Viskas apie hemoraginę diatezę

Hemoraginė diatezė yra bendrinis pavadinimas kelioms ligoms, kurios yra labai linkusios į kraujavimą, atsirandančios savaime arba dėl tam tikros priežasties. Šios ligos vystymosi mechanizmas apima keletą procesų.

Pirma, pasyvus pažeisto laivo suspaudimas krauju. Šis kraujas pilamas į perivaskulinę erdvę. Antra, šio laivo refleksinis spazmas pradeda vystytis. Trečia, pažeistą kraujagyslių sienelės dalį blokuoja trombas, susidaręs iš kombinuotų trombocitų. Ketvirta, dėl trombocitų (serotonino, adrenalino ir pan.) Sunaikinimo sumažėja pažeistas indas. Kiti procesai yra laivo užsikimšimas fibrino trombu, trombo organizavimas su jungiamojo tipo audiniu ir sienos su šitu audiniu randymas.

Priežastys

Šie procesai kyla dėl įvairių priežasčių, kurias galima suskirstyti į kelias grupes. Pirmasis iš jų pasižymi koaguliacijos hemostazės pažeidimu.

1. Paveldimas koagulopatijos hemoraginis tipas. Juos sukelia molekuliniai sutrikimai arba kraujo krešėjimo faktorių trūkumas. A hemofilija yra labiausiai paplitusi šios grupės liga.
2. Įgyta koagulopatija. Kartais juos gali sukelti tik atskiras kai kurių krešėjimo faktorių trūkumas. Daugeliu atvejų jie yra susiję su tokiomis klinikinėmis situacijomis kaip trauma, infekcinės ligos, kepenų ar inkstų nepakankamumas, vidaus organų ligos arba kraujas, vaistų poveikis arba piktybiniai navikai.
3. Koagulopatija, kuri apima intravaskulinę dislokuotą koaguliacijos sindromą - pavojingiausią hemostazės patologijos tipą. Jo pagrindas yra cirkuliuojančio pobūdžio platinamasis kraujo krešėjimas kartu su daugeliu kraujo ląstelių ir mikroglobų agregatų, kurie blokuoja kraujo apytaką kai kuriuose organuose ir taip sukelia distrofinius jų pokyčius.

Kita priežasčių grupė yra susijusi su kokybiniu ir kiekybiniu trombocitų trūkumu:

1. Trombocitopenija. Tai yra įgytų ar paveldimų sindromų ir ligų grupė, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 150. Paprastai tai yra dėl padidėjusio jų naikinimo ar išsilavinimo stokos.
2. Trombocitopatija. Šie hemostazės sutrikimai atsiranda dėl trombocitų disfunkcijos arba jų kokybinio prastesnės būklės. Jie atsiranda dėl normalaus ar sumažinto trombocitų skaičiaus.

Trečioji priežasčių grupė yra pagrįsta susilpnėjusios ar kraujagyslių genezės sutrikusi hemostaze.

1. Hemoraginis sindromas gali išsivystyti dėl įvairių kraujagyslių pažeidimų įvairiais patologiniais procesais, o koaguliacijos ir trombocitų sistemų funkcinio aktyvumo pažeidimų nėra. Hemoraginės vazopatijos gali būti infekcinės, alerginės, neurogeninės ar kitos.
2. Alerginės vazopatijos, kuriose sunaikinami indo sienelės komponentai, kuriuose yra autoalergenų su imunocitais ir autoantikūnais. Be to, kraujagyslių sienelę veikia alerginių reakcijų mediatoriai.
3. Endokrininiai, neurogeniniai ir vitamino trūkumai vazopatijos, atsirandančios dėl kraujagyslių sienelės metabolinių sutrikimų.
4. Apsinuodijimas ir užkrečiama vazopatii, atsirandanti dėl užkrečiamų užkrečiamųjų toksinų ir medžiagų.

Kadangi hemoraginė diatezė yra ligos grupė, būtina suprasti, kad yra keletas diatezės tipų. Tai matyti iš minėtų priežasčių svarstymo. Konkrečiau, galima išskirti keturis tipus, kurių kiekvienoje yra keli negalavimai.

Pavyzdžiui, dėl trombocitų hemostazės pažeidimo yra diatezė. Be to, yra diatezė, atsirandanti dėl kraujo krešėjimo pažeidimo. Kitas tipas yra diatezė, kuri yra dviejų pirmiau išvardytų grupių derinys. Ir, žinoma, neįmanoma pasakyti apie diatezę, kurią sukelia laivo sienos vientisumo pažeidimas.

Simptomai

Visose diatezėse hemoraginis tipas, pagrindinis pasireiškimas yra sunkus kraujavimas. Be to, kiekvienam ligos tipui būdingas šio simptomo pasireiškimas. Iš viso yra penkių tipų kraujavimas.

1. Kapiliarinis tipas. Tai yra išskaidymo ir paveldimos trombocitopatijos, taip pat trombocitopenijos pasireiškimas. Yra nedideli kraujavimai, panašūs į ekchimozę ar petechijas. Be to, kraujavimas iš dantenų, nosies, skrandžio ir gimdos kraujavimo.
2. Hematomatinis tipas. Tai būdinga hemofilijai. Šiuo atveju yra didelių hematomų, kraujavimas po operacijos ir kraujavimas į sąnarius.
3. Mišrus tipas. Jai būdingas mažų dėmių išsiveržimų ir hematomų buvimas. Šis tipas atsiranda dėl trombohemoraginio sindromo ir padidėjusio antikoaguliantų vartojimo.
4. Mikroangiotinis tipas. Kai pastebimas pakartotinis kraujavimas, atsirandantis dėl paveldimų sutrikimų mažų laivų vystyme.
5. Violetinė. Jam būdingi simetriški smulkūs išsiveržimai, atsirandantys ant apatinių galūnių. Šis tipas būdingas hemoraginiam vaskulitui.

Jei kalbame apie bendrus simptomus, galime pasakyti, kad nėra konkretaus klinikinio paveikslėlio, nes kiekvienos rūšies diatezėms būdingi jos apraiškos. Pavyzdžiui, jei paveikta kraujagyslių sienelė, ant galūnių, kūno ir gleivinių atsiranda nedidelio dydžio, bet skirtingos formos hemoraginis bėrimas.

