Trombocitopeninis purpuras

Trombocitopeninė purpura yra hemoraginės diatezės rūšis, kuriai būdingas raudonųjų kraujo trombocitų trūkumas - trombocitai, dažnai atsirandantys dėl imuninių mechanizmų. Trombocitopeninės purpuros požymiai yra spontaniški, daugialypiai, polimorfiniai odos ir gleivinės kraujavimai, taip pat nosies, dantenų, gimdos ir kitų kraujavimų. Jei įtariama trombocitopeninė purpura, vertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, bendri kraujo kiekiai, koagulograma, ELISA, kraujo tepimo mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija. Terapiniais tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostatiniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Trombocitopeninis purpuras

Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu į kraujavimą, hemoraginio sindromo atsiradimą. Trombocitopeninės purpuros atveju kraujo trombocitų kiekis periferiniame kraujyje žymiai mažesnis už fiziologinį - 150x10 9 / l, kai kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Trombocitopeninės purpuros pasireiškimo dažnumas yra pirmasis tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (didžiausia pradžioje ir ikimokyklinio laikotarpio metu). Paaugliams ir suaugusiems patologija randama 2-3 kartus dažniau tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninį purpurą atsižvelgiama į jo etiologines, patogenetines ir klinikines savybes. Yra keletas variantų - idiopatinė (Verlgof liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, simptomų kompleksas Verlgof (simptominė trombocitopenija).

Su ūminių, lėtinių ir pasikartojančių formų srautu. Ūminė forma yra labiau būdinga vaikams, trunka iki 6 mėnesių, normalizuodama trombocitų kiekį kraujyje, neturi recidyvų. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasireiškia suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklinį trombocitopenijos epizodų pasikartojimą po normalizavus trombocitų lygį.

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

45% atvejų idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda spontaniškai, be aiškios priežasties. 40% trombocitopenijos atvejų įvairios infekcinės ligos (virusinės ar bakterinės) yra prieš maždaug 2-3 savaites. Daugeliu atvejų tai yra ne specifinio genezo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% jų yra specifinės (vištienos raupai, tymų, raudonukės, kiaulytės, infekcinė mononukleozė, kosulys). Trombocitopeninis purpuras gali apsunkinti maliarijos, vidurių šiltinės, leishmaniozės, septinio endokardito eigą. Kartais imunizacijos fone - aktyvi (vakcinacija) arba pasyvi (γ-globulino skyrimas) atsiranda trombocitopeninė purpura. Trombocitopeninę purpurą galima sukelti vartojant vaistus (barbitūratus, estrogenus, arseną, gyvsidabrį), ilgalaikį rentgeno spindulių (radioaktyviųjų izotopų) poveikį, didelę chirurginę operaciją, traumą, pernelyg didelę insolaciją. Yra šeimos ligos atvejų.

Dauguma trombocitopeninio purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su anti-trombocitų antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas ant trombocitų paviršiaus sukelia greitą kraujo trombocitų sunaikinimą, sumažindamas jų gyvenimo trukmę iki kelių valandų vietoj 7-10 dienų normaliomis sąlygomis.

Trombocitopeninės purpuros izoimuninė forma gali atsirasti dėl "svetimų" trombocitų patekimo į kraują po pakartotinių kraujo perpylimų ar trombocitų, taip pat motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai įvairių agentų (virusų, vaistų) pažeistų trombocitų antigeninę struktūrą. Autoimuninį trombocitopeninio purpuros variantą sukelia antikūnų atsiradimas prieš savo nepakeistus trombocitų antigenus ir paprastai yra derinamas su kitomis tos pačios genezės ligomis (SLE, autoimuninė hemolizinė anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams sukelia antitromboziniai autoantikūnai, einantys per motinos placentą, kenčiantį nuo trombocitopeninės purpuros.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninėje purpuroje gali būti siejamas su funkciniais megakariocitų pažeidimais, pažeidžiant raudonųjų kraujo plokštelių vertinimo procesą. Pavyzdžiui, „Verlgof“ simptomų kompleksą sukelia hemopoezės neveiksmingumas anemijoje (B-12 trūksta, aplastinė), ūminė ir lėtinė leukemija, sisteminės kraujo formuojančių organų (retikulų) ligos, piktybinių navikų kaulų čiulpų metastazės.

Trombocitopeninėje purpuroje yra tromboplastino ir serotonino susidarymo pažeidimas, kontraktilumo sumažėjimas ir kapiliarinių sienelių pralaidumo padidėjimas. Tai susiję su kraujavimo laiko pailgėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimu ir kraujo krešulio atsitraukimu. Hemoraginių paūmėjimų metu trombocitų skaičius sumažėja iki atskirų preparato ląstelių, o remisijos metu jis atkuriamas žemiau normos.

Trombocitopeninio purpuro simptomai

Trombocitopeninė purpura kliniškai pasireiškia, kai trombocitų kiekis sumažėja žemiau 50x10 9 / l, paprastai po 2-3 savaičių po etiologinio faktoriaus poveikio. Kraujavimas į petechialinio dėmelio (mėlynės) tipą yra būdingas. Pacientams, sergantiems trombocitopeniniu purpuru, po oda, į gleivinę („sausą“ versiją), taip pat kraujavimu („drėgna“ versija) pasireiškia neskausmingas daugiaspalvis kraujavimas. Jie vystosi savaime (dažnai naktį) ir jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai bėrimai yra polimorfiniai (nuo nedidelių petechijų ir ekchimozės iki didelių sumušimų ir mėlynės) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonos-žalios, priklausomai nuo išvaizdos laiko). Dažniausiai kraujotakos atsiranda ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus, retai veido ir kaklo. Kraujavimas taip pat nustatomas pagal tonzilių gleivinę, minkštą ir kietą gomurį, junginę ir tinklainę, ausies būgną, riebaliniame audinyje, parenchiminiuose organuose, serozinėse smegenų membranose.

Patognominis intensyvus kraujavimas - nosis ir guma, kraujavimas po dantų pašalinimo ir tonzilės. Hemoptysis, kraujo vėmimas ir viduriavimas, gali pasireikšti kraujas šlapime. Moterims dažniausiai vyrauja kraujavimas menoragijos ir metroragijos forma, taip pat ovuliacinis kraujavimas į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Iškart prieš menstruacijas atsiranda odos kraujavimas, nosis ir kiti kraujavimai. Kūno temperatūra išlieka normalus, galimas tachikardija. Trombocitopeninė purpura turi vidutinį splenomegaliją. Kai stiprus kraujavimas sukelia vidaus organų anemiją, raudonojo kaulų čiulpų ir megararocitų hiperplaziją.

Narkotikų forma pasireiškia netrukus po vaisto vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių spontaniškai atsigavus. Radiacinei trombocitopeninei purpurai būdinga sunki hemoraginė diatezė, kaulų čiulpų perėjimas prie hipo- ir aplastinės būklės. Infantilinė forma (vaikams iki 2 metų amžiaus) yra ūminis, sunkus, dažnai lėtinis ir pažymėtas trombocitopenija (9 / l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės, klinikinės ir klinikinės-hematologinės remisijos periodai. Kraujavimas iš kraujavimo, ryškus kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai, klinikinio remisijos metu trombocitopenijos atveju kraujavimas nerodo. Visiškai remisijos metu kraujavimo ir laboratorinių pokyčių nėra. Ūminė po hemoraginė anemija stebima trombocitopeniniu purpuru, turinčiu didelį kraujo netekimą, ir lėtinę geležies trūkumo anemiją su ilgalaikėmis lėtinėmis formomis.

