Plazmos krešėjimo faktoriai

Plazmos hemostazę daugiausia vykdo baltymai, vadinami kraujo krešėjimo faktoriais. Plazmos krešėjimo faktoriai yra prokoaguliantai, kurių aktyvacija ir sąveika lemia fibrino krešulių susidarymą.

Pagal Tarptautinę nomenklatūrą kraujo krešėjimo faktoriai yra žymimi romėniškais skaitmenimis, išskyrus Willebrand, Fletcher ir Fitzgerald faktorius. Norint pažymėti aktyvuotą koeficientą, šioms figūroms pridedama raidė „a“. Be skaitmeninio pavadinimo naudojami kiti krešėjimo faktorių pavadinimai - jų funkcija (pvz., VIII faktorius - antihemofilinis globulinas), pagal pacientų, kurių pirmasis nustatytas vienas ar kitas veiksnys trūkumas (XII faktorius - Hagemano faktorius, faktorius X - Stewart-Prauer faktorius), pavadinimai. rečiau - pagal autorių vardus (pavyzdžiui, Willebrand veiksnys).

Toliau pateikiami pagrindiniai koaguliacijos faktoriai ir jų sinonimai tarptautinėje nomenklatūroje ir jų pagrindinės savybės pagal literatūros ir specialių tyrimų duomenis.

Fibrinogenas (I faktorius)

Fibrinogenas sintezuojamas retikuloendotelinės sistemos kepenyse ir ląstelėse (kaulų čiulpuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kt.). Plaučiuose veikiant specialiam fermentui - fibrinogenazei arba fibrinodestruktaziui - fibrinogeno naikinimas. Fibrinogeno kiekis plazmoje yra 2–4 ​​g / l, pusinės eliminacijos laikas yra 72–120 valandų. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 0,8 g / l.

Trombino įtakoje fibrinogenas paverčiamas fibrinu, kuris sudaro trombo, kuris užsikimš pažeistą indą, retikulinę bazę.

Protrombinas (II faktorius)

Protrombinas sintezuojamas kepenyse dalyvaujant vitamino K. Protrombino kiekis plazmoje yra apie 0,1 g / l, pusinės eliminacijos laikas yra nuo 48 iki 96 valandų.

Protrombino kiekis arba jo funkcinis naudingumas mažėja, kai endogeninis arba eksogeninis vitamino K trūkumas susidaro, kai susidaro defektinis protrombinas. Kraujo krešėjimo greitis sutrikdomas tik tada, kai protrombino koncentracija yra mažesnė nei 40% normos.

Natūraliomis sąlygomis, kraujo krešėjimas tromboplastino ir kalcio jonų veikimu, taip pat V ir Xa faktorių (aktyvuotas X faktorius), kurį jungia bendras terminas „protrombinazė“, dalyvauja protrombinas. Protrombino konversija į trombiną yra gana sudėtinga, nes reakcijos metu susidaro keletas protrombino, autoprotrombino ir galiausiai įvairių tipų trombino (trombino C, trombino E) darinių, turinčių prokoaguliantą, antikoaguliantą ir fibrinolitinį aktyvumą. Gautas trombinas C - pagrindinis reakcijos produktas - prisideda prie fibrinogeno koaguliacijos.

Audinių tromboplastinas (III faktorius)

Audinių tromboplastinas yra termostabilus lipoproteinas, jis randamas įvairiuose organuose - plaučiuose, smegenyse, inkstuose, širdyje, kepenyse, skeleto raumenyse. Audiniai nėra aktyvioje būsenoje, bet kaip prekursorius, protromboplastinas. Audinių tromboplastinas, sąveikaujantis su plazmos veiksniais (VII, IV), gali aktyvuoti X faktorių, jis dalyvauja protrombinazės susidarymo išoriniame kelyje - faktorių, kurie protrombiną paverčia trombinu, kompleksu.

Kalcio jonai (IV faktorius)

Paprastai kalcio jonų (IV faktoriaus) kiekis plazmoje yra 0,09 - 0,1 g / l (2,3 - 2,75 mmol / l). Koaguliacijos procese jis nėra suvartojamas. Todėl jį galima aptikti serume. Koaguliacijos procesas išlieka normalus netgi sumažėjus kalcio koncentracijai, kai stebimas traukulių sindromas.

Kalcio jonai dalyvauja visuose trijuose kraujo krešėjimo etapuose: aktyvuojant protrombinazę (I fazė), protrombino konversija į trombiną (II fazė) ir fibrinogenas į fibriną (III fazė). Kalcis sugeba surišti hepariną, taip spartindamas kraujo krešėjimą. Nesant kalcio, trikdoma trombocitų agregacija ir kraujo krešulio susitraukimas. Kalcio jonai slopina fibrinolizę.

Proaccelerin (V faktorius)

Proakcelerinas (faktorius V, plazmos AC-globulinas arba labilinis faktorius) susidaro kepenyse, tačiau, skirtingai nei kiti protrombino komplekso kepenų faktoriai (II, VII ir X), nepriklauso nuo K. vitamino. Jis lengvai sunaikinamas. V faktoriaus kiekis plazmoje yra 12–17 vienetų / ml (apie 0,01 g / l), pusinės eliminacijos laikas yra 15–18 valandų. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 10–15%.

Proakcelerinas yra būtinas vidiniam (kraujo) protrombinazei (aktyvuojantis X faktorių) ir protrombino konversijai į trombiną.

Accelerin (VI faktorius)

„Accelerin“ (VI faktorius arba serumo AC-globulinas) yra aktyvi V. faktoriaus forma. Ji neįtraukta į koaguliacijos faktoriaus nomenklatūrą, pripažįstama tik neaktyvi fermento forma - V faktorius (proakcelerinas), kuris tampa aktyvia forma, kai atsiranda trombino pėdsakų.

Proconvertinas, konvertavimas (VII faktorius)

Proconvertinas sintezuojamas kepenyse dalyvaujant vitamino K. Jis ilgą laiką išlieka stabilizuotame kraujyje ir yra aktyvuojamas drėgnu paviršiumi. VII faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,005 g / l, pusinės eliminacijos laikas yra nuo 4 iki 6 valandų. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 5–10%.

Konvertavimas - aktyvi faktoriaus forma - vaidina svarbų vaidmenį formuojant audinių protrombinazę ir konvertuojant protrombiną į trombiną. VII faktoriaus aktyvacija atsiranda pačioje grandinės reakcijos pradžioje, kai liečiasi su svetimu paviršiumi. Koaguliacijos procese proconvertinas nėra suvartojamas ir saugomas serume.

Antihemofilinis globulinas A (VIII faktorius)

Antihemofilinis globulinas A gaminamas kepenyse, blužnyje, endotelio ląstelėse, leukocituose, inkstuose. VIII faktoriaus kiekis plazmoje - 0,01 - 0,02 g / l, pusinės eliminacijos laikas - 7 - 8 valandos. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 30–35%.

Antihemofilinis globulinas A dalyvauja protrombinazės formavimosi „vidiniame“ kelyje, stiprindamas IXa faktoriaus (aktyvuoto IX faktoriaus) aktyvumą X faktoriui. VIII faktorius cirkuliuoja kraujyje, susijęs su von Willebrand faktoriu.

Antihemofilinis globulinas B (Kalėdų faktorius, IX faktorius)

Antihemofilinis globulinas B (Kalėdų faktorius, IX faktorius) kepenyse susidaro dalyvaujant vitamino K, yra termostabilus, ir ilgą laiką išlieka plazmoje ir serume. IX faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,003 g / l. Pusinės eliminacijos laikas yra 7-8 valandos. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 20–30%.

