Hemolizinė liga naujagimiams

Hemolitinė naujagimio liga (kitas eritroblastozės pavadinimas) atsiranda dėl motinos kraujo nesuderinamumo su vaisiaus krauju dėl daugelio veiksnių. Liga yra labai rimta, nes ji dažnai išsivysto net ir prieš gimdymą, gali būti įvairių formų, tačiau apleistos būklės rezultatas - raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė ir vaisiaus (arba naujagimio) mirtis.

Eritrocitų hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas, kai hemoglobinas išsiskiria į plazmą. Šis procesas savaime yra normalus, nes po 120 dienų jis baigia eritrocitų gyvavimo ciklą. Tačiau, jei tam tikromis aplinkybėmis atsiranda patologinis sunaikinimas, prarandamas visas kraujotakos sistemos mechanizmas. Pernelyg didelis hemoglobino kiekis, išleistas į plazmą, yra nuodingas, nes jis perkrauna kūną dideliu bilirubino kiekiu, geležimi ir tt Be to, jis sukelia anemijos vystymąsi.

Laisvas bilirubino kiekis kraujyje patenka į kepenis, kur jis yra konjuguotas, kitaip tariant, neutralizuojamas. Bet kai yra daug, kepenys tiesiog neturi laiko apdoroti didelės sumos. Dėl šios priežasties šio konkretaus pigmento neurotoksinė forma eina iš vieno organo į kitą, lėtina oksidacinius procesus ir sukelia destruktyvius pokyčius audiniuose ir organuose ląstelių lygmenyje iki jų sunaikinimo.

Koncentracijos, viršijančios 340 µmol / L, bilirubinas patenka per kraujo-smegenų barjerą, pakeisdamas smegenų struktūras. Priešlaikiniams kūdikiams reikia 200 µmol / l koncentracijos. Tokiu būdu vystosi bilirubino encefalopatija, apsinuodijimas smegenyse ir vėlesnis negalėjimas.

Be to, liga yra būdinga vadinamajai ekstramedinei hematopoezei - procesams, kuriais kraujas susidaro ne kaulų čiulpų audiniuose, bet kituose organuose: kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose. Dėl to minėtuose organuose didėja tuo pačiu metu, kaip ir tokių svarbių mikroelementų, kaip cinkas, kobalto, geležies ir vario, trūkumas. Eritrocitų skilimo produktai „nusėda“ kasos, inkstų ir kitų organų ląstelėse.

Hemolizės priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos progresavimo priežastis, kaip taisyklė, tampa motinos ir kūdikio kraujo nesuderinamumu dėl Rh faktoriaus arba dėl ABO konflikto. Tačiau net ir su tokiais nustatytais genetiniais deriniais (dabar mes apžvelgsime problemos esmę), eritrocitų hemolizė įvyksta ne daugiau kaip 6 atvejais iš 100. Tai reiškia, kad yra prasminga kovoti už vaiko gyvenimą, o veiksmingi gydymo būdai. Pakalbėkime apie bendrą kraujo nesuderinamumą.

ABO konfliktas

Kaip žinoma, pagal ABO sistemą yra 4 deriniai, susidedantys iš 4 kraujo grupių. Taigi, jei motina turi O (I) kraujo grupę, o negimusiam kūdikiui yra II arba III, yra galimas antigeno-antikūno imuninis konfliktas. Nors visuotinai pripažįstama, kad „priešiškumas“ ABO sistemoje dažniau pasireiškia nei „Rh“ konfliktas, šiuo atveju naujagimio hemolizinė liga yra daug lengviau ir kartais sunkiai pastebima, todėl ji ne visada diagnozuojama.

Reeso konfliktas

Reeso faktorius gali būti arba teigiamas, arba neigiamas, ir yra pažymėtas atitinkamai Rh + ir Rh-. Šio veiksnio buvimas ar nebuvimas (kai kuris antigenas D raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje) neturi įtakos jo savininko sveikatai ir pačiam gyvenimui, išskyrus vienintelę situaciją: jei tai nėra moteris, turinti neigiamą Rh, vedęs ir norintis turėti vaikų iš Rh tėvo Tada padidėja sudėtingų nėštumų ir vaisiaus rizika.

Reuso konfliktas pasireiškia, kai moters kraujas yra Rh-neigiamas, o jos negimusiam vaikui yra Rh-teigiamas. Iš kur kyla šis priešiškumas? Tuo metu, kai vaisiaus Rh teigiamas kraujas patenka į motinos, turinčios neigiamą Rh, kraujotaką, moters imuninė sistema sukelia įspėjimą apie „svetimų“ invaziją, nes jos organizmas nėra susipažinęs su Rh baltymu. Antikūnai gaminami sunaikinti „priešą“, kuris pasirodo... savo vaiko kraujas!

Pirmasis nėštumas paprastai eina be komplikacijų, nes motinos imuninė sistema dar nėra jautrinta ir antikūnai gaminami mažais kiekiais. Tačiau yra situacijų, kai Rh konflikto rizika yra didelė. Tai apima:

• antrasis ir vėlesnis pristatymas (kiekvieną kartą padidėjus konflikto rizikai);
• negimdinis nėštumas;
• pirmasis nėštumas baigėsi persileidimu ar abortu;
• ankstesnio Rh teigiamo kraujo perpylimas, o senaties terminas neturi jokio vaidmens.

Paguodos, kad 85% baltosios rasės žmonių turi teigiamą resą.

Ligos pobūdis ir simptomai

Yra keletas naujagimio hemolizinės ligos formų:

1. Anemija. Labiausiai palankus ligos sunkumui, nes jis turi minimalų žalingą poveikį vaisiui. Anemija paprastai nėra diagnozuojama, bet tik 15-20 dienų po gimimo. Blyški oda, padidėjęs nesusijusio bilirubino kiekis, tačiau apskritai vaiko būklė yra patenkinama ir gerai reaguoja į gydymą.
2. Edematous. Sunkiausias ligos variantas, pasireiškiantis 2% atvejų. Plėtra prasideda įsčiose ir dažnai baigiasi vaiko mirtimi. Jei jis sugeba išgyventi, būklė yra labai rimta: anemija yra ryški, padidėja širdies, blužnies, kepenų ir kitų organų ribos, yra albumino trūkumas. Naujagimio kūno svoris yra 2 kartus didesnis už normaliąją vertę. Poodiniai riebalai yra edematiniai, vaikas dažnai gimsta pleuritu, perikarditu, ascitu.
3. Icteric Atsiranda bilirubino intoksikacijos fone ir pasižymi gausiu gelta odos tonu, kuris matomas iš karto po gimimo arba po 24 valandų. Kiek greitai pasireiškė gelta, jie vertina ligos sunkumą. Kūdikio gimimas dažniausiai kyla iš ankstyvo gimdymo. Branduolinio gelta, konvulsijos, vėmimas, dažnas regurgitacija, naujagimio vangus, blogai išsivysčiusi čiulpti refleksas. Kai bilirubino encefalopatija kenčia nuo centrinės nervų sistemos, kuri vėliau veikia vaiko psichinę raidą.

Diagnostika

Įregistravus nėščią moterį pirmiausia nustatoma jos kraujo grupė ir Rh faktorius. Ateities mamos, turinčios neigiamą reesą, yra specialios akušerių dėmesys. Tą patį egzaminą perduoda būsimas tėvas. Moteris yra išsamiai paklausta apie ankstesnius nėštumus, kaip jie tęsė, ar buvo persileidimų, abortų ir pan.

Rh-neigiamose mumijose, ne mažiau kaip tris kartus nėštumo laikotarpiu, imamas kraujas, skirtas nustatyti antiserumo antikūnų titrą. Jei įtariama, kad yra imuninis konfliktas, atliekama amniocentezė (amnioninio skysčio tyrimo metodas), dėl kurio gaunami duomenys apie vaisiaus bilirubino optinį tankį ir kitų elementų koncentraciją). Kartais kreipėsi į cordocentezę.

