Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra trombocitopenija su hemoraginiu sindromu, kuriam būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje, mažesnis nei 150-160 g / l. Dažniausiai trombocitų naikinimą sukelia autoimuninis procesas, kurį sukelia infekcinis agentas arba vaistas.

Didžiausias idiopatinės trombocitopeninės purpūros dažnis vaikystėje yra 1,5–200 iš 100 000 gyventojų. Vyresni vaikai dažniau serga merginomis.

Idiopatinės trombocitopeninės purpūros etiologija

Tai nėra galutinai nustatyta, kuri pabrėžiama ligos pavadinime (idiopatinė). Tuo pačiu metu įrodytas paveldimas polinkis į idiopatinę trombocitopeninę purpurą paveldimos trombopatijos forma. 45–50% pacientų, kuriems buvo kruopščiai surinkta istorija, neįmanoma nustatyti jokios ligos priežasties. Kitose ligose ir išoriniuose poveikiuose prieš idiopatinę trombocitopeninę purpurą gali būti labai skirtingos. Tarp jų - 28% SARS, 11% bakterinė infekcija, ankstesnės profilaktikos ir gamma-globulino įvedimas 6%, trauma ir chirurgija 6-7%.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros patogenezė

Imunopatologinis procesas yra labai svarbus ligos vystymuisi. Imunopatologinio proceso idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje išsivystymo mechanizmas yra toks: paveldimas polinkis yra greitas trombocitų senėjimas, dėl to padidėja trombocitų panaudojimas blužnyje, kuris sukelia blužnies fagocitų aktyvaciją, tolesnį sukėlimą (infekcijos, sužalojimai ir pan.) kuris sutrikdo makrofagų virškinimo pajėgumą ir trombocitų antigenų makrofagų atsiradimą ant paviršiaus, kurie sukelia B-limfocitų kontaktą su t ombotsitarnymi antigenai, pagal kurią kurioje gaminama prieštrombocitiniai autoantikūnai ir padidėjo trombocitų lizės įvyksta ir atrodo trombocitopenija. Dėl trombocitopenijos pažeidžiamas trombocitų apsaugą neturinčių kraujagyslių endotelis, didėja endotelio pralaidumas, mažėja serotonino kiekis, sutrikdoma kraujagyslių kontrakcija ir kraujavimas.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros klasifikacija

Liga gali būti:

• ūmus (iki 6 mėnesių)
• lėtinis:
  
  • retų recidyvų
  • dažnai pasikartoja
  • nuolat atsinaujinantis „šlapias“
  • paūmėjimas (krizė) „sausas“
  • klinikinė remisija
  • klinikinės ir hematologinės remisijos.

Idiopatinės trombocitopeninės purpūros klinika.

Ligos pradžia, ypač ūmaus kurso metu, yra neramus. Pacientų sveikata labai nekenkia, kartais pacientai skundžiasi mieguistumu, nepasitenkinimu. Dažnai yra subfebrile temperatūra. Staiga hemoraginis sindromas pasireiškia kraujavimu ir kraujavimu. Kraujavimo tipas - kapiliarai. Tipiškiausias idiopatinės trombocitopeninės purpuros pasireiškimas yra odos hemoraginis sindromas. Jis prieinamas visiems pacientams.

Būdingi kraujavimo bruožai yra:

• spontaninis kraujavimas, daugiausia naktį, jų poveikio laipsnio nepakankamumas, teigiami endotelio mėginiai (žiedinis, žiupsnelis ir tt),
• polimorfizmas (nuo petechijos elementų iki didelės, bendrosios ekchimozės), t
• polichromas (skirtinga hemoraginių elementų spalva),
• asimetrija.

Paciento oda panaši į „leopardo odą“. Pusė pacientų turi gleivinės kraujavimą (burnos gleivinę, akis). Būdingas kraujavimas iš gleivinių - nosies, virškinimo trakto, inkstų, gimdos. Yra dažni organų kraujavimai, kurie dažniau nei diagnozuojami. Hemoragija smegenyse atsiranda 1-3% pacientų ir yra labai siaubinga komplikacija. Dažni smegenų kraujavimo simptomai - galvos skausmas, galvos svaigimas, traukuliai, vėmimas, sąmonės sutrikimas, meningaliniai reiškiniai, židinio simptomai. Smegenų kraujavimas yra tinklainės kraujavimas. Vidaus organų dalis yra tik nedidelis blužnies ir kepenų padidėjimas. Klinikinis idiopatinės trombocitopeninės purpūros vaizdas priklauso nuo paciento amžiaus ir ligos laiko.

Idiopatinės trombocitopeninės purpūros savybės kūdikiams:

• visi vaikai turi sudėtingą gimdos laikotarpį,
• visada galima nustatyti provokuojančią veiksnį
• liga dažniau pasitaiko berniukų,
• klinikai būdingi „smurtiniai“ pasireiškimai, ūminis kursas,
• tipiškas hipersplenizmas, pasireiškiantis anemija,
• yra geras (teigiamas) konservatyvaus gydymo poveikis ir palanki prognozė.

90% pacientų ligos eiga yra ūmaus ir baigiasi stabilią klinikinę ir hematologinę remisiją. Ir tik 8-15 proc. Yra perėjimas prie lėtinės ligos formos. Teigiamas prognozės faktorius ligos eigoje yra aiškus ryšys tarp ligos atsiradimo ir ankstesnės infekcijos.

Rizikos veiksniai lėtinei idiopatinės trombocitopeninės purpuros eigai apima:

• Skaidrus ir nuolatinis kraujavimas pusę metų prieš krizę, atsiradusią dėl nosies ar kito kraujavimo.
• „Nepagrįstas“ krizės pasirodymas.
• Lėtinių infekcijų židinių buvimas.
• Limfocitinė reakcija kaulų čiulpuose.
• T-slopintuvų skaičiaus mažinimas.
• Konservatyvios terapijos pagrindu ilgiau nei 3 mėnesius išlieka ryškus hemoraginis sindromas (odos apraiškos ir kraujavimas).
• Idiopatinės trombocitopeninės purpūros atsiradimas mergaitėms brendimo metu. Papildomi tyrimo metodai - teigiami endotelio mėginiai, rodantys kapiliarinio atsparumo sumažėjimą, kraujavimo trukmės padidėjimą, kraujo krešulio atsitraukimo pažeidimai.

