logo

Kai raudonieji kraujo kūneliai yra sunaikinti žmonėms

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė arba sunaikinimas organizme nuolat vyksta ir užbaigia jų gyvavimo ciklą, kuris trunka 4 mėnesius. Procesas, kuriuo tai vyksta pagal planą, asmuo nepastebimas. Bet jei deguonies nešėjų sunaikinimas vyksta išorinių ar vidinių veiksnių įtakoje, hemolizė tampa pavojinga sveikatai. Kad tai būtų išvengta, svarbu stebėti prevencines priemones ir sėkmingą gydymą, greitai atpažinti būdingus simptomus ir išsiaiškinti priežastis, dėl kurių atsiranda patologija.

Kokia ši sąlyga?

Procesas vyksta veikiant medžiagai - hemolizinui, antikūno arba bakterinio toksino pavidalu. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas yra toks:

  1. Pagal stimulą eritrocitai auga.
  2. Ląstelių apvalkalas negali tempti, nes ši galimybė jai nėra būdinga.
  3. Eritrocitų membranos plyšimas, kuriame jo turinys patenka į kraujo plazmą.

Vaizdas aiškiai parodo procesą.

Savybės ir formos

Eritrocitų hemolizė vyksta esant hemoglobino kiekio sumažėjimui, eritromicino kraujo ląstelių pertekliui, fiziologinei gelta, genetiniam eritrocitų trūkumui, kuriam jie yra linkę sunaikinti, taip pat autoimuniniais sutrikimais, kai antikūnai agresyviai pasireiškia savo kraujo ląstelėse. Jis pasireiškia ūminės leukemijos, mielomos ir sisteminės raudonosios vilkligės.

Remiantis raudonųjų kraujo kūnelių skilimo vieta, hemolizė yra:

  1. Intravaskulinė, kurioje sunaikinimas vyksta kraujotakos metu ir stebimas autoimuninėje ir hemolizinėje. anemija, po apsinuodijimo hemoliziniais nuodais ir kai kuriomis ligomis.
  2. Ląstelinė. Atsiranda makrofagų informaciniuose lapeliuose hematopoetiniame organe (blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose) ir taip pat veikia kaip talasemijos, paveldimos makroferocitozės, autoimuninės anemijos tipo pasekmė. Padidėja kepenys ir blužnis.
Hemolizė gali būti dirbtinai paskatinta laboratoriniuose tyrimuose, taip pat veikiant rūgštims, infekcijoms, nuodams, medžiagoms, turinčioms sunkius cheminius elementus, arba netinkamiems kraujo perpylimams.

Mechanizmas

Hemolizės mechanizmas organizme vyksta taip:

Anna Ponyaeva. Baigė Nižnij Novgorodo medicinos akademiją (2007-2014 m.) Ir klinikinės laboratorijos diagnostikos rezidenciją (2014-2016).

  1. Natūralus. Normalus procesas, vykstantis organizme nuolat, yra raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklo rezultatas.
  2. Osmotinis. Ji išsivysto hipotoninėje aplinkoje ir yra įmanoma, kai yra medžiagų, kurios žalingai veikia eritrocitų membraną.
  3. Terminis. Jis pasireiškia esant neigiamai kraujo temperatūrai, ir raudonieji kraujo kūneliai suyra su ledais.
  4. Biologiniai. Atsiranda, kai organizmas yra veikiamas mikrobų, vabzdžių, kitų biologinių toksinų arba nesuderinamo kraujo maišymo metu.
  5. Mechaninė. Stebima, kai eritrocitų ląstelių sienelė yra pažeista po mechaninio poveikio kraujui.

Priežastys ir simptomai

Yra keletas priežasčių, dėl kurių atsiranda hemolizė, tačiau dažniausiai pasitaiko:

  1. Sunkiųjų metalų junginių gavimas
  2. Apsinuodijimas arseno ar acto rūgštimi.
  3. Senosios infekcinės ligos.
  4. Ūmus sepsis.
  5. DIC sindromas.
  6. Cheminiai arba terminiai nudegimai.
  7. Kraujo maišymas, kuris netinka Rh faktoriui.

Patyręs specialistas privalo žinoti ne tik priežastis, dėl kurių išsivysto eritrocitų hemolizė, bet ir būdingus požymius, nes ankstyvosiose stadijose patologija yra besimptomė ir pasireiškia tik ūmaus etapo metu, kuris greitai vystosi. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia:

  1. Pykinimas, vėmimas.
  2. Pilvo skausmas.
  3. Odos spalvos pokytis.

Sunkus hemolizis žmogui išsivysto traukuliai, depresija sąmonė ir visuomet yra anemija, išoriškai pasireiškianti nepageidaujamos reakcijos, odos padėties ir dusulio forma. Objektyvus bruožas yra klausytis sistolinio apsisukimo širdyje. Abiem hemolizės formoms būdingas padidėjęs blužnis ir kepenys. Intravaskulinis eritrocitų sunaikinimas keičia šlapimo spalvą.

Subkompensacijos atveju simptomai tampa mažesni, anemija nėra arba nėra pakankamai ryški.

Ūminė hemolizė

Ūminė būklė, kuri pasireiškia ryškios hemolizės metu, vadinama ūminiu hemoliziu. Jis išsivysto su hemolizine anemija, patologijomis ar nesuderinamo kraujo perpylimu, veikiant nuodingiems ar tam tikriems medicininiams preparatams. Jis pasižymi sparčiai didėjančia anemija, laisvo bilirubino koncentracijos padidėjimu, neutrofilinės leukocitozės, retikulocitozės ir pan. Dėl to didelio skaičiaus eritrocitų išsiskyrimo metu išskiriamas hemoglobinas.

Krizė prasideda nuo silpnumo, karščiavimo, pykinimo ir gaggingo, skausmų nugaros ir pilvo susitraukimų, pablogėjusio dusulio, tachikardijos ir temperatūros padidėjimo. Sunkią patologiją apibūdina staigus kraujospūdžio sumažėjimas, žlugimo ir anurijos raida.

Blužnis beveik visada didėja, kepenys yra retesnės.

Hemolizinė anemija

Labai dažnai hemolizė yra susijusi su hemolizine anemija. Šioje būsenoje raudonųjų kraujo kūnelių skilimas vyksta greičiau, po to atsiranda netiesioginė bilirubino dalis. Anemija sumažina raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą ir sumažėja jų sunaikinimo laikas. Šio tipo anemija yra suskirstyta į 2 tipus:

  1. Įgimtas, kuriame procesas prasideda nuo eritrocitų membranų anomalijos, cheminės hemoglobino formulės pažeidimo ir fermentų trūkumo.
  2. Įgyta, kuri sukelia nuodus, toksinus ir antikūnus.

Bet kokia hemolizinė anemija organizme yra kartu su hepatosplenomegalia, gelta ir anemijos sindromu. Jos įgytos rūšys turi šiuos simptomus:

  1. Aukšta temperatūra
  2. Pilvo skausmas.
  3. Svaigulys.
  4. Geltona oda.
  5. Sąnarių skausmas
  6. Silpnumas
  7. Palpitacijos.
Toksiška anemija dažnai būdinga vidaus organo (inkstų, kepenų) pažeidimui. Su autoimunine anemija pacientams pasireiškia didelis jautrumas žemai temperatūrai.

Naujagimiai

Hemolizė naujagimiui pasireiškia pirmąsias valandas po gimimo. Pagrindinė priežastis, dėl kurios atsiranda patologija, yra jo Rh faktoriaus ir motinos nesuderinamumas. Šiai būklei būdinga anemija, gelta ir sunki edema. Tokiais atvejais gydytojai dažnai aptinka gelta, kuri gali būti mirtina. Tai sukelia bilirubino išsiskyrimą kraujo plazmoje.

Po to vaikas jaučiasi daug blogiau, o tai pasireiškia apetito stoka, silpnumas, galūnių mėšlungis. Sunkus gelta, didelė odos ir poodinė edema, anemija, padidėja blužnies ir kepenų dydis. Šviesos formai būdingas gana lengvas srautas be jokių ypatingų nukrypimų.

Diagnostika

Gydytojas, turintis įtariamą patologinę hemolizę, gydomas, jei asmuo turi šiuos simptomus:

  1. Sumažėjęs šlapimo kiekis.
  2. Oda, silpnumas ir kiti anemijos simptomai, ypač stiprinant juos.
  3. Šlapimo spalva yra ruda arba raudona (arbatos spalvos).

Gydytojas pradeda tyrimą po šių klausimų:

  1. Kada ir kokie hemolizės simptomai buvo pastebėti?
  2. Ar pacientas anksčiau turėjo hemolizinę anemiją ar G6PD trūkumą.
  3. Ar asmuo turi giminaičių, turinčių hemoglobino anomalijų?

