Širdies tarpsluoksnio pertvaros defektas

Interventriculiarinio pertvaros (VSD) defektas yra įgimtas širdies defektas, pasižymintis raumenų pertvaros defektu tarp širdies dešinės ir kairiosios skilvelių. VSD yra dažniausia naujagimių įgimta širdies liga, jos dažnis yra maždaug 30-40% visų įgimtų širdies defektų atvejų. Šis defektas pirmą kartą aprašytas 1874 m. P. F. Tolochinovo ir 1879 m. H. L. Roger.

Pagal anatominį tarpsluoksninio pertvaros padalijimą į 3 dalis (viršutinę membraninę, membraninę, vidurinę - raumeninę, žemesnę - trabekuliarią) nurodykite tarpsluoksnės pertvaros pavadinimą ir defektus. Apie 85% atvejų VSD yra vadinamojoje membraninėje jos dalyje, tai yra, tiesiai po dešiniuoju koronariniu ir nekoroniniu aortos vožtuvu (kaip matyti iš kairiojo širdies skilvelio) ir tricuspidinio vožtuvo priekinio sklendės sankryžoje į jos pertvarinį lapelį (žiūrint iš dešinėje skilvelio pusėje). 2% atvejų defektas yra raumens pertvaros dalyje, kurioje yra keletas patologinių skylių. Raumenų ir kitos lokalizacijos VSD derinys yra gana retas.

Skilvelių pertvaros defektų dydis gali būti nuo 1 mm iki 3,0 cm ir dar daugiau. Priklausomai nuo dydžio, jie išskiria didelius defektus, kurių dydis yra panašus arba didesnis už aortos skersmenį, vidutiniai defektai, kurių skersmuo yra nuo ¼ iki ½ aortos skersmens, ir nedideli defektai. Paprastai membraninės dalies defektai turi apvalią arba ovalią formą ir pasiekia 3 cm, tarptinklinės pertvaros raumenų dalies defektai dažniausiai yra apvalūs ir maži.

Dažnai apie 2/3 atvejų jis gali būti derinamas su kita anomalija: prieširdžių pertvaros defektas (20%), atviras arterinis ortakis (20%), aortos koarktacija (12%), įgimtas mitralinio vožtuvo nepakankamumas (2%), aortos (5%) ir plaučių arterijos stanozė.

Scheminis skilvelio pertvaros defekto vaizdas.

VSD priežastys

Interventriculiarinio pertvaros sutrikimai, kaip nustatyta, atsiranda per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Vaisiaus tarpsluoksnis pertvaras sudarytas iš trijų komponentų, kurie per šį laikotarpį turėtų būti palyginami ir tinkamai sujungti tarpusavyje. Šio proceso pažeidimas lemia tai, kad tarpsluoksnėje pertvaroje lieka defektas.

Hemodinaminių sutrikimų (kraujo judėjimo) išsivystymo mechanizmas

Motinos gimdoje esantis vaisius kraujotaka vyksta vadinamajame placentų apskritime (placentos cirkuliacija) ir turi savų savybių. Tačiau netrukus po gimimo naujagimiui nustatomas normalus kraujo tekėjimas per didelius ir mažus kraujotakos sluoksnius, o kartu atsiranda didelis skirtumas tarp kraujo spaudimo kairėje (daugiau slėgio) ir dešinėje (mažiau slėgio) skilvelių. Tuo pačiu metu esamas VSD veda prie to, kad kraujas iš kairiojo skilvelio yra švirkščiamas ne tik į aortą (kur jis turėtų eiti į normalų), bet ir per VSD į dešinįjį skilvelį, kuris paprastai neturėtų būti. Taigi, kiekvienam širdies plakimui (sistolui), iš širdies kairiojo skilvelio į dešinę yra kraujo patologinis išsiskyrimas. Dėl to padidėja širdies dešiniojo skilvelio apkrova, nes ji papildomai atlieka papildomą kraujo tūrį atgal į širdies plaučius ir kairiuosius regionus.

Šio patologinio išsiskyrimo mastas priklauso nuo VSD dydžio ir vietos: mažų defektų dydžių atveju pastaroji beveik neturi įtakos širdžiai. Kitoje dešiniojo skilvelio sienelės defekto pusėje, o kai kuriais atvejais - tricipidiniame vožtuve, gali atsirasti cicatricialus tirštėjimas, atsiradęs dėl reakcijos į traumą, atsiradusį dėl patologinio kraujo išsiliejimo.

Be to, dėl patologinio papildomo kraujo tūrio patekimo į plaučių kraujagysles (plaučių kraujotaka), atsiranda plaučių hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakoje). Laikui bėgant, organizmas įsijungia į kompensacinius mechanizmus: širdies skilvelių raumenų masės padidėjimą, laipsnišką plaučių kraujagyslių adaptaciją, kuri pirmiausia įeina į gaunamą kraujo tūrį, ir po to patologiškai keičiasi - arterijų ir arteriolių formų sutankėjimas, todėl jie tampa mažiau elastingi ir tankesni. Kraujo spaudimo padidėjimas dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijose pasireiškia tol, kol galutinis, dešiniajame ir kairiajame skilveliuose slėgis nebus lyginamas visais širdies ciklo etapais, o po to sustoja iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį. Jei laikui bėgant dešiniojo skilvelio kraujospūdis yra didesnis nei kairėje, atsiranda vadinamasis „atvirkštinis išlydimas“, kai venų kraujas iš dešiniojo širdies skilvelio per tą patį VSD patenka į kairįjį skilvelį.

VSD simptomai

Pirmųjų VSD požymių laikas priklauso nuo paties defekto dydžio, taip pat nuo patologinio kraujo išsiskyrimo dydžio ir krypties.

Nedideli tarpsluoksnės pertvaros apatinių dalių defektai daugeliu atvejų neturi didelės įtakos vaikų vystymuisi. Tokie vaikai jaučiasi patenkinami. Jau per pirmąsias kelias dienas po gimimo atsiranda vidutinis šiurkščių, braižančių laikų širdies triukšmo intensyvumas, kurį gydytojas klauso per sistolę (širdies plakimo metu). Šis triukšmas geriau girdimas ketvirtoje ir penktoje tarpkultūrinėje erdvėje, o ne į kitas vietas, jo intensyvumas stovinčioje padėtyje gali sumažėti. Kadangi šis triukšmas dažnai yra vienintelis mažos VSD pasireiškimas, kuris neturi reikšmingo poveikio vaiko gerovei ir vystymuisi, ši medicininės literatūros situacija buvo vaizduotai vadinama „daug ado apie nieko“.

Kai kuriais atvejais trečiojoje ir ketvirtoje tarpkultūrinėse erdvėse, esančiose kairiajame krūtinkaulio krašte, galite pajusti drebulį širdies ritmo metu - sistoliniu drebuliu arba sistoliniu "katės purru".

Su dideliais membraninio (membraninio) tarpkultūrinės pertvaros dalies defektais šios įgimtos širdies ligos simptomai paprastai nepasirodo iškart po vaiko gimimo, bet po 12 mėnesių. Tėvai pradeda pastebėti sunkumus maitinant vaiką: jis turi dusulį, jis priverstas pauzes ir įkvėpti, dėl kurio jis gali išlikti alkanas, pasireiškia nerimas.

Gimę su normalia mase, šie vaikai pradeda atsilikti nuo fizinio vystymosi, o tai paaiškinama prastos mitybos ir didelio kraujo apytakos cirkuliuojančio kraujo kiekio sumažėjimu (dėl patologinio išsiskyrimo į dešinįjį širdies skilvelį). Atsiranda rimtas prakaitavimas, apvalus, odos raižymas, nedidelis galutinis rankų ir kojų dalių cianozė (periferinė cianozė).