Trombocitopenija yra privaloma atliekant hematologinį tyrimą, gali pasireikšti anemija, dažniausiai hipochrominė, ypač pakartotinio ir masinio kraujavimo metu. Gali pasikeisti raudonųjų kraujo kūnelių forma ir dydis. Dažniausiai eritrocitų anizo- ir poikilocitozė pastebima krizės stadijoje. Iš „balto“ kraujo pusės maža leukocitozė yra įmanoma, kai formulė perkeliama į kairę. Plazmos ląstelės periferiniame kraujyje pasireiškia kaip idiopatinės trombocitopeninės purpuros limfos aparato dirginimo išraiška ir dažniau pasireiškia lėtine ligos eiga. ESR rodikliai normaliomis ribomis. Kaulų čiulpų hemopoezė - atitinka reaktyvaus kraujodaros vaizdą. Idiopatinės trombocitopeninės purpuros krizės metu stebima eritroidinės kraujospūdžio eilės hiperplazija. Megakariocitų skaičius yra įvairus, dažniau jis gali būti padidintas. Kartu su normaliu ar net padidėjusiu megakariocitų skaičiumi yra būdingas trombocitų susidarymo sumažėjimas. Tai ypač pastebima ūmaus ligos ar krizės laikotarpiu.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnostika.

Diagnozė grindžiama būdingu ligos klinikiniu vaizdu ir laboratorinių tyrimų duomenimis. Labai būdinga ciklinė ligos eiga - krizės, kintančios klinikinėmis, o kai kuriais atvejais - hematologiniu remisija. Apskritai diagnozė nustatoma taikant išimties metodą būtina atmesti visas ligas, kurios gali sukelti antrinę trombocitopeniją. Diferencinė idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnozė. Jis atliekamas su visomis ligomis, kurias lydi kraujavimas.

Heteroimuninė trombocitopeninė purpura, kuri pasireiškia vaikams dažniau nei diagnozuota. Trombocitų ląstelių membraną neigiamai veikia virusai, kai kurie vaistai. Jie atskleidžia normaliai paslėptus trombocitų antigenus, dėl kurių šie trombocitų antigenai kontaktuoja su limfocitais ir susidaro antitrombocitiniai antikūnai.

Yra keturios heteroimuninės trombocitopenijos formos:

• alergija, kurią sukelia tam tikri maisto produktai (karvės pienas, citrinos ir kt.);
• narkotikų alergija;
• para ir po infekcinių, kurie atsiranda po daugelio ligų, dažnai virusinių, infekcinių;
• alerginė trombocitopenija po skiepijimo.

Trombocitopenijos heteroimuninių formų diagnozė nustatoma remiantis anamneze, hemoraginio sindromo išnykimu nutraukus vaistus.

Trombocitopenijos heteroimuninių formų prognozė yra palanki, po 2-4 savaičių po simptominio gydymo stebimas kraujo parametrų normalizavimas.

Aluimuninė naujagimių trombocitopeninė purpura - šios purpūros formos etiologija ir patogenezė daugeliu atžvilgių yra identiškos naujagimio hemolizinei ligai, tačiau nesuderinamumas ir imuninis konfliktas yra susiję su trombocitų antigenais, kuriuos vaikas gauna iš tėvo ir nėra motinų. Įjautrintos motinos organizme atsiranda antitrombocitų antikūnų, kurie patenka į motinos placentą ir sukelia trombocitolizę vaisiui. Klinikiniu požiūriu būdingos petechijos ir ekchimozės, hemoraginiai pažeidimai gleivinėse, melena, kraujavimas iš nosies, pasireiškiantys pirmosiomis gyvenimo dienomis. Smegenų kraujavimas gali būti gimdymas. Mirtingumas yra 10-15%. Kuo pasirodys hemoraginis sindromas, tuo lengviau liga. Gydant - maitinant pieno donorais, prednizono, dicono, kraujo perpylimo (ne donoro) paskyrimas.

Naujagimių transimuninė trombocitopeninė purpura atsiranda naujagimiams, kurie gimė motinos, turinčios idiopatinę trombocitopeninę purpurą arba sisteminę raudoną vilkligę ir pan. Šios trombocitopenijos klinika yra panaši į aloimuninę naujagimių trombocitopeninę purpurą, hemoraginis sindromas yra mažiau ryškus, rečiau yra mirtinų rezultatų.

Hemoraginis vaskulitas (Schönlein-Henoch liga).

Fisher-Evans sindromas (trombocitopeninis purpuras su įgyta hemolizine anemija). Anemijos hemolizinio pobūdžio diagnozė pagrįsta pacientų retikulocitozės nustatymu, netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu, atsparumo eritrocitams sumažėjimui.

Su įgimta amegakariocitine trombocitopenija. Ši liga dažnai būna susijusi su radialinių kaulų vystymosi anomalijomis (hipo arba aplazija).

Su Aldricho sindromu, kuriame yra paveldimas ligos pobūdis nuo pirmųjų gyvenimo dienų, pacientų odos apraiškų egzema, neįprastas polinkis į įvairias infekcijas (pneumonija, meningitas ir tt), hipereosinofilija. Ligos eiga yra lėtinė, prognozė yra prasta.

Kazabacho-Merrito sindromas (hemangioma su trombocitopenija). Su šiuo sindromu hemangioma yra trombocitų „gaudyklė“, kurioje stebima lizė.

Su trombocitopatija (von Willebrand liga, Glantsman liga). Šių ligų metu kartu su panašiu klinikiniu vaizdu periferiniame kraujyje yra normalus trombocitų skaičius.

Su ūminės leukemijos simptominiu (antriniu) trombocitopenija, su hipo- ir aplastine anemija, su difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis. Kartais turite atlikti diferencinę diagnozę su kai kuriomis odos ligomis.

Pigmentuota progresuojanti dermatitas, ligos širdis, yra proliferacinis intraderminis kapiliaropatija. Odos pažeidimai staiga atsiranda odos grupuotų taškinių kraujavimų pavidalu, kuriuos supa violetinė kokadė. Kai liga progresuoja, hemoragijos tampa geltonos, tačiau žiedo formos pokyčiai lieka. Lėtai išsivysto bėrimo elementai. Bendra vaiko būklė kenčia mažai. Trombocitopenija nenustatyta.

