurginės intervencijos indikacijos yra šios:

• jei rankų ir kojų slėgio skirtumas viršija 50 mm Hg;
• jei kūdikiui kūdikis turi stiprų hipertenzijos laipsnį, kartu pasireiškia širdies nepakankamumo pasireiškimai.

Pašalinti įgimtus apsigimimus gali būti keli metodai. Tai apima:

• siauro ploto pašalinimas su vėlesniu aortos galų susiuvimu (atliekamas tik tuo atveju, jei paveiktoje zonoje yra nedidelis ilgis);
• nuotolinės aortos pakeitimas savo laivu;
• nuotolinės vietos pakeitimas protezu;
• manevravimas - tai operacija, kurios metu pažeista teritorija nepašalinama, bet papildoma protezu;
• stentavimas - tai operacija, kurios metu balionas įdedamas į siaurą zoną, plečiant aortos liumenį iki norimo dydžio.

Išvada

Rūpinimasis kūdikiais reiškia ne tik tinkamą priežiūrą, bet ir reguliarius medicininius patikrinimus. Kuo greičiau aptinkamas įgimtas defektas ir pradedamas gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad bus visiškai išieškota.

Žmonės, siaurėję aortos liumeną, kartu su ryškiais simptomais ir širdies nepakankamumu, gyvena ne daugiau kaip 35 metus. Šiuo atveju mirties priežastis dažniausiai tampa patologinėmis ligomis, susijusiomis su komplikacijų raida.

Tai apima:

• insultas;
• širdies astma ir dėl to plaučių edema;
• inkstų nepakankamumas;
• aneurizmos plyšimas;
• endokardo uždegiminiai procesai.

Šios komplikacijos praktiškai neatitinka medicininės korekcijos, todėl, jei įtariama aortos koarktacija, reikia atlikti tyrimą, dėl kurio gydytojas pasirinks optimalų chirurginės intervencijos metodą.

Aortos coarktacija (susiaurėjimas): priežastys, požymiai, chirurginis gydymas, komplikacijos

Aortos coarktacija yra vadinamoji širdies liga, paprastai įgimta, kuriai būdingas susiaurėjęs aortos liumenys, šiuo atveju sukuriami du kraujo apytakos režimai. Ši būklė yra viena iš labiausiai paplitusių kūdikių apsigimimų. Jis gali būti izoliuotas ir derinamas su kitomis širdies raumenų patologijomis, šią diagnozę dažniau daro berniukai ir vyrai nei moterys ir mergaitės, šios priežastys yra neaiškios. Aortos koarktacijos lygis gali skirtis, priklausomai nuo to, ligos simptomai ir prognozės gali skirtis.

Kodėl atsiranda aortos susiaurėjimas?

Aortos koarktacija tiesiogiai susijusi su vaisiaus aortos vystymosi nuokrypiais pradiniame jo formavimo etape. Priežastis gali būti įvairios infekcinės ligos, kurias patiria moteris nėštumo metu, ir vaistų, alkoholio ir rūkymo vartojimas. Retais atvejais tai gali būti genetiniai sutrikimai.

Aortos sujungimas taip pat gali pasireikšti vystant aterosklerozę - šiuo atveju cholesterolio plokštelės sumažina aortos liumeną ir sukelia jo susiaurėjimą. Kitais atvejais aortos koarktacija atsiranda esant nelygiems krūtinės sužalojimams arba pacientui Takayasu sindromo vystymuisi.

Kas yra pavojinga aortos koarktacija?

Kai aorta susiaurėja, širdies raumenų apkrova didėja, ypač paaiškėja, kad kairysis skilvelis yra perkrautas, nes reikia daugiau pastangų, kad kraujas būtų išstumtas iš širdies per sutrumpintą laivo dalį. Dėl to kraujo spaudimas kraujagyslėse, viršutinės kūno dalies galvos ir kaklo pakyla, o mažesnis, priešingai, organų ir audinių trūkumas kraujyje - tai gali pasireikšti galūnių tirpimo pojūčiuose, silpnumu. Jei kraujotakos apatinėse galūnėse yra iš dalies kompensuojamos aplinkkelio arterijose, tuomet padidėjęs slėgis viršutinėje kūno dalyje yra labai sunku normalizuoti.