Norint nustatyti ligos nustatymą, reikia:

  1. Bendra ir cheminė kraujo analizė.
  2. Coombs testas (lemia neišsamius eritrocitų antikūnus prieš Rh faktorių, siekiant patikrinti, ar motinos ir vaisiaus kraujas yra nesuderinamas su Rh).
  3. CT nuskaitymas arba pilvo ar inkstų ultragarsas.
Pagrindinis patologijos diagnozavimo metodas yra laboratorija. Kraujo tyrimo rezultatuose padidėjęs bilirubino, urobilino, stercobilino kiekis parodys ląstelių hemolizę. Intravaskulinė - hemoglobino koncentracija šlapimo mėginiuose, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

Gydymas

Gydymas hemolizei yra pašalinti ligos priežastį ir susijusius nemalonius simptomus. Galima naudoti imunosupresinius vaistus, slopinančius imuninę sistemą, gliukokortikosteroidus (su autoimunine veisle), taip pat pakaitinę terapiją (raudonųjų kraujo kūnelių ir kraujo komponentų perpylimą). Kai hemoglobino kiekis sumažėja iki kritinių ribų, efektyviausias gydymas yra raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Neefektyvaus konservatyvaus gydymo metu blužnis pašalinamas.

Prevencija

Vitamino terapija ir fizioterapija suteikia papildomą apsaugą, ypač jei darbas ar gyvenimas siejasi su žalingomis sąlygomis. Mažiausiai būdingų simptomų ir nežinomos priežasties, dėl kurios įvyko hemolizė, svarbu kuo greičiau grąžinti kūną normaliai.

Patologinės hemolizės būklė yra pavojinga žmonių sveikatai ir reikalauja skubios medicininės pagalbos su paciento stebėjimu per visą gydymo laikotarpį. Jo ypatumas yra tas, kad pradinėse stadijose ligos simptomai beveik nepasireiškia, o pastarojoje jis progresuoja per greitai. Siekiant užkirsti kelią tokiai būklei, rekomenduojama laikytis prevencinių priemonių, o šeimoms planuojant nėštumą būtina konsultuotis su specialistu apie Rh faktoriaus formavimąsi vaikui ir jo suderinamumą su motinos krauju.

Žmonių eritrocitai yra sunaikinti

Mikrosferocitai, ovalocitai turi mažą mechaninį ir osmosinį atsparumą. Storos patinusios eritrocitai agliutinuoja ir beveik neperžengia blužnies venų sinusoidų, kur jie išsilieja ir patiria lizę bei fagocitozę.

Intravaskulinė hemolizė yra fiziologinis raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymas tiesiogiai kraujotakoje. Tai sudaro apie 10% visų hemolizuojančių ląstelių. Šis sunaikintų eritrocitų skaičius atitinka 1–4 mg laisvo hemoglobino (ferrohemoglobino, kuriame Fe 2+) 100 ml kraujo plazmos. Hemoglobinas, išsiskyręs kraujagyslėse dėl hemolizės, kraujyje yra prijungtas prie plazmos baltymų, haptoglobino (hapto, aš „jungiuosi“ graikiškai), o tai reiškia α2-globulinai. Gautas hemoglobino-haptoglobino kompleksas turi Mm 140 - 320 kDa, o inkstų glomerulinis filtras praeina mažiau nei 70 kDa Mm molekules. Kompleksą sugeria AEI, o jo ląstelės ją sunaikina.

Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną apsaugo nuo jo ekstrarenalinio pašalinimo. Haptoglobino prisijungimo gebėjimas hemoglobinu yra 100 mg 100 ml kraujo (100 mg%). Haptoglobino atsargų hemoglobino kiekis (esant 120–125 g / l hemoglobino koncentracijai) arba sumažėjęs jo kiekis kraujyje yra susijęs su hemoglobino išsiskyrimu per inkstus su šlapimu. Tai pasakytina apie masyvią intravaskulinę hemolizę.

Kai patenka į inkstų kanalėlius, hemoglobino adsorbuoja inkstų epitelio ląstelės. Hemoglobinas, reabsorbuotas per inkstų kanalėlių epitelį, in situ sunaikinamas, kad susidarytų feritinas ir hemosiderinas. Yra inkstų kanalėlių hemosiderozė. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelės, pakrautos su hemosiderinu, yra išsklaidytos ir išsiskiria su šlapimu. Kai hemoglobinemija viršija 125-135 mg 100 ml kraujo, tubulinė reabsorbcija yra nepakankama ir šlapime pasireiškia laisvas hemoglobino kiekis.

Nėra aiškaus ryšio tarp hemoglobinemijos lygio ir hemoglobinurijos atsiradimo. Jei hemoglobinemija yra nuolatinė, hemoglobinurija gali pasireikšti mažesniu laisvo plazmos hemoglobino kiekiu. Sumažinus haptoglobino koncentraciją kraujyje, kuris yra galimas dėl ilgos hemolizės dėl jo vartojimo, gali sumažėti hemoglobinurija ir hemosiderinurija esant mažesniam laisvo hemoglobino kiekiui kraujyje. Kai hemoglobinemija yra didelė, dalis hemoglobino oksiduojasi į metemoglobiną (ferryemoglobiną). Galimas hemoglobino skaidymasis plazmoje į subjektą ir globiną. Šiuo atveju hemą jungia albuminas arba specifinis plazmos baltymas, hemopeksinas. Tada kompleksai, kaip ir hemoglobino-haptoglobinas, patiria fagocitozę. Eritrocitų stromą absorbuoja ir naikina blužnies makrofagai arba pasilieka periferinių kraujagyslių galuose.

Laboratoriniai intravaskulinės hemolizės požymiai:

Nenormalus kraujagyslių hemolizė gali pasireikšti toksiškos, mechaninės, spinduliuotės, infekcinės, imuninės ir autoimuninės eritrocitų membranos, vitaminų trūkumo, kraujo parazitų pažeidimo atveju. Geresnė kraujagyslių kraujagyslių hemolizė stebima esant paroxysmal nakties hemoglobinurijai, eritrocitų fermentams, parazitozei, ypač maliarijai, įgytai autoimuninei hemolizinei anemijai, komplikacijoms po transfuzijos, nesuderinamumu parenchiminis kepenų pažeidimas, nėštumas ir kitos ligos.

Kur yra sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai?

✓ Gydytojo patikrintas straipsnis

Hemolizė - medicinoje nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesas. Tai nuolatinis reiškinys, kuriam būdingas raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas, kuris trunka apie keturis mėnesius. Planuojamas deguonies vežėjų sunaikinimas nerodo jokių simptomų, tačiau jei hemolizė vyksta esant tam tikriems faktoriams ir yra priverstinis procesas, tokia patologinė būklė gali būti pavojinga ne tik sveikatai, bet ir visai gyvenimui. Siekiant užkirsti kelią patologijai, reikia laikytis prevencinių priemonių, o įvykio atveju nedelsiant sužinoti ligos simptomus ir priežastis, o svarbiausia - suprasti, kur vyksta raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas.

Kur yra sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai?

Proceso charakteristika

Hemolizės metu yra pažeisti raudonieji kraujo kūneliai, dėl kurių hemoglobinas išsiskiria į plazmą. Kaip rezultatas, yra išorinių pokyčių kraujyje - ji tampa raudona, tačiau ji yra daug skaidresnė.

Sunaikinimas atsiranda dėl bakterinio toksino arba antikūnų poveikio. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesas vyksta taip:

  1. Tam tikras stimulas gali paveikti raudonuosius kraujo kūnelius, todėl padidėja jo dydis.
  2. Raudonųjų kraujo kūnelių ląstelės neturi elastingumo, todėl jos nėra skirtos ištempti.
  3. Padidėjęs eritrocitų plyšimas ir visas jo turinys patenka į plazmą.

Norėdami aiškiai matyti, kaip sunaikinimo procesas, vaizdo įrašas turėtų būti peržiūrėtas.

Raudonųjų kraujo ląstelių hemolizė

Hemolizės savybės

Sunaikinimo procesas yra aktyvuotas dėl šių priežasčių:

  • ląstelių genetinis prastumas;
  • lupus;
  • autoimuniniai defektai;
  • agresyvi antikūnų reakcija į jų ląsteles;
  • ūminė leukemija;
  • gelta;
  • pernelyg daug eritromicino ląstelių;
  • mieloma.

Hemolizės tipai

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas atsiranda dėl anemijos, apsinuodijimo hemolizinėmis dujomis, autoimuninėmis ligomis. Veikia tiesiogiai kraujotakos metu.

Dėmesio! Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesą gali sukelti dirbtinės priemonės, veikiančios nuodų, netinkamai atliktos kraujo perpylimo operacijos, dėl tam tikrų rūgščių poveikio.

