logo

Hemolitinė naujagimio liga

Verta pažymėti, kad pastaraisiais metais hemolizinės ligos pasireiškimo atvejai tapo daug dažnesni - maždaug vienas atvejis 250-300 gimimų. Paprastai ši patologija atsiranda dėl konflikto tarp moters ir vaiko. Jei kalbame apie kraujo grupės nesuderinamumą, tokie atvejai yra kelis kartus mažesni. Nesuderinamumas su kitais eritrocitų antigenais paprastai laikomas retumu, nes tokie atvejai yra izoliuoti.

Jei hemolizinė liga išsivysto pagal Rh faktorių, tai 3-6 proc. Atvejų ji vyksta gana lengvai, tačiau tuo pačiu metu labai sunku diagnozuoti. Yra atvejų, kai tokio tipo hemolizinė liga yra aptikta naujagimyje jau pažengusiame etape, kai gydymas neduoda apčiuopiamų rezultatų.

Kai naujagimė pradeda vystytis hemolizei ar sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, bilirubino kiekis kraujyje labai greitai didėja ir sukelia anemijos vystymąsi. Kai bilirubino lygis yra per didelis ir viršija kritinį indeksą, jis pradeda išskirti toksinus, kurie veikia smegenis ir daugelį kitų vaiko organų. Be to, anemija pradeda progresuoti labai greitai, o organizmas pradeda daryti viską, kas įmanoma, kad būtų kompensuotas deguonies trūkumas. Taigi kepenys pradeda augti, o už jo - blužnis.

Klinikinės hemolizinės anemijos formos naujagimiui

Šiandien gydytojai išskiria šias klinikines hemolizinės anemijos formas:

  1. HDN forma. Ši forma yra sunkiausia ir ji pradeda vystytis gimdoje. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, vaikas susiduria su sunkia anemijos forma, sutrikęs medžiagų apykaita, audinių patinimas ir baltymų kiekis mažėja. Jei HDN pradeda vystytis ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, viskas gali baigtis persileidimu. Jei vaikas vis dar išgyvena, jis bus gimęs labai blyškus, su ryškia edema.
  2. Didelė HDN forma. Šią formą galima rasti dažniausiai. Pagrindiniai simptomai yra ankstesnis gelta, anemija ir reikšmingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Gelta gali atsirasti iš karto po gimimo arba po maždaug 1-2 dienų, o tai nėra būdinga fiziologinei gelta. Kuo anksčiau pasirodė, tuo sunkiau nutekėti HDN. Ligos požymiai tampa žalsva oda, tamsus šlapimas ir bespalvės išmatos.
  3. HDN aneminė forma. Ši forma yra švelniausia ir lengviausia. Ji pasireiškia septynias dienas po vaiko gimimo. Ne visada įmanoma nedelsiant pastebėti odos padėties išvaizdą, todėl HDN gali būti diagnozuojama 2-3 savaites nuo kūdikio gyvenimo. Išoriškai vaikas išlieka tas pats, tačiau kepenys ir blužnis pradeda augti. Bilirubino lygis bus padidintas, bet ne daug. Ši ligos forma gali būti lengvai išgydoma be kenksmingų pasekmių kūdikio sveikatai.

Būtina atidžiai stebėti vaiko būklę ir, jei yra įtarimų dėl komplikacijų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Naujagimio hemolizinės ligos diagnostika ir gydymas

Šiandien medicina yra labiau išsivysčiusi ir galima iš anksto nustatyti hemolizinės ligos buvimą, taip pat pradėti gydyti jį laiku. Galų gale, savalaikis aptikimas ir gydymas yra raktas į greitą vaiko atsigavimą. Pažymėtina, kad šiandien yra dviejų tipų HDN diagnostika: antenatalinė ir postnatalinė diagnostika.

Motinos, kurioms gresia pavojus, nėštumo metu diagnozuojama prieš gimdymą. Jei moteris turi neigiamą Rh, tada nėštumo metu ji turi tris kartus viršyti antikūnų kiekį kraujyje. Labai svarbu atsižvelgti į rezultatus dinamikoje, nes jie gali rodyti didelę riziką susirgti vaiku. Norint pagaliau įsitikinti diagnoze, būtina ištirti amniono skystį, kad būtų buvę bilirubino, geležies, gliukozės ir baltymų. Be to, įtarimai gali sukelti vaisiaus vystymosi pokyčius, kuriuos galima nustatyti ultragarsu.

Postnatalinė diagnozė atliekama po vaiko gimimo ir yra tik tyrimas apie klinikinius ligos simptomus vaikui. Tuo pačiu metu būtina išsamiai ištirti visus duomenis tiek komplekse, tiek dinamikoje.

Kaip gydyti naujagimio hemolizinę ligą

Jei vaikas turi sunkią hemolizinės ligos formą, gydytojai imasi ekstremalių gydymo priemonių: pakeis kraujo perpylimą, hemozorbciją arba plazmaferezę. Dėl kraujo perpylimų perteklius bilirubino gali būti pašalintas iš organizmo, taip pat papildyti raudonuosius kraujo kūnelius ir hemoglobiną. Iki šiol gydytojai nustojo persodinti visą kraują, o perpylimui jie naudoja eritrocitų masę ir šviežią šaldytą plazmą.

Nurodymai dėl kraujo perpylimo, jei vaikas yra per anksti

  • Netiesioginio bilirubino lygis viršija kritinę vertę;
  • bilirubino kiekis kas valandą didėja maždaug 6-10 µmol / l;
  • sunki anemija.

Jei vaikas turi švelnesnę ligos formą, gydymas atliekamas pagal seną metodą, kuris taip pat sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Norėdami tai padaryti, jie gali supilti gliukozės tirpalus arba baltymų preparatus. Labai dažnai jie gali naudoti fototerapiją, kuri taip pat suteikia gerą rezultatą švelnesnėms ligos formoms. Norint atlikti fototerapiją, vaikas dedamas į specialų inkubatorių, kur jie pradeda švitinti specialiu šviesu, o tai stimuliuoja bilirubino skaidymą tokiu pavidalu, kad natūraliai būtų pašalinta iš kūno.

Be to, hemolizinei ligai gydyti gali būti naudojami vitaminai B2, B6, C, aktyvuota anglis, prednizonas, kokarboksilazė arba fenobarbitalis. Pažymėtina, kad anksčiau buvo manoma, kad jei vaikas yra daugiau hemolizinės ligos, tuomet jis negali būti taikomas krūtinėje. Šiandien įrodyta, kad moters piene esantys antikūnai nepatenka į kūdikio kraują ir visiškai sunaikinami vaiko skrandžio rūgšties. Todėl nebijokite nieko ir įdėkite vaiką kuo dažniau į krūtinę. Tai padės jam greičiau tapti stipresnis ir pradėti savarankiškai kovoti su šia liga.

Hemolitinė naujagimio liga

. arba: vaisiaus ir naujagimio eritroblastozė

Naujagimio hemolizinės ligos simptomai

Klinikiniai simptomai priklauso nuo ligos formos.