Atliekant ultragarso tyrimą, ypatingas dėmesys skiriamas galimam placentos sustorėjimui, jo augimo greičiui, polihidramniono, ascito buvimui, kepenų ir blužnies ribų išplitimui. Visa tai kartu gali reikšti placentos patinimą ir hemolizinės ligos vystymąsi. Kardiotokografija leidžia įvertinti širdies veiklą ir atskleisti galimą hipoksiją.

Po gimimo ligos diagnozė yra pagrįsta matomomis apraiškomis (intelekto geltonumu, aneminėmis būsenomis) ir šių bandymų rezultatais laikui bėgant. Pavyzdžiui, įvertinamas bilirubino ir hemoglobino kiekis kraujyje, eritroblastų buvimas (arba nebuvimas).

Gydymas

Pagrindinis hemolizinių apraiškų tikslas yra antitoksinis gydymas, ty nuodingų medžiagų pašalinimas iš kūdikio kūno, ypač laisvo bilirubino.

Fototerapija yra labai veiksminga. Metodas grindžiamas stebėjimais, pagal kuriuos, atsižvelgiant į dienos šviesą, odos geltonumas (hiperbilirubinemijos požymis) yra žymiai sumažėjęs dėl nesuderinto bilirubino skaidymo ir pašalinimo.

Procedūrai naudojant fluorescencines lempas su mėlyna, balta ir mėlyna-balta šviesa. Skiriant fototerapijos sesijas jie atsižvelgia ne tik į bilirubino lygį, bet ir į kūno svorį, taip pat į naujagimio amžių. Sesijos metu kūdikis yra specialioje lovoje su šildymu arba inkubatoriuje. Kas 8-12 valandų kraujas imamas laboratoriniam bilirubino stebėjimui.

Pradėjus plačiai vartoti fototerapiją, pakaitinio kraujo perpylimo poreikis sumažėjo 40%, mažėjo geltonų kūdikių maitinimo laikas, sumažėjo komplikacijų.

Gydymas taip pat apima kepenų normalizavimą dėl B, E, C, kokarboksilazės vitaminų. Jie pagerina medžiagų apykaitą. Choleretiniai vaistai padeda kovoti su tulžies storinimu, o valymo klizma ir aktyvintos anglies naudojimas sulėtina bilirubino absorbciją žarnyne. Vyksta bendras detoksikacijos infuzijos gydymas.

Esant sunkioms situacijoms (anemijos vystymuisi), gydymas atliekamas greitai, pakeičiant kraujo perpylimą arba jo komponentus, pvz., Raudonųjų kraujo kūnelių masę. Tai atsižvelgia į vaisiaus Rh priklausomybę.

Ar galiu maitinti krūtimi?

Anksčiau buvo draudžiama maitinti krūtimi vaikų, kuriems buvo surengtas Rh konfliktas ar hemolizinė liga, vėliau vaikas buvo leista kreiptis į krūtinę tik po 2 savaičių po gimimo. Manoma, kad antitetiniai antikūnai, esantys piene, gali pakenkti kūdikiui. Dabar įrodyta, kad jie, patekę į skrandžio traktą, sunaikinami druskos rūgšties ir fermentų veiksmais, todėl jie negali patekti į kraują ir todėl nekenkia.

Prognozės

Sunku pasakyti, kaip hemolizinės apraiškos ateityje paveiks vaiką, viskas priklauso nuo ligos sunkumo. Labiausiai nepalankiais atvejais atsiranda vėlesnis vystymosi vėlavimas, smegenų paralyžius įvairiose apraiškose. Tais atvejais, kai hepatobiliuliarinė sistema kenčia dėl didelės apkrovos, kūdikis yra linkęs į alergiją, ypatingos reakcijos į vakcinaciją, strabizmas gali atsirasti, klausos problemos.

Prevencija

Prevencinės priemonės gali būti suskirstytos į du etapus.

Kai moteris nėra jautrios

Tai reiškia, kad jo Rh-neigiamas kraujas anksčiau nebuvo aptiktas su Rh-teigiamais antigenais. Tokia mama turėtų būti baimė dėl savo pirmojo nėštumo, nes ji turi didžiausią galimybę gauti palankų rezultatą. Ji yra labai atgrasoma nuo abortų ir kraujo perpylimų. Trečiajame trimestre antikūnų aptikimo kraujo tyrimas atliekamas kelis kartus.

Kai moteris yra jautrinama

Per pirmąsias 24 valandas po pirmojo gimimo ir Rh teigiamo kūdikio gimimo imunoglobulinas skiriamas siekiant išvengti Rh antikūnų susidarymo motinos kraujyje. Panaši procedūra daroma ir po:

• negimdinis nėštumas;
• abortus;
• Rh-teigiamo kraujo perpylimas;
• specifinė vaisiaus diagnozė: amniocentezė, chorioninė biopsija, cordocentezė.

Kita prevencijos galimybė yra specifinis desensibilizavimas. Jo esmė yra tokia: odos atvartas iš vyro (Rh +) persodinamas žmonai (su Rh), o tada antikūnai „persijungia“ dėmesį į transplantaciją, taip sumažindami vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės tikimybę.

Kaip matote, hemolizinė liga turi rimtų pasekmių. Dėl šios priežasties labai svarbu, kad moteris, turinti „Rh“ neigiamą kraują, prisimintų savo Rh statusą ir atsakingai kreiptųsi į motinystės ir vaisingumo problemas. Jei akušerė-ginekologė sako, kad reikia atlikti papildomus testus, geriau tai padaryti, kad situacija nebūtų kontroliuojama. Ne mažiau svarbus yra savalaikis gydymas. Tada bus sumažinta raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės rizika su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis.

Hemolitinė naujagimio liga

Verta pažymėti, kad pastaraisiais metais hemolizinės ligos pasireiškimo atvejai tapo daug dažnesni - maždaug vienas atvejis 250-300 gimimų. Paprastai ši patologija atsiranda dėl konflikto tarp moters ir vaiko. Jei kalbame apie kraujo grupės nesuderinamumą, tokie atvejai yra kelis kartus mažesni. Nesuderinamumas su kitais eritrocitų antigenais paprastai laikomas retumu, nes tokie atvejai yra izoliuoti.

Jei hemolizinė liga išsivysto pagal Rh faktorių, tai 3-6 proc. Atvejų ji vyksta gana lengvai, tačiau tuo pačiu metu labai sunku diagnozuoti. Yra atvejų, kai tokio tipo hemolizinė liga yra aptikta naujagimyje jau pažengusiame etape, kai gydymas neduoda apčiuopiamų rezultatų.

Kai naujagimė pradeda vystytis hemolizei ar sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, bilirubino kiekis kraujyje labai greitai didėja ir sukelia anemijos vystymąsi. Kai bilirubino lygis yra per didelis ir viršija kritinį indeksą, jis pradeda išskirti toksinus, kurie veikia smegenis ir daugelį kitų vaiko organų. Be to, anemija pradeda progresuoti labai greitai, o organizmas pradeda daryti viską, kas įmanoma, kad būtų kompensuotas deguonies trūkumas. Taigi kepenys pradeda augti, o už jo - blužnis.

Klinikinės hemolizinės anemijos formos naujagimiui

Šiandien gydytojai išskiria šias klinikines hemolizinės anemijos formas:

1. HDN forma. Ši forma yra sunkiausia ir ji pradeda vystytis gimdoje. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, vaikas susiduria su sunkia anemijos forma, sutrikęs medžiagų apykaita, audinių patinimas ir baltymų kiekis mažėja. Jei HDN pradeda vystytis ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, viskas gali baigtis persileidimu. Jei vaikas vis dar išgyvena, jis bus gimęs labai blyškus, su ryškia edema.
2. Didelė HDN forma. Šią formą galima rasti dažniausiai. Pagrindiniai simptomai yra ankstesnis gelta, anemija ir reikšmingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Gelta gali atsirasti iš karto po gimimo arba po maždaug 1-2 dienų, o tai nėra būdinga fiziologinei gelta. Kuo anksčiau pasirodė, tuo sunkiau nutekėti HDN. Ligos požymiai tampa žalsva oda, tamsus šlapimas ir bespalvės išmatos.
3. HDN aneminė forma. Ši forma yra švelniausia ir lengviausia. Ji pasireiškia septynias dienas po vaiko gimimo. Ne visada įmanoma nedelsiant pastebėti odos padėties išvaizdą, todėl HDN gali būti diagnozuojama 2-3 savaites nuo kūdikio gyvenimo. Išoriškai vaikas išlieka tas pats, tačiau kepenys ir blužnis pradeda augti. Bilirubino lygis bus padidintas, bet ne daug. Ši ligos forma gali būti lengvai išgydoma be kenksmingų pasekmių kūdikio sveikatai.