Jam būdingas greitas kvėpavimas su pagalbinių kvėpavimo raumenų dalyvavimu, paroksizminis kosulys, atsirandantis keičiant kūno padėtį. Atsinaujina pneumonija (pneumonija), kurią sunku gydyti. Kairėje iš krūtinkaulio atsiranda krūtinės deformacija - susidaro širdies kupra. Apical impulsas yra perkeliamas į kairę ir žemyn. Paletinamasis sistolinis drebulys trečiame ir ketvirtame tarpkultūrinėje erdvėje kairiajame krūtinkaulio krašte. Per širdies auskultaciją (klausymą), trečiojo ir ketvirtojo tarpkultūrinėse erdvėse nustatomas bendrasis sistolinis murmumas. Vyresnio amžiaus grupių vaikai išlieka pagrindiniai klinikiniai defekto požymiai, jie skundžiasi širdies srities jautrumu ir širdies plakimas, vaikai ir toliau atsilieka nuo fizinio vystymosi. Su amžiumi pagerėja daugelio vaikų gerovė ir būklė.

VSD komplikacijos:

Aortos regurgitacija pastebėta VSD sergantiems pacientams maždaug 5% atvejų. Jis išsivysto, jei defektas yra toks, kad jis taip pat sukelia vieną iš aortos vožtuvų lapelių, o tai sukelia šio defekto derinį su aortos vožtuvo nepakankamumu, kurio ryšys žymiai apsunkina ligos eigą dėl didelio krūvio padidėjimo kairiajame širdies skilvelyje. Tarp klinikinių požymių vyrauja sunkus dusulys, kartais atsiranda ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas. Širdies auscultacijos metu girdimas ne tik aukščiau aprašytas sistolinis murmumas, bet ir diastolinis (širdies atsipalaidavimo fazėje) triukšmas kairiajame krūtinkaulio krašte.

Infundibulinė stenozė stebima VSD sergantiems pacientams, taip pat apie 5% atvejų. Jis išsivysto, jei defektas yra užpakalinėje tarpsluoksnės pertvaros dalyje po vadinamuoju tricuspidinio (tricuspido) vožtuvo pertvariniu vožtuvu, esančiu žemiau supraventrikulinės keteros, o tai sukelia didelį kiekį kraujo per defektą ir traumatizuojantį supraventrikulinę vainiką, dėl to didėjantį dydį ir randus. Todėl atsiranda dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies susiaurėjimas ir susidaro plaučių arterijos subvalvulinė stenozė. Tai lemia patologinio išsiskyrimo per VSD sumažėjimą nuo širdies kairiojo skilvelio į dešinę ir ištraukiant plaučių cirkuliaciją, tačiau taip pat smarkiai padidėja dešiniojo skilvelio apkrova. Kraujo spaudimas dešinėje skilvelyje pradeda žymiai didėti, o tai palaipsniui sukelia patologinį kraujo išsiskyrimą iš dešiniojo skilvelio į kairę. Sunkios infundibulinės stenozės metu pacientui atsiranda cianozė (odos cianozė).

Infekcinis (bakterinis) endokarditas yra infekcijos (dažniausiai bakterinės) sukeltas endokardo (širdies vidinio įkloto) ir širdies vožtuvų pažeidimas. Pacientams, sergantiems VSD, infekcinio endokardito atsiradimo rizika yra maždaug 0,2% per metus. Jis dažniausiai būna vyresniems vaikams ir suaugusiems; dažniau su nedideliais VSD dydžiais, dėl endokardo pažeidimo su dideliu greičiu patologiniu kraujo patekimu. Endokarditą gali sukelti dantų procedūros, pūlingos odos pažeidimai. Pirma, uždegimas atsiranda dešiniojo skilvelio sienelėje, esančioje priešingoje defekto pusėje arba pačiame defekto krašte, o tada aortos ir tricuspidiniai vožtuvai pasklinda.

Plaučių hipertenzija - padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujotakoje. Šios įgimtos širdies ligos atveju ji atsiranda dėl papildomo kraujo tūrio, patekusio į plaučių kraujagysles, kurį sukelia patologinis jo išsilaisvinimas per VSD nuo kairiojo skilvelio iki dešiniojo skilvelio. Laikui bėgant, padidėja plaučių hipertenzija dėl kompensacinių mechanizmų vystymosi - arterijų ir arteriolių sienelių sutirštėjimo.

Eisenmengerio sindromas - tarpkultūrinės pertvaros defekto subperortalinė vieta kartu su skleroziniais pokyčiais plaučių kraujagyslėse, plaučių arterijos kamieno išplitimas ir dešiniojo širdies skilvelio raumenų masės ir dydžio (hipertrofijos) padidėjimas.

Pakartotinė pneumonija - dėl kraujo stagnacijos plaučių kraujyje.
Širdies ritmo sutrikimai.

Širdies nepakankamumas.

Tromboembolija - ūminis kraujagyslės užsikimšimas kraujo krešuliu, atsiskyręs nuo jo susidarymo vietos ant širdies sienos ir įstrigęs cirkuliuojančiame kraujyje.

VSD instrumentinė diagnostika

1. Elektrokardiografija (EKG): mažų VSD dydžių atveju gali nepastebėti reikšmingų elektrokardiogramos pokyčių. Paprastai būdinga širdies elektrinės ašies padėtis, tačiau kai kuriais atvejais ji gali nukrypti į kairę ar dešinę. Jei defektas yra didelis, tai yra svarbesnis, kai elektrokardiografija. Sunkus patologinis kraujo išsiskyrimas per defektą iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę be plaučių hipertenzijos, elektrokardiograma atskleidžia perkrovimo požymius ir padidėjusį kairiojo skilvelio raumenų masę. Jei atsiranda reikšminga plaučių hipertenzija, atsiranda širdies ir dešiniojo vidurinio skilvelio perkrovos simptomai. Širdies ritmo sutrikimai retai randami suaugusiems pacientams, sergantiems beats, prieširdžių virpėjimą.

2. Fonokardiografija (vibracijos ir garso signalų, skleidžiamų širdies ir kraujagyslių veiklos metu, įrašymas) leidžia instrumentiškai įrašyti patologinį triukšmą ir pakitusią širdies garsą, kurį sukelia VSD.

3. Echokardiografija (ultragarsinis širdies tyrimas) leidžia ne tik nustatyti tiesioginį įgimtų defekto požymį - aido signalo pertrauką tarpkristalinėje pertvaroje, bet ir tiksliai nustatyti defektų vietą, skaičių ir dydį, taip pat nustatyti netiesioginius šio defekto požymius, dešiniojo skilvelio sienelių storio ir kt. padidėjimas). Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti kitą tiesioginį defekto požymį, patologinį kraujo tekėjimą per VSD sistemoje. Be to, galima įvertinti kraujo spaudimą plaučių arterijoje, patologinio kraujo išsiskyrimo mastą ir kryptį.

4. Krūtinės organų (širdies ir plaučių) radiografija. Su mažais VSD dydžiais nėra patologinių pokyčių. Turint didelį defekto dydį, išreikštą kraujo išleidimą iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę, nustatomas kairiojo skilvelio ir kairiojo skilvelio, o tada dešiniojo skilvelio dydžio padidėjimas ir plaučių kraujagyslių modelio padidėjimas. Plėtojant plaučių hipertenziją, nustatoma plaučių šaknų plėtra ir plaučių arterijos išsiliejimas.

5. Širdies ertmių kateterizacija atliekama, norint išmatuoti plaučių arterijos ir dešiniojo skilvelio slėgį, taip pat nustatyti kraujo deguonies prisotinimo lygį. Jam būdingas didesnis kraujo deguonies prisotinimas (deguonies) dešinėje skiltyje, nei dešinėje.

6. Angiokardiografija - kontrastinės medžiagos įvedimas į širdies ertmę per specialius kateterius. Įvedus kontrastą į dešinįjį skilvelį ar plaučių arteriją, jie pastebimi iš pakartotinio kontrasto, kurį paaiškina grįžimas į dešinįjį skilvelį priešingai patologiniam kraujo išsiskyrimui iš kairiojo skilvelio per VSDV po plaučių cirkuliacijos. Su vandenyje tirpaus kontrasto įvedimu kairiajame skilvelyje lemia kontrasto srautas iš kairiojo širdies skilvelio į dešinę per VSD.