Mastocitozė ir tarp jų yra hemoraginės pigmentinės dilgėlinės formos. Šios ligos bėrimas yra santykinai monomorfinis, įvairaus dydžio, esantis ant kamieno, galūnių ir kitų kūno dalių odos. Kai hemoraginė forma išbėrimo centre pastebėjo kraujavimą taškinių kraujavimų forma. Laikui bėgant dėmės yra pigmentuojamos.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas.

Gydymas vis dar yra sudėtinga ir sudėtinga užduotis. Gydymo metodas priklauso nuo ligos stadijos. Jei krizės metu pasireiškia kovos su kraujavimu priemonės, tada remisijos metu labai svarbu užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir jo įvairioms komplikacijoms. Priežiūra ir mityba - ūminiu ligos laikotarpiu būtina ligoninės poilsio vieta, kuri prisideda prie kraujavimo nutraukimo. Jums reikia gerti daug skysčių, maistas turi būti aušinamas ir skystas.

Gydymas, skirtas hemoraginio sindromo nutraukimui, apima:

• vietinis gydymas nosies, dantenų, virškinimo trakto, gimdos ir kitų kraujavimų atveju;
• aminokapro rūgšties infuzija į veną su privaloma hematurijos nebuvimu;
• trombocitų transfuzijos;
• intraveninės imunoglobulino infuzijos;
• gliukokortikoidų terapija;
• splenektomija.

Paskutiniai trys gydymo būdai veikia imunopatologinį procesą. Labiausiai tiriami aktyvūs idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymo metodai yra gliukokortikoidų terapija ir splenektomija.

Gliukokortikoidų indikacijos:

• generalizuotas odos kraujavimasis sindromas, kartu su gleivinės kraujavimu, o periferinio kraujo trombocitų skaičius yra mažesnis nei 10-15000;
• „drėgna“ purpura, komplikuota po hemoraginės anemijos;
• tinklainės kraujavimas (įtariamas smegenų kraujavimas), vidinis kraujavimas.

"Sausos" formos hormonai nėra priskirti. Pradinė gliukokortikoidų paros dozė turėtų būti didelė - mažiausiai 2 mg / kg.

Splenektomija, kurią 1916 m. Pasiūlė Schlofferas ir Katsnelsonas, ir nuo to laiko jis buvo plačiai naudojamas gydant idiopatinę trombocitopeninę purpurą. Splenektomijos indikacijos yra visos idiopatinės trombocitopeninės purpūros formos, reikalaujančios kartotinių hormonų terapijos kursų, taip pat komplikacijų, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei. Ankstesnis splenektomijos požymis buvo 6 mėnesių hormono terapijos poveikio trūkumas. Smegenų kraujavimas yra operatyvinė indikacija.

Pacientai, vartoję gliukokortikoidus 6 mėnesius ar ilgiau, yra linkę nutraukti sindromą, ypač stresinėse situacijose. Profilaktikai vaikams 12 ir 2 valandų iki operacijos parenteraliai skiriama hidrokortizono dozė: 25 mg ikimokyklinio amžiaus vaikams, 50 mg moksleiviams. Tą pačią dozę hidrokortizonas skiriamas kas 6 valandas po 1 dienos po operacijos. Antrą dieną po operacijos prednizonas jau yra įvedamas viduje, o po to palaipsniui mažina dozę, siekdamas per savaitę atšaukti vaistą. Jau po 4 valandų po operacijos trombocitų skaičius padidėja. Pasiekus maksimalų lygį, trombocitų skaičius kraujyje palaipsniui mažėja nuo antrosios 6 dienos. Splenektomizuotiems pacientams periferinio kraujo būdingas bruožas yra 1,5–2 savaičių leukocitozė su neutrofilija, o stebėjimo istorijoje yra siderocitų, eritrocitų su branduoliniais fragmentais (Jolly kūnas), hemoglobino nusodinimas (Heinz kūnas). Viena iš splenektomijos neveiksmingumo priežasčių yra nepašalintų papildomų stuburo buvimas, kurio aptikimo dažnis svyruoja nuo 10 iki 25%.

Splenektomijos komplikacijos yra sunkios infekcinės ligos (dažniausiai pneumokokai) šiems pacientams, ypač pirmaisiais metais po operacijos. Būtent šiuo laikotarpiu buvo rekomenduojama šių komplikacijų bicilino profilaktika. Taikykite bitsillin-5 1 kartą per mėnesį. Aptariamas idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas imunoglobulino intraveniniu būdu. Imunoglobulino teigiamo poveikio mechanizmas yra anti-trombocitų autoantikūnų blokada.

Pacientų, turinčių „sausą“ idiopatinės trombocitopeninės purpuros formą, valdymo taktika yra tokia: režimas yra švelnus, apribojantis traumos galimybę. Dieta - lentelė Nr. 5. Šių pacientų ligos atveju yra rekomenduojama vitaminų preparatai (C, B, E ir tt).

Alternatyvūs vaistinių preparatų kursai, skatinantys trombocitų - dicino, adoksono, ličio karbonato ir kitų - adhezijos agregacijos aktyvumą, turi teigiamą poveikį. Su aktyviais uždegimo požymiais - gydymas antibiotikais. Choleretiniai vaistai yra patartini: choleretikų ir cholekinetikos derinys - Liv-52, allohol, cholenzimas, hologonas, choleretinės žolės.
Gydant pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, nereikia skirti salicilatų, chlorpromazino, UHF, UFO ir kitų trombocitų inhibitorių. Klinikinis tyrimas - nuolat prižiūrint gydytojui ir hematologui.

Trombocitopeninis purpuras

Trombocitopeninė purpura yra hemoraginės diatezės rūšis, kuriai būdingas raudonųjų kraujo trombocitų trūkumas - trombocitai, dažnai atsirandantys dėl imuninių mechanizmų. Trombocitopeninės purpuros požymiai yra spontaniški, daugialypiai, polimorfiniai odos ir gleivinės kraujavimai, taip pat nosies, dantenų, gimdos ir kitų kraujavimų. Jei įtariama trombocitopeninė purpura, vertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, bendri kraujo kiekiai, koagulograma, ELISA, kraujo tepimo mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija. Terapiniais tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostatiniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Trombocitopeninis purpuras

Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu į kraujavimą, hemoraginio sindromo atsiradimą. Trombocitopeninės purpuros atveju kraujo trombocitų kiekis periferiniame kraujyje žymiai mažesnis už fiziologinį - 150x10 9 / l, kai kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Trombocitopeninės purpuros pasireiškimo dažnumas yra pirmasis tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (didžiausia pradžioje ir ikimokyklinio laikotarpio metu). Paaugliams ir suaugusiems patologija randama 2-3 kartus dažniau tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninį purpurą atsižvelgiama į jo etiologines, patogenetines ir klinikines savybes. Yra keletas variantų - idiopatinė (Verlgof liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, simptomų kompleksas Verlgof (simptominė trombocitopenija).

