Hemolizinė anemija

Yra daug anemijos tipų, kai kurie iš jų neturi įtakos kūno funkcionavimui ir asmens gerovei. 11% yra visų anemijų skaičius, iš kurių 5% yra anemijos hemolizinės savybės. Hemolizinės anemijos simptomai turi savo savybes, kurios išskiria šią rūšį nuo kitų ligų rūšių. Priežastys dažnai pastebimos kaip paveldimos ir įgytos. Gydymą atlieka tik gydytojas.

Hemolizinė anemija yra kraujo sutrikimas, kurio metu sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Tai siejama su jų sunaikinimu ar hemolize (trumpas veikimas). Jei normalūs raudonieji kraujo kūneliai turėtų veikti 120 dienų, tuomet su hemolizine anemija jie prieš laiką sunaikinami.

Hemolizės proceso sunkumas priklauso nuo to, kaip greitai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Eritrocitų ir hemoglobino kiekis pastebimas tuo, kad kaulų čiulpuose tiesiog nėra laiko gaminti naujų ląstelių.

Taigi, esant silpnai hemolizinei anemijai, eritrocitų kiekis mažėja, tačiau periferiniame kraujyje hemoglobino kiekis gali būti sutrikdytas. Jei yra aiškus pusiausvyros tarp raudonųjų kraujo kūnelių gamybos ir jų skaičiaus cirkuliuojančiame kraujyje, atsiranda visi ligos simptomai, kuriuose kaulų čiulpų funkcijos yra išeikvotos.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Labiausiai nepaaiškinama hemolizinės anemijos forma yra autoimuninė. Šioje ligos formoje kūno antikūnai prijungiami prie eritrocitų membranos, todėl imunitetas pradeda suvokti šias ląsteles kaip svetimas. Todėl imuninė sistema atakuoja raudonuosius kraujo kūnelius, juos sunaikindama, o tai sumažina jų skaičių kraujyje.

Kodėl tokia anemijos forma vystosi? Specialistai svetainę slovmed.com negali pateikti galutinio atsakymo. Tačiau yra dvi autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys:

1. Komplikacijos: hemoblastozė, opinis kolitas, nespecifinis, lėtinis agresyvus hepatitas, sisteminės jungiamojo audinio ligos, piktybiniai navikai, imunodeficitas, kepenų cirozė, infekcijos.
2. Kaip nepriklausoma liga.

Liga progresuoja lėtai. Klinikiniai pasireiškimai nepriklauso nuo jo atsiradimo priežasčių. Taigi pirmieji autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai yra žemos kokybės karščiavimas, sąnarių skausmas, pilvo skausmas ir skausmas. Tuomet simptomai sustiprėja ir pasireiškia sunkiu odos apvalumu ir pastosumu, didina gelta, padidėja kepenų ir blužnies dydis.

50% atvejų liga pasireiškia ūmaus formoje, kuri klesti. Pacientas gali skųstis, tačiau per patikrinimą negali būti išreikšti pirmieji požymiai. Pacientų skundai yra:

• Širdies širdies plakimas.
• Sumažėjęs našumas.
• Didinti silpnumą.
• Galvos skausmas
• Temperatūros padidėjimas iki 38-39 laipsnių.
• Svaigulys.
• Oro trūkumas.
• Pykinimas ir vėmimas, pasireiškiantis be valgymo.
• Viršutinės pilvo pūslės skausmas.

Išoriškai odos geltonumas gali padidėti, nesaugant kepenų ir blužnies dydžio.

Autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė yra nuvilianti. Nėra veiksmingų gydymo metodų. Tačiau yra būdų, kaip pasiekti stabilią ligos atleidimą - radikalų splenektomiją ir hormonų terapiją.

Hemolizinės anemijos priežastys

Deja, net ir žinant hemolizinės anemijos priežastis, gydytojai ne visada gali ją paveikti gydydami pacientą. Tačiau supažindinimas su ligos priežastimis gali padėti užkirsti kelią jo vystymuisi.

• Paveldimas defektas, rodomas chromosomų rinkinyje, atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių sintezę ir gyvybinį aktyvumą. Šis defektas selektyviai perduodamas iš tėvų.
• Sisteminės ar autoimuninės ligos, turinčios įtakos jungiamojo audinio ir kraujagyslių erdvės būklei.
• Infekcinės ligos (maliarija).
• Kraujo sutrikimai, pvz., Leukemija.
• Masyvūs nudegimai ar sužalojimai.
• Chirurginė intervencija.
• Ūminės arba lėtinės virusinės ar bakterinės ligos.
• Kontaktas su pramoniniais nuodais ar toksiškomis medžiagomis.
• Reeso konflikto nėštumas.
• Tam tikrų vaistų vartojimas: antibiotikai, chemoterapiniai vaistai, vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai.
• Netinkamas kraujo perpylimas ant Rh faktoriaus ar priklausymo grupės ir jo komponentų (plazmos, eritrocitų masės ir kt.).
• Įgimtos širdies defektai, dideli indai.
• Dirbtinio audinio dirbtinės galūnės, kurios liečiasi su krauju.
• Bakterinis endokarditas yra vožtuvų ir vidinio širdies sluoksnio liga.
• Mikrovaskuliacijos ligos.
• Vidinių organų amiloidozė.
• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir šaltas hemoglobinurija sukelia lėtinę hemolizinės anemijos formą.

Hemolizinės anemijos simptomai

Svarbu, kad vidutinis žmogus atpažintų hemolizinės anemijos buvimą. Tai lemia šie simptomai:

1. Gelta sindromas, pasireiškiantis citrinos geltonos odos spalvos ir niežtinčiu pojūčiu. Šlapimas tampa tamsus ir net juodas, panašus į mėsos šlaitą. Šiuo atveju išmatos išlieka nepakitusios, o tai išskiria ligą nuo gelta.
2. Anemijos sindromas. Oda ir gleivinės gauna šviesiai atspalvį. Yra deguonies bado simptomų: galvos svaigimas, dažnas širdies plakimas, sumažėjęs raumenų stiprumas, silpnumas, dusulys.
3. Hipertermijos sindromas. Staigus padidėjimas iki 38 laipsnių temperatūros, kai atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Hepatosplenomegalijos sindromas. Padidėja organų, kurie yra atsakingi už raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą, - kepenų ir blužnies. Kepenys yra mažiau išsiplėtusios, o tai rodo sunkumas dešinėje hipochondrijoje. Blužnis didėja priklausomai nuo hemolizės laipsnio.

Kiti hemolizinės anemijos simptomai yra:

• Kaulų ir pilvo skausmas.
• Skausmas inkstuose.
• Kėdės susilpnėjimas.
• Prenatalinio vystymosi sutrikimas: apsigimimai, skirtingų kūno dalių neproporcingumas.
• Krūtinės skausmai, kaip antai miokardo infarktas.

Simptomai pasireiškia, kai raudonieji kraujo kūneliai trunka 15 dienų, o ne 120 dienų. Pagal klinikinį kursą išskiriamos latentinės (kompensuotos), lėtinės (sunkios anemijos) ir krizės tipo hemolizinės anemijos. Krizės hemolizinė anemija yra sunkiausia.