Gydymas cerebriniu paralyžiumi

Su nedideliais VSD dydžiais, plaučių hipertenzijos požymių ir širdies nepakankamumo požymiais, normaliu fiziniu vystymusi, tikintis spontaniško defekto uždarymo, galima susilaikyti nuo chirurginės intervencijos.

Ankstyvosios ikimokyklinio amžiaus vaikų chirurginės intervencijos indikacijos yra ankstyvas plaučių hipertenzijos progresavimas, nuolatinis širdies nepakankamumas, pasikartojanti pneumonija, žymi fizinė retardija ir kūno svorio deficitas.

Chirurginio gydymo indikacijos suaugusiems ir 3 metų ir vyresniems vaikams yra: nuovargis, dažni ūmūs kvėpavimo takų virusinės infekcijos, dėl kurių atsiranda pneumonija, širdies nepakankamumas ir tipiškas klinikinis ligos vaizdas, kurio patologinis išsiskyrimas yra didesnis nei 40%.

Chirurginė intervencija sumažinama iki plastiko. Operacija atliekama naudojant kardiopulmoninį aplinkkelį. Su defektų skersmeniu iki 5 mm, jis uždaromas siuvant U formos siūlais. Jei defektų skersmuo yra didesnis nei 5 mm, jis uždaromas sintetinių arba specialiai apdorotų biologinių medžiagų pleistru, kuris trumpą laiką yra padengtas savo audiniais.

Tais atvejais, kai atvira radikali chirurgija iš karto neįmanoma dėl didelės chirurginės intervencijos rizikos kūdikiams, turintiems didelį VSD dydį, nepakankamas svoris, sunkus širdies nepakankamumo gydymas, chirurginis gydymas atliekamas dviem etapais.. Pirma, plaučių arterija yra virš specialios rankogalių vožtuvų, o tai padidina atsparumą išstūmimui iš dešiniojo skilvelio, todėl kraujo spaudimas yra lygus širdies dešinėje ir kairiajame skilvelyje, o tai padeda sumažinti nenormalaus išsiliejimo kiekį per VSD. Po kelių mėnesių atliekamas antrasis etapas: anksčiau taikytos rankogalių pašalinimas iš plaučių arterijos ir VSD uždarymas.

VSD prognozė

Gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė tarpkultūrinio pertvaros defekto atveju priklauso nuo defekto dydžio, plaučių kraujotakos kraujagyslių būklės, širdies nepakankamumo sunkumo.

Mažo dydžio tarpsluoksnės pertvaros defektai neturi reikšmingo poveikio pacientų gyvenimo trukmei, tačiau iki 1-2% padidina infekcinio endokardito atsiradimo riziką. Jei nedidelis defekto dydis yra tarpkultūrinės pertvaros raumenų dalyje, 30-50% tokių pacientų jis gali būti uždarytas iki 4 metų amžiaus.

Vidutinio dydžio defekto atveju širdies nepakankamumas išsivysto jau ankstyvoje vaikystėje. Laikui bėgant pagerėjimas galimas dėl nedidelio defekto dydžio sumažėjimo, o 14 proc. Šių pacientų defektas nutraukiamas nepriklausomai. Plaučių hipertenzija atsiranda vyresnio amžiaus.

Didelio VSD dydžio atveju prognozė yra rimta. Tokie vaikai jau ankstyvame amžiuje susiduria su sunkiu širdies nepakankamumu, o plaučių uždegimas dažnai pasireiškia ir kartojasi. Maždaug 10-15% šių pacientų sudaro Eisenmenger sindromas. Dauguma pacientų, turinčių didelių skilvelių pertvaros defektų be chirurginės intervencijos, miršta dėl progresuojančios širdies nepakankamumo dėl progresuojančio širdies nepakankamumo dažniau kartu su pneumonija ar infekciniu endokarditu, plaučių arterijos tromboze arba jo aneurizmos plyšimu, paradoksali embolija į smegenų kraujagysles.

Vidutinė pacientų, neturinčių chirurginio gydymo, gyvenimo trukmė natūraliai VSD (be gydymo) metu yra maždaug 23–27 metai, o pacientams, kurių defektas mažas - iki 60 metų.

Viskas apie skilvelių pertvaros defektą naujagimiams, vaikams ir suaugusiems

Iš šio straipsnio sužinosite apie širdies sutrikimus skilvelio pertvaros defekto forma. Kas yra šis vystymosi sutrikimas, kai jis atsiranda ir kaip jis pasireiškia. Diagnozės ypatybės, ligos gydymas. Kaip ilgai jie gyvena su tokiu vice.

Straipsnio autorius: onkologo chirurgas Alina Yachnaya.

Interventriculiarinio pertvaros (VSD) defektas yra sienos vientisumo tarp širdies kairiojo ir dešiniojo skilvelių pažeidimas, kuris įvyko 4-17 savaičių nėštumo metu.

Tokia patologija 20% atvejų yra derinama su kitomis širdies raumenų anomalijomis (Fallo, pilnas atrioventrikulinio kanalo atidarymas, pagrindinių širdies kraujagyslių perkėlimas).

Su pertvaros defektu, tarp dviejų iš keturių širdies raumenų kamerų susidaro pranešimas, o kraujas „nukrenta“ iš kairės į dešinę (kairysis-dešinysis šuntas) dėl didesnio slėgio šioje širdies pusėje.

Didelio izoliuoto defekto simptomai prasideda nuo 6–8 savaičių vaiko gyvenimo, kai padidėjęs spaudimas plaučių kraujagyslių sistemoje (fiziologinis šiam gyvenimo laikotarpiui) normalizuojasi ir arterinis kraujas išmestas į veną.

Šis nenormalus kraujo tekėjimas palaipsniui sukelia tokius patologinius procesus:

• kairiojo prieširdžio ir skilvelio ertmių išsiplėtimas, žymiai sustiprinus pastato sieną;
• padidėjęs slėgis plaučių kraujotakos sistemoje, atsirandant hipertenzijai;
• progresuojantis širdies nepakankamumas.

Tarp skilvelių esantis langas yra patologija, kuri nėra žmogaus gyvenimo proceso metu, toks defektas gali išsivystyti tik nėštumo metu, todėl jis vadinamas įgimtais širdies defektais.

Suaugusiesiems (vyresniems kaip 18 metų) toks defektas gali išlikti visą gyvenimą, jei pranešimas tarp skilvelių yra mažas ir (ar) gydymas yra veiksmingas. Ligonių klinikinių apraiškų skirtumai tarp vaikų ir suaugusiųjų nėra skirtingi, išskyrus normalaus vystymosi etapus.

Neteisėtos grėsmės pavojus priklauso nuo pertvaros defekto dydžio:

• mažos ir vidutinės beveik niekada nepažeidžia širdies ir plaučių;
• didieji gali sukelti vaiko mirtį nuo 0 iki 18 metų, tačiau dažniau mirtimi atsiranda mirtinų komplikacijų (pirmojo gyvenimo metų vaikai), jei jie nebuvo gydomi laiku.

Ši patologija gali būti koreguojama: kai kurie defektai uždaromi savaime, kiti atsiranda be klinikinių ligos apraiškų. Dideli defektai sėkmingai pašalinami chirurginiu būdu po preparato terapijos etapo.

Sunkios komplikacijos, kurios gali sukelti mirtį, paprastai susidaro kartu su širdies struktūros pažeidimo formomis (aprašyta aukščiau).

Pediatrai, vaikų kardiologai ir kraujagyslių chirurgai dalyvauja diagnozuojant, stebint ir gydant VSD sergančius pacientus.

Kaip dažnai yra vice

Sienų struktūros pažeidimai tarp skilvelių užima antrą vietą tarp visų širdies defektų atsiradimo dažnumo. Defektai užregistruojami 2–6 vaikams 1000 gyvų gimimų. Tarp kūdikių, gimusių pagal terminą (ankstyvas) - 4,5–7%.

Jei vaikų klinikos techninė įranga leidžia ultragarsu ištirti visus kūdikius, už kiekvieną 1000 metų užregistruojamas 50 naujagimių pertvaros vientisumo pažeidimas.