Raudonųjų ląstelių naikinimo vieta

Jei manome, kad natūralus hemolizės procesas, dėl raudonųjų kraujo kūnelių senėjimo, prarandamas jų elastingumas ir jie sunaikinami kraujagyslių viduje. Šis procesas apibrėžiamas kaip intravaskulinė hemolizė. Intraląstelinis hemolizės procesas apima Kupfero kepenų ląstelių naikinimą viduje. Taigi, iki 90% senų raudonųjų kraujo kūnelių (kurių sudėtyje yra iki septynių gramų hemoglobino) per vieną dieną gali žlugti. Likę 10% sunaikinami kraujagyslių viduje, todėl plazmoje susidaro haptoglobinas.

Hemolizės mechanizmai

Sunaikinimo procesas raudonųjų kraujo kūnelių organizme gali vykti keliais būdais.

Tai nuolatinis natūralus procesas, kuris yra visiškai normalus reiškinys, būdingas deguonies vežėjų gyvavimo ciklo pabaigai.

Proceso raida vyksta hipotoninėje aplinkoje, veikiant medžiagoms, kurios turi neigiamą poveikį tiesiai ląstelių membranai

Kuomet atsiranda sąlygos, kai kraujo temperatūra pakyla, eritrocitai pradeda skaidytis

Biologiniai toksinai arba netinkamas kraujo perpylimas gali turėti neigiamą poveikį raudoniesiems kraujo kūnams.

Raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas ir naikinimas

Šaknų priežastys ir simptomai

Medicinoje yra keletas priežasčių, dėl kurių gali būti suaktyvinti žalingi raudonųjų kraujo kūnelių procesai, kurių pagrindinė reikšmė reiškia:

  • jei sunkiųjų metalų junginiai patenka į kraują;
  • kai žmogus yra apsinuodijęs arsenu;
  • veikiant acto rūgšties kūnui;
  • dėl lėtinių negalavimų;
  • ūminiame sepse;
  • jei vystosi DIC;
  • dėl sunkių nudegimų;
  • su netinkamais reeso veiksniais, kai kraujo perpylimas vyksta.

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai

Pradiniai hemolizės etapai nėra visiškai apibūdinami, todėl specialistas turi nustatyti patologinį procesą. Pacientui pastebimi pasireiškimai pasireiškia ūmaus etapo metu. Šiame etape įvyksta labai greitai, todėl būtina laiku reaguoti. Klinikinės eritrocitų naikinimo proceso charakteristikos pasireiškia taip:

  1. Yra pykinimas, kuris dažnai baigiasi vėmimu.
  2. Skausmas pilvo srityje.
  3. Pakeiskite odos spalvą.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė

Jei pasireiškia sudėtinga forma, pacientas gali patirti traukulius, stiprų negalavimą, blanšavimą, dusulį. Bandymų rezultatai rodo anemiją. Objektyvus šios valstybės bruožas pasižymi triukšmo išvaizda širdyje. Šiuo atveju vienas iš ryškiausių raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo požymių yra organų dydis, padidėjęs (pvz., Blužnis).

Atkreipkite dėmesį! Jei atsiranda kraujagyslių vaizdas į hemolizę, papildomas ženklas bus šlapimo spalvų indeksų pokytis.

Eritrocitų sunaikinimas ūminiu pavidalu

Ūminės patologinės būklės apraiškos apibūdinamos kaip ūminė hemolizė. Atsiranda patologinis procesas anemijos fone, kraujo nesuderinamumo perpylimo metu, toksiškų medžiagų įtakoje. Skiriasi greitai besivystanti anemija ir reikšmingas bilirubino koncentracijos padidėjimas. Dėl ūminio hemolizės daugelis raudonųjų kraujo kūnelių yra sunaikinami, atleidžiant hemoglobiną.

Krizė atsiranda, kai pacientui pasireiškia šie simptomai:

  • asmuo yra karščiavime;
  • atsiranda pykinimas, kurį lydi gagging;
  • temperatūros kilimas;
  • pablogėja dusulys;
  • skausmingas sindromas pilvo ir apatinės nugaros skausmingų susitraukimų pavidalu;
  • tachikardija.

Sunkesnė forma lemia anurijos vystymąsi ir prieš tai - reikšmingą kraujospūdžio sumažėjimą.

Tai svarbu! Ūminiu laikotarpiu bus pastebimas didelis blužnies padidėjimas.

Hemolizinė anemija ir hemolizės procesas

Intravaskulinė ir ląstelinė hemolizė

Daugeliu atvejų šios sąvokos yra susijusios. Tai paaiškinama tuo, kad esant hemolizinei anemijai, yra trumpalaikis raudonųjų kraujo ląstelių suskirstymas, kai išsiskiria bilirubinas. Kai žmogus kenčia nuo anemijos, deguonies transporterių gyvavimo ciklas mažina ir pagreitina jų naikinamąjį procesą.

Yra dviejų tipų anemija:

  1. Įgimtas Asmuo gimsta su nenormalios eritrocitų membranos struktūra arba nereguliarios hemoglobino formulės.
  2. Įsigyta. Jis pasireiškia dėl toksiškų medžiagų poveikio.

Jei patologija pasižymi įgytu požymiu, atsiranda šie simptomai:

  • temperatūra smarkiai pakyla;
  • skausmas skrandyje;
  • integruojami geltonai;
  • galvos svaigimas;
  • skausmingas sąnarių sindromas;
  • silpnumas;
  • širdies plakimas.

Pagalba! Su toksine anemija, vienas iš vidaus organų - tai kepenys ar vienas iš inkstų. Autoimuninei formai būdingas padidėjęs jautrumas per mažai temperatūrai.

Raudonųjų kraujo kūnelių skilimo naujagimiams procesas

Jau pirmąsias gyvenimo valandas kūdikis gali patirti raudonųjų kraujo kūnelių suskirstymą. Pagrindinė šios patologijos priežastis yra Rh faktoriaus negatyvumas su motina. Ši sąlyga lydi odos pageltimą, anemiją ir patinimą. Tokios patologinės būklės pavojus yra galimas mirtis, nes į kraujo plazmą patenka pernelyg didelis bilirubino kiekis.

Kūdikiams trukdo traukuliai, nenoras krūties, vangus. Jei yra sudėtinga ligos forma, tada ant odos bus ryškus patinimas, taip pat kepenų padidėjimas.

Dėmesio! Šiuolaikinės medicinos metodai sumažina gelta riziką iki minimumo ir užkerta kelią komplikacijoms, atsirandančioms dėl vystymosi vėlavimų.

Raudonųjų kraujo kūnelių struktūrą ir funkcionalumą galima rasti vaizdo įraše.

Žmonių eritrocitai yra sunaikinti
a blužnis
b. raudona kaulų čiulpai
į geltona kaulų čiulpai
kepenis
d) skrandis

Taupykite laiką ir nematykite skelbimų su „Knowledge Plus“

Taupykite laiką ir nematykite skelbimų su „Knowledge Plus“

Atsakymas

Atsakymas pateikiamas

veraavant2503

„Connect Knowledge Plus“, kad galėtumėte pasiekti visus atsakymus. Greitai, be reklamos ir pertraukų!

Nepraleiskite svarbios - prijunkite „Knowledge Plus“, kad pamatytumėte atsakymą dabar.

Peržiūrėkite vaizdo įrašą, kad galėtumėte pasiekti atsakymą

O ne!
Atsakymų peržiūros baigtos

„Connect Knowledge Plus“, kad galėtumėte pasiekti visus atsakymus. Greitai, be reklamos ir pertraukų!

Nepraleiskite svarbios - prijunkite „Knowledge Plus“, kad pamatytumėte atsakymą dabar.

Kokios yra raudonųjų kraujo kūnelių funkcijos, kiek gyvena ir kur jos sunaikinamos

Raudonieji kraujo kūneliai - vienas labai svarbių kraujo elementų. Organų deguonimi (O. T2) ir anglies dioksido (CO2) - pagrindinė susidariusių kraujo skysčio elementų funkcija.

Reikšmingos ir kitos kraujo ląstelių savybės. Žinant, kokie yra raudonieji kraujo kūneliai, kiek gyvų, kur jie sunaikinami, ir kiti duomenys, leidžia asmeniui stebėti jo sveikatą ir laiku ją ištaisyti.

Bendra raudonųjų kraujo kūnelių apibrėžtis

Jei pažvelgiate į kraują skenuojančio elektrono mikroskopu, galite pamatyti, kokia yra raudonųjų kraujo kūnelių forma ir dydis.

Žmogaus kraujas po mikroskopu

Sveikos (nepažeistos) ląstelės yra nedideli diskai (7-8 mikronai), iš abiejų pusių įgaubti. Jie taip pat vadinami raudonaisiais kraujo kūneliais.

Kraujo skystyje esančių eritrocitų skaičius viršija baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį. Viename laše žmogaus kraujo yra apie 100 mln. Šių ląstelių.

Brandus eritrocitas yra padengtas. Jame nėra branduolio ir organelių, išskyrus citoskeletą. Ląstelės vidus užpildytas koncentruotu skysčiu (citoplazmu). Jis yra prisotintas hemoglobino pigmentu.

