Kur susidaro raudonieji kraujo kūneliai ir kokios funkcijos atliekamos?

Raudonieji kraujo kūneliai - vienas labai svarbių kraujo elementų. Organų deguonimi (O. T₂) ir anglies dioksido (CO₂) - pagrindinė susidariusių kraujo skysčio elementų funkcija.

Reikšmingos ir kitos kraujo ląstelių savybės. Žinant, kokie yra raudonieji kraujo kūneliai, kiek gyvų, kur jie sunaikinami, ir kiti duomenys, leidžia asmeniui stebėti jo sveikatą ir laiku ją ištaisyti.

Bendra raudonųjų kraujo kūnelių apibrėžtis

Jei pažvelgiate į kraują skenuojančio elektrono mikroskopu, galite pamatyti, kokia yra raudonųjų kraujo kūnelių forma ir dydis.

Žmogaus kraujas po mikroskopu

Sveikos (nepažeistos) ląstelės yra nedideli diskai (7-8 mikronai), iš abiejų pusių įgaubti. Jie taip pat vadinami raudonaisiais kraujo kūneliais.

Kraujo skystyje esančių eritrocitų skaičius viršija baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį. Viename laše žmogaus kraujo yra apie 100 mln. Šių ląstelių.

Brandus eritrocitas yra padengtas. Jame nėra branduolio ir organelių, išskyrus citoskeletą. Ląstelės vidus užpildytas koncentruotu skysčiu (citoplazmu). Jis yra prisotintas hemoglobino pigmentu.

Cheminė ląstelės sudėtis, be hemoglobino, apima:

Hemoglobinas yra baltymas, susidedantis iš hemo ir globino. Heme yra geležies atomų. Geležis hemoglobino kiekyje, jungiantis deguonį plaučiuose, kraujagysles tamsiai raudonos spalvos. Kai audiniuose išsiskiria deguonis, jis tampa tamsus.

Kraujo kūnai dėl savo formos turi didelį paviršių. Padidėjęs ląstelių paviršius pagerina dujų mainus.

Raudonųjų kraujo kūnelių elastingumas. Labai mažas raudonųjų kraujo kūnelių dydis ir lankstumas leidžia lengvai pereiti per mažiausius laivus - kapiliarus (2-3 mikronus).

Kiek gyvų raudonųjų kraujo kūnelių

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimas yra 120 dienų. Per šį laiką jie atlieka visas savo funkcijas. Tada žlugimas. Išnykimo vieta yra kepenys, blužnis.

Raudonieji kraujo kūneliai skilsta greičiau, jei jų formos pasikeičia. Kai jose atsiranda iškilimų, susidaro echinocitai, o depresijos sudaro stomatocitus. Poikilocitozė (formos pakeitimas) sukelia ląstelių mirtį. Disko formos patologija kyla dėl cytoskeleto pažeidimo.

Video - kraujo funkcijos. Raudonieji kraujo kūneliai

Kur ir kaip yra suformuota

Visų žmogaus kaulų raudonieji kaulų čiulpai prasideda raudonųjų kraujo kūnelių (iki penkerių metų).

Suaugusiesiems po 20 metų raudonieji kraujo kūneliai gaminami:

• Stuburas;
• Grudina;
• Briaunos;
• Ilium.

Kai susidaro raudonieji kraujo kūneliai

Jų susidarymas vyksta po eritropoetino - inkstų hormono.

Su amžiumi sumažėja eritropoezė, ty raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas.

Kraujo ląstelių susidarymas prasideda proeritroblastu. Dėl daugybės padalijimo sukuriamos brandžios ląstelės.

Nuo koloniją sudarančio vieneto eritrocitų eina per šiuos veiksmus:

1. Eritroblastai.
2. Pronormotsit.
3. Įvairių tipų Normoblastai.
4. Retikulocitai.
5. Normocitas.

Originali ląstelė turi branduolį, kuris pirmą kartą tampa mažesnis, o tada išeina iš ląstelės. Jos citoplazma palaipsniui užpildoma hemoglobinu.

Jei retikulocitai yra kraujyje kartu su brandaus raudonųjų kraujo kūnelių, tai yra normalu. Ankstesni raudonųjų kraujo kūnelių tipai kraujyje rodo patologiją.

Eritrocitų funkcijos

Raudonieji kraujo kūneliai realizuoja savo pagrindinį tikslą organizme - jie yra kvėpavimo dujų - deguonies ir anglies dioksido - nešėjai.

Šis procesas atliekamas pagal konkrečią tvarką:

1. Į plaučius patenka branduoliniai diskai, sudaryti iš kraujagyslių per kraujagysles.
2. Plaučiuose eritrocitų hemoglobinas, ypač jo geležies atomai, sugeria deguonį ir virsta oksichemoglobinu.
3. Deguoninis kraujas, veikiantis širdies ir arterijų per kapiliarus, įsiskverbia į visus organus.
4. Deguonis, perkeltas į geležį, atskirtas nuo oksihemoglobino, patenka į deguonies bėdos patiriančias ląsteles.
5. Sunaikintas hemoglobinas (deoksihemoglobinas) pripildomas anglies dioksidu, paverčiamas į karbohemoglobiną.
6. Hemoglobinas kartu su anglies dioksidu yra CO₂ plaučiuose. Plaučių induose anglies dioksidas yra suskaldomas, po to pašalinamas.

Be dujų mainų, formos elementai atlieka kitas funkcijas:

Absorbuoti, perduoti antikūnus, amino rūgštis, fermentus;

Žmogaus raudonieji kraujo kūneliai

Kenksmingų medžiagų (toksinų), kai kurių vaistų transportavimas;

Daugelis eritrocitų faktorių yra susiję su kraujo krešėjimo stimuliavimu ir obstrukcija (hemocaguliacija);

Jie daugiausia atsakingi už kraujo klampumą - jis didėja padidėjus eritrocitų skaičiui ir mažėja, mažėjant;

Dalyvaukite palaikant rūgšties ir bazės pusiausvyrą per hemoglobino buferinę sistemą.

Eritrocitai ir kraujo tipai

Paprastai kiekvienas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra judantis ląstelė. Padidėjęs kraujo pH ir kiti neigiami veiksniai, atsiranda raudonųjų kraujo ląstelių klijavimas. Jų klijavimas vadinamas agliutinacija.

Tokia reakcija yra įmanoma ir labai pavojinga, kai kraujo perpylimas iš vieno asmens į kitą. Siekiant išvengti raudonųjų kraujo kūnelių susiliejimo šiuo atveju, reikia žinoti paciento ir jo donoro kraujo tipą.

Agliutinacijos reakcija sudarė pagrindą žmogaus kraujo padalijimui į keturias grupes. Jie skiriasi vienas nuo kito aglutinogenų ir agliutininų derinyje.

Šioje lentelėje bus pateiktos kiekvienos kraujo grupės savybės:

Pjautuvo ląstelių anemija. Patologijos priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui.

Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima kraujo sistemos liga, kuriai būdingas genetinis defektas, dėl kurio susidaro normalios hemoglobino grandinės eritrocituose. Dėl to atsirandantis anomalus hemoglobinas savo elektrofiziologinėmis savybėmis skiriasi nuo sveiko žmogaus hemoglobino, dėl kurio patys raudoni kraujo kūneliai keičiasi, įgyja pailgos formos, panašus į pjautuvą mikroskopu (taigi ir ligos pavadinimas).

Pjautuvo ląstelių anemija (CAS) yra sunkiausia paveldimos hemoglobinopatijos forma (genetiškai nustatyti hemoglobino struktūros sutrikimai). Pjautuvo formos eritrocitai greitai pablogėja organizme ir taip pat užkimšia daugelį kraujagyslių visame kūne, o tai gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

Šis kraujo sutrikimas yra plačiai paplitęs Afrikos šalyse ir yra dažnas negridinių rasių žmonių mirties priežastis. Taip yra dėl plačiai paplitusios maliarijos regione (infekcinė liga, veikianti žmogaus raudonųjų kraujo kūnelių). Dėl gyventojų migracijos ir etninių grupių maišymo šios rūšies anemija gali pasireikšti bet kurios rasės žmonėms daugelyje skirtingų pasaulio regionų. Vyrai ir moterys serga vienodai.

Įdomūs faktai

• Pirmasis dokumentuotas paminėtas pjautuvo ląstelių anemijos atvejis datuojamas 1846 m.
• Apie 0,5% pasaulio gyventojų yra sveiki pjautuvo ląstelių anemijos nešiotojai.
• Abu pacientai, sirgusių pjautuvo ląstelių anemija, ir asimptominiai mutantų geno nešiotojai, yra beveik imuniniai nuo maliarijos. Taip yra dėl to, kad maliarijos (Plasmodium malaria) sukėlėjas gali užkrėsti tik normalius raudonuosius kraujo kūnus.
• Šiandien pjautuvo ląstelių anemija laikoma neišgydoma liga, tačiau su tinkamu gydymu sergantieji gali gyventi prie brandaus amžiaus ir turėti vaikų.