Siaubingiausia komplikacija - hemoragija smegenyse staiga ir sparčiai vystosi, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniais sutrikimais.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato hematologas, atsižvelgdamas į istoriją, kurso charakteristikas ir laboratorinių tyrimų rezultatus (klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, koagulograma, ELISA, kraujo tepalų mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija).

Trombocitopeninį purpurą rodo staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje (9 / l), kraujavimo laiko padidėjimas (> 30 minučių), protrombino laikas ir APTT, trombocitų susitraukimo laipsnio sumažėjimas arba nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai būna normalus, anemija pasireiškia dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės aukštyje nustatomi teigiami endotelio mėginiai (žiupsnelis, žiedas, injekcijos). Kraujo tepinėlį lemia trombocitų dydžio padidėjimas ir sumažėjimas. Raudonųjų arba kaulų čiulpų preparatai rodo normalų arba padidėjusį megakariocitų skaičių, nesubrendusių formų buvimą, trombocitų jungimą keliose vietose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina anti-trombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninis purpuras skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminės leukemijos, trombocitopatijos, SLE, hemofilijos, hemoraginio kraujagyslių, hipo- ir disfibrinogenemijos, kraujavimas iš jauniklių gimdos.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Trombocitopeninis purpuras su izoliuota trombocitopenija (trombocitais> 50x10 9 / l) be hemoraginio sindromo, gydymas nėra atliekamas; vidutinio sunkumo trombocitopenija (30-50 x 10 9 / l), gydymas vaistais yra skiriamas, jei padidėja kraujavimo rizika (arterinė hipertenzija, skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa). Kai trombocitų kiekis 9 / l gydymas atliekamas be papildomų indikacijų ligoninėje.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinius vaistus, vietiškai vartojant hemostatinę kempinę. Siekiant slopinti imunines reakcijas ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesne doze; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, yra įmanoma kraujo perpylimas plazmoje ir plaunami raudonieji kraujo kūneliai. Trombocitopeninės purpuros trombocitų masės infuzija nerodoma.

Pacientams, sergantiems lėtine forma su sunkiu kraujavimu ir kraujavimu gyvybiniuose organuose, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Trombocitopeninės purpuros gydymas, jei reikia, turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškas atsigavimas galimas 75% atvejų (vaikams - 90%). Sudėtingumas (pvz., Hemoraginis insultas) pastebimas ūminėje stadijoje, sukeldamas mirties riziką. Trombocitopeniniam purpurui reikia nuolat stebėti hematologą, neįtraukiami vaistai, turintys įtakos trombocitų (acetilsalicilo, kofeino, barbituratų), maisto alergenų agregacijos savybėms, atsargiai skiepijant vaikus, insolacija yra ribota.

Imuninė trombocitopeninė purpura

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (lotyniška purpura, violetinė sraigė, violetinė spalva; trombocitai + grech, penia skurdas; sinonimas: Verlgof liga, idiopatinė trombocitopeninė purpura) - hemoraginė diatezė, kai sumažėja trombocitų skaičius, kai sumažėja trombocitų skaičius. megakariocitų kiekis kaulų čiulpuose.

Skiriamos dvi P. t formos, kurios tradicinės terminologijos kontekste vadinamos ūminiu ir lėtiniu trombocitopenija.

Turinys

Ūminis trombocitopeninis purpuras

Ūminis trombocitopeninis purpuras (syn. Post-infectious arba haptenic, P. t.).

Etiologija ir patogenezė

Trombocitopenija (žr.) Atsiranda dėl padidėjusio kraujo trombocitų sunaikinimo. Nepakankamai tiriamos priežastys, dėl kurių padidėjo trombocitų sunaikinimas (žr.). Pirminė svarba yra susijusi su antigeno-antikūnų kompleksų (žr. Antigeno-antikūno reakcija) kraujo pertekliumi, susidariusiais reaguojant į viruso įvedimą. Imuninių kompleksų susiejimas su specifiniu trombocitų membranos lokusu (F_c-receptorius) sukuria prielaidas pastarosios mirčiai. Trombocitai, pakrauti su imuniniais kompleksais, fagocitizuojami blužnyje ir kepenyse, arba yra sunaikinami papildomai (žr.) Tiesiogiai kraujyje. Tikėtina, kad trombocitai gali būti sunaikinti veikiant antikūnus, nukreiptus prieš viruso modifikuotus trombocitų autoantigenus. Pašalinus virusą ir jo antigenus iš organizmo, antikūnų susidarymas sustabdomas, normalizuojamas trombocitų sunaikinimo lygis ir pradeda regeneruoti.

Klinikinis vaizdas

Jis pastebimas daugiausia ikimokyklinio ir pradinio amžiaus vaikų vaikams. Pradedama smarkiai.

Klinikiniu ligos pasireiškimu 80–85 proc. Atvejų prieš prasideda karščiavimas, dažnai susijęs su tokiomis virusinėmis infekcijomis kaip raudonukė (žr.), Tymų (žr.), Vėjaraupiai (žr.), Gripas (žr.). Apibūdinami t atvejai P. Po vakcinacijos. Laikotarpis nuo infekcijos pradžios iki P. m. Pradžios skiriasi nuo 3 dienų iki 3 savaičių. Būdingas įvairių dydžių bėrimas, įskaitant petechines, kraujavimas. Galimas kraujavimas iš skrandžio ir inkstų. 10-20% atvejų šiek tiek padidėja blužnis ir kepenys. 60% vaikų turi vidutinio sunkumo limfadenopatiją. Per pirmąsias 2 savaites galimas smegenų kraujavimas. ligos, ypač su petechijais ant veido, kraujavimas burnos gleivinėje ir konjunktyvoje. Giliai trombocitopenija paprastai užregistruojama kraujyje (mažiau nei 20 000 1 µl), 80% atvejų - santykinė limfocitozė, 20% - eozinofilija. Atliekant radioizotopų tyrimą, truputį trunka truputį, o kartais iki kelių valandų. Kompensacinis jų gamybos padidėjimas lydi megakariocitų skaičiaus padidėjimą kaulų čiulpuose ir gigantiškų kraujo trombocitų formų atsiradimą kraujyje.

Diagnozė

Diagnozė yra pagrįsta simptominių formų P. išimtimi, o dažniausiai nesukelia sunkumų. Ligos imuninis pobūdis patvirtina, kad trombocitų paviršiuje yra didesnis nei įprastas imunoglobulino G klasės (antikūnų) kiekis.

Gydymas ir prognozė

Prednizolonas skiriamas 1-3 mg / kg kūno masės (masės) doze 3-4 savaites. Pasak Lasher ir Ayer (J. M. Lusher, R. Iyer), gliukokortikoidų hormonai nesumažina ligos trukmės ir paprastai nekeičia trombocitų kiekio, tačiau jie sustabdo hemoraginį sindromą ir sumažina galvos smegenų kraujavimo tikimybę. Trombocitų perpylimas dažniausiai yra neveiksmingas; didelių trombocitų kiekio perpylimas kartais lemia kraujavimo nutraukimą.