  • Edematinė forma (arba vaisiaus dropsija) yra reta.
    • Tai laikoma sunkiausia forma, be kita ko.
    • Paprastai ji pradeda vystytis gimdoje.
    • Dažnai nėštumo pradžioje yra persileidimų.
    • Kartais vaisius miršta vėlyvajame gyvenime arba gimsta labai sunkioje būklėje, plačiai paplitusi edema, sunki anemija (sumažėjęs hemoglobino kiekis (kraujo dažai, deguonies turintys) ir raudonieji kraujo kūneliai viename tūrio viename tūrio vienete), deguonies bada, širdies nepakankamumas.
    • Tokio naujagimio oda yra šviesi, vaškuota. Veidas suapvalintas. Raumenų tonusas smarkiai sumažėja, refleksai yra nuslopinti.
    • Reikšmingai padidėjęs kepenys ir blužnis (hepatosplenomegalija). Pilvas yra didelis, statinės formos.
    • Dažnas audinių edema yra būdinga, kartais su suleidimu (skysčio kaupimasis iš mažų indų) į pilvo ertmę, ertmes aplink širdį (perikardo) ir plaučius (pleurą). Taip yra dėl padidėjusio kapiliarinio pralaidumo (plonesni indai organizme) ir bendro baltymų kiekio kraujyje sumažėjimo (hipoproteinemijos).
  • Aneminė forma - tai palankiausia srauto forma.
    • Klinikiniai simptomai atsiranda pirmąsias vaiko gyvenimo dienas.
    • Palaipsniui progresuoja anemija, odos ir gleivinės padengimas, padidėjęs kepenų ir blužnies dydis.
    • Bendra būklė šiek tiek kenčia.
  • Iterinė forma yra labiausiai paplitusi forma. Jo pagrindiniai simptomai yra šie:
    • gelta (geltonas kūno audinių dažymas dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje (tulžies pigmento) ir jo metabolinių produktų);
    • anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas (kraujo dažai, turintys deguonį) ir raudonieji kraujo kūneliai kraujo vieneto tūrio vienetui);
    • hepatosplenomegalija (padidėjęs kepenys ir blužnis).
  • Gelta pirmosiomis 24 valandomis po vaiko gimimo, mažiau dažnai antrą dieną, progresuoja.
    • Tokio paciento oda turi geltoną spalvą su oranžiniu atspalviu.
    • Matomos gleivinės ir skleros tampa geltonos.
    • Kuo greičiau atsiranda gelta, tuo sunkesnė yra liga.
    • Didėjant bilirubino kiekiui kraujyje, vaikai tampa mieguisti, mieguisti; jie mažina refleksus ir raumenų tonusą.
    • 3-4 dienas netiesioginio bilirubino (tulžies pigmento, susidariusio suskaidant hemoglobiną ir neturint laiko praeiti pro kepenis) lygis pasiekia kritinę vertę (daugiau nei 300 µmol / l).
    • Panašu, kad atsiranda branduolinės gelta (netiesioginio bilirubino pakenkimas smegenų subortikiniams branduoliams):
      • neramumas;
      • standūs kaklo raumenys (staigus raumenų tono padidėjimas);
      • opisthotonus (konvekcinė laikysena su aštriu nugaros kraštu, galvos pasvirimas atgal (panašus į lanką, palaikantį tik galvos ir kulnų pusėje), tempiant kojas, lenkiant rankas, rankas, kojas ir pirštus);
      • „saulės spindulių“ simptomas (akių obuolių judėjimas nukreiptas į apačią, o rainelė - apatinį voką). Visa tai lydi girgždėjimas ir stiprus šauksmas („smegenų“ pradurimas).
    • Savaitės pabaigoje, atsižvelgiant į didelį raudonųjų kraujo kūnelių žlugimą, žarnyno tulžies išsiskyrimas mažėja (atsiranda tulžies storėjimo sindromas) ir atsiranda cholestazės požymių (odos stagnacija), oda tampa žalsvai purvina, išmatos pakitusios, šlapimas patamsėja ir tiesioginis bilirubino kiekis padidėja kurie perėjo kepenyse ir tapo nekenksmingi).

Formos

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas, dažniausiai Rh faktorius, rečiau - grupinių antigenų (ABO sistemų) ir tik nedideliu procentais kitų antigenų.

  • Reeso konfliktas įvyksta, jei besivystančiam vaisiui Rh-neigiama moteris yra teigiamo kraujo.
  • Imuninis konfliktas ABO sistemoje vystosi O (I) grupės motinos kraujyje ir A (II) arba B (III) vaisiuje.
  • Vaikas gimsta tik tuomet, kai motina jau sensibilizuota (ji jau padidino jautrumą kraujo komponentams, su kuriais susidūrė anksčiau).
  • Reusus neigiančios moterys gali būti jautrinamos perkėlus Rh teigiamą kraują net ankstyvoje vaikystėje; persileidimas, ypač esant abortui.
  • Dažniausia jautrumo priežastis (padidėjęs kūno jautrumas bet kokio aplinkos veiksnio ar vidinės aplinkos poveikiui) yra gimdymas. Todėl pirmasis vaikas yra daug palankesnėje padėtyje nei kiti vaikai.
  • Vystant konfliktą ABO sistemoje, ankstesnių nėštumų skaičius yra nesvarbus, nes normaliame gyvenime jautrinimas (padidėjęs jautrumas svetimkūniams organizme) į antigenus A ir B pasireiškia labai dažnai (pavyzdžiui, su maistu, skiepijant, kai kurias infekcijas).
  • Svarbų vaidmenį plėtojant hemolizinę ligą vaidina placenta (specialus organas, kuris nėštumo metu bendrauja tarp motinos ir kūdikio). Pažeidus barjerinę funkciją, palengvinamas vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių perėjimas į motinos kraują ir motinos antikūnus vaisiui.
  • Kartu su eritrocitais svetimų baltymų patenka į motinos kūną (Rh faktorius, antigenai A ir B).
    • Jie sukelia Rh antikūnų arba imuninių antikūnų (anti-A arba anti-B) susidarymą, kurie kerta placentą į vaisiaus kraujotaką.
    • Antigenai ir antikūnai jungiasi ant eritrocitų paviršiaus, sudaro kompleksus, kurie juos naikina (vaisiaus ir naujagimio eritrocitų hemolizė).
  • Dėl patologinio raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymo vaisiaus kraujyje padidėja netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino kiekis ir atsiranda anemija.
  • Nekonjuguotas bilirubinas turi toksišką poveikį smegenų ląstelėms, sukelia reikšmingus jų pokyčius iki nekrozės.
  • Tam tikroje koncentracijoje (daugiau kaip 340 µmol / l visą laiką ir daugiau kaip 200 µmol / l labai ankstyviems kūdikiams), ji gali prasiskverbti į kraujo-smegenų barjerą (fiziologinę barjerą tarp kraujotakos sistemos ir centrinės nervų sistemos) ir pakenkti smegenų ir žievės subortikiniams branduoliams, kurie veda į branduolinio gelta.
  • Šis procesas dar labiau pablogėja sumažinant albumino (kraujo baltymų), gliukozės kiekį, naudojant tam tikrus vaistus, tokius kaip steroidiniai hormonai, antibiotikai, salicilatai, sulfonamidai.
  • Dėl toksiškų kepenų ląstelių pažeidimų kraujyje atsiranda tiesioginis bilirubinas (neutralizuotas kepenyse).
  • Tulžies latakuose atsiranda cholestazė (tulžies stagnacija), sutrikusi tulžies išsiskyrimas į žarnyną.
  • Anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas (kraujo dažiklis, turintis deguonį) ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo tūrio vienete), atsiranda naujų hemopoezės židinių, atsiradusių dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės.
  • Eritroblastai atsiranda kraujyje (jaunos eritrocitų formos).

Pediatras padės gydyti ligą.

Diagnostika

Būtina nustatyti galimą imuninį konfliktą nuo gimdymo (prieš gimdymą).

  • Akušerinės-ginekologinės ir somatinės istorijos: persileidimų, negyvų, mirusių vaikų buvimas pirmosiomis dienomis po gelta, kraujo perpylimas be resuso faktoriaus.
  • Motinos ir tėvo reso ir kraujo grupės apibrėžimas. Jei vaisius yra Rh-teigiamas ir moteris yra Rh-neigiama, tai yra rizikuojama. Santuokos atveju, žmogus, kuris yra homozigotinis (į paveldimą paveldimąjį, kuriame yra tos pačios genų poros), Rh faktoriaus ir Rh neigiamos moters, visi vaikai bus teigiamo Rh koeficiento nešėjai. Tačiau heterosisteminiame (ty su heterogeniniu (paveldimu) pagrindu) tėvas pusė palikuonių paveldi neigiamą Rh koeficientą. Taip pat gresia pavojus moterims, sergančioms I tipo krauju.
  • Antiserumo antikūnų titro nustatymas Rh neigiamos moters dinamikoje (mažiausiai tris kartus nėštumo metu).
  • Trasabdominalinė amniocentėzė 34-ąją nėštumo savaitę (vaisiaus pūslės punkcija per pilvo sieną, norint išsiaiškinti amniono skysčio diagnostiką), jei kyla pavojus imuniniam konfliktui. Nustatykite bilirubino, antikūnų amniono skysčio optinį tankį.
  • Ultragarsas nėštumo metu. Besivystanti hemolizinė vaisiaus liga, placentos sustorėjimas, jo spartesnis augimas dėl edemos, polihidramniono (padidėjęs amniono susikaupimas), vaisiaus pilvo dydžio padidėjimas dėl padidėjusio kepenų ir blužnies.
  • Naujagimio hemolizinės ligos diagnozė po gimdymo (po gimdymo) grindžiama:
    • klinikiniai ligos požymiai gimimo metu arba netrukus po jo:
      • gelta: oda ir matomos geltonos gleivinės, išmatos spalvos, tamsus šlapimas;
      • anemija: odos riebumas;
      • padidėjęs kepenys ir blužnis (hepatosplenomegalija);
      • branduolinio gelta požymiai: standūs kaklo raumenys (staigus raumenų tonuso padidėjimas), opisthotonus (konvulsinė laikysena su aštriu nugaros lanku, galvos pasvirimas atgal (primenantis lanką su atrama tik galvos ir kulnų pusėje), tempimas kojomis, lenkiant rankas, rankas, kojas ir pirštus );
      • „saulės spindulių“ simptomas (akių obuolių judėjimas nukreiptas į apačią, o rainelė - apatinį voką);
    • laboratoriniai duomenys:
      • mažesnis hemoglobino kiekis, mažesnis nei 150 g / l;
      • raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;
      • eritroblastų ir retikulocitų (jaunų eritrocitų progenitorių) skaičiaus padidėjimas;
      • padidėjęs bilirubino kiekis kraujotakos kraujyje yra daugiau kaip 70 µmol / l, likusioje kraujo dalyje - 310-340 µmol / l. Padidėjusi bilirubino koncentracija naujagimio kraujyje hemolizine liga kas valandą - 18 μmol / l;
      • tamsus šlapimas, teigiamas atsakas į bilirubiną;
      • Svarbu ištirti nebaigtus antikūnus, naudojant Coombs testą.