Būtina atidžiai stebėti vaiko būklę ir, jei yra įtarimų dėl komplikacijų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Naujagimio hemolizinės ligos diagnostika ir gydymas

Šiandien medicina yra labiau išsivysčiusi ir galima iš anksto nustatyti hemolizinės ligos buvimą, taip pat pradėti gydyti jį laiku. Galų gale, savalaikis aptikimas ir gydymas yra raktas į greitą vaiko atsigavimą. Pažymėtina, kad šiandien yra dviejų tipų HDN diagnostika: antenatalinė ir postnatalinė diagnostika.

Motinos, kurioms gresia pavojus, nėštumo metu diagnozuojama prieš gimdymą. Jei moteris turi neigiamą Rh, tada nėštumo metu ji turi tris kartus viršyti antikūnų kiekį kraujyje. Labai svarbu atsižvelgti į rezultatus dinamikoje, nes jie gali rodyti didelę riziką susirgti vaiku. Norint pagaliau įsitikinti diagnoze, būtina ištirti amniono skystį, kad būtų buvę bilirubino, geležies, gliukozės ir baltymų. Be to, įtarimai gali sukelti vaisiaus vystymosi pokyčius, kuriuos galima nustatyti ultragarsu.

Postnatalinė diagnozė atliekama po vaiko gimimo ir yra tik tyrimas apie klinikinius ligos simptomus vaikui. Tuo pačiu metu būtina išsamiai ištirti visus duomenis tiek komplekse, tiek dinamikoje.

Kaip gydyti naujagimio hemolizinę ligą

Jei vaikas turi sunkią hemolizinės ligos formą, gydytojai imasi ekstremalių gydymo priemonių: pakeis kraujo perpylimą, hemozorbciją arba plazmaferezę. Dėl kraujo perpylimų perteklius bilirubino gali būti pašalintas iš organizmo, taip pat papildyti raudonuosius kraujo kūnelius ir hemoglobiną. Iki šiol gydytojai nustojo persodinti visą kraują, o perpylimui jie naudoja eritrocitų masę ir šviežią šaldytą plazmą.

Nurodymai dėl kraujo perpylimo, jei vaikas yra per anksti

• Netiesioginio bilirubino lygis viršija kritinę vertę;
• bilirubino kiekis kas valandą didėja maždaug 6-10 µmol / l;
• sunki anemija.

Jei vaikas turi švelnesnę ligos formą, gydymas atliekamas pagal seną metodą, kuris taip pat sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Norėdami tai padaryti, jie gali supilti gliukozės tirpalus arba baltymų preparatus. Labai dažnai jie gali naudoti fototerapiją, kuri taip pat suteikia gerą rezultatą švelnesnėms ligos formoms. Norint atlikti fototerapiją, vaikas dedamas į specialų inkubatorių, kur jie pradeda švitinti specialiu šviesu, o tai stimuliuoja bilirubino skaidymą tokiu pavidalu, kad natūraliai būtų pašalinta iš kūno.

Be to, hemolizinei ligai gydyti gali būti naudojami vitaminai B2, B6, C, aktyvuota anglis, prednizonas, kokarboksilazė arba fenobarbitalis. Pažymėtina, kad anksčiau buvo manoma, kad jei vaikas yra daugiau hemolizinės ligos, tuomet jis negali būti taikomas krūtinėje. Šiandien įrodyta, kad moters piene esantys antikūnai nepatenka į kūdikio kraują ir visiškai sunaikinami vaiko skrandžio rūgšties. Todėl nebijokite nieko ir įdėkite vaiką kuo dažniau į krūtinę. Tai padės jam greičiau tapti stipresnis ir pradėti savarankiškai kovoti su šia liga.

Krasnojarsko medicinos portalas Krasgmu.net

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga - naujagimio patologinė būklė, kartu su didžiuliu raudonųjų kraujo kūnelių skaidymu, yra viena iš pagrindinių geltonosios priežasties naujagimiams.

Naujagimių hemolizinė liga diagnozuojama 0,6% naujagimių. Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia trimis pagrindinėmis formomis: anemija, icterinė, edematinė.

NAUJIENŲ HEMOLYTIKOS LIGOS

Hemolitinė naujagimio liga (morbus haemoliticus neonatorum) - naujagimio hemolizinė anemija dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo su Rh veiksniu, kraujo grupe ir kitais kraujo veiksniais. Liga pastebima vaikams nuo gimimo momento arba aptinkama per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

Hemolitinė naujagimio ar vaisiaus eritroblastozės liga yra viena iš sunkiausių naujagimių ligų. Atsiradus antenataliniam laikotarpiui, ši liga gali būti viena iš spontaniškų abortų ir negyvagimių priežasčių. Pasak PSO (1970 m.), Naujagimio hemolizinė liga diagnozuojama 0,5 proc. Naujagimių, mirtingumas nuo jo 0,3 už 1000 gyvų vaikų.

Naujagimio etiologija, hemolizinės ligos priežastys.

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis tapo žinoma tik XX a. 40-ųjų pabaigoje. atsižvelgiant į Rh faktoriaus doktrinos raidą. Šis faktorius buvo rastas Landsteiner ir Wiener 1940 metais beždžionėms Macacus reesus. Vėliau tie patys mokslininkai nustatė, kad raudonųjų kraujo kūnelių yra 85% žmonių.

Tolesni tyrimai parodė, kad naujagimio hemolizinė liga gali būti susijusi su motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumu tiek Rh, tiek kraujo grupėje. Retais atvejais liga atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo dėl kitų kraujo faktorių (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis ir tt).

Rh faktorius yra raudonųjų kraujo kūnelių stromos. Jis nėra susijęs su lytimi, amžiumi ir naryste ABO ir MN sistemose. Yra šeši pagrindiniai Rh sistemos antigenai, kuriuos paveldėjo trys genų poros ir kurie žymimi arba C, C, D, D, E, E (pagal Fisher), arba rh ', hr', Rh₀, val₀, rh ", hr" (pagal Winner). Atsiradus naujagimio hemolizinei ligai, svarbiausia yra D-antigenas, kuris motinos nėra ir yra vaisiaus pavidalu dėl tėvo paveldėjimo.

Naujagimio hemolizinė liga dėl ABO sistemos nesuderinamumo dažniau pasitaiko vaikams, sergantiems A (II) arba B (III) kraujo grupėmis. Šių vaikų motinos turi 0 (I) kraujo grupę, kurioje yra α ir β agliutininų. Pastarieji gali blokuoti vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių.

Nustatyta, kad motinos, kurių vaikai gimė su hemolizine liga, daugeliu atvejų, net prieš prasidedant šiam nėštumui, buvo jautrūs šio vaisiaus eritrocitų antigenams dėl ankstesnių kraujo perpylimų, taip pat Rh-teigiamo vaisiaus nėštumo.

Šiuo metu yra trys žinomi Rh antikūnų tipai, pagaminti jautrinto žmogaus organizme, turinčiame Rh-neigiamą kraują: 1) pilnieji antikūnai arba agliutininai, 2) neišsamūs arba blokuojantys, 3) paslėpti.

Pilni antikūnai yra antikūnai, galintys sukelti normalų kontaktą, agliutinuojant konkretiems serumams būdingus eritrocitus; Ši reakcija nepriklauso nuo aplinkos druskos ar koloidinės būsenos. Neišsami antikūnai gali sukelti eritrocitų agliutinaciją tik terpėje, kurioje yra didelės molekulinės medžiagos (serumas, albuminas, želatina). Paslėpti reeso antikūnai randami žmogaus serume su Rh neigiamu krauju labai didelėmis koncentracijomis.