Interventrikulinis pertvaros defektas yra dažniausias pasireiškimas, pažeidžiantis vaiko genų skaičių (chromosomų ligos): Dauno sindromas, Edvardas, Patau ir tt Tačiau daugiau nei 95% defektų nėra sujungti su chromosomų sutrikimais.

Sienos vientisumo tarp širdies skilvelių defektas 56 proc. Atvejų aptikta mergaitėse ir 44 proc. Berniukų.

Kodėl

Dėl kelių priežasčių gali atsirasti pertvaros susidarymo sutrikimų.

Cukrinis diabetas su blogai pakoreguotu cukraus kiekiu

Fenilketonurija - paveldima aminorūgščių mainų organizme patologija

Infekcijos - raudonukė, vėjaraupiai, sifilis ir kt.

Dvynių gimimo atveju

Teratogenai - vaistai, sukeliantys vaisiaus vystymosi sutrikimus

Klasifikacija

Priklausomai nuo lango lokalizacijos, yra keletas tipų dėmių:

Simptomai

Interventriculiarinio pertvaros defektas naujagimyje (pirmųjų 28 gyvenimo dienų vaikas) pasireiškia tik didelio lango ar kitų defektų derinio atveju, jei ne, reikšmingo defekto klinikiniai simptomai atsiranda tik po 6-8 savaičių. Sunkumas priklauso nuo kraujo išleidimo iš kairiosios širdies kameros į dešinę.

Mažas defektas

1. Nėra klinikinių pasireiškimų.
2. Vaiko mityba, svorio padidėjimas ir vystymasis, nukrypstant nuo normos.

Vidutinis defektas

Ankstyvų kūdikių klinikiniai pasireiškimai atsiranda daug anksčiau. Bet kokios kvėpavimo sistemos infekcijos (nosis, gerklė, trachėja, plaučiai) pagreitina širdies sutrikimo simptomų atsiradimą dėl padidėjusio venų kraujospūdžio plaučiuose ir sumažėjusios jų pailgėjimo:

• vidutinio sunkumo kvėpavimo pagreitis (tachipnė) - daugiau kaip 40 minučių per minutę kūdikiams;
• dalyvavimas pagalbinių raumenų (pečių juostos) kvėpavime;
• prakaitavimas;
• silpnumas maitinant, verčiant pailsėti;
• mažas mėnesinis svorio padidėjimas, atsižvelgiant į normalų augimą.

Didelis defektas

Tie patys simptomai, kaip ir vidutinio defekto simptomai, tačiau ryškesni

• Mėlyna veido ir kaklo (centrinė cianozė) fizinės jėgos fone;
• nuolatinis mėlynos spalvos odos dažymas - kombinuoto dėmės ženklas.

Didėjant slėgiui plaučių kraujotakos sistemoje, prisijungti prie plaučių apykaitos hipertenzijos pasireiškimo:

1. Sunkus kvėpavimas esant bet kuriai apkrovai.
2. Krūtinės skausmas.
3. Išankstinis sąmonės ir alpimas.
4. Squatting palengvina būklę.

Diagnostika

Vaikų skilvelio pertvaros defektą neįmanoma nustatyti tik remiantis klinikiniais požymiais, nes skundai nėra specifinio pobūdžio.

Fiziniai duomenys: išorinis tyrimas, palpacija ir klausymas

Patobulintas apicinis stumdymas

Antrasis tonų skaldymas

Grubus sistolinis apsisukimas kairėje nuo krūtinkaulio

Šiurkštus sistolinis apsisukimas apatiniame kairiajame krūtinkaulio trečdalyje

Mažinant miokardą, yra apčiuopiamas krūtinės drebulys

Vidutinis antrojo tono stiprinimas

Trumpas sistolinis murmumas arba jo trūkumas

Išreikštas antrojo tono akcentas, apčiuopiamas net su palpacija

Girdimas patologinis trečias tonas

Dažnai plaučiuose ir padidėjusiuose kepenyse yra švokštimas

Elektrokardiografija (EKG)

Su širdies nepakankamumo progresavimu - dešiniojo skilvelio sustorėjimas

Dešiniosios atrios storis

Širdies elektros ašies nukrypimas į kairę

Sunkios plaučių hipertenzijos metu kairiosios širdies tankis nėra.

Krūtinės ląstos rentgenograma

Plaučių modelio stiprinimas centriniuose regionuose

Plaučių arterijos išplėtimas ir kairioji prieširdė

Padidintas dešinės skilvelis

Kartu su plaučių hipertenzija silpnėja kraujagyslių raida

Echokardiografija (EchoCG) arba širdies ultragarsinė analizė

Leidžia nustatyti VSD buvimą, lokalizavimą ir dydį. Tyrimas rodo aiškius miokardo disfunkcijos požymius, pagrįstus:

• apytikris slėgio lygis širdies ir plaučių arterijos kamerose;
• slėgio skirtumai tarp skilvelių;
• skilvelių ir prieširdžių ertmių dydžiai;
• jų sienų storis;
• kraujo tūris, išstumiantis širdį susitraukimo metu.

Defekto dydis vertinamas atsižvelgiant į aortos pagrindą:

Širdies kateterizacija

Naudojama tik sunkiais diagnostikos atvejais, leidžia nustatyti:

• apsigimimų rūšis;
• langų dydis tarp skilvelių;
• tiksliai įvertinti slėgį visose širdies raumenų ir centrinių indų ertmėse;
• kraujo išsiskyrimo laipsnis;
• širdies kamerų išplėtimas ir jų funkcinis lygis.

Kompiuterinė ir magnetinė tomografija

1. Tai labai jautrūs mokslinių tyrimų metodai, turintys didelę diagnostinę vertę.
2. Leidžia visiškai pašalinti invazinių diagnostikos metodų poreikį.
3. Pagal rezultatus galima sukurti trimatę širdies ir kraujagyslių rekonstrukciją, kad būtų galima pasirinkti optimalią chirurginę taktiką.
4. Didelė studijų kaina ir specifiškumas neleidžia juos atlikti sraute - šio lygio diagnostika atliekama tik specializuotuose kraujagyslių centruose.

Piktybinės komplikacijos

• Plaučių hipertenzija (Eisenmenger sindromas) yra sunkiausia komplikacija. Plaučių kraujagyslių pokyčiai negali būti išgydyti. Jie sukelia atvirkštinį kraujo išleidimą iš dešinės į kairę, o tai greitai pasireiškia širdies nepakankamumo simptomais ir sukelia pacientų mirtį.
• Antrinės aortos vožtuvo nepakankamumas - paprastai pasireiškia vaikams, vyresniems nei dvejų metų, ir pasireiškia 5% atvejų.
• Reikšmingas dešiniojo skilvelio išėjimo dalies susiaurėjimas yra 7% pacientų.
• Infekciniai-uždegiminiai pokyčiai širdies vidinėje gleivinėje (endokarditas) - retai pasitaiko prieš dvejų metų vaiką. Pakeitimai užfiksuoja abu skilvelius, dažniau nusileidžiančius į defektų lauką arba ant trikotažinio vožtuvo langų.
• Didelių arterijų užsikimšimas (embolija) su bakterinėmis trombomis uždegiminio proceso fone yra labai dažna endokardito komplikacija, turinti trūkumą tarp skilvelių.

Gydymas

Nedideliam VSD gydymui nereikia. Vaikai vystosi pagal normas ir gyvena visą gyvenimą.

Parodyta, kad yra rodomas antibakterinis patogenų, patekusių į kraujotaką, profilaktika, galinti sukelti endokarditą, gydant burnos ertmę ir burnos ertmės ir kvėpavimo sistemos infekcijas.

Toks defektas neturi įtakos gyvenimo kokybei, net jei jis savaime nesibaigia. Suaugusieji pacientai turi žinoti apie jų patologiją ir įspėti medicinos personalą apie bet kokią kitų ligų gydymą.

Vaikai, turintys vidutinio sunkumo ir didelių defektų, visą gyvenimą pastebimi kardiologų. Jie yra gydomi, kad kompensuotų ligos apraiškas, o operacijos atveju gali atsikratyti patologijos. Yra nedideli mobilumo ir širdies vidinės pamušalo uždegimo rizikos apribojimai, tačiau tikėtina gyvenimo trukmė, kaip ir žmonės be dėmių.