Hemolizinė anemija vaikams

Su įgimta ar paveldima hemolizine anemija simptomai atsiranda beveik nuo gimimo. Vaikų simptomai nesiskiria nuo anemijos tipo, tačiau reikia atidžiai prižiūrėti ir gydyti. Laimei, hemolizinė anemija randama 2 atvejais 100 000 pacientų.

Minkowski-Chauffard hemolizinė anemija yra defektinio geno pasekmė, dėl kurios raudonieji kraujo kūneliai keičia savo formą, tampa labiau pralaidūs natrio jonui. Liga pasireiškia aneminiais simptomais ir kūno pokyčiais. Gyvenimo prognozė tampa patraukli po radikalios splenektomijos.

Kita hemolizinės anemijos forma yra liga, kurioje nėra G-6-FDG aktyvumo. Hemolizė pasireiškia po valgymo ankštiniai augalai arba tam tikrų vaistų. Simptomatologija primena hemolizinę anemiją, kurios bruožas yra hemosiderinurijos ir hemoglobinurijos pasireiškimas.

Talazemija yra dažna genetinės hemolizinės anemijos forma, kurioje yra pernelyg didelis globino kaupimasis, dėl kurio atsiranda per anksti oksidacija ir eritrocitų membrana. Liga pasireiškia aneminio sindromo, taip pat fizinio, psichomotorinio vystymosi metu. Mirtinas rezultatas yra gana didelis dėl nuolatinio ligos progresavimo ir remisijos laikotarpių nebuvimo.

Hemolizinė anemija

Hemolizinės anemijos gydymo kursas yra sunkiausias, palyginti su kitų tipų anemija, nes gydytojai nesugeba paveikti hemolizės procesų. Gydymo plane gali būti:

1. Citostatikų su autoimunine hemolizine anemija priėmimas.
2. Žmogaus imunoglobulino ir šviežios šaldytos plazmos transfuzija.
3. Vitaminas B12 ir folio rūgštis.
4. Gliukokortikoidų hormonų vartojimas: metilprednizolonas, deksametazonas, Kortinef, prednizolonas.
5. Infekcinių komplikacijų prevencija ir lėtinės patologijos paūmėjimas.
6. Atvirų raudonųjų kraujo kūnelių kraujo perpylimas, sumažinant jų skaičių iki minimumo.
7. Splenektomija - blužnies pašalinimas, kuris padeda pagerinti prognozę. Nėra veiksminga įvairiems paveldimiems anemijos tipams ir Minkowski-Chauffard anemijai.

Prognozė

Ką gydytojai numato hemolizinės anemijos prognozes? Tai priklauso nuo gydymo metodų ir jų veiksmingumo konkrečiu atveju. Gyvenimo trukmė gali padidėti arba mažėti, kai liga progresuoja.

Hemolizinės anemijos ypatybės

Viena iš kūno kraujotakos sistemos ligų yra hemolizinė anemija, kuriai būdinga pagreitinta raudonųjų kraujo kūnelių sklaida.

Ligos formos

Svarbus normaliam kūno funkcionavimui yra raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių - susidarymo ir naikinimo pusiausvyra. Jei dėl kokių nors priežasčių jų dezintegracija vyksta sparčiai, o kaulų čiulpai negali susidoroti su naujų kraujo ląstelių susidarymu, atsiranda disbalansas ir atsiranda prielaidos ligos atsiradimui.

Remiantis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo veikimu ir ypatumais, buvo sukurta patologijos klasifikacija.

Pastarasis yra suskirstytas į dvi grupes: paveldimas ir įgytas, kiekvienoje iš jų yra keletas porūšių.

Ligos rūšys

Dėl genetinio nepakankamumo organizme atsiranda membraninių membranų defektai, hemoglobino molekulės, fermentai - paveldima natūrali anemija. Dėl fizinių, cheminių ir biologinių poveikių atsiranda įgytos rūšys.

Paveldima anemija

Įgimta anemija yra suskirstyta į keletą tipų: membranopatija, hemoglobinopatija, fermentų.

Membranopatijos

Šis tipas apima šiuos tipus:

1. Mikrosferocitinę ligą (Minkowski-Chauffard) sukelia membranų struktūros sutrikimai, dėl kurių per juos patenka kalcio, natrio, vandens jonai, o raudonieji kraujo kūneliai yra hidratuoti. Dėl to jie praranda dalį paviršiaus, jie paverčiami mažo dydžio sferocitais, hemoglobinas yra mažesnis už normą, ir jie neveikia per kapiliarus, nes jiems sunku mutuoti. Jų gyvavimo ciklas sumažėja 10 kartų (nuo 120 iki 7–15 dienų). Yra jautrumas osmosinio slėgio pokyčiams, dėl kurių atsiranda hemolizinė anemija.
2. Ligos, turinčios panašią patogenezę su mikrosferocitine - akantocitoze ir ovalocitoze. Pirmuoju atveju modifikuoti eritrocitai turi daug augimą, membrana praranda apvalumą, tampa panaši į apvadą, kuris suteikė ligos pavadinimą.

Ovalocitozė atsiranda dėl geno, kuris yra atsakingas už eritrocitų skeleto formavime dalyvaujančio spektrino baltymo metabolinius procesus. Dėl genetinio sutrikimo, peržengus kapiliarus, raudonieji kraujo kūneliai praranda plastiškumą, jie negali atgauti formos ir toliau cirkuliuoti kraujyje elipsės formos.

Kuo daugiau keičiasi kraujo ląstelių forma, tuo greičiau jie suskaido blužnyje.

„Rh-nulio“ liga, atsirandanti dėl to, kad eritrocitų membranoje nėra Rezuso antigenų, taip pat priskiriama membranopatijų grupei, kuri sutrikdo jos struktūrą ir pagreitina skilimą.

Hemoglobinopatija

Yra dvi hemoglobinopatijos grupės porūšiai:

1. Talazemija, atsiradusi dėl sumažėjusio hemoglobino susidarymo. Raudonieji kraujo kūneliai turi trumpą gyvenimo trukmę ir suskaidomi kaulų čiulpuose ir blužnyje. Liga pasižymi modifikuotų ląstelių - schizocitų ir kodocitų - formavimu. Tam tikros ligos rūšys yra sunkios ir be įsikišimo lemia mirtį.
2. Sirenos ląstelių anemija yra įmanoma dėl struktūrinių genų mutacijų, kai raudonųjų kraujo kūnelių forma panaši į pjautuvą. Modifikuotuose kūnuose sumažėja sumažinto hemoglobino tirpumas. Būdingi pasireiškimai yra kaukolės struktūros pokyčiai (bokšto forma), trombofilinio sindromo atsiradimas ir imunodeficito būklė.

Hemoglobinopatijai būdinga tai, kad hemoglobino molekulių pokyčiai taip pat keičia raudonųjų kraujo kūnelių struktūrą ir atitinkamai jų gyvavimo trukmę.

Enzopatija

Enzimopatija arba nonsferocitinė anemija atsiranda, kai fermentai yra nepakankami ir yra atsakingi už raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklą. Anemija paprastai atsiranda dėl glikolizės fermentų trūkumo. Dėl glikolizės defektų ląstelės praranda energiją, reikalingą gyvybiškai aktyviai veiklai palaikyti, ir jų skilimas.