Atsiradus naujagimio hemolizinei ligai, svarbiausias vaidmuo tenka neišsamiems Rh antikūnams, kurie gali lengvai įsiskverbti į placentą į vaisių dėl mažo molekulės dydžio.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinės ligos raida

Įprasta nėštumo eiga - tai moters antikūnų sintezė su genetine svetimi antigenais, kurie patenka į tėvų kilmę. Nustatyta, kad placentoje ir amniono skysčio motinos antikūnai yra susiję su vaisiaus antigenais. Išankstinio jautrumo, patologinio nėštumo eigos metu, placentos barjerinės funkcijos sumažėja, o motinos antikūnai gali tekėti į vaisių. Tai yra intensyviausia gimdymo metu. Todėl hemolizinė naujagimių liga paprastai prasideda po gimimo.

Pagrindinės hemolizinės ligos patogenezėje yra vaisiaus ar naujagimio raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės atsiradimas dėl daugelio motinos antikūnų raudonųjų ląstelių membranos pažeidimo. Tai lemia ankstyvą ekstravaskulinę hemolizę. Skiriant hemoglobiną, susidaro bilirubinas (iš kiekvienos hemoglobino gramo susidaro 35 mg bilirubino).

Intensyvi eritrocitų hemolizė ir vaisiaus kepenų ir naujagimio fermentinis nesubrendimas sukelia laisvo (netiesioginio) bilirubino, turinčio toksiškų savybių, kaupimąsi kraujyje. Jis netirpsta vandenyje, nėra išsiskiria su šlapimu, bet lengvai įsiskverbia į audinius, turinčius daug lipidų: smegenų, antinksčių ir kepenų, sutrikdo ląstelių kvėpavimo procesus, oksidacinį fosforilinimą ir kai kurių elektrolitų transportavimą.

Sunki hemolizinės ligos komplikacija yra branduolinė gelta (kernicterus), kurią sukelia toksinis netiesioginio bilirubino poveikis smegenų bazės branduoliams (subtalaminis, hipokampus, striatalo kūnas, smegenys, kaukolės nervai). Šiai komplikacijai prisideda priešlaikinis gydymas, acidozė, hipoalbuminemija, infekcinės ligos, taip pat didelis netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje (daugiau kaip 342 μmol / l). Yra žinoma, kad kai serumo bilirubino koncentracija yra 342-428 μmol / l, branduolinės gelta atsiranda 30% vaikų.

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezėje vaidina kepenų, plaučių ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas.

Simptomai Srautas Klinikinis naujagimio hemolizinės ligos vaizdas.

Kliniškai išskiriamos trys naujagimių hemolizinės ligos formos: edematinis, icterinis ir aneminis.

Edematinė forma yra sunkiausia. Jam būdinga ryški edema su skysčių kaupimu ertmėse (pleuros, pilvo), odos ir gleivinės pakitimu, žymiai padidėjęs kepenų ir blužnies dydis. Kai kurie naujagimiai turi mažų sumušimų ir petechijų.

Dideli periferinio kraujo sudėties pokyčiai. Tokiems pacientams hemoglobino kiekis sumažėja iki 30-60 g / l, eritrocitų skaičius dažnai neviršija 1x10 12 / l, išreiškiama anizocitozė, poikilocitozė, polichromasija, normo ir eritroblastozė; bendras leukocitų skaičius padidėja, neutrofilija pažymėta stačiu poslinkiu į kairę. Tokių vaikų anemija yra tokia sunki, kad kartu su hipoproteinemija ir kapiliarinės sienelės pažeidimu atsiranda širdies nepakankamumas, kuris laikomas pagrindine mirties priežastimi prieš arba po vaiko gimimo.

Iterinė forma yra dažniausia naujagimio klinikinė hemolizinės ligos forma. Pirmasis ligos požymis yra gelta, kuri atsiranda 1-2 gyvenimo dieną. Intensyvumas ir geltonos spalvos atspalvis palaipsniui keičiasi: pirmasis oranžinis, tada bronzos, tada citrina, ir galiausiai negrynos citrinos spalva. Yra gleivinės gleivinės, sklera. Padidėja kepenų ir blužnies dydis. Apatinėje pilvo dalyje yra pastinių audinių. Vaikai tampa mieguisti, adiniški, prastai čiulpia, mažina naujagimių refleksus.

Periferinio kraujo tyrimas atskleidė įvairaus sunkumo anemiją, pseudoleukocitozę, kuri atsiranda dėl padidėjusių raudonųjų eilių jaunų branduolinių ląstelių, kurios Goryaev kameroje suvokiamos kaip leukocitai. Retikulocitų skaičius gerokai padidėja.

Dėl ikterinės naujagimio hemolizinės ligos formos yra netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas. Jau žarnų kraujyje jo koncentracija gali būti didesnė nei 60 μmol / l, o toliau ji pasiekia 265-342 μmol / l ir daugiau. Paprastai nėra aiškaus ryšio tarp odos geltonumo laipsnio, anemijos sunkumo ir hiperbilirubinemijos sunkumo, tačiau manoma, kad delnų geltonumas rodo, kad bilirubino kiekis yra 257 µmol / l ir didesnis.

Sunkios naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos komplikacijos yra nervų sistemos pažeidimas ir branduolinės gelta. Kai atsiranda šių komplikacijų, vaikas pirmą kartą vysto mieguistumą, sumažina raumenų tonusą, Moro reflekso nebuvimą arba slopinimą, regurgitaciją, vėmimą ir patologinį žvėrimą. Tuomet atsiranda klasikiniai branduolinio gelta požymiai: raumenų hipertenzija, standus kaklas, priverstinė laikysena su opisthotonus, standžios galūnės, kumščiai suspaustos kumščiai, aštrus smegenų verkimas, hiperstezija, pavasario išsipūtimas, veido raumenų raumenų traukimas, traukuliai, „saulė“, nystagmas, simptomas Gref; periodiškai pasireiškia apnėja.

Kita gana dažna komplikacija yra tulžies storėjimo sindromas. Jo simptomai yra spalvos išmatos, turtinga šlapimo spalva, kepenų plėtra. Kraujo tyrime nustatyti tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimą.

Aneminė forma stebima 10-15% pacientų, kuriems yra naujagimių hemolizinė liga. Ankstyvieji ir nuolatiniai simptomai turėtų būti laikomi bendru ryškiu odos ir gleivinės apnuoginimu ir riebumu. Pallor yra aiškiai aptinkamas iki 5–8 dienos po gimimo, nes iš pradžių jis yra užmaskuotas maža gelta. Padidėjęs kepenų ir blužnies dydis.

Šio tipo periferiniame kraujyje hemoglobino kiekis sumažėja iki 60-100 g / l, eritrocitų skaičius yra 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastozė, stebima retikulocitozė. Bilirubino koncentracija yra normali arba vidutiniškai padidėjusi.

Naujagimio hemolizinės ligos diagnozė yra pagrįsta anamneze (motinos jautrinimas dėl ankstesnių kraujo perpylimų, vaikų gelta gelta šeimoje, jų mirtis naujagimių laikotarpiu, motinos nurodymai dėl ankstesnių vėlyvųjų persileidimų, negyvagimių) ir klinikinių simptomų bei duomenų vertinimas laboratoriniai tyrimai. Pastaroji diagnozuojant ligą turi pagrindinę vertę.

Visų pirma, atliekamas motinos ir vaiko kraujo grupės ir „Rh“ priedų nustatymas, tiriamas periferinio kraujo retikulocitų kiekis ir bilirubino kiekis vaiko veniniame kraujyje.

Rh nesuderinamumo atveju nustatomas Rh antikūno titras kraujyje ir motinos piene, atliekamas tiesioginis Coombs testas su vaiko raudonaisiais kraujo kūneliais ir netiesiogiai su motinos serumu. Jei AVO sistema yra nesuderinama su motinos krauju ir pienu, nustatomas a- arba p-agliutininų titras druskos ir baltymų terpėse. Imuniniai antikūnai baltymų terpėje turi keturis kartus didesnius titrus nei druskoje. Šie antikūnai priklauso G klasės imunoglobulinams ir kerta placentą, sukeldami naujagimio hemolizinę ligą. Tiesioginė Coombs reakcija į ABO nesuderinamumą paprastai yra neigiama.

