logo

Eozinofilija kraujyje

Eozinofilija suprantama kaip būklė, kai eozinofilų kiekis kraujyje yra padidėjęs, kurio pagrindinis uždavinys yra apsaugoti nuo parazitinių infekcijų, dalyvauti formuojant alerginę reakciją, absorbuoti antigeno-antikūno imuninius kompleksus.

Norm Eosinofilai

Ši norma skiriasi suaugusiems ir vaikams:

  • Suaugusiems vyrams eozinofilų kiekis turi būti nuo 0,5 iki 5% visų baltųjų kraujo kūnelių.
  • Moterims santykinis kiekis, kaip ir vyrams, svyruoja nuo 0,5 iki 5%, tačiau per mėnesį, priklausomai nuo menstruacinio ciklo fazės, jis gali pasikeisti. Aukštesnės vertės pastebimos pirmame etape, po ovuliacijos lygio sumažėjimo.
  • Vaikams iki penkerių metų norma po penkerių metų yra nuo 0,5 iki 7% - nuo 1 iki 5%.

Absoliutus absoliutusis suaugusiųjų lygis yra 0,15-0,45 x 10⁹ / l.

Kaip nustatyti?

Eozinofilų kiekis kraujyje nustatomas atliekant bendrą analizę. Medžiaga, paimta ryte tuščia skrandimi iš piršto. Apskaičiuota tiek absoliučioji vertė, tiek santykinė vertė, ty bendras ląstelių skaičius ir procentas, palyginti su kitais baltųjų kraujo kūnelių. Jei jų lygis viršija normą, mes kalbame apie eozinofiliją. Apie hipereosinofiliją sako, jei kiekis viršija 15%.

Santykinė eozinofilija klasifikuojama taip:

  • lengva - jei lygis neviršija 10%;
  • vidutinio sunkumo - nuo 10 iki 20%;
  • sunkus - daugiau nei 20%.

Kada tai įvyksta?

Jei svetimi baltymai įsiveržė į kūną, kaulų čiulpuose pradeda aktyviai formuotis eozinofilai. Eozinofilija yra dviejų tipų: reaktyvus ir sukelia kraujo ligos.

Reaktyvios eozinofilijos priežastys yra daug. Tai yra įvairių ligų sąrašas, įskaitant:

  • Parazitinės infekcijos: ascariasis, strongyloidiasis, trichinozė ir kt.
  • Piktybiniai navikai: sarkoma, vėžys, Hodžkino limfoma, imunoblastinė limfadenopatija, ne Hodžkino limfomos.
  • Atopinės ir alerginės ligos: bronchinė astma, atopinis dermatitas, alerginis rinitas, profesinės plaučių ligos ir kt. Paprastai alerginių reakcijų metu eozinofilija yra vidutinio sunkumo.
  • Nonparazitinės infekcijos: skarlatina, bruceliozė, mononukleozė ir kt.
  • Difuzinės jungiamojo audinio ligos: reumatoidinis artritas, sarkoidozė, sklerodermija, periarteritas nodosa ir kt.
  • Odos ligos: pemphigus, dermatitas herpetiformis, egzema, pemphigus.
  • Endokrininiai sutrikimai.
  • Lefflerio sindromas, eozinofilinė pneumonija, Churgo-Strausso sindromas.
  • Imuninės patologijos: imunoglobulino trūkumas, Wiskott-Aldridge sindromas.
  • Kepenų cirozė.
  • Įgimtos širdies defektai.

Tarp kraujo ligų, dėl kurių padidėja eozinofilai, yra:

Dažniausios eozinofilijos priežastys

Parazitinės infekcijos

Gydytojai visame pasaulyje padidėjusio eozinofilų atveju paciente pirmiausia įtariami, kad jie turi helmintinių infekcijų. Parazitinė invazija yra dažniausia eozinofilijos priežastis. Išimtis yra giardiazė, kurioje šių leukocitų lygis ne visada didėja.

Sunkiausia eozinofilija atsiranda su schistosomoze, trichinoze, filareoze. Šių ligų metu padidėja blužnis ir kepenys, padidėja ir pasikeičia limfmazgių formos. Šiuo atžvilgiu reikia diferencinės diagnozės, susijusios su eozinofiliniu sindromu.

Pradėjus gydymą, eozinofilų skaičius kraujyje didėja ir išlieka aukšto lygio ilgą laiką. Tai rodo atkūrimo pradžią, o ligos viršūnėje šių ląstelių skaičius gali sumažėti.

Alergijos

Eozinofilų kiekis visada padidėja alerginėmis reakcijomis. Turiu pasakyti, kad šiuo atveju yra vidutinio sunkumo eozinofilija - absoliutus šių leukocitų skaičius svyruoja nuo 0,6x10 / l, bet ne daugiau kaip 1X10⁹ / l. Jei lygis yra didesnis, priežastys nėra alergiškos, bet kitose.

Piktybiniai navikai

Didelis eozinofilų kiekis be jokios akivaizdžios priežasties - visada yra priežastis, dėl kurios reikia ištirti vėžio buvimą. Eozinofilija yra ypač būdinga žarnyno, skydliaukės, skrandžio, gimdos, broncho, nosies, akutinės eozinofilinės leukemijos, ūminių mieloblastinių ir limfoblastinių leukemijos vėžio atvejais. Jei po sėkmingo vėžio gydymo vėl pastebimas eozinofilų kiekio padidėjimas, tai rodo, kad liga progresuoja ir prasidėjo metastazės.

Hiperereinofilinis sindromas

Vienas iš sunkiosios eozinofilijos priežasčių yra idiopatinis hipereosinofilinis sindromas. Liga pasižymi aukštu šių ląstelių kiekiu kraujyje 6 mėnesius ar ilgiau. Tačiau nėra kitų galimų aukštų eozinofilų priežasčių. Ligos simptomai yra įvairūs, nes patologiniame procese dalyvauja įvairūs organai. Dažnai pastebima širdies žala. Pavojingiausia sindromo komplikacija yra endomielokardinė trombozė. Į pažeistą vietą gali patekti plaučiai, oda, virškinimo trakto, kepenų, smegenų, blužnies, virškinimo trakto. Gydymą kortikosteroidais siekiama sumažinti eozinofilų skaičių. Patologijos priežastis nėra nustatyta. Sunkus organų pažeidimas, taip pat tais atvejais, kai liga nėra gydoma, mirtingumas yra didelis - iki 75% per 3 metus.

Padidėjęs eozinofilų kiekis vaikams

Kai eozinofilija aptinkama vaikams, pirmas dalykas yra diferencinė diagnozė, kad būtų išvengta kraujo ligų.

Reaktyvi eozinofilija vaikui dažniausiai yra tokia:

  • Alergija vaistams. Reikia pasakyti, kad alerginė reakcija yra viena iš dažniausiai pasitaikančių vaikų eozinofilijos priežasčių. Šiuo atveju, sunkus pastebimas ūminių alergijų, vidutinio sunkumo - lėtiniu.
  • Intrauterinė infekcija.
  • Kirminų užkrėtimas.
  • Odos pažeidimai.
  • Grybelinės ligos.
  • Stafilokokinė infekcija.
  • Vaskulitas
  • Magnio jonų trūkumas.