Gydymas naujagimio hemolizine liga

  • Sunkiais atvejais, kai naujagimio hemolizinė liga pasireiškė:
    • kraujo perpylimas (kraujavimas po kraujo perpylimo);
    • hemosorbcija (kraujo perdavimas specialiame aparate per sorbentus (aktyvintosios anglies arba jonų mainų dervas), kurios sugeba absorbuoti toksiškas medžiagas));
    • plazmos mainai (mėginių ėmimas naudojant tam tikrą kiekį kraujo ir iš jo pašalinama skystoji dalis - plazma, kurioje yra toksinių medžiagų).
  • Pakeitus kraujo perpylimą, galite pašalinti netiesioginį (toksinį bilirubiną, ne per kepenis) bilirubino ir motinos antikūnus iš vaiko kraujo, taip pat papildyti raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą. Naudojamas tos pačios grupės Rh neigiamas kraujas, kaip ir vaiko kraujas.
  • Šiuo metu dėl ŽIV perdavimo rizikos hepatito perpylimas yra ne visiškas kraujas, bet Rh-neigiamas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (tai yra raudonieji kraujo kūneliai, likę pašalinus didžiąją dalį plazmos iš konservuotų kraujo) su šviežia šaldyta plazma (skystas kraujo komponentas).
  • Jei naujagimio hemolizinė liga yra nesuderinama su grupe, naudojama 0 (I) grupės eritrocitų masė, o plazma yra AB (IV) grupė arba viena grupė 180-200 ml / kg tūrio. Tai pakanka, kad būtų pakeista apie 95% naujagimio kraujo.
  • Pakaitinės kraujo perpylimo indikacijos pirmąją gyvenimo dieną pilnamečiuose naujagimiuose yra tokios:
    • netiesioginio bilirubino koncentracija kraujyje yra daugiau kaip 60 µmol / l;
    • netiesioginio (nesusijusio) bilirubino koncentracijos padidėjimas per valandą yra didesnis nei 6-10 µmol / l;
    • nekonjuguoto bilirubino koncentracija periferiniame kraujyje yra didesnė kaip 340 µmol / l;
    • hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l.
  • Kūdikiai, gimę kritinėje būklėje, nedelsdami pradeda vartoti gliukokortikoidus per savaitę.
  • Lengva šios ligos forma arba po chirurginio gydymo naudojami konservatyvūs metodai:
    • intraveninės baltymų, gliukozės, infuzijos;
    • kepenų mikrosomų fermentų induktorių paskyrimas;
    • vitaminai C, E, B grupė, kokarboksilazė, kuri pagerina kepenų funkciją ir normalizuoja medžiagų apykaitos procesus organizme.
  • Tulžies storio sindromo atveju skiriamas burnos cholagogas. Sunkios anemijos metu atliekami eritrocitų masės arba plaunamų eritrocitų perpylimai.
  • Tuo pačiu metu skiriama fototerapija (naujagimio kūno apšvietimas su fluorescencine lempa su balta arba mėlyna šviesa). Yra netiesioginio bilirubino, kuris yra odoje, fotodoksidacija su vandenyje tirpių medžiagų išsiskyrimu su šlapimu ir išmatomis.

Komplikacijos ir pasekmės

Sunkiais šios ligos atvejais prognozė yra prasta. Dažnai pasireiškia:

  • perinatalinė (nuo 28 nėštumo savaitės iki 7 dienų po gimimo) vaisiaus mirtis;
  • negalios;
  • cerebrinis paralyžius yra judėjimo sutrikimų simptomų kompleksas, lydimas raumenų tono pasikeitimo (dažniausiai tono padidėjimas);
  • pilnas klausos sutrikimas (klausos praradimas);
  • aklumas;
  • psichomotorinis atsilikimas;
  • reaktyvus hepatitas (kepenų uždegimas) esant stabilioms tulžėms;
  • psichovegetatyvinis sindromas - psichikos sutrikimas (nerimas, depresija) šios ligos fone.

Naujagimio hemolizinės ligos prevencija

Prevencija yra suskirstyta į konkrečius ir nespecifinius.

  • Nespecifinis yra teisingas kraujo perpylimas, kai privaloma atsižvelgti į kraujo grupę ir Rh faktorių bei išsaugoti nėštumą.
  • Specifinė profilaktika yra imunoglobulino anti-D įvedimas per pirmąsias 24-48 valandas po gimdymo (jei motina yra Rh-neigiama ir vaisius yra Rh-teigiamas) arba abortas.
  • Jei antikūnų titras padidėja nėštumo metu, tada jie naudojasi:
    • detoksikacijos metodai, naudojant hemosorbciją (kraujo perdavimas specialiame aparate per sorbentus (aktyvintosios anglies arba jonų mainų dervas), galintys absorbuoti toksiškas medžiagas);
    • 3–4 kartus padidėjęs kraujo perpylimas per gimdą 27 savaičių nėštumo laikotarpiu su Rh-neigiamos kraujo grupės 0 (I) nuplautais raudonaisiais kraujo kūneliais, o po to - nuo 29-osios nėštumo savaitės.

Neprivaloma

Vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai savo savybėmis gali skirtis nuo motinos eritrocitų.

  • Jei tokie raudonieji kraujo kūneliai įsiskverbia į placentą (pagrindinį organą, kuris bendrauja su motina ir vaisiu), jie tampa svetimais agentais (antigenais), o motinos organizme gaminami antikūnai (kraujo baltymai, kurie atsiranda įvedant kitas medžiagas į organizmą). įskaitant bakterijas, virusus, toksinus).
  • Šių antikūnų įsiskverbimas į vaisių gali sukelti:
    • hemolizė (eritrocitų suskirstymas);
    • anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas (kraujo dažai, turintys deguonį) ir raudonieji kraujo kūneliai kraujo vieneto tūrio vienetui);
    • labai pavojinga gelta (geltonasis kūno audinių dažymas dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje (tulžies pigmento) ir jo metabolinių produktų).

Hemolitinė naujagimio liga

Turinys
Straipsniai apie panašias temas

Hemolitinė naujagimio liga yra įgimta kūdikio ar vaisiaus liga, kuri atsiranda dėl to, kad motinos ir naujagimio (vaisiaus) kraujas nesutampa su rezeus ar grupe per antigenų eritrocitų sistemą.

Eritrocitų antigenų sistema

Skirtingų žmonių raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje yra specifiniai baltymų antigenai. Yra žinoma daugiau nei 700 eritrocitų antigenų. Daugelis jų yra labai reti. Praktinės svarbos yra sistemos Rh faktoriaus ir AB0 antigenai.

Sistemos reeso faktorius ir reeso konfliktas

R-faktoriaus sistemos antigenai apima D-C-c-E-e-antigenus. Svarbiausias iš jų yra D-antigenas, geriau žinomas kaip Rh faktorius (Rh).

  • 85% žmonių, raudonieji kraujo kūneliai turi D-antigeną - Rh teigiamą (Rh +).
  • 15% D-antigeno populiacijos eritrocituose nėra - Reusus neigiamas (Rh-).
Naujagimio hemolizinės ligos priežastis Rh sistemoje yra Rh konfliktas: motinos kraujo Rh (-) nesuderinamumas su vaisiaus Rh (+) krauju.

Jei Rh-teigiamo tėvo nėščia motina yra Rh-negatyva, yra tikimybė, kad vaikas pradės vartoti Rh. Motinos imuninė sistema priima vaisiaus Rh-teigiamus eritrocitus, patekusius į Rh-neigiamos motinos kraują kaip svetimkūnį ir sukelia anti-Rh antikūnų gamybą. Jei nėštumas yra pirmasis, tuomet šių antikūnų kiekis (titras) yra mažas, o Reeso konfliktas nevyksta. Tačiau motinos imuninė sistema jau yra informuota (jautrinama) ir, kai ji vėl susitinka su Rh antigenu (Rh-teigiamas vaisiaus eritrocitas), ji reaguos į masyvų anti-Rh antikūnų gamybą, kurie prasiskverbia į vaisiaus kraują, susisiekia su vaisiaus eritrocitais Rh-D antigenu ir sunaikina jį kaip, ir savo raudonųjų kraujo kūnelių.

Vaisiaus motinos eritrocitų antikūnų sunaikinimas iš jų išleidus hemoglobiną, vadinamas hemolizė. Šio patologinio proceso klinikiniai pasireiškimai vadinami naujagimio hemolizine liga.