Liga trunka keletą savaičių ar mėnesių; paprastai pasibaigia spontanišku atsigavimu per 1-2 mėnesius. (daugiausia 6 mėnesiai); 80% pacientų atsigavimas nustatomas, likusi dalis - lėtinis. Mirtingumas apie. 1% Šiam laikotarpiui patartina susilaikyti nuo splenektomijos, išskyrus atvejus, kai operacija turi būti atliekama pagal gyvybines indikacijas (nesukuriant didelių prednizolono krizės dozių, ryškus hemoraginis sindromas, simptomų, rodančių galvos smegenų kraujavimo galimybę). Citostatinė terapija šioje formoje P. yra netinkama. Jei trombocitopenija išlieka ilgiau nei 6 mėnesius, galite galvoti apie lėtinę ligos formą (žr. Toliau).

Kraujavimo prevencija ūminėje P. t formoje yra apriboti ligos judumą, išskyrus sužeidimo galimybę. Nevartokite vaistų, kurie pažeidžia trombocitų funkciją.

Lėtinė trombocitopeninė purpura

Lėtinė trombocitopeninė purpura (syn. Autoimmune P. t.). Pirmą kartą ši forma P. t aprašyta 1735 m. Verlgof (P. G. Werlhof). Frankas (A. E. Frank, 1915) pirmoji manė, kad kai P. m. Sumažina trombocitų gamybą pagal blužnies sukeliamą veiksnį. Beveik pusę amžiaus ši hipotezė išliko populiari, bet nepatvirtinta. Alternatyvi versija priklausė Katznelsonui (P. Katznelson, 1916 m.), Kuris pažymėjo teigiamą splenektomijos poveikį P. t.Šiuo pagrindu teigė, kad dėl padidėjusio trombocitų blužnies išsivysto trombocitopenija; Per pastaruosius du dešimtmečius tai patvirtino daugybė tyrimų.

Etiologija ir patogenezė

Ligos priežastys nežinomos. Klasikiniuose Harringtono eksperimentuose (WJ Harrington, 1951–1953), kuriuos atliko jo ir laboratorijos darbuotojai, nustatyta, kad 60% pacientų, sergančių P. t, kraujo plazmos gama globulino frakcijoje yra veiksnys, skatinantis sveikus žmones trombocitopenija. Vėliau buvo įrodyta, kad antitrombocitinis faktorius yra G klasės imunoglobulinas (žr. Imunoglobulinus), kad jis gali sąveikauti su trombocitais kaip antikūnu ir 95% atvejų gali būti aptiktas paciento kraujo plokštelės paviršiuje. McMillan (R. McMillan) ir bendradarbiai įrodė, kad antitrombocitinis IgG, kuris in vitro yra sintezuotas P.t. ligonių limfocitais, sugeba surišti ne tik savo, bet ir donorą, t. Y. Trombocitus, kurie nėra pakeisti antigeniniu būdu (žr..). Tiek donorui, tiek autologiniams trombocitams yra mitogeninis aktyvumas ir P. t gali sukelti limfocitų transformaciją aukščiau. Pirmiau pateikti duomenys buvo pagrindas priskirti šią P. t formą į vadinamąją grupę. autoimuninės ligos (žr. „Autoallerginės ligos“). Ilgalaikio nuolatinio trombocitopenijos, kurioje imunolis, patogenezė. mėginiai yra neigiami, nėra galutinai įdiegti. Anti-trombocitai (antikūnai), jungiantis prie trombocitų, ne tik pažeidžia pastarųjų funkciją, bet taip pat sukelia jų tolesnį naikinimą blužnyje ir kepenyse. Anti-trombocitų antikūnų specifiškumas autoimuninėje trombocitopenijoje nežinomas, tačiau įrodyta, kad skirtingiems pacientams jie yra pritvirtinti prie skirtingų trombocitų membranos lokų. Padidėjęs trombocitų sunaikinimas patvirtinamas žymiai sumažinus izotopų paženklintų ląstelių gyvavimo laiką. Pusiausvyroje trombocitų kiekio lygis viršija įprastą 2-8 kartus. Šio proceso atspindys yra kaulų čiulpų padidėjimas megakariocitų skaičiaus ir (arba) dydžio ir nesubrendusių, padidėjusių trombocitų atsiradimo kraujyje (žr. Kaulų čiulpai). Padidėjęs kraujavimas iš P. yra susijęs ir su kraujo plokštelių trūkumu, ir su jų funkcijos sutrikimu, veikiant antikūnams. Štai kodėl šioje ligoje, priešingai nei amegakariocitinė trombocitopenija, kai hemoraginio sindromo sunkumas koreliuoja su trombocitų trūkumo laipsniu, pastebimas reikšmingas kraujavimas, kai sumažėja trombocitų skaičius.

Patologinė anatomija

Pagrindinis autopsijos objektas yra nuotolinis blužnis (žr.). Atliekant splenektomiją (žr.) Ir įtarimą dėl lėtinio aktyvaus hepatito (žr.) Ir simptominį kraujo trombocitų trūkumo pobūdį, atsiranda kepenų biopsija (žr. Kepenų tyrimų metodus).

Dažniausiai blužnis yra normalaus dydžio ir svorio, kartais padidėja (iki 400 g). Mikroskopiškai dažnai atskleidė galūnių, audinių hiperplaziją, padidėjus folikulų skaičių ir dydį, jose yra dideli germinaliniai centrai, apsupti brandžių limfocitų žiedo, į kurį yra plati ribinė nelobių limfinių elementų zona. Kai kuriais atvejais ląstelių gemalų centrai yra prasti, jų audiniai yra impregnuoti baltymų masėmis; Tokie pokyčiai pastebimi dažniausiai vartojant ilgą laiką kortikosteroidų hormonus. Raudonojoje blužnies dalyje dažnai padidėja eozinofilų, plazmos ląstelių, branduolinių ląstelių branduolinių formų kaupimasis, gali būti aptikta megakariocitų; germinaliniuose centruose, ribinėse zonose ir pulpacinėse gyslose dažniausiai padidėja mononukleáris fagocitų skaičius. Kartais blužnies audiniuose randama xantomos ląstelių grupių (lipoidinių makrofagų, geshepodobnyh ląstelių), kurios, matyt, susidaro dėl fagocitozės sunaikintų trombocitų makrofagų. Dažnai yra didelis baltymų medžiagų kaupimasis centrinių ir pulpinių arterijų sienose, sinusų membranos su jų sutirštėjimu ir vėlesne skleroze. Endotelio sinusai hiperplastiniai.

Kepenyse randama hepatocitų baltymų ir riebalų distrofija, skirtingų laipsnių išreikštų stellatinių endoteliocitų hiperplazija. Trichino biopsija (žr.) Iš kaulų kaulų šukos atskleidžia kaulų čiulpų polimorfinį ląstelių sudėtį, reikšmingą megakariocitų skaičiaus padidėjimą, tarp jų ir nesubrendusių formų. Esant dideliam pakartotiniam kraujavimui ar tuo pačiu metu hemolizei, gali būti pastebėtas raudonos eilutės ląstelių branduolinių elementų padidėjimas.