Reaktyvi forma nereikalauja specialaus gydymo. Paprastai, pašalinus pirminę ligą, leukocitai atsinaujina.

Simptomai

Pati eozinofilija neturi apraiškų. Tai paprastai yra tų ligų, sukeliančių šių ląstelių kiekio padidėjimą, simptomai.

Autoimuninėse sisteminėse ligose paprastai stebimas svorio sumažėjimas, sąnarių skausmas, anemija, kraujagyslių sienelių uždegimas ir odos apraiškos.

Kai parazitinės infekcijos padidina kepenis ir blužnį, limfmazgiai tampa skausmingi, sąnarių skausmas, niežulys, patinimas ir bendrojo intoksikacijos požymiai, tokie kaip pykinimas, mialgija, galvos skausmas, silpnumas ir apetito stoka.

Kai alerginės reakcijos pasireiškia bėrimu ant odos, niežulys, niežulys, lizdinės plokštelės, epidermio atsiskyrimas.

Gydymas

Eozinofilijos gydymą atlieka hematologas. Terapija priklauso nuo patologijos priežasties, kurso sunkumo, bendros asmens sveikatos ir jo amžiaus. Jei eozinofiliją sukelia alergija vaistams, pakanka nutraukti vaistus.

Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti patologinės būklės priežasties. Tokiu atveju asmuo blogėja, tokiu atveju jam gali būti paskirtas gliukokortikosteroidų kursas. Eozinofilija gali pakenkti kai kuriems organams. Gali pasireikšti oda, virškinimo organai, plaučiai ir nervų bei širdies ir kraujagyslių sistemos.

Ūmaus eozinofilijos atveju žmogui reikia nedelsiant padėti. Jis dedamas į ligoninę, kurioje jie atlieka išsamų tyrimą dėl neatidėliotinos diagnozės.

Išvada

Eozinofilija yra patologinė būklė, daugeliu atvejų susijusi su organizmo ligų raida. Naujų ląstelių gamyba rodo įsiskverbimą į kenksmingos medžiagos kūną. Net jei nėra jokių požymių, vis dar reikalinga apklausa ir priežastys. Padidėję eozinofilai gali būti sunkių ligų simptomas, todėl svarbu atlikti tyrimą laiku ir pradėti gydymą.

Hiper-eozinofilinis sindromas: kurso savybės ir gydymas

Hipereosinofilinis sindromas yra retas hematologinis patologija, kuriai būdingas eozinofilija (didelis eozinofilų kiekis), kaulų čiulpai ir šių ląstelių infiltracija, pažeista vidaus organai. Vyrai nuo 20 iki 50 metų yra labiau linkę į ligą. Moterims ši liga taip pat aptinkama, bet daug rečiau (santykis 9: 1). Yra atvejų, kai šis sindromas pasireiškia vaikams.

Plėtros mechanizmai

Tikslios ligos priežastys šiuo metu nežinomos. Manoma, kad hipereosinofilinio sindromo pagrindas yra antrinė eozinofilija, kurią sukelia padidėjusi kloninio limfocitų populiacijos citokinų gamyba. Chromosomų gedimai gali sukelti šį procesą.

Patologiniai pokyčiai organizme dėl šios patologijos atsiranda dėl kelių mechanizmų. Pirma, aktyvuoti eozinofilai, patekę į audinius, išskiria specialias granules, kurios kenkia endotelio ląstelėms (vidiniam kraujagyslėms), nervų galūnėms ir sukelia trombozę. Antra, eozinofilai sąveikauja su minkštomis ląstelėmis, skatindami augimo veiksnius, dėl kurių padidėja šių ląstelių proliferacija ir biologiškai aktyvios medžiagos išsiskiria:

Fibrozės atsiradimas audiniuose siejamas su pastarojo poveikiu, nes jis stimuliuoja fibroblastus, kurie intensyviai sintezuoja pagrindinius jungiamojo audinio komponentus.

Kurso savybės ir klinikinis vaizdas

Pradiniame etape hipereosinofilinis sindromas tęsiasi latentiškai, nesukeliant jokių simptomų. Jis gali būti netyčia aptiktas tyrimo metu. Kai liga progresuoja, atsiranda skundų:

  • nuovargis;
  • raumenų skausmas;
  • padidėjusi kūno temperatūra;
  • dusulys dėl krūvio;
  • kosulys;
  • odos išbėrimas (dilgėlinė, papulinė, vezikulinė);
  • angioedema;
  • regos sutrikimas.

Ateityje klinikinis ligos vaizdas nustatomas pagal pluoštinius vidinių organų pokyčius.

Pacientų širdies pažeidimai gali atsirasti:

  • kardiomiopatija;
  • endomikokardinė fibrozė;
  • širdies vožtuvų fibrozė ir jų nesėkmė;
  • ribojantis perikarditas;
  • miokardo infarktas;
  • širdies nepakankamumas.

Įtraukus nervų sistemą į patologinį procesą, hipereosinofilinio sindromo eigą apsunkina:

  • centrinės nervų sistemos sutrikimai;
  • epilepsija;
  • smegenų kraujagyslių tromboembolija;
  • eozinofilinis meningitas;
  • periferinė neuropatija;
  • demencija.

Daugeliui pacientų, kurių patologija patiria kvėpavimo sistemą. Tuo pačiu metu galima rasti:

  • eozinofiliniai infiltratai į plaučius;
  • plaučių audinio fibrozė;
  • plaučių kraujagyslių tromboembolija;
  • pleuros uždegimas.

Taip pat reaguoja į kepenų ir virškinimo trakto hipereosinofiliją. Tuo pačiu metu sukurti:

Dažnai, kai hipereozinofilija veikia regėjimo organą aprūpinančius laivus.

Diagnostika

„Hiperereinofilinio sindromo“ diagnozė pagrįsta:

  • apie skundų analizę ir ligos istoriją;
  • vidaus organų pažeidimų nustatymas;
  • papildomų tyrimų rezultatų tyrimas;
  • kitų eozinofilijos (ligonių infekcijų, alergijų, hemoblastozės) ligų pašalinimas.

Tokių pacientų kraujyje nustatoma:

  • eozinofilų, viršijančių 1,5 × 10 / l, lygį, kuris išlieka 6 mėnesius ar ilgiau (rasta ir brandžių ląstelių, ir jų pirmtakų);
  • eozinofilų morfologiniai pokyčiai (sumažinant granulių dydį ir skaičių; branduolių hipersegmentacija);
  • padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis (didelė 90 × 10⁹ / l ir daugiau leukocitozės yra susijusi su prasta prognoze);
  • trombocitų koncentracijos pokyčiai (trombocitopenija ar trombocitozė);
  • anemija.

Diagnozei patvirtinti naudojama kaulų čiulpų biopsija su vėlesniais histologiniais ir citogenetiniais tyrimais. Tačiau piktybinis ląstelių klonas ne visada yra galimas, kad būtų galima nustatyti turimus metodus.