Cheminė ląstelės sudėtis, be hemoglobino, apima:

Hemoglobinas yra baltymas, susidedantis iš hemo ir globino. Heme yra geležies atomų. Geležis hemoglobino kiekyje, jungiantis deguonį plaučiuose, kraujagysles tamsiai raudonos spalvos. Kai audiniuose išsiskiria deguonis, jis tampa tamsus.

Kraujo kūnai dėl savo formos turi didelį paviršių. Padidėjęs ląstelių paviršius pagerina dujų mainus.

Raudonųjų kraujo kūnelių elastingumas. Labai mažas raudonųjų kraujo kūnelių dydis ir lankstumas leidžia lengvai pereiti per mažiausius laivus - kapiliarus (2-3 mikronus).

Kiek gyvų raudonųjų kraujo kūnelių

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimas yra 120 dienų. Per šį laiką jie atlieka visas savo funkcijas. Tada žlugimas. Išnykimo vieta yra kepenys, blužnis.

Raudonieji kraujo kūneliai skilsta greičiau, jei jų formos pasikeičia. Kai jose atsiranda iškilimų, susidaro echinocitai, o depresijos sudaro stomatocitus. Poikilocitozė (formos pakeitimas) sukelia ląstelių mirtį. Disko formos patologija kyla dėl cytoskeleto pažeidimo.

Video - kraujo funkcijos. Raudonieji kraujo kūneliai

Kur ir kaip yra suformuota

Visų žmogaus kaulų raudonieji kaulų čiulpai prasideda raudonųjų kraujo kūnelių (iki penkerių metų).

Suaugusiesiems po 20 metų raudonieji kraujo kūneliai gaminami:

  • Stuburas;
  • Grudina;
  • Briaunos;
  • Ilium.
Kai susidaro raudonieji kraujo kūneliai

Jų susidarymas vyksta po eritropoetino - inkstų hormono.

Su amžiumi sumažėja eritropoezė, ty raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas.

Kraujo ląstelių susidarymas prasideda proeritroblastu. Dėl daugybės padalijimo sukuriamos brandžios ląstelės.

Nuo koloniją sudarančio vieneto eritrocitų eina per šiuos veiksmus:

  1. Eritroblastai.
  2. Pronormotsit.
  3. Įvairių tipų Normoblastai.
  4. Retikulocitai.
  5. Normocitas.

Originali ląstelė turi branduolį, kuris pirmą kartą tampa mažesnis, o tada išeina iš ląstelės. Jos citoplazma palaipsniui užpildoma hemoglobinu.

Jei retikulocitai yra kraujyje kartu su brandaus raudonųjų kraujo kūnelių, tai yra normalu. Ankstesni raudonųjų kraujo kūnelių tipai kraujyje rodo patologiją.

Eritrocitų funkcijos

Raudonieji kraujo kūneliai realizuoja savo pagrindinį tikslą organizme - jie yra kvėpavimo dujų - deguonies ir anglies dioksido - nešėjai.

Šis procesas atliekamas pagal konkrečią tvarką:

  1. Į plaučius patenka branduoliniai diskai, sudaryti iš kraujagyslių per kraujagysles.
  2. Plaučiuose eritrocitų hemoglobinas, ypač jo geležies atomai, sugeria deguonį ir virsta oksichemoglobinu.
  3. Deguoninis kraujas, veikiantis širdies ir arterijų per kapiliarus, įsiskverbia į visus organus.
  4. Deguonis, perkeltas į geležį, atskirtas nuo oksihemoglobino, patenka į deguonies bėdos patiriančias ląsteles.
  5. Sunaikintas hemoglobinas (deoksihemoglobinas) pripildomas anglies dioksidu, paverčiamas į karbohemoglobiną.
  6. Hemoglobinas kartu su anglies dioksidu yra CO2 plaučiuose. Plaučių induose anglies dioksidas yra suskaldomas, po to pašalinamas.

Be dujų mainų, formos elementai atlieka kitas funkcijas:

    Absorbuoti, perduoti antikūnus, amino rūgštis, fermentus;

Žmogaus raudonieji kraujo kūneliai

  • Kenksmingų medžiagų (toksinų), kai kurių vaistų transportavimas;
  • Daugelis eritrocitų faktorių yra susiję su kraujo krešėjimo stimuliavimu ir obstrukcija (hemocaguliacija);
  • Jie daugiausia atsakingi už kraujo klampumą - jis didėja padidėjus eritrocitų skaičiui ir mažėja, mažėjant;
  • Dalyvaukite palaikant rūgšties ir bazės pusiausvyrą per hemoglobino buferinę sistemą.
  • Eritrocitai ir kraujo tipai

    Paprastai kiekvienas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra judantis ląstelė. Padidėjęs kraujo pH ir kiti neigiami veiksniai, atsiranda raudonųjų kraujo ląstelių klijavimas. Jų klijavimas vadinamas agliutinacija.

    Tokia reakcija yra įmanoma ir labai pavojinga, kai kraujo perpylimas iš vieno asmens į kitą. Siekiant išvengti raudonųjų kraujo kūnelių susiliejimo šiuo atveju, reikia žinoti paciento ir jo donoro kraujo tipą.

    Agliutinacijos reakcija sudarė pagrindą žmogaus kraujo padalijimui į keturias grupes. Jie skiriasi vienas nuo kito aglutinogenų ir agliutininų derinyje.

    Šioje lentelėje bus pateiktos kiekvienos kraujo grupės savybės:

    Pjautuvo ląstelių anemija. Patologijos priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

    Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui.

    Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima kraujo sistemos liga, kuriai būdingas genetinis defektas, dėl kurio susidaro normalios hemoglobino grandinės eritrocituose. Dėl to atsirandantis anomalus hemoglobinas savo elektrofiziologinėmis savybėmis skiriasi nuo sveiko žmogaus hemoglobino, dėl kurio patys raudoni kraujo kūneliai keičiasi, įgyja pailgos formos, panašus į pjautuvą mikroskopu (taigi ir ligos pavadinimas).


    Pjautuvo ląstelių anemija (CAS) yra sunkiausia paveldimos hemoglobinopatijos forma (genetiškai nustatyti hemoglobino struktūros sutrikimai). Pjautuvo formos eritrocitai greitai pablogėja organizme ir taip pat užkimšia daugelį kraujagyslių visame kūne, o tai gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

    Šis kraujo sutrikimas yra plačiai paplitęs Afrikos šalyse ir yra dažnas negridinių rasių žmonių mirties priežastis. Taip yra dėl plačiai paplitusios maliarijos regione (infekcinė liga, veikianti žmogaus raudonųjų kraujo kūnelių). Dėl gyventojų migracijos ir etninių grupių maišymo šios rūšies anemija gali pasireikšti bet kurios rasės žmonėms daugelyje skirtingų pasaulio regionų. Vyrai ir moterys serga vienodai.

    Įdomūs faktai

    • Pirmasis dokumentuotas paminėtas pjautuvo ląstelių anemijos atvejis datuojamas 1846 m.
    • Apie 0,5% pasaulio gyventojų yra sveiki pjautuvo ląstelių anemijos nešiotojai.
    • Abu pacientai, sirgusių pjautuvo ląstelių anemija, ir asimptominiai mutantų geno nešiotojai, yra beveik imuniniai nuo maliarijos. Taip yra dėl to, kad maliarijos (Plasmodium malaria) sukėlėjas gali užkrėsti tik normalius raudonuosius kraujo kūnus.
    • Šiandien pjautuvo ląstelių anemija laikoma neišgydoma liga, tačiau su tinkamu gydymu sergantieji gali gyventi prie brandaus amžiaus ir turėti vaikų.

    Kas yra raudonieji kraujo kūneliai?

    Eritrocitų struktūra

    Kas yra hemoglobinas?

    Vidinė eritrocitų erdvė beveik visiškai užpildyta hemoglobinu - specialiu baltymų pigmentų kompleksu, kurį sudaro globino baltymas ir geležies turintis elementas - heme. Hemoglobinas atlieka pagrindinį vaidmenį transportuojant dujas organizme.

    Kiekviename raudonųjų kraujo kūnelių yra vidutiniškai 30 pikogramų (pg) hemoglobino, kuris atitinka 300 mln. Tam tikros medžiagos molekulių. Hemoglobino molekulę sudaro dvi alfa (a1 ir a2) ir dvi beta (b1 ir b2) globino baltymų grandinės, kurios susidaro derinant daugelį amino rūgščių (baltymų struktūrinių komponentų) griežtai apibrėžtoje sekoje. Kiekvienoje globino grandinėje yra heminė molekulė, apimanti geležies atomą.

