Goodpasture sindromas

„Goodpasture“ sindromas yra autoimuninė patologija, kuriai būdingas autoantikūnų susidarymas į bazinę membranų ir plaučių alveolių membraną. Klinikiškai Goodpasture sindromas pasireiškia pasikartojančiu plaučių kraujavimu, progresuojančiu glomerulonefritu ir inkstų nepakankamumu. Goodpasture sindromo diagnozę patvirtina antikūnų aptikimas glomerulinės bazinės membranos (Anti GBM), inkstų ir plaučių biopsijos duomenų ir plaučių rentgeno tyrimas. „Goodpasture“ sindromo gydymas apima imunosupresinį gydymą (gliukokortikosteroidus, citostatikus), plazmaferezę pagal indikacijas - hemodializę, inkstų transplantaciją.

Goodpasture sindromas

„Goodpasture“ sindromas yra inkstų ir plaučių kapiliarų imuninis uždegiminis pažeidimas, atsirandantis vystant glomerulonefritą ir hemoraginį pneumonitą. Pirmą kartą šios patologijos požymiai 1919 m. Aprašyti Amerikos patofiziologo E.U. Goodpascher, kuriam buvo paskirta liga. Reumatologijoje „Goodpasture“ sindromas reiškia sisteminį kraujagyslių susirgimą ir dažnai vadinamas „hemoraginiu plaučių-inkstų sindromu“, „hemoragine pneumonija su glomerulonefritu“, „idiopatine plaučių hemosideroze su nefritu“. Goodpasture sindromo dažnis yra 1 atvejis 1 milijonui gyventojų. Yra du amžiaus atvejai: 20-30 metų ir 50–60 metų; daugiausia vyrai serga. Nesant gydymo Goodpasture sindromu, pacientų mirtingumas siekia 75–90%.

Goodpasture sindromo priežastys

Etiologiniai ligos mechanizmai nėra patikimai nustatyti. Klinikiniai stebėjimai rodo ryšį tarp Goodpasture sindromo ir praeities virusinės infekcijos (gripo, virusinio hepatito A ir kt.), Vaistų (karbimazolo, penicilamino), profesinių pavojų (organinių tirpiklių garų, lakų, benzino), hipotermijos, rūkymo. Buvo pastebėtas genetinis polinkis į šį sindromą HLA-DRwl5, HLA-DR4 ir HLA-DRB1 alelių individų nešikams. Aprašomi „Goodpasture“ sindromo šeimos atvejai.

Dėl etiologinio veiksnio, dėl imuninės sistemos tolerancijos pokyčių, organizmas pradeda gaminti autoantikūnus į plaučių alveolių bazinę membraną ir inkstų glomerulius. Daroma prielaida, kad IV tipo kolageno grandinės struktūrinis komponentas a-3, esantis plaučių ir inkstų kapiliarų bazinėse membranose, atlieka savęs antigeno vaidmenį. Formuoti antikūnai (GBM antikūnai), dalyvaujant C3 komplementui, jungiasi prie antigenų; Gauti imuniniai kompleksai nusėda palei pagrindinę membraną, sukelia imuninę uždegimą inkstų glomerulų (glomerulonefrito) ir alveolių (alveolito) pažeidimams. Plėtojant autoimuninį uždegimą, didelį vaidmenį atlieka ląstelių elementų (T-limfocitų, endoteliocitų, monocitų, alveolinių makrofagų, polimorfonukuliarinių leukocitų), citokinų (insulino tipo, trombocitų augimo faktorių, naviko nekrozės faktorių, interleukino-1), laisvųjų radikalų, leftorinių tomoproteinų, interleukino-1 aktyvinimas; veiksniai, turintys įtakos inkstų ir plaučių audiniams.

Goodpasture sindromo patomorfologiniai substratai yra hemoraginis nekrotizuojantis alveolitas ir nefrozonfritas. Histologinis inkstų audinio tyrimas atskleidžia proliferacinę membraninę, proliferacinę arba nekrotizuojančią glomerulonefritą, glomerulinę sklerozę ir inkstų parenchimos fibrozę. Plaučių audinio morfologinis tyrimas atskleidžia kapiliarinę interalveolinę septa, plaučių infiltratus, hemosiderozę, pneumklerozę.

Goodpasture sindromo simptomai

Skiriami trys klinikinio Goodpasture sindromo variantai: piktybinis, vidutinio sunkumo ir lėtas. Pasikartojanti hemoraginė pneumonija ir sparčiai progresuojanti glomerulonefritas būdingi piktybiniam kursui. Antrojo tipo plaučių ir inkstų sindromas išsivysto lėčiau ir yra vidutiniškai išreikštas. Trečiame „Goodpasture“ sindromo variante vyrauja glomerulonefritas ir CRF; plaučių apraiškos atsiranda vėlai.

Piktybinė Goodpasture sindromo versija pasireiškia plaučių kraujavimu ir ūminiu inkstų nepakankamumu, kuriems reikia intensyvios terapijos (vandens ir elektrolitų sutrikimų šalinimas, kraujo netekimo kompensavimas, deguonies įkvėpimas, mechaninė ventiliacija, hemodializė arba peritoninė dializė). Kitais atvejais liga gali prasidėti dažnais simptomais: subfebriliu, negalavimu, svorio kritimu. Kartais prieš pateikiant skundą, perduodamas ARVI. Iš specifinių simptomų plaučių požymių požymiai paprastai yra pirmieji - kosulys, progresyvus dusulys, cianozė, krūtinės skausmas, pasikartojanti hemoptizė arba plaučių kraujavimas. Plaučių pažeidimus Goodpasture sindromo dažnai sukelia širdies astma ir plaučių edema.

Netrukus į plaučių apraiškas įtraukiami inkstų simptomai: hematurija, oligurija, periferinė edema, arterinė hipertenzija. 10-15% pacientų Goodpasture sindromas pasireiškia klinikiniais glomerulonefrito požymiais. Daugeliu atvejų ligos eigą lydi mialgija, artralgija, odos ir gleivinės kraujavimas, intraretinaliniai kraujavimai, perikarditas.

Diagnozė Goodpascher sindromas

Nagrinėjant pacientus, sergančius „Goodpasture“ sindromu, atkreipiamas dėmesys į odos skaistumą, pastoznostą ar veido patinimą. Plaučiuose girdimi sausi ir drėgni rales, kurių skaičius padidėja hemoptizės metu ir po jos. Apskritai, kraujo tyrimas nustatomas hipochrominė anemija, anizocitozė, poikilocitozė, leukocitozė, staigus ESR padidėjimas. Bendra šlapimo analizė, būdinga proteinurijai, cilindrurijai, eritrociturijai; pavyzdys Zimnitsky atskleidžia isohypostenuriją. Biocheminėje kraujo analizėje lemia kreatinino, karbamido, seromukoido kiekio padidėjimas; sumažėjusi geležies koncentracija. „Goodpacus“ sindromui būdingas bendras raudonųjų kraujo kūnelių, siderofagų ir hemosiderino aptikimas.

Labiausiai jautrus ir specifinis „Goodpasture“ sindromo diagnozavimo metodas yra antikūnų nustatymas glomerulinė bazinė membrana (Anti-GBM), naudojant ELISA arba RIA. Plaučių rentgenogramose aptinkami keli fokusiniai šešėliai. „Goodpasture“ sindromo morfologinis patvirtinimas pagrįstas plaučių ir inkstų biopsijos duomenimis. Instrumentinės diagnostikos rezultatai yra antrinės svarbos: spirometrija, inkstų ultragarsas, EKG, EchoCG.

Goodpasture sindromo gydymas ir prognozė

Ūminio Goodpasture sindromo periodo metu nurodomas celiuliozės gydymas metilprednizolonu arba kombinuotu pulsiniu gydymu (metilprednizolono + ciklofosfamidu), po to, kai pasiekiama klinikinė, laboratorinė ir rentgeno remisija. Siekiant pašalinti cirkuliuojančius imuninius kompleksus, atliekama plazmaferezė. Simptominė Goodpasture sindromo terapija apima raudonųjų kraujo kūnelių ir kraujo plazmos perpylimą, geležies preparatų skyrimą. Plėtojant terminalinį inkstų nepakankamumą, naudojamos hemodializės sesijos. Nephrectomy gali būti atliekama po to, kai persodinamas inkstas, tačiau tai nepanaikina nekrotizuojančio glomerulonefrito pasikartojimo transplantacijos metu.