Privalomas šios patologijos ženklas yra vidinių organų pažeidimas, todėl ypatingas dėmesys skiriamas nuodugniam tyrimui. Tokie pacientai priskiriami:

  • elektrokardiografija;
  • echokardiografija;
  • ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas;
  • endoskopiniai tyrimai;
  • krūtinės radiografija;
  • apskaičiuotas arba magnetinis rezonansas, jei reikia, paaiškina nustatytų pokyčių pobūdį;
  • organų ir audinių biopsija;
  • pagrindo tyrimas.

Jei patologiniai pokyčiai tyrimo procese nenustatomi ir pacientas turi hipereozinofiliją, nustatoma tolesnė kontrolė. Rekomenduojamas pakartotinis tyrimas ne vėliau kaip per 6 mėnesius.

Atsižvelgiant į tai, kad vidinių organų pažeidimas yra susijęs su fibroze, kurios atsiradimui svarbus fermento triptazės vaidmuo, rekomenduojama nustatyti šio fermento kiekį kraujo serume. Tai svarbu prognozuojant terminus. Didelis triptazės lygis rodo prastą prognozę.

Gydymas

Pacientų, sergančių hipereosinofiliniu sindromu, gydymas yra skirtas vidaus organų pažeidimo prevencijai ir mažinimui. Norėdami tai padaryti, naudokite:

  • kortikosteroidai (prednizonas);
  • citostatikai (hidroksimetilurėja, ciklofosfamidas, vinkristinas ir tt);
  • α-interferonai;
  • tirozino kinazės inhibitoriai (glivec).

Pažymėtina, kad toks gydymas ne visada veiksmingas. Kai kuriems pacientams atsiranda atsparumas vaistams ir liga toliau progresuoja.

Šiuo metu vienintelis radikalus gydymas yra kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija. Tačiau šis metodas susijęs su dideliu komplikacijų ir didelės mirtingumo rizika ankstyvuoju transplantacijos laikotarpiu. Todėl šios terapijos indikacijos apsiriboja tik tuo atveju, kai yra atsparumas kitiems gydymo būdams.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Pirmieji pokyčiai randami kraujo tyrime, ir, atsižvelgiant į jų rezultatus, pacientas dažnai gauna susitikimą su alergistu. Vėliau jį gydo hematologas. Dėl įvairių organų pralaimėjimo gali prireikti konsultuotis su pulmonologu, dermatologu, oftalmologu, kardiologu, neurologu, gastroenterologu.

Išvada

Hipereosinofilinio sindromo prognozė yra nepalanki. Ankstyvas ligos nustatymas ir tinkamas gydymas gali sumažinti organų ir audinių fibrozės apraiškas ir padidinti tokių pacientų gyvenimo trukmę. Tačiau mokslas nuolat vystosi, o efektyvių gydymo metodų paieška tęsiasi.

Hiperosinofilija kvėpavimo takų ligoms

Apie straipsnį

Dėl citatos: Chuchalin A.G. Hiperosinofilija kvėpavimo sistemos ligoms. 2002 №23. P. 1047

Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos Pulmonologijos institutas, Maskva

Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos Pulmonologijos institutas, Maskva


Hiperosinofilija pasireiškia daugybei ligų, turinčių skirtingus pasireiškimo mechanizmus, įvairius klinikinius pasireiškimus ir prognozių bei rezultatų skirtumus. Klinikinėje praktikoje daugelio specialybių gydytojai gydo pacientus, kuriems kraujyje yra padidėjęs eozinofilų kiekis. Dažniausi hipereosinofilijos pacientai yra nustatyti pulmonologų ir alergistų praktikoje. Tačiau ši diagnostinė problema nėra neįprasta širdies ir kraujagyslių ligoms (sisteminiam kraujagysliui), pacientams, sergantiems neoplastiniais procesais. Šis sindromas yra ypač svarbus pacientams, sergantiems parazitinėmis, grybinėmis, virusinėmis ir kitomis ligomis (1 lentelė). Aprašytos genetinės įgimtos hipereosinofilijos formos ir idiopatinis jo atsiradimo variantas. Toliau pateikiamos ligų, kuriose gali pasireikšti hipereozinofilijos sindromas, ištyrimas (P.Weller, 2002, Up-To-Date, Vol.10, No. 1). Kiekvienas lentelės skyrius. 1, reikia nepriklausomos analizės. Šios peržiūros tikslas - pritraukti gydytojų dėmesį į hipereosinofilijos problemą pacientams, sergantiems kvėpavimo sistemos patologija, ir apsvarstyti diferencinės diagnostikos algoritmus šiai heterogeninei ligų grupei. Hiperereinofilijos sindrome nėra visuotinai pripažintos kvėpavimo takų ligų klasifikacijos. Toliau pateikiamos alerginės kvėpavimo sistemos ligos, kurias lydi hipereosinofilija:

    Paprasta eozinofilinė pneumonija

  • Lėtinė eozinofilinė pneumonija
  • Chardzh - Stross sindromas
  • Idiopatinis hipereosinofilinis sindromas
  • Ūminė eozinofilinė pneumonija
  • Alerginis rinitas
  • Bronchinė astma
  • Alerginė bronchopulmoninė aspergilozė
  • Bronchocentrinė granulomatozė
  • Parazitinės plaučių ligos
  • Alerginės reakcijos, kurias sukelia vaistų vartojimas
  • Egzogeninis alerginis alveolitas
  • Kita grupė, kurioje alerginės reakcijos nevykdo patogenetinio vaidmens, susideda iš įvairių klinikinių ligos požymių, pažeidus kvėpavimo sistemą. Taigi, ši grupė gali apimti X histiocitozę, limfomą ir Hodžkino limfomą, nežirgines infekcines ligas (AIDS, citomegalovirusinę infekciją) ir kt.

    Hipereosinofiliniu sindromu siekiama padidinti eozinofilų skaičių periferiniame kraujyje daugiau kaip 250 ląstelių 1 μl. Fiziologinė norma svyruoja nuo 50 iki 250 eozinofilų 1 μl. Kritinis lygis, rodantis patologinį procesą, susijusį su eozinofilų skaičiaus padidėjimu, yra ląstelių lygis, didesnis nei 450 1 μl. Reikėtų pabrėžti, kad eozinofilų kiekis kraujyje gali neatitikti audinių eozinofilijos ir jų kiekio bronchoalveolinio skalavimo metu. Klasikinis pavyzdys yra histiocitozė X (jo kitas pavadinimas yra eozinofilinė granuloma): eozinofilinis infiltravimas aptinkamas tik histologiniu tyrimu, atliktu plaučių audinių biopsijomis, gautomis atviroje biopsijoje, o eozinofilija nenustatyta kraujyje. Idiopatinės plaučių fibrozės atveju padidėjęs eozinofilų kiekis nustatomas tik atliekant bronchoalveolinio skalavimo skysčio tyrimą.