    Globino grandinių formavimas yra užprogramuotas genetiškai ir yra kontroliuojamas genų, esančių skirtingose ​​chromosomose. Iš viso žmogaus organizme yra 23 porų chromosomų, kurių kiekviena yra ilga ir kompaktiška DNR molekulė (dezoksiribonukleino rūgštis), kurioje yra daug genų. Selektyvus geno aktyvavimas sukelia tam tikrų intracelulinių baltymų sintezę, kuri galiausiai lemia kiekvieno kūno ląstelės struktūrą ir funkciją.

    Keturi genai, turintys 16 porų chromosomų, yra atsakingi už a-globino grandinių sintezę (vaikas gauna 2 genus iš kiekvieno tėvų, o kiekvienos grandinės sintezę kontroliuoja du genai). Tuo pačiu metu b-grandinių sintezę kontroliuoja tik du genai, esantys vienuolikoje chromosomų poroje (kiekvienas genas yra atsakingas už vienos grandinės sintezę). Hema yra prijungta prie kiekvienos globino grandinės, dėl kurios susidaro visa hemoglobino molekulė.

    Svarbu pažymėti, kad be alfa grandinių ir beta grandinių, kiti globino grandinės (delta, gama, sigma) gali susidaryti eritrocituose. Jų deriniai lemia įvairių hemoglobino tipų susidarymą, kuris būdingas tam tikriems žmogaus vystymosi laikotarpiams.

    Žmogaus kūno sudėtyje yra:

    • HbA. Normalus hemoglobinas, susidedantis iš dviejų alfa ir dviejų beta grandinių. Paprastai ši forma yra daugiau kaip 95% suaugusiųjų hemoglobino.
    • HbA2. Maža frakcija, kuri paprastai sudaro ne daugiau kaip 2% viso suaugusiojo hemoglobino. Jį sudaro dvi alfa ir dvi globino sigmos grandinės.
    • HbF (vaisiaus hemoglobinas). Ši forma susideda iš dviejų alfa ir dviejų gama grandinių ir vyrauja vaisiaus gimdos vystymosi laikotarpiu. Jis turi didelį afinitetą deguoniui, kuris užtikrina kūdikio audinių kvėpavimą gimimo laikotarpiu (kai deguonies tiekimas iš motinos kūno yra ribotas). Suaugusiems HbF dalis neviršija 1–1,5% ir pasireiškia 1–5% eritrocitų.
    • HbU (vaisiaus hemoglobinas). Jis pradeda susidaryti raudonuose kraujo kūneliuose po 2 savaičių po gydymo, o po kepenų susidarymo kepenyse jis visiškai pakeičiamas vaisiaus hemoglobinu.

    Raudonų ląstelių funkcija

    Raudonųjų kraujo kūnelių transportavimo funkcija dėl geležies atomų hemoglobino sudėtyje. Važiuojant per plaučių kapiliarus, geležis patenka į deguonies molekules ir transportuoja juos į visus kūno audinius, kur vyksta deguonies atskyrimas nuo hemoglobino ir jo perkėlimas į įvairių organų ląsteles. Gyvose ląstelėse deguonis dalyvauja ląstelių kvėpavime, o šio proceso šalutinis produktas yra anglies dioksidas, kuris išsiskiria iš ląstelių ir taip pat jungiasi prie hemoglobino.

    Vykstant per plaučių kapiliarus, anglies dioksidas atjungiamas nuo hemoglobino ir išsiskiria iš organizmo su iškvepiamu oru, o prie išleistos liaukos prijungiamos naujos deguonies molekulės.

    Kur susidaro eritrocitai?

    Eritrocitų (eritropoezės) susidarymas pirmą kartą pasireiškia 19-oje embriono vystymosi trynimo maišelyje (specialioje struktūrinėje embriono dalyje). Žmogaus kūnas auga ir vystosi, kraujo susidarymas vyksta įvairiuose organuose. Nuo 6-osios gimdos vystymosi savaitės pagrindinė eritrocitų susidarymo vieta yra kepenys ir blužnis, o per 4 mėnesius atsiranda pirmosios kraujo formavimo raudonosios kaulų čiulpų (CCM) koncentracijos.

    Raudonosios kaulų čiulpai yra kraujodaros kamieninių ląstelių, esančių kūno kaulų ertmėse, rinkinys. Didžioji dalis CMC medžiagos randama gumbų kauluose (dubens, kaukolės, slankstelių kauluose), taip pat ilguose vamzdiniuose kauluose (peties ir dilbio, šlaunų ir blauzdikaulio). Palaipsniui didėja kraujo dalis CMC. Gimdžius kūdikį, slopinama kepenų ir blužnies kraujodaros funkcija, o kaulų čiulpai tampa vienintelė raudonųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo ląstelių susidarymo vieta - trombocitai, teikiantys kraujo krešėjimą, ir leukocitai, atliekantys apsauginę funkciją.

    Kaip susidaro raudonieji kraujo kūneliai?

    Visos kraujo ląstelės yra susidariusios iš vadinamųjų kamieninių ląstelių, kurios vaisiaus kūne atsiranda pradiniame embriono vystymosi etape mažais kiekiais. Šios ląstelės yra praktiškai nemirtingos ir unikalios. Jie turi branduolį, kuriame yra DNR, taip pat daugelį kitų struktūrinių komponentų (organoidų), būtinų augimui ir reprodukcijai.

    Netrukus po susidarymo kamieninė ląstelė pradeda padalinti (daugintis), todėl atsiranda daugelis jo klonų, kurie sukelia kitus kraujo ląsteles.

    Iš kamieninių ląstelių susidaro:

    • Pirmtakų ląstelių mielopoezė. Ši ląstelė yra panaši į kamieną, tačiau turi mažiau galimybių diferencijuoti (specifinių funkcijų įgijimas). Įvairių reguliavimo veiksnių įtakoje jis gali prasidėti, palaipsniui prarandant branduolį ir daugumą organoidų, ir aprašytų procesų rezultatas yra raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų arba baltųjų kraujo kūnelių susidarymas.
    • Pirmtakų ląstelių limfopozė. Šis langelis turi dar mažesnį gebėjimą diferencijuoti. Iš jo susidaro limfocitai (tam tikri leukocitai).
    Progenitorinių ląstelių mielopoezės diferenciacijos procesą į eritrocitą skatina speciali biologinė medžiaga, eritropoetinas. Jis išsiskiria pro inkstus, jei organizmo audiniuose trūksta deguonies. Eritropoetinas padidina raudonųjų kaulų čiulpų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą, padidėja jų skaičius kraujyje, o tai padidina deguonies patekimą į audinius ir organus.

    Raudonųjų kaulų čiulpų eritropoezė trunka apie 4–6 dienas, po to retikulocitai (jauni eritrocitų pavidalai) patenka į kraujotaką, kuris pilnai subręsta per 24 valandas ir virsta normaliais eritrocitais, galinčiais atlikti transporto funkciją.

    Kaip sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai?

    Vidutinis normalaus raudonųjų kraujo kūnelių tarnavimo laikas palieka 100 - 120 dienų. Visą laiką jie cirkuliuoja kraujyje, nuolat kinta ir deformuojasi, eidami per organų ir audinių kapiliarus. Amžius, plastinės raudonųjų kraujo kūnelių savybės mažėja, jos tampa labiau suapvalintos ir praranda gebėjimą deformuotis.

    Paprastai maža raudonųjų kraujo kūnelių dalis yra sunaikinta raudoname kaulų čiulpuose, kepenyse arba tiesiogiai kraujotakoje, tačiau didžioji dalis senėjimo raudonųjų kraujo kūnelių yra sunaikinti blužnyje. Šio organo audinius vaizduoja daugybė sinusoidinių kapiliarų, kurių sienos yra siauros. Normalūs raudonieji kraujo kūneliai lengvai praeina per juos ir grįžta į kraują. Senesni eritrocitai yra mažiau plastikiniai, todėl jie įstrigę į blužnies sinusoidus ir sunaikinami specialiomis šio organo ląstelėmis (makrofagais). Be to, raudonieji kraujo kūneliai su sulūžusia struktūra (kaip pjautuvo ląstelių anemija) arba užsikrėtę įvairiais virusais ar mikroorganizmais yra pašalinami iš kraujo apytakos ir sunaikinimo.

    Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, susidaro geltonas pigmentas - bilirubinas (netiesioginis, nesusietas) ir patenka į kraujotaką. Ši medžiaga blogai tirpsta vandenyje. Jis perkeliamas į kepenų ląstelių kraujotaką, kur jis jungiasi su gliukurono rūgštimi - su juo susietas ar tiesioginis bilirubinas, kuris yra įtrauktas į tulžies sudėtį ir išskiriamas išmatose. Dalis jos absorbuojasi į žarnyną ir išsiskiria su šlapimu.

    Hemą turintis geležis taip pat patenka į kraują, kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Laisvoje formoje geležis yra toksiška organizmui, todėl greitai prisijungia prie specialaus plazmos baltymo transferino. Transferrinas transportuoja geležį į raudoną kaulų čiulpą, kur jis vėl naudojamas raudonųjų kraujo kūnelių sintezei.