Tai galima matyti žiūrint į šio simptomo nuotrauką. Kadangi jis gali išsivystyti net vidaus organų gleivinėse, pacientai skundžiasi pilvo skausmu, kraujo buvimu šlapime, skausmu didelėse sąnariuose ir jų patinimą.

Koaguliacijos trombocitų komponento pralaimėjimas pasireiškia dėl įvairių dydžių kraujavimų atsiradimo net ir su nedideliais sužalojimais ir be jokios akivaizdžios priežasties. Be to, yra periodinis kraujavimas, paveikiantis nosies, žarnyno, gimdos ir kitas sritis. Akių tinklainėje ir smegenyse gali atsirasti kraujavimas, kuris yra kupinas atitinkamų komplikacijų. Hemofilijai būdingi kraujavimai, atsiradę per pirmuosius vaiko gyvenimo metus net ir su nedideliais įbrėžimais. Esama intramuskulinės kraujavimo rizikos.

Diagnostika

Bet kokios formos hemoraginės diatezės diagnostika pagrįsta šių tyrimo metodų naudojimu:

• bendra klinikinė analizė, ty šlapimo ir kraujo tyrimas;
• biocheminė šlapimo ir kraujo analizė;
• kraujo serumo tyrimai;
• kraujo krešėjimo laiko įvertinimas;
• koagulograma;
• trombino ir protrombino tyrimai;
• imunologiniai tyrimai;
• korekciniai bandymai;
• tromboplastino generavimo bandymas.

Gydymas

Gydymas priklauso nuo kraujavimo mechanizmo ir diatezės tipo bei tipo. Pavyzdžiui, hemofilija apima bet kokių vaistų, kurių sudėtyje yra aspirino, pašalinimą. Šiuo atveju gydymas yra pagrįstas antihemofilinio globulino kiekio padidėjimu paciento kraujyje. Jo kiekis turėtų užtikrinti hemostazę.

Imuninė trombocitopeninė purpura gydoma prednizonu, siekiant normalizuoti trombocitų skaičių. Jei liga trunka ilgiau nei metus, atliekama splenektomija, ypač jei po kortikosteroidų gydymo pasireiškė du ar trys paūmėjimai. Telangiektazijoje nėra specifinio gydymo. Jei kraujas prarandamas kasdien, skiriama geležies papildų.

Kaip matote, būtina atlikti tikslią diagnozę, nes nuo to priklauso, ar veiksmingas gydymas priklauso nuo to, kad kai kurių organų nebuvimas sukelia negrįžtamus sutrikimus, insultus ir neurologinius simptomus. Žinoma, visuomet kyla pavojus dėl ankstyvos mirties.

Prevencinės priemonės apima fizinę terapiją, bendruosius terapinius metodus, vaistažolių vaistus ir fizinę terapiją. Svarbiausia yra laikytis visų medicininių rekomendacijų, kuriomis siekiama padidinti gyvenimo trukmę ir sumažinti paūmėjimų skaičių.

Hemoraginė diatezė: simptomai ir gydymas

Hemoraginė diatezė - pagrindiniai simptomai:

• Kraujavimas
• Gerklės
• Kraujavimas iš gimdos
• Sumušimai
• Akių kraujavimas
• Hematomos
• Kraujavimas iš sąnarių
• Raudonos odos bėrimas
• Skrandžio kraujavimas
• Kraujavimas smegenyse
• Bordo dėmės ant odos

Hemoraginė diatezė yra ligų grupė, kuriai būdingas padidėjęs organizmo jautrumas kraujavimui, kuris gali pasireikšti savarankiškai, be jokios akivaizdžios priežasties arba po nedidelių sužalojimų.

Hemoraginė diatezė gali būti paveldima ir antrinė, atsirandanti dėl uždegiminio proceso organizme ar įvairių kraujo ligų. Ši liga yra gana dažna ir gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, net ir ankstyvoje kūdikio amžiaus. Ši liga gali būti išreikšta mažais, vos pastebimais bėrimais ir didelėmis odos dėmėmis, panašiomis į stiprias hematomas.

Etiologija

Yra keletas priežasčių, dėl kurių atsiranda hemoraginė diatezė. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai yra šie:

• genetinis polinkis;
• nenormalus poveikis kraujagyslėms;
• nepakankamas trombocitų skaičius;
• kraujo krešėjimo sutrikimai;
• piktnaudžiavimas narkotikais;
• alerginės reakcijos;
• nepakankamas vitamino C kiekis;
• apsinuodijimas organizmu;
• kraujagyslių sienelių konstrukcijų pažeidimas;
• kepenų ar inkstų sutrikimai;
• prasta mityba, nes organizmas negauna pakankamai vitaminų ir maistinių medžiagų.

Kelių pirmiau minėtų priežasčių derinys prisideda prie šios konkrečios ligos atsiradimo organizme.

Veislės

Medicinoje yra keletas hemoraginės diatezės tipų.

Pagal kilmės formą liga gali būti:

• įgimtas - kuriame trūksta vieno ar daugiau specifinių kraujo elementų, užtikrinančių jo visišką krešėjimą;
• simptominis - atsiranda dėl širdies ir kraujagyslių sistemos arba vėžio auglių problemų. Šio tipo ligos atveju kraujavimas gali pabloginti ligos eigą ir apsunkina gydymo ir reabilitacijos procesą;
• neurotinis - pasirodo su psichikos sutrikimais. Paprastai prieš tai susižeidžia vaistas, kuris pažeidžia kraujo krešėjimą, savęs kankinimą, kuriame asmuo patyrė žalą.

Pagal kilmės veiksnius hemoraginė diatezė kyla iš:

• nenormali kraujo sudėtis (ji nenustato pakankamai trombocitų, atsakingų už krešėjimą);
• medžiagos, pvz., fibrino, kuris yra atsakingas už kraujo krešėjimą, organizmo trūkumas;
• netinkama laivų sienelių struktūra;
• derinant visus pirmiau minėtus veiksnius.