Arterinė hipertenzija aortos koarktacijos metu yra užsispyrusi, sunki arba visai nekoreguojanti, viršutinių galūnių spaudimas gali viršyti 200 mm Hg. (!) Ši būklė gali sukelti siaubingas komplikacijas, įskaitant smegenų kraujavimą, septinio endokardito ir širdies nepakankamumo vystymąsi.

Aortos koarktacijos tipai

Aortos susiaurėjimas yra suskirstytas į keletą tipų, kurių kiekvienas turi savo savybes:

• Aortos susiaurėjimas yra izoliuotas;
• Aortos susiaurėjimas kartu su atviru arteriniu ortakiu;
• Aortos sujungimas su kitomis įgimtomis ar įgytomis širdies ligomis.

Kiekvienas iš šių tipų turi savo savybes ir skirtingas ligos raidos prognozes.

Vaiko aortos sutelkimas

Vaikų įgimtos širdies ligos (CHD) atveju yra keletas įvairių įvykių, kurie taip pat tiesiogiai priklauso nuo defekto sunkumo ir lėtinių ligų buvimo, plėtros. Su sunkia dėmių forma naujagimiui yra šviesus, jo kraujospūdis yra aukštas, padidėja kraujavimas, sunku kvėpuoti.

Tokiems vaikams reikia skubios chirurginės operacijos, kai dirbtinai plečiama kraujagyslė, atliekama angioplastika. Atsižvelgiant į tai, kad kūdikis nuolat auga, tokią operaciją reikės atlikti pakartotinai - į aortos suveržtą sritį įvedamas specialus kateteris su balionu, kurio pagalba jie plečia susiaurintą erdvę. Kai vaikas auga, atsiranda kitas metodas: į aortos liumeną įterpiamas specialus stentas, t. Y. Struktūra, neleidžianti laivui vėl susiaurėti. Gydytojai mano, kad iki vienerių metų amžiaus šis defektas yra pats svarbiausias - per šį laikotarpį gali atsirasti rimtas dekompensavimas, iki kūdikio mirties.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui gali apimti ribotą širdies nepakankamumo laipsnį, negrįžtamą plaučių hipertenzijos laipsnį arba sunkią ar nereguliuojančią kartu patologiją naujagimiams.

Video: Endovaskulinė intervencija aortos koarktacijai - angioplastika ir stentavimas

Jei susiaurėjimas nėra sunkus, tada aortos koarktacijos požymiai gali atsirasti tik paauglystėje, kai organizmas nesugebės susidoroti su augančiomis širdies apkrovomis. Šis dekompensacijos reiškinys pasireiškia šiais simptomais:

1. Krūtinės skausmai;
2. Paauglys nerimauja dėl nuolatinio galvos skausmo;
3. Kraujo spaudimas beveik nuolat didėja;
4. Ant kojų arterijų nėra jokio pulso;
5. Kraujavimas iš nosies, sumažėjęs regėjimo aštrumas, triukšmai ausyse;
6. Bendras silpnumas, dusulys, ypač treniruotės metu;
7. Pertrūkiai, kramtomieji simptomai kojose;

Keletas šio sąrašo simptomų pacientams pateikiami kaip skundai ir tuo pačiu metu turėtų duoti gydytojui priežasčių galvoti apie aortos koarktacijos diagnozę.

Aortos coarktacijos diagnozė suaugusiems pacientams, kuriems yra kompensuota anomalija

aortos koarktacija

Dažnai šią diagnozę galima nustatyti atsitiktinai, o pacientai gali augti ir visi šie metai nežino savo aortos defekto. Žinoma, tai įvyksta tik su nedideliu aortos susiaurėjimu. Jei įtariama koarktacija, gydytojas gali paskirti instrumentinius tyrimus ir kraujagyslių diagnostiką, kad įsitikintų, jog diagnozė yra teisinga ir paskirti gydymą.

Aortos sutarčių tyrimo metodai

• Nustatyta krūtinės radiografija;
• Echokardiografija leidžia ištirti aortos defektą ir nustatyti egzistuojančią širdies patologiją;
• EKG - parodys širdies kairiojo skilvelio dekompensacijos ir hipertrofijos požymius;
• MRT - padės tiksliai nustatyti aortos susiaurėjimo lokalizaciją;
• Ypač sunkiais atvejais atliekamas širdies skambėjimas - šis metodas leis nustatyti susiaurėjimo lygį ir kai kurias aortos defekto anatominės struktūros savybes.