    Kas yra pjautuvo ląstelių anemija?

    Ši liga atsiranda, kai genuose, kontroliuojančiuose globino beta grandinių susidarymą, atsiranda mutacija. Po mutacijos b-globino grandinės struktūroje pakeičiama tik viena aminorūgštis (6-oje padėtyje glutamo rūgštis pakeičiama valinu). Tai nepažeidžia viso hemoglobino molekulės susidarymo proceso, tačiau veda prie jos elektrofiziologinių savybių pokyčių. Hemoglobinas tampa nestabilus ir hipoksijos sąlygomis (deguonies trūkumas) keičia jo struktūrą (kristalizuojasi, polimerizuojasi), virsta hemoglobinu S (HbS). Tai lemia raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimą - jis pailgėja ir tampa plonesnis, tapęs kaip pusmėnulio ar pjautuvas.

    Arterinis kraujas, tekantis iš plaučių, yra prisotintas deguonimi, todėl hemoglobino struktūros pokyčiai nepasikeičia. Audinių lygyje deguonies molekulės patenka į įvairių organų ląsteles, kurios veda prie hemoglobino polimerizacijos ir pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo.

    Pradiniame ligos etape šis procesas yra grįžtamasis - kai jis vėl prasiskverbia per plaučių kapiliarus, kraujas yra prisotintas deguonimi, o raudonieji kraujo kūneliai įgyja įprastą formą. Tačiau tokie pokyčiai kartojami kiekvieną kartą, kai raudonieji kraujo kūneliai praeina per skirtingus audinius ir suteikia jiems deguonį (šimtus ar net tūkstančius kartų per dieną). Dėl šios priežasties eritrocitų membranos struktūra sulūžta, įvairiems jonams pralaidumas padidėja (kalio ir vandens išeina iš ląstelės), todėl atsiranda negrįžtamas raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimas.

    Gerokai sumažėja pjautuvo ląstelių plastiškumas, jis negali deformuotis grįžtamai, kai jis eina per kapiliarus ir gali juos užkimšti. Dėl sumažėjusio kraujo tiekimo įvairiems audiniams ir organams atsiranda audinių hipoksija (deguonies trūkumas audinių lygyje), dėl to susidaro dar daugiau pjautuvinių eritrocitų (atsiranda vadinamasis užburtas ratas).

    Eritrocitų pjautuvo ląstelių membranai pasižymi padidėjusiu trapumu, todėl jų gyvavimo trukmė žymiai sutrumpėja. Sumažinus bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje ir vietinius kraujotakos sutrikimus įvairių organų lygmeniu (dėl kraujagyslių užsikimšimo), stimuliuojama eritropoetino susidarymas inkstuose. Tai padidina eritropoezę raudoname kaulų čiulpuose ir iš dalies arba visiškai kompensuoja anemijos apraiškas.

    Svarbu pažymėti, kad HbF (susideda iš alfa grandinių ir gama grandinių), kurių koncentracija kai kuriuose eritrocituose siekia 5–10%, nėra polimerizuota ir apsaugo nuo pjautuvo panašios eritrocitų transformacijos. Iš pradžių ląstelės, turinčios mažą HbF kiekį, vyksta.

    Pjautuvo ląstelių anemijos priežastys

    Kaip minėta anksčiau, pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima liga, kurią sukelia mutacija viename ar dviejuose genuose, koduojančiuose globino b-grandinių susidarymą. Ši mutacija sergančio vaiko organizme nepasitaiko, bet yra perduodama iš tėvų.

    Vyro ir moters lytinės ląstelės kiekvienoje yra 23 chromosomos. Tręšimo procese jie jungiasi, todėl atsiranda kokybiškai nauja ląstelė (zigotas), nuo kurio pradeda augti vaisius. Vyrų ir moterų reprodukcinių ląstelių branduoliai taip pat susilieja tarpusavyje, tokiu būdu atkurdami visą chromosomų (23 porų), būdingų žmogaus kūno ląstelėms, rinkinį. Šiuo atveju vaikas paveldi genetinę medžiagą iš abiejų tėvų.

    Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu, ty, norint gimdyti sergančiam vaikui, jis turi paveldėti abiejų tėvų mutantinius genus.

    Priklausomai nuo genų, gautų iš tėvų, rinkinio gali būti gimę:

    • Vaikas su pjautuvo ląstelių anemija. Ši galimybė yra įmanoma tik tuo atveju, jei ir vaiko tėvas, ir motina serga šia liga arba yra jos simptominiai nešiotojai. Šiuo atveju vaikas turi paveldėti vieną defektinį geną iš abiejų tėvų (homozigotinė ligos forma).
    • Asimptominis nešiklis. Ši parinktis išsivysto, jei vaikas paveldės vieną defektą ir vieną normalų geną, kuris koduoja normalių globinų grandinių formavimąsi (heterozigotinė ligos forma). Dėl to eritrocituose bus maždaug toks pat hemoglobino S ir hemoglobino A kiekis, kuris yra pakankamas normaliai eritrocitų formai ir funkcijai palaikyti.
    Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikslios genų mutacijų atsiradimo priežasties, dėl kurios atsirado pjautuvo ląstelių anemija. Tačiau pastaraisiais metais atlikti tyrimai atskleidė daugybę veiksnių (mutagenų), kurių poveikis organizmui gali pažeisti ląstelių genetinį aparatą, sukeldamas nemažai chromosomų ligų.

    Genetinių mutacijų priežastis gali būti:

    • Maliarijos infekcija. Šią ligą sukelia malarinės plazmodijos, kurios, patekusios į žmogaus kūną, užkrečia raudonus kraujo kūnelius ir sukelia masinę mirtį. Tai gali sukelti mutacijas raudonųjų kraujo kūnelių genetinio aparato lygiu, sukeldama įvairių ligų, įskaitant pjautuvo ląstelių anemiją ir kitas hemoglobinopatijas. Kai kurie mokslininkai yra linkę manyti, kad chromosomų mutacijos eritrocituose yra tam tikra organizmo apsaugos reakcija nuo maliarijos, nes malarinės plazmodiumas iš esmės neturi įtakos pjautuvo formos eritrocitams.
    • Virusinė infekcija. Virusas yra ne-ląstelinė gyvenimo forma, susidedanti iš nukleorūgščių RNR (ribonukleino rūgšties) arba DNR (dezoksiribonukleino rūgšties). Šis infekcinis agentas gali daugintis tik gyvo organizmo ląstelėse. Paspaudus ląstelę, virusas yra įterptas į savo genetinį aparatą, pakeičiant jį taip, kad ląstelė pradeda gaminti naujus viruso fragmentus. Šis procesas gali sukelti įvairių chromosomų mutacijų atsiradimą. Cytomegalovirusai, raudonukės ir tymų virusai, hepatitas ir daugelis kitų gali veikti kaip mutagenai.
    • Jonizuojanti spinduliuotė. Tai dalelių, nematomų plika akimi, srautas, galintis paveikti absoliučiai visų gyvų ląstelių genetinę aparatūrą, todėl atsiranda daug mutacijų. Mutacijų skaičius ir sunkumas priklauso nuo dozės ir poveikio trukmės. Be natūralios Žemės radiacijos fono, papildomi radiacijos šaltiniai gali tapti atominių elektrinių (atominių elektrinių) ir atominių bombų sprogimų, taip pat privačių rentgeno spindulių.
    • Kenksmingi aplinkos veiksniai. Į šią grupę įeina įvairios cheminės medžiagos, su kuriomis žmonės susiduria savo gyvenimo metu. Stipriausi mutagenai yra epichlorohidrinas, naudojamas daugelio vaistų, stireno, naudojamo plastikams gaminti, sunkiųjų metalų (švino, cinko, gyvsidabrio, chromo), tabako dūmų ir daugelio kitų cheminių junginių gamyboje. Visi jie turi didelį mutageninį ir kancerogeninį (vėžį sukeliantį) aktyvumą.
    • Vaistai. Kai kurių vaistų poveikis priklauso nuo jų poveikio ląstelių genetiniam aparatui, kuris yra susijęs su įvairių mutacijų rizika. Pavojingiausi vaistiniai mutagenai yra dauguma vaistų nuo vėžio (citostatikai), gyvsidabrio preparatai, imunosupresantai (kurie slopina imuninės sistemos veiklą).

    Sirenos ląstelių anemijos simptomai

    Kaip jau minėta, žmonės su heterozigotine forma yra asimptominiai pjautuvo ląstelių anemijos geno nešiotojai. Klinikiniai ligos požymiai gali pasireikšti tik atsiradus sunkiai hipoksijai (kylant į kalnus, turint didelį kraujo netekimą ir pan.). Homozigotinės formos klinikiniai požymiai gali skirtis nuo minimalių ligos simptomų iki sunkios ligos, susijusios su negalia, ir dažnai sukelia paciento mirtį.