Simptomai

Pagrindinis hemoraginės diatezės požymis yra kraujavimas. Yra keletas jų tipų, kurių kiekvienas turi savo pasireiškimą ir gali būti:

• kapiliarai - ant kūno atsiranda nedideli raudoni bėrimai ir nedideli sumušimai. Tolesnis kraujavimas apima dantenas, nosį, gimdą ir skrandį;
• hematogeninis - su kūnu susidaro gilios ir didelės hematomos. Hemoragija dažnai pastebima sąnariuose;
• mikroangiomatinės - bordo dėmės ant odos yra sugrupuotos keliose vietose, bet neišsklaidytos per visą kūną. Patologija atsiranda dėl paveldimų priežasčių ir dėl kraujagyslių vystymosi sutrikimo;
• vaskulitas yra vidutinio dydžio išbėrimas. Dažnai pasirodo apatinėje, rečiau - viršutinėse galūnėse;
• sumaišyti - bėrimai ir hematomos gali būti kelių ar visų pirmiau aprašytų tipų forma.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti kraujavimas akyse ir smegenyse.

Vaikams, ypač naujagimiams, hemoraginė diatezė gali pasireikšti net dėl ​​nedidelio nulio. Dažni simptomai, būdingi visiems pacientams, sergantiems hemoragine diateze, neegzistuoja, nes kiekvienas asmuo patiria vieną ar kitą ligos formą tik atskirai (priklausomai nuo bendros imuniteto būklės).

Komplikacijos

Šios ligos komplikacijos nenustatytos visiems pacientams, ir jos atsiranda priklausomai nuo ligos tipo ir tam tikrų susijusių veiksnių, kurie nustatomi asmeniškai.

Hemoraginės diatezės komplikacijos yra:

• nepakankamas geležies kiekis organizme, kuris lems nuolatinį paciento silpnumą ir miego sutrikimus;
• ribotas sąnarių judėjimas, kuriame įvyko kraujavimas. Tai sumažins darbo galimybes;
• paralyžius gali atsirasti dėl sunkių hematomų;
• hepatito ar ŽIV infekcija, dažnai persodinus kraują;
• visiškas regėjimo netekimas.

Laiku gydant specialistus ir tinkamai gydant, galima išvengti komplikacijų atsiradimo. Bet jei kraujo netekimas yra nekontroliuojamas arba komplikacijų atsiradimas yra neišvengiamas, tokios ligos eiga gali baigtis blogai. Nuo nepakankamo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus paciento kraujyje gali patekti į komą.

Diagnostika

Nustatydami diagnozę gydytojai turėtų apsvarstyti:

• etiologiniai veiksniai, galintys sukelti hemoraginės diatezės progresavimą;
• ligos forma;
• bėrimo paplitimo laipsnis.

Galutinę diagnozę gali atlikti tik hematologas, kartu su konsultavimu:

• reumatologas;
• chirurgas;
• akušerio-ginekologo;
• traumatologas;
• infekcinių ligų specialistas;
• pediatras;
• genetika (patvirtinti paveldimą veiksnį).

Jei norite diagnozuoti pacientą, turėsite atlikti šiuos testus:

• kraujo tyrimas, siekiant nustatyti trombocitų kiekį. Taip pat atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, siekiant nustatyti krešėjimo laiką;
• išmatos - aptikti paslėptą kraują.

Be to, pacientas turės eiti per:

• Kepenų ir inkstų ultragarsas;
• Rentgeno spinduliai;
• kapiliarų silpnumo mėginiai;
• kaulų čiulpų tyrimai.

Gydymas

Hemoraginė diatezės terapija susideda iš kelių etapų:

• narkotikų gydymas;
• sustabdyti kraujavimą;
• chirurginė intervencija;
• fizioterapija;
• specialios terapinės pratybos;
• kraujo perpylimas.

Narkotikų gydymas skirtas:

• trombocitų skaičiaus padidėjimas;
• pagerėjęs kraujo krešėjimas;
• laivų sienų struktūros gerinimas (naudojant vitamino kompleksą).

Jei norite sustabdyti kraujavimą, reikia:

• guminė juosta;
• kempinė kraujo tekėjimui sustabdyti;
• nosies ertmės užpildymas vata arba marle;
• tvarsčiai;
• ant kraujavimo vietos įdedamas ledo užpildytas šildymo padas.

Chirurginę intervenciją sudaro:

• blužnies ekstrahavimas (intervencija pailgins kraujo ląstelių gyvenimą);
• kraujavimo indo pašalinimas. Kartais toks laivas pakeičiamas protezu;
• sąnario ertmės pradėjimas (kraujo pumpavimui);
• sugadintos sąnario keitimas.

Kraujo terapija yra perpylimas:

• plazma (šviežia šaldyta);
• trombocitai;
• raudonųjų kraujo kūnelių.

Prevencija

Norint išvengti tokios ligos kaip hemoraginė diatezė, jums reikės:

• atlikti bandymus, siekiant nustatyti genetinę polinkį;
• nėštumo planavimas (visada su profesionaliais patarimais);
• laikytis sveiko gyvenimo būdo nėštumo metu;
• pagerinti mitybą, valgyti mėsą ir vitaminus, kad organizmui būtų teikiamos maistinės medžiagos;
• gydytojai;
• visiškai atsisakyti alkoholio, rūkyti ir nekontroliuojamai vartoti vaistus.

Jei manote, kad turite hemoraginę diatezę ir būdingus šios ligos simptomus, jūsų hematologas gali jums padėti.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas, remiantis įvestais simptomais.

Hemoraginis sindromas yra patologinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs kraujagyslių kraujavimas ir vystymasis dėl sumažėjusios homeostazės. Patologijos požymiai yra odos ir gleivinės kraujavimas, taip pat vidinio kraujavimo atsiradimas. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje - ir naujagimiams bei pagyvenusiems žmonėms. Yra ūminių ir lėtinių šios patologinės būklės formų. Ūminės formos atveju reikia skubios medicinos pagalbos vaikams ir suaugusiems, o lėtinės formos atveju - sudėtingas patologinis gydymas.

Hemofilija yra hemostatinė liga, paveldėta iš kartos į kartą, kuriai būdinga sutrikusi VIII, IX ar XI krešėjimo faktorių sintezė, kurios trūkumas sukelia lėtesnį kraujo krešėjimo laiką ir padidina kraujavimo trukmę. Hemofilijos nešėjas yra moterų lytis, o daugiausia vyrų serga. Tokiai moteriai gimę berniukai paveldi tokią ligą 50% atvejų. Tuo pačiu ligos požymių, paprastai, nesilaikoma.