Antihemofilinis globulinas B dalyvauja protrombinazės susidarymo "vidiniame" keliuose, aktyvuojantis kartu su VIII faktoriaus, kalcio jonų ir trombocitų faktoriaus X faktoriaus.

„Stuart-Prouer“ veiksnys (X faktorius)

Stuart-Prauera faktorius gaminamas kepenyse neaktyvioje būsenoje, jį aktyvuoja tripolis ir fermentas nuo viperio nuodų. K-vitamino priklausomas, santykinai stabilus, pusinės eliminacijos laikas - 30 - 70 valandų. X faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,01 g / l. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 10–20%.

Stuart-Prouer faktorius (X faktorius) dalyvauja protrombinazės formavime. Šiuolaikinėje kraujo krešėjimo schemoje aktyvus X faktorius (Xa) yra pagrindinis protrombinazės faktorius, kuris protrombiną paverčia trombinu. X faktorius transformuojasi į aktyvią formą VII ir III faktorių (išorinis, audinis, protrombinazės susidarymo kelias) arba IXa faktoriaus ir VIIIa ir fosfolipido veiksmais dalyvaujant kalcio jonams (vidinis, kraujo, protrombinazės susidarymo kelias).

Plazmos tromboplastino pirmtakas (XI faktorius)

Plazmos tromboplastino pirmtakas (XI faktorius, faktorius Rosenthal, antihemofilinis faktorius C) sintezuojamas kepenyse, termolabiliu. XI faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,005 g / l, pusinės eliminacijos laikas yra nuo 30 iki 70 valandų.

Aktyvi šio faktoriaus (XIa) forma formuojama dalyvaujant XIIa, Fletcher ir Fitzgerald faktoriams. XIa forma aktyvuoja IX faktorių, kuris tampa IXa faktoriu.

Hagemano faktorius (XII faktorius, kontaktinis faktorius)

Hagemano faktorius (XII faktorius, kontaktinis faktorius) yra sintezuojamas kepenyse, gaminamas neaktyvioje būsenoje, pusinės eliminacijos laikas - 50 - 70 valandų. Faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,03 g / l. Kraujavimas neįvyksta net esant labai giliam deficito faktoriui (mažiau kaip 1%).

Jis aktyvuojamas kontaktuojant su kvarco, stiklo, celito, asbesto, bario karbonato ir kūno paviršiaus sąlyčio su oda, kolageno skaidulomis, chondroitino sieros rūgštimi ir sočiųjų riebalų rūgščių micelėmis. XII faktoriaus aktyvatoriai taip pat yra Fletcher faktorius, kallikreinas, XIa faktorius, plazminas.

Hagemano faktorius yra susijęs su protrombinazės susidarymo „vidiniu“ keliu, aktyvuojančiu XI faktorių.

Fibrino stabilizatorius (XIII faktorius, fibrinazė, plazmos transglutaminazė)

Fibrino stabilizavimo faktorius (XIII faktorius, fibrinazė, plazmos transglutaminazė) nustatomas kraujagyslių sienelėse, trombocituose, eritrocituose, inkstuose, plaučiuose, raumenyse, placentoje. Plazma yra pro-fermento, prijungto prie fibrinogeno, pavidalu. Aktyvioje formoje transformuojamas trombinas. Plazmoje yra 0,01 - 0,02 g / l, pusinės eliminacijos laikas - 72 valandos. Minimalus hemostazei reikalingas lygis yra 2–5%.

Fibrino stabilizavimo veiksnys yra susijęs su tankiu krešuliu. Jis taip pat turi įtakos trombocitų adhezijai ir agregacijai.

Von Willebrand faktorius (antihemoraginis kraujagyslių faktorius)

Von Willebrand faktorių (antihemoraginį kraujagyslių faktorių) sintezuoja kraujagyslių endotelis ir megakariocitai, jis yra plazmoje ir trombocituose.

Von Willebrand faktorius yra VIII faktoriaus intravaskulinis nešiklis. Von Willebrand faktoriaus prisijungimas prie VIII faktoriaus stabilizuoja pastarosios molekulę, padidina pusinės eliminacijos laiką kraujagyslėje ir palengvina jo transportavimą į traumų vietą. Kitas VIII faktoriaus ir von Willebrand faktoriaus sąsajos fiziologinis vaidmuo yra von Willebrand faktoriaus gebėjimas padidinti VIII faktoriaus koncentraciją kraujagyslės vietoje. Kadangi cirkuliuojantis von Willebrand faktorius prisijungia prie abiejų eksponuotų subendotelinių audinių ir stimuliuojamų trombocitų, jis nukreipia VIII faktorių į paveiktą zoną, kur pastaroji yra reikalinga X faktoriui aktyvuoti dalyvaujant IXa faktoriui.

Fletcher faktorius (plazmos prekallikreinas)

Fletcher faktorius (plazmos prekallikreinas) sintezuojamas kepenyse. Faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,05 g / l. Kraujavimas neįvyksta net esant labai giliam deficito faktoriui (mažiau kaip 1%).

Dalyvauja XII ir IX faktorių aktyvavime, plazminogenas, paverčia kininogeną į kininą.

Fitzgerald veiksnys (plazmos kininogenas, Flazek faktorius, Williams faktorius)

Kepenyse sintetinamas Fitzgerald faktorius (plazmos kininogenas, Flazhek faktorius, Williams faktorius). Faktoriaus kiekis plazmoje yra apie 0,06 g / l. Kraujavimas neįvyksta net esant labai giliam deficito faktoriui (mažiau kaip 1%).

Dalyvauja XII faktoriaus ir plazminogeno aktyvavime.

Literatūra:

• Klinikinių laboratorinių tyrimų metodų vadovas. Ed. E. A. Kost. Maskva, "Medicina", 1975 m
• Barkagan Z. S. Hemoraginės ligos ir sindromai. - Maskva: Medicina, 1988 m
• Gritsyuk A.I., Amosova E.N., Gritsyuk I.A. Praktinė hemostasiologija. - Kijevas: Sveikata, 1994 m
• Šifmanas FJ Kraujo patofiziologija. Vertimas iš anglų kalbos - Maskva - Sankt Peterburgas: „BINOM leidykla“ - „Nevskio dialektas“, 2000 m
• Nuoroda "Laboratorinių tyrimų metodai klinikoje", ed. prof. V.V. Mensikovas. Maskva, "Medicina", 1987
• Kraujo sistemos tyrimas klinikinėje praktikoje. Ed. G. I. Kozinets ir V. A. Makarov. - Maskva: Triad-X, 1997 m

Susiję straipsniai

Plazminiai antikoaguliantai

Antikoaguliantai plazmoje gali būti suskirstyti į dvi dideles grupes - fiziologines, nustatytas kraujyje normaliomis (natūraliomis) sąlygomis ir patologinėmis, pasireiškiančiomis krauju su daugybe patologijų.

Skyrius: Hemostasiologija

Trombocitų koaguliacijos ir fibrinolizės faktoriai

Trombocitų krešėjimo faktoriai gali būti suskirstyti į endogeninius (atsiradusius pačiuose trombocituose) ir egzogeninius (plazmos faktorius, adsorbuotus ant trombocitų paviršiaus). Endogeniniai trombocitų faktoriai paprastai žymimi arabiškais skaitmenimis, priešingai nei plazmos faktoriai, žymimi romėniškais skaitmenimis. Pažymėtina, kad iš toliau aprašytų trombocitų faktorių penkios atitinka visuotinai pripažintą nomenklatūrą, kitų veiksnių numeracija yra savavališka ir gali neatitikti kitoje literatūroje. Labiausiai tiriami 12 endogeninių trombocitų faktorių.