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai?

Eritrocitų struktūra

Kas yra hemoglobinas?

Vidinė eritrocitų erdvė beveik visiškai užpildyta hemoglobinu - specialiu baltymų pigmentų kompleksu, kurį sudaro globino baltymas ir geležies turintis elementas - heme. Hemoglobinas atlieka pagrindinį vaidmenį transportuojant dujas organizme.

Kiekviename raudonųjų kraujo kūnelių yra vidutiniškai 30 pikogramų (pg) hemoglobino, kuris atitinka 300 mln. Tam tikros medžiagos molekulių. Hemoglobino molekulę sudaro dvi alfa (a1 ir a2) ir dvi beta (b1 ir b2) globino baltymų grandinės, kurios susidaro derinant daugelį amino rūgščių (baltymų struktūrinių komponentų) griežtai apibrėžtoje sekoje. Kiekvienoje globino grandinėje yra heminė molekulė, apimanti geležies atomą.

Globino grandinių formavimas yra užprogramuotas genetiškai ir yra kontroliuojamas genų, esančių skirtingose ​​chromosomose. Iš viso žmogaus organizme yra 23 porų chromosomų, kurių kiekviena yra ilga ir kompaktiška DNR molekulė (dezoksiribonukleino rūgštis), kurioje yra daug genų. Selektyvus geno aktyvavimas sukelia tam tikrų intracelulinių baltymų sintezę, kuri galiausiai lemia kiekvieno kūno ląstelės struktūrą ir funkciją.

Keturi genai, turintys 16 porų chromosomų, yra atsakingi už a-globino grandinių sintezę (vaikas gauna 2 genus iš kiekvieno tėvų, o kiekvienos grandinės sintezę kontroliuoja du genai). Tuo pačiu metu b-grandinių sintezę kontroliuoja tik du genai, esantys vienuolikoje chromosomų poroje (kiekvienas genas yra atsakingas už vienos grandinės sintezę). Hema yra prijungta prie kiekvienos globino grandinės, dėl kurios susidaro visa hemoglobino molekulė.

Svarbu pažymėti, kad be alfa grandinių ir beta grandinių, kiti globino grandinės (delta, gama, sigma) gali susidaryti eritrocituose. Jų deriniai lemia įvairių hemoglobino tipų susidarymą, kuris būdingas tam tikriems žmogaus vystymosi laikotarpiams.

Žmogaus kūno sudėtyje yra:

• HbA. Normalus hemoglobinas, susidedantis iš dviejų alfa ir dviejų beta grandinių. Paprastai ši forma yra daugiau kaip 95% suaugusiųjų hemoglobino.
• HbA2. Maža frakcija, kuri paprastai sudaro ne daugiau kaip 2% viso suaugusiojo hemoglobino. Jį sudaro dvi alfa ir dvi globino sigmos grandinės.
• HbF (vaisiaus hemoglobinas). Ši forma susideda iš dviejų alfa ir dviejų gama grandinių ir vyrauja vaisiaus gimdos vystymosi laikotarpiu. Jis turi didelį afinitetą deguoniui, kuris užtikrina kūdikio audinių kvėpavimą gimimo laikotarpiu (kai deguonies tiekimas iš motinos kūno yra ribotas). Suaugusiems HbF dalis neviršija 1–1,5% ir pasireiškia 1–5% eritrocitų.
• HbU (vaisiaus hemoglobinas). Jis pradeda susidaryti raudonuose kraujo kūneliuose po 2 savaičių po gydymo, o po kepenų susidarymo kepenyse jis visiškai pakeičiamas vaisiaus hemoglobinu.

Raudonų ląstelių funkcija

Raudonųjų kraujo kūnelių transportavimo funkcija dėl geležies atomų hemoglobino sudėtyje. Važiuojant per plaučių kapiliarus, geležis patenka į deguonies molekules ir transportuoja juos į visus kūno audinius, kur vyksta deguonies atskyrimas nuo hemoglobino ir jo perkėlimas į įvairių organų ląsteles. Gyvose ląstelėse deguonis dalyvauja ląstelių kvėpavime, o šio proceso šalutinis produktas yra anglies dioksidas, kuris išsiskiria iš ląstelių ir taip pat jungiasi prie hemoglobino.

Vykstant per plaučių kapiliarus, anglies dioksidas atjungiamas nuo hemoglobino ir išsiskiria iš organizmo su iškvepiamu oru, o prie išleistos liaukos prijungiamos naujos deguonies molekulės.

Kur susidaro eritrocitai?

Eritrocitų (eritropoezės) susidarymas pirmą kartą pasireiškia 19-oje embriono vystymosi trynimo maišelyje (specialioje struktūrinėje embriono dalyje). Žmogaus kūnas auga ir vystosi, kraujo susidarymas vyksta įvairiuose organuose. Nuo 6-osios gimdos vystymosi savaitės pagrindinė eritrocitų susidarymo vieta yra kepenys ir blužnis, o per 4 mėnesius atsiranda pirmosios kraujo formavimo raudonosios kaulų čiulpų (CCM) koncentracijos.

Raudonosios kaulų čiulpai yra kraujodaros kamieninių ląstelių, esančių kūno kaulų ertmėse, rinkinys. Didžioji dalis CMC medžiagos randama gumbų kauluose (dubens, kaukolės, slankstelių kauluose), taip pat ilguose vamzdiniuose kauluose (peties ir dilbio, šlaunų ir blauzdikaulio). Palaipsniui didėja kraujo dalis CMC. Gimdžius kūdikį, slopinama kepenų ir blužnies kraujodaros funkcija, o kaulų čiulpai tampa vienintelė raudonųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo ląstelių susidarymo vieta - trombocitai, teikiantys kraujo krešėjimą, ir leukocitai, atliekantys apsauginę funkciją.

Kaip susidaro raudonieji kraujo kūneliai?

Visos kraujo ląstelės yra susidariusios iš vadinamųjų kamieninių ląstelių, kurios vaisiaus kūne atsiranda pradiniame embriono vystymosi etape mažais kiekiais. Šios ląstelės yra praktiškai nemirtingos ir unikalios. Jie turi branduolį, kuriame yra DNR, taip pat daugelį kitų struktūrinių komponentų (organoidų), būtinų augimui ir reprodukcijai.

Netrukus po susidarymo kamieninė ląstelė pradeda padalinti (daugintis), todėl atsiranda daugelis jo klonų, kurie sukelia kitus kraujo ląsteles.

Iš kamieninių ląstelių susidaro:

• Pirmtakų ląstelių mielopoezė. Ši ląstelė yra panaši į kamieną, tačiau turi mažiau galimybių diferencijuoti (specifinių funkcijų įgijimas). Įvairių reguliavimo veiksnių įtakoje jis gali prasidėti, palaipsniui prarandant branduolį ir daugumą organoidų, ir aprašytų procesų rezultatas yra raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų arba baltųjų kraujo kūnelių susidarymas.
• Pirmtakų ląstelių limfopozė. Šis langelis turi dar mažesnį gebėjimą diferencijuoti. Iš jo susidaro limfocitai (tam tikri leukocitai).

Progenitorinių ląstelių mielopoezės diferenciacijos procesą į eritrocitą skatina speciali biologinė medžiaga, eritropoetinas. Jis išsiskiria pro inkstus, jei organizmo audiniuose trūksta deguonies. Eritropoetinas padidina raudonųjų kaulų čiulpų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą, padidėja jų skaičius kraujyje, o tai padidina deguonies patekimą į audinius ir organus.

Raudonųjų kaulų čiulpų eritropoezė trunka apie 4–6 dienas, po to retikulocitai (jauni eritrocitų pavidalai) patenka į kraujotaką, kuris pilnai subręsta per 24 valandas ir virsta normaliais eritrocitais, galinčiais atlikti transporto funkciją.

Kaip sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai?

Vidutinis normalaus raudonųjų kraujo kūnelių tarnavimo laikas palieka 100 - 120 dienų. Visą laiką jie cirkuliuoja kraujyje, nuolat kinta ir deformuojasi, eidami per organų ir audinių kapiliarus. Amžius, plastinės raudonųjų kraujo kūnelių savybės mažėja, jos tampa labiau suapvalintos ir praranda gebėjimą deformuotis.