Su ūminių, lėtinių ir pasikartojančių formų srautu. Ūminė forma yra labiau būdinga vaikams, trunka iki 6 mėnesių, normalizuodama trombocitų kiekį kraujyje, neturi recidyvų. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasireiškia suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklinį trombocitopenijos epizodų pasikartojimą po normalizavus trombocitų lygį.

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

45% atvejų idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda spontaniškai, be aiškios priežasties. 40% trombocitopenijos atvejų įvairios infekcinės ligos (virusinės ar bakterinės) yra prieš maždaug 2-3 savaites. Daugeliu atvejų tai yra ne specifinio genezo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% jų yra specifinės (vištienos raupai, tymų, raudonukės, kiaulytės, infekcinė mononukleozė, kosulys). Trombocitopeninis purpuras gali apsunkinti maliarijos, vidurių šiltinės, leishmaniozės, septinio endokardito eigą. Kartais imunizacijos fone - aktyvi (vakcinacija) arba pasyvi (γ-globulino skyrimas) atsiranda trombocitopeninė purpura. Trombocitopeninę purpurą galima sukelti vartojant vaistus (barbitūratus, estrogenus, arseną, gyvsidabrį), ilgalaikį rentgeno spindulių (radioaktyviųjų izotopų) poveikį, didelę chirurginę operaciją, traumą, pernelyg didelę insolaciją. Yra šeimos ligos atvejų.

Dauguma trombocitopeninio purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su anti-trombocitų antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas ant trombocitų paviršiaus sukelia greitą kraujo trombocitų sunaikinimą, sumažindamas jų gyvenimo trukmę iki kelių valandų vietoj 7-10 dienų normaliomis sąlygomis.

Trombocitopeninės purpuros izoimuninė forma gali atsirasti dėl "svetimų" trombocitų patekimo į kraują po pakartotinių kraujo perpylimų ar trombocitų, taip pat motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai įvairių agentų (virusų, vaistų) pažeistų trombocitų antigeninę struktūrą. Autoimuninį trombocitopeninio purpuros variantą sukelia antikūnų atsiradimas prieš savo nepakeistus trombocitų antigenus ir paprastai yra derinamas su kitomis tos pačios genezės ligomis (SLE, autoimuninė hemolizinė anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams sukelia antitromboziniai autoantikūnai, einantys per motinos placentą, kenčiantį nuo trombocitopeninės purpuros.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninėje purpuroje gali būti siejamas su funkciniais megakariocitų pažeidimais, pažeidžiant raudonųjų kraujo plokštelių vertinimo procesą. Pavyzdžiui, „Verlgof“ simptomų kompleksą sukelia hemopoezės neveiksmingumas anemijoje (B-12 trūksta, aplastinė), ūminė ir lėtinė leukemija, sisteminės kraujo formuojančių organų (retikulų) ligos, piktybinių navikų kaulų čiulpų metastazės.

Trombocitopeninėje purpuroje yra tromboplastino ir serotonino susidarymo pažeidimas, kontraktilumo sumažėjimas ir kapiliarinių sienelių pralaidumo padidėjimas. Tai susiję su kraujavimo laiko pailgėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimu ir kraujo krešulio atsitraukimu. Hemoraginių paūmėjimų metu trombocitų skaičius sumažėja iki atskirų preparato ląstelių, o remisijos metu jis atkuriamas žemiau normos.

Trombocitopeninio purpuro simptomai

Trombocitopeninė purpura kliniškai pasireiškia, kai trombocitų kiekis sumažėja žemiau 50x10 9 / l, paprastai po 2-3 savaičių po etiologinio faktoriaus poveikio. Kraujavimas į petechialinio dėmelio (mėlynės) tipą yra būdingas. Pacientams, sergantiems trombocitopeniniu purpuru, po oda, į gleivinę („sausą“ versiją), taip pat kraujavimu („drėgna“ versija) pasireiškia neskausmingas daugiaspalvis kraujavimas. Jie vystosi savaime (dažnai naktį) ir jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai bėrimai yra polimorfiniai (nuo nedidelių petechijų ir ekchimozės iki didelių sumušimų ir mėlynės) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonos-žalios, priklausomai nuo išvaizdos laiko). Dažniausiai kraujotakos atsiranda ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus, retai veido ir kaklo. Kraujavimas taip pat nustatomas pagal tonzilių gleivinę, minkštą ir kietą gomurį, junginę ir tinklainę, ausies būgną, riebaliniame audinyje, parenchiminiuose organuose, serozinėse smegenų membranose.

Patognominis intensyvus kraujavimas - nosis ir guma, kraujavimas po dantų pašalinimo ir tonzilės. Hemoptysis, kraujo vėmimas ir viduriavimas, gali pasireikšti kraujas šlapime. Moterims dažniausiai vyrauja kraujavimas menoragijos ir metroragijos forma, taip pat ovuliacinis kraujavimas į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Iškart prieš menstruacijas atsiranda odos kraujavimas, nosis ir kiti kraujavimai. Kūno temperatūra išlieka normalus, galimas tachikardija. Trombocitopeninė purpura turi vidutinį splenomegaliją. Kai stiprus kraujavimas sukelia vidaus organų anemiją, raudonojo kaulų čiulpų ir megararocitų hiperplaziją.

Narkotikų forma pasireiškia netrukus po vaisto vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių spontaniškai atsigavus. Radiacinei trombocitopeninei purpurai būdinga sunki hemoraginė diatezė, kaulų čiulpų perėjimas prie hipo- ir aplastinės būklės. Infantilinė forma (vaikams iki 2 metų amžiaus) yra ūminis, sunkus, dažnai lėtinis ir pažymėtas trombocitopenija (9 / l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės, klinikinės ir klinikinės-hematologinės remisijos periodai. Kraujavimas iš kraujavimo, ryškus kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai, klinikinio remisijos metu trombocitopenijos atveju kraujavimas nerodo. Visiškai remisijos metu kraujavimo ir laboratorinių pokyčių nėra. Ūminė po hemoraginė anemija stebima trombocitopeniniu purpuru, turinčiu didelį kraujo netekimą, ir lėtinę geležies trūkumo anemiją su ilgalaikėmis lėtinėmis formomis.