Skyrius: Hemostasiologija

Endotelio koaguliacijos ir fibrinolizės faktoriai

Endotelis vaidina svarbų vaidmenį hemostazėje, kurią sukelia keletas veiksnių. Pirma, normalus endotelis turi lygų paviršių, kurį suteikia sluoksnis iš gliukokaliko, padengiantis jį iš vidaus. Glikokalizmą sudaro glikoproteinai, turintys anti-adhezinių savybių, tai yra, jie užkerta kelią trombocitų prilipimui prie endotelio.

Skyrius: Hemostasiologija

Von Willebrand veiksnys. Funkcijos

Willebrand veiksnys, susijęs, viena vertus, su endotelio ir trombocitų krešėjimo veiksniais, ir, kita vertus, su kraujo krešėjimo faktoriais, atlieka dvi pagrindines funkcijas: dalyvavimas pirminėje (kraujagyslių trombocitų) hemostazėje ir dalyvavimas antrinėje (koaguliacinėje) hemostazėje.

Skyrius: Hemostasiologija

Plazminogeno aktyvatoriai

Plazminogeno aktyvatoriai prisideda prie plazminogeno konversijos į plazminą - pagrindinę plazmos fibrinolizinės sistemos dalį. Plazminogenų aktyvatoriai jų fiziologinių ir patofiziologinių vertybių požiūriu gali būti natūralios (fiziologinės) ir bakterinės kilmės.

Skyrius: Hemostasiologija

Kraujo krešėjimas (hemostazė)

Kraujo krešėjimo procesas prasideda nuo kraujo netekimo, bet masinis kraujo netekimas, kartu su kraujospūdžio sumažėjimu, sukelia dramatiškus viso hemostazės sistemos pokyčius.

Kraujo krešėjimo sistema (hemostazė)

Kraujo krešėjimo sistema yra kompleksinis daugiakomponentis žmogaus homeostazės kompleksas, užtikrinantis kūno vientisumo išsaugojimą dėl nuolatinio kraujo skysčio būklės palaikymo ir, jei reikia, įvairių kraujo krešulių susidarymo, taip pat gijimo procesų aktyvavimo kraujagyslių ir audinių pažeidimo vietose.

Koaguliacijos sistemos veikimą užtikrina nuolatinė kraujagyslių sienelės ir cirkuliuojančio kraujo sąveika. Yra tam tikrų komponentų, atsakingų už įprastą koaguliacinės sistemos veikimą:

• kraujagyslių sienelės endotelio ląstelės, t
• trombocitai
• lipnios plazmos molekulės
• kraujo krešėjimo faktoriai, t
• fibrinolizės sistemos
• fiziologinių pirminių ir antrinių antikoaguliantų, antiprotozių, t
• fiziologinių pirminių repealantų gydytojų plazmos sistema.

Bet koks kraujagyslių sienelės pažeidimas, „kraujo sužalojimas“, viena vertus, sukelia skirtingą kraujavimo sunkumą, o kita vertus, sukelia fiziologinius ir vėlesnius patologinius hemostazės sistemos pokyčius, kurie savaime gali sukelti organizmo mirtį. Natūralios sunkios ir dažnios masinio kraujo netekimo komplikacijos yra ūminis diseminuotas intravaskulinis koaguliacijos sindromas (ūminis DIC).

Ūmus masinis kraujo netekimas ir jo neįmanoma įsivaizduoti nepažeidžiant kraujagyslių, beveik visada vyksta vietinė trombozė (traumos vietoje), kuri kartu su kraujospūdžio sumažėjimu gali sukelti ūminį DIC, kuris yra svarbiausias ir patogeniškiausias mechanizmas visoms ūminio masyvo ligoms. kraujo netekimas.

Endotelio ląstelės

Kraujagyslių sienelės endotelio ląstelės užtikrina kraujo skysčio būklės palaikymą, tiesiogiai paveikdamos daugelį trombų susidarymo mechanizmų ir sąsajų, visiškai blokuoja arba veiksmingai suvaržydamos juos. Laivai užtikrina sluoksnį kraujo tekėjimą, kuris neleidžia susikaupti ląstelių ir baltymų komponentams.

Endotelio paviršius yra neigiamas, kaip ir kraujyje cirkuliuojančios ląstelės, įvairūs glikoproteinai ir kiti junginiai. Lygiai įkrovę endotelio ir kraujo cirkuliaciniai elementai atbaido vienas kitą, o tai užkerta kelią ląstelių ir baltymų struktūrų sukibimui kraujotakoje.

Išlaikyti skysčio kraujo būseną

Skystos kraujo būsenos palaikymą skatina:

• prostaciklinas (SGN)₂),
• NO ir ADPase,
• baltymų sistema C
• audinio tromboplastino inhibitorius,
• gliukozaminoglikanai ir ypač heparinas, antitrombinas III, heparino II kofaktorius, audinių plazminogeno aktyvatorius ir kt.

Prostaciklinas

Agliutinacijos blokada ir trombocitų agregacija kraujyje atliekama keliais būdais. Endotelis aktyviai gamina prostaglandiną I₂ (SGN)₂) arba prostaciklino, kuris slopina pirminių trombocitų agregatų susidarymą. Prostaciklinas gali „sulaužyti“ ankstyvuosius agliutinatus ir trombocitų agregatus, tuo pačiu metu vazodilatatorius.

Azoto oksidas (NO) ir ADPazė

Trombocitų skaidymas ir vazodilatacija taip pat atliekami gaminant azoto oksidą (NO) endoteliu ir vadinamąja ADPaze (fermentu, kuris suskaido adenozino difosfatą - ADP).

Baltymų C sistema

Poveikį kraujo krešėjimo sistemai slopina ir slopina, daugiausia jo vidinės aktyvacijos kelyje, baltymų C sistema.

1. trombomodulinas,
2. baltymas C,
3. baltymas S,
4. trombinas kaip baltymo C aktyvatorius,
5. baltymų C inhibitorius.

Endotelio ląstelės gamina trombomoduliną, kuris, dalyvaujant trombinui, aktyvuoja baltymą C, atitinkamai konvertuodamas į baltymą Ca. Aktyvuotas baltymas Ca, dalyvaujant baltymų S, inaktyvuoja Va ir VIIIa faktorius, slopindamas ir slopindamas kraujo krešėjimo sistemos vidinį mechanizmą. Be to, aktyvuotasis baltymas Sa stimuliuoja fibrinolizės sistemos aktyvumą dviem būdais: skatindamas endogeninių ląstelių gamybą ir išsiskyrimą į audinių plazminogeno aktyvatoriaus kraujotaką, taip pat dėl ​​audinių plazminogeno aktyvatoriaus inhibitoriaus (PAI-1) blokados.

Baltymų C sistemos patologija

Dažnai pastebima paveldima ar įgyta proteino C sistemos patologija sukelia trombozių būsenų vystymąsi.

Fulminantas violetinis

Homozigotinis baltymo C trūkumas (fulminanti purpura) yra labai sunki patologija. Vaikai, sergantys pūlingu purpuru, praktiškai nėra gyvybingi ir miršta ankstyvame amžiuje nuo sunkios trombozės, ūminio DIC ir sepsio.