    Nustatant hipereosinofilijos priežastį, reikia atsižvelgti į visas paciento gyvenimo istorijas ir ligas. Svarbi informacija apie jo pomėgius (pvz., Paukščių mylėtoją) ir keliones (Afrika, Lotynų Amerika ir kiti regionai, kuriuose yra įprastos grybelinės ir parazitinės ligos).

    Ypatingas dėmesys skiriamas vaistų receptams, kurių priėmime dažniausiai pasireiškia hipereosinofilinės reakcijos. Tai yra: nitrofuranai, fenitoinas, alfa-triptofanas, ampicilinas, acetaminofenas, pentamidinas (vartojant įkvėpus), ranitidinas, kolonijas stimuliuojantis faktorius granulocitų monocitai, aliuminio silikatas ir kitos metalinės druskos. Turėtų būti nustatytos sieros turinčios druskos, naudojamos vynuogynų auginimui, narkotikai (heroinas, kokainas), alergija lateksui tarp gumos pramonės darbuotojų ir kt.

    Plaučių audinio reakcija į vaistus šiuo metu kelia vis didesnį susirūpinimą gydytojams. Pastaraisiais metais, skiriant kortikosteroidų hormoninius preparatus, natrio kromoglikatą ir kai kuriuos kitus vaistus, buvo aprašytos hipereosinofilinės reakcijos ir plaučių infiltratai. Nepakankamai apibūdinami alerginių reakcijų imunologiniai mechanizmai. Dažniausiai jie nepriklauso nuo E klasės imunoglobulino.

    Klinikiškai kvėpavimo organų patologinė reakcija gali vykti kaip ūminė liga arba lėtai išsivystyti, įgyjant lėtinio proceso požymius. Pastaruoju atveju visuomet atsiranda diagnostinių sunkumų, nes kartais sunku nustatyti priežastinį ryšį tarp ligos simptomų ir ilgalaikių vaistų. Šiuo atžvilgiu geriau žinomi nitrofuranų šalutiniai poveikiai. Taigi aprašyti hipereosinofiliniai plaučių infiltratai, atsiradę po jų vartojimo; su ilgalaikiu paskyrimu gali išsivystyti lupuso sindromas (J. Murray, J. Nadel, 1988).

    Dažniausios kvėpavimo organų reakcijos gali būti eozinofilinė pneumonija, alveolitas, intersticinė pneumonija ir bronchinė astma. Taigi gydytojas, gydantis hipereosinofilijos pacientą, turi atidžiai rinkti ligos istoriją. Jis turi atlikti tam tikrą visų vaistų, kuriuos paskyrė įvairių specialybių gydytojai, peržiūrą ir tiksliai žinoti, kokius vaistus vartojo pats pacientas be gydytojų žinių. Ši taisyklė yra viena iš būtinų sąlygų sėkmingam diagnozavimui ir veiksmingam gydymui.

    Fizinis tyrimas turi labai svarbią diagnostinę informaciją apie apatinių ar viršutinių kvėpavimo takų pažeidimus. Labai svarbu formuojant diagnozę nustatyti simptomus, kurie rodo, kad jie ne tik pažeidžia plaučius, bet ir kitus organus bei sistemas (širdį, centrinę nervų sistemą, inkstus, raumenų ir raumenų sistemą ir kt.). Klinikinis tyrimas turėtų nukreipti gydytoją į racionalią diagnostikos programą, įskaitant šiuolaikinius laboratorijos ir vaizdo diagnostikos metodus, imunohistocheminius ir histologinius tyrimus.

    Diagnostinė hipereosinofilijos paieška turėtų būti nukreipta į simptomų, rodančių daugiaorganizmą patologinį procesą, nustatymą. Jei klinikinis tyrimas atskleidžia ne tik plaučius, bet ir širdį, kepenis, blužnį, raumenis, fasciją ir kitus organus bei sistemas, tai paprastai gali būti ne alerginių sisteminių ligų arba idiopatinės hipereosinofilinio sindromo atvejis. Šiuo atžvilgiu svarbus diagnostinis ženklas yra aukštas ESR, kuris nėra būdingas alerginėms ligoms. Tiriant pacientus, sergančius hipereozinofilija, jie visada atkreipia dėmesį į jo derinį su padidėjusia IgE koncentracija, kuri yra labiau būdinga alerginėms ligoms, kai kurioms pirminės sisteminės kraujagyslės formoms (Chardzh-Stross sindromui), taip pat grybelinėms ligoms.

    Paprasta eozinofilinė pneumonija

    Paprasta eozinofilinė pneumonija nustatoma su Lefflerio sindromu. 1932 m. Leffler paskelbė dokumentą apie plaučių infiltratų diferencinę diagnozę. Jis apibūdino keturis pacientus, kuriems klinikinį vaizdą apibūdino minimalūs kvėpavimo takų pasireiškimai, hipereosinofilija ir savaime išspręstos infiltracijos, kurios buvo diagnozuotos tik krūtinės ląstos radiografijos metu. Retrospektyvi pacientų, sergančių paprastu eozinofiliniu pneumonija, analizė leidžia mums giliau įvertinti klinikinį vaizdą. Taigi, pacientams dažnai būdingas sausas, nesėkmingas kosulys, švokštimasis krūtinėje, dažniausiai viršutinėse dalyse, lengvas skausmas trachėjoje, kuris yra susijęs su jos gleivinės sudirginimu einant asaridines lervas ar kitus parazitus. Skrepliai yra klampūs ir gali turėti šiek tiek kruviną atspalvį. Plaučių radiografija atskleidžia apvalius arba ovalo formos infiltratus nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų abiejose plaučių srityse. Šiems infiltratams padidėja eozinofilų skaičius periferiniame kraujyje iki 10%. Infiltratai yra laikomi kelias savaites, jie gali migruoti per plaučių laukus ir išspręsti save, nepaliekant randų pokyčių plaučių audinyje.

    Dažniausiai paprastą eozinofilinę pneumoniją sukelia tokie parazitai kaip Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria. Šių parazitų lervos gali būti patekusios per kraują į kvėpavimo takus, o galiausiai į virškinimo traktą. Rekomenduojama atlikti skreplių ir išmatų tyrimą, siekiant nustatyti parazitų lervas.

    Skreptyje aptinkamas didelis eozinofilų kiekis ir jų skilimo produktai - Charcot - Leiden kristalai. Didinant IgE lygį, dažniausiai, virš 1000 vienetų, taip pat įgyjama diagnostinė reikšmė. Tokio didelio IgE kiekio nustatymas visada lemia parazitinės ar grybelinės ligos pašalinimą. Hiperosinofilija ir hiperimmunoglobulinemija (IgE) yra reakcijos, kuriomis siekiama pašalinti organizmo parazitus. Eozinofilai išskiria peptidus, tokius kaip eozinofilinis peroksidazė, katijoninis baltymas, didelis bazinis baltymas, taip pat vandenilio peroksidas ir kitos biologiškai aktyvios medžiagos. Padidėja Th2 ląstelių poliarizacija, dėl kurios padidėja interleukino 5 sekrecija ir gaminama IgE.