Atliekant membranopatiją ir enzimopatiją, anemijos eigą dažnai lydi hemolizinė krizė, taip pat aplastinė ir megaloblastinė. Sumažėja hemoglobino koncentracija kraujyje, didėja retikulocitų skaičius ir pastebimi kiti patologiniai pokyčiai.

Įgyta anemija

Dėl įgytos hemolizinės anemijos yra tam tikra klasifikacija: imuninė, dėl mechaninio raudonųjų kraujo kūnelių (trauminių) suskirstymo ir dėl infekcinių vystymosi priežasčių.

1. Yra keturios imuninės anemijos rūšys:
   • autoimuninė, atsiradusi dėl gynybos sistemos gedimo, dėl kurio organizmas pradeda gaminti antikūnus sveikiems eritrocitams, sutrikdo svetimkūnių ir jų ląstelių išsiskyrimą;
   • izoimunė, suprantama, dėl netinkamo kraujo perpylimo, panaši situacija pastebima nėščios moters ir vaisiaus Rh konflikte;
   • heteroimuną dėl tam tikrų vaistų vartojimo arba po virusinių infekcinių ligų, kai ant eritrocitų atsiranda svetimų antigenų;
   • transimuninė, vystosi vaisiui, jei motina turi autoimuninę anemiją.
2. Trauminė anemija yra sveikų raudonųjų kraujo kūnelių mirties kraujagyslių sistemoje rezultatas. Kraujagyslių patologija ir pastarųjų protezai, kapiliarų struktūros defektai gali sukelti ligą. Šis tipas apima mikroangiopatinę anemiją, kuriai būdingos "fragmentuotos" ląstelės, turinčios trikampio, kūgio ir nelygios išvaizdos.
3. Infekcija sukelia anemiją, jei kenksmingi mikroorganizmai (toksoplazmozė, maliarija) savo augimui ir reprodukcijai naudoja raudonuosius kraujo kūnelius. Dėl tokių ligų buvimo patogenai patenka į raudonuosius kraujo kūnelius, jų daugėja, jų skaičius didėja, o tai sukelia ląstelių naikinimą.
4. Viena iš retų anemijos formų yra ūminis naktinis paroksizmas, dėl kurio atsiranda kaulų čiulpų nepakankamumas, inkstų ligos, plaučiai ir trombozė.

Visos hemolizinės anemijos skirstomos į dvi rūšis, priklausomai nuo to, kur vyksta hemolizė. Jei kraujagyslėse yra intravaskulinė hemolizė, jei organų ląstelėje (pvz., Blužnies) - intracelulinė.

Anemijos priežastys

Tinkamam gydymui pirmiausia nustatyti ligos etiologiją. Bet netgi nustatant patologijos tipą, jo vystymasis ne visada yra užkertamas kelias.

Norint suprasti, kas tai yra, kaip pavojingi negalavimai, reikia žinoti pagrindines priežastis, dėl kurių jie sukėlė:

• paveldimi chromosomų defektai, kurie užkerta kelią tinkamam hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių cirkuliavimui suaugusiems, vaikui ir sutrikdytiems genams dažniausiai perduodami iš tėvų, bet ne visiems palikuonims;
• autoimuninės ligos, susijusios su jungiamuoju audiniu ir kraujagyslėmis;
• kraujo ligos (įvairaus laipsnio leukemija);
• ankstesnės virusinės, infekcinės ir bakterinės ligos;
• apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis, pramoniniais nuodais ir junginiais;
• nudegimas, sužalojimas, chirurginės procedūros;
• klaidos kraujo perpylimo metu (neatitikimas grupėje, reesas);
• įgimta širdies liga, dideli indai;
• reeso-konflikto mama ir kūdikis nėštumo metu.

Liga taip pat gali atsirasti dėl nekontroliuojamo tam tikrų vaistų vartojimo, kraujagyslių šunų buvimo, dirbtinio širdies vožtuvo.

Ligos simptomai

Bet kokio tipo anemija yra sąlyginai suskirstyta į dvi grupes: hemolizinį ir aneminį. Pirmoji grupė apima anemiją, kurios simptomai ir veislės yra tokios:

• Hipertermija, paprastai pasireiškianti vaikams. Būklė būdinga aukštai temperatūrai (iki 38 ° C), o per šį laikotarpį raudonieji kraujo kūneliai yra sunaikinami kiek įmanoma.
• Anemija, kuriai būdinga šviesi oda ir gleivinė, dažnai jaučiasi svaigulys, širdies plakimas, silpnumas, nuovargis, greitas pulsas, dusulys fizinio aktyvumo metu.

Hemoliziniai požymiai pasirodo kaip:

• padidėjęs blužnis, skausmas po briaunomis kairėje pusėje;
• šviesiai geltona odos spalva;
• tamsus šlapimas - ruda, raudona.

Be to, pacientas turi inkstų, krūtinės, keičiančių išmatų skausmą.

Diagnostika

Teisingą diagnozę sudaro du etapai. Pirma, atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, atskleidžiantis hemolizės vystymąsi, o paskui skiriami įvairūs tyrimai, o laboratoriniai rodikliai padeda nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių suskirstymo priežastis. Pavyzdžiui, patikrinkite:

• tiesioginis ir netiesioginis Coombs testas ligos nustatymui arba pašalinimui;
• eritrocitų osmotinis atsparumas, kurio kritimas arba padidėjimas rodo ligos buvimą;
• apie fermentų būklę;
• eritrocitai, kurie leidžia atskleisti paslėptą eritrocitų pakitimų tipą;
• „Heinz“ mažose įstaigose nustatyti konkrečius inkliuzus į kraujo mėginį, patvirtinantį ligos buvimą.

Be šių tyrimų, atliekamas kraujas, siekiant nustatyti infekcinius agentus, mielogramą, kuri padeda aptikti piktybines kraujotakos sistemos patologijas ir kitus papildomus tyrimus.

Liga naujagimiams ir vaikams

Šiuolaikinėje akušerinėje praktikoje yra atvejų, kai šios liga diagnozuojama naujagimiams. Esant tokiai padėčiai, svarbu laiku nustatyti ir nustatyti motinos ir vaisiaus Rh konfliktus bei vaisiaus hemolizės simptomus.

Anemija naujagimiams yra imuninės ir neimuninės formos. Pirmuoju atveju juos sukelia konfliktas tarp motinos ir kūdikio kraujo. Neimuninės anemijos atsiranda gimdos infekcijos metu - sifilis, citomegalia, toksoplazmozė.

Dažniausiai naujagimiams yra gelta anemija, kuri atsiranda nėštumo pabaigoje.

Paprastai geltona spalva naujagimiams yra norma, tačiau reikia įspėti apie ilgą gelta, nes yra centrinės nervų sistemos pažeidimo pavojus.

Krizių raida atsiranda 3-5 metų amžiaus, nes atsiranda daugybė provokuojančių veiksnių.

Pirmieji vaikų anemijos simptomai - verkimas, nuovargis - ne visada kelia susirūpinimą. Jie dažnai kaltinami dėl charakterio bruožų. Pagrindinis simptomas yra oda. Tačiau teisinga diagnozė yra svarbi, kad nebūtų painiojama anemijos pasireiškimas su inkstų patologijomis, tuberkulioze ir apsinuodijimu.