    Pjautuvo ląstelių anemijos klinikinės eigos sunkumą turi:

    • Hemoglobino F. buvimas. Kuo daugiau, tuo mažiau pastebimi ligos simptomai. Tai paaiškina SKA simptomų nebuvimą naujagimiams - dauguma HbF yra pakeista HbA iki šeštojo vaiko gyvenimo mėnesio.
    • Klimato ir geografinės sąlygos. Deguonies slėgis įkvepiamame ore yra atvirkščiai proporcingas aukščiui virš jūros lygio. Kitaip tariant, tuo didesnis asmuo, tuo mažiau deguonies patenka į savo plaučius su kiekvienu kvėpavimu. Pjautuvinių ląstelių anemijos simptomai gali pasireikšti ir pablogėti per kelias valandas po to, kai jų aukštis viršija 2000 m virš jūros lygio (net ir žmonėms, sergantiems heterozigotine liga). SKA pacientai yra absoliučiai kontraindikuotini gyvenimui aukštuose kalnuose (kai kurie Amerikos ir Europos miestai yra kelių kilometrų aukštyje).
    • Socialiniai ir ekonominiai veiksniai. Ligoninių ląstelių anemijos komplikacijų gydymo prieinamumas ir savalaikiškumas taip pat turi įtakos ligos klinikinių apraiškų sunkumui.
    Išoriniai pjautuvo ląstelių anemijos pasireiškimai pirmiausia yra dėl pjautuvo ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo (hemolizės) (kurių gyvenimo trukmė sutrumpinama iki 10-15 dienų), taip pat dėl ​​įvairių komplikacijų, atsiradusių dėl kapiliarų užsikimšimo per visą sirpės ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių.

    Širdies ląstelių anemijos simptomai:

    • simptomai, susiję su raudonųjų kraujo kūnelių naikinimu;
    • hemolizinės krizės;
    • simptomai, atsirandantys dėl mažų laivų užsikimšimo;
    • išplėstas blužnis;
    • priklausomybė nuo sunkių infekcijų.

    Simptomai, susiję su raudonųjų kraujo kūnelių naikinimu

    Ši simptomų grupė paprastai pasireiškia po pusmečio vaiko gyvenimo, kai hemoglobino F kiekis sumažėja (sunkiais homozigotinės ligos formos atvejais) arba vėliau.

    Ankstyviausios pjautuvo ląstelių anemijos pasireiškimai yra:

    • Pallor Jis išsivysto dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Oda ir matomos gleivinės (burnos ertmė, akies junginė ir kt.) Tampa šviesios ir sausos, oda tampa mažiau elastinga.
    • Padidėjęs nuovargis. Vaikams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, būdingas mieguistas ir sėdimas gyvenimo būdas. Su bet kuriuo fiziniu aktyvumu padidėja organizmo deguonies poreikis, ty atsiranda hipoksija. Tai lemia tai, kad daugiau raudonųjų kraujo kūnelių tampa pjautuvo formos ir žlunga. Sumažėja kraujotakos funkcija, todėl greitai atsiranda nuovargis.
    • Dažnas galvos svaigimas. Dėl deguonies trūkumo smegenų lygyje, kuri yra pavojinga gyvybei.
    • Dusulys. Šis terminas reiškia, kad kvėpavimo judesių dažnis ir gylis padidėja dėl oro trūkumo. Pacientams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, šis simptomas dažniausiai pasireiškia fizinio aktyvumo laikotarpiais, tačiau jis taip pat gali pasireikšti ramybėje (esant sunkioms ligos formoms, esant aukštai aukštai).
    • Augimas ir vystymasis. Atsižvelgiant į tai, kad kraujo transportavimo funkcija žymiai sumažėja, audiniai ir organai negauna pakankamai deguonies, reikalingo normaliam augimui ir organizmo vystymuisi. To pasekmė yra fizinės ir psichinės raidos atsilikimas - vaikai vėliau nei jų bendraamžiai pradeda vaikščioti, kalbėti, mokyklų mokymo programa jiems yra blogesnė. Taip pat vėluoja vaiko brendimas.
    • Odos geltonumas. Pigmentas bilirubinas, patekęs į kraują, sunaikinant raudonuosius kraujo kūnelius, suteikia odai ir matomai gleivinei gelsvai. Paprastai ši medžiaga yra gana greitai neutralizuota kepenyse ir išsiskiria iš organizmo, tačiau, kai pjautuvinių ląstelių anemija, griuvimo raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra toks didelis, kad kepenys negali neutralizuoti viso susidariusio bilirubino.
    • Tamsus šlapimas Šlapimo spalva keičiasi dėl to, kad juose padidėja bilirubino koncentracija.
    • Viršyti geležį organizme. Ši būklė gali atsirasti dėl sunkių, dažnai kartojamų hemolizinių krizių, kai į kraują patenka per daug laisvų geležies. Dėl to gali atsirasti hemosiderozė, patologinė būklė, kuriai būdingas geležies oksido nusodinimas įvairiuose audiniuose (kepenyse, blužnyje, inkstuose, plaučiuose ir kt.), Kuris sukels pažeistų organų disfunkciją.

    Hemolizinės krizės

    Hemolizinės krizės gali pasireikšti įvairiais gyvenimo laikotarpiais. Remisijos trukmė (laikotarpis be krizės) gali būti apskaičiuojama mėnesiais ar metais, po to gali įvykti daugybė išpuolių.

    Prieš hemolizinę krizę gali pasireikšti:

    • sunki generalizuota infekcija;
    • sunkus fizinis darbas;
    • aukščiau (daugiau nei 2000 metrų virš jūros lygio);
    • per didelės arba žemos temperatūros poveikis;
    • dehidratacija (kūno skysčių išeikvojimas).
    Hemolizinė krizė pasižymi sparčiu daugelio pjautuvo formos eritrocitų susidarymu, kuris užkimš mažus indus ir yra sunaikintas blužnyje, kepenyse, raudonuosiuose kaulų čiulpuose ir kituose organuose, taip pat tiesiogiai kraujagyslėje. Dėl to staigiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius organizme, kuris pasireiškia padidėjusiu dusuliu, dažnu galvos svaigimu (iki sąmonės netekimo) ir kitais anksčiau aprašytais simptomais.

    Simptomai dėl mažų laivų užsikimšimo

    Kaip jau minėta, pjautuviniai eritrocitai negali praeiti per mažus laivus, todėl jie įstrigę į juos, o tai sukelia sumažėjusį kraujo apytaką beveik visuose organuose.

    Sirenos ląstelių anemijos simptomai yra:

    • Skausmo krizės. Atsiranda dėl tam tikrų organų maitinančių kraujagyslių užsikimšimo. Dėl to atsiranda deguonies trūkumas audinių lygyje, kurį lydi sunkūs ūminiai skausmai, kurie gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Šių procesų rezultatas - audinio ar organo dalies mirtis, deguonies pristatymas, kuriam pažeidžiama. Skausmo krizės gali staiga atsirasti dėl visiškos gerovės, tačiau dažniausiai prieš jas prasideda virusinės ir bakterinės infekcijos, sunki fizinė įtampa arba kitos sąlygos, kartu su hipoksija.
    • Odos opos. Sukurkite dėl mažų kraujagyslių ir kraujotakos sutrikimų įvairiose odos dalyse. Sergamoji teritorija opa ir dažnai užsikrėsta, o tai gali sukelti sunkių infekcinių ligų vystymąsi. Labiausiai būdinga opų vieta yra viršutinės ir apatinės galūnių odos, tačiau galima pakenkti kamieno, kaklo ir galvos odai.
    • Vizualiniai sutrikimai. Sukurkite dėl tinklainės maitinančios arterijos užsikimšimo. Priklausomai nuo paveiktų kraujagyslių skersmens, gali pasireikšti įvairūs sutrikimai: nuo regos aštrumo iki tinklainės atsiskyrimo ir aklumo vystymosi.
    • Širdies nepakankamumas. Širdies pažeidimo priežastis gali būti koronarinių arterijų pusmėnulio formos raudonųjų kraujo kūnelių (kraujagyslių į širdies raumenis) ir ūminio miokardo infarkto (širdies raumens dalies mirties, kurią sukelia deguonies patekimas) raida. Be to, ilgalaikė anemija ir hipoksija refleksyviai padidina širdies susitraukimų dažnį. Tai gali sukelti širdies raumenų hipertrofiją (padidėjimą), po to išnykti kompensaciniai mechanizmai ir širdies nepakankamumas.
    • Hematurija (kraujas šlapime). Šis simptomas gali pasireikšti dėl inkstų venų trombozės ir nefronų pažeidimų (inkstų audinio, kuriame susidaro šlapimas, funkciniai vienetai), dėl kurių jie tampa laidūs eritrocitams. Ilgą ligos eigą daugiau nei 75% nefronų gali mirti ir išsivystyti inkstų nepakankamumas, o tai yra nepalankus prognozinis ženklas.
    • Priapizmas Šis terminas reiškia spontanišką ilgos ir skausmingos varpos erekcijos atsiradimą vyrams. Šis simptomas atsiranda dėl mažų kapiliarų ir venų užsikimšimo, per kurį kraujas teka iš organo, o tai kartais gali sukelti impotencijos vystymąsi.
    • Kaulų struktūros pokyčiai. Dažni kaulų infarktai būdingi pjautuvo ląstelių anemijai, dėl kurios kaulų struktūra pasikeičia, jie tampa mažiau patvarūs. Be to, ilgalaikė hipoksija skatina didelį eritropoetino išsiskyrimą per inkstus, dėl to raudonojo kaulų čiulpuose auga eritroidinė hemopoetinė gemalai ir stuburo slankstelių kaulų deformacijos, šonkauliai.
    • Sąnarių pažeidimas. Pažymėtas galūnių sąnarių patinimas ir švelnumas (pėdos, kojos, rankos, pirštai, blauzdos ir kojos).
    • Neurologiniai pasireiškimai. Jie yra užsikimšusios arterijose, kurios maitina įvairias smegenų dalis ir nugaros smegenis. Neurologiniai simptomai pacientams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, gali pasireikšti kaip jautrumo sutrikimai, parezė (sutrikusi motorinė funkcija), plegija (visiškas motorinių funkcijų praradimas galūnėse), taip pat ūminis išeminis insultas (atsiradęs dėl smegenų arterijos užsikimšimo), kuris gali sukelti mirtį.