    Patogenetiniai mechanizmai paaiškina pagrindines paprastos eozinofilinės pneumonijos klinikines apraiškas. Taigi, tampa aišku, kodėl yra kosulys, skreplių pobūdis, švokštimasis krūtinėje, hipereozinofilija kraujyje ir skrepliai, hiperimmunoglobulinemija IgE, eozinofilinių infiltratų lakiosios savybės.

    W. Thurlbleck, A. Churg (1995) nurodo eozinofilinės pneumonijos atvejus, vykstančius pagal Lefflerio sindromo tipą ir inicijuojant sulfonamidų vartojimą; kitose serijose pneumonijos priežastis buvo nikelio druskos, naudojamos monetų kalimui.

    Kitos plaučių patologijos formos sukelia parazitų įsiskverbimą tiesiai į plaučių audinį, o tai paaiškina ilgą klinikinius eozinofilinių infiltratų pasireiškimus. Ši parazitinės patologijos forma apima paragonimozę (Paragonimus westermani, nematodų gentis). Suaugusieji migruoja per žarnyno sieną ir diafragmą į plaučių audinį, skatindami uždegiminį atsaką. Plaučių uždegiminio proceso rezultatas - pluoštinių sričių, kuriose yra vienas ar du helminti, susidarymas. Pluoštiniai mazgai gali sujungti, formuodami plaučių audinio cistinės degeneracijos sritis. Klinikinio paragonimozės požymis yra pleuros ertmės dalyvavimas patologiniame procese. Pleuros skysčio eksudatas ir infiltruotas plaučių audinys turi daugiausia eozinofilų. Skrepliai gauna šokolado atspalvį, kuriame dažnai yra kraujo dryžių. Didelis eozinofilų kiekis kraujyje pastebimas ligos pradžioje, tačiau lėtinėmis formomis jis gali būti normaliose ribose.

    Galiausiai trečioji parazitinės žalos žmogaus organizmui forma yra masyvi lervų ir parazitų kiaušinių įsiskverbimas į audinius. Dėl hematogeninio pasiskirstymo lervų ir kiaušinių plaučiuose atsiranda kosulys, švokštimas ir dusulys. Ūminėms uždegiminėms reakcijoms būdingas padidėjęs eozinofilų kiekis kraujyje. Tokio tipo uždegiminė reakcija stebima masyviai ascaris, trichinos, schistosomų ir strongyloidozės lervų įsiskverbimu. Tarp parazitinių eozinofilinių plaučių patologijos formų ypatinga vieta yra tropinių formų, kurias sukelia tokios filarijos kaip Wuchereria bancrofti, Brugia malayi.

    Taigi paprasta eozinofilinė pneumonija dažniausiai atsiranda su parazitinėmis ligomis ir vartoja tam tikrus vaistus. Jis pasižymi minimaliomis bronchopulmoninio sindromo, hipereosinofilijos, IgE hipergammaglobulinemijos ir „lakiųjų“ plaučių infiltratų pasireiškimu. Prognozė yra palanki; Paprastai gliukokortikosteroidų paskyrimas nereikalingas, nes atsiranda spontaniškas infiltratų išsiskyrimas. Be abejo, šioje pacientų kategorijoje būtina atlikti deworming. Kitos parazitinio plaučių pažeidimo formos išsiskiria patologinių procesų klinikiniais požymiais ir mechanizmais. Ši plaučių patologijos grupė taip pat tęsia eozinofiliją, kuri turi būti vertinama atliekant diferencinę diagnozę.

    Ūminė eozinofilinė pneumonija

    Ūminė eozinofilinė pneumonija (OEP) yra paprasto eozinofilinio plaučių uždegimo antipodas. Jis tęsia ūminio kvėpavimo nepakankamumo simptomus, kurie kelia grėsmę sergančio asmens gyvenimui. Klinikinis vaizdas turi daug panašumų su suaugusiųjų plaučių uždegimu ir kvėpavimo sutrikimo sindromu. Ypatingas OEP bruožas yra daugiau kaip 40% eozinofilų aptikimas bronchoalveoliniame skystyje ir gera gliukokortikosteroidų vartojimo prognozė. Liga pradeda ūmiai, per 1–5 dienas smarkiai padidėja ūminio kvėpavimo nepakankamumo simptomai. Dėl sveikatos priežasčių pradedama dirbtinė plaučių ventiliacija. Prieš atgaivinimą praeina trumpas laikotarpis, kai pacientai skundžiasi dėl krūtinės skausmo be konkrečios vietos, raumenų skausmo, padidėjusios kūno temperatūros.

    Nagrinėjant galima išgirsti krepitus "celofano" švokštimą. Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas atskleidžia intensyvius mišraus pobūdžio infiltratus, apimančius ir alveolines, ir intersticines erdves. Infiltratų lokalizacija yra labiausiai įvairi, bet daugiausia viršutinėse plaučių dalyse (lėtinėje eozinofilinėje pneumonijoje infiltratai yra lokalizuoti daugiausia plaučių periferijoje). Eozinofilų skaičius periferiniame kraujyje paprastai yra normalus, o tai ypač prieštarauja dideliam jų kiekiui bronchoalveoliniame skystyje - nuo 12 iki 44%, o paprastai nustatomos atskiros ląstelės. Bandymai nustatyti infekcinį pobūdį yra nesėkmingi, net jei atliekama plaučių audinio biopsija, taip pat, kaip neįmanoma susieti pokyčius, atsiradusius dėl vaistų vartojimo. Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija atskleidžia difuzinę įtampą, kuri plinta į alveolinę erdvę ir užfiksuoja tarppluoštines pertvaras. Infiltracinis procesas dažnai apima ir pleurą. Šią savybę galima naudoti diferencinėje EIA diagnozėje su idiopatine intersticine plaučių fibroze. Daugiau nei 50% atvejų pleuros pažeidimas yra susijęs su eksudato susidarymu pleuros ertmėje, dažniausiai jis yra dvišalis. Svarbi priemonė formuluojant galutinę diagnozę yra greitas infiltratų išnykimas: per kelias dienas po gliukokortikosteroidų paskyrimo.

    PAV patologines savybes ištyrė Davis et al. (1986), apibūdinantis idiopatinę ūminio kvėpavimo nepakankamumo formą, kuriai būdingas didelis eozinofilų kiekis bronchoalveolinio skalavimo metu. Kitas požymis buvo tas, kad gliukokortikosteroidų gydymas buvo geras, nesant ligos paūmėjimo. Liga buvo ūmaus, ir tolesnio atkryčio nenustatyta. Nebuvo buvę bronchinės astmos. Taigi, vystant PAV, neįtrauktos kvėpavimo takų ir bronchinės astmos infekcinės ligos ir nebuvo nustatyta jokio ryšio su žinomo vaisto vartojimu, dėl ko ši patologinė forma buvo laikoma idiopatine.

    Tazelaar et al. apibūdino PAV morfologines savybes (1 pav.). Jie nurodė ūminį ir difuzinį hemoraginį pažeidimą alveoliams, pastebimai įsiskverbę į eozinofilus, kurie buvo deponuoti alveoliuose ir intersticijoje. Nustatytos antrojo tipo hialininės membranos ir pneumocitų hiperplazija.