Klinikinis vaizdas

Dažniau tai pastebima 20-50 metų amžiaus, rečiau - vaikams. Moterys kenčia 3-4 kartus dažniau nei vyrai. Liga palaipsniui, palaipsniui, akutai pasireiškia, ir galima nustatyti ryšį su įvairiomis provokacinėmis akimirkomis (virusinė ar bakterinė infekcija, pernelyg didelė insultacija, trauma). Trombocitopeninį hemoraginį sindromą apibūdina odos apraiškos (ekchimozė, petechija, ekstravazacija injekcijos vietose) ir kraujavimas iš gleivinės. Kraujavimas ant veido, akių junginės, ant lūpų, yra rimtas simptomas, rodantis, kad galimas kraujavimas į smegenis (žr. Insultą). Kraujavimas iš nuėjo. hematurija, hemoptysis yra mažiau paplitę. Blužnies dydžio padidėjimas nėra būdingas. Su splenomegalia (žr.), Netgi nedideliu, būtina atmesti kraujo trombocitų trūkumo simptominį pobūdį. Retais atvejais trombocitų skaičius savaime normalizuojasi. Tai paprastai pastebima ne vėliau kaip praėjus 6 mėnesiams po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo, t. Y. Galime kalbėti apie ūminį (po infekcinį) P. m. (Žr. Aukščiau).

Įvairaus sunkumo trombocitopenija registruojama kraujyje (paprastai trombocitų skaičius neviršija 75 000/1 μl), dažnai randamas padidėjęs milžiniškų trombocitų kiekis su mėlyna citoplazma. Kai trombocitų skaičius yra didesnis nei 50 000, retai pastebimas 1 µl hemoraginio sindromo. Atliekant kaulų čiulpų tyrimą paaiškėjo padidėjęs arba normalus megakariocitų skaičius. Didelę jų dalį sudaro jaunos formos, turinčios didesnį dydį ir bazofilinę citoplazmą. Trombocitų nebuvimas aplink megakariocitus nėra įrodymas, kad trombocitų subvienetai susilpnėjo, bet rodo, kad ląstelių srautas į kraują yra greitesnis arba jų sunaikinimas kaulų čiulpuose. Kartais kaulų čiulpuose yra kraujavimas, susijęs su raudonu ataugimu. Eritroidinė hiperplazija gali atsirasti kartu su hemolize (žr.), Kuri patvirtina anti-eritrocitų antikūnų nustatymą, naudojant anti-globulino Coombs testą (žr. Coombs reakciją). Pailgėja kraujavimo laikas (žr.). Sumažėja kraujo krešulio atsitraukimas (žr. Atsitraukimas). Kraujo krešėjimas daugeliu atvejų yra normalus (žr. Kraujo krešėjimo sistemą). Kartais randama fibrinogeno degradacijos kraujo produkte. Kai kuriems pacientams trombocitų sukibimo su stiklu sumažėjimas, adenozino difosfato, trombino ir kolageno agregacijos pažeidimas. Pasak V. G. Savchenko ir L. I. Idelsono (1981), su imunolu. Tyrime nustatyta, kad paciento trombocitų paviršiuje yra padidėjęs normalus IgG kiekis, o tai netiesiogiai patvirtina anti-trombocitų antikūnų buvimą.

Diagnozė

Diagnozė yra pagrįsta paveldimos ir simptominės formos P. išimtis (žr. Trombocitopenija). Diagnostiškai sudėtingose ​​situacijose gali būti naudojamas Dixon ir Rosse (R. Dixon, W. Rosse) sukurtas autologinių trombocitų IgG kiekybinio nustatymo metodas. Netiesioginiai (serumo) metodai šiuo metu praktiškai nenaudojami dėl mažo informacijos turinio. Skirti ūminį (poinfekcinį) P. t nuo lėtinio (autoimuninio) imunolio. ankstyvaisiais etapais yra neįmanoma. Diagnozėje atsižvelgiama į tai, kad ūminis (po infekcinio) trombocitopeninis purpuras pasireiškia daugiausia vaikams, trunka keletą savaičių ar mėnesių, ir paprastai baigiasi spontaniškai atsigavus nuo 1 iki 2, daugiausia 6 mėnesius.

Gydymas

Gydymas prasideda, jei yra pleištas, ligos apraiškos. Prednizonas paprastai skiriamas nuo 1 iki 2 mg / kg kūno svorio. 60% atvejų padidėja trombocitų kiekis į normalų, daugumai pacientų hemoraginis sindromas nutraukiamas. Maždaug 10% atvejų gydymas gliukokortikoidais yra neveiksmingas. Gydymas prednizonu retai sukelia galutinį gydymą. Hemoraginio sindromo atnaujinimas po to, kai panaikinamas prednizolonas, yra splenektomijos (žr.) Indikacija, norint atlikti, jei įmanoma, ne anksčiau kaip po 6 mėnesių. nuo ligos pradžios. Jei didelės gliukokortikoidinių hormonų dozės nesustabdo kraujavimo, kuris kelia grėsmę paciento gyvenimui, blužnis pašalinamas nepaprastai, nepaisant ligos trukmės. Pagal statistiką, splenektomija 75% atvejų lemia galutinį pacientų atsigavimą, 10–15% pacientų po operacijos kraujavimas staigiai sumažėja arba visiškai sustoja, nepaisant nuolatinės trombocitopenijos).

Splenektomiją reikia atlikti gliukokortikoidų terapijos fone. Prednizolono dozė, kuri mažina hemoraginį sindromą, yra padvigubinta 1–2 dienas prieš operaciją, o nuo trečiojo pooperacinio laikotarpio dienos greitai (3-4 dienas) sumažinama iki pradinio lygio. Priklausomai nuo operacijos poveikio, jie pradeda lėtai mažinti dozę ir laipsniškai panaikina hormonus. Po splenektomijos, kuri nepašalino trombocitopenijos) ir hemoraginio sindromo, anksčiau nesėkmingas gydymas kortikosteroidais dažnai yra veiksmingas. Trombocitų skaičius po veiksmingos splenektomijos normalizuojamas po kelių dienų. 7–11 dieną po operacijos dažnai užregistruojama hipertrombocitozė (iki 1 mln. Trombocitų 1 μl kraujo), kurie yra labai retai trombozės priežastis.

Nesant splenektomijos poveikio ir sunkių hemoraginių sindromų, gydomi citostatiniai imunosupresantai, dažnai kartu su kortikosteroidų hormonais. Gydymo poveikis pasireiškia per 1 - 2 mėnesius, po to jie nutraukia gliukokortikoidų hormonus. Taikyti šiuos vaistus: vinkristiną 1,4 mg / m 2 1 kartą per savaitę, 1-2 mėnesių trukmės laikotarpį; Imuranas (azatioprinas)

2-3 mg / kg per dieną, kursų trukmė iki 3-5 mėnesių; ciklofosfamidas (ciklofosfamidas) 200 mg per parą (paprastai 400 mg kas antrą dieną) apytiksliai maždaug 80%. 6-8 g. Citotoksinių vaistų paskyrimas prieš operaciją yra nepriimtinas, išskyrus atvejus, kai splenektomija negali būti vykdoma dėl sunkios tarpinės patologijos. Būtina vengti jų vartojimo vaikams, jei nėra gyvybiškai svarbių indikacijų.

Simptominis hemoraginio sindromo gydymas apima ir adoksono, sintetinių progestinų (su nekruptomis menoragijomis) paskyrimą. Vicasol ir kalcio chlorido naudojimas yra netinkamas. Kai kraujavimas iš nosies yra plačiai naudojamas hemostatinė kempinė, oksiduota celiuliozė, adroxonas, vietinė krioterapija. Trombocitų perpylimas paprastai yra neveiksmingas, nes transfuzuotos ląstelės yra labai greitai sunaikintos blužnyje ir kepenyse.