„Goodpasture“ sindromo eiga nuolat progresuoja; prognozė nėra labai viliojanti. Pacientų mirtį paprastai sukelia gausus plaučių kraujavimas, sunkus inkstų ar kvėpavimo nepakankamumas. Su piktybiniu variantu, mirtis įvyksta per kelias savaites; kitais atvejais vidutinė gyvenimo trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki 1-3 metų. Literatūroje aprašomas vienas spontaniškas Goodpasture sindromo atleidimas.

„Extreme Goodpascher“ sindromas: nėra gydymo - nėra paciento

Goodpasture sindromo metu dėl autoimuninės reakcijos atsiradimo sunaikinami kapiliarai inkstų ir plaučių audiniuose. Klinikiniai pasireiškimai - kraujavimas iš plaučių, glomerulonefritas su progresuojančiu inkstų nepakankamumu. Norėdami patvirtinti, kad diagnozė yra biopsija, kraujas tiriamas specifiniams antikūnams. Be gydymo, prognozė yra prasta.

Skaitykite šiame straipsnyje.

Goodpasture sindromo priežastys

Kaip veiksniai, galintys sutrikdyti normalų imuninės sistemos veikimą, yra:

• gripo virusas, hepatitas,
• vaistai,
• dirbti su lakais, dažais, tirpikliais, benzinu,
• našta.

Tuo pačiu metu vyksta šie procesai:

• inkstuose - apsvaigimas, nekrozė, glomerulų sklerozė, pakeitimas jungiamuoju audiniu;
• plaučiuose - kapiliarų uždegimas, infiltratas, pneumofibrozė ir kietėjimas.

Todėl yra tik keletas veikiančių ląstelių, todėl atsiranda inkstų ir plaučių nepakankamumas.

Rekomenduojame skaityti straipsnį apie veido ir kaklo tromboflebitą. Iš to sužinosite apie ligos simptomus ir priežastis, chirurgijos ir gydymo būdus.

Ir čia daugiau apie vidines venų varikozes.

Ligos klinika

Priklausomai nuo imuninės sistemos būklės, ligos eiga gali būti:

• sunkus (piktybinis),
• vidutinio sunkumo (vidutinio sunkumo),
• lėtai progresuoja.

Tuo pačiu metu, palyginti su sveikais jaunais žmonėmis, dėl didesnio imuniteto aktyvumo, Goodpasture sindromas yra sunkesnis nei vyresnio amžiaus žmonėms arba kartu su lėtine patologija. Su piktybiniu ligos variantu plaučių uždegimas pasireiškia esant plaučių kraujavimui ir greitai didėjančiam inkstų nepakankamumui dėl nefrito.

Lėtai plėtojant šią patologiją ilgą laiką nėra kraujavimo, o klinikiniai požymiai yra susiję su glomerulonefritu.

Simptomai suaugusiems ir vaikams

Dažniausiai diagnozuotas Goodpasture sindromas dviejose amžiaus grupėse - 20 - 30 ir 50 - 55 metų. Vaikai po 11 gyvenimo metų turi ligos požymių. Pacientai patologijos simptomų padidėjimą sieja su ankstesne virusine infekcija arba organinių angliavandenilių garų įkvėpimu. Pradinės ligos apraiškos:

• žemos kokybės kūno temperatūra;
• bendras silpnumas, svorio kritimas, nuovargis, galvos svaigimas;
• sunku kvėpuoti ir kosulys;
• dažnas odos sumušimas ir akių kapiliarų plyšimas;
• skausmas krūtinėje, raumenyse ir sąnariuose;
• odos atspalvis arba cianozinis atspalvis;
• kraujo atsiradimas skreplyje.

Pažangios stadijos metu pasireiškia plaučių kraujavimas, plaučių edema, perikarditas, inkstų hipertenzija, veido ir apatinių galūnių edema, kraujas pasireiškia šlapime.

Peržiūrėkite vaizdo įrašą apie „Goodpascher“ sindromą:

Diagnostika

Pacientai, sergantys šia liga, paprastai pasireiškia blyškiais, išsiliejusiais, veido ir ypač apatinių vokų patinimas. Klausydamiesi plaučių, gali būti sausos ir drėgnos rotelės, kurios tampa stipresnės esant hemoptyzei.

Šie papildomi tyrimo metodai:

• Kraujo tyrimai - anemija, padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius, įvairių dydžių ir formų raudonieji kraujo kūneliai, ESR yra daug didesnis už įprastą.
• Šlapimo analizė - baltymai ir raudonieji kraujo kūneliai, balionai.
• Šlapimo analizė pagal Zimnitsky - tankis yra mažas ir lygus keliomis dalimis.
• Kraujo biochemija - geležis, žemesnė nei normalus, padidėjęs kreatininas ir karbamidas.
• Skreplių analizė - daug eritrocitų, fagocitų, kurie sugeria geležį, geležies oksido pigmentai.
• Imunologinė kraujo antikūnų analizė kapiliarinei membranai.
• Plaučių rentgeno spinduliai - smulkūs židiniai daugybėje, sustiprėjo plaučių modelis.
• Inkstų biopsija - židininis glomerulonefritas su nekrozės sritimis.
• Plaučių biopsija - alveolitas, kraujavimas.
• Imunofluorescentinis audinių mėginių tyrimas - imuninių kompleksų nusėdimas palei kapiliarus.

Goodpasture sindromo gydymas

Esant plaučių kraujavimui ir glomerulonefrito progresavimui, pacientams skiriama hormonų terapija su šoko dozėmis Metipred arba jo deriniu su ciklofosfamidu.

Norint pašalinti cirkuliuojančius antigenus - antikūnų kompleksus, plazmosferezė naudojama kas antrą dieną 2-3 savaites.

Jei buvo pasiektas ligos atleidimas, patvirtintas laboratoriniais ir rentgeno tyrimo metodais, naudojamos hormonų palaikomosios dozės, kraujo perpylimas ir preparatai anemijos gydymui.

Klinikinės rekomendacijos pacientams

Jei aptinkamas „Goodpasture“ sindromas, būtina laikytis tokių rekomendacijų:

• Gydymas turi būti atliekamas tik ligoninėje, nes tam reikia nuolatinės medicininės ir laboratorinės priežiūros.
• Norint padidinti ligos simptomų pasikartojimo galimybes, būtina visiškai nutraukti rūkymą, gerti alkoholį ir savarankiškai gydyti.
• Esant aukštam kraujospūdžiui ir edemai, sūrūs, kepti maisto produktai neįtraukiami į mitybą, mėsos, žuvies, sūrio ir varškės vartojimas yra minimalus. Draudžiami Navara ir aštrūs padažai.
• Režimas priskiriamas prie lovos ar taupymo, reikia vengti fizinio ir emocinio streso, hipotermijos ar perkaitimo, kontakto su infekuotais pacientais.

Prognozė suaugusiems ir vaikams

Yra atvejų, kai (dėl nežinomų priežasčių) stebimas spontaniškas nuolatinės remisijos pasireiškimas, tačiau jie yra labai reti. Apskritai, tiek vaikų, tiek suaugusių pacientų prognozė yra nepalanki, ypač atsisakius gydymo. Yra didelis plaučių ir inkstų funkcijos nepakankamumas.

Jei ligos eiga yra greita, tada be tinkamo gydymo pacientai miršta nuo 2 iki 3 savaičių. Švelnesnėmis formomis mirtis įvyksta per 7–30 mėnesių.

Rekomenduojame skaityti straipsnį apie ūminį koronarinį sindromą. Iš to sužinosite apie jo vystymosi patologiją ir priežastis, būdingus simptomus, diagnozavimo ir gydymo būdus.