    Fig. 1. Ūminė eozinofilinė pneumonija

    Diferencinė diagnozė atliekama su difuzine alveoline žala, ūminiu intersticiniu pneumonija ir lėtine eozinofiline pneumonija. Skiriamasis bruožas yra Eozinofilų klasterių aptikimas PAV (5–10 ląstelių viename matymo lauke). Klinikinių ligos požymių, t.y., lėtinės eozinofilinės pneumonijos metu jis skiriasi. Diferencinė diagnozė grindžiama šių pneumonijos formų klinikinėmis savybėmis.

    Lėtinė eozinofilinė pneumonija

    Klinikinėje praktikoje Carrington ir kt. Įvedė terminą hroninė eozinofilinė pneumonija (CEP). Autoriai stebėjo devynių pacientų grupę, kurie visi buvo apie penkiasdešimties metų amžiaus. Pagrindiniai klinikiniai požymiai yra svorio kritimas, naktinio prakaitavimo ir dusulio intensyvumo didėjimas. Šeši iš devynių moterų serga astma, tačiau dusulio pobūdis žymiai pasikeitė ir po to sekė bendrojo intoksikacijos simptomai. Ypatingą dėmesį patraukė krūtinės ląstos rentgeno metu nustatyti pokyčiai. Visiems pacientams plaučių infiltratas buvo išilgai periferijos, todėl susidarė įspūdis apie skysčio buvimą pleuros ertmėje. Vėlesniais metais daugelis autorių grįžo prie šios klinikinės problemos (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 ir kt.). Iki to laiko atsirado klinikinė lėtinės eozinofilinės pneumonijos koncepcija. Liga nevyksta kaip smarkiai ir ūminio kvėpavimo nepakankamumo požymių, kaip pastebėta PAV. Kitas išskirtinis bruožas, į kurį reikia atsižvelgti diferencinėje diagnozėje, naudojant paprastą eozinofilinę pneumoniją - plaučių infiltratai nėra spontaniškai išspręsti, o CEP sergantiems pacientams reikia gydyti. Galiausiai, tokioje pneumonijos formoje buvo nustatyti būdingi radiografiniai ir morfologiniai pokyčiai, kurie iš anksto nustatė šios pacientų kategorijos atranką.

    Taigi, pagrindiniai klinikiniai CEP simptomai - kosulys, dusulys, karščiavimas, prakaitavimas, svorio netekimas, rečiau - skreplių gamyba, hemoptysis. Apie 50% pacientų, sergančių istorijoje, turi astmos požymių, dauguma jų atskleidė periferinį kraujo eozinofiliją. Didelis eozinofilų kiekis pastebėtas tiriant skreplius. Svarbi diagnostinė vertė yra eozinofilų aptikimas bronchoalveolinio skalavimo metu, kuris gali dominuoti kitų ląstelių atžvilgiu. Bronchoalveolinio plovimo vedimas yra būtina diagnostinė procedūra pacientams, sergantiems CEP.

    CEP priežastis yra mažai tiriama, todėl ji laikoma idiopatine liga. Pastaraisiais metais buvo pranešta apie narkotikų, sukeliančių jo atsiradimą, vaidmenį. Šiai grupei priklausė bleomicinas, nitrofuranai, para-aminosalicilo rūgštis, penicilinas, sulfonamidai, L-triptofanas, taip pat kokainas, nikelio druskos. Jau aptarėme būtinybę kruopščiai peržiūrėti vaistus, kurie buvo skirti pacientui, sergančiam hipereozinofilija.

    Didelė pagalba diagnozuojant yra radiologiniai metodai (2 pav.). Krūtinės ląstos organų radiografija daugumoje pacientų atskleidė periferinius, ne segmentinius, debesis panašius infiltratus, kartais - „matinio stiklo“ reiškinį. Jie dažniausiai lokalizuojami plaučių viršūnėse ir dažniau yra aštrūs. Kompiuterinė plaučių tomografija suteikia tikslesnę diagnostinę informaciją apie infiltratų lokalizaciją, jų paplitimą ir ryšį su pleura.

    Fig. 2. Lėtinė eozinofilinė pneumonija

    Patologiniai CEP pokyčiai (3 pav.) Pasižymi alveolinių makrofagų kaupimu alveolinėje erdvėje, žymiai padidinus eozinofilų skaičių. Makrofaguose yra eozinofilų granulių, kurias jie fagocituoja. Ankstyvosiose ligos stadijose baltymų eksudatas yra stebimas interalveoliniame septe, formuojant eozinofilines abscesas ir histiocitų atsiradimą. Yra antrojo tipo pneumocitų hiperplazija, kurią lydi intersticinio audinio uždegiminės reakcijos.

    Fig. 3. Lėtinė eozinofilinė pneumonija

    Labai sudėtinga sritis yra diferencinė morfologinė CEP diagnozė su Chardzh-Stross sindromu, eozinofiline granuloma, desquamative intersticine pneumonija ir Wegenerio granulomatoze. Skirtingi Chardzh-Stross sindromo morfologiniai požymiai yra granulomatinio vaskulito požymiai ir nekrozinio granulomos vystymasis, kuris nėra būdingas lėtinės eozinofilinės pneumonijos pacientams. Eozinofilinėse granulomose vyrauja intersticinio plaučių audinio pokyčiai, kuriuose histiocitų skaičius žymiai padidėja, atsiranda Langerhanso ląstelės, taip pat eozinofilai. Desquamative intersticinė pneumonija, aprašyta A.A. Liebow'ui būdingas alveolinių makrofagų kaupimasis alveolinėje erdvėje. Eozinofilai šioje uždegiminės reakcijos formoje nenustatomi. Wegenerio granulomatozei būdinga angiocentrinė granuloma, kurią komplikuoja aseptinė nekrozė. Galiausiai reikia atkreipti dėmesį į infekcinių plaučių procesų morfologinius skirtumus, kuriuose galima nustatyti patogeną, kuris neleidžia idiopatiniam CHEP pobūdžiui.

    CEP gydymo programa pagrįsta gliukokortikosteroidų vartojimu. Tačiau reikia pabrėžti, kad maždaug 10% pacientų atsigavo be jokių vaistų. Atsižvelgiant į tai, kad ligos eiga yra subakute, ir dėl spontaniško uždegimo proceso išsprendimo, būtina skirti vaistų terapijos apribojimą. Praktiškai tai reiškia, kad pacientai turi atlikti įrodymais pagrįstą diagnozę, dinamišką ligos eigos stebėseną ir tik po to išspręsti gliukokortikosteroidų paskyrimo klausimą.