Nėščia anemija

Norint diagnozuoti ligą nėščioms moterims, laboratoriniai tyrimai atliekami dviem etapais. Pirma, ligos buvimas patvirtinamas, antra, ieškant veiksnių, turinčių įtakos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimui.

Gydytojai iš būsimos motinos išsiaiškina viską apie praeities nėštumo eigą, apie jų ankstyvo nutraukimo buvimą arba mirusio vaiko gimimą, apie esamų vaikų raidos laipsnį, tėvo kraujo reezą.

Jei antikūnai yra mama su negatyviu reesu, gammaglobulinas yra skiriamas siekiant išvengti jų agresyvaus poveikio mažinimo.

Gydymas

Patologinė terapija yra sudėtingas procesas. Dėl teisingo gydymo paskyrimo reikia išsamų paciento kraujo vaizdą. Bendrosios priemonės apima:

• vartojant vitamino B12 ir folio rūgšties;
• gliukokortikoidų grupės hormonų - "Kortineff", "deksametazono" - "Prednizono" naudojimas;
• infekcijų sukeltų komplikacijų prevencija.

Prireikus paskirti imunosupresantus: „Vincristine“, „Azatioprinas“.

Kartais pernelyg greitai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai ir nėra laiko nustatyti tikslią diagnozę. Kadangi priverstinė priemonė atliekama kraujo perpylimu iš donoro.

Pjautuvo ląstelių anemija arba talasemija gydomi vaistais, kurie pašalina geležies perteklių, pvz., Deferoksamino.

Kai kurių rūšių paveldimos prigimties hemolizinės anemijos atveju operacija atliekama blužnies pašalinimui. Optimaliausias yra jo įgyvendinimas 3-5 metų amžiaus, tačiau kartais tai yra būtina.

Kai kuriais atvejais reikalingas kaulų čiulpų persodinimas.

Liaudies medicinoje tos pačios žolės gydomos kaip ir geležies trūkumo anemija. Rekomenduojama paruošti infuziją su alkoholiu ar degtine vaistažolėms, paimti juos į kursus.

Siekiant pagerinti kraujo sudėtį, alternatyvi medicina rekomenduoja naudoti mėlynės, petražolės, sulčių iš kiaulpienės lapelių infuziją.

Pasekmės ir komplikacijos

Jei laikas neatskleidžia ligos arba nepaiso jo gydymo, tada suaugusieji ir vaikai gali turėti tokias pasekmes:

• širdies ir kraujagyslių sistemos patologija;
• inkstų nepakankamumo atsiradimas;
• kraujo krešėjimas kraujagyslėse, kartu su organų ir audinių kraujavimu;
• blužnies plyšimas.

Pavojingiausia komplikacija yra hemolizinė koma, gyvybei pavojingas asmuo.

Prevencija

Klinikinės ligų prevencijos rekomendacijos apima priemonių, kuriomis siekiama užkirsti kelią jų atsiradimui ir esamų apraiškų mažinimui, sąrašą. Būtina:

• genetinės konsultacijos specialistas, turintis paveldimą anemiją;
• resuso faktoriaus nustatymas planuojant nėštumą.

Be to, svarbu:

• užtikrinti pilną miegą (ne mažiau kaip 8 valandas);
• kasdien vaikščioti ore;
• rudenį ir pavasarį naudokite vitaminų kompleksus.

Taip pat svarbu yra maisto ir tinkamos mitybos organizavimas. Dieta turėtų apimti maisto produktus, turinčius daug pluoštinių sėlenų, žalias daržoves ir žoleles, vaisius.

Atsisakyti šiukšlių: kepti, riebūs, aštrūs. Maistas rekomenduojamas nedideliu kiekiu, 4-6 kartus per dieną.

Prognozės

Nustatant ligą, gydytojai tiksliai nenurodo gydymo veiksmingumo. Viskas priklauso nuo gydymo metodų pasirinkimo teisingumo, individualių paciento savybių.

Priklausomai nuo ligos išsivystymo laipsnio, gyvenimo trukmė gali labai sumažėti ir didėti.

Hemolizinė anemija - kas tai yra, priežastys, diagnozė ir gydymas

Hemolizinė anemija yra nepriklausoma kraujo liga arba kūno patologinė būklė, kurioje kraujo cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta įvairiais mechanizmais.

Normaliomis sąlygomis natūralus raudonųjų kraujo kūnelių suskirstymas stebimas po 3-4 mėnesių nuo jų gimimo. Su hemolizine anemija, skilimo procesas yra žymiai pagreitintas ir yra tik 12 - 14 dienų. Šiame straipsnyje kalbėsime apie šios ligos priežastis ir šios sunkios ligos gydymą.

Kas yra hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija yra anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklo pažeidimas, ty jų sunaikinimo procesų dominavimas (eritrocitolizė) per formavimąsi ir brendimą (eritropoezė). Raudonieji kraujo kūneliai - daugelis žmogaus kraujo ląstelių.

Pagrindinė raudonųjų kraujo kūnelių funkcija yra deguonies ir anglies monoksido perdavimas. Šių ląstelių sudėtis apima hemoglobiną - baltymą, dalyvaujantį medžiagų apykaitos procesuose.

Žmogaus eritrocitai kraujyje veikia ne ilgiau kaip 120 dienų, vidutiniškai 60–90 dienų. Eritrocitų senėjimas siejamas su sumažėjusiu ATP susidarymu eritrocitų gliukozės metabolizme šiame kraujo kūnelyje.

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas yra nuolatinis ir vadinamas - hemolizė. Išleistas hemoglobinas išsiskiria į hemą ir globiną. Globinas yra baltymas, sugrįžęs į raudoną kaulų čiulpą ir tarnauja kaip naujos raudonųjų kraujo kūnelių kūrimo medžiaga, o geležis (taip pat ir pakartotinai panaudota) bei netiesioginė bilirubinas yra atskirti nuo hemo.

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekį galima nustatyti naudojant kraujo tyrimą, kuris atliekamas atliekant įprastines medicinines apžiūras.

Pagal pasaulio statistiką, kraujo patologijų sergamumo struktūra sudaro ne mažiau kaip 5% hemolizinių sąlygų, iš kurių vyrauja paveldimos hemolizinės anemijos rūšys.

Klasifikacija

Hemolizinė anemija klasifikuojama kaip įgimta ir įgyta.

Įgimtas (paveldimas)

Dėl neigiamų genetinių veiksnių poveikio raudoniesiems kraujo kūnams atsiranda paveldima hemolizinė anemija.

Šiuo metu yra keturi ligos potipiai:

• ne fermentacinė hemolizinė anemija. Šiuo atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo priežastis yra neužbaigtas fermentų, atsakingų už jų gyvavimo ciklą, aktyvumas;
• Minkowski-Chauffard hemolizinė anemija arba mikrosferocitinė anemija. Liga išsivysto dėl genų, atsakingų už baltymų, sudarančių raudonųjų kraujo kūnelių sienas, susidarymo.
• eritrocitų membranopatija - padidėjęs dezintegracija, susijusi su genetiškai nustatytu jų lukšto defektu;
• talasemija. Ši hemolizinės anemijos grupė atsiranda dėl hemoglobino gamybos proceso sutrikimo.