Siaubingiausia komplikacija - hemoragija smegenyse staiga ir sparčiai vystosi, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniais sutrikimais.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato hematologas, atsižvelgdamas į istoriją, kurso charakteristikas ir laboratorinių tyrimų rezultatus (klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, koagulograma, ELISA, kraujo tepalų mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija).

Trombocitopeninį purpurą rodo staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje (9 / l), kraujavimo laiko padidėjimas (> 30 minučių), protrombino laikas ir APTT, trombocitų susitraukimo laipsnio sumažėjimas arba nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai būna normalus, anemija pasireiškia dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės aukštyje nustatomi teigiami endotelio mėginiai (žiupsnelis, žiedas, injekcijos). Kraujo tepinėlį lemia trombocitų dydžio padidėjimas ir sumažėjimas. Raudonųjų arba kaulų čiulpų preparatai rodo normalų arba padidėjusį megakariocitų skaičių, nesubrendusių formų buvimą, trombocitų jungimą keliose vietose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina anti-trombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninis purpuras skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminės leukemijos, trombocitopatijos, SLE, hemofilijos, hemoraginio kraujagyslių, hipo- ir disfibrinogenemijos, kraujavimas iš jauniklių gimdos.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Trombocitopeninis purpuras su izoliuota trombocitopenija (trombocitais> 50x10 9 / l) be hemoraginio sindromo, gydymas nėra atliekamas; vidutinio sunkumo trombocitopenija (30-50 x 10 9 / l), gydymas vaistais yra skiriamas, jei padidėja kraujavimo rizika (arterinė hipertenzija, skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa). Kai trombocitų kiekis 9 / l gydymas atliekamas be papildomų indikacijų ligoninėje.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinius vaistus, vietiškai vartojant hemostatinę kempinę. Siekiant slopinti imunines reakcijas ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesne doze; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, yra įmanoma kraujo perpylimas plazmoje ir plaunami raudonieji kraujo kūneliai. Trombocitopeninės purpuros trombocitų masės infuzija nerodoma.

Pacientams, sergantiems lėtine forma su sunkiu kraujavimu ir kraujavimu gyvybiniuose organuose, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Trombocitopeninės purpuros gydymas, jei reikia, turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškas atsigavimas galimas 75% atvejų (vaikams - 90%). Sudėtingumas (pvz., Hemoraginis insultas) pastebimas ūminėje stadijoje, sukeldamas mirties riziką. Trombocitopeniniam purpurui reikia nuolat stebėti hematologą, neįtraukiami vaistai, turintys įtakos trombocitų (acetilsalicilo, kofeino, barbituratų), maisto alergenų agregacijos savybėms, atsargiai skiepijant vaikus, insolacija yra ribota.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura stebima įvairiose amžiaus grupėse, tačiau dažniau serga vaikai ir jaunimas. ITP suaugusieji pasireiškia bet kuriame amžiuje, bet paprastai 20-40 metų amžiaus žmonės. Berniukams ir mergaitėms ši liga nustatoma tokiu pat dažniu. Tarp suaugusių moterų dažniau serga. Ligonių ir vyrų santykis svyruoja nuo 4: 3, 3: 1; 100 tūkstančių gyventojų yra 4,5 vyrų ir 7,5 moterų. ITP paplitimas vaikams ir suaugusiems svyruoja nuo 1 iki 13% 100 tūkst. Žmonių, o metinis ITP padidėjimas, pasak J.N. George ir kt. (1995), yra 10-125 pacientai (vaikai ir suaugusieji) 1 mln. Gyventojų.

ITP simptomai buvo žinomi nuo Hipokrato laikų, tačiau tik 1735 m. Verlhof jį išskyrė į atskirą nosologinį vienetą ir apibūdino jį kaip „erškėčių kraujavimų ligą“ jaunoms moterims.

Etiologija ir patogenezė. Ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta. Vaikams ITP atsiradimas paprastai stebimas po infekcinės ligos, ypač viruso (gripo, tymų, raudonukės, vėjaraupių, ŽIV ir kt.), Vakcinacijos ir virusų (Epstein-Barr viruso - EBV, citomegalovirusinės infekcijos - CMV) ir parvoviruso B19 patvarumo. Nustatant priežastis, dėl kurių suaugusiesiems buvo sukurta ITP, reikia atsižvelgti į tuos pačius veiksnius, tai yra, visų pirma į ankstesnius infekcinius procesus. Kai kurie vaistai gali sukelti imuninę trombocitopeniją: chinidiną, aukso druskas, antibiotikus, nalidikso rūgštį, trimetoprimą, paracetamolį, salicilo rūgštį, įvairius nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, kaptoprilą, morfiną, hepariną ir kitus vaistus. Pastaraisiais metais buvo gauta įtikinamų įrodymų apie Helicobacter pylory infekcijos vaidmenį idiopatinės trombocitopeninės purpuros vystyme (Michel M. ir kt., 2002). K. Kohda ir bendraautorių (2002) tyrimu, pašalinus šią infekciją, 63,2% pacientų pastebimai padidėjo trombocitų kiekis ir, atvirkščiai, reikšmingai sumažėjo IgG.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra įgyta liga. Vystant ITP, paveldimas polinkis yra tam tikras vaidmuo: autosominis dominuojantis tipas, perduodamas kokybiniu mažesniu trombocitų kiekiu. ITP pasižymi padidėjusiu trombocitų sunaikinimu dėl antikūnų susidarymo jų membranų antigenams, kuriuos sukelia nenormalus atsakas į antigenus. ITP patologinio proceso pagrindas yra imunologinės tolerancijos su savo antigenu suskirstymas.

Klasifikacija Toliau yra ūminės (trunka nuo 3 iki 6 mėnesių) ir lėtinės ITP formos. Pastarieji yra suskirstyti į parinktis:

a) retais recidyvais;

b) dažnai pasikartojant;

c) nuolat atsinaujinantis kursas.

Ūminio paūmėjimo (krizės), klinikinės remisijos (hemoraginio sindromo su nuolatiniu trombocitopenija nebuvimas) ir klinikinės bei hematologinės remisija išsiskiria ligos laikotarpiu.