„Goodpasture“ sindromas reiškia sunkius inkstų ir plaučių kapiliarų pažeidimus. Ligos priežastis yra autoimuninės reakcijos susidarymas. Klinikinis vaizdas pasireiškia plaučių kraujavimu ir progresuojančiu glomerulonefritu, atsiradusiu uremijos fone.

Gydant didelėmis kortikosteroidų ir citostatikų dozėmis. Sunkus inkstų nepakankamumas yra hemodializė. Ligos prognozė, jei nėra intensyvios priežiūros, yra nepalanki.

Behceto ligos simptomai yra gana įvairūs. Pagrindiniai simptomai yra odos ir akių pažeidimai. Moterų, vyrų ir vaikų diagnostika ir gydymas yra beveik vienodi. Be gydymo pacientas bus aklas.

Tokia patologija kaip Bland-White-Garland sindromas laikomas vienu iš rimčiausių grėsmių vaiko sveikatai. Priežastys yra ypač vaisiaus vystymasis. Gydymas yra gana sudėtingas, kai kurie vaikai negyvena, kad matytų metus. Suaugusiesiems gyvenimas taip pat yra labai ribotas.

Po širdies priepuolio yra „Dressler“ sindromas, kaip reakcija į netinkamą gydymą. Kardiologijoje, pavadintoje atradėjo. Nereikalaujama skubios pagalbos. Diagnostika ir gydymas atliekami ambulatoriškai. Po širdies priepuolio, atlikus rekomendacijas, bus išvengta sindromo poveikio.

Netipinė venų, kapiliarų ir kitų kraujagyslių pažeidimai, kaip alerginė reakcija į išorinius dirgiklius, vadinami Churgo - Strausso (Strausso) sindromu. Kaip gydyti patologiją?

Badd sindromas atsiranda dėl venų užsikimšimo kepenyse. Simptomai suaugusiems ir vaikams yra panašūs į gelta, bet sparčiau ir pavojingiau. Badd-Chiari sindromo diagnostika - ultragarsas, kraujo tyrimai, CT skenavimas, MRT. Gydymas atliekamas skubiai, priešingu atveju pacientas gali mirti.

Viena iš gyvybei pavojingiausių ligų gali būti Brugados sindromas, kurio priežastys daugiausia yra paveldimos. Tik gydymas ir prevencija gali išgelbėti paciento gyvenimą. Norint nustatyti tipą, gydytojas analizuoja paciento EKG požymius ir diagnostinius kriterijus.

Jei odos smulkūs kraujagyslės ir kapiliarai yra uždegti, tai gali reikšti, kad prasidėjo urtikarių vaskulitas. Teisingai suprasti simptomai padės gydytojui.

Apatinių galūnių vaskulito gydymas atliekamas naudojant standartinę vaistų terapiją ir tradicinius metodus. Bendras poveikis padidina išleidimo galimybes.

Beveik 100% atvejų nustatykite vėžį su raudonąja vilklige. Gydymas susideda iš hormoninių vaistų, kurie tuo pačiu metu veikia lupus erythematosus ir lupus vaskulitą.

ASC daktaras - svetainė apie pulmonologiją

Plaučių ligos, simptomai ir kvėpavimo organų gydymas.

Goodpasture sindromas

Nacionalinės klinikinės gairės (2014 m. Projektas) „Goodpasture“ sindromą apibūdina kaip liga, kuriai būdingas antikūnų susidarymas plaučių alveolių ir (arba) inkstų glomerulų bazinės membranos. Liga pasireiškia plaučių hemoragija ir glomerulonefritu, su greitu progresavimu.

Kas tai yra?

1919 m. Ernst Goodpascher apibūdino ligą kaip glomerulonefrito atvejį kartu su plaučių kraujavimu pasaulinės gripo epidemijos metu.

Alveolio pagrindo membrana

Goodpascherio sindromo atveju pasireiškia plaučių alveoliai arba inkstų glomeruliai. Alveoliai yra kvėpavimo burbuliukai, esantys mažiausių bronchų galuose. Jų siena susideda iš vieno epitelio sluoksnio, sąlyčio su oru, ir vieno sluoksnio endotelio ląstelių, esančių ant kraujo kapiliarų sienos. Tarp šių sluoksnių yra bazinė membrana, pralaidanti deguoniui ir anglies dioksidui.

Glomerulus yra mažiausias funkcinis inkstų vienetas. Tai tinklelis, kuriame yra spiralinių kapiliarų, uždengtų glomerulus. Kapiliarai yra paminėti endotelio sluoksniu, o kapsulės pusėje yra ląstelės - podocitai. Jas atskiria bazinė membrana, kuri eina per vandenį, druskas ir kai kuriuos baltymus iš kraujo į kapsulę. Jis eina toliau ir žemiau, atskirdamas inkstų kanalėlių ląsteles, kurios pašalina pirminį šlapimą, ir kraujo kapiliarus, kuriuose iš jo absorbuojama pagrindinė skysčio dalis.

Nervų glomerulio bazinė membrana

Taigi pagrindinė membrana yra „biologinis filtras“, leidžiantis išskirti anglies dioksidą ir medžiagų apykaitos produktus iš organizmo ir tiekti deguonį iš oro ir skysčio su druskomis ir baltymų iš pirminio šlapimo. Pažeidus šiuos procesus pažeidžiami.

Kai susidaro „Goodpasture“ sindromas į bazinių membraninių antikūnų ląsteles - organizme gaminamos apsauginės medžiagos. Jis veikia prieš savo audinius, todėl šis procesas vadinamas autoimuniniu. Suformuoti antikūnai ir kiti imuniniai komponentai yra nusodinami ant pagrindo membranos, ją sugadinant. Dėl to susidaro glomerulonefritas - inkstų glomerulų uždegimas ir plaučių kraujavimas.

Paprastai kraujagyslių endotelis plaučių kapiliaruose yra nepralaidi antikūnams, kurie susidaro. Todėl jie patenka į alveolių bazinę membraną tik padidinus kraujagyslių pralaidumą. Todėl, norint pažeisti Goodpasture sindromo plaučius, reikia papildomų sąlygų:

• plaučių hipertenzija;
• didelis deguonies kiekis inhaliuojamame ore;
• sepsis arba toksinų buvimas paciento kraujyje;
• angliavandenilių produktų garų poveikis (pvz., benzinas);
• viršutinių kvėpavimo takų infekcijos;
• rūkymas

Inkstų glomerulio bazinės membranos autoimuninis pažeidimas

Kas dažniau serga

Goodpasture sindromas yra reta liga. Europos šalyse tai yra 1 žmogui iš 2 milijonų žmonių. Jis sukelia nuo 1 iki 5% visų glomerulonefrito atvejų.

Dažniau kenčia Europos rasės atstovai, tačiau susirgimų atvejai registruojami visame pasaulyje.

Nors bet kurio amžiaus asmuo gali susirgti, ši tikimybė yra didesnė dviejose grupėse:

• vyrai 20–30 metų;
• vyresnių nei 60 metų vyrų ir moterų.

Priežastys

Goodpasture sindromo priežastis nežinoma. Todėl jos prevencijos priemonės nėra plėtojamos.

Nustatyti keli veiksniai, kurie gali būti susiję su ligos atsiradimu:

• virusinės infekcijos, pvz., A2c gripas;
• ilgalaikis sąlytis su benzinu ir organiniais tirpikliais;
• rūkymas;
• šlapimo bangos litotripsija („trupinimo akmenys“) šlapimtakyje urolitizės metu;
• Genetinės savybės - tam tikrų ŽLA genų buvimas žmonėms.

Ligos progresavimas

„Goodpasture“ sindromas yra autoimuninė liga, kurią sukelia antikūnų susidarymas paties organizmo ląstelėms. Jo vystymosi procese dalyvauja antikūnai prieš glomerulinę bazinę membraną. Jų tikslas yra jungtis prie specifinio (ketvirtojo) kolageno tipo ir su viena iš molekulių sekcijų, 3-osios grandinės ne-kolageno domeno.