Įsigyta

Įvyksta bet kuriame amžiuje. Liga vystosi palaipsniui, tačiau kartais prasideda ūminė hemolizinė krizė. Pacientų skundai paprastai yra tokie patys kaip ir įgimtoje formoje ir dažniausiai susiję su didėjančia anemija.

• Gelta dažniausiai yra lengva, kartais pastebimas tik odos ir skleros subiceriškumas.
• Blužnis yra išsiplėtęs, dažnai tankus ir skausmingas.
• Kai kuriais atvejais kepenys padidėja.

Skirtingai nei paveldima, įgytas hemolizinis anemija vystosi sveikame organizme dėl bet kokių išorinių priežasčių poveikio raudoniesiems kraujo kūnams:

• dėl mechaninių pažeidimų raudonųjų kraujo kūnelių membranai - kardiopulmoniniai aplinkkeliai, proteziniai širdies vožtuvai;
• dėl cheminio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo - dėl apsinuodijimo švinu, benzenu, pesticidais ir po gyvatės įkandimų.
• per didelis cheminių medžiagų (įskaitant vaistus) arba padidėjusio jautrumo jiems poveikis;
• kai kurios bakterinės ar parazitinės infekcijos (pavyzdžiui, maliarija (uodų įkandimų perduodama liga), su maistu susijusios ligos ir tt);

Priežastys

Hemolizinės anemijos yra įgimtos ir įgytos, o pusė atvejų - idiopatinė, ty neaiški kilmė, kai gydytojai negali nustatyti tikslios ligos priežasties.

Yra nemažai veiksnių, skatinančių hemolizinės anemijos vystymąsi:

• Kraujo perpylimas, nesuderinamas su grupe arba reesu;
• Toksiškų medžiagų poveikis;
• Įgimtos širdies defektai;
• Leukemija yra veislė;
• Parazitinių mikroorganizmų aktyvumas;
• Cheminiai ir vaistiniai preparatai.

Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti įgytos hemolizinės anemijos atsiradimo priežasties. Tokia hemolizinė anemija vadinama idiopatija.

Suaugusiųjų hemolizinės anemijos simptomai

Ligos simptomologija yra gana plati ir labai priklauso nuo tam tikro tipo hemolizinės anemijos priežasties. Liga gali pasireikšti tik krizių laikotarpiu ir neįmanoma pasirodyti be paūmėjimo.

Hemolizinės anemijos požymiai atsiranda tik tada, kai yra aiškus disbalansas tarp eritrocitų kraujo ląstelių proliferacijos ir raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo cirkuliuojančiame kraujyje, o kaulų čiulpų kompensacinė funkcija yra išeikvota.

Klasikiniai hemolizinės anemijos simptomai išsivysto tik esant vidinei eritrocitų hemolizei ir yra reprezentuojami aneminiais, icteriniais sindromais ir splenomegalia.

Hemolizinės anemijos (pjautuvo formos, autoimuninės, ne-sferocitinės ir kt.) Simptomai yra šie:

• hipertermijos sindromas. Dažniausiai šis simptomas pasireiškia hemolizinės anemijos progresavimu vaikams. Temperatūros rodikliai padidėja iki 38 laipsnių;
• gelta sindromas. Jis siejamas su padidėjusiu eritrocitų skaidymu, dėl kurio kepenyse yra priversti apdoroti perteklinį netiesioginio bilirubino kiekį į žarną patekusioje formoje, dėl to padidėja urobilino ir stercobilino kiekis. Atsiranda geltona odos ir gleivinės spalva.
• Anemijos sindromas. Tai yra klinikinis ir hematologinis sindromas, kuriam būdingas hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujyje.
• Hepatosplenomegalija yra gana dažnas sindromas, kuris lydi įvairias ligas ir pasižymi padidėjusiu kepenų ir blužnies dydžiu. Sužinokite, kas yra splenomegalija.

Kiti hemolizinės anemijos simptomai:

• Skausmas pilvo ir kaulų;
• Vaikų gimdos vystymosi sutrikimų požymių buvimas (neproporcingos skirtingų kūno segmentų savybės, vystymosi defektai);
• Laisvos išmatos;
• Skausmas inkstų projekcijoje;
• Krūtinės skausmas, panašus į miokardo infarktą.

Hemolizinės anemijos požymiai:

Daugeliui pacientų buvo nustatyti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai. Dažnai buvo aptikti hemosiderino šlapimo kristalai, rodantys mišraus tipo eritrocitų hemolizę, atsirandančią tiek intraceluliniu, tiek intravaskuliniu būdu.

Simptomų atsiradimo seka:

• gelta, splenomegalia, anemija.
• Gali padidėti kepenys, cholelitiazės simptomai, padidėjęs stercobilino ir urobilino kiekis.

Kai kurie žmonės, turintys talazemijos, pastebi nedidelius simptomus.

• Lėtas augimas ir lėtesnis brendimas
• Kaulų problemos
• Padidėjęs blužnis

Pagal klinikinį vaizdą yra dvi ligos formos: ūmus ir lėtinis.

• Pirma forma pacientai staiga patyrė stiprų silpnumą, karščiavimą, dusulį, širdies plakimą, gelta.
• Antrojoje dusulio formoje gali būti, kad silpnumas ir širdies plakimas gali būti nedideli arba lengvi.

Kaip hemolizinė anemija vaikams

Hemolizinė anemija yra įvairių ligų grupė, būdinga jos pobūdžiui, bet vienija vienas simptomas - raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė. Hemolizė (pažeidimas) atsiranda svarbiuose organuose: kepenyse, blužnyje ir kaulų žarnoje.

Pirmieji anemijos simptomai nėra specifiniai ir dažnai ignoruojami. Vaiko nuovargis, dirglumas, ašarumas priskiriamas stresui, pernelyg emocionalumui ar asmenybės bruožams.

Vaikams, kuriems diagnozuota hemolizinė anemija, būdingas polinkis į infekcines ligas, dažnai tokie vaikai dažnai būna grupėje.

Vaikų anemija pastebima, kad oda yra silpna, taip pat ir tada, kai kraujagyslių lova nepakankamai užpildyta krauju, inkstų ligomis, tuberkulioze apsinuodijimu.

Pagrindinis skirtumas tarp tikrosios anemijos ir pseudo-anemijos yra gleivinės spalvos: tikrosios anemijos atveju gleivinės tampa blyškios, pseudo-anemija išlieka rožinė (vertinama junginės spalva).

Kursas ir prognozė priklauso nuo ligos formos ir sunkumo, nuo gydymo savalaikiškumo ir teisingumo, imunologinio trūkumo laipsnio.

Komplikacijos

Hemolizinę anemiją gali komplikuoti aneminė koma. Kartais pridėta prie bendro klinikinio vaizdo:

• Tachikardija.
• Žemas BP.
• Sumažinti šlapimo kiekį.
• Gallstone liga.

Kai kuriems pacientams staigus būklės pablogėjimas sukelia šalčio. Akivaizdu, kad tokiems žmonėms rekomenduojama visada būti šilta.