Purpuros trombocitopeninė arba Verlgof liga yra liga, kuri atsiranda dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo ir jų patologinės tendencijos klijuoti, ir pasižymi daugelio hemoragijų atsiradimu ant odos ir gleivinės paviršiaus. Liga priklauso hemoraginės diatezės grupei, yra gana reti (pagal statistiką kasmet susirgo 10–100 žmonių). Tai pirmą kartą 1735 m. Aprašė žinomas vokiečių gydytojas Paulas Werlhofas, kuriam jis gavo pavadinimą. Dažniau viskas pasireiškia dešimties metų amžiaus, o tai daro įtaką abiejų lyčių veidams tuo pačiu dažnumu, o jei kalbame apie statistiką tarp suaugusiųjų (po 10 metų), moterys serga dvigubai dažniau nei vyrai.

Trombocitopatija yra hemostazės sistemos liga, kuriai būdingas kokybinis trombocitų mažumas, kurio pakankamas kiekis kraujyje. Liga dažnai pasireiškia ir daugiausia vaikystėje. Kadangi patologinis gydymas yra simptominis, asmuo visą gyvenimą kenčia. Pagal ICD 10, tokios patologijos kodas yra D69.1, išskyrus vieną iš von Willebrand ligos rūšių, kuri pagal ICD 10 turi kodą D68.0.

Kepenų cirozė yra lėtinė liga, kurią sukelia laipsniškas kepenų parenchiminio audinio pakeitimas skaiduliniu jungiamuoju audiniu, o tai lemia jo struktūros restruktūrizavimą ir faktinių funkcijų pažeidimą. Pagrindiniai cirozės simptomai yra gelta, kepenų ir blužnies padidėjimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.

Viskas apie hemoraginę diatezę

Kas tai yra?

Hemoraginė diatezė (GD) yra dažnas žmonių kraujo sistemos kompleksinių patologijų, kuriose atsiranda skirtingos trukmės ir intensyvumo spontaninės recidyvinės hemoragijos ir hemoragijos, grupė.

Kraujavimas pasireiškia mažų bėrimų, didelių hematomų, išorinio ir vidinio kraujavimo forma.

Skirtumas tarp šios grupės ligų yra kiekvieno iš jų vystymosi mechanizmo priežastys ir bruožai.

Ligos pagrindas yra kraujo krešėjimo faktorių defektai.

Priežastys

Tiesioginės priežastys yra padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas ir kraujo krešėjimo proceso patologija.

FG plėtrą palengvina šie veiksniai:

1. autoimuninės ligos (I tipo diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir tt);
2. trombocitų susidarymo funkcijos pažeidimas;
3. vitamino C trūkumas;
4. infekcinės ligos;
5. apsinuodijimas (nuodai, vaistai);
6. antikoaguliantų, antitrombocitinių preparatų (vaistų, kurie padeda sumažinti kraujo krešėjimą);
7. aukštas temperatūros poveikis;
8. alerginiai procesai;
9. neurotrofiniai sutrikimai;
10. įgimtos anomalijos, kuriose pažeidžiamos kraujagyslių savybės (hemofilija ir tt);
11. kai kurių kepenų ligų.

Klasifikacija

Paskirti:

• pirminė - paprastai vystosi kaip nepriklausoma liga;
• antrinė, kaip taisyklė, atsiranda dėl anksčiau perduotų infekcinių ligų, sepsio, apsinuodijimo, taip pat gali atsirasti alerginių reakcijų fone.

Liga gali būti paveldima (įgimta) ir įgyjama per visą gyvenimą.

Įgimtas diatezė nereaguoja į gydymą, tačiau jas galima reguliuoti terapiškai.

Įsigyta - gydyti, pašalinti pagrindinę ligą, kuri buvo „paskata“ GD plėtrai.

Yra 3 šios patologijos grupės, būtent:

1. trombocitopenija ir trombocitopatija (pasireiškia esant radiacinei ligai, su leukemija);
2. koagulopatija, atsiradusi dėl kraujo krešėjimo sutrikimo (įvairios hemofilijos, Stuart Prouwer ligos, fibrino susidarymo, fibrinogenopatijos, DIC ir kt.);
3. Vasopatija - patologijos, susijusios su sutrikusiomis kraujagyslių sienelės įžvalgomis (hemoraginis vaskulitas, vitamino trūkumas C).

Hemoraginės diatezės simptomai

Visų tipų GD, kuriai būdingi pažeidimai ant kūno:

1. mažos melsvos dėmės (pagal mėlynės tipą);
2. ir raudoną bėrimą ant rankų ir apatinių galūnių.

Sunkiais atvejais bėrimas derinamas su negyvų audinių vietomis, atsiranda opos.

Dažnai šią sąlygą lydi pilvo skausmas, vėmimas su krauju.

Liga dažnai prasideda akutai ir staiga. Kraujavimas pasireiškia, pvz., Po nedidelio sužalojimo ir gali pasireikšti nepriklausomai nuo tiesioginio audinio pažeidimo.

Kiekvienas HDD tipas atitinka tam tikrą kraujavimo tipą:

1. mikrocirkuliacija (kapiliarai) - būdinga trombocitopatijai ir trombocitopenijai. Kraujavimas atsiranda, kai odai taikomas spaudimas, matuojamas kraujospūdis, ty nedideli kapiliarų sužalojimai, taip pat odos išbėrimai, gleivinės kraujavimas, stiprus, gingivanas, nosies, gimdos kraujavimas, netinkamas kraujavimas po danties ištraukimo;
2. Hematoma tipo kraujavimas pasireiškia hemofilija, antikoaguliantų perdozavimu. Tuo pat metu minkštųjų audinių metu susidaro gilios ir skausmingos hematomos, atsiranda sudėtingų ir pavojingų komplikacijų - deformuojančios artros, patologiniai lūžiai. Toks kraujavimas gali būti spontaniškas ir atsirasti dėl traumų, operacijų.
3. Kapiliarinės hematomos (mišrios) hemoragijos yra būdingos von Willebrand ligai, DIC, atsiranda, kai atsiranda antikoaguliantų perdozavimas. Išreikštas dėmių kraujavimų ir minkštųjų audinių hematomų deriniu;
4. mikroangiomatinės rūšies kraujavimui būdingas nuolatinis pasikartojantis kraujavimas - nosies, virškinimo trakto, plaučių, hematurijos (kraujo šlapime);
5. kraujagyslių-raudonos rūšies kraujavimas pasireiškia smulkiaisiais kraujavimais ant galūnių ir kamieno, būdingo hemoraginiam vaskulitui

Video: Daktaro konsultacijos

Vaikų ligos ypatybės ir pavojai

Patologija, pasireiškusi vaikystėje, paprastai turi genetinį pagrindą:

• kraujo krešėjimo sistemos netobulumas;
• kraujagyslių sistema;
• šiuo atveju trombocitų defektus lemia paveldimumas.