Kartu šie diagnostiniai metodai leidžia tiksliai nustatyti pažeidimo pobūdį, tikslią defekto vietą, susijusių komplikacijų buvimą ir galimą įvykių prognozavimą.

Vaizdo įrašas: aortos koarktacija MRT

Aortos koarktacijos komplikacijos

sunkus aortos susiaurėjimas, kurį sukelia komplikacijos

Paprastai, patvirtinant diagnozę, pacientams siūloma operacija, skirta mechaniniam defekto pašalinimui. Operacijos indikacija turėtų būti:

1. Ilga aortos stenozė;
2. Kartu vartojamos aortos ar tarpkultūrinės arterijos aneurizma;
3. Sunkus piktybinis hipertenzija.

Jei pacientai nepatiria ypatingo diskomforto, išskyrus aukštą kraujo spaudimą, jie negali suprasti gydytojų išvadų ir atsisako atlikti operaciją. Tokiais atvejais gydytojas turi pagrįsti savo nuomonę ir įspėti pacientą, kad neatidaryta aortos koarktacija su laiku, su dideliu tikimybės laipsniu, sukels vieną iš tokių komplikacijų:

• Hemoraginė insultas;
• Aortos plyšimas;
• Koronarinių kraujagyslių ligos;
• Smegenų kraujagyslių aneurizma;
• Nenormalus kraujo tiekimas vidaus organų aortos koarktacijos metu lemia jų funkcijų pažeidimą;
• Infekcinis endokarditas - prasta kraujotaka sukuria palankią aplinką įvairių patogeninių mikroorganizmų vystymuisi širdies raumenyse.

Tokiu atveju pacientams, sergantiems aortos koarktacija, gresia pavojus, gydytojas turi nurodyti, kad prieš apsilankant pas odontologą, patartina atlikti profilaktinį gydymą antibiotikais, kad būtų išvengta endokardito atsiradimo. Be to, gydymą turi paskirti gydytojas. Savęs gydymas gali sukelti pražūtingus rezultatus.

Vidutinė vidutinė gyvenimo trukmė pacientams, neturintiems aortos koarktacijos, yra 35-40 metų.

Chirurginis gydymas aortos koarktacijai

Šiuolaikinė medicina leidžia atlikti sudėtingiausią širdies chirurgiją gydant aortos coarktaciją kaip taupiai, su minimalia rizika pacientui. Šių operacijų metu širdies chirurgai naudoja naujausius mokslo pasiekimus, skirtus išspręsti paciento problemas ir padėti jam grįžti prie normalaus gyvenimo.

• Vietinė plastikinė aortos rekonstrukcija: siauros teritorijos pašalinimas, anastomozės nustatymas ir atskirų sričių susiuvimas; kai kuriais atvejais taikoma donoro ar sintetinio pakaitalo medžiaga.

• Aortos protezavimas, o siauras plotas pašalinamas ir pakeičiamas paties paciento donoro medžiaga arba sintetiniu protezu.
• Vykdomas šuntavimo šuntavimas - kraujo tekėjimas yra apeinamas aplink pažeistą zoną, dalis didelio indo susiuvama iš paciento kūno (plaučių ar blužnies arterija tarnauja kaip donorai) arba gofruotas kraujagyslių protezas.

Prieš operaciją koreguojant aortos plotą, norint stabilizuoti kraujospūdį, reikia atlikti hipertenzijos gydymą, taip pat ilgą laikotarpį po operacijos, kad būtų stebimas normalus kraujospūdžio lygis, gydytojas taip pat nustato tinkamą gydymą. Šis aortos koarktacijos gydymo etapas yra labai svarbus. Jei šių reikalavimų nesilaikoma, aorta gali susiaurėti arba gali atsirasti aneurizma - padidėja ir retėja kraujagyslės dalis, kuri gali sprogti bet kuriuo metu. Šioms situacijoms reikės pakartotinės operacijos ir gydymo.

Pav.: Įvairūs aortos koarktacijos chirurginio gydymo metodai:

Prognozavimas po operacijos

Paprastai po operacijos išnyksta šiai ligai būdingi simptomai, todėl rezultatai gali būti vadinami gera ne tik pooperacinio etapo metu, bet ir ilgainiui, o rezultatas taip pat priklauso nuo chirurginės intervencijos rūšies ir metodo, naudojamo defekto gydymui: buvo naudojama donoro medžiaga, arba atliktas aortos srities protezavimas.