ITP būdingi šie kriterijai:

1) izoliuota trombocitopenija (trombocitų 9 / l), nesant kitų nukrypimų skaičiuojant kraujo ląsteles;

2) nėra klinikinių ir laboratorinių ligos požymių kraujo giminaičių;

3) normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose;

4) nėra morfologinių ir laboratorinių požymių, būdingų paveldimoms trombocitopenijos formoms;

5) pacientų klinikinių kitų ligų ar faktorių, galinčių sukelti trombocitopeniją, pasireiškimo nebuvimas (pvz., Sisteminė raudonoji vilkligė, ŽIV infekcija, ūminis leukemija, mielodisplastinis sindromas, a-gamma globulinemija, gydymas tam tikrais vaistais);

6) antitrombocitinių TpA-IgG arba serumo antikūnų nustatymas;

7) gydymas kortikosteroidais.

Ūminė ITP forma dažniausiai atsiranda vaikams (80–90%). Vaikas, dažniau po infekcinės ligos ar skiepijimo, ir, paprastai, po 3 savaičių staiga sumažėja trombocitų skaičius ir atsiranda hemoraginis sindromas pagal mikrocirkuliacijos tipą. Hemoraginį sindromą paprastai apibūdina odos kraujavimas (petechija, purpura, ekchimozė), gleivinės kraujavimas, kraujavimas iš gleivinių (nosies, dantenų, išgauto danties, gimdos, rečiau - melena, hematurija). Fizinis paciento tyrimas, išskyrus hemoraginį sindromą, kitus pažeidimus (intoksikaciją, limfadenopatiją ir hepatosplenomegaliją), nenustatytas. Tačiau kai kuriems pacientams kepenys ir blužnis padidėja. Esant gerokai sumažėjusiam trombocitų skaičiui, atsiranda sunki kraujavimo rizika, atsiradus sunkiai po hemoraginės anemijos, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei. Pagrindinė mirties priežastis, nors ir gana reti (mažiau nei 1% ITP), yra intrakranijinė kraujavimas. Pastarųjų rizikos veiksniai yra tokie: ekstremalus odos kraujagyslių sindromo sunkumas su ausų, veido, burnos gleivinės, skleros kraujavimu, kraujavimas iš nosies gleivinės, trombocitų skaičius mažesnis nei 20 x 10 9 / l.

Vaikams, vyresniems nei 10 metų, ir suaugusiems dažniau yra lėtinė ITP forma. Be to, idiopatinė ligos forma dažnai išsivysto be akivaizdžios sąsajos su ankstesne liga, nors atidžiai ištyrus, dažnai galima nustatyti provokuojančius veiksnius, tokius kaip ūminis ūminis kvėpavimo takų virusinis susirgimas, gerklės skausmas, ilgalaikis medicininis narkotikų vartojimas, ilgalaikis sąlytis su cheminiais veiksniais ( dažai, nitro-emaliai ir pesticidai) ir tt Pagrindiniai ligos klinikiniai simptomai yra kraujavimas dėl trombocitopenijos. Hemoraginio sindromo sunkumas yra gana skirtingas - nuo atskirų sumušimų ir mažų petechijų iki masinio kraujavimo iš vidaus organų ir kraujavimų gyvybiniuose organuose ir centruose. Stebėkite hematuriją (inkstų dubenį, šlapimo pūslę, šlaplę), kraujavimą iš virškinimo trakto (kraujo vėmimas, melena) ir hemoragijas smegenyse, tinklainėje. Kraujavimas ant odos petechijos ir ekchimozės pavidalu dažnai būna ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus. Jie gali atsirasti injekcijos vietoje. Ant burnos gleivinės dažnai atsiranda hemoraginis vesiculitas ir bulla. Hemoragija ant veido, konjunktyvoje, ant lūpų laikoma rimtu simptomu, rodančiu galimą kraujavimą į smegenis. Pasikartojantys gingivai ir kraujavimas iš nosies dažnai būna gausūs. Dažnai vienintelis ligos simptomas yra menoragija, pasireiškianti brendimo pradžioje. Kraujavimas dantų ištraukimo metu ne visada vyksta, prasideda iš karto po intervencijos ir trunka keletą valandų ir dienų. Bet po sustojimo jie paprastai nepratęsia.

Lėtinio ITP nėra būdinga didinti blužnies dydį, nors kartais su ultragarsu galima nustatyti vidutinį splenomegaliją. ITP metu nėra specifinių blužnies pokyčių. Morfologinis tyrimas atskleidė limfoidinio audinio hiperplaziją, išreikštą folikulų germinalinių centrų išplitimu, plačiai paplitusių jaunų limfoidinių elementų zoną. Kepenų dydis ITP metu taip pat paprastai nepasikeičia. Periferinio kraujo tyrimas atskleidė trombocitų skaičiaus sumažėjimą (visada 9 / l, dažnai iki nulio). Tais atvejais, kai trombocitų skaičius viršija 50 x 10 9 / l, hemoraginė diatezė retai stebima.

Eritrocitų ir hemoglobino kiekis gali būti normalus. Jei atsiranda anemija, daugeliu atvejų geležies trūkumas (dėl kraujo netekimo). Kai kuriems pacientams anemija, kaip antai trombocitopenija, yra imuninės kilmės ir teigiamas Coombs testas. Leukocitų kiekis daugumoje pacientų yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Leukopenija stebima kartu su dviejų ar trijų hemopoezės daigų kombinuotu pažeidimu. Pacientams, sergantiems ITP, kraujavimo laikas pailgėja, sumažėja kraujo krešulio atsitraukimas.

ITP gydymas. Gydant bet kokios kilmės autoimuninę trombocitopeniją, kortikosteroidų hormonai (pirmiausia), intraveniniai imunoglobulinai, splenektomija ir citostatiniai imunosupresantai yra tradiciniai.

Spontaninis atsigavimas suaugusiems, sergantiems lėtiniu ITP, yra labai retas. Jei nėra hemoraginio sindromo, trombocitų lygis> 50 x 10 9 / l, gydymo indikacijų nėra. Tačiau, kai trombocitų lygis yra 20-30 x 10 9 / l ir 9 / l ir hemoraginis sindromas (arba nustatyti kraujavimo rizikos veiksnius, tokius kaip hipertenzija, pepsinė opa arba aktyvus gyvenimo būdas), pacientams reikia gydymo.