IV tipo kolageno struktūra

Yra įvairių kolageno tipų. 4-asis tipas yra sujungtų spiralių tinklas, kurių kiekvienas susideda iš 3 krypčių. Patologiniai autoantikūnai yra nukreipti į specifinį tokio biopolimero fragmentą. Šis fragmentas vadinamas Goodpascher antigenu ir nesukelia patologinių reakcijų sveikiems žmonėms.

Goodpasture antigenas yra gausus inkstų glomeruliuose, alveoliuose, taip pat tinklainės kapiliarų sienose, vidinės ausies kaklelėje, smegenų choroidiniuose plexuose.

Antikūnai jungiasi prie „Goodpasture“ antigeno, kuris sukelia komplementinės sistemos specifinių imuninių baltymų aktyvaciją. Kaskados baltymų reakcija yra nuosekliai išsiskleista, dėl kurios uždegiminės ląstelės, leukocitai, traukia antikūnų su antigenais kontaktą.

Leukocitai įsiskverbia į paveiktus audinius ir juos sunaikina. Atsakydama į sudėtingą imuninį atsaką, padidėja epitelio ląstelių, kurios yra kaupiamos ant pagrindo membranos, skaičius mikroskopinių hemilunijų forma. Dėl to labai sutrikusi inkstų funkcija ir jie negali visiškai pašalinti nuodingų produktų. Tokia pati reakcija plaučių kraujagyslėse sukelia jų pažeidimą ir kraujo patekimą į alveolių ertmę.

Simptomai

Pradėjus susirgti, pasireiškia nespecifiniai Goodpasture sindromo simptomai:

• negalavimas, nepaaiškinamas silpnumas, nuovargis;
• karščiavimas be aiškios priežasties;
• skausmas įvairiose sąnariuose be patinimą ar paraudimą;
• svorio mažinimas.

Jau šiame etape, net jei nėra plaučių hemoragijos, pacientui pasireiškia anemija.

Nespecifiniai simptomai Goodpasture sindrome paprastai yra mažiau ryškūs nei kitose reumatologinėse ligose. Dažnai pacientas nesikreipia į gydytoją, o liga sparčiai progresuoja.

Beveik 70% pacientų hemoptysis tampa pirmuoju ligos simptomu. Tai ypač būdinga rūkantiems. Dabar gydytojai pastebi šio simptomo dažnumo sumažėjimą, kuris gali būti susijęs su šio kenksmingo įpročio paplitimo sumažėjimu.

Be hemoptizės simptomai yra dusulys ir kosulys, o vėliau atsiranda plaučių kraujavimas.

Plaučių kraujavimas nebūtinai pasireiškia hemoptizės fone ir nepriklauso nuo jo sunkumo. Daugeliui pacientų jis staiga išsivysto ir per kelias valandas tampa mirties priežastimi. Šią sąlygą lydi sunkus dusulys ir melsva oda. Jį gali komplikuoti plaučių edema ar pneumonija.

Po kelių mėnesių po pirmųjų plaučių simptomų atsiradimo pacientui, sergančiam „Goodpasture“ sindromu, pasireiškia greitai progresuojanti glomerulonefritas, kuris sukelia inkstų nepakankamumą. Ši būklė taip pat dažnai mirtina per ateinančius dvejus metus.

Pagrindiniai inkstų pažeidimo simptomai:

• silpnumas, apetito stoka, šviesiai oda;
• galvos skausmas ir nugaros skausmas;
• įvairūs skausmai širdyje;
• aukštas kraujo spaudimas;
• bendra edema;
• neryškus matymas;
• sumažėja šlapimo kiekis.

Šie simptomai pasireiškia per 4–6 savaites po jų atsiradimo. Todėl toks glomerulonefritas vadinamas greitai progresuojančiu.

Goodpasture sindromas vaikams

Labai retai pranešama apie „Goodpasture“ sindromo atvejus vaikams. Ši liga sukelia 0,4-1% sunkių inkstų nepakankamumo atvejų jaunesniems nei 20 metų pacientams. Vidutinis tokių pacientų amžius yra 17 metų. Mirtingumas nuo Goodpasture sindromo vaikams svyruoja nuo 0 iki 3%, jų prognozė yra geresnė nei suaugusiųjų.

Mergaitės ir berniukai yra panašūs. Tačiau liga ne tik daro poveikį paaugliams. Jauniausias iš žinomų pacientų buvo 11 mėnesių.

Literatūroje pateikiami tik keli keliolika ligos atvejų. „Goodpasture“ sindromas vaikams veikia inkstus ir sukelia glomerulonefritą, kuris vėliau sukelia inkstų nepakankamumą. Vienas iš ankstyvųjų ligos požymių yra raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime. Todėl svarbu reguliariai atlikti profilaktinius patikrinimus su vaiku ir išbandyti. Jei įtariate inkstų pažeidimą, turite atidžiai ištirti savo nefrologą ir, jei reikia, būtinai sutikti su šio organo biopsija.

Gydymas atliekamas taip pat, kaip ir suaugusiems pacientams.

Diagnostika

Jei įtariama, kad yra „Goodpasture“ sindromas, reikia atlikti su fermentu susijusią imunosorbento analizę (ELISA), nustatant antikūnus prieš glomerulinį pagrindo membraną. Be to, visi pacientai, turintys greitai progresuojančią glomerulonefritą, turi turėti inkstų biopsiją. Histologiniame biopsijos medžiagos tyrime mikroskopu nustatomi specifiniai pokyčiai, kurie kartu su antikūnų nustatymu leidžia patikimai diagnozuoti Goodpasture sindromą.

Diagnozė Goodpascher sindromas

• skreplių analizė: aptinkami siderofagai - ląstelės, kuriose yra absorbuotų raudonųjų kraujo kūnelių ir jų turintys hemoglobinas;
• kraujo tyrimas: padidėjęs ESR, padidėjo leukocitų skaičius, sumažėjo hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija;
• biocheminis kraujo tyrimas: padidėja kreatinino, kalio ir šlapimo rūgšties kiekis, sutrikdyti lipidų metabolizmo rodikliai;
• šlapimo analizė: aptikti raudonieji kraujo kūneliai ir baltymai;
• Rebergo testas: glomerulų filtracijos greičio sumažėjimas.

Goodpasture sindromo diagnozę turėtų lydėti kitos ligos. Jų sąrašas yra gana platus. Todėl, esant įtarimui dėl šios ligos, pacientas turi būti išsiųstas kuo greičiau pas reumatologą, o taip pat jį turi ištirti nefrologas ir pulmonologas.

Kokių ligų diferencinė diagnostika atliekama su:

Kas yra goodpascher sindromas

Kapiliarai yra mažiausi žmogaus kūno laivai, kurie į audinius tiekia maistines medžiagas ir deguonį ir nuneša atliekų produktus. Jų pažeidimas sukelia ląstelių mirtį ir visą organų mirtį. Kapiliarinių sienelių ir glomerulinės nefrito tipo ir plaučių uždegimo su krauju apvaisinimas yra vadinamas Goodpasture'o sindromu.

Kas tai yra?

Dažniausiai ši patologija vyrams stebima nuo dvidešimt iki trisdešimties metų ir nuo penkiasdešimties iki šešiasdešimties metų. Net ir laiku diagnozuojant ir nedelsiant gydant ligą. Jei problema nebus išspręsta, ji pagreitins mirtį.

„Goodpasture“ sindromą pirmą kartą apibūdino amerikiečių patofiziologijos specialistas, tada liga buvo išskirta į atskirą nesuprantamos kilmės ligą.

Sveiki organai ir goodpascher sindromas

Priežastys

Goodpasture sindromo etiologija nėra aiški ir dabar daugelis mokslininkų teigia, kad liga yra paveldima.

„Goodpasture“ sindromas gali kelti keletą priežasčių:

• Virusinės infekcijos;
• Stiprus kūno aušinimas;
• Tam tikrų rūšių narkotikų vartojimas;
• Blogi įpročiai;
• Cheminis apsinuodijimas;
• Navikas;
• ŽIV infekcija ir įgytas imunodeficito sindromas;
• Kenksmingos pramoninės medžiagos.