Kai kuriais sunkiais atvejais komplikacijų, susijusių su aortos valdomų zonų tromboze, atsiradimas, išeminio gangreno vystymasis ir kt. pertraukos anastomose; kraujavimas; aneurizmos (išplitimo) susidarymas virš coarktacijos vietos ir kai kurių kitų komplikacijų.

Nepriklausoma ligos eiga yra nepalanki prognozė, priklausomai nuo susiaurėjimo sunkumo. Be reikalingos širdies operacijos, daugeliu atvejų pacientai miršta iš įvairių komplikacijų, tiesiogiai susijusių su šio aortos defekto poveikiu.

Jei laiku buvo suteikta medicininė pagalba, visa operacija buvo atlikta be komplikacijų, daugeliu atvejų galima pasiekti gerų ilgalaikių rezultatų - po daugelio metų pacientai nesijaučia šios ligos pasekmėmis, veda pilnavertį gyvenimo būdą, išskyrus ribotą fizinį krūvį.

Natūralu, kad šie žmonės visą gyvenimą turėtų būti prižiūrimi kardiologo ir širdies chirurgo, reguliariai tikrinami, atsižvelgiant į atsigavimo dinamiką ir didėjantį stresą širdžiai.

Tuo atveju, jei nėščiosios istorijoje yra chirurginė intervencija dėl aortos koarktacijos, visą nėštumą stebi kardiologas ir akušeris, kad būtų išvengta galimų komplikacijų atsiradimo. Stebint nėštumo eigą moteriai skiriami papildomi vaistai kraujospūdžiui mažinti ir aortos plyšimui išvengti aneurizmos metu. Nėštumo ir gimdymo prognozė yra beveik visada palanki, atsižvelgiant į visas gydytojo rekomendacijas. Taip pat reikia griežtai stebėti hemodinaminius parametrus, įskaitant kraujospūdžio lygį.

Pooperacinis laikotarpis

Po operacijos aortoje pacientas iš darbo atleidžiamas iki šešių mėnesių - jis gali tiksliau nustatyti VC, kuris yra skirtas įvertinti paciento būklę. Per visą šį laikotarpį reikia laikytis taupaus gydymo režimo, daugiau laiko reikia praleisti gryname ore. Palaipsniui į dienos režimą įtraukiamos fizioterapijos pratybos ir kitos fizioterapijos procedūros.

Po metų pacientai visiškai atkuriami, uždaromas ligos sąrašas (ar neįgalumas), jie gali įsidarbinti ir grįžti į įprastą gyvenimo būdą, nesijaudindami jokių apribojimų.

Video: paskaita apie aortos koarktaciją

Aortos koarktacijos prevencija

Kadangi aortos koarktacijos priežastys nėra visiškai suprantamos, gydytojai mano, kad tam tikri genai yra atsakingi už šią funkciją. Tikimybė, kad vaikas bus susiformavęs dėl šios anomalijos, padidės, jei tokie atvejai jau praeityje kilo šeimoje. Gimimo rizikos lygį galima nustatyti naudojant medicininę genetinę konsultaciją ir testavimą.

Didžiausia tikimybė išsaugoti sveikatą daugelį metų su esama aortos koarktacija išlieka pradiniame etape, kol patologija tampa dekompensuota. Gydytojų užduotis yra laiku nustatyti tokias patologijas ir nedelsiant jas gydyti, kad būtų išvengta neigiamų pasekmių.

Aortos sujungimas naujagimiams

Aortos coarktacija yra aortos susiaurėjimas krūtinės srityje.

Kalbant apie arterinį kanalą, CoAo gali būti suskirstytas į išankstinį, aštuoniasdešimtį ir po ductal. Susiję anomalijos: VSD (dažniau CoAo + VSD (skilvelio pertvaros defektas) nei izoliuotas CoAo), aortos dvigubo vožtuvo, aortos arkos hipoplazija, DMPP (prieširdžių pertvaros defektas), OAP (atviras arterinis ortakis).

Sulaužykite aortos lanką:

- A tipas: aortos liumenų nebuvimas jo sąsiaurio lygiu.

- B tipas: aortos liumenų trūkumas tarp kairiosios miego arterijos ir sublavijos arterijos.

- C tipas: nėra aortos liumenų tarp brachocefalinio kamieno ir kairiojo miego arterijos.