Jei klinikiniai ir laboratoriniai duomenys aiškiai rodo hemolizę, o motinos ir vaiko kraujas yra suderinamas su Rh faktoriu ir ABO sistema, tuomet patartina įdėti Coombs reakciją, patikrinti, ar motinos kraujas ir vaiko raudonieji kraujo kūneliai yra individualūs, ieškoti antikūnų prieš antigenus, kurie retai sukelia hemolizinę ligą naujagimiai: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Antenatalinei diagnozei nustatyti, kad bilirubino koncentracija amnioniniame skystyje yra 32-38 savaičių nėštumo amžius, yra prognozuojama: su amniono skysčio optiniu spektrofotometriniu tankiu (su 450 nm filtru) 0,15-0,22 vienetų. atsiranda lengva naujagimio hemolizinės ligos forma, didesnė kaip 0,35 vienetai. - sunki forma. Naujagimio hemolizinės ligos edemalinę formą antenataliniu laikotarpiu galima diagnozuoti ultragarsu.

Rh antigenams jautrių moterų aptikimą padeda nustatyti rhesuso antikūnų titrą nėščių moterų kraujyje. Tačiau nėščios moters kraujuose ne visada yra Rh antikūnų titro padidėjimo laipsnis, atitinkantis hemolizinės ligos sunkumą. Prognoziškai nepalanki mano, kad nėščiosios galvijų pūtimo antikūnų titras yra toks.

Diagnozė Naujagimio hemolizinės ligos diferencinė diagnozė.

Hemolitinė naujagimio liga turi būti atskirta nuo daugelio ligų ir fiziologinių sąlygų. Pirmasis žingsnis yra nustatyti hemolizinį ligos pobūdį ir pašalinti kepenų ir mechaninės kilmės hiperbilirubinemiją.

Tarp antrosios grupės gelta atsiradimo priežastys naujagimiams yra svarbiausios infekcinio pobūdžio įgimtos ligos: virusinis hepatitas, sifilis, tuberkuliozė, listeriozė, toksoplazmozė, citomegalovirusinė infekcija ir sepsis, įgytos ne tik gimdoje, bet ir po gimimo.

Dažni šios grupės geltos požymiai yra šie: hemolizės požymių nebuvimas (anemija, raudonųjų kraujo linijos dirginimo požymiai, netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, blužnies padidėjimas) ir tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas.

Taip pat reikėtų nepamiršti, kad naujagimiams gali atsirasti obstrukcinė gelta, kuri paprastai atsiranda dėl nenormalaus tulžies tako vystymosi - agenezės, atresijos, stenozės ir intrahepatinių tulžies latakų cistos. Tokiais atvejais gelta dažniausiai atsiranda iki 1-osios savaitės pabaigos, nors ji gali pasirodyti pirmosiomis gyvenimo dienomis. Jis palaipsniui didėja, o oda tampa tamsiai žalia, o kai kuriais atvejais - rusvai atspalviu. Išmatos gali būti šiek tiek spalvos. Esant tulžies takų vystymosi anomalijoms, bilirubino kiekis serume yra labai didelis, jis gali siekti 510-680 μmol / l dėl padidėjusio tiesioginio bilirubino kiekio. Sunkiais ir pažengusiais atvejais netiesioginis bilirubinas gali padidėti dėl to, kad tai neįmanoma konjuguoti dėl perteklių kepenų ląstelių su tulžies bilirubinu. Šlapimas yra tamsus ir dėmės geltonos spalvos. Paprastai padidėja cholesterolio ir šarminės fosfatazės kiekis. Padidėję kepenys ir blužnis, susikaupę gelta. Palaipsniui vaikai susiduria su distrofija, yra hipovitaminozės požymių K, D ir A. Biliarinė cirozė, iš kurios vaikai miršta iki 1 metų amžiaus.

Didelis netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje ir, nesant kitų padidėjusių eritrocitų hemolizės požymių, įtariama gelta konjugacija. Tokiais atvejais patartina ištirti laktato dehidrogenazės ir jo pirmos frakcijos, hidroksibutirato dehidrogenazės, aktyvumą vaiko kraujo serume. Naujagimio hemolizinėje ligoje šių fermentų kiekis smarkiai padidėja, o konjugacijos metu gelta atitinka amžiaus normą.

Negalime pamiršti, kad egzistuoja gana retos ligos, vadinamos Kriegler-Nayar sindromu, buvimas (Krigler ir Najar). Tai yra ne hemolizinė hiperbilirubinemija, kartu su branduolinės gelta. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Berniukai serga dažniau nei mergaitės.

Crigler-Nayar sindromo pagrindas yra staigus bilirubinio diglucoronido (tiesioginio bilirubino) susidarymo pažeidimas, nes visiškai nėra UDP-gliukoronil-transferazės konjuguojančio bilirubino. Pagrindinis ligos požymis yra gelta, kuri atsiranda pirmąją dieną po gimimo ir intensyviai auga, laikoma visą vaiko gyvenimą. Gelta yra susijusi su stačiu netiesioginio bilirubino kiekiu kraujyje, kurio kiekis labai greitai pasiekia 340-850 μmol / l. Atsižvelgiant į staigų netiesioginio bilirubino kraujo padidėjimą, atsiranda branduolinio gelta. Anemija nenustatyta. Jaunų eritrocitų formų skaičius nepadidėja. Urobilino kiekis šlapime yra normaliose ribose. Tulžies trūksta tiesioginio, konjuguoto bilirubino. Centrinės nervų sistemos pažeidimas sukelia vaiko mirtį pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Vaikai retai gyvena iki 3 metų.

Paveldima hemolizinė anemija diagnozuojama remiantis (specifiniais eritrocitų požymiais, jų skersmens matavimais, osmosiniu stabilumu, eritrocitų fermentų aktyvumo tyrimais (ypač gliukozės-6-fosfato dehidrogenaze ir kt.), Hemoglobino tipais.

Gydymas naujagimio hemolizine liga.

Gydymas naujagimių, turinčių didelį netiesioginį bilirubiną, hemolizinės ligos gydymu gali būti konservatyvus arba operatyvus (keičiamo kraujo perpylimo operacija).

Naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, tinkama mityba yra labai svarbi.

Konservatyvus gydymas naujagimio hemolizine liga apima šias priemones:

1. priemonės, kuriomis siekiama sumažinti hemolizę dėl eritrocitų membranos stabilizavimo (5% gliukozės tirpalo infuzijos į veną, ATP vartojimas, eryvitas);
2. terapija, kuri pagreitina bilirubino metabolizmą ir išsiskyrimą iš organizmo (fenobarbitalio vartojimas iki 10 mg / kg per parą, padalintas į tris dozes per burną);
3. medžiagų, kurios absorbuoja bilirubiną į žarnyną, paskyrimą ir paspartina jo išsiskyrimą su išmatomis (0,1 g tris kartus per dieną, agar-agaras; 12,5% ksilito arba magnio sulfato tirpalas, geriamasis 1 šaukštelis tris kartus per dieną, arba alkoholis, skirtas „užgerti“. /₂ taip pat trys kartus per dieną viduje);
4. priemonių ir priemonių, skirtų netiesioginio bilirubino (fototerapijos) toksiškumui sumažinti, naudojimas; Neseniai buvo pranešta apie veiksmingumą kovojant su netiesioginio mažos ultravioletinės spinduliuotės bilirubino poveikiu.

Naudinga infuzijos terapija. Infuzijos terapijos apimtis yra tokia: pirmąją dieną - 50 ml / kg ir po to įpilkite 20 ml / kg per parą, iki 7-osios dienos - iki 150 ml / kg.