Paprastai maža raudonųjų kraujo kūnelių dalis yra sunaikinta raudoname kaulų čiulpuose, kepenyse arba tiesiogiai kraujotakoje, tačiau didžioji dalis senėjimo raudonųjų kraujo kūnelių yra sunaikinti blužnyje. Šio organo audinius vaizduoja daugybė sinusoidinių kapiliarų, kurių sienos yra siauros. Normalūs raudonieji kraujo kūneliai lengvai praeina per juos ir grįžta į kraują. Senesni eritrocitai yra mažiau plastikiniai, todėl jie įstrigę į blužnies sinusoidus ir sunaikinami specialiomis šio organo ląstelėmis (makrofagais). Be to, raudonieji kraujo kūneliai su sulūžusia struktūra (kaip pjautuvo ląstelių anemija) arba užsikrėtę įvairiais virusais ar mikroorganizmais yra pašalinami iš kraujo apytakos ir sunaikinimo.

Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, susidaro geltonas pigmentas - bilirubinas (netiesioginis, nesusietas) ir patenka į kraujotaką. Ši medžiaga blogai tirpsta vandenyje. Jis perkeliamas į kepenų ląstelių kraujotaką, kur jis jungiasi su gliukurono rūgštimi - su juo susietas ar tiesioginis bilirubinas, kuris yra įtrauktas į tulžies sudėtį ir išskiriamas išmatose. Dalis jos absorbuojasi į žarnyną ir išsiskiria su šlapimu.

Hemą turintis geležis taip pat patenka į kraują, kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Laisvoje formoje geležis yra toksiška organizmui, todėl greitai prisijungia prie specialaus plazmos baltymo transferino. Transferrinas transportuoja geležį į raudoną kaulų čiulpą, kur jis vėl naudojamas raudonųjų kraujo kūnelių sintezei.

Kas yra pjautuvo ląstelių anemija?

Ši liga atsiranda, kai genuose, kontroliuojančiuose globino beta grandinių susidarymą, atsiranda mutacija. Po mutacijos b-globino grandinės struktūroje pakeičiama tik viena aminorūgštis (6-oje padėtyje glutamo rūgštis pakeičiama valinu). Tai nepažeidžia viso hemoglobino molekulės susidarymo proceso, tačiau veda prie jos elektrofiziologinių savybių pokyčių. Hemoglobinas tampa nestabilus ir hipoksijos sąlygomis (deguonies trūkumas) keičia jo struktūrą (kristalizuojasi, polimerizuojasi), virsta hemoglobinu S (HbS). Tai lemia raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimą - jis pailgėja ir tampa plonesnis, tapęs kaip pusmėnulio ar pjautuvas.

Arterinis kraujas, tekantis iš plaučių, yra prisotintas deguonimi, todėl hemoglobino struktūros pokyčiai nepasikeičia. Audinių lygyje deguonies molekulės patenka į įvairių organų ląsteles, kurios veda prie hemoglobino polimerizacijos ir pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo.

Pradiniame ligos etape šis procesas yra grįžtamasis - kai jis vėl prasiskverbia per plaučių kapiliarus, kraujas yra prisotintas deguonimi, o raudonieji kraujo kūneliai įgyja įprastą formą. Tačiau tokie pokyčiai kartojami kiekvieną kartą, kai raudonieji kraujo kūneliai praeina per skirtingus audinius ir suteikia jiems deguonį (šimtus ar net tūkstančius kartų per dieną). Dėl šios priežasties eritrocitų membranos struktūra sulūžta, įvairiems jonams pralaidumas padidėja (kalio ir vandens išeina iš ląstelės), todėl atsiranda negrįžtamas raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimas.

Gerokai sumažėja pjautuvo ląstelių plastiškumas, jis negali deformuotis grįžtamai, kai jis eina per kapiliarus ir gali juos užkimšti. Dėl sumažėjusio kraujo tiekimo įvairiems audiniams ir organams atsiranda audinių hipoksija (deguonies trūkumas audinių lygyje), dėl to susidaro dar daugiau pjautuvinių eritrocitų (atsiranda vadinamasis užburtas ratas).

Eritrocitų pjautuvo ląstelių membranai pasižymi padidėjusiu trapumu, todėl jų gyvavimo trukmė žymiai sutrumpėja. Sumažinus bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje ir vietinius kraujotakos sutrikimus įvairių organų lygmeniu (dėl kraujagyslių užsikimšimo), stimuliuojama eritropoetino susidarymas inkstuose. Tai padidina eritropoezę raudoname kaulų čiulpuose ir iš dalies arba visiškai kompensuoja anemijos apraiškas.

Svarbu pažymėti, kad HbF (susideda iš alfa grandinių ir gama grandinių), kurių koncentracija kai kuriuose eritrocituose siekia 5–10%, nėra polimerizuota ir apsaugo nuo pjautuvo panašios eritrocitų transformacijos. Iš pradžių ląstelės, turinčios mažą HbF kiekį, vyksta.

Pjautuvo ląstelių anemijos priežastys

Kaip minėta anksčiau, pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima liga, kurią sukelia mutacija viename ar dviejuose genuose, koduojančiuose globino b-grandinių susidarymą. Ši mutacija sergančio vaiko organizme nepasitaiko, bet yra perduodama iš tėvų.

Vyro ir moters lytinės ląstelės kiekvienoje yra 23 chromosomos. Tręšimo procese jie jungiasi, todėl atsiranda kokybiškai nauja ląstelė (zigotas), nuo kurio pradeda augti vaisius. Vyrų ir moterų reprodukcinių ląstelių branduoliai taip pat susilieja tarpusavyje, tokiu būdu atkurdami visą chromosomų (23 porų), būdingų žmogaus kūno ląstelėms, rinkinį. Šiuo atveju vaikas paveldi genetinę medžiagą iš abiejų tėvų.

Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu, ty, norint gimdyti sergančiam vaikui, jis turi paveldėti abiejų tėvų mutantinius genus.

Priklausomai nuo genų, gautų iš tėvų, rinkinio gali būti gimę:

• Vaikas su pjautuvo ląstelių anemija. Ši galimybė yra įmanoma tik tuo atveju, jei ir vaiko tėvas, ir motina serga šia liga arba yra jos simptominiai nešiotojai. Šiuo atveju vaikas turi paveldėti vieną defektinį geną iš abiejų tėvų (homozigotinė ligos forma).
• Asimptominis nešiklis. Ši parinktis išsivysto, jei vaikas paveldės vieną defektą ir vieną normalų geną, kuris koduoja normalių globinų grandinių formavimąsi (heterozigotinė ligos forma). Dėl to eritrocituose bus maždaug toks pat hemoglobino S ir hemoglobino A kiekis, kuris yra pakankamas normaliai eritrocitų formai ir funkcijai palaikyti.

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikslios genų mutacijų atsiradimo priežasties, dėl kurios atsirado pjautuvo ląstelių anemija. Tačiau pastaraisiais metais atlikti tyrimai atskleidė daugybę veiksnių (mutagenų), kurių poveikis organizmui gali pažeisti ląstelių genetinį aparatą, sukeldamas nemažai chromosomų ligų.

Genetinių mutacijų priežastis gali būti:

• Maliarijos infekcija. Šią ligą sukelia malarinės plazmodijos, kurios, patekusios į žmogaus kūną, užkrečia raudonus kraujo kūnelius ir sukelia masinę mirtį. Tai gali sukelti mutacijas raudonųjų kraujo kūnelių genetinio aparato lygiu, sukeldama įvairių ligų, įskaitant pjautuvo ląstelių anemiją ir kitas hemoglobinopatijas. Kai kurie mokslininkai yra linkę manyti, kad chromosomų mutacijos eritrocituose yra tam tikra organizmo apsaugos reakcija nuo maliarijos, nes malarinės plazmodiumas iš esmės neturi įtakos pjautuvo formos eritrocitams.
• Virusinė infekcija. Virusas yra ne-ląstelinė gyvenimo forma, susidedanti iš nukleorūgščių RNR (ribonukleino rūgšties) arba DNR (dezoksiribonukleino rūgšties). Šis infekcinis agentas gali daugintis tik gyvo organizmo ląstelėse. Paspaudus ląstelę, virusas yra įterptas į savo genetinį aparatą, pakeičiant jį taip, kad ląstelė pradeda gaminti naujus viruso fragmentus. Šis procesas gali sukelti įvairių chromosomų mutacijų atsiradimą. Cytomegalovirusai, raudonukės ir tymų virusai, hepatitas ir daugelis kitų gali veikti kaip mutagenai.
• Jonizuojanti spinduliuotė. Tai dalelių, nematomų plika akimi, srautas, galintis paveikti absoliučiai visų gyvų ląstelių genetinę aparatūrą, todėl atsiranda daug mutacijų. Mutacijų skaičius ir sunkumas priklauso nuo dozės ir poveikio trukmės. Be natūralios Žemės radiacijos fono, papildomi radiacijos šaltiniai gali tapti atominių elektrinių (atominių elektrinių) ir atominių bombų sprogimų, taip pat privačių rentgeno spindulių.
• Kenksmingi aplinkos veiksniai. Į šią grupę įeina įvairios cheminės medžiagos, su kuriomis žmonės susiduria savo gyvenimo metu. Stipriausi mutagenai yra epichlorohidrinas, naudojamas daugelio vaistų, stireno, naudojamo plastikams gaminti, sunkiųjų metalų (švino, cinko, gyvsidabrio, chromo), tabako dūmų ir daugelio kitų cheminių junginių gamyboje. Visi jie turi didelį mutageninį ir kancerogeninį (vėžį sukeliantį) aktyvumą.
• Vaistai. Kai kurių vaistų poveikis priklauso nuo jų poveikio ląstelių genetiniam aparatui, kuris yra susijęs su įvairių mutacijų rizika. Pavojingiausi vaistiniai mutagenai yra dauguma vaistų nuo vėžio (citostatikai), gyvsidabrio preparatai, imunosupresantai (kurie slopina imuninės sistemos veiklą).