Vaikų generalinis direktoratas kaip nepriklausoma liga turi priežastį:

1. paveldimasis pobūdis, pasireiškiantis hemofilija, Osler-Randu liga, Villebrando liga ir tt;
2. imuninis požymis - hemoraginis vaskulitas ir kai kurios kitos patologijos.

Vaikų generalinis direktoratas gali pasireikšti kaip vienas iš ūminio leukemijos - piktybinio kraujo ligos - simptomų - šiuo atveju tai yra antrinis GD pasireiškimas.

Vaiko liga pasireiškia taip:

1. dantenų kraujavimas dantų dantymo ar keitimo laikotarpiu;
2. dažnas spontaninis kraujavimas iš nosies;
3. hemoraginis bėrimas;
4. kraujas šlapime;
5. sąnarių skausmas, sąnarių maišelio deformacija;
6. pasikartojančios akies tinklainės hemoragijos;
7. menoragija mergaitėms (ilgos ir sunkios menstruacijos).

Naujagimiams ši liga pasireiškia:

• kruvinas žarnyno judėjimas ir vėmimas;
• kraujavimas iš virkštelės;
• burnos gleivinės ir nosies gleivinės;
• šlapimo sistema.

Tačiau funkcinė trombocitopatija vaikams nėra liga, bet yra su amžiumi susijusių trombocitų nesubrendimas.

Ši patologija yra labai dažna ir daugiau kaip 50% vaikų staigaus kraujavimo atvejų paaiškinama šia sąlyga.

Funkcinio trombocitopatijos pasireiškimas paprastai išnyksta pasibaigus brendimui.

Tačiau jie turi būti imami labai rimtai, nes kai kurių patogeninių veiksnių atveju šie pasireiškimai gali sukelti vidinį kraujavimą mėlynės ar insulto metu.

Komplikacijos

DH pasekmės ir komplikacijos išreiškiamos taip:

1. lėtinio pobūdžio geležies trūkumo anemijos atsiradimas (dažnai turintis mažą skrandžio sulčių rūgštingumą, apetito stoka);
2. imuniteto sutrikimas ir alergijų atsiradimas, o tai savo ruožtu kartais sukelia šią patologiją;
3. hemoraginė diatezė yra hepatito B viruso ir ŽIV infekcijos infekcijos rizikos veiksnys, kai kraujo perpylimas yra dažnas;
4. pasikartojančios sąnarių maišelių hemoragijos gali sukelti judėjimo apribojimą ir visišką sąnario judrumą;
5. didelio dydžio nervų skaidulų kraujo krešulių susidarymas sukelia audinių tirpimą ir paralyžius;
6. pavojingiausi yra intrakranijiniai kraujavimai su parestezijos, parezės ar paralyžiaus ir tinklainės kraujavimu. Šių pasireiškimų rezultatas gali būti insultas ir negrįžtamas regos aparato sutrikimas.

Diagnostiniai metodai

Diferencinė diagnozė esant hemostazės sutrikimo požymiams yra tokia:

1. paciento apklausa, atskleidžianti informaciją apie medicinos istoriją, blogus įpročius, vaistų vartojimą, paveldimumą, apsinuodijimą. Ši informacija leidžia nustatyti ligos pobūdį, jos eigos ypatumus, kraujo sistemos sutrikimų sunkumą;
2. paciento tyrimas, kuriame nustatomas kraujavimo tipas, nurodant tam tikros konkrečios hemostazės vieneto patologiją;
3. laboratorinių tyrimų naudojimas, siekiant nustatyti įvairių hemostazės vienetų patologiją, taip pat šlapimo analizę, siekiant nustatyti hematuriją, kraujo tyrimus antihemofiliniams faktoriams įvertinti;
4. kaulų čiulpų medžiagos tyrimas, jo būklės ir kraujodaros funkcijos įvertinimas;
5. nustatant kraujavimo trukmę praduriant piršto viršutinį pirštą ar ausies ragelį, taip pat kraujo krešėjimo laiką veninio kraujo mėginyje;
6. žiupsnelio, zhgutovoy mėginių, taip pat mėginių su rankogaliais atlikimas, siekiant įvertinti poodinio efuzijų atsiradimo laipsnį ir pobūdį;
7. Taip pat reikalingos kitos alergologės, terapeuto, neuropatologo, infekcinių ligų specialisto ir kt. Konsultacijos.

Gydymo metodai

Narkotikų gydymas nustatomas atsižvelgiant į ligos tipą:

• nustatomi gliukokortikoidiniai hormonai, vitaminų preparatai, vaistai, didinantys kraujo krešėjimą;
• nedelsiant sustabdyti kraujavimą, taikyti žiedinę juostelę, įtemptą tvarstį, užpildyti ertmių tamponadą, taip pat į kraujavimo vietą galite įdėti ledo ar šalto šildymo pado.

Chirurginis gydymas:

1. chirurginis blužnies pašalinimas yra skirtas dideliam kraujavimui, siekiant padidinti kraujo ląstelių gyvenimo trukmę;
2. pažeistų kraujagyslių pašalinimas ar protezavimas - pasikartojančio kraujavimo šaltiniai;
3. sukaupto kraujo siurbimas į sąnarių maišelį;
4. negrįžtamų sąnarių audinio pokyčių atveju atliekama operacija, skirta sąnariui pakeisti dirbtiniu.