Prognozė yra palanki. Mirtini atvejai yra reti, jų priežastis dažniausiai yra hemoraginė insultas.

Trombocitopenijos pasikartojimo prevencija yra užkirsti kelią virusinėms ir bakterinėms infekcijoms. Turėtų būti vengiama pernelyg didelio įterpimo. Po trombocitopenijos, kuri išlieka po gydymo, būtina atmesti visas medžiagas ir vaistus, kurie pažeidžia trombocitų (alkoholio, aspirino, brufeno, metindolo ir kt.) Agregacijos savybes.

Bibliografija: Anokhinas J. V. ir Khokhlova MP, Verlgofo ligos blužnies morfologinės savybės, Probl. hematolis. ir kraujo perpylimas, 17 tomas, Nr. 5, p. 15, 1972; Afanasyev B.V. et al. Vincristine terapija pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenija, Ter. Arch., T. 50, Nr. 5, p. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemoraginės ligos ir sindromai, p. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. ir Aleksejevas G. A. Klinikinė hematologija, p. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocitopeninis purpuras (Verlgofo liga) vaikams, M., 1971, bibliogr.; Hematologijos vadovas, ed. A.I. Vorobiev ir Yu.I. Lorie, p. 472, M., 1979; Savčenkos VG patogenezė ir idiopatinės trombocitopeninės purpuros, Ter. Arch., T. 51, № 9, p. 122, 1979, bibliogr.; Savčenko, V.G. ir Idelsonas, L.I. Dixon ir Rossa metodo taikymas imunoglobulinų kiekybiniam nustatymui trombocitopeninio purpuros, Probl trombocitų paviršiuje. hematolis. ir kraujo perpylimas, t. 26, Nr. 7, p. 49, 1981, bibliogr.; Chirurginis kraujo sistemos ligų gydymas, ed. Gerai K. Gavrilova ir D. M. Grozdova, p. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombos l. Kiekybinis antikūno nustatymas idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje, New'Engl. J. Med., V. 292, p. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r a m a r a G. autoimuninės trombocitopenijos, Progr. Hemat., V. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed, W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Imunologinės ligos, ed. pateikė M. Samter, v. 2, p. 1228, Bostonas, 1978; Lacey J. Y. a. A. Idiopatinės trombocitopeninės purpūros valdymas suaugusiajam, Semin. Trombozė a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; L a s h e r M. M. a. Iyer R. Idiopatinė trombocitopeninė purpura vaikams, ten pat, P. 175, bibliogr.; Me M 1 1 a n R. a. o. Trombocitų jungiančio IgG kiekio nustatymas in vitro, pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, New Engl. J. Med., V. 291, p. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), klinikiniai ir imunologiniai argumentai, Semin. Trombozė a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

V. G. Savčenko; M. Khokhlova (pat. An.).

Trombocitopeninis purpuras

Samaros valstybinis medicinos universitetas (SamSMU, KMI)

Švietimo lygis - specialistas
1993-1999

Rusijos medicinos akademija

Trombocitopeninis purpuras reiškia kraujo ligas, susijusias su trombocitų trūkumu. Jis priklauso hemoraginės diatezės grupei.

Kas yra trombocitopeninė purpura?

Sumažinus trombocitų skaičių, sumažėja kraujo krešėjimas. Laivai kenčia nuo mitybos trūkumų, jų vidinis sluoksnis yra pažeistas, o sienų pralaidumas raudoniesiems kraujo kūnams didėja. Procesą lydi imuninės sistemos nepakankamumas, kuris pradeda kovoti su savo kūno ląstelėmis - trombocitais.

Spontaniški kraujosruvos atsiranda organizme kaip mažos raudonos dėmės arba mėlynės. Jie gali atrodyti kaip tikslūs kraujavimai (petechijos), susilieja ir suformuoja juosteles ar dideles vietas. Iš šių dėmių spalvos liga gavo pavadinimą - purpura. Iš tiesų, kraujavimų spalva gali skirtis nuo violetinės iki geltonos-žalios spalvos.

Kraujavimas pasireiškia ne tik odos bėrimu. Nedideli kraujavimai atsiranda ant nosies gleivinių, burnos ertmės, akių skrandžio, riebalinio audinio, vidaus organų ir smegenų membranos. Dažniausiai liga pasireiškia ikimokyklinio amžiaus vaikams. Trombocitopeninis purpuras atsiranda suaugusiesiems, dažniausiai ir daugiausia moterims (jų dažnis yra 3 kartus didesnis nei vyrams).

Trombocitopeninės purpuros klasifikacija

Purpuros klasifikavimas atliekamas pagal ligos formą ir jos atsiradimo mechanizmą. Su srautu išskiriami:

• ūmus;
• lėtinis;
• cikliškai recidyvuojantis.

Ūminė trombocitopenija pasireiškia dažniau vaikystėje ir trunka šešis mėnesius. Per šį laikotarpį trombocitų kiekis kraujyje yra normalus. Ateityje ji nepasikartos. Lėtinė sergančių suaugusiųjų forma, jos trukmė ilgesnė nei 6 mėnesiai. Pasikartojanti forma pasireiškia normalizavimo ciklų ir trombocitų kiekio sumažėjimo pokyčiais.

Įvykio mechanizmo klasifikavimas

Remiantis trombocitopeninio išsiskyrimo mechanizmu, jis klasifikuojamas taip:

• idiopatinė trombocitopeninė purpura arba Verlgof liga;
• trombozinė trombocitopeninė purpura;
• autoimuninė trombocitopeninė purpura.

Ligos etiologija skiriasi. Tai gali įvykti be jokios akivaizdžios priežasties. Šis violetinis yra vadinamas idiopatija ir nėra susijęs su kitomis patologijomis. Pirmą kartą šią sąlygą 18-ajame amžiuje apibūdino gydytojas Paulas Verlgofas, todėl antrasis idiopatinės trombocitopeninės purpūros pavadinimas yra Verlgof liga.

Trombozinė purpura

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra ligos rūšis, kuri turėtų būti vertinama atskirai. Jis pasireiškia sunkia forma ir turi nepalankią prognozę. Žmonės dažniausiai serga nuo 30 iki 40 metų. Jam taip pat būdingas trombocitų sumažėjimas kraujyje ir raudonų dėmių atsiradimas ant odos.

Tačiau jos eiga iš esmės skiriasi nuo trombocitopeninės purpūros. Pažeisti trombocitai susilieja ir užkimšia arterijų kapiliarus, todėl atsiranda organų išemija. Plaučių, širdies ir inkstų smegenys ir audiniai kenčia. Trombozinė trombocitopeninė purpura iš pradžių užtrunka ūminę formą ir vystosi gana greitai, kartu su kraujavimu, karščiavimu, neurologiniais simptomais - dezorientacija, drebuliu, regos sutrikimu (dvigubu matymu), traukuliais ir kitais sunkiais pasireiškimais, kurie gali sukelti komą. Visada lydi hemolizinę anemiją. Dažnai liga baigiasi paciento mirtimi nuo inkstų nepakankamumo.