Aortos lanko pertraukimas derinamas su VOLZH (kairiojo skilvelio išėjimo sekcijos) susitraukimu, hipoplastinio aortos vožtuvo ir subortalinės VSDD buvimu kon-tralinėje pertvaroje. Mitralinio vožtuvo ir kairiojo skilvelio matmenys yra normalūs.

PATHFISIOLOGIJA

Analizuodamas šio defekto patofiziologiją, gydytojas turi aiškiai suprasti CoAo klinikinių simptomų didžiulių skirtumų priežastis: nuo daugelio metų simptomų nebuvimo iki kritinių sąlygų atsiradimo pirmosiomis paciento gyvenimo dienomis.

Aortos koarktacijos patofiziologiją daugiausia lemia aortos stenozės lokalizacija ir laipsnis, taip pat kartu atsirandančių anomalijų (VSD, VOLZh obstrukcija, kylančiosios aortos hipoplazija) buvimas.

Pacientams, kurių simptomai greitai atsiranda po gimimo, yra būdingas CoAo lokalizavimas prieš aštuną ir jo derinys su kitomis pirmiau aprašytomis anomalijomis. VSD buvimas ir „Volzh“ obstrukcija sukelia kraujo tekėjimo mažėjimą didėjančioje aortoje ir krūtinėje (aortos segmentas tarp kairiojo sublavijos arterijos ir atviros arterijos kanalo) prieš gimdymą. Todėl po gimimo šios struktūros išlieka hipoplastinės. Kartu atsirandančių anomalijų buvimas yra krūvio padidėjimas dešiniajame skilvelyje, kuris šioje situacijoje pumpuoja papildomą kraują į PA ir, per PDA, į mažėjančią aortą. Dėl šios priežasties, net ir gimdoje, kasa yra žymiai hipertrofuota ir išsiplėtusi. Po gimdymo kasos dydis žymiai viršija LV dydį. Dėl srauto sumažėjimo proksimalinėje aortoje sumažėja aortos susiaurėjimo vietoje esantis slėgio gradientas, kurio nebuvimas neprisideda prie kylančių ir mažėjančios aortos įsibrovimų.

Po tokio paciento gimimo gydytojas susiduria su tokia situacija:

- OAP užsidaro, pastebima mažėjančios aortos hipoperfuzija („kraujotakos šokas“, inkstų nepakankamumas);

- dėl PDA uždarymo, santykinai mažos LV hemodinaminė apkrova smarkiai padidėja, o kairiojo skilvelio širdies nepakankamumo simptomai pasireiškia.

Pacientai, kuriems jau seniai nėra simptomų, CoAo lokalizuoja postduktsialnuyu arba jukstostrudnuyu, nėra jokių širdies sutrikimų, išskyrus dvipusį aortos vožtuvą. Dažnai CoAo diagnozė atliekama atsitiktinai pirmojo kraujospūdžio matavimo ir arterinės hipertenzijos nustatymo metu. Esant dideliam intrauterininiam gradientui CoAo vietoje, skatinama atsirasti įsišaknijimas tarp kylančios ir mažėjančios aortos.

Todėl daugelis pacientų po gimdymo toleruoja SARS uždarymą ir yra ilgai besimptomi, nors kai kurie gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus.

Ekstremalus „CoAo“ pasireiškimas yra aortos arkos nutraukimas, kuris lemia jų klinikinio vaizdo panašumą. Aortos arkos nutraukimas 15% atvejų yra neatskiriama DiGeorge sindromo dalis.

CLINIC

a Klinikinė liga yra skirtinga įvairaus amžiaus pacientams.

Simptominiai naujagimiai

Odos rutuliukas, dusulys, drėgnieji plaučiai, oligūrija ar anurija, acidozė. Po intraveninės prostaglandinų E1 narkotikų infuzijos cianozė atsiranda apatinėje kūno dalyje, kuri yra arterinio kanalo atidarymo pasekmė ir venų kraujo išleidimas iš LA į mažėjančią aortą.