Sirenos ląstelių anemijos simptomai

Kaip jau minėta, žmonės su heterozigotine forma yra asimptominiai pjautuvo ląstelių anemijos geno nešiotojai. Klinikiniai ligos požymiai gali pasireikšti tik atsiradus sunkiai hipoksijai (kylant į kalnus, turint didelį kraujo netekimą ir pan.). Homozigotinės formos klinikiniai požymiai gali skirtis nuo minimalių ligos simptomų iki sunkios ligos, susijusios su negalia, ir dažnai sukelia paciento mirtį.

Pjautuvo ląstelių anemijos klinikinės eigos sunkumą turi:

• Hemoglobino F. buvimas. Kuo daugiau, tuo mažiau pastebimi ligos simptomai. Tai paaiškina SKA simptomų nebuvimą naujagimiams - dauguma HbF yra pakeista HbA iki šeštojo vaiko gyvenimo mėnesio.
• Klimato ir geografinės sąlygos. Deguonies slėgis įkvepiamame ore yra atvirkščiai proporcingas aukščiui virš jūros lygio. Kitaip tariant, tuo didesnis asmuo, tuo mažiau deguonies patenka į savo plaučius su kiekvienu kvėpavimu. Pjautuvinių ląstelių anemijos simptomai gali pasireikšti ir pablogėti per kelias valandas po to, kai jų aukštis viršija 2000 m virš jūros lygio (net ir žmonėms, sergantiems heterozigotine liga). SKA pacientai yra absoliučiai kontraindikuotini gyvenimui aukštuose kalnuose (kai kurie Amerikos ir Europos miestai yra kelių kilometrų aukštyje).
• Socialiniai ir ekonominiai veiksniai. Ligoninių ląstelių anemijos komplikacijų gydymo prieinamumas ir savalaikiškumas taip pat turi įtakos ligos klinikinių apraiškų sunkumui.

Išoriniai pjautuvo ląstelių anemijos pasireiškimai pirmiausia yra dėl pjautuvo ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo (hemolizės) (kurių gyvenimo trukmė sutrumpinama iki 10-15 dienų), taip pat dėl ​​įvairių komplikacijų, atsiradusių dėl kapiliarų užsikimšimo per visą sirpės ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių.

Širdies ląstelių anemijos simptomai:

• simptomai, susiję su raudonųjų kraujo kūnelių naikinimu;
• hemolizinės krizės;
• simptomai, atsirandantys dėl mažų laivų užsikimšimo;
• išplėstas blužnis;
• priklausomybė nuo sunkių infekcijų.

Simptomai, susiję su raudonųjų kraujo kūnelių naikinimu

Ši simptomų grupė paprastai pasireiškia po pusmečio vaiko gyvenimo, kai hemoglobino F kiekis sumažėja (sunkiais homozigotinės ligos formos atvejais) arba vėliau.

Ankstyviausios pjautuvo ląstelių anemijos pasireiškimai yra:

• Pallor Jis išsivysto dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Oda ir matomos gleivinės (burnos ertmė, akies junginė ir kt.) Tampa šviesios ir sausos, oda tampa mažiau elastinga.
• Padidėjęs nuovargis. Vaikams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, būdingas mieguistas ir sėdimas gyvenimo būdas. Su bet kuriuo fiziniu aktyvumu padidėja organizmo deguonies poreikis, ty atsiranda hipoksija. Tai lemia tai, kad daugiau raudonųjų kraujo kūnelių tampa pjautuvo formos ir žlunga. Sumažėja kraujotakos funkcija, todėl greitai atsiranda nuovargis.
• Dažnas galvos svaigimas. Dėl deguonies trūkumo smegenų lygyje, kuri yra pavojinga gyvybei.
• Dusulys. Šis terminas reiškia, kad kvėpavimo judesių dažnis ir gylis padidėja dėl oro trūkumo. Pacientams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, šis simptomas dažniausiai pasireiškia fizinio aktyvumo laikotarpiais, tačiau jis taip pat gali pasireikšti ramybėje (esant sunkioms ligos formoms, esant aukštai aukštai).
• Augimas ir vystymasis. Atsižvelgiant į tai, kad kraujo transportavimo funkcija žymiai sumažėja, audiniai ir organai negauna pakankamai deguonies, reikalingo normaliam augimui ir organizmo vystymuisi. To pasekmė yra fizinės ir psichinės raidos atsilikimas - vaikai vėliau nei jų bendraamžiai pradeda vaikščioti, kalbėti, mokyklų mokymo programa jiems yra blogesnė. Taip pat vėluoja vaiko brendimas.
• Odos geltonumas. Pigmentas bilirubinas, patekęs į kraują, sunaikinant raudonuosius kraujo kūnelius, suteikia odai ir matomai gleivinei gelsvai. Paprastai ši medžiaga yra gana greitai neutralizuota kepenyse ir išsiskiria iš organizmo, tačiau, kai pjautuvinių ląstelių anemija, griuvimo raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra toks didelis, kad kepenys negali neutralizuoti viso susidariusio bilirubino.
• Tamsus šlapimas Šlapimo spalva keičiasi dėl to, kad juose padidėja bilirubino koncentracija.
• Viršyti geležį organizme. Ši būklė gali atsirasti dėl sunkių, dažnai kartojamų hemolizinių krizių, kai į kraują patenka per daug laisvų geležies. Dėl to gali atsirasti hemosiderozė, patologinė būklė, kuriai būdingas geležies oksido nusodinimas įvairiuose audiniuose (kepenyse, blužnyje, inkstuose, plaučiuose ir kt.), Kuris sukels pažeistų organų disfunkciją.

Hemolizinės krizės

Hemolizinės krizės gali pasireikšti įvairiais gyvenimo laikotarpiais. Remisijos trukmė (laikotarpis be krizės) gali būti apskaičiuojama mėnesiais ar metais, po to gali įvykti daugybė išpuolių.

Prieš hemolizinę krizę gali pasireikšti:

• sunki generalizuota infekcija;
• sunkus fizinis darbas;
• aukščiau (daugiau nei 2000 metrų virš jūros lygio);
• per didelės arba žemos temperatūros poveikis;
• dehidratacija (kūno skysčių išeikvojimas).

Hemolizinė krizė pasižymi sparčiu daugelio pjautuvo formos eritrocitų susidarymu, kuris užkimš mažus indus ir yra sunaikintas blužnyje, kepenyse, raudonuosiuose kaulų čiulpuose ir kituose organuose, taip pat tiesiogiai kraujagyslėje. Dėl to staigiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius organizme, kuris pasireiškia padidėjusiu dusuliu, dažnu galvos svaigimu (iki sąmonės netekimo) ir kitais anksčiau aprašytais simptomais.

Simptomai dėl mažų laivų užsikimšimo

Kaip jau minėta, pjautuviniai eritrocitai negali praeiti per mažus laivus, todėl jie įstrigę į juos, o tai sukelia sumažėjusį kraujo apytaką beveik visuose organuose.