Diagnostika

Jei atsiranda silpnumas, odos blyškumas, sunkumas dešinėje hipochondrijoje ir kiti nespecifiniai simptomai, būtina pasitarti su gydytoju ir turėti pilną kraujo kiekį. Hemolizinės anemijos diagnozę ir pacientų gydymą patvirtina hematologas.

Už hemolizinės anemijos formos nustatymą, pagrįstą priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize, atsako hematologas.

• Pradinio pokalbio metu paaiškinama, kokia yra šeimos istorija, hemolizinių krizių dažnis ir sunkumas.
• Tyrimo metu įvertinama odos, skleros ir matomų gleivinių spalvos, o pilvas apčiuopiamas siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį.
• Spleno- ir hepatomegalia patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu.

Kokius bandymus reikia atlikti?

• Bendras kraujo tyrimas
• Bendras bilirubino kiekis kraujyje
• Hemoglobinas
• Raudonieji kraujo kūneliai

Visapusiška hemolizinės anemijos diagnozė apims šiuos paveikto organizmo tyrimus:

• anamnezės duomenų rinkimas, klinikinių pacientų skundų tyrimas;
• kraujo tyrimas siekiant nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino koncentraciją;
• nekonjuguoto bilirubino nustatymas;
• Coombs testas, ypač kai reikia kraujo perpylimo su sveikais raudonaisiais kraujo kūneliais;
• kaulų čiulpų punkcija;
• serumo geležies nustatymas laboratoriniu metodu;
• Peritoninių organų ultragarsas;
• raudonųjų kraujo kūnelių formos tyrimas.

Hemolizinė anemija

Įvairios hemolizinės anemijos formos turi savo savybes ir gydymo metodus.

Patologijos gydymo planas paprastai apima tokią veiklą:

1. preparatų, kurių sudėtyje yra vitamino B12 ir folio rūgšties, receptas;
2. kraujo perpylimas iš plaunamų raudonųjų kraujo kūnelių. Šis gydymo metodas taikomas, kai sumažinama raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija iki kritinių verčių;
3. plazmos ir žmogaus imunoglobulino perpylimas;
4. Rekomenduojama naudoti gliukokortikoidinius hormonus, kad pašalintumėte nemalonius simptomus ir normalizuotumėte kepenų ir blužnies dydį. Šių vaistų dozę skiria tik gydytojas, atsižvelgdamas į bendrą paciento būklę ir ligos sunkumą;
5. su autoimunine hemolizine anemija gydymo planą papildo citostatikai; Kartais gydytojai naudojasi chirurginiais ligos gydymo metodais. Dažniausiai atliekama splenektomija.

Prognozė priklauso nuo ligos priežasties ir sunkumo.

Bet kokia hemolizinė anemija, kova prieš kurią prasidėjo nuo laiko - sunki problema. Nepriimtina tai bandyti spręsti patys. Jos gydymas turi būti visapusiškas ir jį turi atlikti tik kvalifikuotas specialistas, remdamasis nuodugniu paciento tyrimu.

Prevencija

Hemolizinės anemijos prevencija yra suskirstyta į pirminę ir antrinę.

1. Pirminė prevencija reiškia priemones, kurios užkerta kelią hemolizinės anemijos atsiradimui;
2. Antrinė - klinikinės esamos ligos pasireiškimo mažinimas.

Vienintelis būdas išvengti anemijos vystymosi yra išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, laiku gydyti ir užkirsti kelią kitoms ligoms.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija yra klinikinis ir hematologinis simptomų kompleksas, kurį sukelia eritrocitų funkcijos sutrumpėjimas dėl padidėjusio jų skaidymo. Ši patologija jungia paveldimų ir įgytų ligų grupę, kurios patogenezę dominuoja raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės požymiai, nesumažinant periferinio kraujo hemoglobino. Pagal pasaulio statistiką, kraujo patologijų sergamumo struktūra sudaro ne mažiau kaip 5% hemolizinių sąlygų, iš kurių vyrauja paveldimos hemolizinės anemijos rūšys.

Hemolizinės anemijos požymiai atsiranda tik tada, kai yra aiškus disbalansas tarp eritrocitų kraujo ląstelių proliferacijos ir eritrocitų sunaikinimo cirkuliuojančiame kraujyje, o kaulų čiulpų kompensacinė funkcija (padidėjusi retikulocitų proliferacija) yra išsekusi.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Pagrindinis provokuojantis autoimuninės prigimties hemolizinės anemijos faktorius yra antikūnų sintezė su savo raudonaisiais kraujo kūneliais, kuriuos organizmas suvokia kaip svetimus antigenus. Autoimuninės hemolizinės anemijos pasireiškimas pasireiškia simptominės ligos fone, kaip komplikacija (sisteminės jungiamojo audinio ligos, hemoblastozė, lėtinis agresyvus hepatitas, opinis kolitas, piktybiniai navikai) arba kaip nepriklausomas nosologinis vienetas.

Nepaisant spartaus medicinos vystymosi kraujo ligų diagnostikos priemonių srityje, vis dar neįmanoma nustatyti patikimos priežasties autoimuninei hemolizinei anemijai vystytis.

Visi klinikiniai autoimuninės hemolizinės anemijos pasireiškimai nepriklauso nuo etiologinio veiksnio. Dažniausiai ligoniai lėtai progresuoja. Pirmosios ligos pasireiškimo priežastys yra bendras silpnumas, sąnarių skausmas, mažos kokybės kūno temperatūra ir pilvo skausmas. Objektyvus paciento tyrimas parodė, kad oda buvo sunki ir pastos, pamažu didėja gelta, padidėjo blužnies ir kepenų dydis.

50% atvejų pacientams yra ūminė autoimuninė hemolizinė anemija, kuriai būdingas staigus ligos debiutas ir smurtinis klinikinis vaizdas. Esant tokiai padėčiai, daugybė paciento skundų iškyla, be objektyvaus paciento tyrimo. Pagrindiniai paciento skundai yra tokie: sunkus silpnumas ir sumažėjęs veikimas, greitas širdies plakimas, oro trūkumo pojūtis, padidėjusi kūno temperatūra iki 38-39 laipsnių Celsijaus, galvos skausmas ir galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, nesusijęs su valgymu. viršutinė pilvo dalis. Išorinės hemolizės apraiškos tik didina odos geltonumą, nes nėra kepenų ir blužnies dydžio padidėjimo.

Laboratorinių kraujo tyrimų metu autoimuninės prigimties hemolizinės anemijos požymiai yra šie: didelė 200–300% retikulocitozė, sumažėjęs eritrocitų skaičius su normaliu spalvų indeksu, nereikšminga leukocitozė, trombocitų skaičius nesikeičia arba šiek tiek sumažėja. Absoliutus anemijos pobūdžio rodiklis yra padidėjęs ESR skaičius. Kai kuriais atvejais galima nustatyti mikrosferocitus arba fragmentuotus raudonuosius kraujo kūnelius. Biocheminį kraujo tyrimą lemia netiesioginio bilirubino, hipergammaglobulinemijos padidėjimas. Norint nustatyti antikūnų buvimą eritrocituose, atliekamas konkretus Coombs testas, kuris staigiai teigiamai veikia autoimuninę hemolizinę anemiją.