Narkotikų gydymas

Indikacijos: vidutinis ir didelis defektas tarp skilvelių.

• diuretikai, skirti sumažinti širdies raumenų apkrovą (furosemidas, spironolaktonas);
• AKF inhibitoriai, padedantys miokardui esant padidėjusiai apkrovai, išsiplėtusiems kraujagyslėms plaučiuose ir inkstuose, mažinantys slėgį (Captopril);
• širdies glikozidai, kurie pagerina miokardo kontraktilumą ir nervų sužadinimo (Digoxin) laidumą.

Chirurginis gydymas

1. Narkotikų korekcijos poveikio nepakankamumas širdies funkcijos nepakankamumo progresavimo forma su sutrikusi vaiko raida.
2. Dažni infekciniai-uždegiminiai kvėpavimo takų procesai, ypač bronchai ir plaučiai.
3. Dideli pertvaros defektų matmenys, padidėjęs slėgis plaučių kraujotakos sistemoje, net nesumažinant širdies darbo.
4. Bakterijų nuosėdų (augmenijos) buvimas vidiniuose širdies kamerų elementuose.
5. Pirmieji aortos vožtuvo gedimo požymiai (nevisiškai uždaryta cusps pagal ultragarso tyrimą).
6. Raumenų defekto dydis yra didesnis nei 2 cm širdies viršūnėje.

• Endovaskulinės operacijos (minimaliai invazinės, nereikalaujančios didelės operatyvinės prieigos) - specialaus pleistro ar užsikimšimo nustatymas defekto zonoje.
  Neįmanoma naudoti lango tarp didžiųjų skilvelių, nes nėra vietos tvirtinimui. Naudojamas raumenų tipo defektams.
• Didelės operacijos su krūtinkaulio susikirtimu ir širdies plaučių aparato sujungimu.
  Esant vidutiniam defekto dydžiui, iš kiekvieno skilvelio pusės yra prijungti du atvartai, pritvirtinant juos prie pertvaros audinio.
  Didelis defektas uždaromas vienu dideliu medicininės medžiagos pleistru.
• Nuolatinis slėgio padidėjimas plaučių kraujagyslių kraujotakos sistemoje yra defekto neveiksmingumo požymis. Šiuo atveju pacientai yra kandidatai į kardiopulmoninę kompleksinę transplantaciją.
• Jeigu atsiranda aortos vožtuvo nepakankamumas ar derinys su kitais įgimtais širdies struktūros sutrikimais, atliekami vienalaikiai veiksmai. Tai apima defekto uždarymą, vožtuvo protezavimą, pagrindinių širdies indų išleidimo korekciją.

Mirties rizika chirurginio gydymo metu per pirmuosius du gyvenimo mėnesius yra 10–20%, o po 6 mėnesių - 1–2%. Todėl antrąjį gyvenimo metų pusmetį bandoma atlikti bet kokį būtiną chirurginį širdies defektų koregavimą.

Po operacijos, ypač endovaskulinės, galima vėl atidaryti defektą. Kartojant operacijas, mirtinų komplikacijų rizika padidėja iki 5%.

Prognozė

Izoliuoti VSD gali būti koreguojami, laiku juos diagnozuojant, stebint ir gydant.

• Su defekto raumenų variantu, jei defektas yra mažas arba vidutinio dydžio, per pirmuosius dvejus metus 80% patologinių pranešimų spontaniškai užsidaro, dar 10% gali uždaryti vėlesniame amžiuje. Dideli pertvaros defektai nėra uždaryti, bet mažėja, todėl operaciją galima atlikti su mažesne komplikacijų rizika.
• Perimembraniniai defektai savaime uždaromi 35–40 proc. Pacientų, o kai kuriuose - pertvaros aneurizma buvusio lango srityje.
• Infliacinis pertvaros vientisumas tarp skilvelių negali užsidaryti. Visiems vidutinio ir didelio skersmens defektams reikalinga chirurginė korekcija antrojoje pirmojo vaiko gyvenimo metų pusėje.
• Vaikai, turintys nedidelį defekto dydį, nereikalauja jokio gydymo, bet tik stebėdami dinamiką.

Visiems pacientams, sergantiems tokia širdies liga, dantų gydymo metu pasireiškia antibakterinė profilaktika, nes gali atsirasti širdies vidinio įdegio uždegimas.

Fizinio krūvio lygio apribojimas parodomas bet kokio tipo vidutinio ir didelio skersmens defektams prieš spontanišką suliejimą ar chirurginį uždarymą. Po operacijos vaikai stebimi kardiologu ir, jei nėra atkryčio, per vienerius metus leidžiama daryti bet kokį stresą.

Bendras mirtingumas, pažeisiantis sienos struktūrą tarp skilvelių, įskaitant pooperacinę, yra apie 10%.

Interventriculiarinio pertvaros defektas naujagimyje: mirties bausmė arba atsigavimo galimybė?

Žmogaus širdis turi sudėtingą keturių kamerų struktūrą, kuri prasideda nuo pirmųjų dienų po pastojimo.

Tačiau yra atvejų, kai šis procesas yra sutrikdytas, dėl kurio organo struktūroje atsiranda dideli ir maži defektai, turintys įtakos viso organizmo darbui. Vienas iš jų vadinamas skilvelio pertvaros defektu arba sutrumpintu VSD.

Aprašymas

Interventrikulinis pertvaros defektas yra įgimta (kartais įgyta) širdies liga (CHD), kuriai būdingas patogeninis atidarymas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelio ertmių. Dėl šios priežasties kraujas iš vieno skilvelio (paprastai iš kairės) patenka į kitą, taip sutrikdydamas širdies ir visos kraujotakos sistemos funkciją.

Jos paplitimas yra apie 3-6 atvejai 1000 pilnametis naujagimių, neskaitant vaikų, kurie gimė su mažais pertvaros defektais, kurie per pirmuosius gyvenimo metus slopinami.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Paprastai ankstyvuoju nėštumo etapu, tarp maždaug trečiojo ir dešimtosios savaitės, išsivysto tarpkultūrinis pertvaros defektas vaisiui. Pagrindinė priežastis yra išorinių ir vidinių neigiamų veiksnių derinys, įskaitant:

• genetinis polinkis;
• virusinės infekcijos, perduodamos vaisingo laikotarpio metu (raudonukės, tymų, gripo);
• piktnaudžiavimas alkoholiu ir rūkymas;
• vartojant antibiotikus, turinčius teratogeninį poveikį (psichotropiniai vaistai, antibiotikai ir tt);
• toksinų, sunkiųjų metalų ir spinduliuotės poveikis;
• sunkus stresas.

Klasifikacija

Interventriculiarinio pertvaros defektą naujagimiams ir vyresniems vaikams galima diagnozuoti kaip nepriklausomą problemą (izoliuotą defektą), taip pat neatskiriamą kitų širdies ir kraujagyslių ligų dalį, pvz., „Cantrell pentad“ (apie tai skaitykite čia).

Defekto dydis apskaičiuojamas pagal jo dydį, atsižvelgiant į aortos skylės skersmenį:

• iki 1 cm dydžio defektas klasifikuojamas kaip nedidelis (Tolochinov-Roger liga);
• dideli defektai laikomi 1 cm arba didesni nei pusė aortos angos.

Galiausiai, atsižvelgiant į skylės lokalizaciją VSD pertvaroje, jis skirstomas į tris tipus:

• Tarpkultūrinės pertvaros raumenų defektas naujagimyje. Skylė yra raumeninėje dalyje, atstumu nuo širdies ir vožtuvų laidžios sistemos, o mažais dydžiais galima uždaryti atskirai.
• Membraninė. Defektas lokalizuotas viršutiniame pertvaros segmente žemiau aortos vožtuvo. Paprastai jis turi nedidelį skersmenį ir yra prijungtas nepriklausomai, kai vaikas auga.
• Nadgrebnevy Tai laikoma sunkiausiu defekto tipu, nes atidarymas šioje byloje yra kairiojo ir dešiniojo skilvelių nutekančių laivų ribose ir spontaniškai užsidaro labai retai.