Sirenos ląstelių anemijos simptomai yra:

• Skausmo krizės. Atsiranda dėl tam tikrų organų maitinančių kraujagyslių užsikimšimo. Dėl to atsiranda deguonies trūkumas audinių lygyje, kurį lydi sunkūs ūminiai skausmai, kurie gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Šių procesų rezultatas - audinio ar organo dalies mirtis, deguonies pristatymas, kuriam pažeidžiama. Skausmo krizės gali staiga atsirasti dėl visiškos gerovės, tačiau dažniausiai prieš jas prasideda virusinės ir bakterinės infekcijos, sunki fizinė įtampa arba kitos sąlygos, kartu su hipoksija.
• Odos opos. Sukurkite dėl mažų kraujagyslių ir kraujotakos sutrikimų įvairiose odos dalyse. Sergamoji teritorija opa ir dažnai užsikrėsta, o tai gali sukelti sunkių infekcinių ligų vystymąsi. Labiausiai būdinga opų vieta yra viršutinės ir apatinės galūnių odos, tačiau galima pakenkti kamieno, kaklo ir galvos odai.
• Vizualiniai sutrikimai. Sukurkite dėl tinklainės maitinančios arterijos užsikimšimo. Priklausomai nuo paveiktų kraujagyslių skersmens, gali pasireikšti įvairūs sutrikimai: nuo regos aštrumo iki tinklainės atsiskyrimo ir aklumo vystymosi.
• Širdies nepakankamumas. Širdies pažeidimo priežastis gali būti koronarinių arterijų pusmėnulio formos raudonųjų kraujo kūnelių (kraujagyslių į širdies raumenis) ir ūminio miokardo infarkto (širdies raumens dalies mirties, kurią sukelia deguonies patekimas) raida. Be to, ilgalaikė anemija ir hipoksija refleksyviai padidina širdies susitraukimų dažnį. Tai gali sukelti širdies raumenų hipertrofiją (padidėjimą), po to išnykti kompensaciniai mechanizmai ir širdies nepakankamumas.
• Hematurija (kraujas šlapime). Šis simptomas gali pasireikšti dėl inkstų venų trombozės ir nefronų pažeidimų (inkstų audinio, kuriame susidaro šlapimas, funkciniai vienetai), dėl kurių jie tampa laidūs eritrocitams. Ilgą ligos eigą daugiau nei 75% nefronų gali mirti ir išsivystyti inkstų nepakankamumas, o tai yra nepalankus prognozinis ženklas.
• Priapizmas Šis terminas reiškia spontanišką ilgos ir skausmingos varpos erekcijos atsiradimą vyrams. Šis simptomas atsiranda dėl mažų kapiliarų ir venų užsikimšimo, per kurį kraujas teka iš organo, o tai kartais gali sukelti impotencijos vystymąsi.
• Kaulų struktūros pokyčiai. Dažni kaulų infarktai būdingi pjautuvo ląstelių anemijai, dėl kurios kaulų struktūra pasikeičia, jie tampa mažiau patvarūs. Be to, ilgalaikė hipoksija skatina didelį eritropoetino išsiskyrimą per inkstus, dėl to raudonojo kaulų čiulpuose auga eritroidinė hemopoetinė gemalai ir stuburo slankstelių kaulų deformacijos, šonkauliai.
• Sąnarių pažeidimas. Pažymėtas galūnių sąnarių patinimas ir švelnumas (pėdos, kojos, rankos, pirštai, blauzdos ir kojos).
• Neurologiniai pasireiškimai. Jie yra užsikimšusios arterijose, kurios maitina įvairias smegenų dalis ir nugaros smegenis. Neurologiniai simptomai pacientams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, gali pasireikšti kaip jautrumo sutrikimai, parezė (sutrikusi motorinė funkcija), plegija (visiškas motorinių funkcijų praradimas galūnėse), taip pat ūminis išeminis insultas (atsiradęs dėl smegenų arterijos užsikimšimo), kuris gali sukelti mirtį.

Padidėjęs blužnis

Padidėjęs blužnis atsiranda dėl daugelio pjautuvinių raudonųjų kraujo kūnelių sulaikymo ir sunaikinimo. Be to, gali atsirasti blužnies infarktas, todėl jo funkciniai gebėjimai gerokai sumažėja.

Pradiniuose pjautuvinių ląstelių anemijos etapuose blužnies likučiai išlieka ir sunaikinami tik pjautuviniai raudonieji kraujo kūneliai. Kai liga progresuoja, organų sinusoidai užblokuojami, o tai sutrikdo visų kitų kraujo ląstelių pasiskirstymą (filtravimą) ir sukelia organizmo padidėjimą (splenomegalija).

Dėl kraujo stagnacijos išsiplėtusioje blužnyje gali atsirasti hipersplenizmas. Jam būdingas ne tik pažeistų, bet ir normalių ląstelių elementų (trombocitų, leukocitų, nepakitusių eritrocitų) sunaikinimas. Tai lydi greitas šių ląstelių skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje ir atitinkamų simptomų atsiradimas (dažnas kraujavimas, organizmo apsauginės savybės). Hipersplenizmo raida ypač pavojinga ankstyvoje vaikystėje, kai išsiplėtusi blužnis gali sukelti greitą daugumos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, dėl kurio vaikas gali mirti.

Priklausomybė nuo sunkių infekcijų

Pjautuvo ląstelių anemijos diagnostika

Hematologas dalyvauja pjautuvo ląstelių anemijos diagnostikoje ir gydyme. Labai sunku diagnozuoti ligą remiantis tik išoriniais pasireiškimais, nes daugelis kraujo ligų pasireiškia panašiais simptomais. Išsamus paciento ir jo tėvų (jei vaikas serga) apklausa apie simptomų atsiradimo laiką ir aplinkybes gali padėti gydytojui įtarti sirenos ląstelių anemijos buvimą, tačiau diagnozei patvirtinti reikalingi keli papildomi tyrimai.

Diagnozuojant pjautuvo ląstelių anemiją:

• pilnas kraujo kiekis;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• hemoglobino elektroforezė;
• ultragarsu (ultragarsu);
• rentgeno tyrimas.

Bendras kraujo tyrimas

Vienas iš pirmųjų testų, skirtų visiems pacientams, kuriems įtariama kraujo liga. Tai leidžia įvertinti ląstelių sudėtį periferiniame kraujyje, kuris suteikia informacijos apie įvairių vidaus organų funkcinę būklę, taip pat apie kraujo formavimąsi raudoname kaulų čiulpuose, infekcijos buvimą organizme. Bendrajai analizei jie gali paimti kapiliarinį kraują (iš piršto) ir veninį kraują.

Kapiliarinio kraujo surinkimo technika
Kraujas imamas ryte, tuščiu skrandžiu. Bandymo išvakarėse prieš pradedant tyrimą nerekomenduojama gerti alkoholio, rūkyti ar vartoti narkotikus. Iškart prieš kraujotaką, turėtumėte apšviesti kairiąją ranką, kuri pagerins mikrocirkuliaciją ir palengvins procedūrą.

Medžiagos rinkimą analizei atlieka slaugytoja poliklinikos gydymo kambaryje. Pirštų odos oda yra apdorojama medvilnės tamponu, kuris yra sudrėkintas 70% alkoholio tirpalu (siekiant užkirsti kelią infekcijai). Po to specialus adatos skiediklis daro odos punkciją piršto šoniniame paviršiuje (dažniausiai naudojami 4 pirštai iš kairės, tačiau tai nėra kritinė). Pirmasis pasirodantis kraujo lašas išimamas medvilnės tamponu, po kurio slaugytoja pradeda pakaitomis nuspausti ir atleisti piršto galą, į sterilų matavimo mėgintuvėlį paimdama keletą mililitrų kraujo.

Jei įtariate, kad pjautuvinių ląstelių anemija, pirštu, iš kurio bus paimtas kraujas, yra iš anksto surištas lynu arba lynu (2-3 minutes). Tai sukuria sąlygas hipoksijai, dėl kurios susidaro didesnis pjautuvinės formos eritrocitų skaičius, kuris palengvins diagnozę.

Metodas veniniam kraujui vartoti
Kraujo mėginius ima ir slaugytoja. Analizės rengimo taisyklės yra tokios pačios, kaip kraujo paėmimas iš piršto. Paprastai kraujas paimamas iš alkūnės srities hipoderminių venų, kurių vietą gana lengva nustatyti.

Pacientas sėdi žemyn ir įneša ranką ant kėdės nugaros, maksimaliai nulenkdamas jį prie alkūnės sąnario. Slaugytoja į peties plotą taiko guminę juostą (sapenų venų suspaudimas sukelia kraujo perteklių ir patinimą virš odos paviršiaus) ir prašo paciento „dirbti su savo kumščiu“ kelias sekundes (išspausti ir atsukti savo kumštį), taip pat prisideda prie kraujagyslių užpildymo ir palengvina jų nustatymą po oda..