Naujagimio hemolizinės ligos formos

1. Vaisiaus mirtis.
Mirties priežastis yra sunki hemolizinė anemija ir vaisiaus audinių patinimas (vaisiaus dropsija).

2. Edematous.
Citotoksinai pakenkia vaisiaus audiniams, sukelia bendrą įgimtą vaisiaus edemą. Dėl to - vaiko negyvagimystė ar mirtis pirmąsias valandas po gimimo.
Simptomai:

  • - oda labai blyški, su atspalviu;
  • - yra odos, poodinio audinio ir vidaus organų patinimas;
  • - ryški anemija;
  • - anemija ir edema sukelia širdies ir kraujagyslių nepakankamumą, nuo kurio miršta vaikas.

3. Anemija.
Dažnis: 10-20%.
Įgimta anemija yra ryškiausia iki pirmojo ir antrojo gyvenimo savaitės pradžios.
Simptomai:

  • - aštri kūdikio odos padanga („marmuro padėklas“, „lelijos baltumas“);
  • - geltonumas yra nereikšmingas arba jo nėra;
  • - padidėja kepenys ir blužnis;
  • - širdies sistoliniai žandikauliai;
  • - karščiavimas;
  • - kraujyje: didėjanti anemija, retikulocitozė (iki 50% ir daugiau), ESR padidėjimas, leukocitozė ir kartais trombocitopenija (Evanso sindromas);
  • - Coombs testas (aptinka antikūnus ant raudonųjų kraujo kūnelių): teigiamas (80-90%).

4. Gelta.
Dažnis - 90%.
Gelta atsiranda dėl didelio toksinio, nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino gamybos - hemoglobino skaidymo produkto iš sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių.
Esant reikšmingai hemolizei ir didelei bilirubino koncentracijai serume, yra didelė rizika pakenkti CNS dėl bilirubino nusėdimo smegenų ląstelėse (branduolinė gelta) su bilirubino encefalopatija.

Su įgimta gelta:

  • - jau gimusios odos geltonumas;
  • - vidutinio sunkumo kepenų ir blužnies padidėjimas.

Dėl postnatalinio gelta:

  • - būdinga odos spalva, skleros atsiranda pirmąją-antrąją dieną po gimimo, o ketvirtą dieną pasiekiama didžiausia;
  • - šlapime: urobilinogenas (bilirubino skaidymosi produktas) yra padidėjęs, lengvas šlapimas;
  • - išmatos: tamsi, nes juose yra didelis bilirubino ir stercobilino kiekis.
  • - kraujyje: bilirubino koncentracija padidėjo dėl nekonjuguotos frakcijos; klinikiniai hemolizinės anemijos požymiai.

Be veiksmingo gydymo ir bilirubino kiekio padidėjimo iki pirmosios gyvenimo savaitės, pablogėja vaiko būklė ir atsiranda neurologinių branduolinio gelta požymių.

  • - vaiko vangumas;
  • - blogas maitinimas krūtimi;
  • - yra dusulys, nenormalus širdies plakimas, dažnų patologinių yawning išpuolių.
  • - nerimas, hipertonija;
  • - nugrimzdęs;
  • - Fontanel iškyša;
  • - traukuliai;
  • - okulomotoriniai sutrikimai: akys plačiai atviros, akių obuoliai plaukioja;
  • - hipertermija.

3-4 gyvenimo savaites gali pasireikšti įsivaizduojamo gerovės laikotarpis ir neurologinių simptomų švelninimas. Vėliau atsiranda branduolinio gelta likučių:

  • - smegenų paralyžius;
  • - kurtumas;
  • - parezė;
  • - atidėtas kalbos ir psichomotorinis vystymasis.

Naujagimio (HDN) hemolizinės ligos sunkumas

  • - antrazės antikūnų, kurie pateko į kūdikio kraują, skaičių;
  • - placentos pralaidumas;
  • - antikūnų poveikio vaisiui trukmė;
  • - vaisiaus reakcija į žalingą antikūnų poveikį.

Gydymas naujagimio hemolizine liga

Kiekvienam naujagimiui individualiai priklauso nuo HDN formų sunkumo ir derinio.

  • - steroidiniai hormonai;
  • - preparatai, stabilizuojantys ląstelių membranas;
  • - vitaminai;
  • - hemostatikai;
  • - cholagogas ir aktyvuojantis netiesioginio bilirubino konjugacija;
  • - detoksikacijos terapija;
  • - fizioterapija.
  • - Hemosorbcija.
  • - plazmoferezė.
  • - keistis kraujo perpylimu, kai vaikų teigiamas kraujas su motinos anti-Rh antikūnu pakeičiamas vienos grupės Rh neigiamu krauju. Jei besivystančiame vaisiuje aptinkamas stiprus Rh konfliktas, gali būti, kad intrauterinė transfuzija prasideda nuo 18-osios nėštumo savaitės.

Naujagimio hemolizinės ligos prevencija

1. Nėščioms moterims, turinčioms Rh neigiamą kraują, pirmojo nėštumo metu nerekomenduojama abortuoti.

2. Visoms nėščioms moterims, kurios stebimos konsultacijoje, nustatoma būsimos motinos ir vaiko tėvo grupės ir Rh priklausomybė.

3. Moterys, turinčios neigiamą reesą, yra paimamos iš specialios sąskaitos, išsiaiškina, ar buvo ankstesnių kraujo perpylimų, abortų, persileidimų, vaikų, turinčių HDN, gimimas ir negyvagimystė.

4. Antrhesės antikūnų titras motinos kraujyje nustatomas kiekvieną mėnesį, atliekamas netiesioginis Coombs testas.

5. Visos Rh neigiamos motinos, kurios pirmą kartą nėščiosioms turi teigiamą poveikį vaisiui, turi gauti anti-Rh imunoglobuliną nėštumo 28-34-ąją savaitę ir pirmąsias 3 dienas po gimdymo ar abortų (persileidimo). Prieš imuninį atsaką imunoglobulinas sunaikina vaisiaus Rh teigiamus raudonuosius kraujo kūnelius ir neleidžia motinos kūnui susidaryti savo antikūnams prieš rhesus.

6. Ultragarsas, lemiantis vaisių nėštumo metu.

7. Kai padidėja antirezusinių antikūnų titras, atliekamas individualus specifinis gydymas.

8. Modernios HDN prevencijos priemonės:

  • - motinos odos transplantato atsodinimas nėščiai moteriai;
  • - jos vyro limfocitų įvedimas.

Veiksniai, kurie padidina naujagimio hemolizinės ligos atsiradimo riziką

1. Abortai (persileidimai), pilvo trauma nėštumo metu, Rh neigiama motina.
2. Antrasis ir vėlesnis nėštumas, Rh teigiamo vaisiaus Rh neigiamos motinos gimimas.
3. Kraujo perpylimas motinos istorijoje, taip pat audinių (organų) persodinimas.
4. HDN atvejai ankstesniems vaikams.

Klinikinis HDN vaiko tyrimas

1. Nuolatinis gydytojo stebėjimas, anemijos gydymas ir (arba) reabilitacija, kepenų pažeidimas.
2. Stebėjimas neurologe. Encefalopatijos gydymas ir (arba) reabilitacija.
3. Konsultacijos imunologas.
4. BCG vakcinacija - ne anksčiau kaip 3 mėnesiai. po ligos.

Kas yra AB0 sistema

Žmogaus kraujo grupės priklausymas priklauso nuo dviejų eritrocitų antigenų - A ir B, paveldėjimo.

0 (i) kraujo grupė - PIRMAS

Kraujo grupės eritrocitų 0 (I) ant jo paviršiaus nėra A ir B antigenų, bet pirmojo kraujo grupės serume yra A ir B antikūnai nuo gimimo.

A (II) kraujo grupė - ANTRASIS

Eritrocitų A (II) kraujo grupė turi A-antigeną, plazmoje nuo gimimo yra B-antikūnai.

B (III) kraujo grupė - TREČIUS

Eritrocitų B (III) kraujo grupė turi B-antigeną, plazmoje nuo gimimo yra A-antikūnai.

AB (IV) kraujo grupė - ketvirtasis

Eritrocitų AB (IV) kraujo grupė turi A ir B antigeną. Antikūnai kraujo plazmoje nėra.

AB0 sistemoje naujagimių hemolizinė liga pasireiškia, kai motinos ir vaiko kraujas grupėse nesuderinamas. Dažniausiai:
Motina - 0 tipo kraujas (I)
Vaisiai yra A (II) arba B (III) tipo kraujas.

Konflikto paplitimas sistemoje AB0: 5-6 iš 1000 naujagimių.

A- ir B-antikūnai nepatenka į placentos barjerą ir, esant įprastam nėštumo eigui, nesiliečia su vaisiaus eritrocitais.

Vis dėlto, jei toks įsiskverbimas įvyko, tuomet naujagimio hemolizinė liga daug lengviau nei Reeso konflikto atveju ir neturi mirtinų pasekmių.

Hemolitinė naujagimių ir kitų eritrocitų antigenų liga.

Yra ir kitų eritrocitų antigenų, kurie gali sukelti HDN.