Infuzinio tirpalo sudėtis: 5% gliukozės tirpalas, įpilant 100 ml 1 ml 10% kalcio tirpalo, nuo antrosios gyvenimo dienos, 1 mmol natrio ir chloro, nuo trečios dienos - 1 mmol kalio. Infuzijos greitis - 3-5 lašai per 1 min. 5% albumino tirpalo pridedama tik vaikams, sergantiems infekcinėmis ligomis, per anksti, kai nustatoma hipoproteinemija (mažesnė nei 50 g / l). Hemodezo ir reopoliglukinos infuzija su naujagimio hemolizine liga nėra parodyta.

Asmenų kraujo perpylimas atliekamas tam tikromis indikacijomis. Absoliutus kraujo perpylimo rodiklis yra hiperbilirubinemija, viršijanti 342 µmol / L, ir bilirubino padidėjimo greitis virš 6 µmol / L per 1 valandą, jo koncentracija kraujo virvėje virš 60 µmol / L.

Pakaitinių kraujo perpylimų indikacijos pirmosiomis gyvenimo dienomis yra anemija (hemoglobino kiekis mažesnis nei 150 g / l), normoblastozė ir įrodyta, kad motinos ir vaiko kraujas yra nesuderinamas su grupe ar reeso veiksniu.

„Rh-konflikto“ atveju tos pačios grupės, kaip ir vaiko, kraujas naudojamas kraujo perpylimui pakeisti, bet ne ilgiau kaip 2-3 dienas, kai Rh-neigiamas kiekis yra 150–180 ml / kg (netiesioginis bilirubino kiekis yra didesnis nei 400 µmol / l). - 250-300 ml / kg). ABO konflikte kraujas pernešamas į 0 (I) grupę su mažu a- ir ß-agliutininų titru, bet 250-400 ml kiekiu; tuo pačiu metu, kaip taisyklė, kitą dieną reikia atlikti antrą pakaitinę transfuziją tame pačiame tūryje. Jei vaikas tuo pačiu metu nesuderinamas su rezuzo ir ABO antigenais, vaikas turi būti pernešamas kraujo 0 (I) grupe.

Atliekant atsarginę kraujo perpylimą kateterį į bambos veną įdedama ne ilgiau kaip 7 cm, o kraujas pašildomas iki ne mažesnės kaip 28 ° C temperatūros. Pradėkite procedūrą, pašalinus 40-50 ml kūdikio kraujo, skiriamo kraujo kiekis turėtų būti 50 ml daugiau nei išgauto kraujo. Operacija atliekama lėtai (3-4 ml per 1 min.), Pakaitinis pašalinimas ir 20 ml kraujo įvedimas. Visa operacija trunka ne trumpiau kaip 2 valandas, tačiau reikia prisiminti, kad už kiekvieną 100 ml švirkšto kraujo reikia švirkšti 1 ml 10% kalcio gliukonato tirpalo. Tai daroma siekiant išvengti citrato šoko. 1-3 valandos po kraujo perpylimo pakeitimo būtina nustatyti gliukozės kiekį kraujyje.

Pakeičiamo kraujo perpylimo komplikacijos yra: ūminis širdies nepakankamumas, greitas kraujo kiekio įvedimas, širdies ritmo sutrikimai, transfuzijos komplikacijos dėl netinkamo donoro atrankos, elektrolitų ir medžiagų apykaitos sutrikimai (hiperkalemija, hipokalcemija, acidozė, hipoglikemija), hemoraginis sindromas, trombozė ir embolija, infekcinės komplikacijos (hepatitas ir kt.), nekrozinis enterokolitas.

Pakeitus kraujo perpylimą, skiriamas konservatyvus gydymas. Atsiradusio kraujo perpylimo indikacija yra netiesioginio bilirubino augimo greitis (pakaitinis kraujo perpylimas nurodomas, kai bilirubino augimo greitis yra didesnis nei 6 µmol / l per valandą).

Norint atlikti kraujo perpylimą, turite turėti tokius įrankius: sterilūs polietileno kateteriai Nr. 8, 10, pilvo zondas, žirklės, du chirurginiai pincetai, adatos laikiklis, šilkas, nuo keturių iki šešių 20 ml talpos švirkštų ir nuo dviejų iki trijų 5 ml talpos švirkštų. 100-200 ml.

Galvos venų kateterizacijos metodas yra toks: apdorojus operacinį lauką, bambos žiedo galas perpjaunamas 3 cm atstumu nuo bambos žiedo; Atidžiai pasukant judesius, įterpiamas kateteris, nukreipiantis jį po to, kai bambos žiedas eina aukštyn išilgai pilvo sienos, link kepenų. Jei kateteris įdėtas teisingai, per jį išskiriamas kraujas.

Naujagimio hemolizinės ligos prevencija.

Pagrindiniai naujagimio hemolizinės ligos prevencijos principai yra tokie. Pirma, turint omenyje, kad naujagimio hemolizinės ligos patogenezėje labai svarbu atlikti ankstesnį jautrinimą, kiekviena mergaitė turėtų būti traktuojama kaip būsima motina, todėl mergaičių kraujo perpylimas turėtų būti atliekamas tik dėl gyvenimo priežasčių. Antra, svarbi vieta naujagimio hemolizinės ligos prevencijai suteikiama darbui paaiškinti moterims abortų žalą. Siekiant užkirsti kelią naujagimio, sergančio hemolizine liga, gimimui, pirmąją dieną po abortų (arba po gimimo) visiems moterims, kurių kraujo faktorius yra Rh-neigiamas, rekomenduojama naudoti anti-O-globuliną 250-300 μg kiekiu, kuris skatina vaiko raudonųjų kraujo kūnelių greitą eliminaciją. motinos, užkirsti kelią Rh antikūnų sintezei. Trečia, nėščios moterys, turinčios didelį antiresuso antikūnų titrą, 12–14 dienų ligoninėje yra hospitalizuojamos 8, 16, 24, 32 savaičių laikotarpiais, kai jiems skiriamas nespecifinis gydymas: į veną skiriamas gliukozės skystis su askorbo rūgštimi, kokarboksilaze, E, kalcio gliukonatas, deguonies terapija; išsivystant grėsmingam abortui, skiriamas progesteronas, vitaminų B endoninis elektroforezė₁, C. 7–10 dienų prieš pristatymą fenobarbitalio receptas yra 100 mg tris kartus per parą. Ketvirta, didėjant antiresus antikūnų titrams nėščiai moteriai, 37–39 savaičių cezario pjūvio operacija atliekama anksčiau nei planuojama.

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės ir prognozė.

Hemolitinė naujagimių liga: pasekmės gali būti pavojingos iki vaiko mirties, o kepenų ir inkstų funkcijos gali būti sutrikdytos. Būtina nedelsiant pradėti gydymą.

Naujagimio hemolizinės ligos prognozė priklauso nuo ligos formos ir nuo prevencinių bei gydomųjų priemonių adekvatumo. Pacientai, sergantys edematine forma, nėra gyvybingi. Itericinės formos prognozė yra palanki, jei yra užtikrintas tinkamas gydymas; prognozuojama nepalanki bilirubino encefalopatijos ir branduolinės gelta plėtra, nes tokių pacientų grupėje neįgalumo procentas yra labai didelis. Naujagimio hemolizinės ligos aneminė forma yra prognostiškai palanki; pacientams, kuriems yra tokia forma, stebimas savęs gijimas.

Šiuolaikinis medicinos plėtros lygis, teisinga diagnostinė ir terapinė taktika leidžia išvengti ryškaus naujagimio hemolizinės ligos poveikio.

Hemolitinė naujagimio liga (HDN): priežastys, apraiškos, kaip gydyti

Hemolitinė naujagimio liga (HDN) yra labai dažna liga. Apie 0,6% gimdymų šią patologiją užregistruoja. Nepaisant įvairių gydymo metodų, mirtingumas nuo šios ligos siekia 2,5%. Deja, apie šią patologiją plinta daugybė moksliškai nepagrįstų „mitų“. Norint giliai suprasti hemolizinėje ligoje vykstančius procesus, būtina žinoti normalią ir patologinę fiziologiją bei, žinoma, akušeriją.

Kas yra naujagimio hemolizinė liga?