Imuninės formos trombocitopenija

Vienas iš trombocitų žalos ir mirties priežasčių yra jų pačių imuninių ląstelių ataka. Šie išpuoliai gali būti kitokio pobūdžio:

1. Ligos transamuninė liga pasireiškia intrauterine forma, kuriai nuo motinos perduodami antitrombocitiniai antikūnai. Pirmajame gyvenimo mėnesį vaikas kraujyje sumažina trombocitų skaičių.
2. Isoimmuninis išsivysto per kraują pernešant užsienio kraują.
3. Heteroimmuninei formai būdingas trombocitų antigeninės struktūros pokytis. Tuo pačiu metu imuninės sistemos ląstelės nustoja jas atpažinti ir atakuoti kaip „pašaliniai“. Gydytojai mano, kad šie pokyčiai yra susiję su praeities virusinėmis ligomis arba tam tikrų vaistų poveikiu. Jei heteroimuninė trombocitopenijos forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, ji perkeliama į autoimuninę kategoriją.
4. Autoimuninė forma. Ji taip pat apima idiopatinę trombocitopeninę purpurą suaugusiems, kai jų imuniteto dėl trombocitų atakos priežastis nežinoma.

Imuninės trombocitopeninės purpuros atsiradimas galimas bet kuriame amžiuje. Dažnai tai vyksta pasikartojanti ar lėtinė. Kuo daugiau moterų yra moterys.

Ligos priežastys

Tikslios trombocitopeninės purpūros priežastys vis dar yra gydytojų nesutarimų priežastis. Beveik 50% atvejų diagnozuojama kaip idiopatinė. Atskirais atvejais jis yra paveldimas ir yra kaulų čiulpų trombocitų gamybos pažeidimo rezultatas. Labiausiai tikėtini ligą sukeliantys veiksniai:

• virusinės ligos;
• spinduliuotės poveikį;
• kaulų čiulpų metastazės ir navikai;
• mechaniniai trombocitų pažeidimai kraujagyslių protezavimo operacijos metu;
• reakcija į vakcinaciją ir gama globulino įvedimas;
• citostatikų vartojimas chemoterapijos metu;
• kai kurie geriamieji kontraceptikai.

Retais atvejais priežastis gali būti ilgalaikė kraujo stazė ir nėštumas. Galbūt antrinės purpuros atsiradimas, kaip kitų ligų komorbidumas:

• jungiamojo audinio pažeidimai (sisteminės ligos);
• leukemija;
• hemofilija;
• onkologija su kaulų čiulpų metastazėmis;
• trombocitopatija ir kai kurie kiti.

Simptomai

Paprastai liga sparčiai vystosi. Taip yra dėl katastrofiško trombocitų gyvenimo sutrumpinimo. Įprasta jo trukmė yra 7–10 dienų. Ir esant žalingiems veiksniams, jis mažėja iki kelių valandų. Simptomai yra panašūs visoms trombocitopeninės purpūros formoms, skiriasi tik pasireiškimo intensyvumu:

• smulkių raudonų bėrimų ar didelių poodinių hematomų atsiradimas;
• kraujavimas dėl odos traumos (pvz., po injekcijos);
• akivaizdus kraujavimas iš gleivinės;
• paslėptas kraujavimas iš ausies būgno, kraujavimas iš skrandžio ir žarnyno (išmatose yra dažomas kraujas);
• anemija, atsirandanti dėl nuolatinio kraujo netekimo fone;
• naktiniai kraujavimai.

Galimas kosulys, galimas kraujavimas smegenyse ir akies stiklinis kūnas. Kūnas yra padengtas priešais. Jo asimetrinė lokalizacija būdinga. Išbėrimas gali būti sausas arba kraujavimas. Autoimuninė trombocitopenija gali sukelti išplėstą blužnį. Bėrimą kartais lydi karščiavimas. Berniukai dažnai turi kraujavimą iš nosies, mergaitės turi kraujavimą iš gimdos.

Paprastai ligos eiga eina per tris etapus:

• hemoraginė krizė, kai trombocitų skaičius sumažėja iki kritinio lygio;
• klinikinė remisija, kai simptomai išnyksta, tačiau laboratorinių tyrimų pokyčiai išlieka;
• Klinikinė ir hematologinė remisija, kai pašalinami išoriniai simptomai ir normalizuojamas kraujo kiekis.

Diagnostika

Pirminė trombocitopeninės purpuros diagnozė yra išorinis pasireiškimų vizualinis terapinis tyrimas. Atsižvelgiama į kraujavimą. Laboratorinė diagnostika apima pilną kraujo kiekį trombocitams, kaulų čiulpų mielogramą, biocheminį kraujo tyrimą. Vaikams gydymas skiriamas po patikrinimo ir simptomų nustatymo. Diferencinė antrinės purpuros diagnozė.

Trombozinė purpura diagnozuojama papildomai pagal leukocitų, retikulocitų ir eritrocitų būklę (jiems būdinga pakeista forma). Biocheminės kraujo padidėjimo (bilirubino, kreatinino, karbamido, fibrinogeno skilimo produktų) analizės rodikliai.

Gydymas

Esant hemoraginiams simptomams, trombocitopeninis purpuras gydomas tik ligoninėje. Kai ši liga rodo griežtą lovą. Visų pirma, pacientui reikia nutraukti kraujavimą ir atlikti gydymą, kuriuo siekiama padidinti trombocitų kiekį. Pirmieji gydomi vaistai yra hemostatiniai (Askorutinas, Trombinas). Tada skiriama hormonų terapija (Prednisolonas) ir imunoglobulinai. Kortikosteroidų vartojimas trunka mažiausiai tris mėnesius.

Gydymo metu vartojama beveik jokio kito trombozės perpylimo, nes ji negali nusėsti. Esant stipriems anemijos požymiams, gali būti pilami raudonieji kraujo kūneliai - kraujas, kuriame nėra leukocitų ir trombocitų. Jei išvardyti metodai neveikia, jie naudoja radikalų metodą - blužnies pašalinimą. Operacija atliekama tik esant didelei jos plyšimo ir nenutrūkstamo kraujavimo rizikai.

Po gydymo pacientas iškraunamas ir tampa klinikoje registracijos liudijimu. Atsakomybė tenka vaikų tėvams. Jie privalo suteikti vaikui įprastą mitybą, periodinę medicininę apžiūrą ir sumažinti veiksnius, kurie sukelia ligos pasikartojimą. Būtina pašalinti visus alergiškus produktus ir apsaugoti vaiką nuo sužalojimų.

Suaugusieji po gydymo yra griežtai kontraindikuotini vartojant kraujo skiediklius (pavyzdžiui, visų tipų aspiriną), mieguistumą ir raminamuosius preparatus bei kofeiną. Klinikiniai ligos įrašai trunka mažiausiai dvejus metus.

Trombocitopeninis purpuras: rizikos veiksniai, tipai, vystymasis, diagnozė, terapija, prognozė

Trombocitopeninis purpuras reiškia hemoraginę diatezę, kuri pažeidžia hemostazės trombocitų komponentą, kur kraujo plokštelių skaičius nukrenta žemiau leistino lygio (150 x 10 9 / l). Panašus reiškinys atsiranda aplinkybėmis, kurios prisideda prie to, kad trombocitai pradeda ryškiai žlugti, per daug suvartoti arba nepakankamai daugintis kaulų čiulpuose.

Dažniausiai trombocitopenija (TP) vyksta didėjant ląstelių sunaikinimui, nors visi šie procesai taip pat nėra atskirti viename paciente. Tokiais atvejais trombocitų skaičius sumažėja iki kritinių skaičių, o tai savo ruožtu lemia ligos sunkumą.