    Tinkama pradinė terapija pacientams, sergantiems lėtine eozinofiline pneumonija, yra pagrįsta prednizono vartojimu nuo 40 iki 60 mg per parą. Ši dozė palaikoma 2-6 savaites, kol pilnas infiltratų išsiskyrimas į plaučių audinį, po kurio dienos dozė prednizono sumažinama iki 20-30 mg per dieną ir trunka dar aštuonias savaites. Tokį standų sisteminių gliukokortikosteroidų skyrimo schemą lemia tai, kad šioje pacientų grupėje liga dažnai pasunkėja (atsižvelgiant į nutraukimo sindromo tipą). Rekomenduojama vartoti alternatyvų gliukokortikosteroidų režimą. Jei ligą sukelia ūminio kvėpavimo nepakankamumo simptomų atsiradimas, rekomenduojama kreiptis į pulsą. Šiuo tikslu naudojamas metilprednizolonas, kurio dozė yra 250 mg i / v kas 6 val. Kartu su per os.

    Ligos pasunkėjimas pasireiškia daugiau kaip 80% pacientų, sergančių CEP, ir jis stebimas nuo kelių mėnesių iki metų. Esant ligos paūmėjimui, būtina grįžti prie pradinių gliukokortikosteroidų dozių, kad būtų užtikrinta gera ligos eigos kontrolė. Inhaliaciniai gliukokortikosteroidai ligos „piko“ metu nerekomenduojami; jie naudojami prednizono dozės mažinimo laikotarpiu, kad būtų išvengta nutraukimo sindromo atsiradimo.

    Gydymo efektyvumo kriterijai yra dusulio dingimas, temperatūros normalizavimas, eozinofilų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje. Kontroliuojant krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimą, dauguma infiltratų per trumpą laiką atlieka atvirkštinį vystymąsi. Paprastai tinkamai parinkta prednizono dozė ir jautrumas jai, procesas išsprendžiamas per dvi savaites. Labiau jautrus metodas, įvertinant prednizono terapijos efektyvumą, yra kompiuterinė tomografija, kuri leidžia jums nustatyti pneumonijos išsiskyrimo etapus. Vertinant terapijos veiksmingumą, labai svarbu normalizuoti eozinofilų skaičių periferiniame kraujyje ir jų išnykimą bronchų sekrecijoje, IgE lygio sumažėjimą ir ESR normalizavimą.

    Klinikinė problema yra išvengti nepageidaujamų šalutinių poveikių prednizono terapijos metu. Paprastai gydymas rekomenduojamas 6-9 mėnesiams. Prognozė laikoma nepalanki, jei esant konkrečiai CEP gydymo taktikai, atsiranda ligos paūmėjimas.

    Idiopatinis hipereosinofilinis sindromas

    Idiopatiniam hipereosinofiliniam sindromui (IGES) būdingas ilgalaikis eozinofilų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje ir daugelio organų bei audinių įsiskverbimas į šias ląsteles, o tai lemia klinikinę daugiaorganinių pažeidimų vaizdą. Šis sindromas yra vienas iš heterogeninių klinikinių apraiškų ir rezultatų, kuris, matyt, yra susijęs su įvairiomis jo atsiradimo priežastimis ir patogenetiniais mechanizmais. Tačiau šiuolaikinės žinios apie šią problemą neleidžia atskirti galimų skirtingų ligų, kurios šiandien yra sujungtos į vieną IGES poziciją.

    Diagnozės metu gydytojai sutelkia dėmesį į šiuos požymius: periferinį kraujo eozinofiliją, didesnę nei 1500 / μl, kuris išlieka ilgiau nei šešis mėnesius; priežastys, pvz., parazitinės infekcijos ir alerginės ligos; daugiaorganizmo patologinio proceso simptomai. Šie kriterijai rodo, kad gydytojas, atlikdamas IHPP diagnozę, turėtų atmesti didelę ligų grupę, kurioje padidėja eozinofilų skaičius. Kitaip tariant, diagnostinis procesas yra pagrįstas principu, kad ir žinomos, ir idiopatinės ligos yra neįtraukiamos į hipereosinofiliją.

    Klinikinis sindromo vaizdas pasireiškia tokiais nespecifiniais simptomais kaip negalavimas, kosulys (dažniausiai neproduktyvus), raumenų skausmas, angioedema, dilgėlinė, karščiavimas, regos sutrikimai. Širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų sistemos ir blužnies pralaimėjimas atsiranda daugiau nei 80% pacientų; retai pastebimi kepenų, virškinimo trakto ir regos organų patologiniai pokyčiai.

    Pagrindinis vaidmuo atliekant diagnozę yra leukocitų skaičiaus ir kraujo kiekio skaičiavimas. Taigi leukocitų skaičius atskiruose pacientuose padidėja iki 90 000 ar daugiau, o tai visada lemia leukemijos pašalinimą. Didelis baltųjų kraujo ląstelių kiekis tarp kitų ląstelių patenka į brandžių eozinofilų formų, tačiau kai kuriems pacientams pasirodo eozinofilų pirmtakai. Kaulų čiulpų tyrimas rodo jo praturtėjimą tiek brandžiomis eozinofilinėmis formomis, tiek jų pirmtakais. Chromosomų ir citogenetiniai pokyčiai IHP nėra aprašyti.

    Prognoziškai nepalankus ženklas laikomas širdies pažeidimu, nes tai gali sukelti neįgalumą ir ypač sunkias patologinio proceso formas ir tiesioginę mirties priežastį. Klinikiniame vaizde galima išskirti tris miokardo pažeidimo etapus. Pradinis etapas apibūdinamas kaip ūminio nekrozės etapas; pertrauką, po nekrozinės pakopos, pasižymi intrakardijos trombų susidarymu, kurie susidaro anksčiau išsivysčiusios nekrozės vietoje; Galiausiai trečiasis etapas yra fibrotinis. Ūminis miokardo nekrozės etapas išsivysto pirmąjį pusantro mėnesio hipereosinofilinio sindromo atsiradimo. Endomikokardo pažeidimas atsirado dėl jo infiltracijos su limfocitais ir eozinofilais; iš pastarųjų granulių išsiskiria nemažai medžiagų, kurios sukelia kardiomiocitų nekrozę ir aseptinių myabardus mikroabsidijų susidarymą. Šioje ligos stadijoje klinikiniai pasireiškimai yra minimalūs, ir tik atsiradęs tromboembolija ir aktyvus jo šaltinio paieška gali atskleisti miokardo pažeidimo požymius, atsiradusius dėl eozinofilinio endomikardo infiltracijos ir išsivysčiusio nekrotinio proceso. Pradinės eozinofilinės infiltracijos apraiškos gali būti patvirtintos endomikokardine biopsija, nes kiti diagnostiniai metodai nėra specifiniai ir nėra labai jautrūs diagnozuojant pažeistą miokardą. Gydytojai yra geriau žinomi dėl šios pacientų kategorijos masinio tromboembolijos ar miokardo fibrozės stadijoje, kai susidaro ribojanti kardiomiopatija ir stiprus regurgitacija per mitralinius ir tricipidinius vožtuvus.