Gyvenimo ir darbo saugos prognozė autoimuninei hemolizinei anemijai priklauso nuo ligos, sukeliančios hemolizę, gydymo eigos, sunkumo ir veiksmingumo. Paprastai visiško naudojimo ir efektyvumo atkūrimo negalima pasiekti jokiu apdorojimo metodu. Stabili remisija pastebima tik po radikalios splenektomijos ir ilgos hormoninės terapijos.

Hemolizinės anemijos priežastys

Eritrocitų hemolizės priežastis gali būti bet kokia somatinė liga, ir tokioje situacijoje atsiranda hemolizinė anemija.

Kai yra veikiamas vienas ar kitas etiologinis faktorius, išsivysto ūminio ar lėtinio hemolizinio būdo klinika.

Ūminė hemolizinė anemija dažniausiai atsiranda tada, kai: masinė transfuzija yra nesuderinama su grupe ar reeso krauju, tam tikrų grupių narkotikų toksinis poveikis (nitrofuranai, sulfonamidai, chinidinas, antipiretikas), ilgalaikis cheminių junginių poveikis (benzenas, švinas), toksinų su gyvatėmis įkandimas, sudeginti odos pažeidimus, parazitines ligas.

Lėtinė hemolizinė anemija pasireiškia per paroksizminę naktinę hemoglobinuriją, šaltą hemoglobinuriją.

Hemolizinės anemijos simptomai

Klasikiniai hemolizinės anemijos simptomai išsivysto tik esant vidinei eritrocitų hemolizei ir yra reprezentuojami aneminiais, icteriniais sindromais ir splenomegalia.

Klinikinių simptomų pasireiškimo laipsnis, liudijantis apie aneminės būklės vystymąsi, tiesiogiai priklauso nuo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo ir kaulų čiulpų, kaip pagrindinio kraujo formavimo organo, kompensacinės reakcijos. Anemijos simptomai atsiranda tik tuo atveju, kai raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė yra sumažinta iki 15 dienų, o ne 120 dienų.

Yra latentinė (kompensuota), lėtinė (su sunkia anemacija) ir kritinė hemolizinė anemija. Ligos krizės atveju pastebima sunki bendroji paciento būklė, neatsižvelgiant į hemolizės tipą (intravaskulinę ar intracelulinę).

Poveikio laikotarpiu hemolizinė anemija pasireiškia kaip stiprus silpnumas, sumažėjęs veikimas, galvos svaigimas, kvėpavimo sunkumas, širdies plakimas ir skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijose. Esminis ūminio hemolizinės anemijos požymis yra laikomas ikterichnost oda, minkšto gomurio gleivine ir skleromis. Objektyvus paciento tyrimas, 70 proc. Atvejų padidėja blužnis ir kepenų išsikišimas iš pakrančių arkos daugiau kaip 2 cm.

Dėl tulžies sutirštėjimo ir stagnacijos kyla akmenų susidarymas tulžies pūslės ir tulžies latakuose, todėl pacientams, sergantiems hemolizine anemija, dažnai pasireiškia hepatito, cholecistito ir cholangito požymiai (ūminis skausmas dešinėje hipochondrijoje, pykinimas, vėmimas, šaltkrėtis, trumpalaikis paciento poveikis; ).

Žmonėms fiziologinė eritrocitų hemolizė blužnyje nuolat vyksta. Hemoglobino sunaikinimo metu netiesioginis bilirubinas patenka į cirkuliuojančią kraujotaką, kuri dar labiau kinta kepenų, tulžies pūslės ir žarnyno struktūrą ir sudėtį. Gauto urobilino ir stercobilino pašalinimas vyksta kartu su šlapimu ir išmatomis, todėl pacientai dažnai pastebi šlapimo ir šviesos išmatų tamsinimą.

Esant situacijai, kai vyksta eritrocitų sunaikinimas, aneminio sindromo simptomai išryškėja, o gelta ir splenomegalija yra labai reti. Šio tipo hemolizinė anemija pasižymi krizės eiga, kuri žymiai pablogina paciento būklę. Tipiški hemolizinės krizės simptomai yra šie: bendras silpnumas, pulsuojantis galvos skausmas, oro trūkumo pojūtis, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, nekontroliuojamas vėmimas, nesusijęs su valgymu, skausmo skausmas viršutinėje pilvo dalyje ir juosmens srityje, karščiavimas, tamsiai rudos spalvos šlapimas. Jei nėra tinkamo gydymo, ūminio inkstų nepakankamumo klinika greitai išsivysto, o tai sukelia mirtiną pasekmę.

Laboratoriniai hemolizinės anemijos požymiai yra: normochrominiai, hiperregeneraciniai ir raudonųjų kraujo kūnelių formos ir dydžio pokyčiai (pjautinės formos, ovalios, mikrosferocitai, tikslinės formos). Būdingi autoimuninės hemolizinės anemijos pokyčiai yra leukocitozė, o leukocitų formulės poslinkis į kairę ir staiga padidėjęs ESR. Kai kaulų čiulpų punkcija atskleidė raudonosios daigų hiperplaziją ir ryškią eritroblastinę reakciją.

Hemolizinė anemija vaikams

Vaikystėje yra tiek įgimtos, tiek įgytos hemolizinės anemijos formos. Visi hemoliziniai anemijos turi bendrą klinikinį simptomą, tačiau jiems reikalinga tiksli diagnozė, nurodant anemijos formą, nes nuo jo priklauso tolesnio gydymo taktika ir pacientų stebėjimas.

Laimei, įgimta hemolizinė anemija yra reta liga ir yra ne daugiau kaip 2 atvejai 100 000 gyventojų, tačiau turėtumėte būti labai atsargūs dėl vaikų, kenčiančių nuo šios anemijos formos, nes tokių pacientų gydymas yra labai sunkus.

Paveldima Minkowski-Chauffard hemolizinė anemija atsiranda dėl defektinio geno, paveldėto autosominiu dominuojančiu būdu, atsiradimo, sukeliančio raudonųjų kraujo kūnelių formos pokyčius. Forma pasikeičia dėl ląstelių membranos sutrikimo, todėl ji tampa pralaidi pertekliui pernelyg dideliems natrio jonams, o tai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių patinimą. Tokių pakeistų eritrocitų pernelyg hemolizė atsiranda už blužnies masės.

Šios ligos debiutas pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, o pirmieji pasireiškimai yra ikterichnost gleivinės ir oda. Šios hemolizinės anemijos formos skiriamieji bruožai yra ryškus aneminis sindromas su vystymosi sutrikimais (kaukolės formos kaukolės forma, balno nosis, aukšta kietojo gomurio vieta).

Pagrindiniai „paveldimos Minkowski-Chauffard anemijos“ diagnozavimo kriterijai yra: normalus chromumas, hiperregeneracinė anemija, eritrocitų mikrosferocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmotinis atsparumas, netiesioginio bilirubino indekso padidėjimas kraujyje, blužnies dydžio padidėjimas.

Gyvenimo ir sveikatos prognozė yra palanki šiai anemijos formai, ji atsiranda tik įgyvendinus radikalią splenektomiją.