Trombozė

Heterozigotinis paveldimas proteino C arba baltymo S trūkumas prisideda prie jaunų žmonių trombozės. Dažniau pasireiškia pagrindinių ir periferinių venų trombozė, plaučių tromboembolija, ankstyvosios miokardo infarktai ir išeminiai insultai. Moterims, kurioms trūksta baltymų C arba S, vartojant hormoninius kontraceptikus, trombozės (dažniau nei smegenų trombozė) rizika padidėja 10-25 kartus.

Kadangi C ir S baltymai yra kepenyse atsiradę nuo K vitamino priklausomi proteazės, trombozės gydymas netiesioginiais antikoaguliantais, tokiais kaip syncumara arba pelentanas, pacientams, kuriems yra paveldėtas baltymų trūkumas C arba S, gali sukelti trombozės procesą. Be to, kai kuriems pacientams, gydomiems netiesioginiais antikoaguliantais (varfarinu), gali atsirasti periferinė odos nekrozė („varfarino nekrozė“). Jų išvaizda beveik visada reiškia heterozigotinį baltymo C trūkumą, dėl kurio sumažėja fibrinolitinis aktyvumas kraujyje, vietinė išemija ir odos nekrozė.

V faktoriaus leidenas

Kita patologija, tiesiogiai susijusi su C baltymo sistemos funkcionavimu, yra vadinama paveldima atsparumu aktyvuotam baltymui C arba V faktoriui Leiden. Iš esmės V faktorius Leidenas yra mutantas V faktorius, kuriame arginino pakaitalas V faktoriaus 506. padėtyje yra glutaminas. Faktorius V Leidenas padidino atsparumą tiesioginiam aktyvuoto proteino C poveikiui. Jei 4-7% atvejų daugiausia atsiranda paveldimas baltymų C trūkumas pacientams, sergantiems venų tromboze, V faktorius Leidenas, pasak įvairių autorių, yra 10-25%.

Audinių tromboplastino inhibitorius

Vaskuliarinis endotelis taip pat gali slopinti trombozę, kai išorinis mechanizmas aktyvuoja kraujo krešėjimą. Endotelio ląstelės aktyviai gamina audinių tromboplastino inhibitorių, kuris inaktyvuoja audinių faktoriaus kompleksą - VIIa faktorių (TF-VIIa), kuris veda prie išorinio kraujo krešėjimo mechanizmo blokados, aktyvavus, kai audinių tromboplastinas patenka į kraujotaką, tokiu būdu palaikant kraujotaką kraujotakos kanale.

Gliukozaminoglikanai (heparinas, antitrombino III, heparino II kofaktorius)

Kitas mechanizmas, palaikantis kraujo skysčio būklę, yra susijęs su įvairių gliukozaminoglikanų, tarp kurių yra žinomas heparanas ir dermatano sulfatas, gamybą endoteliu. Šie gliukozaminoglikanai yra panašūs į struktūrą ir funkciją su heparinais. Heparinas, pagamintas ir išsiskyręs į kraujotaką, jungiasi su antitrombino III (AT III) molekulėmis, cirkuliuojančiomis kraujotakoje, aktyvuodamas jas. Savo ruožtu, aktyvuota AT III užfiksuoja ir inaktyvuoja Xa faktorių, trombiną ir daugelį kitų kraujo krešėjimo sistemos veiksnių. Be koaguliacijos inaktyvavimo mechanizmo per AT III, heparinai aktyvina vadinamąjį heparino kofaktorių (KG II). Aktyvuota KG II, kaip ir AT III, slopina Xa faktoriaus ir trombino funkciją.

Be fiziologinių antikoaguliantų-antiproteinų (AT III ir CG II) veikimo, heparinai gali modifikuoti lipnių plazmos molekulių, pvz., Villebrando faktoriaus ir fibronektino, funkcijas. Heparinas mažina von Willebrand faktoriaus funkcines savybes ir padeda sumažinti kraujo trombozinį potencialą. Dėl heparino aktyvacijos fibronektinas prisijungia prie įvairių objektų - fagocitozės - ląstelių membranų, audinių detrito, imuninių kompleksų, kolageno struktūrų fragmentų, stafilokokų ir streptokokų. Dėl heparino stimuliuojamo fibronektino sąveikos suaktyvėja fagocitozės uždavinių inaktyvacija makrofagų sistemos organuose. Fagocitozės tikslinių objektų kraujotakos lovos išvalymas padeda išlaikyti kraujo skysčių būklę ir sklandumą.

Be to, heparinai gali stimuliuoti audinių tromboplastino inhibitoriaus gamybą ir išsiskyrimą į kraujotakos lovą, o tai žymiai sumažina trombozės tikimybę su išoriniu kraujo krešėjimo sistemos aktyvavimu.

Kraujo krešėjimo procesas - kraujo krešuliai

Kartu su tuo, kas išdėstyta pirmiau, yra mechanizmų, kurie taip pat yra susiję su kraujagyslių sienelės būsena, bet nepadeda išlaikyti skysčio kraujo būseną, bet yra atsakingi už jo krešėjimą.

Kraujo krešėjimo procesas prasideda nuo kraujagyslių sienelės vientisumo pažeidimo. Tuo pačiu metu išskiriami trombo susidarymo vidiniai ir išoriniai mechanizmai.

Vidaus mechanizme žala tik kraujagyslių sienelės endotelio sluoksniui lemia tai, kad kraujo tekėjimas liečiasi su subendotelio struktūromis - su pagrindine membrana, kurioje pagrindiniai trombogeniniai veiksniai yra kolagenas ir lamininas. Von Willebrand faktorius ir fibronektinas kraujyje sąveikauja su jais; trombocitų formos trombus, o po to - fibrino krešulį.

Pažymėtina, kad kraujo krešuliai, susidarantys greito kraujo tekėjimo sąlygose (arterijų sistemoje), gali egzistuoti beveik tik dalyvaujant von Willebrand faktoriui. Atvirkščiai, tiek von Willebrand faktorius, tiek fibrinogenas, fibronektinas, trombospondinas yra susiję su kraujo krešulių susidarymu esant santykinai mažam kraujo srautui (mikrovaskuliacijoje, venų sistemoje).

Kitas trombozės mechanizmas atliekamas tiesiogiai dalyvaujant von Willebrand faktoriui, kuris, jei sugadintas indų vientisumas, kiekybiškai išauga dėl endotelio tiekimo iš Weybol-Pallas kūnų.

Kraujo krešėjimo sistemos ir veiksniai

Tromboplastinas

Svarbiausią vaidmenį išoriniame trombų susidarymo mechanizme vaidina audinių tromboplastinas, kuris patenka į kraujotaką iš intersticinės erdvės po kraujagyslių sienelės vientisumo plyšimo. Jis sukelia trombozę aktyvuodamas kraujo krešėjimo sistemą, dalyvaujant VII faktoriui. Kadangi audinių tromboplastinas turi fosfolipidinę dalį, trombocitai mažai dalyvauja šiame trombų susidarymo mechanizme. Tai audinių tromboplastino atsiradimas kraujyje ir jo dalyvavimas patologiniame trombų formavime, kuris lemia ūminio DIC vystymąsi.