Suaugusiems pacientams, sergantiems lėtine ITP, gliukokortikoidai laikomi standartiniu gydymo metodu ir yra naudojami kaip pradinis gydymas vidutinio sunkumo ar sunkiosios trombocitopenijos atveju su hemoraginiais pasireiškimais. HAs skiriami suaugusiems pacientams, sergantiems ITP, kurių trombocitų skaičius yra 9 / l (įskaitant klinikinius požymius), su minimaliu purpuru, taip pat sunkiu hemoraginiu sindromu. Pastaraisiais metais ITP gydymui vis dažniau vartojami intraveniniai imunoglobulinai (IgG), kurie slopina antikūnų susidarymą. Dažniausiai jie naudojami pacientams, kurie yra atsparūs HA arba kitiems gydymo metodams, nors jie taip pat naudojami kaip pirminės terapijos metodas. Kompleksinėje terapijoje pacientams, sergantiems ITP, taip pat naudojami antitiminiai (ATH) ir anti-limfocitiniai (ALG) imunoglobulinai.

Nepakankamas ir nestabilus ITP gydymo poveikis (paprastai po 3-4 mėnesių nuo gydymo pradžios) pasireiškia splenektomijos indikacijos. Splenektomija atliekama ne anksčiau kaip po 1 metų nuo diagnozės. Didžiausi sunkumai gydymo plane yra pacientai, turintys ITP po neveiksmingos splenektomijos, kai grįžimas prie hormonų terapijos yra nesėkmingas arba suteikia laikiną ir nestabilą poveikį netgi naudojant dideles hormonų dozes. Šis pacientas yra gydomas citostatiniais imunosupresantais kartu su kortikosteroidų hormonais. Tačiau reikia pabrėžti, kad imunosupresantų naudojimas prieš splenektomiją yra neracionalus, nes toks gydymas pablogina vėlesnės chirurgijos sąlygas, kurios retai reikalingos be gydymo. Be to, jauniems pacientams ir vaikams gydymas citotoksiniais vaistais pasižymi mutageniniu poveikiu ir sterilumu. Todėl citotoksinių vaistų vartojimas yra „nevilties“ terapija neveiksmingos splenektomijos atveju.

Simptominis hemoraginio sindromo gydymas trombocitopenijoje apima vietinius ir bendrus hemostatinius agentus. Racionalus ACC, adoksono, askorbo rūgšties, askorutino ir kitų priemonių naudojimas. Vietoje, ypač su kraujavimu iš nosies, hemostatinė kempinė, oksiduota celiuliozė, adroxonas, vietinė krioterapija ir ACC yra plačiai naudojami. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo indikacijos turėtų būti griežtai ribotos (giliai ūminė anemija) ir, siekiant išvengti paciento pakartotinio imunizavimo leukocitų ir trombocitų detritu, pilamas tik plaunami raudonieji kraujo kūneliai, kurių dozė parenkama individualiai. Trombocitų transfuzijos poreikis imuninės trombocitopenijos atveju yra prieštaringas.

Prognozė. Gyvenimo prognozė dažniausiai yra palanki. Daugumoje vaikų (80–90%) ITP sukelia spontanišką atsigavimą, su gydymu arba be jo. Atkūrimas paprastai įvyksta per 6 mėnesius, nes anti-trombocitų antikūnai kraujyje gali cirkuliuoti iki 3–6 mėnesių. Lėtinio ITP sergantiems pacientams reikia nuolat stebėti. Sunkus kraujavimas sunkioje formoje gali būti mirtinas.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura priklauso diatezės grupei. Tarp visų tipų diatezės šios formos purpura yra labiausiai paplitusi. Neseniai ši liga buvo laikoma idiopatine.

Tačiau pastaraisiais metais vis daugiau ir daugiau specialistų yra linkę manyti, kad ši liga yra autoimuninė. Tyrimai šioje srityje susiję su medicinos - hematologijos - skyriumi.

Kas yra liga?

Trombocitopeninę funkciją lydi hemoraginis bėrimas, taip pat trombocitų skaičiaus pokytis.

Trombocitopenijai šiuo atveju būdingas jų skaičiaus sumažėjimas. Šiomis aplinkybėmis liga pirmą kartą buvo susieta XVIII a., Kurią atliko Vokietijos gydytojas P. Verlgofas. Štai kodėl kitaip violetinė yra vadinama „Verlgofo liga“.

Yra regioninė trombocitopeninės purpura priklausomybė. Įvairiose geografinėse vietovėse atvejų skaičius 100 tūkstančių žmonių svyruoja nuo vienos iki trylikos. Iš 100 tūkstančių vaikų daugiausia serga du žmonės.

Dažniausi pacientai, sergantys trombocitopeniniu purpuru:

• Merginos;
• Jaunos merginos ir moterys;
• Vidutinio amžiaus moterys.

ICD-10 idiopatinė trombocitopeninė purpura turi kodą D69.3

Purpurai būdingi pirminiai ir antriniai pokyčiai. Į šį momentą būtina atsižvelgti diferencinėje diagnozėje.

Antriniai pokyčiai apima anksčiau perduotų ir aktyvių ligų pasekmes:

• Vaskulitas;
• Sisteminė raudonoji vilkligė;
• Piktybiniai navikai ir pažeidimai;
• Ūminė ir lėtinė leukemija.

Kūno pokyčiai su idiopatine trombocitopenine purpura

Pagrindiniai patologiniai pokyčiai atsiranda kraujo sudėtyje. Pagrindinę procesų mechanizmo vietą užima imuniniai pokyčiai ir genetinė polinkis.

Genetiškai žmogus trombocitų tendenciją gauna priešlaikinį senėjimą. Dėl savo funkcionalumo praradimo ir neįprastos formos trombocitų mirties blužnyje atsiranda greičiau. To priežastis yra pernelyg didelis fagocitinis aktyvumas.

Makrofagai tampa trombocitų antigenais. Šis procesas vyksta dėl kai kurių galimų provokuojančių veiksnių. Pastarojo vaidmuo dažnai siejamas su tam tikrų vaistų vartojimu ar ankstesne infekcija. Kai antigenai liečiasi su limfocitais, susidaro trombocitų tipo antikūnai.

Pagrindinė problema yra ta, kad antikūnai praranda draugiškų ir priešiškų agentų atpažinimo sistemos kontrolę. Yra pačių trombocitų likvidavimas. Tai yra pagrindinė trombocitopenijos priežastis.