Trombocitopenijos priežastys

Dauguma trombocitopenijos, kaip jau įrodyta, yra įgyjamos gamtoje, tai yra, genetiškai užprogramuoti defektai nėra ligos pagrindas, nors kartais atsiranda pavienių paveldimos patologijos atvejų:

1. Trombocitopoetinų sintezės žmogaus organizme pažeidimas yra susijęs su paveldima trombocitopenija;
2. Glikolizės fermentų arba Krebso ciklo stoka taip pat priklauso genetiniams sutrikimams.

Visos kitos sąlygos, apibūdintos trombocitų jungties sumažėjimu, yra suskirstytos į imuninę ir neimuninę, kurios turi specifinių priežasčių.

Neimuninė trombocitopenija

Neimuninės trombocitopenijos atsiradimo pradžia yra šie veiksniai:

• Mechaniniai poveikiai trombocitams, sukeliantys jiems žalos (kraujagyslių protezavimas, splenomegalia, gigantiški hemangiomai);
• Navikai su kaulų čiulpų metastazėmis;
• Hematopoetiniai sutrikimai, lydimi lėto ląstelių dauginimosi, būdingo aplastinei anemijai, kuri dažnai būna susijusi su hemoglobino kiekio sumažėjimu;
• Spinduliuotės ar cheminių junginių, turinčių žalos mielopoezei, poveikis;
• Didelis trombocitų poreikis, kurio trūksta folio rūgšties arba vitamino B₁₂, platinamas trombocitų agregavimas - DAT, RDS - kvėpavimo distreso sindromas, trombozė, DIC, ilgalaikis gydymas mažomis heparino dozėmis).

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP), turinti ūminį pradžią ir piktybinį kurą, taip pat yra susijusi su TP imunitetiniu variantu. Šios ligos etiologija vis dar nėra aiški, tačiau žinoma, kad tai paprastai lemia mirtį. Pastebėta, kad TTP dažniau pasireiškia suaugusiesiems šiais atvejais:

1. Perkeltos bakterinės ar virusinės infekcijos;
2. Skiepijimas;
3. ŽIV infekcijos buvimas;
4. Nėštumas;
5. Geriamųjų kontraceptikų naudojimas;
6. Gydymas kai kuriais vaistais nuo vėžio;
7. Kolagenozės;
8. Kaip paveldima patologija (labai retai).

Trombozinę trombocitopeninę purpurą apibūdina hipaline trombocitų trombo nusodinimas, kurį sukelia spontaniškas trombocitų agregavimas mažuose kalibruose, dėl kurių jie uždaro indą. Trombocitų trombas užfiksuoja visą žmogaus kūną ir kenkia daugelio organų mikroelementams, todėl TTP būdingi simptomai:

• Hemolizinė anemija;
• Karščiavimas;
• Neurologiniai simptomai;
• Ūmus inkstų nepakankamumas.

Paciento mirtis paprastai atsiranda dėl inkstų nepakankamumo (ARF).

Anti-trombocitų antikūnų gamyba - kelias į imuninę trombocitopeniją

Imuninė trombocitopeninė purpura turi keletą tipų:

1. Isoimuninė (alloimmuninė) trombocitopenija, kuri dažnai atsiranda gimdos vystymosi metu. Taip atsitinka, jei anti-trombocitų antikūnai yra transportuojami iš motinos į vaiką (kūdikiui ir pirmajam gyvenimo mėnesiui pasireiškia trombocitų sumažėjimas), arba kraujo perpylimo metu atsiranda antikūnų prieš trombocitus. Ir kadangi trombocitų antikūnai nėra kraujotakos, jie nedelsiant prilipo prie trombocitų antigenų.
2. Heteroimmuną (hapeninę) trombocitopeniją formuoja antikūnų susidarymas, kurie susidaro reaguojant į pakeistą trombocitų antigeninę struktūrą (trombocitų antigenai keičiasi ir tampa „svetimi“ savo imuninei sistemai), kurie kartais pasitaiko po to, kai kenčia kvėpavimo takų ligos arba kai kurie vaistai vartojami. Trombocitopeniją, susijusią su virusais ir vaistais, galima stebėti iki šešių mėnesių, tačiau jei per šį laikotarpį jis neišnyksta, jis pervadinamas ir laikomas jau autoimuniniu.
3. Autoimuninė trombocitopenija (AITP) apima didžiausią skaičių formų, įskaitant vadinamąją idiopatinę trombocitopeninę purpurą, kurios priežastis nežinoma. Bet kokios kilmės idiopatinė forma buvo vadinama Verlgofo liga, kuri nėra taikoma imuninei formai. Verlgof liga dabar vadinama tik trombozine trombocitopenine purpura, kuri taip pat yra idiopatinė, bet neimuninė.

Autoimuninė trombocitopenija taip pat turi savo padalijimą, priklausomai nuo antikūnų krypties ir priežasties. Idiopatinė autoimuninė trombocitolizė vadinama, kai agresijos prie savo ląstelių priežastis nėra nustatyta, simptominė, jei galima nustatyti, kodėl kraujo plokštelės staiga pradeda suskaidyti. Simptominė trombocitopeninė purpura dažnai yra lėtinių patologinių sąlygų kompanionas:

Hemoraginė diatezė su AITP

• Lėtinės leukemijos formos (paprastai lėtinė limfocitinė leukemija);
• Uždegiminės kepenų ir inkstų ligos;

Su AITP imuninė sistema staiga nepripažįsta savo gimtojo trombocitų, kuris visais atžvilgiais yra gana normalus, ir, prisiimdamas jį „svetimu“, yra atsakingas už antikūnų gamybą.

Imuninė trombocitopeninė purpura atsiranda bet kokiame amžiuje, pradedant nuo naujagimių, todėl vaikams toli gražu nėra. Tai labiausiai paveikia ligą. Patologinio proceso eiga dažnai būna lėtinė pasikartojanti forma, ypač dėl idiopatinės trombocitopeninės purpuros, nes esamos hipotezės dėl jo atsiradimo nepaaiškina tikrosios ligos pradžios priežasties.

Purpuros raida

Trombocitopeninės purpuros vystymasis labai priklauso nuo trombocitolizės (ląstelių mirties, veikiant antikūnams). Kaulų čiulpuose pradedami aktyviai gaminti megakariocitai, kurie greitai suvartojami ir padidina trombocitų, patekusių į kraujotaką, skaičių, kai kraujo plokštelės trumpai miršta. Vietoj jo nustatytos gyvenimo savaitės jie egzistuoja keletą valandų, verčia kaulų čiulpus intensyviai dirbti ir kompensuoti nuostolius. Tokios trombocitopenijos vadinamos hiperregeneracinėmis, kurios dažniausiai randamos vaikams ir sudaro daugumą klinikinių formų pediatrijoje. Tačiau atsitinka, kad antikūnai, be trombocitų, siunčiami į megakariocitus, kurie naikina gemalų ir neleidžia susidaryti kraujo plokštelėms. Tai vadinamoji hiporegeneracinė trombocitopenija, kuri nebūtinai yra imuninė.

Didelis vaidmuo TP patogenezėje yra skiriamas trombocitų funkcinėms savybėms, jų dalyvavimui kraujotakoje ir kraujagyslių sienelės šėrimui, taip pat lipnumo agregacijos gebėjimui, nes jie žino, kaip susilieti vienas su kitu ir pažeistu endoteliu, sudarant trombocitų kištuką.