Citokinai

Kitas trombozės mechanizmas įgyvendinamas dalyvaujant citokinams - interleukin-1 ir interleukin-6. Dėl jų sąveikos atsiradęs naviko nekrozės faktorius stimuliuoja audinių tromboplastino gamybą ir išsiskyrimą iš endotelio ir monocitų, kurių reikšmė jau minėta. Tai paaiškina vietinių kraujo krešulių susidarymą įvairiose ligose, atsirandančiose su aiškiai ryškiomis uždegiminėmis reakcijomis.

Trombocitai

Specializuotos kraujo ląstelės, dalyvaujančios jo krešėjimo procese, yra branduolinės ląstelės, neturinčios trombocitų, kurios yra megakariocitų citoplazmos fragmentai. Trombocitų gamyba yra susijusi su specifine citokinu, trombopoetinu, kuris reguliuoja trombocitopoezę.

Trombocitų skaičius kraujyje yra 160-385 × 10 9 / L. Jie yra aiškiai matomi šviesos mikroskopu, todėl, atliekant diferencinę trombozės ar kraujavimo diagnozę, būtina atlikti periferinio kraujo tepimo mikroskopiją. Paprastai trombocitų dydis neviršija 2-3,5 mikronų (apie ⅓ skersmens eritrocitų). Kai šviesos mikroskopija nekeičiami trombocitai atrodo kaip suapvalintos ląstelės su lygiomis briaunomis ir raudonos violetinės granulės (α-granulės). Trombocitų gyvavimo trukmė yra 8-9 dienos. Paprastai jie yra disko formos, bet aktyvuojant jie yra rutulio formos su daugybe citoplazminių iškyšų.

Trombocituose yra 3 tipų specifinių granulių:

• lizosomos, kurių sudėtyje dideli kiekiai yra rūgšties hidrolazės ir kiti fermentai;
• α-granulės, turinčios daug skirtingų baltymų (fibrinogeno, von Willebrand faktoriaus, fibronektino, trombospondino ir kt.) ir Romanovsky-Giemsa nudažytos violetine raudona spalva;
• δ-granulės - tankios granulės, turinčios daug serotonino, K + jonų, Ca 2+, Mg 2+ ir kt.

Gran-granulės turi griežtai specifinius trombocitų baltymus, tokius kaip 4-asis trombocitų faktorius ir β-tromboglobulinas, kurie yra trombocitų aktyvinimo žymenys; jų nustatymas plazmoje gali padėti diagnozuoti dabartinę trombozę.

Be to, trombocitų struktūroje yra tanki vamzdžių sistema, kuri yra tarsi Ca 2+ jonų depas, taip pat daugybė mitochondrijų. Įjungus trombocitus, atsiranda biocheminių reakcijų, kurios, dalyvaujant ciklooksigenazei ir tromboksano sintezei, sukelia tromboksano A susidarymą.₂ (THA₂) iš arachidono rūgšties - galingas veiksnys, atsakingas už negrįžtamąjį trombocitų agregavimą.

Trombocitai yra padengti 3 sluoksnių membrana, jos išoriniame paviršiuje yra įvairūs receptoriai, iš kurių daugelis yra glikoproteinai ir sąveikauja su įvairiais proteinais ir junginiais.

Trombocitų hemostazė

Glikoproteino I receptorius prisijungia prie kolageno, glikoproteino Ib receptorių sąveikauja su von Willebrand faktoriu, IIb-IIIa glikoproteinais su fibrinogeno molekulėmis, nors jis gali prisijungti prie von Willebrand faktoriaus ir fibronektino.

Kai trombocitai aktyvuojami agonistais - ADP, kolagenu, trombinu, adrenalinu ir pan. - ant išorinės membranos atsiranda trečiasis trombocitų faktorius (membraninis fosfolipidas), aktyvuojantis kraujo krešėjimo greitį, padidinant jį 500-700 tūkst. Kartų.

Plazmos krešėjimo faktoriai

Kraujo plazmoje yra keletas specifinių sistemų, dalyvaujančių kraujo krešėjimo kaskade. Tai yra sistemos:

• lipnios molekulės
• kraujo krešėjimo faktorius
• fibrinolizės veiksniai
• fiziologinių pirminių ir antrinių antikoaguliantų-antiprotozių faktoriai, t
• fiziologinių pirminių reparantų gydymo veiksniai.

Klijų plazmos sistema

Klijų plazmos molekulių sistema yra glikoproteinų kompleksas, atsakingas už sąveiką tarp ląstelių, ląstelių substratų ir ląstelių-baltymų. Tai apima:

1. von Willebrand veiksnys
2. fibrinogenas,
3. fibronektinas,
4. trombospondinas,
5. vitronektinas.

Von Willebrand veiksnys

Willebrand faktorius yra didelės molekulinės masės glikoproteinas, kurio molekulinė masė yra 10 3 kD arba daugiau. Von Willebrand veiksnys atlieka daug funkcijų, tačiau pagrindinės yra dvi:

• sąveika su VIII faktoriu, dėl kurio antihemofilinis globulinas yra apsaugotas nuo proteolizės, o tai padidina jo gyvenimo trukmę;
• trombocitų sukibimo ir agregacijos procesų užtikrinimas kraujotakos lovoje, ypač esant dideliam kraujo srautui arterinės sistemos induose.

Fen Willebrand faktoriaus, sumažėjusio iki 50%, sumažėjimas, pastebėtas ligos ar von Willebrand sindromo atveju, sukelia sunkų petechialinį kraujavimą, dažniausiai mikrocirkuliacijos tipą, pasireiškiantį mėlynėmis su nedideliais sužalojimais. Tačiau sunkios von Willebrand ligos forma gali pasireikšti kraujavimas iš hematomos, panašus į hemofiliją (kraujavimas į sąnario ertmę - hemarthrosis).

Priešingai, reikšmingas von Willebrand faktoriaus koncentracijos padidėjimas (virš 150%) gali sukelti trombofilinę būseną, kuri dažnai kliniškai pasireiškia įvairių tipų periferinės venų trombozės, miokardo infarkto, plaučių arterijų trombozės ar smegenų kraujagyslių.

Fibrinogeno faktorius I

Fibrinogenas arba I faktorius dalyvauja daugelyje ląstelių ląstelių sąveikų. Jos pagrindinės funkcijos yra dalyvauti fibrino trombo (trombo stiprinimo) formavime ir trombocitų agregacijos proceso (kai kurių trombocitų pritvirtinimas kitiems) įgyvendinimui dėl specifinių trombocitų glikoproteino IIb-IIIa receptorių.

Plazmos fibronektinas

Plazmos fibronektinas yra lipnus glikoproteinas, kuris sąveikauja su įvairiais kraujo krešėjimo faktoriais. Vienas iš plazmos fibronektino funkcijų yra kraujagyslių ir audinių defektų taisymas. Parodyta, kad fibronektino panaudojimas audinių defektų vietose (akies ragenos ragenos, odos erozijos ir opos) prisideda prie reparacinių procesų skatinimo ir greitesnio gijimo.

Įprastinė plazmos fibronektino koncentracija kraujyje yra apie 300 μg / ml. Sunkiais sužalojimais, masiniu kraujo netekimu, nudegimu, ilgomis pilvo operacijomis, sepsis, ūminiu DIC, dėl vartojimo, fibronektino kiekis mažėja, o tai sumažina makrofagų sistemos fagocitinį aktyvumą. Tai gali paaiškinti didelį infekcinių komplikacijų dažnumą asmenims, kuriems buvo atliktas masinis kraujo netekimas, ir patartina pacientams dideliais kiekiais vartoti krioprecipitato arba šviežios šaldytos plazmos, kurioje yra fibronektino, perpylimą.