    Padidėjęs blužnis

    Padidėjęs blužnis atsiranda dėl daugelio pjautuvinių raudonųjų kraujo kūnelių sulaikymo ir sunaikinimo. Be to, gali atsirasti blužnies infarktas, todėl jo funkciniai gebėjimai gerokai sumažėja.

    Pradiniuose pjautuvinių ląstelių anemijos etapuose blužnies likučiai išlieka ir sunaikinami tik pjautuviniai raudonieji kraujo kūneliai. Kai liga progresuoja, organų sinusoidai užblokuojami, o tai sutrikdo visų kitų kraujo ląstelių pasiskirstymą (filtravimą) ir sukelia organizmo padidėjimą (splenomegalija).

    Dėl kraujo stagnacijos išsiplėtusioje blužnyje gali atsirasti hipersplenizmas. Jam būdingas ne tik pažeistų, bet ir normalių ląstelių elementų (trombocitų, leukocitų, nepakitusių eritrocitų) sunaikinimas. Tai lydi greitas šių ląstelių skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje ir atitinkamų simptomų atsiradimas (dažnas kraujavimas, organizmo apsauginės savybės). Hipersplenizmo raida ypač pavojinga ankstyvoje vaikystėje, kai išsiplėtusi blužnis gali sukelti greitą daugumos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, dėl kurio vaikas gali mirti.

    Priklausomybė nuo sunkių infekcijų

    Pjautuvo ląstelių anemijos diagnostika

    Hematologas dalyvauja pjautuvo ląstelių anemijos diagnostikoje ir gydyme. Labai sunku diagnozuoti ligą remiantis tik išoriniais pasireiškimais, nes daugelis kraujo ligų pasireiškia panašiais simptomais. Išsamus paciento ir jo tėvų (jei vaikas serga) apklausa apie simptomų atsiradimo laiką ir aplinkybes gali padėti gydytojui įtarti sirenos ląstelių anemijos buvimą, tačiau diagnozei patvirtinti reikalingi keli papildomi tyrimai.

    Diagnozuojant pjautuvo ląstelių anemiją:

    • pilnas kraujo kiekis;
    • biocheminis kraujo tyrimas;
    • hemoglobino elektroforezė;
    • ultragarsu (ultragarsu);
    • rentgeno tyrimas.

    Bendras kraujo tyrimas

    Vienas iš pirmųjų testų, skirtų visiems pacientams, kuriems įtariama kraujo liga. Tai leidžia įvertinti ląstelių sudėtį periferiniame kraujyje, kuris suteikia informacijos apie įvairių vidaus organų funkcinę būklę, taip pat apie kraujo formavimąsi raudoname kaulų čiulpuose, infekcijos buvimą organizme. Bendrajai analizei jie gali paimti kapiliarinį kraują (iš piršto) ir veninį kraują.

    Kapiliarinio kraujo surinkimo technika
    Kraujas imamas ryte, tuščiu skrandžiu. Bandymo išvakarėse prieš pradedant tyrimą nerekomenduojama gerti alkoholio, rūkyti ar vartoti narkotikus. Iškart prieš kraujotaką, turėtumėte apšviesti kairiąją ranką, kuri pagerins mikrocirkuliaciją ir palengvins procedūrą.

    Medžiagos rinkimą analizei atlieka slaugytoja poliklinikos gydymo kambaryje. Pirštų odos oda yra apdorojama medvilnės tamponu, kuris yra sudrėkintas 70% alkoholio tirpalu (siekiant užkirsti kelią infekcijai). Po to specialus adatos skiediklis daro odos punkciją piršto šoniniame paviršiuje (dažniausiai naudojami 4 pirštai iš kairės, tačiau tai nėra kritinė). Pirmasis pasirodantis kraujo lašas išimamas medvilnės tamponu, po kurio slaugytoja pradeda pakaitomis nuspausti ir atleisti piršto galą, į sterilų matavimo mėgintuvėlį paimdama keletą mililitrų kraujo.

    Jei įtariate, kad pjautuvinių ląstelių anemija, pirštu, iš kurio bus paimtas kraujas, yra iš anksto surištas lynu arba lynu (2-3 minutes). Tai sukuria sąlygas hipoksijai, dėl kurios susidaro didesnis pjautuvinės formos eritrocitų skaičius, kuris palengvins diagnozę.

    Metodas veniniam kraujui vartoti
    Kraujo mėginius ima ir slaugytoja. Analizės rengimo taisyklės yra tokios pačios, kaip kraujo paėmimas iš piršto. Paprastai kraujas paimamas iš alkūnės srities hipoderminių venų, kurių vietą gana lengva nustatyti.

    Pacientas sėdi žemyn ir įneša ranką ant kėdės nugaros, maksimaliai nulenkdamas jį prie alkūnės sąnario. Slaugytoja į peties plotą taiko guminę juostą (sapenų venų suspaudimas sukelia kraujo perteklių ir patinimą virš odos paviršiaus) ir prašo paciento „dirbti su savo kumščiu“ kelias sekundes (išspausti ir atsukti savo kumštį), taip pat prisideda prie kraujagyslių užpildymo ir palengvina jų nustatymą po oda..

    Nustatęs venų vietą, slaugytoja dvigubai gydo alkūnės plotą medvilnės tamponu, kuris anksčiau buvo pamirkytas 70% alkoholio tirpalu. Po to sterilus vienkartinis švirkštas perneša odą ir venų sieną ir surenka reikiamą kraujo kiekį (paprastai keletą mililitrų). Švarus medvilnės tamponas (taip pat sudrėkintas alkoholyje) yra spaudžiamas prieš punkcijos vietą, o adata pašalinama. Pacientui patartina laukti 10–15 minučių koridoriuje, nes gali pasireikšti tam tikros nepageidaujamos reakcijos (galvos svaigimas, sąmonės netekimas).

    Mikroskopinis kraujo tyrimas
    Keli lašai gauto kraujo perkeliami ant stiklinės stiklo, dažomi specialiais dažais (paprastai metileno mėlyna) ir tiriami šviesos mikroskopu. Šis metodas leidžia apytiksliai nustatyti ląstelių elementų kiekį kraujyje, įvertinti jų dydį ir struktūrą.

    Pjautuvinių ląstelių anemijoje galima nustatyti pjautuvo formos eritrocitus (venų kraujo tyrime), tačiau jų nebuvimas neatmeta diagnozės. Įprastinis mikroskopinis tyrimas ne visada atskleidžia pusmėnulio eritrocitus, todėl naudojamas „šlapias tepinėlis“ tyrimas. Tyrimo esmė yra tokia: kraujo lašas perkeliamas ant stiklinės stiklo ir apdorojamas specialia medžiaga, natrio pirosulfitu. Jis „ištraukia“ deguonį iš raudonųjų kraujo kūnelių, dėl kurių jie gauna pjautuvo formą (jei žmogus yra serga pjautuvo ląstelių anemija), kuris atskleidžiamas įprastu šviesos mikroskopu. Šis tyrimas yra labai specifinis ir leidžia daugeliu atvejų patvirtinti diagnozę.

    Kraujo tyrimas hematologijos analizatoriuje
    Dauguma šiuolaikinių laboratorijų turi hematologinius analizatorius - prietaisus, kurie leidžia greitai ir tiksliai nustatyti kiekybinę visų ląstelių elementų sudėtį, taip pat daugelį kitų kraujo parametrų.