Vieno iš šių veiksnių įtakoje imuninės sistemos darbas keičiasi, antigenai suvokia kapiliarų skilimo produktus, antikūnai atsiranda kraujyje, juos sunaikina.

Pastarasis išplito su kraujotaka į inkstus ir plaučius ir įsikuria ten, sunaikindamas organų membranas. Yra uždegimas, kurio metu susidaro ląstelės, sintezuojančios jungiamąjį pynimą. Daugelis šio audinio ląstelių pakeičia organų parenchimą. Baltymai, peptidų hidrolazės, hidrolazių klasės fermentai, suskaidantys peptidinius ryšius tarp aminorūgščių baltymuose ir peptiduose dideliais kiekiais patenka į kraują ir pažeidžia audinius.

„Goodpasture“ sindromas vaikams pasireiškia, kai motina rūkė ir ėmė vartoti alkoholį nėštumo metu, užsikrėtė virusine infekcija, buvo bloga aplinkos būklė, pastovus dūmų ir išmetamųjų dujų kiekis iš automobilių ir kitos ore esančios įrangos.

Be to, nėščia moteris gali turėti polinkį perduoti šią ligą per kartą.

Plaučių sistemos pokyčiai vystant „Goodpasture“ sindromą:

• Apvalaus kraujagyslių sistemos pažeidimas;
• Destruktyvūs proliferaciniai procesai;
• Laivų uždegimas;
• Pūlingas alveolių uždegimas;
• Plaučių hipertenzija;
• Plaučių audinio sklerozė, atsirandanti dėl lėtinio uždegiminio ar distrofinio proceso;
• Per didelis hemosiderino nusodinimas audiniuose.

Inkstų pokyčiai:

• Kraujotakos sutrikimai;
• Destruktyvūs proliferaciniai procesai;
• Daugiau nei 50% ekstrakapiliarinės ląstelės arba fibroceliulinės hemoloniumo glomerulų yra kliniškai pasireiškia greitai progresuojančiu glomerulonefritu;
• Inkstų spalvos pakitimas;
• Per didelis jungiamojo audinio susidarymas inkstuose, nesant jų regeneracijos simptomų;
• Nesugebėjimas tinkamai veikti.

Simptomai

Pagrindinis „Goodpasture“ sindromo požymis yra kraujo atsiradimas skrandyje, kai kosulys yra pastovus ar pertrūkis.

Liga greitai išsivysto, todėl ženklai nelieka ilgai laukti:

• Iš pradžių iš jų neįmanoma nustatyti, kokia problema yra - karščiavimas, silpnumas, mieguistumas, odos blanšavimas. Po to, dusulys, kosulys, skausmas krūtinėje.
• Su liga asmuo labai praranda svorį. Didžiausias kraujavimas plaučiuose laikomas pavojingiausiu ligos simptomu, nes paprastai jis yra susijęs su plaučių arterijos pažeidimu.
• Taip atsitinka, kad liga prasideda nuo pilvo skausmo, ligos, sausos ir kartaus burnos, rėmuo. Dažnai su nepakankamu tyrimu gydytojas šiuos požymius nustato kasos uždegimo simptomams.
• Kai bakstelėkite kūno dalis, pastebimi nuobodu ir trumpi garsai, kai klausosi - drėgnos rotelės, rentgeno diagnostikos metu - jose pastebimas plaučių modelio pokytis, limfos ir kraujo priemaišos.
• Hemoglobino sumažėjimas skystame audinyje.
• Po simptomų, susijusių su pagrindiniu kvėpavimo organu, atsiranda inkstų patologijos požymių.
• Kraujo, baltymų ir kitų neįprastų medžiagų atsiranda šlapime, inkstų periferija išsipūsta, padidėja kraujo spaudimas, odos išnykimas, raumenų ir sąnarių skausmas, gleivinės yra mėlynos spalvos. Kūnas neturi geležies, todėl paciento būklė dar blogesnė.

Sparčiai progresuoja plaučių ir inkstų patologinės būklės požymiai, jei gydymo nėra, asmuo miršta per metus. Šis rezultatas atsiranda dėl inkstų nepakankamumo ar kraujavimo plaučiuose. Yra atvejų, kai simptomai neatrodo smarkiai, tačiau periodiškai, laiku gydant, pacientų gyvenimas yra ilgesnis ir tampa patogesnis.

Diagnostika

Goodpascherio sindromo diagnozę sudaro informacijos apie paciento ir jo visos šeimos ligas rinkimas. Pagrindinis metodas yra specifinių antikūnų nustatymas serume - GBM.

Kiti metodai:

• pagrindinių žmogaus imuninės sistemos rodiklių tyrimas;
• skreplių analizė;
• inkstų ir plaučių audinių tyrimas mikroskopu;
• roengenokardiografija;
• matuojamas paciento kvėpavimo judesių tūris ir greitis;
• Širdies EKG;
• nustatant deguonies ir anglies dioksido slėgio skirtumą arterijos kraujyje;
• Ultragarsas - inkstų ultragarsas;
• Echo-KG.

Toks metodas yra būtinas tiksliai diagnozei, nes yra daug ligų, turinčių panašių simptomų.

Gydymas

„Goodpasture“ sindromo gydymas atliekamas naudojant vaistus: kortikosteroidą, citostatinį, geležį. Kartais skiriama kraujo perpylimas visiškai apleistose situacijose, operacija su inkstų pašalinimu ir naujo organo implantacija.

Daugeliu atvejų pacientai anksčiau ar vėliau miršta, o laikas pradėti gydymą tik palengvina kančias. Ūmios patologinės būklės pasikartojimas vyksta rūkant, užsikrėtus infekcine liga.

Kaip prevencinė recidyvo priemonė rekomenduojama mesti rūkyti ir atlikti kasmetinį viso kūno tyrimą, laiku gydyti infekcines ligas.

Goodpasture sindromas vaikams ir jo gydymas

Ši liga priklauso autoimuniniams tipams, kurie apima tokius negalavimus kaip glomerulonefritas, kuris atsiranda, kai yra cirkuliuojančių antikūnų GBM, taip pat kartu su plaučių kraujavimu.

Kodėl „Goodpascher“ sindromas pasireiškia vaikams?

To priežastis yra paveldima vaiko polinkis, kuris gali būti užsikrėtęs jų tėvais. Daugeliu atvejų ji vystosi kūdikiams, kurių motinos vaiko vedimo laikotarpiu sukėlė nesveiką gyvenimo būdą ir rūkė. Kaip rezultatas, vaikas vystymosi procese negauna reikiamo deguonies į kūną, o jo plaučiai tiesiog virto rūkaliaus plaučiais. Be to, papildomi veiksniai, tokie kaip virusinių infekcijų, turinčių įtakos kvėpavimo organams, buvimas ir angliavandenilių garų įkvėpimas, taip pat gali turėti neigiamą poveikį kūdikio sveikatai.

Sindromo istorija

Pirmą kartą pasaulyje jie pradėjo kalbėti apie šią ligą beveik prieš 100 metų, o tokios pavojingos ligos aprašą 1919 m. Padarė mokslininkas Goodpascher. Ši liga yra gerai ištirtas glomerulonefritas, kurį lydi alveolinio tipo plaučių kraujavimas, kurį sukelia antikūnai GIBM. Verta pažymėti, kad ši liga yra labiau paplitusi žmonijos pusėje nei silpnesnėje lytyje.

Kas sukelia sindromo vystymąsi

Nepaisant to, kad šią ligą gerai ištyrė specialistai, šiandien jie negalėjo tiksliai nustatyti, kokios yra ligos atsiradimo priežastys. Tiriant mokslininkų prielaidas tampa aišku, kad šio viruso vystymasis dažnai sukelia anksčiau perduotą A tipo hepatitą ir daugelį kitų virusinių ligų.

Be to, nėra retų atvejų, kai sindromo atsiradimas vyksta asmenims, kurie reguliariai vartoja vaistus, ir specialioje rizikos grupėje yra tie, kurių gydymas susideda iš pinicilininių vaistų.