Pavojus ir komplikacijos

Mažas skylės dydis ir normali vaiko būklė, VSD nėra ypač pavojinga vaiko sveikatai ir reikalauja tik reguliaraus specialisto stebėjimo.

Pagrindiniai defektai yra dar vienas dalykas. Jie sukelia širdies nepakankamumą, kuris gali atsirasti iškart po gimdymo.

Be to, VSD gali sukelti šias sunkias komplikacijas:

• Eysenmenger sindromas dėl plaučių hipertenzijos;
• ūminio širdies nepakankamumo susidarymas;
• endokarditas arba infekcinis intrakardijos membranos uždegimas;
• insultai ir kraujo krešuliai;
• vožtuvo aparato pažeidimas, dėl kurio susidaro vožtuvo širdies liga.

Simptomai

Didelės tarpsluoksninio pertvaros defektai atsiranda jau pirmosiomis gyvenimo dienomis ir jiems būdingi šie simptomai:

• Odos mėlyna (daugiausia galūnių ir veido), pablogėjusi verkiant;
• apetito sutrikimai ir maitinimo problemos;
• lėtas vystymosi tempas, svorio padidėjimas ir aukštis;
• nuolatinis mieguistumas ir nuovargis;
• patinimas, lokalizuotas galūnėse ir pilvo srityje;
• širdies ritmo sutrikimai ir dusulys.

Maži defektai dažnai neturi ryškių apraiškų ir yra nustatomi klausantis (paciento krūtinėje girdimas grubus sistolinis murmumas) arba kiti tyrimai. Kai kuriais atvejais vaikai turi vadinamąją širdies kuprą, tai yra krūtinės lūžį širdies regione.

Jei liga nebuvo diagnozuota kūdikio amžiuje, tada su 3-4 metų amžiaus vaiko širdies nepakankamumu išsivysto širdies plakimas ir krūtinės skausmas, atsiranda polinkis į nosies kraujavimą ir sąmonės netekimas.

Kada kreiptis į gydytoją

VSD, kaip ir bet kuri kita širdies liga (net jei ji kompensuojama ir nesukelia nepatogumų pacientui), būtina nuolat stebėti kardiologą, nes situacija gali pablogėti bet kuriuo metu.

Kad nepraleistų nerimą keliančių simptomų ir laiko, kai situacija gali būti pataisyta minimaliais nuostoliais, tėvams labai svarbu stebėti vaiko elgesį nuo pat pirmųjų dienų. Jei jis ilgai ir ilgai užmigęs, dažnai neklaužantis dėl jokios priežasties ir prastai masiškai, tai yra rimta priežastis pasikonsultuoti su pediatru ir vaikų kardiologu.

Skirtingi CHD simptomai yra panašūs. Sužinokite daugiau apie įgimtų širdies ligų simptomus, kad nepraleistumėte vieno skundo.

Diagnostika

Pagrindiniai VSD diagnozavimo metodai yra:

• Elektrokardiograma. Tyrimas nustato skilvelių perkrovos laipsnį, taip pat plaučių hipertenzijos buvimą ir sunkumą. Be to, vyresnio amžiaus pacientams gali būti pastebėti aritmijos požymiai ir širdies laidumo sutrikimai.
• Fonokardiografija. PCG pagalba galite įrašyti aukšto dažnio sistolinį murmą 3-4-oje tarpkultūrinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.
• Echokardiografija. Echokardiografija leidžia nustatyti tarpinės akies pertvaros angą arba įtarti jo buvimą, remiantis kraujagyslių sutrikimais kraujagyslėse.
• Ultragarsinis tyrimas. Ultragarsas nagrinėja miokardo darbą, jo struktūrą, būklę ir pralaidumą, taip pat du labai svarbius rodiklius - spaudimą plaučių arterijoje ir kraujo išsiskyrimo kiekį.
• Rentgeno spinduliai. Krūtinės ląstos rentgeno spinduliuose matote padidėjusį plaučių modelį ir plaučių pulsaciją, žymiai padidėjusį širdies dydį.
• Geros širdies ertmės skambėjimas. Tyrimas suteikia galimybę nustatyti padidėjusį spaudimą plaučių arterijoje ir skilveliuose, taip pat padidinti veninio kraujo oksigenaciją.
• Pulse oksimetrija Šis metodas lemia kraujo prisotinimo laipsnį su deguonimi - žemas rodiklis yra sunkių širdies ir kraujagyslių sistemos problemų požymis.
• Širdies raumenų kateterizacija. Padedamas gydytojas įvertina širdies struktūrą ir lemia jo ląstelių spaudimą.

Gydymas

Nedideli pertvaros defektai, kurie nesukelia ryškių simptomų, paprastai nereikalauja specialaus gydymo, nes jie vėluoja 1-4 metų ar vėliau.

Sunkiais atvejais, kai skylė ilgą laiką neužauga, defekto buvimas paveikia vaiko gerovę arba yra per didelis, chirurgijos klausimas iškyla.

Ruošiantis chirurginiam gydymui, konservatyvus gydymas padeda reguliuoti širdies ritmą, normalizuoti kraujospūdį ir palaikyti miokardo funkciją.

VSD chirurginis koregavimas gali būti paliatyvus arba radikalus: paliatyvios operacijos atliekamos kūdikiams, sergantiems sunkia hipotrofija ir daugybe komplikacijų, kad būtų pasirengta radikaliai įsikišti. Šiuo atveju gydytojas sukuria dirbtinę plaučių arterijos stenozę, kuri labai palengvina paciento būklę.

Radikalios operacijos, naudojamos diabeto gydymui, yra:

• Patogeninių angų su U formos siūlais uždarymas;
• plastikiniai defektai, naudojant sintetinio arba biologinio audinio pleistrus, atliekami ultragarso kontrolėje;
• atviros širdies operacija yra veiksminga kombinuotiems defektams (pvz., „Fallot“ tetradui) arba didelėms skylėms, kurių negalima uždaryti vienu pleistru.

Šiame vaizdo įraše aprašoma viena iš efektyviausių operacijų prieš VSD:

Prognozės ir prevencija

Maži tarpsluoksninio pertvaros defektai (1-2 mm) paprastai turi teigiamą prognozę - vaikai su šia liga nepatiria nemalonių simptomų ir atsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi. Esant didesniems defektams, kuriuos lydi širdies nepakankamumas, prognozė gerokai pablogėja, nes be tinkamo gydymo jie gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

Prevencinės VSD prevencijos priemonės turėtų būti taikomos planuojant nėštumą ir vaisingumą: jie yra sveikos gyvensenos palaikymas, savalaikiai klinikose lankymasis, atsisakymas blogų įpročių ir savęs gydymas.

Nepaisant rimtų komplikacijų ir ne visada palankių prognozių, tarpkultūrinio pertvaros defekto diagnozė negali būti laikoma mažo paciento sakiniu. Šiuolaikiniai gydymo metodai ir širdies chirurgijos pasiekimai gali gerokai pagerinti vaiko gyvenimo kokybę ir ją kuo labiau išplėsti.

Kardiologas - vieta širdies ir kraujagyslių ligoms

Širdies chirurgas internete

Interventriculiarinio pertvaros defektas (VSD)

Interventriculiarinio pertvaros (VSD) defektai yra dažniausias įgimtas širdies defektas, sudarantis nuo 30 iki 60% visų įgimtų širdies defektų visą laiką; paplitimas yra 3-6 iš 1000 naujagimių. Tai neatsižvelgia į 3-5% naujagimių, turinčių nedidelius tarpkultūrinės pertvaros raumenų defektus, kurie paprastai per pirmuosius metus savaime užsidaro.

Interventriculiarinio pertvaros defektai paprastai yra izoliuoti, bet gali būti derinami su kitais širdies defektais. Kadangi skilvelių pertvaros defektai sumažina kraujo tekėjimą per aortos kamštį, aortos koarktacija visada turi būti atmesta kūdikiams, turintiems šį trūkumą. Interventriculiarinio pertvaros defektai dažnai randami kituose širdies defektuose. Taigi, jie atsiranda su koreguotu pagrindinių arterijų perkėlimu, o dažnai kartu su kitais sutrikimais (žr. Toliau).