Trombospondinas

Pagrindinės trombospondino funkcijos yra užtikrinti pilną trombocitų agregaciją ir jų prisijungimą prie monocitų.

Vitronektinas

Vitronektinas arba stiklo rišantis baltymas dalyvauja keliuose procesuose. Konkrečiai, jis jungiasi su AT III-trombino kompleksu ir vėliau jį pašalina iš apyvartos per makrofagų sistemą. Be to, vitronektinas blokuoja ląstelinį lytinį komplemento sistemos faktorių kaskados aktyvumą (kompleksas C₅-Su₉), taip užkertant kelią komplemento sistemos aktyvinimo citolitiniam poveikiui.

Kraujo krešėjimo faktoriai

Plazmos krešėjimo faktorių sistema yra kompleksinis daugiafunkcinis kompleksas, kurio aktyvacija sukelia atsparių fibrozo krešulių susidarymą. Jis atlieka svarbų vaidmenį sustabdant kraujavimą visais kraujagyslių sienelės vientisumo pažeidimo atvejais.

Fibrinolizės sistema

Fibrinolizės sistema yra svarbiausia sistema, apsauganti nuo nekontroliuojamo kraujo krešėjimo. Fibrinolizės sistemos suaktyvinimas realizuojamas tiek viduje, tiek išorėje.

Vidinis aktyvinimo mechanizmas

Vidinis fibrinolizės aktyvinimo mechanizmas prasideda aktyvavus plazmos XII faktorių (Hagemano faktorius) dalyvaujant aukštos molekulinės kininogeno ir kallikreino-kinino sistemai. Dėl to plazminogenas patenka į plazminą, kuris suskaido fibrino molekules į mažus fragmentus (X, Y, D, E), kurie yra opsonuoti plazmos fibronektino.

Išorinis aktyvinimo mechanizmas

Išorinis fibrinolitinės sistemos aktyvavimas gali būti streptokinazė, urokinazė arba audinių plazminogeno aktyvatorius. Išorinis fibrinolizės aktyvinimo būdas dažnai naudojamas klinikinėje praktikoje lizirovanie ūminiam įvairių lokalizacijos trombozei (su plaučių embolija, ūminiu miokardo infarktu ir pan.).

Pirminių ir antrinių antikoaguliantų - antiproteinų sistema

Žmogaus organizme yra fiziologinių pirminių ir antrinių antikoaguliantų-antiproteazių sistema, kuri inaktyvuoja įvairias proteazes, kraujo krešėjimo faktorius ir daugelį fibrinolizinės sistemos komponentų.

Pirminiai antikoaguliantai apima sistemą, kuri apima hepariną, AT III ir CG II. Ši sistema daugiausia slopina trombiną, Xa faktorių ir keletą kitų kraujo krešėjimo sistemos veiksnių.

Baltymų C sistema, kaip jau minėta, slopina Va ir VIIIa kraujo krešėjimo faktorius, kurie galiausiai slopina kraujo krešėjimą vidiniu mechanizmu.

Audinių tromboplastino ir heparino sistemos inhibitorius slopina išorinį kraujo krešėjimo aktyvinimo būdą, ty kompleksinį TF-VII faktorių. Šioje sistemoje heparinas atlieka gamybos aktyvatoriaus vaidmenį ir išskiria į kraujotaką audinio tromboplastino inhibitorių iš kraujagyslių sienelės endotelio.

PAI-1 (audinių plazminogeno aktyvatoriaus inhibitorius) yra pagrindinė antiprotazė, kuri inaktyvuoja audinių plazminogeno aktyvatoriaus aktyvumą.

Fiziologinės antrinės antikoaguliantų-antiprotozės apima komponentus, kurių koncentracija padidėja kraujo krešėjimo metu. Vienas pagrindinių antikoaguliantų yra fibrinas (antitrombinas I). Ji aktyviai sugeria ant jo paviršiaus ir inaktyvuoja laisvas trombino molekules, cirkuliuojančias kraujotakoje. Va ir VIIIa faktorių dariniai taip pat gali inaktyvuoti trombiną. Be to, kraujyje trombinas inaktyvuoja tirpios glikokalicino cirkuliuojančias molekules, kurios yra glikoproteino Ib trombocitų receptorių liekanos. Kaip glikokalicino dalis yra specifinė seka - trombino „spąstai“. Tirpiojo glikokalicino dalyvavimas cirkuliuojančių trombino molekulių inaktyvavime leidžia pasiekti savarankišką trombozę.

Pirminė reparacinė gydymo sistema

Kraujo plazmoje yra tam tikrų veiksnių, kurie prisideda prie kraujagyslių ir audinių defektų gijimo ir taisymo procesų - vadinamosios pirminės žalos gydymo fiziologinės sistemos. Ši sistema apima:

• plazmos fibronektinas,
• fibrinogeno ir jo darinio fibrino, t
• transglutaminazės arba XIII krešėjimo faktorius, t
• trombinas
• trombocitų augimo faktorius - trombopoetinas.

Kiekvieno iš šių veiksnių vaidmuo ir reikšmė atskirai jau paminėti.

Kraujo krešėjimo mechanizmas

Paskirti vidinį ir išorinį krešėjimo mechanizmą.

Vidinis kraujo krešėjimo kelias

Vidinis kraujo krešėjimo mechanizmas apima veiksnius, kurie yra kraujo normaliomis sąlygomis.

Viduje kraujo krešėjimo procesas prasideda XII faktoriaus (arba Hagemano faktoriaus) kontaktu arba proteazės aktyvavimu, dalyvaujant aukštos molekulinės kininogeno ir kallikreino-kinino sistemai.

XII faktorius paverčiamas XIIa (aktyvuotu) faktoriu, kuris aktyvuoja XI faktorių (plazmos tromboplastino pirmtaką) ir paverčia jį XIa faktoriu.

Pastarasis aktyvuoja IX faktorių (antihemofilinis faktorius B arba Kalėdų faktorius), verčiant jį į VIIIa faktorių (antihemofilinis faktorius A) į IXa faktorių. IX faktoriaus aktyvavimo procese dalyvauja Ca 2+ jonai ir 3-asis trombocitų faktorius.

IXa ir VIIIa faktorių kompleksas su Ca2 + jonais ir trečiasis trombocitų faktorius aktyvuoja X faktorių (Stuart faktorius), paverčiant jį Xa faktoriu. Va faktorius (proaccelerin) taip pat yra susijęs su X faktoriaus aktyvavimu.

Xa, Va, Ca jonų (IV faktoriaus) ir trečiojo trombocitų faktoriaus kompleksas vadinamas protrombinaze; jis aktyvuoja protrombiną (arba II faktorių), paverčiant jį trombinu.

Pastarasis suskaido fibrinogeno molekules, paverčiant jas fibrinu.

Fibrinas iš tirpios formos, veikiant XIIIa faktoriui (fibrino stabilizavimo faktorius), tampa netirpiu fibrinu, kuris tiesiogiai ir atlieka trombocitų trombo stiprinimą (stiprinimą).

Išorinis krešėjimo kelias

Išorinis kraujo krešėjimo mechanizmas atliekamas, kai jis patenka į kraujotakos lovą iš audinių tromboplastino (arba III audinio, faktoriaus) audinių.

Audinių tromboplastinas prisijungia prie VII faktoriaus (proconvertino), paverčiant jį VIIa faktoriu.