Galima daryti išvadą, kad pagrindinis kraujavimo priežastis yra trombocitopenija. Kai kraujagyslių sienos nustoja gauti trombocitų tręšimą, atsiranda jų distrofija, kuri negali užkirsti kelio raudonųjų kraujo kūnelių patekimui per kraujagysles. Tokiais atvejais mažiausias sužalojimas gali sukelti ilgą kraujavimą.

Diagnostika

Galima įtarti, kad tokia diagnozė yra trombocitopeninė purpura, jei yra dažnas nosies kraujavimas ir hemoraginis petechialinis dėmėtas bėrimas, kuris skiriasi nuo alergiško, nes jis neišnyksta. Sumažėjęs trombocitų skaičius kraujo tyrime patvirtina TP diagnozę.

Diagnozuodami TP hemostasiogramoje, kraujavimo laikas ant Duck gali padidėti iki 30 minučių ar ilgiau, o kraujo krešulių atsitraukimas sumažėja (mažiau nei 60%), o Lee White krešėjimas išliks normalus. Trombocitopeninė purpura skiriasi nuo paveldimos trombocitopatijos (trombocitopenijos) šeimos istorija. Paveldima trombocitopatija pasižymi trombocitų gyvenimo trukmės sumažėjimu dėl membranų prastesnės būklės arba pačių ląstelių fermentų trūkumo.

Hemoraginis bėrimas - tai purpura

Trombocitopeniniam purpurui būdingas Petechial-Spotted tipo kraujavimas. O didelių traumų atveju gali pasireikšti ekchimatosis. Taigi, trombocitopeninio purpuro simptomai gali būti pateikiami taip:

1. Kraujavimas, atsiradęs injekcijos vietose;
2. Išreikštas kraujavimas iš gleivinės (burnos ertmės, tonzilės, ryklės);
3. Infekcija nuo vienos iki dviejų savaičių prieš išbėrimą;
4. Normali kūno temperatūra net ir vaikams, ir tik keliomis išimtimis gali pakilti į subfebrilę;
5. Vienkartinės ar kelios spontaninės hemoragijos (kartais po nedidelės traumos);
6. Asimetrinis odos, petechijų ir įvairių dydžių mėlynės pažeidimas;
7. Įvairių spalvų kraujavimas: nuo violetinės (ryškiai raudonos) iki mėlynos-žalios ir geltonos spalvos;
8. Sumušimai išsprendžia iki 3 savaičių;
9. Traumų ir kraujavimų nesuderinamumas;
10. Kraujavimų atsiradimas naktį (miego metu);
11. Hemoraginių bėrimų atsiradimas ant kojų, rankų ir liemens;
12. Kraujavimas iš nosies, dantenų ir natūralios ertmės;
13. Kraujavimas iš virškinimo trakto (juodos išmatos arba raudonojo kraujo mišinys);
14. Kraujo vėmimas, kuris yra antrinio pobūdžio, kaip jis atsiranda dėl kraujo nurijimo iš nosies;
15. Anemija dėl nuolatinio kraujo netekimo;
16. Galimi smegenų kraujavimai, o tai yra labai pavojingas simptomas.

Be to, medicinos praktikoje buvo aprašytas kraujavimas iš ausų, hemoptizė ir akies kraujavimas iš akies, dėl kurių atsirado visiškas aklumas.

Trombocitopeninės purpuros pasireiškimai

Žmonės dažnai painioja trombocitopeninį purpurą su Schönlein-Henoch purpura, kuriai būdingas vaskulitinis-purpurinis bėrimas, todėl liga vadinama hemoraginiu vaskulitu. Tai painioja faktą, kad bėrimas atrodo kaip petechialas, pastebėtas TP. Schönlein-Henoch liga gali būti apibūdinama taip:

• Ryškiai raudonas papulinis bėrimas, nuobodu su laiku ir paliekant melsvas pigmentines dėmes;
• Niežulio pojūtis prieš išbėrimą;
• Dažnai kūno temperatūra pakyla;
• Išbėrimai yra simetriškai ant kojų ir rankų;
• Inkstų kraujagyslių pažeidimas (mikro- ir bruto hematurija).

Išbėrimas hemoraginio vaskulito atveju yra labai panašus į alerginį, tačiau paspaudus jis neišnyksta. Schönleino-Ženocho liga yra lėtinis, kai, be odos, gali paveikti sąnarius, virškinimo traktą ir gleivinę, todėl išskiriamos 4 šios ligos formos:

Kaip gydyti trombocitopeninį purpurą?

Įtariant trombocitopeninį purpurą, pacientas turi būti hospitalizuotas, nes reikalinga griežta lova su panašia liga, kol trombocitai atsigaus iki minimalaus fiziologinio lygio.

Jei yra kraujavimas, pirmiausia tepkite vietinius (ε-aminokaprono rūgštį, hemostatinę kempinę, trombiną, adoksoną) ir bendrą (askorutiną ir kalcio chloridą). Pirmajame terapinių priemonių etape yra kortikosteroidų terapija, kuri trunka iki 3 mėnesių.

Trombocitopeninis purpurinis gydymas trombozės transfuzijomis nėra labai priklausomas, nes donoro trombocitai vis dar turi pasisavinti recipientą, o ne imunizuoti dar daugiau (parodyta individuali atranka), todėl, esant giliai anemijai, atsiradusiai dėl kraujo netekimo, pirmenybė teikiama plaunamoms raudonoms ląstelėms.

Splenektomija (radikalus metodas) atliekama antrajame gydymo etape, jei yra nuolatinis kraujavimas, aseptinis uždegimas arba blužnies plyšimo grėsmė. Tačiau, jei blužnies pašalinimas taip pat neturi poveikio, gydymas tęsiamas mažomis kortikosteroidų dozėmis. Nors jie neatkurs trombocitų skaičiaus, bet mažina hemoragijos riziką smegenyse.

Šie pacientai yra visiškai kontraindikuotini barbitūratai, kofeinas, aspirinas ir kiti vaistai, kurie padeda sumažinti kraujo trombocitų kiekį, todėl pacientas yra griežtai įspėtas.

Baigęs gydymo kursą ir išleidęs iš ligoninės, pacientas į sveikatos priežiūros įstaigą registruojamas klinikoje gyvenamojoje vietoje tolesniam stebėjimui. Šiuo atveju privaloma visų lėtinės infekcijos židinių atkūrimas, ypač burnos ertmėje. Taip pat atliekamas deformavimas.

Atsižvelgiant į tai, kad vaikams trombocitopeninė purpura nėra dažna, dalis atsakomybės už tolesnį ligos eigą tenka tėvams. Jie apklausti apie tai, kas gali sukelti ligos atkrytį (ARVI, židinių infekcijų paūmėjimas). Be to, tėvai turėtų žinoti, kaip palaipsniui įdiegti kietėjimo, fizioterapijos pratimus ir išlaikyti maisto dienoraštį (alerginių produktų pašalinimas). Siekiant apsaugoti vaiką nuo sužalojimų, jis šiuo laikotarpiu yra atleistas nuo mokyklos, jis, kaip įrodyta, mokosi namuose.

Asmuo ne trumpiau kaip dvejus metus dirba gydymo įstaigoje. Ligos prognozė, jei ji nėra trombozinė trombocitopeninė purpura, paprastai yra palanki.