Kokie yra ligos simptomai?

Daugeliu atvejų liga prasideda nuo patologijų, kurios atsiranda plaučiuose, o būdingiausi pasireiškimai yra kraujavimas iš plaučių, kai atsivėrimas ar kosulys. Verta pažymėti, kad jei liga yra hemoraginės rūšies, tada kraujas negali būti atskirtas, be to, organų pokyčius galima nustatyti tik atliekant plaučių rentgeno tyrimą.

Gana dažnai žmonės, turintys „Goodpasture“ sindromą, įskaitant vaikus, turi rimtą dusulį, kuris pasireiškia netgi esant labai stipriam fiziniam krūviui.

• Skausmas krūtinėje.
• Nuolatinis kosulys.
• Bendras silpnumas ir negalavimas.
• Aštrus svorio kritimas.
• Karščiavimas.

Atsižvelgiant į tai, kad „Goodpasture“ sindromas aktyviai vystosi tiek jauniems, tiek suaugusiems, nesant tinkamai atliktos diagnozės ir veiksmingo gydymo, liga gali sukelti sudėtingesnes pasekmes. Be to, medicinos praktikoje buvo mirties atvejų.

Specialistų gydymas ir prognozė

Tokias ligas būtina gydyti ypač vaikams, kuriems taikoma griežta specialistų kontrolė, ir tuo pačiu užtikrinti kvėpavimo takų pralaidumą.

Suaugusiesiems, sergantiems „Goodpasture“ sindromu, pirmiausia reikia skubiai atsikratyti blogų įpročių, ypač rūkančiųjų, nes be toks toksinių nikotino dūmų patekimas į kūną, situacija nėra dar sudėtingesnė.

Vaizdo įraše išsamus Goodpasture sindromo aprašymas:

Goodpasture sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, terapija

„Goodpasture“ sindromas yra retas imuninis ir uždegiminis ligos, kurios nežinoma etiologija ir kurioms būdingas plaučių ir inkstų glomerulinės membranos alveolinis aparatas. Tai yra sisteminė kapiliarinė liga, pasireiškianti bendru plaučių ir inkstų indų pažeidimu ir glomerulonefrito bei eksudacinės pneumonijos su hemoptuze būdu.

Kapiliarai yra mažiausi kraujagyslės, kurių pralaimėjimas sukelia vidaus organų disfunkciją. Goodpasture sindromas paprastai išsivysto vyrams 20-30 ir 50–60 metų. Jei gydymas pradedamas prieš kvėpavimo ir inkstų nepakankamumo atsiradimą, ligos prognozė yra palanki. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo, patologija veda į mirtį.

Goodpasture sindromas - tai autoimuninės ligos. Jis apima tokius negalavimus kaip glomerulonefritas, atsirandantis, kai yra kraujo cirkuliuojančių autoantikūnų, ir alveolitas, lydimas plaučių kraujavimo.

Patologijos priežastis nėra aiški. Dėl specifinių autoimuninių sutrikimų pacientų kraujyje pasireiškia inkstų ir plaučių bazinių membranų ląstelių autoantikūnai. Induose susidaro imuninio uždegimo procesas, priklausantis sisteminiam kraujagyslui. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia pasikartojančiu plaučių kraujavimu ir glomerulonefrito simptomais.

JAV patofiziologas ir gydytojas E. W. Goodpascher pirmą kartą apibūdino šį sindromą į nepriklausomą nosologinį vienetą, dėl kurio jis gavo šį pavadinimą.

Priežastys

Šiuo metu „Goodpasture“ sindromo etiologija ir patogenezė vis dar nėra visiškai suprantama. Dauguma šiuolaikinių mokslininkų teigia, kad egzistuoja genetinė polinkis į šią ligą.

Yra veiksnių, prisidedančių prie šio sindromo vystymosi. Tai apima:

• Ūminės infekcinės ligos
• Hipotermija
• Tam tikrų vaistų vartojimas
• Rūkymas
• Cheminis apsinuodijimas
• Onkopatologija,
• ŽIV ir AIDS
• Alkoholizmas, narkomanija,
• Pramoniniai pavojai.

Goodpasture sindromas yra pneumorenalinis sindromas su nekroziniu vaskulitu. Liga išsivysto per autoimuninį mechanizmą. Neigiamų aplinkos veiksnių įtakoje keičiasi atsparumas atsparumui, modifikuojama pagrindinių kapiliarinių membranų struktūra. Skilimo produktus organizmas suvokia kaip antigenus. Ant kraujo atsiranda antikūnų prieš pagrindines inkstų membranas kryžminėje reakcijoje su plaučių pagrindo membranų antigenais. Tai yra G klasės imunoglobulinai, kurie suformuoti imuniniai kompleksai laisvai cirkuliuoja kraujotakoje ir yra kaupiami ant kapiliarų, arterijų, inkstų ir plaučių venulių sienelių. Susiformuoja autoimuninė uždegiminė inkstų liga - glomerulonefritas ir plaučių alveoliai - alveolitas. Uždegimo metu, fibroblastai aktyvuojami ir intensyviai susintetina jungiamąjį audinį. Jis auga ir pakeičia organo parenchimą. Proteolitiniai fermentai išsiskiria per dideliu kiekiu kraujyje ir pažeidžia savo audinius.

Goodpasture sindromas gali išsivystyti vaikams, kurių motinos rūkė ir vartojo alkoholį nėštumo metu. Vaikas neturėjo pakankamai deguonies ir reikalingų maistinių medžiagų vystymuisi, jo plaučiai virto rūkalių plaučiais. Nėščiosioms moterims virusinių infekcijų, turinčių įtakos kvėpavimo organams, buvimas ir sistemingas angliavandenilių garų įkvėpimas yra veiksniai, sukeliantys patologijos atsiradimą vaikui, turinčiam paveldimą polinkį.

Patologiniai procesai plaučiuose:

1. Periferinė kraujagyslių liga,
2. Destruktyvūs proliferaciniai procesai,
3. Venulių, arterijų, kapiliarų uždegimas, t
4. Hemoraginės alveolito vystymasis,
5. Sunkus intraalveolinis kraujavimas,
6. Hemosiderozė ir pneumklerozė.

Patologiniai procesai inkstuose:

• Dirkuliaciniai pokyčiai
• Destruktyvūs proliferaciniai procesai,
• Ekstrakapiliarinis glomerulonefritas,
• Hyalinosis ir inkstų fibrozė,
• Nuolatinis inkstų funkcijos sutrikimas.

Klinika

Liga išsivysto smarkiai. Pacientams pasireiškia nespecifiniai simptomai: karščiavimas, šaltkrėtis, silpnumas, mieguistumas, silpnas ar difuzinis cianozė, svorio kritimas. Tada yra plaučių patologijos požymių: dusulys, kosulys, hemoptizė, krūtinės skausmas.

Hemoptysis yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų. Skrepliuose atsiranda kraujo ar mažų kraujo krešulių raštai. Hemoptysis vyksta periodiškai arba yra nuolat. Sunkiais atvejais atsiranda plaučių kraujavimas. Ši sąlyga laikoma pavojinga gyvybei ir pasireiškia, kai paveikiamas didelis plaučių indas.

Yra netipinė liga: pilvo skausmas, pykinimas, rėmuo, burnos sausumas ir kartumas. Ekspertai panašius klinikinius požymius vartoja kaip lėtinio pankreatito simptomus ir dažnai klaidina diagnozę.

Auskultacija lemia sausas ir išreikštas drėgnas rales, smūgio sutrumpinimą ir pulmoninio garso slopinimą, plaučių modelio radiografiškai smulkių tinklų deformaciją, nedidelius židinio infiltracinius pokyčius plaučių šešėlių pavidalu, skirtingo dydžio infiltratus abiejų plaučių šaknų zonose. Jei kraujavimas nenustatytas, hemoglobino koncentracija kraujyje sumažėja.

Ateityje inkstų pažeidimo požymiai susilieja su plaučių simptomais. Pacientams išsivysto kraujas šlapime - hematurija, cilindrai - cilindrurija, baltymai - proteinurija, oligoanurija, periferinė edema, arterinė hipertenzija, odos ruda, kraujavimas, mialgija, artralgija.