Nepakankamas trombocitų kiekis kraujyje sumažina hormono serotonino kiekį organizme, padidina kapiliarinės membranos pralaidumą. Kraujavimas atsiranda dėl laisvo raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimo iš kraujagyslių lovos.

Tikėtinos idiopatinės trombocitopeninės purpūros priežastys

Tiksli idiopatinės purpuros etiologija nežinoma. Dabar mokslininkai mato genetinę polinkį kaip pagrindinę ligos priežastį.

Faktas yra tai, kad daugelyje šeimų, kuriose įvyko trombocitopeninis purpuras, buvo panašių ligos atvejų ankstesnėse giminaičių kartose. Reikia paminėti likusius veiksnius, tačiau jie negali būti vadinami pakankamai įtikinamais.

Tai apima:

• Bakterinė infekcija;
• Skiepijimo nesėkmė;
• Pooperacinis laikotarpis;
• Sunkių sužalojimų pasekmės;
• Hipotermijos pasekmės;
• Vaistų pasekmės.

Anksčiau perduota bakterinė infekcija pastebėta šiek tiek daugiau nei 10% idiopatinės purpuros atvejų.

Šis punktas taikomas ir suaugusiems, ir vaikams. Tai reiškia ŽIV, mononukleozę ir vėjaraupius.

Keletas procentų vaikų, turinčių idiopatinę trombocitopeninę purpūrą, su BCG vakcinacija susirgo.

Buvo pranešta apie idiopatinio purpuro atvejus, kai pacientai anksčiau vartojo tam tikrus vaistus, įskaitant:

• Indometacinas;
• Acetilsalicilo rūgštis;
• Furosemidas;
• Klonazepamas;
• Ampicilinas;
• Levamisole ir kt.

Visi šie veiksniai lemia trombocitų skaičiaus sumažėjimą.

Kūno reakcijos į ligos idiopatinį purpurą rezultatas tampa kraujo formavimu, kurį galima apibūdinti kaip antigenų ir antikūnų simbiozę. Kūnas pradeda jų sunaikinimo procesą, kuris vyksta tiesiai blužnyje.

Trombocitų buvimas išlieka apie savaitę. Dėl trumpo jų tarnavimo laiko, laivo sienelių vientisumas yra sutrikdytas.

Pasekmės yra šios:

• Kraujavimas (padidėjo, kai pasiekiamas kritinis Frank skaičius);
• Kontrakcijos pokyčiai;
• Kraujo krešulių susidarymo sutrikimai.

Reikėtų paaiškinti, kad kritinis Frank skaičius reiškia, kad trombocitų skaičius 1 μl neviršija 25-30 tūkst.

Apskaičiuota idiopatinės trombocitopeninės purpuros etiologija atskleidė keletą kūdikių ligos požymių.

Tarp šių funkcijų išsiskiria:

• Dažniausias patologijos paplitimas berniukuose;
• Kūdikių motinos patyrė komplikacijų nėštumo metu;
• Paprastesnis būdas nustatyti rizikos veiksnius.

Klinikiniai trombocitopeninės purpuros požymiai

Dažniausias idiopatinio purpuros simptomas yra vadinamasis hemoraginis sindromas.

Jo esmė yra netikėta odos ir gleivinės kraujavimas. Kitas pasireiškimas yra periodinis kraujavimas.

Hemoraginiai ligos simptomai:

• Petechijos ant odos ir gleivinės;
• Pigmento spalvos skirtumai;
• Kraujavimas naktį;
• Nėra reakcijos į dvigubus ir užfiksuotus mėginius;
• Hemoraginių apraiškų asimetrija;
• Nepakankamai išsikišimų po oda.

Spalvų skirtumai palaipsniui primena leopardo kailio spalvą. Jei vaikai serga, tuomet jiems būdingi bėrimai gali būti randami akių ir burnos gleivinėse.

Tiek suaugusiems, tiek vaikams vaikai dažniausiai matomi ant kūno priekinio paviršiaus, taip pat ant galūnių. Kaklo dėmės atsiranda daug rečiau.

Likusiems ligos simptomams:

• Šiek tiek silpnumas;
• Netipinis temperatūros padidėjimas.

Kraujavimas turi vidutinį pavojų, nes jie kyla ne tik iš nosies gleivinių. Skrandžio, inkstų ir žarnyno dažnai kraujavimas. Kraujas galima rasti išmatose, šlapime ir vėmime. Moterų ir mergaičių ligos laikotarpiu menstruacijų srautas tampa gausus..

Didžiausias pavojus idiopatinės purpūros ligos atveju yra smegenų kraujavimas. Jie pasireiškia labai retai - didžiausia norma yra 1-2% visų registruotų atvejų.

Norėdami atpažinti kraujavimo momentą, gali būti:

• Galvos skausmas;
• Spazmai;
• Sąmonės debesys;
• Vėmimas;
• Neurologiniai pasireiškimai;
• Svaigulys.

ITP liga gali išsiskirti akies junginės membranoje arba jos tinklainėje. Kūdikiams yra gana stiprus klinikinis vaizdas. Blužnis labai padidėja.

Taip pat yra aneminių apraiškų:

• Odos balinimas;
• Sunkus silpnumas;
• Melsvas atspalvis odoje šalia nasolabialinio trikampio;
• Šalta iki kojos ir rankos.

Vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, nėra didelio blužnies ir kepenų kiekio padidėjimo. Ir aneminės ligos apraiškos visai nepastebimos.

ITP klasifikacija

Idiopatinė trombocitopeninė purpura gali būti kitokia.

Yra dvi pagrindinės ligos formos:

Ūminė forma praeina per šešis mėnesius. Kadangi lėtinis trunka daug ilgiau.

Lėtinę idiopatinę trombocitopeninę purpūrą apibūdina krizių ir remisijų ciklų kartojimas.

Čia ligos klasifikacija atliekama pagal ciklinį dažnį:

• Nuolatiniai atkryčiai;
• Dažni ciklai;
• Reti ciklai.

Ligos klasifikacija taikoma paūmėjimų laikotarpiams. Trombocitopeninės purpūros forma nustatoma priklausomai nuo to, ar yra kraujavimas.

Skiriamos dvi formos:

• Drėgnas pasunkėjimas;
• Sausas paūmėjimas.

Dauguma atvejų yra ūmus. Dėl to pacientas yra remisijos, tiek hematologinis, tiek klinikinis. Remisija yra patvari. Lėtinis kursas vystosi ne daugiau kaip 10-15% atvejų.