Taip pat naudojamas:

• kraujo perpylimas (kraujo perpylimas), fizioterapija;
• homeopatiniai vaistai;
• remisijos metu nustatomi fizioterapiniai pratimai.

Kokie yra toksidermijos simptomai? Išsami informacija čia.

Liaudies gynimo priemonės

Hemoraginė diatezė rodo augalų, kurie turi hemostatinį poveikį, pagerina audinių gijimą ir skatina medžiagų apykaitos procesus.

• Viburnum žievė turi geras hemostatines savybes. Smulkinta žievė (3-4 šaukšteliai) užvirinama 300 gr. vandens ir gerti 3-4 kartus per dieną.
• naudinga šiuo atveju turi tokius augalus kaip:

1. kraujažolės;
2. dilgėlių lapai;
3. knotweed;
4. Chistets;
5. braškių ir rankogalių.
6. 8 g šių žolelių mišinio turėtų būti ruošiama maždaug pusę litro vandens, reikalaujant ketvirtadalio valandos ir gerti 0,3 puodelio po valgio tris kartus per dieną 2 mėnesius, po dviejų savaičių pertraukos, pakartokite kursą;

• pagal ankstesnį receptą jie taip pat ruošia mišinį su kukurūzų stigmomis, agrimonija, laukinių rožių uogomis, kalnų pelenais, Viburnum, aviečių lapais.

Prevencinės priemonės

1. imuniteto stiprinimas (praktikuojantis sportas, grūdinimas, gera mityba, vitaminai, ypač vitaminas K);
2. rūpestinga higiena, neleidžianti vystytis infekcinių ligų, kurios sukelia pavojingų patologijų vystymąsi;
3. būtina pasiekti visišką organizmo uždegiminių procesų išgydymą, atsikratyti lėtinės infekcijos šaltinių;
4. privalomas dispersijos stebėjimas;
5. sumažinti saulėje praleistą laiką;
6. Privaloma prevencija, teikiama periodiškai atliekant gyventojų sveikatos patikrinimus, siekiant anksti nustatyti ligos GD;
7. GD sergančių pacientų giminaičiai ir giminaičiai taip pat turėtų gauti medicinos specialistų rekomendacijas dėl tokių pacientų skubios pagalbos.

Kaip nutirpti veršlus dermatitas vaikams? Skaitykite toliau.

Kaip gydyti toksidermiją namuose? Išsami informacija čia.

Prognozė

Ligos eiga, prognozė ir rezultatas visų pirma priklauso nuo kvalifikuoto gydymo, tinkamo paciento gyvenimo būdo.

Gydant piktybinius kursus, kai kraujavimo intensyvumas ir dažnis tampa nekontroliuojamas, yra pavojingų komplikacijų, ligos mirtis yra įmanoma.

Hemoraginė diatezė

Hemoraginė diatezė yra ligų grupė, kurios pagrindinis klinikinis požymis yra tendencija pasikartojantiems kraujavimams ar kraujavimams, atsiradusiems spontaniškai, taip pat esant nedideliems sužalojimams.

Etiologija ir patogeiozės hemoraginė diatezė. Nutraukus kraujavimą iš pažeistų kraujagyslių ir užkertant kelią spontaniškam kraujavimui, pasireiškia mechanizmų, vadinamų hemostatine sistema, rinkinys. Toliau pateikiamos eilės nuoseklios reakcijos, galiausiai nulemiančios sugadinto laivo atkūrimą.

1. Pasyvus sugadinto laivo suspaudimas krauju, kuris išpilamas į perivaskulinę erdvę.

2. Sugadinto laivo refleksinis spazmas.

3. Blokuotas kraujagyslių sienelės plotas su trombocitų prilipimu.

4. Sugadinto laivo sumažėjimas serotonino, adrenalino, norepinefrino ir panašių medžiagų, išsiskiriančių iš sunaikintų trombocitų, įtaka.

5. Sugadintas kraujagyslių sienelės plotas su fibrino trombu.

6. Jungiamojo audinio trombo organizavimas.

7. Pažeisto kraujagyslės sienų randai. Padidėjęs kraujavimas gali atsirasti dėl įvairių hemostatinės sistemos sutrikimų. Pagal vystymosi priežastis ir vystymosi mechanizmą hemoraginę diatezę galima suskirstyti į tris grupes.

Pirmoji grupė yra susijusi su kiekybiniu arba kokybiniu trombocitų trūkumu - trombocitopenija ir trombocitopatija.

Trombocitopenija yra paveldimų ir įgytų ligų ar sindromų grupė, kurioje trombocitų skaičius kraujyje yra mažesnis nei 150 10 9 / l, o tai gali būti dėl padidėjusio jų sunaikinimo (dažniausia šių ligų priežastis) arba nepakankamo išsilavinimo.

Trombocitopatija yra hemostazės sutrikimas, kurį sukelia kiekybiškai sumažėjęs arba normalus trombocitų skaičius.

Antrąją grupę sudaro krešėjimo hemostazės sutrikimai.

Tarp jų iš esmės išskiriamos paveldimos hemoraginės koagulopatijos, kurias sukelia kraujo krešėjimo faktorių trūkumas arba molekuliniai sutrikimai. Dažniausia šios grupės liga yra A hemofilija, susijusi su VIII faktoriaus (antihemofilinio globulino) trūkumu ir dėl recesyvinio paveldėjimo, susijusio su X chromosoma.

Gautas hemoragines koagulopatijas retai sukelia tik atskiras tam tikrų krešėjimo faktorių trūkumas. Daugeliu atvejų jie yra griežtai „susieti“ su tam tikromis klinikinėmis situacijomis: infekcinėmis ligomis, sužalojimais, vidaus organų ligomis, inkstų ir kepenų nepakankamumu, kraujo ligomis, piktybiniais navikais ir narkotikų (neimuninių ir imuninių) poveikiais.

Ši koagulopatijos grupė apima dažniausiai ir potencialiai pavojingą hemostazės patologiją - diseminuotą intravaskulinį koaguliacijos sindromą (sinonimus - DIC, trombohemoraginį sindromą). Jis pagrįstas cirkuliuojančio kraujo sklaida su daugeliu mikrokontaktų ir kraujo ląstelių agregatų, blokuojančių organų kraujotaką ir sukelia gilius distrofinius pokyčius, po to hipokaguliacija, trombocitopenija ir kraujavimas. Šis sindromas pasižymi įvairiapusiškumu ir išsivystymo tempu - nuo mirusių mirties formų iki latentinių ir ilgų, nuo bendro kraujo krešėjimo kraujyje iki regioninių ir organinių trombohemoragijų.