Kita paveldimos hemolizinės anemijos forma, kuri atsiranda vaikystėje, yra anemija, kurią sukelia G-6-FDG aktyvumo stoka, kuriai būdingas autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas.

Šios patologijos būdingas bruožas yra spontaninės intravaskulinės hemolizės atsiradimas po tam tikrų vaistų grupių (sulfonamidų, chinino darinių, antitrombocitų agentų, chloramfenikolio, tubazido) vartojimo arba ankštinių augalų.

Klinikiniai pasireiškimai pasireiškia praėjus 2-3 dienoms po vaisto vartojimo ir pasireiškia kaip stiprus silpnumas, pykinimas ir vėmimas, širdies plakimas, karščiavimas, karščiavimas, anurija ir ūminio inkstų nepakankamumo simptomai. Šios paveldimos hemolizinės anemijos formos skiriamieji požymiai yra hemoglobinurija ir hemosiderinurija.

Tipiški periferinių kraujo parametrų pokyčiai: raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas ir didelis retikulocitozė, Heinz Taurus eritrocitų buvimas supravitalinio dažymo metu, padidėjęs eritrocitų atsparumas osmotikai. Kaulų čiulpų punkcijos metu nustatomas kraujo formavimo hiperplastinis raudonas ataugas.

Šio tipo anemijai būdingas krizės laikotarpis, todėl, kaip prevencinė priemonė, vaikas turėtų būti visiškai pašalintas iš mitybos, pupelių produktų ir užkirsti kelią narkotikų vartojimui iš rizikos grupės. Atsižvelgiant į tai, kad paveldima anemija dažnai atsiranda išsivysčiusios hemolizinės krizės, kurią lydi ūminis inkstų nepakankamumas, atveju, vaiko gyvenimo ir sveikatos prognozė šiuo atveju yra nepalanki.

Dažniausia paveldimos hemolizinės anemijos forma vaikystėje yra talasemija, kurioje eritrocitoje yra patologiškai gausus globinas, kuris skatina ne tik blužnies, bet ir kaulų čiulpų pagreitintą raudonųjų kraujo kūnelių kaupimąsi ir sunaikinimą.

Pirmieji talasemijos pasireiškimai pastebimi jau naujagimių laikotarpiu ir pasireiškia ryškiu aneminiu sindromu, gelta ir splenomegalija kartu su vystymosi sutrikimais (kvadratinė kaukolė, išsikišusi zygomatinė arka, mongoloidinis veidas, nosies tiltas). Vaikams, kenčiantiems nuo talasemijos, atsilieka ne tik fizinis, bet ir psichomotorinis vystymasis.

Labai būdingi vaisto talasemijos laboratoriniai požymiai yra: sunki anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas mažesnis nei 30 g / l), hipochromija (spalvos indekso sumažėjimas žemiau 0,5), retikulocitozė, tiksliniai raudonieji kraujo kūneliai, padidėjęs eritrocitų atsparumas, didelis netiesioginis atsparumas bilirubino. Absoliutus „talasemijos“ diagnozės nustatymo kriterijus yra padidėjęs vaisiaus hemoglobino kiekis (daugiau kaip 30%).

Talazemija yra nuolat progresuojanti patologija, kuriai nėra būdingas remisijos laikotarpis, todėl šios ligos mirtingumas yra labai didelis.

Hemolizinė anemija

Norint pasiekti maksimalių teigiamų hemolizinės anemijos gydymo rezultatų, visų pirma būtina dėti visas pastangas, kad būtų galima patikimai išaiškinti šios ligos formą, nes kiekvienas gydymo režimas turi būti etiopatogeniškai nustatytas.

Tokiu būdu radikali splenektomija yra naudojama kaip prioritetinis paveldimos mikrosferocitinės hemolizinės anemijos gydymas. Absoliutinės splenektomijos indikacijos yra šios: krizės eiga, kurioje dažnai būna paūmėjimo laikotarpiai, sunki anemija ir kepenų kolika. Daugeliu atvejų, po splenektomijos, yra 100% remisija be ligos pasikartojimo, net nepaisant mikrosferocitų buvimo kraujyje. Esant situacijai, kai hemolizei lydi tulžies pūslės akmenų, rekomenduojama, kad splenektomija būtų derinama su cholecistektomija.

Kaip prevencinės priemonės, pacientams buvo rekomenduojama ilgai vartoti choleretinį vaistą (Allohol 1 tabletė kiekviename valgio metu), antispazminius (Riabal 1 kapsulės 2 dienos / dienos) preparatus, periodiškai atliekant dvylikapirštės žarnos skambėjimą. Tais atvejais, kai yra ryškus anemijos laipsnis, patartina naudoti simptominį raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą, atsižvelgiant į grupės priklausomybę.

Jei atsiranda paveldimos hemolizinės anemijos liga, kurią sukelia G-6-FDG defektas, rekomenduojama detoksikacijos terapija (200 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo į veną), taip pat prevencinės priemonės DIC prevencijai (heparinas 5000 U po oda 4 p. / Diena).

Autoimuninė hemolizinė anemija gerai reaguoja į hormonų terapiją, kuri naudojama ne tik hemolizinei krizei sumažinti, bet ir kaip ilgalaikis gydymas. Siekiant nustatyti optimalią Prednizolono dozę, būtina atsižvelgti į bendrą paciento gerovę ir periferinį kraujo kiekį. Manoma, kad šiuo atveju tinkama prednizolono paros dozė yra 1 mg / kg kūno svorio, tačiau, nesant poveikio, dozę galima padidinti iki 2,5 mg / kg.

Tais atvejais, kai autoimuninė hemolizinė anemija pasireiškia sunkia forma, patartina derinti detoksikacijos terapiją (Neohemodez 200 ml į veną) su raudonųjų kraujo ląstelių perpylimu, atsižvelgiant į grupės priklausomybę. Radikali splenektomija naudojama tik tuo atveju, jei nėra jokio poveikio konservatyvaus gydymo priemonių naudojimui ir kartu turi būti skiriami citotoksiniai vaistai (ciklofosfamidas 100 mg 1 diena / diena, 200 mg azatioprino paros dozė). Reikia nepamiršti, kad absoliutus citotoksinių vaistų vartojimo kontraindikacija yra vaikystės amžius, nes šios grupės vaistai gali sukelti mutageninį poveikį.

Atskirai reikia laikytis tokio gydymo metodo kaip atšildytų arba plaunamų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas turi būti pagrįstas aneminio sindromo sunkumu ir bendrosios paciento būklės priežastimi, todėl būtina įvertinti paciento reakciją į transfuziją. Labai dažnai pacientams, kuriems atlikta pakartotinė raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo reakcija, stebimos po transfuzijos atsiradusios reakcijos, kurios yra atskiros kraujo atrankos priežastis, naudojant netiesioginį Coombs testą.

Kai kuriais atvejais hemolizinė anemija gerai reaguoja į gydymą anaboliniais hormoniniais vaistais (25 mg intramuskuliariai, 5 mg neurobolio 1 p. / Diena). Kaip simptominį gydymą patartina naudoti antioksidacinius vaistus (vitaminų E 10 mg į raumenis) ir kartu geležies trūkumą - geriamuosius geležį turinčius vaistus (Ferrum-Lek 10 ml 1 diena / diena).