- iš „Kell“ antigeno grupės: K-antigenas.
- Iš Duffy antigenų grupės: Fy-antigenai.
- Iš Kidd antigenų grupės: Jk antigenai.

Naujagimio hemolizinės ligos simptomai, kurie yra nesuderinami su šiomis sistemomis, paprastai yra ne tokie griežti, kaip konfliktai dėl AB0 sistemos.

Šiuolaikinės technologijos leidžia identifikuoti tipiškus ir netipinius motinos plazmos antikūnus, kurie naujagimiams gali sukelti hemolizinę ligą jau nėštumo pradžioje.

Hemolitinė naujagimio liga (HDN): priežastys, apraiškos, kaip gydyti

Hemolitinė naujagimio liga (HDN) yra labai dažna liga. Apie 0,6% gimdymų šią patologiją užregistruoja. Nepaisant įvairių gydymo metodų, mirtingumas nuo šios ligos siekia 2,5%. Deja, apie šią patologiją plinta daugybė moksliškai nepagrįstų „mitų“. Norint giliai suprasti hemolizinėje ligoje vykstančius procesus, būtina žinoti normalią ir patologinę fiziologiją bei, žinoma, akušeriją.

Kas yra naujagimio hemolizinė liga?

HDN yra motinos ir vaiko imuninės sistemos konflikto pasekmė. Liga išsivysto dėl nėščios moters kraujo nesuderinamumo su antigenais ant vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus (visų pirma, tai yra resuso konfliktas). Paprasčiau tariant, jame yra tokių baltymų, kuriuos motinos kūnas pripažįsta kaip užsienio. Štai kodėl nėščios moters organizme prasideda jos imuninės sistemos aktyvinimo procesai. Kas vyksta? Taigi, reaguojant į nepažįstamo baltymo įsiskverbimą, atsiranda specifinių molekulių biosintezė, kuri sugeba prisijungti prie antigeno ir jį neutralizuoti. Šios molekulės vadinamos antikūnais, o antikūno ir antigeno derinys vadinamas imuniniais kompleksais.

Tačiau norint šiek tiek priartėti prie tikro HDN apibrėžimo supratimo, būtina suprasti žmogaus kraujo sistemą. Jau seniai žinoma, kad kraujyje yra įvairių tipų ląstelių. Didžiausią ląstelių sudėtį sudaro raudonieji kraujo kūneliai. Esant dabartiniam medicinos vystymosi lygiui, žinoma mažiausiai 100 skirtingų antigeninių baltymų sistemų, esančių ant eritrocitų membranos. Labiausiai ištirtos šios: kraujo tipai, rhesus, kell, duffy. Tačiau, deja, klaidingas sprendimas yra gana dažnas, kad vaisiaus hemolizinė liga išsivysto tik grupėje ar reeso antigenuose.

Nėra sukauptų žinių apie membranų eritrocitų baltymus, o tai nereiškia, kad nėštumo metu šis konkretus antigenas yra nesuderinamas. Tai yra pirmojo ir galbūt pagrindinio mito apie šios ligos priežastis apreiškimas.

Imuninį konfliktą sukeliantys veiksniai:

    Motina yra Rh-neigiama, o vaisiui - teigiamas reesas. Šiuo atveju motinos organizmas suvokia, kad ant vaisiaus eritrocitų membranoje esantis antigenas yra svetimas objektas. Įprasta, kad Rezuso sistemos baltymai yra pažymėti raidėmis D, C, E. Manoma, kad moterų imuninė sistema D-antigeną suvokia kaip pavojingiausią. Dėl šios priežasties atsiranda ryškus imuninis konfliktas.

reeso konfliktas yra dažniausia HDN priežastis

Vaizdo įrašas: apie kraujo grupės, Rh faktoriaus ir Reuso konflikto sąvokas

Konflikto tikimybė, jei motina yra Rh-neigiama, o tėvas yra Rh-teigiamas

Labai dažnai moteris, turinti neigiamą Rhesus, nerimauja dėl savo būsimų palikuonių, net prieš nėštumą. Ji bijo dėl to, kad atsiranda reeso konfliktas. Kai kurie net bijo susituokti su Rh teigiamu žmogumi.

Bet ar tai pateisinama? O kokia imunologinio konflikto tikimybė tokioje poroje?

Laimei, Reso ženklą koduoja vadinamieji aleliniai genai. Ką tai reiškia? Faktas yra tas, kad informacija, esanti tose pačiose suporuotų chromosomų srityse, gali būti skirtinga:

  • Vieno geno alelyje yra dominuojantis bruožas, kuris yra pirmaujantis ir pasireiškia organizme (mūsų atveju, Rh faktorius yra teigiamas, mes jį žymime didžiosiomis raidėmis R);
  • Recesyvinis bruožas, kuris neatsispindi ir yra slopinamas dominuojančių bruožų (šiuo atveju, Rh antigeno nebuvimo, mes jį žymime maža raide r).

Ką mums suteikia ši informacija?

Esmė yra ta, kad asmuo, kuris yra Rh-teigiamas, savo chromosomose gali turėti dvi dominuojančias savybes (RR) arba dominuojančią ir recesyvinę (Rr).

Tuo pat metu mama, kuri yra Rh-neigiama, turi tik du recesyvinius požymius (rr). Kaip žinote, paveldėjimo metu kiekvienas iš tėvų savo vaikui gali duoti tik vieną ženklą.

HEMOLYTIKOS NAUJIENŲ LIGOS (HDN)

Septyni iš dešimties vaikų, gimusių motinystės ligoninių gydytojams, atskleidžia geltoną odą. Kai kurie kūdikiai jau yra gimę su gelta, o kiti - geltonai po valandų ar net dienų po gimimo.

90% atvejų viskas baigiasi gerai: patvirtinama naujagimių fiziologinio gelta. Tačiau 10% atvejų gydytojai yra priversti teigti, kad kūdikis turi įgimtą ar įgytą, dažnai sunkią ligą, dėl kurios odos ir gleivinių dažymas buvo geltonas. Viena iš šių ligų yra naujagimio hemolizinė liga.

NAUJIENŲ HEMOLYTIKOS LIGOS KONCEPCIJA (HDN)

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga yra įgimta liga, kuri gali pasakyti, kada kūdikis vis dar gimdoje ir kada jis gimsta.

Jos esmė yra imunologinė opozicija tarp dviejų susijusių organizmų - motinos organizmo ir vaiko organizmo. Šio konflikto priežastis paradoksaliai yra motinos kraujo nesuderinamumas su vaisiaus krauju, dėl kurio sunaikinami vaiko raudonieji kraujo kūneliai.

HDN plėtros mechanizmas

Žmogaus eritrocitų membrana yra „apgyvendinta“ įvairiais antigenais (AH), jų yra daugiau nei 100. Mokslininkai visus AH suskirstė į eritrocitų sistemas, kurios jau žinomos daugiau kaip 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy ir kt.).

Sistema „Rh“ („Rh“) apima AH, atsakingą už kraujo reesą: Rh (+) arba Rh (-). AB0-AG sistemoje, kuri nustato žmogaus kraujo grupę: B ir A. Abiejų šių sistemų antigenai gali ir pasirengę nedelsiant sukelti imuninį atsaką, kai jie atitinka atitinkamus antikūnus (AT). Kraujo kraujo ląstelėse nėra įprastų savo raudonųjų kraujo kūnelių AT iki AG.

Kas atsitinka, kai vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga? AT patenka per placentą iš motinos kraujo į vaiko kraują, kuris yra tinkamas raktas į vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių antigenus. Jų susitikime prasideda imuninis atsakas, kurio rezultatas yra vaiko eritrocitų hemolizė (sunaikinimas). Bet kur motinos kraujyje AT ėmėsi vaiko eritrocitų AG?

HEMOLYTIKOS LIGOS PLĖTROS PAGRINDAS

Hemolizinė liga: konflikto priežastys resų sistemoje

Ši HDN forma atsiranda, kai jautrios moterys, turinčios Rh (-) kraują, yra nėščios vaisiui su Rh (+) krauju.

Ką reiškia terminas „jautrintas“? Tai reiškia, kad Rh (+) raudonieji kraujo kūneliai jau pateko į moters kraują bent kartą, pvz., Ankstesnių Rh (+) vaisiaus nėštumo metu, kurie baigėsi gimdymu, abortu ar persileidimu. Vaisiaus eritrocitai per placentą patenka į motinos kraujotaką nėštumo metu (ypač aktyviai 37–40 savaičių) ir darbo metu. Kraujo perpylimo, organų transplantacijos metu gali pasireikšti jautrinimas.

Lentelėje parodyta Rh konflikto tikimybė tarp motinos ir vaisiaus.