Trečioji hemoraginės diatezės grupė yra susijusi su kraujagyslių ir mišrios genezės hemostazės sutrikimu. Laivų, pirmiausia kapiliarų, sugadinimas įvairiais patologiniais procesais gali lemti hemoraginio sindromo atsiradimą, nesant trombocitų ir koaguliacijos sistemų veikimo sutrikimų. Hemoraginių vazopatijų pobūdis gali būti alergiškas, infekcinis, toksiškas, hipovitamininis, neurogeninis, endokrininis ir kt.

Alerginių vazopatijų atveju kraujagyslių sienos komponentai, kuriuose yra autoalergenų su autoantikūnais ir imunocitais, taip pat yra alergenų-antikūnų kompleksų ir alerginių reakcijų mediatorių, naikinimas. Infekcinės ir intoksikacijos vazopatii yra infekcinių medžiagų ir toksinų nugalėjimo rezultatas. Hipovitaminozė (C ir P), neurogeninės, endokrininės vazopatijos atsiranda dėl sutrikusi medžiagų apykaitos proceso kraujagyslių sienelėje.

Klinikiniai hemoraginės diatezės požymiai pasižymi penkiais dažniausiais kraujavimo būdais.

1. Hematomatinis tipas, pasireiškiantis sunkioje kraujo krešėjimo sistemos patologijoje, pasireiškia masyviais, giliais, įtemptais ir skausmingais kraujavimais minkštųjų audinių, įskaitant raumenis, poodinį ir retroperitoninį audinį, į pilvaplėvę (pilvo katastrofos - apendicitas, peritonitas, žarnynas). obstrukcija), sąnariuose su jų deformacija, kremzlės ir kaulų audinių pažeidimu ir disfunkcija.

2. Petechialiniu būdu dėmėtas (sinychkovy) tipas pasižymi nedideliu neskausmingu tašku ar dėmėmis, kurios nėra įtemptos, o ne sluoksniavimasis audinys, kurį sukelia žaizdų sužalojimas (drabužių trinti, plovimas vonioje, šviesos mėlynės, elastinės juostos iš kojinių). Šio tipo kraujavimas yra susijęs su trombocitopenija ir trombocitopatija.

3. Mišrus (sinychkovo-hematomatinis) tipui būdingas dviejų aprašytų hemoraginio sindromo tipų, dažnai aptinkamų antrinės hemoraginės diatezės, susijusios su dislokuota intravaskuliniu koaguliacijos sindromu, kepenų pažeidimu, antikoaguliantų perdozavimu ir fibrinolitikais, kombinacija.

4. Vasculitas-violetinis tipas, kuriam būdingi kraujavimai išbėrimo ar eritemos pavidalu, sukelia uždegiminiai mikrovaskuliarinio ir perivaskulinio audinio pokyčiai (kraujagyslių imuniniai pažeidimai, infekcijos). Kraujavimas atsiranda dėl vietinių eksudacinių-uždegiminių pokyčių, todėl bėrimo elementai šiek tiek pakyla virš odos, suspausti, dažnai apsupti pigmentinės infiltracijos ratlankio, o kai kuriais atvejais necrotizuoti ir padengti plutomis.

5. Angiomatozės tipas pasireiškia kraujagyslių displazijoje (telangiektazijoje ir mikroangiomatozėje) ir jam būdingas nuolatinis, kartotinis kraujavimas iš displastinių kraujagyslių. Dažniausiai, gausiai ir pavojingai yra kraujavimas iš nosies.

Dažniausiai terapinėje praktikoje yra hemoraginė diatezė dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo ir kraujagyslių sienelės pažeidimo.

Trombocitopinė purpura Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga) yra hemoraginė diatezė, kurią sukelia trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje. 100 000 gyventojų tenka 11 ligonių, o moterys kenčia beveik dvigubai dažniau. Terminas "purpura" reiškia kapiliarinius kraujavimus, taškinius kraujavimus ar mėlynes. Kraujavimo simptomai pasireiškia, kai trombocitų skaičius nukrenta žemiau 150 10 9 / l.

Etiolio ugnis. Įprasta išskirti paveldimas ir įgytas trombocitopeninės purpūros formas. Pastarieji atsiranda dėl imuninės alerginės reakcijos, spinduliuotės, toksinio poveikio, įskaitant vaistus.

Patogenezė. Pagrindinis trombocitopeninės purpuros patogenezės elementas yra truputį trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpinimas - iki kelių valandų vietoj 7-10 dienų. Daugeliu atvejų per laiko vienetą susidaręs trombocitų skaičius žymiai padidėja (2-6 kartus, palyginti su norma). Megakariocitų skaičiaus padidėjimas ir trombocitų perprodukcija yra susiję su trombopoetinų skaičiaus padidėjimu reaguojant į trombocitų skaičiaus sumažėjimą.

Dėl paveldimų ligos formų trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpinimas atsiranda dėl jų membranos struktūros defektų arba dėl glikolizės fermentų aktyvumo ar Krebso ciklo. Imuninės trombocitopenijos atveju trombocitų sunaikinimas yra antikūnų poveikio pasekmė.

Klinikinis vaizdas. Pirmieji ligos pasireiškimai daugeliu atvejų yra ūminiai, tačiau vėliau jie lėtai išsivysto ir turi pasikartojančią ar ilgalaikę prigimtį.

Pacientai nerimauja dėl daugelio bėrimų atsiradimo ant odos ir gleivinių, atsiradusių petechialinių kraujavimų ir sumušimų pavidalu, atsirandančių savaime ar šviesos mėlynės, spaudimo metu. Šiuo atveju kai kurios kraujavimas išnyksta, bet atsiranda naujų. Dažnai yra padidėjęs kraujavimas, kraujavimas iš nosies. Moterys patiria ilgesnį kraujavimą iš gimdos.