Hemoptysis ir hematurija sukelia geležies trūkumo anemiją, kuri pablogina bendrą pacientų būklę. Kai žiūrima oda yra blyški, gleivinės yra cianotinės, pastos. Pacientams, sergantiems Goodpasture sindromu, dažniausiai pasireiškia arterinė hipertenzija. Jie padidino santykinio širdies nuobodumo ribas į kairę, išnyko širdis.

Sparčiai plintant ligai būdingi ūminio plaučių ir inkstų patologijos požymiai. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo, pacientai miršta per metus nuo ligos pradžios. Mirties priežastis yra ūminis inkstų nepakankamumas arba plaučių kraujavimas.

Lėtai vystantis, pagrindiniai simptomai atsiranda periodiškai. Kompetentingas gydymas pailgina pacientų gyvenimą ir gerokai pagerina jo kokybę.

Diagnostika

Patologijos diagnostika apima skundų rinkimą ir gyvenimo anamnezę, ligą. Labai svarbu yra šeimos istorija.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra serumo anti-GBM antikūnų nustatymas kraujyje. Šiuo tikslu naudojami serologiniai tyrimai: netiesioginė imunofluorescencija arba fermento imunologinis tyrimas.

Jei norite patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę naudodami papildomus metodus:

1. Klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai.
2. Imunograma
3. Klinikinė skreplių analizė.
4. Inkstų ir plaučių ląstelių ir audinių surinkimas iš organizmo mikroskopiniam tyrimui.
5. Apžiūrėti plaučių rentgenogramą.
6. Kvėpavimo tūrio ir greičio parametrų matavimas.
7. Elektrokardiografija.
8. Deguonies ir anglies dioksido dalinio slėgio arteriniame kraujyje nustatymas.
9. Ultragarsinis inkstų tyrimas.
10. Echokardiografija.

pokyčiai plaučiuose su ligos progresavimu ir paciento, turinčio „Goodpasture“ sindromą, plaučius diagnostiniame vaizde

„Goodpasture“ sindromas turėtų būti diferencijuojamas nuo Wegenerio granulomatozės, poliartrito nodoso, sisteminės raudonosios vilkligės, hemoraginio vaskulito. Šios ligos yra autoimuninės ir turi panašų klinikinį vaizdą, o pacientai neturi antikūnų prieš pagrindinius membranos antigenus.

Gydymas

Goodpasture sindromo gydymą atlieka reumatologai, nefrologai ir pulmonologija. Laiku diagnozavus ir pašalinus priežastinį veiksnį, galima sulėtinti tolesnę patologijos progresavimą.

• Kortikosteroidai - "Betametazonas", "Deksametazonas", "Metilprednizolonas",
• Citostatikai - azatioprinas, ciklofosfamidas. Imunosupresija vyksta ilgą laiką, vidutiniškai iki vienerių metų. Jos pradžia gali sulėtinti progresuojančius inkstų pažeidimus.
• Simptominė terapija: raudonųjų kraujo kūnelių ir kraujo plazmos perpylimas, geležies preparatų vartojimas.
• Norint pašalinti anti-GBM antikūnus iš kraujo, kasdien plazmaferezė atliekama 14 dienų. Keičiantis inkstų nepakankamumui, vyksta hemodializė ar inkstų transplantacija.

Toks gydymas trunka 6-12 mėnesių ir leidžia pratęsti ligonių gyvenimą. Juo siekiama užkirsti kelią naujų antikūnų susidarymui.

Ligos prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Goodpascherio sindromas nuolat vyksta. Pagrindinė pacientų mirties priežastis yra gausus plaučių kraujavimas, inkstų ar kvėpavimo nepakankamumo raida. Mirtis įvyksta po poros metų nuo ligos pradžios. Laiku gydant, liga yra gana lengva. Retais atvejais dėl nuolatinio rūkymo ar kvėpavimo organų pažeidimo galima patologijos atkrytis.

Siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, būtina reguliariai ištirti visą organizmą, iki galo išgydyti virusines infekcines ligas, kovoti su blogais įpročiais.

„Goodpasture“ sindromas yra reta, bet sunki sisteminė liga, dažnai net ir kvalifikuotų specialistų nepakankamai įvertinta. Tokie sindromai kartais randami medicinos praktikoje. Būtina prisiminti jų klasikines apraiškas, diagnostikos ypatybes, netipiškos ir žaibiškos srovės galimybes, taip pat mirtį.

Goodpasture sindromas

„Goodpasture“ sindromas yra patologinė autoimuninė būklė, kai autoantikūnai atsiranda inkstų ir plaučių alveolių glomerulų bazinėse membranose. Liga neišnyksta asimptomatiškai: jos pagrindinis požymis yra kraujavimas iš plaučių, kiti pasireiškimai yra inkstų liga (glomerulonefritas), inkstų nepakankamumas. Šį simptomą galite nustatyti laboratoriniais tyrimais. Analizė patvirtins tokios ligos buvimą, jei kraujyje aptinkami glomerulinių glomerulų (Anti GBM) bazinės membranos antikūnai. Nustatyti ligą naudojant inkstų ir plaučių biopsiją, rentgeno spindulius.

Informacija apie ligas

Tai liga, kurią lydi inkstų ir plaučių audinių kapiliarų imuninis uždegimas. Goodpasture sindromas atsiranda dėl komplikacijų, tokių kaip glomerulonefritas ir pneumonitas. Sindromas pirmą kartą buvo diagnozuotas 1919 m.

Ligą nustatė patofiziologas Goodpascher. Jei kalbame apie medicininę klasifikaciją, liga priklauso sisteminiam vaskulitui. Ši retoji liga pasireiškia tik 1 žmogui iš milijono, daugeliu atvejų jis miršta. Daugelis pacientų ilgą laiką ignoruoja simptomus ir kreipiasi į gydytoją tik tada, kai yra nepakankama širdies ir plaučių.

Liga gali paveikti tiek suaugusiuosius, tiek vaikus, tačiau dažniausiai susidaro 20–30 metų arba 50–60 metų pacientams. Liga dažniausiai susidaro vyrų pusėje. Diagnozuokite Goodpascherio sindromą vaikams, todėl, gydant ARVI, reikia skirti tinkamą dėmesį gydymui. Tokiam vaikui turėtų būti skiriami antivirusiniai vaistai ir kitos medicininės procedūros.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negali tiksliai pasakyti, kas sukelia šios ligos atsiradimą. Yra įrodymų, kad virusinis infekcijos procesas (A tipo viruso hepatitas) yra erzinantis veiksnys. Taip pat išprovokuoti ligos atsiradimą gali gauti tokius vaistus kaip karbimazolas ir penicilaminas. Dėl kitų ligos priežasčių įprasta įtraukti įkvėpus kenksmingas medžiagas, hipotermiją ir tabako rūkymą. Todėl labai svarbu stebėti savo sveikatą ir gyvenimo būdą.

Liga gali būti perduodama genetiškai. Medicininėje literatūroje aprašomi atvejai, kai sindromas perduodamas giminaičiams. Tokia liga gali būti dramatiška dėl organizmo imuninės sistemos pokyčių. Agresyvių faktorių įtakoje organizme prasideda antikūnų susidarymas tokioms struktūroms kaip bazinės membranos plaučių arterioliuose ir inkstų glomeruliai.

Manoma, kad kraujyje antigeno vaidmenį vaidina toks komponentas kaip IV tipo kolageno a-3 grandinė. Jis randamas inkstų kapiliaruose ir bazinės membranos struktūrose. Antikūnai kartu su C3-komplementu yra derinami su antigenais, o tada naujai atsirandantys imuniniai kompleksai kaupiasi palei pagrindinę membraną. Jie sukelia uždegimą, turintį įtakos inkstų glomerulinėms struktūroms. Dėl tokių pokyčių liga pasireiškia alveolito ir glomerulonefrito pavidalu.