Klinikiniai defekto požymiai priklauso nuo stenozės laipsnio: su minimalia stenoze (didžiausiu gradientu pagal ultragarso duomenis ne daugiau kaip 40 mm Hg) ir vidutinio sunkumo stenoze (didžiausias gradientas nuo 40 iki 70 mm Hg), klinikiniai požymiai gali nebūti, išskyrus sumažinti toleranciją fiziniam aktyvumui. Sunkios stenozės atveju (piko gradientas didesnis nei 70 mm Hg) padidėja širdies nepakankamumo požymiai, krūtinės skausmas treniruotės metu, pastebimos aritmogeninės ir hemodinaminės kilmės sinchroninės būsenos. Daugeliu atvejų stenozės sunkumas su amžiumi didėja. Kūdikiams, sergantiems kritine aortos stenoze, stebimi plaučių kraujotakos hipoperfuzijos požymiai (silpnas, gijinis pulsas, anurija, odos padengimas ir pan.) Ir plaučių edema, kuri didėja per pirmąsias gyvenimo dienas ir savaites.

Asimptomieji naujagimiai ir vyresni vaikai:

• dauguma pacientų yra besimptomis;
• vyresni vaikai skundžiasi silpnumu ir (arba) l ir skausmu kojose po treniruotės;
• Didelė hipertenzija (arterinė hipertenzija) gali sukelti galvos skausmą ir nosies gleivinę.

b. Fizinis patikrinimas.

Simptominiai naujagimiai:

• periferinis pulsas yra silpnas tiek viršutinėje, tiek apatinėje galūnėje, kuri yra kairiojo skilvelio širdies nepakankamumo pasekmė;
• kraujo spaudimas gali būti matuojamas tik stabilizavus hemodinamiką ir inotropinių vaistų infuzijoje;
• Labai stiprėja širdies pagrindu sukurtas II tonas, o „šuolio ritmas“ - neįprasta;
• sistolinis murmumas per širdies regioną yra nespecifinis ir pasireiškia 50% pacientų, o triukšmas gali padidėti stabilizavus hemodinamiką.

Asimptomieji naujagimiai ir vyresni vaikai:

• fizinis vystymasis yra tinkamas amžius;
• pulsas kojose yra silpnas arba jo nėra;
• sistolinė hipertenzija ant rankų, GARDEN normalaus asimetrijos trūkumas viršutinėje ir apatinėje galūnėse (normaliame GARDEN ant rankų yra mažesnis nei ant kojų 20 mm ar daugiau mmHg);
• systolinis drebulys virš krūtinkaulio žargulinėje fosoje;
• II tonas pagal širdį yra normalus, gali būti susilpnėjęs jo aortos komponentas;
• vidutinio intensyvumo (2–4 / 6) sistolinis išstūmimo triukšmas gerai išgirsti antrojoje tarpkultūrinėje erdvėje, dešinėje nuo krūtinkaulio, ir į vidų - kairėje;
• kartais išgirsta aortos dvigubo vožtuvo nepakankamumo diastolinis įtrūkimas trečiojoje tarpinėje erdvėje, esančioje kairėje krūtinkaulio.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

Simptominiai naujagimiai:

• kasos hipertrofijos požymiai pagal dešiniojo Jo paketo blokados tipą.

Asimptomieji naujagimiai ir vyresni vaikai:

• LV hipertrofijos požymiai;
• apie 20% pacientų turi normalią elektrokardiogramą.

1. Echokardiografija

Aortos susiaurėjimo vieta gerai matoma iš viršutinės padėties. Mažiems vaikams geras rezultatas yra parastinė lanko vizualizacija ir mažėjančios aortos iš antros dešinės ir kairiosios tarpinės erdvės. Atrankos kriterijus yra kraujo srauto spektro įvertinimas pilvo aortoje (BAO), naudojant pulso bangos Doplerį. Esant reikšmingam kraujo srauto spektro susiaurėjimui BAO turi sumažintą greitį, yra ankstyvosios sistolės padidėjimo tempo sulėtėjimas ir, svarbiausia, yra ryškus diastolinis komponentas (visas diastolis). Kai CoAo daugeliu atvejų lemia reikšmingas LV sienelių storio padidėjimas.

20% pacientų coarktacija yra susijusi su aortos dvigubu vožtuvu. Mažėjantiems mažiems vaikams mažėjanti LV ejekcijos frakcija sumažėjo.

Reikia nepamiršti, kad slėgio gradiento, nustatyto ultragarso metodu, dydis ne visada rodo aortos stenozės laipsnį.

Baigus aortos lanką, ultragarso tyrimas atskleidžia patį defektą. Kai echokardiografija (viršutinė padėtis) atskleidė „skaldytą“ aortos lanką.