Interventriculiarinio pertvaros defektai visuomet yra su bendrąja arterine kamienine dalimi ir dvigubu pagrindinių arterijų išsiskyrimu iš dešiniojo skilvelio; pastaruoju atveju (jei nėra plaučių vožtuvo stenozės), klinikiniai požymiai bus tokie patys kaip ir izoliuoto skilvelio pertvaros defekto atveju.

Interventrikulinės pertvaros defektai gali atsirasti bet kurioje jo dalyje. Gimimo metu apie 90% defektų yra lokalizuoti pertvaros raumeninėje dalyje, tačiau kadangi dauguma jų yra savaime užsidarantys 6–12 mėnesių, vyrauja perimembraniniai defektai. VSD matmenys gali skirtis nuo mažų angų iki visiško tarpsluoksnio pertvaros (vieno skilvelio) visiško nebuvimo. Dauguma trabekulinį (su keliais defektų, tokių kaip "Šveicarijos sūrio", išskyrus) ir perimembranoznyh skilvelių pertvaros defektų glaudžiai dėl jų pačių, kuri nėra pagrindiniai defektai generavimo dalį tarpskilvelinės pertvaros ir infundibulyarnye defektus (subaortic kaip Falo tetrada, podlegochnye arba žemiau dviejų Semilunar vožtuvų). Infundibuliniai defektai, ypač podlogechny ir esantys po abiem pusiau baltais vožtuvais, dažnai atsilieka dėl aortos vožtuvo pertvarinio vožtuvo prolapso, dėl kurio atsiranda aortos nepakankamumas; pastarasis vystosi tik 5 proc. baltymų, tačiau 35 proc. japonų ir kinų kalbų. Spontaniškai uždarant perimembraninių skilvelių pertvaros defektus, dažnai susidaro tarpinės akies pertvaros pseudo-aneurizma; jos identifikavimas rodo didelę spontaniško defekto uždarymo tikimybę.

Klinikiniai pasireiškimai

Kai kraujas yra iškraunamas iš kairės į dešinę per skilvelio pertvaros defektą, abu skilveliai yra apkrauti tūriu, nes kairiojo skilvelio perpumpuojamas ir į mažų apskritimų indus išleidžiamas kraujo tūris patenka į juos per dešinįjį skilvelį.

Systolinis murmumas su skilvelio pertvaros defektais paprastai yra šiurkštus ir panašus į juostelę. Su nedideliu atstatymu triukšmas gali būti girdimas tik systolės pradžioje, tačiau, kai atstata didėja, ji pradeda užimti visą sistolę ir baigiasi tuo pat metu, kaip ir II tono aortos komponentas. Triukšmo garsumas gali būti neproporcingas iškrovos dydžiui, kartais gali būti girdimas garsus triukšmas su hemodinamiškai nereikšmingu atstatymu (Roger liga). Garsą triukšmą dažnai lydi sistolinis nervingumas. Dažniausiai triukšmas geriausiai girdimas po kairiuoju krūtinkaulio kraštu, yra atliekamas visomis kryptimis, bet visų pirma xiphoido proceso kryptimi. Tačiau, esant dideliam tarpkultūrinės pertvaros defektui, triukšmą geriausiai galima išgirsti vidurinėje ar viršutinėje krūtinkaulio pusėje, ir jis yra patekęs į dešinę nuo krūtinkaulio. Retais atvejais, esant labai mažiems defektams, triukšmas gali būti ašies formos ir aukšto dažnio, panašus į funkcinį sistolinį triukšmą. Didelis kraujo lašas iš kairės į dešinę, kai plaučių kraujotakos santykis su sisteminiu kraujo tekėjimu viršija 2: 1, viršūnėje arba mediallyje gali atsirasti triukšmingas mezodiastolinis triukšmas, taip pat III tonas. Palyginti su iškrovos dydžiu, pulsacija širdies regione didėja.

Esant nedideliems tarpsluoksnės pertvaros defektams, nėra ryškios plaučių hipertenzijos, o II signalo plaučių komponentas išlieka normalus arba tik šiek tiek padidėja. Plaučių hipertenzijoje per plaučių kamieną pasirodo akcentas II. Krūtinės ląstos rentgenogramoje padidėja kairiojo skilvelio ir kairiojo skilvelio dydis, taip pat padidėja plaučių modelis, tačiau nedideliu atstatymu šie pokyčiai gali būti labai maži arba visai nėra; su dideliu iškrovimu, mažo apskritimo induose atsiranda veninio stazės požymiai. Kadangi kraujas išsiskleidžia skilvelių lygiu, pakilusi aorta nėra išsiplėtusi. EKG išlieka normalus, esant nedideliems defektams, tačiau su dideliu išsiskyrimu atsiranda kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių ir dešinės pusės plaučių hipertenzija. Skilvelio pertvaros defekto dydį ir vietą nustato echokardiografija.

Paveikslas: užpakalinės tarpsluoksnės pertvaros raumenų defektas su echokardiografija keturių kamerų padėtyje nuo apikos. Defekto skersmuo yra apie 1 cm. LV - kairysis skilvelis; RA - dešinė atriumas; RV - dešinysis skilvelis.

Doplerio tyrimas leidžia nustatyti sumažėjusio kraujo srauto buvimą dešinėje skilvelėje, o naudojant spalvinį Doplerio tyrimą, netgi galite matyti daugelį tarpsluoksnės pertvaros defektų. Sunkiausia skilvelio pertvaros defekto forma - vienintelis skilvelis, širdies anatomijos idėją galima gauti naudojant MRT.

Turint didelį kraujo išsiskyrimą iš kairės į dešinę, atsiranda žymių perkrovos ir širdies nepakankamumo požymių. Visą laiką tai paprastai būna nuo 2 iki 6 mėnesių, ir per anksti tai gali įvykti anksčiau. Nors kraujo išsiskyrimas iš kairės į dešinę turi pasiekti maksimalų 2-3 mėnesius, kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas pasiekia mažiausią, kartais širdies nepakankamumas pilnamečiuose kūdikiuose vystosi jau pirmąjį gyvenimo mėnesį. Tai paprastai būna tuo atveju, kai skilvelio pertvaros defektas yra derinamas su anemija, dideliu kraujo išsiskyrimu iš kairės į dešinę atrijos lygiu arba per atvirą arterinį kanalą arba su aortos koarktacija. Be to, širdies nepakankamumas gali išsivystyti anksčiau nei tikėtasi, jei tarpkultūriniai pertvaros defektai derinami su dvigubu pagrindinių arterijų išleidimu iš dešiniojo skilvelio. Taip gali būti dėl to, kad prieš gimimą vaisiaus plaučiai gauna didelį deguonies kiekį kraujyje ir dėl to po gimdymo plaučių kraujagyslių atsparumas yra mažesnis.

Gydymas

Izoliuotieji tarpsisteminiai pertvarų defektai yra dažniausias įgimtas širdies defektas, todėl visi pediatrai turėtų žinoti, ką daryti, kai jie aptinkami. Lentelėje pateikiamas sprendimų priėmimo algoritmas, o skliausteliuose esantys skaičiai yra iššifruoti žemiau.

1. Maži tarpsluoksninio pertvaros prakeikimo defektai 3-5% naujagimių, dažniausiai užsidaro 6-12 mėnesių. Tokiems defektams patvirtinti nereikia atlikti echokardiografijos. Svarbu pažymėti, kad esant dideliems tarptinklinio pertvaros defektams naujagimiams motinystės ligoninėje, triukšmas nėra girdimas, nes dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo kraujo išsiskyrimas per tokį defektą yra labai nereikšmingas ir nesukuria turbulentinio kraujo tekėjimo. Todėl beveik visais atvejais dėl mažų defektų visuomet sukelia triukšmus, rodančius skilvelių pertvaros defektą, nustatytą motinystės ligoninėje.