    IHPP sergančių pacientų neurologiniai simptomai gali pasireikšti dėl smegenų tromboembolijos, taip pat encefalopatijos ar periferinės neuropatijos simptomų. Smegenų tromboembolija atsiranda dėl kraujo krešulių atsiradimo iš širdies ertmės ir pasireiškia insulto ar trumpalaikių išeminių epizodų pavidalu. Antikoaguliantinis gydymas, kaip taisyklė, nesukelia norimo poveikio, nes embolis gali pasikartoti, nepaisant to. Encefalopatija pasireiškia sąmonės sferos, atminties praradimo, ataksijos vystymosi pokyčiais. Kai kuriems pacientams pasireiškia motorinių neuronų pažeidimo požymiai, kaip rodo didėjantis raumenų tonusas, teigiamas „Babinsky“ refleksas. Periferinė neuropatija pasireiškia maždaug kas antrąja paciente, sergančiu IHPP, kaip raumenų jautrumo ir atrofijos pokyčiu. Mažai žinoma apie besivystančios neuropatijos pobūdį.

    Patologiniai odos pokyčiai yra gana dažna klinikinė problema pacientams, sergantiems IHPP. Pacientai dažnai skundžiasi dėl angioneurozinės edemos, dilgėlinės ir eriteminio bėrimo, niežtančių papulių ir mazgų. Odos simptomų atsiradimo pagrindas yra perivaskulinė infiltracija su eozinofilais ir, mažesniu mastu, neutrofilais. Odos simptomų, pvz., Angioneurozinės edemos, dilgėlinės, atsiradimas yra vienas iš teigiamų ligos eigos požymių. Gydant gliukokortikosteroidais, jie greitai regresuoja.

    Klinikinių požymių pokyčiai, pastebimi kvėpavimo organų dalyje, yra įvairūs. Pacientai dažnai skundžiasi dėl neproduktyvaus kosulio atsiradimo, dusulio, bet bronchinė astma nėra būdingas simptomas IHPP sergantiems pacientams. Rentgeno spinduliai dažnai atskleidžia infiltratus, atsirandančius dėl eozinofilų migracijos į plaučių parenchimą. Išplėstiniuose etapuose galima plaučių fibrozės ar infarkto pneumonijos atsiradimas.

    Kiti organai ir sistemos rečiau dalyvauja IHPP patologiniame procese. Autorius pastebėjo pacientą, kuriam diagnozuota eozinofilinė skrandžio gleivinės, žarnyno infiltracija; ji atvyko į kliniką apie bronchinės astmos ir hipereosinofilinio sindromo paūmėjimą. Ilgalaikis paciento stebėjimas parodė širdies vožtuvų aparato pralaimėjimą ir širdies nepakankamumo požymių atsiradimą.

    Autoriaus diferencinė diagnozė atliekama su parazitinėmis ir grybelinėmis ligomis, ūminiu eozinofiliniu leukemija, Chardzh-Strauss sindromu.

    Gydymo programa apima gliukokortikosteroidų paskyrimą tik daugiaorganinio pažeidimo stadijoje. Pradinėse ligos stadijose, kai kraujyje aptinkamas didelis eozinofilų kiekis ir nėra jokių širdies, plaučių, nervų sistemos ar odos pažeidimų, rekomenduojama apsiriboti tik pacientų stebėjimu. Gliukokortikosteroidų terapija papildoma ciklosporino, interferono-a paskyrimu tais atvejais, kai klinikiniame paveiksle pasirodo daugiaorganizmo patologijos požymiai ir mažas prednizolono veiksmingumas.

    Bronchinė astma (BA) yra viena iš ligų, kurios yra įprastos šiuolaikinėje visuomenėje ir išlieka linkusios toliau augti. Liga apibrėžiama kaip lėtinė kvėpavimo takų uždegimo liga, kuri atsiranda dalyvaujant daugeliui ląstelių, tačiau dominuojantis vaidmuo priklauso eozinofilams. Pagrindinės apraiškos - dusulys, kosulys, padidėjusi klampių bronchų išskyrų gamyba. Šie klinikiniai požymiai atsiranda dėl trumpalaikio kvėpavimo takų obstrukcijos, atsiradusios dėl bronchų lygiųjų raumenų spazmo, kvėpavimo takų gleivinės patinimą ir klampios sekrecijos susidarymo, kuris gali užkimšti jų pralaidumą. Pacientams, sergantiems astma, mirusia nuo astmos stadijos aukščio, autopsija rodo ryškią hiperinfliaciją, plaučių audinys nesusilaužęs po krūtinės atidarymo, nes bronchų, kurių skersmuo yra ypač mažas, liumenis yra užsikimšęs gleivių kamščiais. Jie dažniausiai formuoja bronchų anatominę struktūrą. Eozinofilai yra pagrindinės ląstelės, kurios yra detrituso gleivinės kištuko dalis. Kiti gleivinės elementai yra Kurshman spiralė, plokščia epitelė su kreolais.

    Histologinis tyrimas atkreipia dėmesį į padidėjusį ląstelių, kurios yra hipertrofinės būklės, skaičių. BA morfologinis žymeklis yra bazinės membranos, kuri viršija 17 mikronų, tankinimas (ne didesnis kaip 7 mikronai). Šiuos pagrindinio membranos pokyčius sukelia IV tipo kolageno nusodinimas, bet ne indukcijos, sudarytos iš imunoglobulinų. Ypatingas dėmesys skiriamas bronchų lygiųjų raumenų hipertrofijai, kurios laipsnis koreliuoja su astmos sunkumu. Pabrėžtina, kad eozinofilų kaupimasis bronchų sienelės storyje astmoje nėra susijęs su plaučių eozinofilinių infiltratų atsiradimu, multiorganinių patologijų vystymusi.

    BA žymeklis yra azoto oksido koncentracijos padidėjimas iškvepiamame ore, kuris pastebimas tik šioje patologijoje, ir gali būti diferencinis diagnostinis tyrimas hipereosinofiliniam sindromui. Iš didelės plaučių ligų grupės padidėja azoto oksido koncentracija tik pacientams, sergantiems astma.

    Įkvėpti gliukokortikosteroidai laikomi pagrindine terapija gydant pacientus, sergančius vidutinio sunkumo ar sunkiu BA (skirtingai nuo kitų plaučių patologijos formų, kartu su padidėjusiu skreplių ir kraujo eozinofilų kiekiu).

    Alerginis rinitas (AR) dažnai laikomas sąlyga, prieš kurią atsiranda bronchų astma. Kai AR yra gana dažnai pastebimas padidėjęs eozinofilų skaičius periferiniame kraujyje ir paslaptyje, gautoje iš nosies. Vietinis nosies sekrecijos eozinofilija neatitinka periferinio kraujo eozinofilų kiekio. Kalbant apie diferencinę diagnozę, būtina atsižvelgti į tai, kad bronchinė astma gali pasireikšti be ankstesnio alerginio rinito simptomų.

    Nosies gleivinės polipai pasireiškia kaip ir pacientams, kurių tolerancija yra aspirino ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (aspirino bronchų astma), ir pacientams, kuriems nėra astmos požymių.

    Galiausiai paryškinamas ne alerginis rinitas, pasireiškiantis dideliu eozinofilio kiekiu.