HDN yra motinos ir vaiko imuninės sistemos konflikto pasekmė. Liga išsivysto dėl nėščios moters kraujo nesuderinamumo su antigenais ant vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus (visų pirma, tai yra resuso konfliktas). Paprasčiau tariant, jame yra tokių baltymų, kuriuos motinos kūnas pripažįsta kaip užsienio. Štai kodėl nėščios moters organizme prasideda jos imuninės sistemos aktyvinimo procesai. Kas vyksta? Taigi, reaguojant į nepažįstamo baltymo įsiskverbimą, atsiranda specifinių molekulių biosintezė, kuri sugeba prisijungti prie antigeno ir jį neutralizuoti. Šios molekulės vadinamos antikūnais, o antikūno ir antigeno derinys vadinamas imuniniais kompleksais.

Tačiau norint šiek tiek priartėti prie tikro HDN apibrėžimo supratimo, būtina suprasti žmogaus kraujo sistemą. Jau seniai žinoma, kad kraujyje yra įvairių tipų ląstelių. Didžiausią ląstelių sudėtį sudaro raudonieji kraujo kūneliai. Esant dabartiniam medicinos vystymosi lygiui, žinoma mažiausiai 100 skirtingų antigeninių baltymų sistemų, esančių ant eritrocitų membranos. Labiausiai ištirtos šios: kraujo tipai, rhesus, kell, duffy. Tačiau, deja, klaidingas sprendimas yra gana dažnas, kad vaisiaus hemolizinė liga išsivysto tik grupėje ar reeso antigenuose.

Nėra sukauptų žinių apie membranų eritrocitų baltymus, o tai nereiškia, kad nėštumo metu šis konkretus antigenas yra nesuderinamas. Tai yra pirmojo ir galbūt pagrindinio mito apie šios ligos priežastis apreiškimas.

Imuninį konfliktą sukeliantys veiksniai:

Motina yra Rh-neigiama, o vaisiui - teigiamas reesas. Šiuo atveju motinos organizmas suvokia, kad ant vaisiaus eritrocitų membranoje esantis antigenas yra svetimas objektas. Įprasta, kad Rezuso sistemos baltymai yra pažymėti raidėmis D, C, E. Manoma, kad moterų imuninė sistema D-antigeną suvokia kaip pavojingiausią. Dėl šios priežasties atsiranda ryškus imuninis konfliktas.

reeso konfliktas yra dažniausia HDN priežastis

Vaizdo įrašas: apie kraujo grupės, Rh faktoriaus ir Reuso konflikto sąvokas

Konflikto tikimybė, jei motina yra Rh-neigiama, o tėvas yra Rh-teigiamas

Labai dažnai moteris, turinti neigiamą Rhesus, nerimauja dėl savo būsimų palikuonių, net prieš nėštumą. Ji bijo dėl to, kad atsiranda reeso konfliktas. Kai kurie net bijo susituokti su Rh teigiamu žmogumi.

Bet ar tai pateisinama? O kokia imunologinio konflikto tikimybė tokioje poroje?

Laimei, Reso ženklą koduoja vadinamieji aleliniai genai. Ką tai reiškia? Faktas yra tas, kad informacija, esanti tose pačiose suporuotų chromosomų srityse, gali būti skirtinga:

• Vieno geno alelyje yra dominuojantis bruožas, kuris yra pirmaujantis ir pasireiškia organizme (mūsų atveju, Rh faktorius yra teigiamas, mes jį žymime didžiosiomis raidėmis R);
• Recesyvinis bruožas, kuris neatsispindi ir yra slopinamas dominuojančių bruožų (šiuo atveju, Rh antigeno nebuvimo, mes jį žymime maža raide r).

Ką mums suteikia ši informacija?

Esmė yra ta, kad asmuo, kuris yra Rh-teigiamas, savo chromosomose gali turėti dvi dominuojančias savybes (RR) arba dominuojančią ir recesyvinę (Rr).

Tuo pat metu mama, kuri yra Rh-neigiama, turi tik du recesyvinius požymius (rr). Kaip žinote, paveldėjimo metu kiekvienas iš tėvų savo vaikui gali duoti tik vieną ženklą.

Hemolitinė naujagimio liga

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga yra vaiko (vaisiaus) patologinė būklė, kurią lydi eritrocitų skilimas (hemolizė), kurį sukelia jo kraujo nesuderinamumas su motinos eritrocitų antigenais.

Turinys

Bendra informacija

Eritrocitai yra raudonosios ląstelės, kurios yra žmogaus kraujo elementai. Jie atlieka labai svarbią funkciją: jie perduoda deguonį iš plaučių į audinius ir pakeičia anglies dioksido transportavimą.

Eritrocitų paviršiuje yra dviejų tipų A ir B aglutinogenai (baltymų antigenai), o kraujo plazmoje yra jų antikūnai - agliutininai α ir ß - anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

• 0 (I) - abiejų baltymų nėra, yra antikūnų;
• A (II) - yra baltymų A ir antikūnų prieš B;
• B (III) - yra baltymų B ir antikūnų prieš A;
• AB (IV) - yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant eritrocitų membranos yra kitų antigenų. Svarbiausias iš jų yra D antigenas, jo laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh +), o jei jis nėra, laikomas neigiamu (Rh-).

Kraujo tipas pagal AB0 sistemą ir Rh faktorių yra labai svarbus nėštumo metu: konfliktas tarp motinos ir vaiko kraujo sukelia agliutinaciją (klijavimą) ir vėlesnį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, ty naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis yra vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai įvyksta tokiomis sąlygomis:

• moteris, turinti Rh-neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh-teigiamas (Rh +) vaisiui;
• būsimoje motinoje kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaikui - A (II) arba B (III);
• yra konfliktas prieš kitus antigenus.

Daugeliu atvejų HDN atsiranda dėl Rh konflikto. Manoma, kad nesuderinamumas AB0 sistemoje yra dažnesnis, tačiau dėl lengvo patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Reuso konfliktas sukelia vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant sąlyga, kad organizmo jautrumas yra padidėjęs (padidėjęs jautrumas). Jautrinantys veiksniai:

• Rh + kraujo perpylimas moteriai su Rh - nepriklausomai nuo amžiaus, kuriuo jis buvo atliktas;
• ankstesni nėštumai, įskaitant tuos, kurie buvo nutraukti po 5-6 savaičių, padidėja HDN išsivystymo rizika kiekvienam vėlesniam gimimui, ypač jei jie buvo sudėtingi dėl placentos nutraukimo ir chirurginės intervencijos.

Jei hemolizinė naujagimių liga yra nesuderinama su kraujo grupe, organizmo jautrinimas kasdieniame gyvenime - kai kurių produktų vartojimas vakcinacijos metu - dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, kuris atsiranda dėl lėtinių ligų nėščiosiose, prastos mitybos, blogų įpročių ir pan.

Patogenezė

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo, kad moters imuninė sistema suvokia vaisiaus (eritrocitų) elementus kaip svetimus agentus ir gamina antikūnus jų naikinimui.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai patenka į motinos kraują su Rh. Atsakydama, jos organizmas gamina anti-Rh antikūnus. Jie eina per placentą, patenka į kūdikio kraują, jungiasi prie receptorių ant jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu hemoglobino kiekis vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja, o nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis padidėja. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris turi toksišką poveikį visiems organams - inkstams, kepenims, plaučiams, širdžiai ir pan. Esant didelėms koncentracijoms, ji gali prasiskverbti į barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemos ir pakenkti smegenų ląstelėms, sukeldama bilirubino encefalopatiją (branduolinę gelta). Galvijų smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

• albumino mažinimas - baltymas, galintis surišti ir neutralizuoti bilirubino kiekį kraujyje;
• hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
• hipoksija - deguonies trūkumas;
• acidozė - didinant kraujo rūgštingumą.

Netiesioginis bilirubinas pakenkia kepenų ląstelėms. Dėl to padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija kraujyje. Nepakankamas vaiko tulžies latako išsivystymas lemia jo prastą pašalinimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios anemijos esant naujagimio hemolizinei ligai, blužnies ir kepenų ekstraheduliarinės (ekstremaliosios) hematopoezės gali atsirasti. Dėl šios priežasties šie organai didėja, o eritroblastai atsiranda kraujyje - nesubrendę eritrocitai.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai, trūksta daugelio mineralų - vario, kobalto, cinko, geležies ir kt.