Pastarasis aktyvuoja X faktorių, paverčiant jį Xa faktoriu.

Kiti krešėjimo kaskados transformacijos yra tokie patys, kaip ir vidinio kraujo krešėjimo faktorių aktyvinimas.

Kraujo krešėjimo mechanizmas trumpai

Apskritai, kraujo krešėjimo mechanizmą galima trumpai apibūdinti kaip eilės etapų:

1. Dėl normalaus kraujo tekėjimo sutrikimo ir kraujagyslių sienelės vientisumo pažeidimo atsiranda endotelio defektas;
2. von Willebrand faktorius ir plazmos fibronektinas prisijungia prie eksponuoto endotelio pagrindo membranos (kolageno, laminino);
3. cirkuliuojančios trombocitai taip pat prilimpa prie bazinio membranos kolageno ir laminino, o vėliau - von Willebrand faktoriaus ir fibronektino;
4. trombocitų sukibimas ir jų agregacija lemia trečiojo trombocitų faktoriaus atsiradimą ant jų išorinės paviršiaus membranos;
5. tiesiogiai dalyvaujant 3-iojo sluoksnio faktoriui, atsiranda kraujo krešėjimo faktorių aktyvavimas, dėl kurio susidaro fibrinas trombocitų trombe - trombas pradeda stiprėti;
6. fibrinolizės sistemą aktyvuoja tiek vidinė (per XII faktorių, aukšto molekulinio kininogeno ir kallikreino-kinino sistema), tiek išorinė (pagal TAP įtaką) mechanizmai, kurie stabdo tolesnį krešulių susidarymą; tuo pačiu metu atsiranda ne tik kraujo krešulių lizė, bet ir daug fibrino skaidymo produktų (FDP), kurie savo ruožtu blokuoja patologinį trombo susidarymą, turinčią fibrinolitinį aktyvumą, susidarymą;
7. kraujagyslių defekto taisymas ir gijimas prasideda nuo reparacinio gydymo sistemos fiziologinių veiksnių (plazmos fibronektino, transglutaminazės, trombopoetino ir kt.).

Ūminio masinio kraujo netekimo, kurį sukelia šokas, pusiausvyra hemostatinėje sistemoje, ty tarp trombų susidarymo mechanizmų ir fibrinolizės, greitai sutrikdoma, nes vartojimas gerokai viršija gamybą. Kraujo krešėjimo mechanizmų išeikvojimas ir vienas iš ūminio DIC vystymosi ryšių.

Kraujo krešėjimo schema ir veiksniai

Kraujo krešėjimo faktorius 7 (arba proconvertinas) yra specifinis baltymas, gama globulinas, kuris vaidina svarbų vaidmenį normaliam kraujo krešėjimo procesui. Jis sintezuojamas kepenyse, o vitaminas K (arba vikasolis) yra būtinas natūraliai tokios medžiagos susidarymui. Jo trūkumas sutrikdo kraujo krešulio susidarymą, ir žmonėms stebimos kraujavimo sustabdymo problemos. Ilgalaikis masinis kraujavimas yra gyvybei pavojingas.

Kodėl atsiranda kraujo krešėjimas

Kraujo krešėjimas yra apsauginis organizmo atsakas į kraujagyslių vientisumo pažeidimą. Jos dėka jis neleidžia prarasti kraujo, išlaiko pastovų tūrį. Kraujo krešulių susidarymo mechanizmą sukelia kūno skysčio fizinės ir cheminės sudėties pokyčiai, pagrįsti ištirpusio fibrinogeno buvimu.

Šis baltymas tampa netirpiu fibrinu, kuris pasižymi geriausiomis juostomis. Jie sudaro susipynusį tankų tinklą, kuris pritraukia kraujo elementus. Taigi pasirodo kraujo krešulys arba trombas. Laikui bėgant, jis toliau suspaustas ir sugriežtina pažeistus kraštus. Krešulys išskiria serumą - aiškus šviesos atspalvio skystis.

Fibrinogeno surišančio fermento perėjimą prie fibrio papildo trombocitų dalyvavimas šiame procese. Jie sutirština kraujo krešulį ir kraujas sustoja dar greičiau.

Sulankstymo proceso pradžia

Šis reiškinys visiškai priklauso nuo kraujo fermentų darbo. Tirpiojo baltymo fibrinogeno transformavimo į netirpią fibriną schema neįmanoma be specifinio junginio - trombino. Kiekvienas asmuo turi nedidelį kiekį šios medžiagos. Nepakankamas trombino lygis rodo sunkią hemostazės patologiją.

Neaktyvus trombinas vadinamas protrombinu. Jis tampa aktyviuoju junginiu tik po tromboplastino poveikio. Šis fermentas išsiskiria į kraujotaką, kai yra pažeisti trombocitai ir kitos kūno ląstelės. Tromboplastino atsiradimas yra gana sudėtingas fiziologinis procesas, kuriam reikalingas aktyvus baltymo dalyvavimas.

Kai žmogui trūksta šių svarbių medžiagų, krešulių susidarymas neprasidės, o tai reiškia, kad kraujavimas negali būti sustabdytas. Žmonės, kurie sutrikdė kraujo krešėjimą, kartais miršta nuo kraujo netekimo, net po nedidelio piršto supjaustymo.

Labiausiai palanki koaguliacijai yra kūno temperatūra - maždaug 37 laipsniai. Šio rodiklio sumažėjimas neigiamai veikia šio proceso intensyvumą.

Koaguliacijos fazė

Yra tokių fiziologinių kraujo krešėjimo fazių.

1. Aktyvinimas. Jis apima kompleksinių reakcijų kompleksą protrombinazės susidarymui ir protrobino konversijai į trombiną.
2. Koaguliacija yra fibrino susidarymo reiškinys, kuris yra atsakingas už vandenyje netirpių gijų formavimąsi.
3. Atitraukimas yra fibrino krešulių susidarymas.

Šie etapai yra susiję su visų fermentų, reikalingų normaliam kraujo krešulių susidarymui, aktyvumu. Pažymėtina, kad šie etapai, krešėjimo proceso etapai buvo aprašyti jau praėjusio šimtmečio pradžioje ir vis dar neprarado svarbos suprasti sudėtingus kraujo procesus.

Kraujo krešėjimo sistemoje svarbi vieta yra 7 faktoriui. VII faktoriaus aktyvumas plazmoje, kraujo krešulių susidarymo trukmė yra svarbūs kraujo krešulių proceso būklės rodikliai. Jei ši medžiaga yra pakankama, per 5 minutes susidaro tankus krešulys.

Kraujo krešulių veislės

Veiksniai, turintys įtakos kraujo krešėjimui, leidžia kraujo krešuliui susidaryti per palyginti trumpą laiką. Nuo to momento, kai jis susidaro, priklauso nuo kraujavimo nutraukimo.

Yra tokių kraujo krešulių rūšių.

1. Baltas krešulys. Jį sudaro trombocitai, fibrinas ir leukocitai. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra nereikšmingas. Įprasta formavimo vieta yra arterinis kraujo tekėjimas.
2. Raudonąjį krešulį sudaro trombocitai, fibrinas ir raudonieji kraujo kūneliai, kurie patenka į jo tinklelį. Šie kraujo krešulių tipai susidaro venose, kur susidaro sąlygos, kad raudonieji kraujo kūneliai gali susieti su fibrino pluoštais.
3. Dažniausias mišrių kraujo krešulių tipas. Jame yra formos elementai, būdingi dviem ankstesniems krešulių tipams. Gali būti formuojamas venose, aortos aneurizmos ertmėje, širdyje. Išskirkite galvą (išplėstinę dalį), kūną (pats mišrus krešulys), uodegą (yra daug raudonųjų kraujo kūnelių).
4. Ypatingas kraujo krešulių tipas yra hialinas. Sudėtyje yra hemolizuotų eritrocitų, trombocitų ir plazmos baltymų. Hyalino kraujo krešuliai beveik neturi fibrino. Šie krešuliai randami kapiliarinėje lovoje.