Pirmoji „pažintis“ su kito žmogaus raudonaisiais kraujo kūnais, motinos kūnas reaguoja su atitinkamų antikūnų gamyba. Nuo to momento antikūnai cirkuliuoja motinos kraujyje ir laukia naujo susitikimo su svetimų Rh (+) raudonųjų kraujo kūnelių. Ir jei pirmasis antikūnų su antigenais susitikimas gali baigtis gana gerai, tada antrasis ir visi tolesni veiksmai bus agresyvi, sunkinanti opozicija kiekvieną kartą, daranti įtaką vaikui.

Hemolizinė liga: konflikto priežastys AB0 sistemoje

Konfliktas dėl AB0 sistemos vyksta daug dažniau nei Reeso konfliktas, tačiau paprastai jis vyksta lengviau nei pastarasis.

Lentelėje: agliutinogenai yra grupės antigenai (eritrocituose), agliutininai yra grupės antikūnai (plazmoje). Kiekvienos grupės kraujas yra konkretus AG ir AT rinkinys. Atkreipkite dėmesį, kad jei antigenai yra kraujyje, antikūnai α visada nėra, o jei yra B, nėra β. Kodėl Kadangi jų susitikimas sukelia eritrocitų agliutinacijos (klijavimo) imuninį atsaką su jų vėlesniu sunaikinimu. Tai yra konfliktas AB0 sistemoje, kurioje vystosi naujagimių kraujo hemolizinė liga.

Moterio jautrinimas pagal AB0 sistemą gali pasireikšti tiek nėštumo metu, tiek prieš jį, pavyzdžiui, kai dieta vakcinacijos metu yra sotinta su gyvūniniais baltymais su infekcine liga.

Lentelėje parodyta tikimybė, kad tarp motinos ir vaisiaus kraujo grupėje atsiras konfliktas.

HDN FORMA IR JŲ KLINIKINĖS SAVYBĖS

Pagal kurso sunkumą, 50% atvejų naujagimių kraujo hemolizinė liga yra lengva, 25–30% atvejų jos eiga laikoma vidutinio sunkumo, o 20–30% - sunki.

Atsižvelgiant į konflikto tipą, yra „RNUS“ sistemoje, AB0 sistemoje ir kitose eritrocitų sistemose esančiuose antigenuose HDN. Klinikines naujagimio hemolizinės ligos formas daugiausia lemia įvykusio konflikto tipas.

Vaisiaus dropija

Jei yra „Rh“ konfliktas ir 20-29 nėštumo savaitės, antikūnai masiškai atakuoja nesubrendusį vaisių, atsiranda vaisiaus dropsija.

Šioje naujagimio hemolizinės ligos formoje kūdikis gimsta be gelta, bet su sunkia kūno ir visų vidaus organų edema. Vaikui būdingi netobulumo požymiai, sumažėjęs raumenų tonusas, silpni refleksai, jis šiek tiek juda. Oda yra blyški, gali būti kraujavimas. Įrašomi kvėpavimo sistemos sutrikimai ir ūminio širdies nepakankamumo požymiai.

Kraujo tyrime - sunki anemija ir labai mažas bendras baltymų kiekis.

Jei antikūnai pradeda atakuoti kūdikį po 29-osios savaitės, tada klinikinė HDN forma ir tai, ar ji bus įgimta ar įgyta, priklauso nuo kiekio ir kada (gimdos ir (arba) darbo metu) motinos antikūnai įsiskverbia į kūdikį.

Icteric forma

Ši forma yra didžiulė motinos Rh antikūnų pasekmė kūdikiui nuo 37-osios savaitės iki gimimo (įgimtos) ir gimimo metu (įsigyta). Dažniausias (90% visų atvejų) icterinių formų - ankstyvo (pirmųjų valandų ar dienų) gelta atsiradimo bruožas. Ji pasiekia didžiausią 2–4 dienas, kartu su lengva anemija, tam tikru audinių patinimas, padidėjęs kepenys ir blužnis. Pasirodo ankstesnis gelta, tuo sunkiau ligos eiga.

Aneminė forma

Šią formą diagnoziu 10% visų vaikų, sergančių hemolizine liga, jos priežastis yra ilgas poveikis vaisiui, pradedant nuo 29-osios savaitės, mažų Rh antikūnų dalių. Kūdikis gimsta labai šviesiai, gelta ar ne, arba jis yra labai lengvas. Palaipsniui didėja bilirubino intoksikacijos požymiai (silpnumas, letargija, „blogi“ refleksai).

Edematinė forma

Jei po 29-os nėštumo savaitės Rh antikūnai pradeda didžiulį vaisiaus išpuolį, atsiranda edematiška HDN forma. Jo klinikiniai požymiai yra panašūs į vaisiaus edemos simptomus.

HDN pagal AB0 sistemą: klinikinės savybės:

  • atsiranda vėlai (2-3 dienos) gelta;
  • retai padidėjęs kepenys ir blužnis;
  • labai retai išsivysto įgimtos icterinės ir edematinės formos;
  • dažnai įgytos icterinės-aneminės formos;
  • grėsmingų komplikacijų dažnis artėja prie nulio.

Kodėl AB0 konfliktas yra rečiau nei „Rh“ konfliktas, dėl kurio atsiranda akivaizdus sunkus HDN?

  1. Dėl AB0 jautrumo moteriai būtina, kad į kraują patektų daug daugiau vaisiaus kraujo nei su Rh jautrinimu.
  2. Priešingai nei Rh-antigenai, AH grupė be eritrocitų yra visuose kituose vaisiaus audiniuose, placentoje ir amnioniniame skystyje. Susitikus su motinos AT, imuninis „streikas“ patenka ne tik į raudonuosius kraujo kūnus, bet ir paskirstomas visiems šiems audiniams.
  3. Motinos kūne yra savo antikūnų grupė, kuri gali susidoroti su raudonaisiais kraujo kūneliais.

HEMOLYTIKOS LIGOS: POVEIKIS IR KOMPLIKACIJOS

  1. Dėl staigaus kraujo krešėjimo padidėjimo išsivysto intravaskulinis koaguliacijos sindromas arba DIC-sindromas. Mažuose ir dideliuose laivuose atsiranda kraujo krešulių forma, širdies priepuoliai ir organų nekrozė bei kraujavimas į organus. Priežastis yra masinis audinių tromboplastino srautas į kraują iš eritrocitų, kuriems taikoma hemolizė.
  2. Hipoglikemija - sumažėjęs gliukozės kiekis kraujyje.
  3. Bilirubino encefalopatija yra branduolinės gelta, kurios metu labai toksiškas netiesioginis bilirubinas „įsiskverbia“ į smegenų struktūrą, taip naikindamas neuronus. Tai pasireiškia neurologiniais simptomais ir vėlesniu bilirubino encefalopatijos formavimu (paralyžius, kurtumas ir pan.).
  4. Tulžies pūslės sindromas, kuriame tulžies kanalus blokuoja gleivinės ir tulžies eismo kamščiai.
  5. Antriniai širdies raumenų, kepenų, inkstų pažeidimai.
  6. Antrinis imunodeficitas - atsiranda dėl netiesioginių bilirubino ir imuninių kompleksų imuninės sistemos komponentų pralaimėjimo.

HDN PIRMOSIOS IR POSTESTINĖS DIAGNOSZĖ

Prenatalinė diagnozė skirta nustatyti moterims, kurioms yra didelė hemolizinės ligos rizika vaisiui, kurio pasekmės nėra mažiau pavojingos nei pati.

Todėl akušerė-ginekologė kruopščiai ir tiksliai, kalbėdama apie HDN, klausia paciento, išsiaiškina būtiną informaciją apie istoriją (abortus, nėštumų skaičių ir kt.). Nėštumo metu, moterims, kurioms gresia HDN, gydytojai stebi antikūnų titrą kraujyje ir amniono skystyje, atlieka vaisiaus ir placentos ultragarsu, vaisiaus CTG, doplerometriją.

Pogimdyminė diagnozė apima naujagimių, turinčių didelę riziką susirgti HDN, ir tų, kurie jau turi HDN, nustatymą. Norėdami tai padaryti, neonatologas reguliariai tiria visus naujagimius gelta, edemą ir kitus ligos požymius.

Laboratoriniai tyrimai yra vaiko kraujyje esančio bilirubino ir gliukozės kiekio kontrolė, kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas ir imunologiniai tyrimai dėl antikūnų buvimo vaiko kraujyje, motinos kraujyje ir piene.

HEMOLYTIKOS NAUJIENŲ NUTRAUKIMAS: GYDYMAS IR PREVENCIJA

Hemolitinėje naujagimio ligoje gydymas gali būti chirurginis ir konservatyvus. Renkantis medicinos taktiką gydytojai vadovaujasi kūdikio būklės sunkumu ir hiperbilirubinemijos lygiu.

Chirurginis gydymas yra keitimosi transfuzija. Paskiriami naujagimių sunkių HDN požymių, kuriuos apsunkina anamnezė, ir bilirubino apsinuodijimo simptomų. Taikomos hemosorbcijos ir plazmaferezės.