HDN patogenezę su nesuderinamumu kraujo grupėje apibūdina panašus mechanizmas. Skirtumas yra tas, kad baltymai A ir B brandinami vėliau nei D. Todėl konfliktas yra pavojus kūdikiui netoli nėštumo pabaigos. Ankstyviems kūdikiams nėra eritrocitų skaidymo.

Simptomai

Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia viena iš trijų formų:

• icteric - 88% atvejų;
• anemija - 10%;
• edematous - 2%.

Juodosios formos simptomai:

• gelta - odos ir gleivinės spalvos pakitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
• sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
• išplėstas blužnis ir kepenys (hepatosplenomegalija);
• letargija, sumažėję refleksai ir raumenų tonusas.

Kilus konfliktui dėl reuso, gelta atsiranda iš karto po gimimo ir pagal AB0 sistemą 2-3 dienas. Odos tonas palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesios citrinos.

Jei netiesioginio bilirubino rodiklis kraujyje viršija 300 µmol / l, branduolinių hemolizinių gelta naujagimiams gali išsivystyti 3-4 dienas, o kartu ir pakenkti smegenų subkortikiniams branduoliams. Branduolinė gelta pasižymi keturiais etapais:

• Apsinuodijimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas verkimas, motorinis silpnumas, vėmimas.
• Branduolių pralaimėjimas. Simptomai - pakaušio raumenų įtampa, aštrus verkimas, fontanelio patinimas, drebulys, opistotonas (laikysena su atlenkimu), kai kurių refleksų išnykimas, bradikardija.
• Imagine gerovė (klinikinio vaizdo pagerinimas).
• Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Pasirodys 1-ojo pabaigoje - 5 gyvenimo mėnesių pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, smegenų paralyžius, vystymosi vėlavimas ir pan.

7–8 dienos hemolizinės gelta naujagimiams gali pasireikšti cholestazės požymiais:

• išmatų spalvos pasikeitimas;
• žalsvai purvinas odos tonas;
• tamsus šlapimas;
• padidėjęs tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Anemijos forma, naujagimio hemolizinės ligos klinikiniai požymiai yra:

• anemija;
• apgaulingas
• hepatosplenomegalija;
• šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Aneminė forma pasižymi silpniausiu kursu - vaiko bendra gerovė beveik nepatiria.

Edematinis variantas (intrauterinė dropija) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

• apvalus ir stiprus odos patinimas;
• didelis pilvas;
• pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas;
• raumenų tankumas;
• slopinantys širdies tonai;
• kvėpavimo sistemos sutrikimai;
• sunki anemija.

Edematiška naujagimio hemolizinė liga sukelia persileidimą, vaiko gimimą ir mirtį.

Diagnostika

HDN diagnozė yra įmanoma prieš gimdymą. Ji apima:

1. Istorijos nustatymas - nurodant ankstesnių gimimų skaičių, persileidimus ir perpylimus, išsiaiškinant informaciją apie vyresnio amžiaus vaikų sveikatos būklę,
2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo, Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
3. Privalomas antitritinių antikūnų identifikavimas moters, turinčios Rh, kraujyje nėštumo laikotarpiu yra ne mažiau kaip 3 kartus. Aiškūs skaičiaus svyravimai laikomi konflikto ženklu. AB0 sistemos nesuderinamumas kontroliuoja alohemaglutininų titrą.
4. Ultragarsinis skenavimas - rodo placentos, polihidramniono, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Su didele naujagimio hemolizinės ligos rizika, 34-ąją savaitę atliekama amniocentezė - amniono skystis patenka per šlapimo pūslę. Tai lemia bilirubino tankį, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekį.

Po gimimo HDN diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

• bilirubino kiekis, didesnis nei 310-340 µmol / l, iškart po gimimo ir jo augimas 18 µmol / l kas valandą;
• hemoglobino koncentracija mažesnė kaip 150 g / l;
• eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, tuo pat metu padidėjęs eritroblastų ir retikulocitų kiekis (nesubrendusios kraujo ląstelių formos).

Taip pat atliekamas Coombs testas (parodomas nebaigtų antikūnų skaičius) ir stebimas antisocialinių antikūnų ir alohemaglutininų kiekis motinos ir motinos pieno kraujyje. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimio hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, gimdos infekcijos, fiziologinio gelta ir kitų patologijų.

Gydymas

Sunkios hemolizinės naujagimio ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas pernešant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per bambos veną) arba naudojant pakeičiamą kraujo perpylimą (ZPK).

ZPK - procedūra vaiko kraujo mažinimui mažomis porcijomis ir donoro kraujo įvedimas. Jis leidžia pašalinti bilirubino ir motinos antikūnus, tuo pačiu kompensuojant raudonųjų kraujo kūnelių praradimą. Šiandien ZPK naudoja ne visą kraują, bet eritrocitų masę, sumaišytą su užšaldyta plazma.

ZPK indikacijos vaikams, kuriems diagnozuota "naujagimių hemolizinė gelta":

• laidinio kraujo bilirubino koncentracija yra didesnė nei 60 µmol / l, o šio rodiklio padidėjimas 6-10 µmol / l per valandą, pigmento lygis periferiniame kraujyje yra 340 µmol / l;
• hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti metodai HDN gydymui naujagimiams:

• hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie jį valo nuo toksinų;
• plazmaferezė - dalis plazmos pašalinimo iš kraujo kartu su antikūnais;
• gliukokortikoidų vartojimą.

HDN gydymas lengvu ir vidutinio sunkumo srautu, taip pat po ZPK ar kraujo valymo apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, naudojami naujagimio hemolizinei ligai:

• baltymų vaistai ir gliukozė į veną;
• kepenų fermentų induktoriai;
• vitaminai, kurie pagerina kepenų darbą ir aktyvina medžiagų apykaitos procesus, - E, C, B grupė;
• cholagogas tulžies sutirštinimo atveju;
• raudonųjų kraujo ląstelių perpylimas;
• sorbentai ir valymo klizmai.

Fototerapija - tai vaiko kūno šviesos ar mėlynos šviesos lempos apšvietimo procedūra, kurios metu netiesioginis bilirubinas yra oksiduojamas odoje ir tada išsiskiria iš organizmo.

Požiūris į žindymą naujagimiais HDN yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad vaikas gali būti taikomas krūtimi tik 1-2 savaites po gimimo, nes šiuo metu piene nėra antikūnų. Šiandien gydytojai yra linkę manyti, kad žindymas prasideda nuo pirmųjų dienų, nes antrazės antikūnai yra sunaikinti kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo kurso pobūdžio. Sunkia forma gali lemti vaiko mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimdymo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, tokios komplikacijos yra galimos:

• smegenų paralyžius;
• kurtumas, aklumas;
• vėlavimo.

Perduodama naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje sukelia dažnas ligas, nepakankamas vakcinacijos reakcijas ir alergijas. Paaugliai sumažino našumą, apatiją, nerimą.

Prevencija

Nėštumo hemolizinės ligos prevencija siekiama užkirsti kelią moterų jautrumui. Pagrindinės priemonės yra kraujo perpylimas, atsižvelgiant tik į Rh faktorių, užkertant kelią abortams ir pan.

Kadangi pagrindinis jautrinantis veiksnys Rh konfliktui yra ankstesnis gimimas, per dieną po pirmojo Rh + (arba po aborto) vaiko atsiradimo moteris turi vartoti vaistą su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos, o vėliau nėštumo metu nesukelia antikūnų susidarymo. Nepakankama vaisto dozė arba jo pavėluotas vartojimas žymiai sumažina procedūros veiksmingumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

• nespecifinis desensibilizavimas - detoksikacijos, hormonų, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų įvedimas;
• hemosorbcija, plazmaferezė;
• specifinė desensibilizacija - transplantato odos transplantatas iš vyro;
• ZPK 25–27 savaites, po to - avarinis pristatymas.