Išnagrinėjus ant odos randamos raudonos, vyšnių mėlynos, rudos ir geltonosios hemoraginės dėmės. Jie pastebimi daugiausia ant priekinio kūno paviršiaus, spaudimo vietose diržo odoje, petnešos, keliaraiščiai. Dažnai ant veido, konjunktyvos, lūpų, injekcijos vietų galima pastebėti kraujavimą. Petechialinis bėrimas paprastai atsiranda ant blauzdikaulio priekinio paviršiaus.

Nagrinėjant širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo takų ir virškinimo sistemas, būdingas trombocitopeniniam purpurui, nepastebimi pokyčiai.

Papildomi tyrimo metodai. Periferiniame kraujyje kartais stebimas kraujavimas po hemoraginės anemijos ir retikulocitų skaičiaus padidėjimas. Pagrindinė diagnostika

Hemoraginis vaskulitas (hemoraginis imuninis mikrotrombosulitas, Schönlein-Genoch liga) yra imunokomplexinė liga, pagrįsta daugelio mikrotrombosulitu, kuris veikia odos kraujagysles ir vidaus organus.

Etiologija. Hemoraginis vaskulitas atsiranda po virusinės ar bakterinės infekcijos, skiepijimo, šalto poveikio, atsiradusio dėl alerginių reakcijų į vaistus ir maisto produktus, su parazitinėmis invazijomis.

Patogenezė. Liga pasižymi aseptiniu mikrovartelių uždegimu, turinčiu daugiau ar mažiau gilų sienos naikinimą, cirkuliuojančių mažo molekulinio imuninio komplekso susidarymą ir komplemento sistemos aktyvuotus komponentus. Šie reiškiniai sukelia mikrotrombovaskulitą su fibrinoidinės nekrozės, perivaskulinės edemos, mikrocirkuliacijos blokavimu, kraujavimu, giliais distrofiniais pokyčiais iki nekrozės.

Klinikinis vaizdas. Liga pasireiškia dėl odos, sąnarių, pilvo sindromų, susijusių su kraujavimu atitinkamose srityse, ir inkstų sindromo, kuris vystosi pagal ūminio ar lėtinio glomerulonefrito tipą. Dažniausiai klinikinėje praktikoje yra hemoraginio kraujagyslių odos ir sąnarių forma.

Pacientai skundžiasi dėl galūnių, sėdmenų ir kamieno odos atsiradusių hemoraginių bėrimų, dėl didelio sąnarių (kulkšnies, kelio) pasireiškia įvairaus intensyvumo skausmas. Kaip taisyklė. šie skausmai atsiranda kartu su išbėrimu ant odos. Ligos debiutą dažnai lydi dilgėlinė ir kitos alerginės apraiškos.

Kai kuriais atvejais, ypač jaunų žmonių, pilvo skausmas, dažnai sunkus, patvarus ar mėšlungis, paprastai pasireiškiantis per 2-3 dienas.

Fizinis tyrimas lemia mažos raudonos spalvos buvimą, kartais sujungiant hemoraginius bėrimus ant galūnių odos, sėdmenų. liemens. Paprastai jie yra pakilę virš odos paviršiaus, simetriškai išdėstyti daugiausia ant apatinių galūnių paviršių ir aplink dideles sąnarius. Dažnai šiose vietose yra odos pigmentacija. Ištyrus sąnarius, ribojamas jų judumas, periartikinių audinių patinimas.

Nagrinėjant širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo takus, paprastai pastebimi reikšmingi patologiniai pokyčiai.

Virškinimo sistemos tyrimas esant pilvo sindromui gali atskleisti pilvo pojūtį, skausmą dėl įvairių jo skyrių palpacijos, pilvo sienos įtampą.

Papildomi tyrimo metodai. Periferinio kraujo neutrofilinės leukocitozės atveju pastebimas ESR padidėjimas. Trombocitų skaičius nesikeičia. Biocheminiuose tyrimuose gali padidėti α₂- ir kraujo β-globulinai, fibrinogenas, cirkuliuojančių imuninių kompleksų padidėjimas.

Šlapimo sindromui būdinga proteinurija (kartais masyvi), mikro- ar bruto hematurija ir cilindrurija.

Paprastai teigiami yra žaizdų ir kraujagyslių žiupsnelio ir židinio simptomai. Kraujavimo ir kraujo krešėjimo laiko trukmė reikšmingai nepasikeičia.

Diagnostiniai kriterijai. Ligos diagnozė pagrįsta būdingais kraujagyslių-violetinės rūšies, artralgijos, pilvo ir inkstų sindromų, padidėjusio kapiliarų pažeidžiamumo (teigiamo žiupsnelio mėginių ir turketo) hemoraginiais bėrimais, ryškių hemostatinės sistemos pokyčių nebuvimu.

Išsamios klinikinės diagnozės formuluotė. Pavyzdys. Hemoraginis vaskulitas, lėtinis kursas, odos forma.

Hemoraginės DNR diferencinė diagnozė Hemoraginės diatezės diferencinė diagnozė grindžiama jų klinikinių apraiškų ir pagrindinių hemostazės sistemos sutrikimų charakteristikomis.

Trombocitopenijai būdingas petechialinis dėmės tipo kraujavimas, teigiami kapiliarinio pažeidžiamumo testai, kraujavimo laiko pailgėjimas, ryškus trombocitų skaičiaus sumažėjimas be reikšmingo kraujo krešėjimo pokyčio.

Dėl paveldimos koagulopatijos (hemofilijos), kraujavimas iš kraujodaros yra būdingas ilgalaikiam kraujavimui operacijų ir traumų metu. Nustatytas ryškus hipokalagavimas, kraujo krešėjimo faktorių trūkumas, o trombocitų skaičius ir kraujavimo laikas nesikeičia.

Hemoraginio vaskulito atveju stebimas kraujagyslių-purpurinio tipo kraujavimas, pilvo ertmės organų pažeidimo požymiai ir inkstai, kuriems nustatytas normalus trombocitų skaičius. Kraujavimo ir kraujo krešėjimo sutrikimų trukmės pokyčiai nepastebimi, žiupsnelis ir žiedas yra teigiami.

Hemoraginės diatezės gydymo principai Pacientams, sergantiems neseniai diagnozuota hemoragine diateze ir su paūmėjimu, pasireiškia hospitalizacija. Dieta turi būti daug baltymų.