Konservatyvus gydymas pirmiausia yra fototerapija, švitinimas su specialiu lempu, kurio spinduliai toksiški bilirubinai daro netoksiškus.

Paskirtas infuzinis gydymas (albuminas, fiziologinis tirpalas, gliukozės tirpalas) yra skirtas pašalinti bilirubino intoksikaciją ir ankstyvą bilirubino pašalinimą iš organizmo.

Naudoti vaistai (ziksorinas ir kiti), kurie aktyvina kepenų fermentų sistemą. Naudojami adsorbentai (karbolis, agaras ir pan.), Choleretikas (elektroforezės būdu), vitaminai (E, ATP, A), stabilizuojančios ląstelių membranos, hepatoprotektoriai (Essentiale ir kt.), Antihemoraginiai vaistai (adroxonas ir kt.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatras

Iš viso peržiūrėta 11 350 kartų, šiandien peržiūrėta 5 peržiūros

Hemolizinės ligos gydymas naujagimiams

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga laikoma patologine ir gana rimta liga, kuri atsiranda dėl intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo. Ši problema yra pagrindinė gelta, pasireiškianti po gimdymo, priežastis. Jis aptinkamas maždaug 0,6% naujagimių.

Pagrindinės šios patologinės būklės priežastys

Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia dėl visiško ar dalinio kraujo nesuderinamumo su būsimos motinos ir vaiko organizmais. Dažniausiai tai įvyksta tokiais atvejais:

  • Reeso konflikto atveju, kuris išsivysto, jei moteris turi neigiamą Rh faktorių, o vaisiui - teigiamas;
  • imuninio konflikto atsiradimas, jei motinos kraujas priklauso O (I) grupei, o vaikas - A (II) arba B (III);
  • Vaiko gimimas su šia patologija galimas tik tuo atveju, kai moteris turi padidėjusį jautrumą kraujui, kuris kai kuriose savybėse skiriasi. Ši būklė išsivysto anksčiau perduotų spontaninių ar dirbtinai sukeltų abortų atveju, jei yra neigiamas Rh faktorius, tikėtina motina gali būti jautrinama, jei yra teigiamas kraujo perpylimas;
  • žymiai padidina reeso konflikto atsiradimo tikimybę vaikui, kuris yra antras iš eilės. Po pirmojo kūdikio gimimo, moters kūnas supažindina su svetimomis dalelėmis kraujyje, kuris sukelia jautrumą;
  • Plėtodamas šią patologinę būseną nesuderinamumo su kraujo grupėmis fone, ankstesnių nėštumų skaičius nėra svarbus. Per visą gyvenimą jautrinimas dažnai pasireiškia vakcinacijos fone, perduodant bet kokias infekcijas.

Kitos galimos šios patologijos priežastys

Taip pat gali atsirasti naujagimių hemolizinė liga dėl:

  • placentos patologijų buvimas. Tai yra specialus kūnas, kuris pasireiškia nėštumo metu ir yra skirtas suteikti visas vaiko kūno maistines medžiagas. Jis taip pat atlieka apsauginę funkciją, neleidžia sumaišyti motinos ir vaisiaus kraujo. Pažeidus šią kliūtį, vaiko eritrocitai patenka į moters kūną. Be to, antikūnai motinos kraujyje yra pervežami į vaisių, todėl atsiranda šios pavojingos būklės;
  • gana retų nesuderinamumų, nesusijusių su Rh faktoru ar kraujo grupe, buvimas;
  • rizika susirgti šia pavojinga liga kūdikiui kelis kartus padidėja, jei motina turi neigiamą Rh faktorių, o jos partneris turi teigiamą. Pastarasis dažniausiai perduodamas vaikui;
  • Galimas pavojus šio patologinės būklės vystymuisi yra, jei moteris turi 2 tipo kraują, o žmogui - 3 ar 4. Ši problema gali kilti ir kitais atvejais. Pavyzdžiui, kai būsimoji motina turi 3 kraujo grupes, o jos tėvas turi 2 ar 4.

Šio patologinės būklės išsivystymo mechanizmas

Nėštumo metu mažo kiekio moters kūnas gamina antikūnus prieš savo svetimus vaisiaus antigenus, kurie yra tėvų kilmės. Šis procesas yra visiškai natūralus. Normaliomis sąlygomis motinos antikūnai jungiasi su vaisiaus antigenais placentoje ir amnioniniame skystyje.

Tačiau, jei prieš tai buvo padidėjęs jautrumas arba nėštumas patologiškai vyksta, tai vyksta gana skirtingai. Placenta negali visiškai užtikrinti barjerinių funkcijų, o moters antikūnai patenka į vaisių. Dauguma šio neigiamo proceso vystosi gimdymo metu. Todėl hemolizinė liga aptinkama naujagimiams.

Šios patologijos patogenezė yra vaisiaus ar kūdikio eritrocitų hemolizės raida. Tai atsitinka dėl jų membranos pažeidimo, kurį sukelia motinos antikūnai. Dėl to atsiranda ankstyvas ekstravaskulinis hemolizis. Tai lemia hemoglobino, iš kurio susidaro bilirubinas, suskaidymą.

Jei šis procesas vyksta labai intensyviai (ypač su naujagimių kepenų nesubrendimu), pastebimos gana pavojingos pasekmės. Laisvas bilirubinas, turintis toksišką poveikį, pradeda kauptis vaiko kraujyje. Jis nėra išsiskiria su šlapimu, bet labai lengvai prasiskverbia į audinius ir organus, turinčius daug lipidų.

Tai yra smegenys, kepenys, antinksčių liaukos. Laisvas bilirubinas pažeidžia daugelį audinių procesų ir sukelia jų veikimo sutrikimą.

Hemolizinės ligos formos

Priklausomai nuo naujagimio hemolizinės ligos priežasčių, įprasta atskirti kelias jo formas:

  • forma, kuri vystosi dėl Rh konflikto;
  • forma, kuri vystosi konflikto prieš kraujo tipą fone;
  • forma, kuri vystosi dėl kitų priežasčių.

Priklausomai nuo naujagimio hemolizinės ligos klinikinių pasireiškimų pagal Rh faktorių ir tt, išskiriamos šios formos:

Sunkumo laipsniai

Hemolitinė naujagimių liga gali turėti skirtingo sunkumo laipsnį:

  • lengva forma. Jo buvimą lemia tik laboratorinių tyrimų rezultatai, bet kokie simptomai yra visiškai neveiksni arba lengvi;
  • vidutinio sunkumo. Jis pasižymi bilirubino kiekio kraujyje padidėjimu, tačiau intoksikacijos požymių dar nepastebėta. Šiuo atveju, pirmąsias vaiko gyvenimo valandas, gelta išsivysto. Kartu su juo sumažėja hemoglobino kiekis (mažesnis nei 140 g / l), padidėja bilirubino koncentracija (daugiau kaip 60 μmol / l), padidėja kepenų ir blužnies koncentracija;
  • sunki forma. Kartu su žala smegenų branduoliams, širdies sutrikimui ir kvėpavimo funkcijos sutrikimui.

Juodosios formos simptomai

Dažniausiai pasitaiko ikterinė hemolizinės ligos forma. Net jei vaikas gimė laiku, jo kepenų veikimas nėra pilnas. Šis organas aktyvumą pradeda tik po kelių dienų.

Raudonųjų kraujo kūnelių, kurie sukelia hemolizinę ligą, sunaikinimo procesas neprasideda iš karto. Odos geltonumas aptinkamas kelias valandas po gimimo arba kitą dieną. Labai retai kūdikis gimė su šia problema.

Daugeliu atvejų šios patologinės būklės icterinė forma pasižymi tokiais simptomais:

  • prieš eritrocitų sunaikinimą kraujyje fonas pradeda didinti bilirubino (tulžies pigmento) lygį, kuris veda prie odos dažymo geltonos spalvos;
  • anemija. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, randamas gana mažas hemoglobino kiekis;
  • tam tikrų organų (kepenų, blužnies) dydžio padidėjimas;
  • akių gleivinės ir skleros tampa gelsvos;
  • mieguistumas, mieguistumas, bazinių refleksų sumažėjimas ir raumenų tonusas, kurį didina bilirubino koncentracija;
  • po savaitės randama cholecistito požymių, mažėja į žarnyną išskirto tulžies kiekis. Šiuo atveju taip pat pastebimas išmatų masės pakitimas, šlapimo spalvos pakitimas. Oda įgyja netradicinį žalsvą atspalvį. Visa tai rodo tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Liga sergančio vaiko sunkumas priklauso nuo to, ar jis gimė laiku ar anksčiau. Taip pat svarbu, kad atsirastų kartu infekcijų, deguonies bado (vaisiaus, gimimo) ir daug kitų veiksnių.

Branduolinė gelta

Trečią vaiko gyvenimo dieną, netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje pasiekia kritines vertes. Jei būtinas gydymas neatliekamas laiku, tiesioginės medžiagos koncentracija, kuriai būdingas toksinis poveikis organizmui, taip pat palaipsniui didėja.