Nustatęs venų vietą, slaugytoja dvigubai gydo alkūnės plotą medvilnės tamponu, kuris anksčiau buvo pamirkytas 70% alkoholio tirpalu. Po to sterilus vienkartinis švirkštas perneša odą ir venų sieną ir surenka reikiamą kraujo kiekį (paprastai keletą mililitrų). Švarus medvilnės tamponas (taip pat sudrėkintas alkoholyje) yra spaudžiamas prieš punkcijos vietą, o adata pašalinama. Pacientui patartina laukti 10–15 minučių koridoriuje, nes gali pasireikšti tam tikros nepageidaujamos reakcijos (galvos svaigimas, sąmonės netekimas).

Mikroskopinis kraujo tyrimas
Keli lašai gauto kraujo perkeliami ant stiklinės stiklo, dažomi specialiais dažais (paprastai metileno mėlyna) ir tiriami šviesos mikroskopu. Šis metodas leidžia apytiksliai nustatyti ląstelių elementų kiekį kraujyje, įvertinti jų dydį ir struktūrą.

Pjautuvinių ląstelių anemijoje galima nustatyti pjautuvo formos eritrocitus (venų kraujo tyrime), tačiau jų nebuvimas neatmeta diagnozės. Įprastinis mikroskopinis tyrimas ne visada atskleidžia pusmėnulio eritrocitus, todėl naudojamas „šlapias tepinėlis“ tyrimas. Tyrimo esmė yra tokia: kraujo lašas perkeliamas ant stiklinės stiklo ir apdorojamas specialia medžiaga, natrio pirosulfitu. Jis „ištraukia“ deguonį iš raudonųjų kraujo kūnelių, dėl kurių jie gauna pjautuvo formą (jei žmogus yra serga pjautuvo ląstelių anemija), kuris atskleidžiamas įprastu šviesos mikroskopu. Šis tyrimas yra labai specifinis ir leidžia daugeliu atvejų patvirtinti diagnozę.

Kraujo tyrimas hematologijos analizatoriuje
Dauguma šiuolaikinių laboratorijų turi hematologinius analizatorius - prietaisus, kurie leidžia greitai ir tiksliai nustatyti kiekybinę visų ląstelių elementų sudėtį, taip pat daugelį kitų kraujo parametrų.

Kur susidaro raudonieji kraujo kūneliai ir kokios funkcijos atliekamos?

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai?

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai, jie žino „apskritai“ daug žmonių. Ir x otya visi žmonės savo gyvenime pakartotinai susiduria su kraujo tyrimų poreikiu, jiems sunku iššifruoti testų be specialaus išsilavinimo rezultatus.

Raudonieji kraujo kūneliai vadinami raudonaisiais kraujo kūneliais, kurie gaminami organizme ir atlieka svarbų vaidmenį kraujo formavime. Jų dalis bendroje visų žmogaus kūno ląstelių dalyje siekia 25%. Jų funkcija yra suteikti ląstelių kvėpavimą, pernešti deguonį į organus ir audinius iš plaučių ir iš jų paimti anglies dioksidą. Raudonieji kraujo kūneliai - audinių dujų mainų pagrindas. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra didžiulis, čia yra keletas duomenų:

• Jei sujungsite visus raudonuosius kraujo kūnus į vieną, tada bendras šio langelio paviršius užims 3800 kvadratinių metrų plotą (kvadratą, kurio pusė yra 61,5 m). Būtent šis paviršius kas antrą kartą susijęs su dujų mainais mūsų kūno - 1500 kartų daugiau nei žmogaus kūno paviršiaus plotas;
• 5 mln. Raudonųjų kraujo kūnelių yra viename kubiniame milimetre kraujo ir 5 mlrd. Viename kubiniame centimetre, beveik tiek pat žmonių gyvena mūsų planetoje;
• jei visus vieno žmogaus raudonuosius kraujo kūnelius įdedate į stulpelį, vienas ant kito, tai užtruks daugiau nei 60 000 kilometrų atstumą - 1/6 atstumo iki mėnulio.

Kraujo dalelių pavadinimas kilęs iš dviejų graikų kilmės žodžių: eritrosų (raudonos) ir kytos (konteineris). Nors jie vadinami raudonomis ląstelėmis, jie ne visada turi šią spalvą. Brandinimo etape jie dažomi mėlyna spalva, nes juose yra mažai geležies. Vėliau kraujo ląstelės tampa pilkos. Kai hemoglobinas jose vyrauja, jie tampa rausvos. Brandūs raudonieji kraujo kūneliai paprastai yra raudoni. Brandaus eritrocito sausoje medžiagoje yra 95% hemoglobino, o likusios medžiagos (baltymai ir lipidai) sudaro ne daugiau kaip 4% tūrio. Po deguonies perkėlimo į kūno ląsteles ir audinius, jie patenka į venų kraują, pakeisdami jo spalvą į tamsą.

Brandūs žmogaus eritrocitai yra ne branduolinės ląstelės. Jauni raudonieji kraujo kūneliai - retikulocitai - turi branduolį, bet tada jie išlaisvinami, kad būtų išnaudotas išleistas tūris, siekiant pagerinti jų funkciją - dujų mainus. Tai rodo, kaip didelė raudonųjų kraujo kūnelių specializacija. Taigi jie turi dvigubo lanksčiojo lęšio formą. Ši forma leidžia padidinti jų plotą ir tuo pat metu sumažinti santykinai paprasto disko tūrį.

Jų skersmuo svyruoja nuo 7,2 iki 7,5 mikronų. Ląstelių storis yra 2,5 mikrono (centre ne daugiau kaip 1 mikronas), o tūris yra 90 kubinių mikronų. Iš išorės jie panašūs į storų kraštų tortą. Jautis gali prasiskverbti į ploniausius kapiliarus, nes jie gali susukti į spiralę.

Raudonųjų kraujo kūnelių lankstumas gali skirtis. Eritrocitų membraną supa baltymai, turintys įtakos kraujo ląstelių savybėms. Jie gali sukelti ląstelių susiliejimą arba juos atskirti.

Kas antras kraujo raudonųjų kraujo kūnelių išsiskiria dideliais kiekiais. Per dieną susiformavusių kraujo ląstelių tūris sveria 140 g. Sveikas žmogus raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje šiek tiek skiriasi.

Raudonųjų ląstelių skaičius moteryse yra mažesnis nei vyrų. Todėl vyrai gali geriau susidoroti su sunkia fizine jėga. Siekiant užtikrinti, kad raumenų audiniai turėtų daug deguonies.

RBC rodiklis kraujo tyrime rodo raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Jis reiškia raudonuosius kraujo kūnus.

Raudonieji kraujo kūneliai

Raudonieji kraujo kūneliai

Raudonieji kraujo kūneliai yra daugiausiai labai specializuotų kraujo ląstelių, kurių pagrindinė funkcija yra pernešti deguonį (O2) iš plaučių į audinius ir anglies dioksidą (CO2) iš audinių į plaučius.

Brandūs eritrocitai neturi branduolio ir citoplazminių organelių. Todėl jie nesugeba sintezuoti baltymų ar lipidų, ATP sintezė oksidacinio fosforilinimo procesuose. Tai smarkiai sumažina savo eritrocitų poreikį (ne daugiau kaip 2% viso ląstelės transportuojamo deguonies), o ATP sintezė atliekama gliukozės skaidymo metu. Apie 98% eritrocito citoplazmos baltymų masės yra hemoglobinas.

Apie 85% raudonųjų kraujo kūnelių, vadinamų normocitais, skersmuo yra 7-8 mikronai, tūris 80–100 (femtoliteriai arba mikronai 3), o forma yra dvikovių diskų (diskotocitų) forma. Tai suteikia jiems didelį dujų mainų plotą (iš viso apie 3800 m 2 visiems eritrocitams) ir sumažina deguonies difuzijos atstumą iki jos jungimosi prie hemoglobino vietos. Maždaug 15% raudonųjų kraujo kūnelių turi skirtingą formą, dydį ir gali turėti procesų ląstelių paviršiuje.

Visaverčiai "brandūs" eritrocitai turi plastiškumą - gebėjimą grįžtamai deformuotis. Tai leidžia jiems praeiti, bet laivai, kurių skersmuo yra mažesnis, ypač per kapiliarus, kurių liumenys yra 2-3 mikronai. Šį gebėjimą deformuoti užtikrina membranos skystis ir silpna sąveika tarp fosfolipidų, membraninių baltymų (glikoforinų) ir intraceliulinės matricos baltymų (spektrino, ankirino, hemoglobino) citoskeleto. Eritrocitų senėjimo procese, cholesterolio kaupimasis, membranoje atsiranda fosfolipidų, turinčių didesnį riebalų rūgščių kiekį, atsiranda negrįžtama spektrino ir hemoglobino agregacija, dėl kurios pažeidžiama membranos struktūra, eritrocitų forma (jie virsta iš sferocitų iš diskocitų) ir jų plastiškumas. Tokie raudonieji kraujo kūneliai negali praeiti per kapiliarus. Juos sulaiko ir sunaikina blužnies makrofagai, o kai kurie iš jų kraujagyslės kraujagyslėse. Glikoforinai suteikia hidrofilines savybes raudonųjų kraujo kūnelių ir elektros (zeta) potencialui. Todėl eritrocitai atstumti vienas kitą ir yra suspenduojami plazmoje, nustatydami kraujo suspensijos stabilumą.

Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR)

Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) yra rodiklis, apibūdinantis kraujo eritrocitų nusodinimą, kai pridedamas antikoaguliantas (pvz., Natrio citratas). ESR yra nustatomas matuojant plazmos kolonėlės aukštį virš eritrocitų, kuris 1 valandą nusistovėjo vertikaliai esančiame specialiame kapilare, o šio proceso mechanizmą lemia eritrocitų funkcinė būklė, jos krūvis, plazmos baltymų sudėtis ir kiti veiksniai.

Eritrocitų savitasis tankis yra didesnis nei kraujo plazmoje, todėl lėtai įsitvirtina kapileryje su krauju, kuris negali krešėti. ESR sveikiems suaugusiems vyrams yra 1–10 mm / h ir moterims - nuo 2 iki 15 mm / h. Naujagimiams ESR yra 1–2 mm / h, o pagyvenusiems - 1–20 mm / h.

Pagrindiniai veiksniai, turintys įtakos ESR: raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, forma ir dydis; įvairių tipų plazmos baltymų kiekybinis santykis; tulžies pigmentų kiekis ir tt. Albumo ir tulžies pigmentų kiekio padidėjimas, taip pat eritrocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje padidina ląstelių zeta potencialą ir sumažina ESR. Kartu su ESR padidėja globulinų kiekio padidėjimas kraujo plazmoje, fibrinogene, albumino kiekio sumažėjime ir eritrocitų kiekio sumažėjime.

Viena iš aukštesnių ESR priežasčių moterims, palyginti su vyrais, yra mažesnis kraujo ląstelių kiekis moterų kraujyje. ESR padidėja su sausu maistu ir nevalgius po vakcinacijos (dėl globulinų ir fibrinogeno kiekio padidėjimo plazmoje) nėštumo metu. ESR sulėtėjimą galima stebėti padidėjus kraujo klampumui dėl padidėjusio prakaito garavimo (pvz., Veikiant didelėms išorinėms temperatūroms), eritrocitozei (pavyzdžiui, aukštumose ar alpinistams, naujagimiams).

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius suaugusiojo periferiniame kraujyje yra: vyrams - (3,9-5,1) * 10 12 ląstelių / l; moterims - (3.7-4.9) • 10 12 ląstelių / l. Lentelėje atsispindi vaikų skaičius suaugusiųjų ir amžiaus grupėse. 1. Pagyvenusiems žmonėms eritrocitų skaičius yra artimas vidutiniškai iki apatinės normos ribos.

Eritrocitų skaičiaus padidėjimas kraujo vieneto tūrio vienetui virš viršutinės normos ribos vadinamas eritrocitoze: vyrams jis viršija 5,1 • 12 12 eritrocitų / l; moterims - virš 4,9 • 10 12 eritrocitų / l. Eritrocitozė yra santykinė ir absoliuti. Santykinė eritrocitozė (be eritropoezės aktyvinimo) pastebima padidėjus kraujo klampumui naujagimiams (žr. 1 lentelę), fizinio darbo metu arba esant aukštam temperatūros poveikiui organizmui. Absoliutinė eritrocitozė yra padidėjusios eritropoezės pasekmė, pastebėta, kai žmogus prisitaiko prie aukštumų arba tarp tų, kurie yra apmokyti ištvermės treniruotėms. Eritrocitozė išsivysto kai kuriose kraujo ligose (eritremijoje) arba kaip kitų ligų (širdies ar plaučių nepakankamumo) simptomas. Bet kokia eritrocitozės forma, hemoglobino ir hematokrito kiekis kraujyje paprastai padidėja.

1 lentelė. Raudonojo kraujo rodikliai sveikiems vaikams ir suaugusiems

Raudonieji kraujo kūneliai 10 12 / l

Pastaba MCV (vidutinis korpusinis tūris) - vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių tūris; MSN (vidutinis korpusinis hemoglobinas), vidutinis hemoglobino kiekis eritrocituose; MCHC (vidutinė korpusinės hemoglobino koncentracija) - hemoglobino kiekis 100 ml raudonųjų kraujo kūnelių (hemoglobino koncentracija viename raudonųjų kraujo kūnelių).

Eritropenija - sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra mažesnis už apatinę normaliąją ribą. Jis taip pat gali būti santykinis ir absoliutus. Gali pastebėti santykinę eritropeniją, padidėjusį skysčio srautą į organizmą nepakeitus eritropoezės. Absoliutinė eritropenija (anemija) yra: 1) padidėjęs kraujo naikinimas (autoimuninė eritrocitų hemolizė, pernelyg didelė blužnies kraujo naikinimo funkcija); 2) mažinti eritropoezės (geležies trūkumo, vitaminų (ypač B grupės) maisto produktuose veiksmingumą, pilies vidinio faktoriaus trūkumą ir nepakankamą vitamino B absorbciją.₁₂); 3) kraujo netekimas.

Pagrindinės raudonųjų kraujo kūnelių funkcijos

Transporto funkcija yra deguonies ir anglies dioksido (kvėpavimo ar dujų transportavimas), maistinių medžiagų (baltymų, angliavandenių ir kt.) Ir biologiškai aktyvių (NO) medžiagų perdavimas. Apsauginė eritrocitų funkcija yra jų gebėjimas surišti ir neutralizuoti kai kuriuos toksinus, taip pat dalyvauti kraujo krešėjimo procesuose. Reguliuojama eritrocitų funkcija yra jų aktyvus dalyvavimas palaikant organizmo rūgšties ir bazės būklę (kraujo pH), naudojant hemoglobiną, kuris gali jungtis prie C0.₂ (taip sumažinant H turinį₂C0₃ kraujyje) ir turi amfolitines savybes. Eritrocitai taip pat gali dalyvauti organizmo imunologinėse reakcijose, nes jų ląstelių membranose yra specifinių junginių (glikoproteinų ir glikolipidų), turinčių antigenų savybes (aglutinogenai).

Eritrocitų gyvavimo ciklas

Raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo vieta suaugusiųjų organizme yra raudona kaulų čiulpai. Eritropoezės procese retikulocitai formuojami iš polipentinio kamieno kraujodaros ląstelės (PSGK) per tarpinius etapus, kurie patenka į periferinį kraują ir per 24–36 val. Virsta brandžiais eritrocitais. Jų gyvenimo trukmė yra 3-4 mėnesiai. Mirties vieta yra blužnis (makrofagų fagocitozė iki 90%) arba intravaskulinė hemolizė (paprastai iki 10%).

Hemoglobino ir jo junginių funkcijos

Pagrindinės raudonųjų kraujo kūnelių funkcijos dėl jų sudėtyje esančių specifinių baltymų - hemoglobino. Hemoglobinas suriša, transportuoja ir išskiria deguonį ir anglies dioksidą, užtikrina kraujo kvėpavimo funkciją, dalyvauja reguliuojant kraujo pH, atlieka reguliavimo ir buferines funkcijas, taip pat suteikia raudonųjų kraujo ir raudonųjų kraujo kūnelių. Hemoglobinas atlieka savo funkcijas tik esant raudoniesiems kraujo kūnams. Eritrocitų hemolizės ir hemoglobino išsiskyrimo į plazmą atveju ji negali atlikti savo funkcijų. Plazmos hemoglobinas prisijungia prie baltymo haptoglobino, gautas kompleksas užfiksuojamas ir sunaikinamas kepenų ir blužnies fagocitinės sistemos ląstelėmis. Masyvi hemolizė inkstai pašalina iš kraujo hemoglobino ir pasireiškia šlapime (hemoglobinurija). Jo elgesio laikotarpis yra apie 10 minučių.

Hemoglobino molekulėje yra dvi porų polipeptidinių grandinių (globinas - baltymų dalis) ir 4 hemos. Heme yra kompleksinis protoporfirino IX junginys su geležimi (Fe 2+), turintis unikalų gebėjimą pritvirtinti arba išleisti deguonies molekulę. Šiuo atveju geležis, prie kurio prijungtas deguonis, išlieka dvivalentė, taip pat gali būti lengvai oksiduojama į trivalentą. Heme yra aktyvi arba vadinama protezų grupė, o globinas yra hemos baltymų nešiklis, sukuriantis jam hidrofobinę kišenę ir apsaugant Fe 2+ nuo oksidacijos.