Veiksniai, susiję su kraujo krešėjimo procesu

Kraujo krešėjimo faktoriai skirstomi į plazmą ir trombocitus. Visi jie dalyvauja kraujo krešulių augimo ir kraujavimo sustabdymo procese. Komponentai, esantys kraujo plazmoje, žymimi romėnų skaitmenimis. Yra tik 13. Jie žymimi romėniškais skaitmenimis.

1. I - fibrinogenas. Tai yra didelės molekulinės masės baltymas, kuris trombino įtakoje gali virsti fibrinu.
2. II - protrombinas - susintetintas kepenyse. Dėl šios ligos šios medžiagos kiekis sumažėja.
3. III - tromboplastinas.
4. IV - kalcio jonai. Esminiai yra svarbūs normaliam protrombinazės aktyvinimo procesui.
5. V - proaccelerin. Jo aktyvumas nepriklauso nuo vitamino K buvimo.
6. VI - pagreitis.
7. VII - Aroconvertinas - sintezuotas kepenyse. VII faktoriaus sąveika su kitais vaistais (pvz., Antikoaguliantais) sukelia trombozės procesą.
8. VIII - antihemofilinis globulinas A. 8 faktoriaus kraujyje yra kompleksas kaip 3 subvienetų junginys.
9. IX - antihemofilinis globulinas V.
10. X - Stuart Prauer veiksnys. Jo kiekis yra susijęs su protrombino laiku. X faktoriaus aktyvumo padidėjimas lemia reikšmingą sumažėjimą
11. XI - PTA. Tromboplastino pirmtakas.
12. XII - aukšto molekulinio junginio.
13. XIII - fibrino stabilizatorius.

Trombocitų faktoriai yra trombocitų. Jie paprastai žymimi arabiškais skaitmenimis. Jie yra suskirstyti į endogeninius, tai yra, sudaryti iš trombocitų ir egzogeninių, kurie yra adsorbuoti ant šių suformuotų elementų paviršiaus. Labiausiai tiriami 12 endogeninių veiksnių. Tarp jų yra trombospondinas, von Wiedebrand faktorius, proteoglikanai, fibronektinas ir kitos medžiagos.

Visi šie komponentai sudaro gana sudėtingą kūno apsauginę sistemą, kuri apsaugo nuo kraujo netekimo ir užtikrina vidinės aplinkos stabilumą.

Kraujo krešėjimo dažnis

Norint išsiaiškinti kraujo krešėjimo procesų ypatumus, pacientui skiriamas tyrimas - koagulograma. Tai turi būti padaryta, jei įtariate trombozę, kai kurias autoimunines ligas, varikozes, tam tikrą lėtinį kraujavimą. Koagulograma daro visas pastangas. Jis vartojamas atsargiai silpniems pacientams, ruošiantiems operaciją.

Paprastai kraujas krešėja nuo 3 iki 4 minučių. Po 5 ar 6 minučių ji tampa želatine krešuliu. Kapiliarų viduje krešulys turėtų susidaryti per 2 minutes. Su amžiumi didėja krešulio susidarymo laiko rodiklis.

Kiti svarbiausių veiksnių normos rodikliai:

• protrombinas - nuo 78 iki 142%;
• protrombino indeksas (standartinio indikatoriaus ir konkretaus paciento tyrimo metu gauto rodiklio santykis) - nuo 70 iki 100%;
• protrombino laikas - 11 - 16 sekundžių;
• fibrinogeno kiekis - nuo 2 iki 4 gramų litrui kraujo.

Šio svarbaus proceso norma negali būti nustatoma pagal vieną rodiklį. Vyrai, moterys ir vaikai skiriasi. Moterims tam tikrais laikotarpiais (pvz., Prieš ir per menstruacijas, vaisingo laikotarpio metu) laboratoriniai indikatoriai skiriasi.

Kas neleidžia kraujui krešėti

Dažniausi veiksniai, trukdantys šiam svarbiam procesui, yra šie:

• kepenų liga;
• acetilsalicilo rūgšties naudojimas;
• kraujo netekimas;
• kalcio trūkumas kraujyje;
• trombocitopenija ir trombocitopatija;
• hemofilija;
• aktyvios alerginių reakcijų formos;
• piktybiniai navikai;
• heparino ir kitų vaistų nuo antioksidantų (injekcijos ar infuzijos) vartojimas;
• placentos eksfoliacija;
• prastos kokybės mityba, dėl kurios organizme trūksta kalcio;
• žmogaus plazmos faktoriaus trūkumas VIII.

Ypatingas dėmesys būtinas vartojant antikoaguliantus - vaistus, kurie užkerta kelią normaliam kraujo krešėjimui. Jie slopina fibrino susidarymą. Jų vartojimo indikacijos yra padidėjusi polinkių į kraują krešėjimo tendencija. Tiesioginis kontraindikacijos vartojimas yra nenormalaus kraujavimo pavojus.

Koaguliantų poveikis išlieka ilgą laiką. Jie gali sukelti komplikacijų, padidėjus kraujo srauto greičiui, kuris yra visiškai nepriimtinas trombocitopenijos metu. Plėtojant šias komplikacijas, padidėja vaistų poveikis kitoms kūno sistemoms. Štai kodėl antikoaguliantus reikia naudoti tik prižiūrint gydytojui.

7 faktorių nepakankamumo atveju parodyta jo įvedimas į organizmą. Tai ypač svarbu gydant C hepatitą. Siekiant sumažinti hepatito C virusų perdavimo riziką, privaloma atlikti plazminio baseino tyrimus. Antikoaguliantų vartojimas turėtų būti labai atsargus. Visų pirma, tokiems pacientams Rivaroxaban draudžiama.

Pažymėtina, kad citrinų rūgšties druskos, hirudino, fibrinolizino krešėjimo laikas padidėja. Leeches turi tą patį poveikį. Dažnai ir ilgai trunkančios hirudoterapijos procedūros sukelia krešėjimo sistemos veikimo sutrikimą.

Koaguliacija naujagimiams

Pirmąją kūdikio gyvenimo savaitę jo kraujo krešėjimas yra lėtas. Per antrą savaitę šio proceso vykdymas yra beveik normalus. Tada fibrinogeno kiekio vertės artėja prie „suaugusiojo“ greičio.

Krešėjimo proceso rodikliai labai priklauso nuo nėščios kraujo sveikatos. Kartais šios moterys rodo VII faktoriaus įvedimą. Nėštumo ir žindymo laikotarpiu VII faktoriaus saugumas turi būti patvirtintas laboratoriniais tyrimais.

Koaguliacijos veiksniai yra būtini visam sistemos veikimui apsaugoti organizmą nuo kraujavimo. Dėl jų buvimo kraujavimas sustoja po gana trumpo laiko. Nepakankamas bet kokio veiksnio arba jo nebuvimas sukelia rimtų pasekmių žmonių sveikatai ir gyvybei.