Plėtojant pirmąjį ligos variantą „Goodpasture“ sindrome, makrofagų aktyvinimo procesas, kuris šiame būsenoje išskiriamuose citokinuose (apie 40), laikomas dirginančiu. Pirmoje grupėje yra šie atstovai: Inteleukin-8, hematoksinai, leukotrienai. Jų užduotis yra sustiprinti polimorfonukleukozitų patekimo į plaučius procesą.

O antrosios grupės citokinai padeda perkelti fibroblastus į šį organą. Tarp jų augimo priežasčių, makrofagal ir trombocitų išskiria. Be to, alveoliniai makrofagai gali gaminti proteazes, reaktyvias deguonies rūšis, kurios pakenkia plaučių audiniams.

Ligos simptomai

„Goodpasture“ sindromas, kurio simptomai gali skirtis, pasireiškia tokiomis formomis: piktybinis, vidutinio sunkumo ir lėtas. Klinikinis kiekvienos ligos fazės vaizdas ir jo būdingumas ligos eigai. Piktybinė forma pasižymi šių simptomų buvimu: hemoraginė pneumonija; ūminis, greitai besivystantis glomerulonefritas. Antroje, vidutinio sunkumo formoje plaučių ir inkstų ligos pasireiškia mažesniu mastu, o pats sindromas vystosi lėčiau ir vidutiniškai.

Trečiasis etapas yra lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimas. Jam būdingas glomerulonefrito reiškinių buvimas, o plaučių ligos šiame etape šiek tiek vėliau nei 2 ankstesniuose atvejais. Esant piktybinei ligos eigai, asmuo nedelsdamas pradeda skųstis dėl plaučių kraujavimo. Jis nerimauja dėl inkstų pažeidimo, nes šiame etape išsivysto nesėkmė.

Šios apraiškos reikalauja savalaikės medicininės pagalbos. Norint pašalinti simptomus, reikia imtis priemonių vandens ir elektrolitų balansui papildyti, atlikti kraujo perpylimo priemones, deguonies įkvėpimą ir hemodializę ligoninėje. Su švelnesnėmis apraiškomis liga prasideda nuo lengvo, vidutinio karščio, apatijos, negalavimų ir išsekimo su svorio netekimu. Kartais gali kilti problemų dėl plaučių. Pacientai dažnai skundžiasi dėl kosulio, mėlynos odos, krūtinės skausmo, kraujo krešulių susidarymo ir kraujavimo iš plaučių. Sindromas gali būti sudėtingas dėl širdies astmos ir plaučių edemos.

Netolimoje ateityje arterinė hipertenzija ir periferinė edema gali prisijungti prie jau išvardytų simptomų. Iš širdies pusės galite pastebėti pokyčius: širdies tonas tampa labiau kurčias, galite išgirsti perikardo triukšmą, kuris atsiranda dėl trinties. Kartais šie pokyčiai lemia kairiojo skilvelio funkcinį nepakankamumą. Kalbant apie laboratorinius tyrimus, pacientas gali patirti hematurijos ir oligurijos reiškinį. Liga lydi raumenų ir sąnarių skausmai, odos mėlynės, gleivinės.

Sindromo diagnozė

Tiriant pacientą, galite pamatyti, kad jo oda yra švelnesnė ir pastos. Edema gali atsirasti ant veido. Klausydamiesi galima nustatyti, kad plaučiuose stebimi sausi ir drėgni raliai, kurių skaičius didėja tuo metu, kai vyksta hemoptizė.

Laboratorinių tyrimų metu galite nustatyti hipochrominę anemiją, anizocitozės, poikilocitozės, leukocitozės reiškinį, o eritrocitų nusėdimo greitis didėja. Diagnozei nustatyti imamas mėginys pagal Zimnitskį, ir stebima izohedenurija. Kalbant apie kraujo biocheminę analizę, laipsniškai didėja tokių komponentų kiekis: kreatininas, karbamidas, seromkoidas.

Skreplių mėginyje aptinkamas didelis skaičius eritrocitų, hemosiderino, siderofagų. Vienas iš tinkamiausių tyrimų yra antikūnų prieš bazines ląsteles aptikimo metodas. Naudojant tokį tyrimą kaip ELISA ir RIA, nustatomi GBM antikūnai. Ant rentgenogramos matomi židinio šešėliai daugiskaita.

Kartais, norint tiksliau diagnozuoti, gydytojai paskiria inkstų ultragarso, kardiogramos, ehokardiogramos. Dažnai tai yra inkstų ir plaučių audinio biopsija. Šios ligos diagnozę atlieka reumatologai, pulmonologai ir nefrologai.

Kokių bandymų atlikti

Norėdami nustatyti ligą, reikia atlikti kraujo ir šlapimo tyrimą (bendrą), ištirti skreplių išsiskyrimą iš kvėpavimo takų, kraują biochemijai ir atlikti imunobiologinius tyrimus. Funkcinė diagnostika apima tokius manipuliacijas: rentgeno spinduliuotę, kardiogramą, išorinio kvėpavimo veikimo analizę, kraujo sudėties tyrimą, inkstų ir plaučių biopsijos mėginius, imunofluorescencijos metodo taikymą.

Jei patologija perduodama genetiškai, neįmanoma apsisaugoti nuo jo. Siekiant kuo labiau apsaugoti save nuo savęs, neturėtų būti piktnaudžiaujama rūkymu ir dirbama užterštose patalpose. Ji turėtų tinkamai ir greitai gydyti peršalimą ir infekcines ligas. Jei atsiranda hemoptizė, nedelsdami kreipkitės į specialistą.

Gydymas sindromu

Gydymo kursas ūminiais ir lėtiniais laikotarpiais yra skirtingas. Sunku pirmuoju etapu yra įprasta paskirti pulsą, naudojant metilprednizoloną arba kombinuotą variantą, naudojant ciklofosfamidą. Tokio gydymo negalima nutraukti staiga, būtina pereiti prie palaikomojo gydymo. Elektroforezės vartojimas yra labai sėkmingas pacientams.

Norint atkurti organizmą po plaučių hemoragijos, būtina atlikti raudonųjų kraujo kūnelių perpylimus ir paskirti geležies papildų, kurie padės atsigauti nuo anemijos. Jei yra inkstų problemų ir jau yra nepakankamumas, rekomenduojama naudoti tokį valymo būdą kaip hemodializę. Retais atvejais pašalinkite ligonį turintį inkstą ir jį persodinkite savo vietoje. Tačiau nėra jokios garantijos, kad ši liga neįvyks sveikame kūne.

Plazmoforezė turi būti atliekama per 2–3 savaites. Tai turėtų būti daroma tol, kol pašalinami antikūnai prieš bazines ląsteles. Gydymas hormonais ir ciklofosfamidu paprastai trunka nuo 6 iki 12 mėnesių. Piktybinės ligos atveju mirties atvejis labai greitai (per kelias savaites). Ir su švelnesnėmis formomis, paciento gyvenimas gali trukti 1-3 metus.

Liga gali progresuoti, ir tai gali sukelti mirtį. Jei pacientas jau seniai nepaisė ligos diagnozės ir jos gydymo, tokios pasekmės negali būti apeinamos. Gydytojai garantuoja, kad laiku ir tinkamai pradėjus gydymą pacientas turi palankią tolesnę prognozę. Svarbiausia pradėti gydymą prieš atsiradus inkstų nepakankamumui.

Daugelis pacientų miršta plaučių kraujavimo metu. Verta žinoti, kad esant tokiam simptomui, būtina nedelsiant užtikrinti, kad kvėpavimo takai būtų tinkami. Avarinė pagalba apima plaučių vėdinimą.

„Goodpasture“ sindromas yra labai pavojinga ir klastinga liga, kuriai reikia nedelsiant reaguoti pacientui. Ilgas delsimas į specialistą gali kainuoti pacientui. Mažiausiu tokio negalavimosi ženklu turėtumėte nedelsiant pasitarti su gydytoju ir nedelsiant imtis veiksmų. Norėdami tai padaryti, atlikite diagnozę ir nurodykite tinkamą gydymą. Neišskirta savaiminė terapija.