Kairysis skilvelis sumažėja, dešinė padidėja. Dažnas tricuspidinis regurgitacija. Dažniausiai pilvo aortos kraujotakos spektras atrodo ir neturi diagnostinės vertės. Svarbus echokardiografinio tyrimo aspektas yra išėjimų iš LV, aortos vožtuvo pluošto žiedo, kylančiosios aortos, hipoplazijos laipsnio įvertinimas.

Detaliai diagnozuojant ir nustatant lūžio tipą, būtina atlikti angiografinį tyrimą.

PRIEŽIŪRA IR PASTABA

1. Pacientų, sergančių nekoreguotu CoAo, stebėjimas ir gydymas

a Aktyviosios vaistų terapijos metu reikia naujagimių, turinčių kritinį CoAo. Rodoma prostaglandinų E narkotikų infuzijoje, nes Kraujo tekėjimas mažėjančioje aortoje visiškai priklauso nuo ductus arteriosus funkcionavimo. Siekiant sumažinti širdies nepakankamumo simptomus, naudojami sintetiniai katecholaminai (dopminai, dobutaminas) ir diuretikai.

b. Bakterijų endokardito prevencija esant įrodymams atliekama nepriklausomai nuo anatominės CoAo tipo ar jo sunkumo.

1. Endovaskulinis gydymas

Endovaskulinė korekcija apima susiaurėjimo vietos baliono išplėtimą, kartais vėlesnį stentavimą. Endovaskulinės korekcijos atveju, rizika persikelti gali siekti 2–25%. Tokiais atvejais atliekamas pakartotinio baliono išsiplėtimas. Kontraindikacijos endovaskuliniam korekcijai yra aortos arkos hipoplazija, ilgai trikdoma.

Aortos arkos nutraukimo metu naujagimio laikotarpiu ductus arteriosus stentavimas yra naudojamas kaip tarpinė operacija, kai ji yra susiaurinta.

1. Chirurginis gydymas

Chirurginio gydymo indikacijos:

• aortos arkos nutraukimas (absoliutus chirurginio gydymo rodymas bet kuriame amžiuje);
• pacientams, sergantiems HF simptomais, kurie yra atsparūs vaistiniam preparatui (absoliutus chirurginio gydymo rodiklis bet kuriame amžiuje);
• stabili hipertenzija;
• aortos skersmens sumažėjimas daugiau kaip 50% coarktacijos lygiu (pagal ehokardiografiją, angiografiją, MRT);
• gradientas 20-30 mm Hg susiaurėjimo srityje, kai neįmanoma įvertinti aortos skersmens.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

• absoliučių kontraindikacijų buvimas somatinei patologijai.

Chirurginė taktika

Kai aortos lankas nutraukiamas, atrankos procedūra yra vienos pakopos korekcija per vidurinę sternotomiją. Derinant aortos lanką ir VOLZH obstrukciją, naudojama „D am us-K aye-S tansel“ procedūra arba „Norwood“ procedūra. Patenkinamas chirurginio gydymo rezultatas yra liekamasis gradientas.

Kuo didesnis paciento amžius, tuo mažesnis po balionų angioplastijos pastebėtų restenozių skaičius.

„Asimptominiai“ pacientai, turintys CoAO intervenciją, turėtų būti atliekami nuo 2-3 mėnesių amžiaus iki 5 metų. Jei operacija buvo atlikta anksčiau, morfologinis substratas nebus pašalintas iš koarktacijos srities (restenozės rizika yra didelė). Vėlesniame amžiuje yra didelė rizika susirgti esmine hipertenzija.

Aortos protezavimas gali būti vyresnis nei 5 metai, naudojant sintetinius kraujagyslių protezus.

Sujungus CoAo ir DMZHP, rodomas vieno etapo (jei VSD nėra ribojamas) arba dviejų pakopų (su ribojančia DM ZHP) defekto korekcija. Dviejų pakopų korekcija pirmiausia atliekama CoAo rezekcija, o po 2-3 savaičių atliekama cerebrovaskulinės hiperplazijos plastinė chirurgija. Dviejų intervencijų rizika yra didesnė nei viena. Patenkinamas chirurginio gydymo rezultatas yra liekamasis gradientas.

Jei radote klaidą, pasirinkite teksto fragmentą ir paspauskite Ctrl + Enter.

Pasidalinkite įrašu „Aortos sujungimas naujagimiams“