Branduolinė gelta kartu su smegenų branduolių sunaikinimu. Ši būsena gali būti koreguojama tik vystymosi pradžioje. Vėliau tai neturi įtakos jokiems metodams.

Paprastai branduolinės gelta su hemolizine liga yra lydimi šių simptomų:

  • vaikas tampa neramus;
  • žymiai padidina raumenų tonusą;
  • atsiranda opisthotonus. Jis pasižymi tuo, kad vaikas užima ypatingą traukulį. Jo nugara yra išlenkta, galva nugręžta, jo kojos yra išplėstos, paprastai rankos, kojos ir pirštai yra sulenkti;
  • aptikti „nustatančios saulės“ simptomą. Tokiu atveju akies obuoliai nuleidžiami, o rainelė yra padengta akies vokais;
  • kūdikis šaukia tiek daug.

Jei naujagimė išgyvena tokią rimtą būklę, ji atskleidžia rimtus psichikos defektus ar cerebrinę paralyžią.

Edematinė forma

Vaisiaus dropija yra gana reti, tačiau ji yra laikoma pavojingiausia tarp kitų šios patologinės būklės veislių. Ši problema kyla dėl to, kad tarp motinos ir vaiko kraujo kilo Rh konfliktas. Jo progresavimas prasideda gimdoje, todėl vaikas gimsta su išreikšta anemija ir kitomis patologijomis.

Taip pat labai dažnai toks nėštumas baigiasi spontanišku abortu. Tai atsitinka 20-ąją ar vėlesnę savaitę. Jei vaikas sugebėjo išgyventi ir gimė, pastebimi šie simptomai:

  • sunku, paplitęs per visą kūno patinimą. Kartais gali pasireikšti eksudatai - skysčio išsiskyrimas iš mažų indų. Dažniausiai jie yra pilvo ertmėje, netoli širdies ar plaučių;
  • anemija. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių lygis yra sumažintas iki kritiškai galimų rodiklių;
  • atsiranda širdies nepakankamumas;
  • visi organai ir audiniai yra prarasti deguonies;
  • šviesiai oda, vaškas;
  • sumažėja raumenų tonusas ant veido, todėl jis suapvalinamas;
  • visi refleksai yra prislėgti;
  • kepenys ir blužnis žymiai padidėjo;
  • naujagimio pilvas yra didelis, statinės formos.

Aneminės formos požymiai

Lengviausiai atsiranda naujagimių aneminių formų hemolizinė liga. Jis vystosi dėl konflikto dėl kraujo grupės ar kitų retų ligų. Šios patologijos klinikiniai simptomai paprastai pasireiškia pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis. Jie atsiranda dėl laipsniško hemoglobino kiekio sumažėjimo dėl raudonųjų kraujo kūnelių skilimo.

Iš karto po gimdymo pilnas kraujo kiekis nenurodo patologijos buvimo. Nustatytas didelis retikulocitų kiekis. Tai yra jauni kraujo kūneliai, kuriuos gamina kaulų čiulpai. Po kurio laiko jie visiškai išnyksta, o tai rodo ligos raidą.

Dėl šios būklės vaikas yra prarastas deguonimi. Tai pasireiškia tuo, kad naujagimiai blogai ima krūtinę ar butelį, lėtai įgauna svorį, lėtai ir lėtai. Tokiame kūdikyje oda paprastai yra šviesi, o kepenys padidėja.

Diagnozė gimdos vaisiaus vystymosi laikotarpiu

Šios patologijos diagnostika atliekama tiek nėštumo etape, tiek po gimdymo. Iš pradžių tai apima šias procedūras:

  • imunologinis motinos kraujo tyrimas. Tai atliekama kelis kartus nėštumo metu. Tai padeda nustatyti antikūnus motinos kraujyje, rodančius konflikto atsiradimą. Remiantis gautais rezultatais, daroma išvada apie naujagimio hemolizinės ligos atsiradimo galimybę;
  • ultragarso diagnostika nėštumo metu. Naudodami šią procedūrą, galite greitai nustatyti placentos būklę, kepenų ir blužnies dydį vaisiui, kuris rodo hemolizinės ligos buvimą. Taip pat apskaičiuojamas krūtinės dydžio ir vaiko galvos santykis, atskleidžiamas polihidramniono buvimas ar nebuvimas;
  • kardiotokografija. Leidžia nustatyti vaisiaus būklę, remiantis jos širdies ritmu ir širdies ritmu;
  • amniocentezė. Sunku ir pavojinga procedūra, kurios metu amniono skystis surenkamas naudojant specialų įrankį su smulkia adata. Surinkta medžiaga tiriama dėl bilirubino lygio, pagal kurį daroma išvada, kad yra hemolizinė liga;
  • cordocentezė. Sunkus diagnostikos procesas, kurio metu surenkamas laido kraujas. Jis gali būti atliekamas ne anksčiau kaip 18 nėštumo savaičių. Su hemolizinės ligos vystymuisi atskleisti padidėjęs bilirubino ir mažas hemoglobino kiekis.

Po gimdymo diagnozuojama hemolizinė liga

Siekiant patvirtinti, kad naujagimiams atsirado šios pavojingos būklės, naudojami šie diagnostikos metodai:

  • atliekamas vaiko išvaizdos, elgesio ir pan. įvertinimas, o visoms hemolizinės ligos formoms būdingi simptomai, kurie tiesiogiai rodo šios problemos buvimą;
  • bendrojo kraujo tyrimo rezultatuose nustatytas mažas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, o bilirubino koncentracija, priešingai, žymiai padidėja;
  • esant tokiai pavojingai būklei naujagimyje, aptinkamas tamsus šlapimas. Atliekant tyrimą dėl bilirubino, reakcija yra teigiama;
  • Atliekamas Coombs testas, kuris leidžia nustatyti tiesioginių hemolizinės ligos požymių buvimą.

Hemolizinės ligos gydymo principai

Gydant naujagimio hemolizinę ligą, vaiko kraujotakoje pašalinami motinos antikūnai ir raudonieji kraujo kūneliai. Jei tai daroma greitai ir teisingai, galima išvengti visų sunkių komplikacijų. Taip pat būtina imtis visų priemonių, kad padidėtų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis sergančio vaiko kraujyje.

Sunkiais atvejais, siekiant stabilizuoti naujagimio būklę, nurodomos šios terapinės priemonės:

  • kraujo perpylimas. Tai reiškia, kad jis pašalinamas iš vaiko kūno ir vėliau atkuriamas donoro deficitas. Veiksminga procedūra bilirubino kiekiui sumažinti ir pašalinti visus pavojingus simptomus. Šiuo atveju ne visą kraują pernešama, bet specialiai paruoštą eritrocitų masę, turinčią neigiamą Rh koeficientą. Tai padeda išvengti ŽIV, hepatito ir kitų pavojingų ligų perdavimo;
  • hemosorbcijos naudojimas. Naujagimio kraujas perduodamas per sorbentus specialių prietaisų pagalba;
  • naudoti plazmaferezę. Ši procedūra atliekama naudojant specialią įrangą, kuri surenka nedidelį kiekį kraujo iš vaiko kraujagyslių. Vėliau plazma, kuri yra visų toksinių medžiagų nešiklis, visiškai pašalinama iš jos;
  • sunkios būklės gliukokortikoidai yra skiriami naujagimiui visą savaitę.

Lengvos hemolizinės ligos formų gydymas

Jei atsiranda plaučių hemolizinės ligos eiga ir tik keletas jo simptomų, imamasi šių priemonių naujagimio būklei stabilizuoti:

  • pirmą kartą taikoma fototerapija. Jį sudaro šviesos ir mėlynos spalvos vaiko apšvietimas, gaunamas iš fluorescencinių lempų;
  • į veną skiriami specialūs baltymų preparatai ir gliukozė;
  • gydytojai paskiria kepenų fermentų induktorius;
  • norint normalizuoti kepenų metabolizmą ir veikimą, naudojant vitaminus E, C, B grupę ir kitas priemones;
  • jei yra tulžies sutirštėjimas, cholagogas yra paskirtas;
  • su nuolatine anemija, gali būti naudojamos transfuzijos.

Kokia yra neteisingo hemolizinės ligos gydymo rizika?

Intensyviai vystant visus neigiamus šios ligos procesus, jei laiku nebuvo imtasi tinkamų prevencinių ar gydomųjų priemonių, įvyksta:

  • galimas vaiko mirtis gimdoje ir per pirmas dienas po gimimo;
  • sunkus naujagimio negalėjimas;
  • cerebrinio paralyžiaus raida;
  • klausos ar regos praradimas;
  • intelektinis atsilikimas;
  • psicho-vegetatyvinio sindromo atsiradimas;
  • reaktyvaus hepatito vystymąsi.

Šį poveikį galima išvengti, jei nėštumo metu nuolat stebime antikūnų buvimą motinos kraujyje ir, jei reikia, imkime visas nustatytas gydymo priemones.