Yra daug hemoglobino molekulinių formų. Suaugusiojo kraujyje yra HbA (95-98% HbA₁ ir 2-3% НbA₂) ir HbF (0,1-2%). Naujagimiams vyrauja HbF (beveik 80%), o vaisiui (iki 3 mėnesių amžiaus) - Gower I tipo hemoglobinas.

Normalus hemoglobino kiekis vyrų kraujyje yra vidutiniškai 130–170 g / l, moterims - 120–150 g / l vaikams - priklauso nuo amžiaus (žr. 1 lentelę). Bendras hemoglobino kiekis periferiniame kraujyje yra apie 750 g (150 g / l • 5 l kraujo = 750 g). Vienas gramas hemoglobino gali surišti 1,34 ml deguonies. Optimalus eritrocitų kvėpavimo funkcijos įvykdymas pasižymi normaliu hemoglobino kiekiu. Eritrocitų hemoglobino kiekis (prisotinimas) atspindi šiuos rodiklius: 1) spalvų indeksas (CP); 2) MCH - vidutinis hemoglobino kiekis eritrocituose; 3) MCHC - hemoglobino koncentracija eritrocitoje. Raudonieji kraujo kūneliai, kurių hemoglobino kiekis yra normalus, pasižymi CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl ir yra vadinami normochrominiais. Ląstelių, kurių hemoglobino kiekis yra sumažintas, CP yra 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC> 37 g / dl vadinami hiperchrominiais.

Dažniausiai eritrocitų hipochromijos priežastis yra jų susidarymas geležies trūkumo (Fe 2+) sąlygomis organizme ir hiperchromija vitamino B trūkumo sąlygomis.₁₂ (cianokobalaminas) ir (arba) folio rūgštis. Kai kuriose mūsų šalies vietose yra mažas Fe 2+ kiekis vandenyje. Todėl jų gyventojai (ypač moterys) labiau linkę įgyti hipochrominę anemiją. Siekiant užkirsti kelią tam, kad būtų išvengta geležies suvartojimo su maistu, kurio sudėtyje yra pakankamo kiekio ar specialių preparatų, trūkumo.

Hemoglobino junginiai

Hemoglobinas, susijęs su deguonimi, vadinamas oksihemoglobinu (HbO)₂). Jo kiekis kraujagyslių kraujyje siekia 96-98%; HbO₂, kas davė O₂ po disociacijos vadinamas sumažintas (HHb). Hemoglobinas jungiasi su anglies dioksidu, kad susidarytų karbemoglobinas (HbCO₂). Švietimas НbС0₂ ne tik prisideda prie CO transportavimo₂, tačiau taip pat sumažina anglies rūgšties susidarymą ir taip palaiko bikarbonato buferį. Oksichemoglobinas, sumažintas hemoglobino kiekis ir karbemoglobinas vadinami fiziologiniais (funkciniais) hemoglobino junginiais.

Karboksihemoglobinas yra hemoglobino junginys su anglies monoksidu (CO yra anglies monoksidas). Hemoglobinas turi žymiai didesnį afinitetą CO, nei deguonies, ir susidaro karboksihemoglobinas mažomis CO koncentracijomis, praranda gebėjimą surišti deguonį ir kelia grėsmę gyvybei. Kitas nefiziologinis hemoglobino junginys yra metemoglobinas. Jame geležis oksiduojama į trivalentinę būseną. Metemoglobinas negali grįžtamai reaguoti su O₂ ir yra ryšys, funkcionaliai neaktyvus. Dėl pernelyg didelio kraujo kaupimosi kyla grėsmė žmogaus gyvybei. Šiuo atžvilgiu metemoglobinas ir karboksihemoglobinas taip pat vadinami patologiniais hemoglobino junginiais.

Sveikas žmogus, metemoglobinas nuolat yra kraujyje, bet labai mažais kiekiais. Metemoglobiną sudaro oksidatoriai (peroksidai, organinių medžiagų nitro-dariniai ir kt.), Kurie nuolat patenka į kraują iš įvairių organų, ypač žarnyno, ląstelių. Metemoglobino susidarymą riboja eritrocituose esantys antioksidantai (glutationas ir askorbo rūgštis), o jo sumažėjimas iki hemoglobino pasireiškia fermentinių reakcijų, kuriose dalyvauja eritrocitų dehidrogenazės fermentai, metu.

Eritropoezė

Eritropoezė yra raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo iš PGC procesas. Kraujo kraujyje esančių eritrocitų skaičius priklauso nuo organizme tuo pačiu metu susidariusių ir sunaikintų eritrocitų santykio. Sveikame asmenyje formuojamų ir griuvusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra vienodas, o normaliomis sąlygomis užtikrinamas santykinai pastovus raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje. Kūno struktūrų, įskaitant periferinį kraują, eritropoezės organus ir raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, derinys vadinamas eritronu.

Suaugusiam sveikam žmogui eritropoezė atsiranda kraujodaros erdvėje tarp raudonųjų kaulų čiulpų sinusoidų ir baigiasi kraujagyslėse. Mikroaplinkos ląstelių signalų, aktyvuotų raudonųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo ląstelių sunaikinimo produktų, įtakoje, ankstyvojo veikimo PSGC veiksniai diferencijuojasi į priskirtą oligopotentą (mieloidą), o po to į unipotentines eritroidinės serijos kraujo ląsteles (PFU-E). Tolesnis eritroidinių serijų ląstelių diferencijavimas ir tiesioginių eritrocitų prekursorių - retikulocitų - susidarymas vyksta po vėlyvojo veikimo faktorių, tarp kurių pagrindinis vaidmuo tenka eritropoetino hormonui (EPO).

Retikulocitai patenka į cirkuliuojančią (periferinę) kraują ir per 1-2 dienas paverčiami raudonaisiais kraujo kūneliais. Retikulocitų kiekis kraujyje yra 0,8–1,5% raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė yra 3-4 mėnesiai (vidutiniškai 100 dienų), po to jie pašalinami iš kraujotakos. Dienos metu apie (20-25) 10 10 eritrocitų kraujyje pakeičiami retikulocitais. Eritropoezės veiksmingumas šiuo atveju yra 92–97%; 3-8% eritrocitų progenitorinių ląstelių neišbaigia diferenciacijos ciklo ir kaulų čiulpuose sunaikina makrofagus - neveiksmingą eritropoezę. Tam tikromis sąlygomis (pvz., Eritropoezės stimuliacija su anemija), neveiksminga eritropoezė gali siekti 50%.

Eritropoezė priklauso nuo daugelio egzogeninių ir endogeninių veiksnių ir yra reguliuojama sudėtingų mechanizmų. Tai priklauso nuo tinkamo vitaminų, geležies, kitų mikroelementų, būtinų aminorūgščių, riebalų rūgščių, baltymų ir energijos suvartojimo dietoje. Jų nepakankamas aprūpinimas sukelia virškinamojo ir kitokio nepakankamo anemijos formų vystymąsi. Tarp endogeninių veiksnių, reguliuojančių eritropoezę, citokinai vaidina pagrindinį vaidmenį, ypač eritropoetiną. EPO yra glikoproteinų pobūdžio hormonas ir pagrindinis eritropoezės reguliatorius. EPO stimuliuoja visų eritrocitų progenitorinių ląstelių proliferaciją ir diferenciaciją, pradedant nuo PFU-E, padidina hemoglobino sintezės greitį ir slopina jų apoptozę. Suaugęs žmogus, pagrindinė EPO sintezės vieta (90%) yra naktinių peritubuliarinių ląstelių ląstelės, kuriose hormono susidarymas ir sekrecija didėja, sumažėjus deguonies įtampai kraujyje ir šiose ląstelėse. EPO sintezė inkstuose sustiprėja augimo hormono, gliukokortikoidų, testosterono, insulino, norepinefrino (stimuliuojant β1 adrenoreceptorius) įtakoje. Mažais kiekiais EPO sintezuojama kepenų ląstelėse (iki 9%) ir kaulų čiulpų makrofaguose (1%).

Klinika naudoja rekombinantinį eritropoetiną (rHuEPO) eritropoezei stimuluoti.

Eritropoezė slopina lytinių hormonų estrogenus. Nervinį eritropoezės reguliavimą atlieka ANS. Tuo pačiu metu simpatinės pasiskirstymo tono didėjimas lydimas eritropoezės ir parazimpatinio padidėjimo - silpnėja.