2. Kadangi perimembraniniai ir trabekuliniai defektai labai dažnai užsidaro savaime, iki 1 metų amžiaus tokie vaikai gali būti konservatyviai vykdomi tikintis, kad operacija nebus reikalinga. Spontaniškas tarpkultūrinių pertvarų defektų uždarymas gali vykti keliais būdais: dėl defekto raumenų dalies augimo ir hipertrofijos, defekto uždarymo dėl endokardo proliferacijos, tricuspidinio vožtuvo įterpimo į defektą ir aortos vožtuvo prolapsą (pastaruoju atveju yra aortos nepakankamumas) Sumažėjus defektui, pirmiausia gali padidėti sistolinis triukšmas, tačiau toliau mažinant defektą, jis išnyksta, sutrumpėja, tampa veleno formos, aukšto dažnio ir švilpimo, kuris paprastai skelbia visą jo uždarymą. Spontaniškas defektų uždarymas įvyksta 70% atvejų, paprastai per pirmuosius trejus metus. 25% defekto yra sumažintas, bet ne visiškai uždarytas; hemodinamiškai, jis gali būti beveik nereikšmingas. Todėl, jei defektas sumažėja, chirurginis gydymas turi būti atidėtas viltimi spontaniškai nutraukus defektą. Lentelėje išvardytos situacijos, kuriose turėtumėte galvoti apie chirurginį gydymą, nelaukiant spontaniško defekto uždarymo.

3. Dauno sindromo (21-ojo trisomijos chromosoma) plaučių kraujagyslės patiriamos labai anksti, todėl, jei defektas išlieka didelis, operacija nėra atidėta.

4. Retais atvejais operacija vykdoma dėl socialinių priežasčių. Tai apima nepertraukiamo medicininio stebėjimo neįgalumą dėl gyvenimo atokiose vietovėse ar tėvų aplaidumo. Be to, kai kurie iš šių vaikų yra labai sunkūs. Jie turi būti šeriami kas dvi valandas, todėl jiems reikia daug dėmesio, kurį dažnai kenčia kiti vaikai; kartais jis netgi sukelia šeimos dezintegraciją.

5. Dideli tarpsluoksninio pertvaros defektai, augimas visada yra atidėtas, svoris paprastai yra mažesnis nei 5, o augimas yra mažesnis už 10 procentilių. Tačiau po spontaniško ar chirurginio defekto uždarymo atsiranda staigus augimo tempas. Daugumoje vaikų galvos perimetras yra normalus, tačiau kartais jo padidėjimas labai sulėtėja iki 3-4 mėnesių. Uždarant defektą šiame amžiuje, galvos perimetras pasiekia normaliąsias vertes, bet jei operacija vėluojama 1-2 metus, tai neįvyksta.

6. Nesant pirmiau minėtų priežasčių, reikalaujančių ankstyvo chirurginio gydymo, operacija gali būti atidėta iki 1 metų, tikėdamiesi, kad defektas uždaromas arba tampa mažesnis.

7. Jei iki 1 metų iš kairės į dešinę išlieka didelis kraujo išsiskyrimas, chirurginė korekcija nevyksta tik esant ypatingoms aplinkybėms, nes negrįžtamos žalos plaučių kraujagyslėms rizika ateityje žymiai padidės. Iki 2 metų amžiaus trečdalyje vaikų atsiranda negrįžtamos žalos plaučių kraujagyslėms.

8. Sumažėjus kraujo išsiskyrimui, būklė pagerėja; pulsacija širdies regione susilpnėja, širdies dydis mažėja, silpnėja arba išnyksta mezodiastolinis triukšmas, silpnėja sistolinis pūšis arba keičiasi, tachipnė mažėja ir išnyksta, apetitas gerėja, augimas spartėja, gydymo poreikis mažėja, auga spartėja, sumažėja gydymo poreikis. Tačiau reikia nepamiršti, kad pagerėjimą gali sukelti ne tik sumažėjęs skilvelio pertvaros defektas, bet ir plaučių kraujagyslių pažeidimas, o rečiau - obstrukcija dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakte. Siekiant nustatyti tolesnę taktiką šiame etape, būtina atlikti echokardiografiją, o kartais - širdies kateterizaciją.

9. Sunkus pažeidimas plaučių kraujagyslėms su skilvelių pertvaros defektais retai išsivysto iki 1 metų amžiaus. Tačiau kartais tai įmanoma, todėl, jei kraujo išleidimas iš kairės į dešinę sumažėja, būtina atlikti tyrimą. Pralaimėjus plaučių indams, kraujo išsiskyrimas iš kairės į dešinę nėra arba labai mažas, o per keletą metų gali nebūti kraujo iš dešinės į kairę. Tačiau paprastai 5-6 metų cianozė didėja, ypač fizinio krūvio metu (Eisenmenger sindromas). Plėtojant sunkią plaučių hipertenziją, plaučių kamienas žymiai plečiasi, o periferinių kraujagyslių sukelta plaučių kraujagyslių raida tampa prastesnė. Kai kuriais atvejais plaučių kraujagyslių pažeidimai gali progresuoti labai greitai, dėl to 12-18 mėnesių gali atsirasti negrįžtama plaučių hipertenzija; jokiu būdu tai neturėtų būti leidžiama. Esant neaiškiems klinikinio vaizdo pokyčiams, atliekama echokardiografija ir, jei reikia, širdies kateterizacija; didelių defektų atveju kateterizacija gali būti atliekama pagal planą 9 ir 12 mėnesių amžiaus, kad būtų galima nustatyti, kaip nesimptominiai kraujagyslių pažeidimai.

10. Hipertrofija ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija paprastai vystosi gana greitai, todėl labai trumpą laiką galima stebėti kraujo lašą iš kairės į dešinę. Tada atsiranda cianozė, pirmiausia su fiziniu krūviu, o tada - ramybėje; klinikinis vaizdas gali būti panašus į „Fallot“ tetradą. Užsikimšus dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktui, tikimybė, kad skilvelio pertvaros defektas spontaniškai užsidarys, yra mažas. Kraujo išsiskyrimą iš dešinės į kairę gali apsunkinti smegenų kraujagyslių ir smegenų abscesų trombozė ir embolija, o nutekėjimo trakto hipertrofija apsunkina operaciją; todėl defekto uždarymas ir, jei reikia, išeinančio dešiniojo skilvelio pluošto ir raumenų rezekcija atliekami kuo anksčiau.

Pirminiame chirurginiame skilvelio pertvaros defekto uždaryme mirtingumas yra labai mažas. Jei pirminis uždarymas neįmanomas dėl daugelio raumenų defektų ar kitų sudėtingų aplinkybių, atliekamas chirurginis plaučių kamieno susiaurėjimas, kuris sumažina kraujo išsiskyrimą iš kairės į dešinę, sumažina plaučių kraujotaką ir spaudimą plaučių arterijoje ir pašalina širdies nepakankamumą. Sumažėjus plaučių kamienui, yra komplikacijų, be to, plaučių kamieno susiaurėjimo pašalinimas vėlesniame skilvelio pertvaros defekto uždaryme padidina šios operacijos mirtingumą.

Pasekmės ir komplikacijos

Kai kuriems vaikams spontaniškas skilvelio pertvaros defekto uždarymas gali sukelti paspaudimų viduryje arba viduryje. Šie paspaudimai atsiranda dėl išsipūtimo aneurizmatiniu būdu išplėstos tarpinės akies pertvaros arba tricuspidinio vožtuvo, esančio į defektą, skilvelėje. Per mažą skylę, kuri lieka šio pseudo-aneurizmos viršuje, yra šiek tiek kraujo nutekėjimo iš kairės į dešinę. Paprastai defektas yra galutinai uždarytas ir pseudo-aneurizma palaipsniui išnyksta, bet kartais gali padidėti. Psichoaneurizmą galima stebėti echokardiografija.

Tarpteritorinės pertvaros defektuose, ypač infundibuliniuose, aortos nepakankamumas dažnai susidaro. Aortos vožtuvo lankstinukas išsiskleidžia į defektą, Valsalvos sinusas plečiasi aneurizmatiškai; dėl to gali atsirasti Valsalva sinuso aneurizmos ar vožtuvo lapelio plyšimas. Manoma, kad aortos nepakankamumas išsivysto dėl spaudimo lapui, kurio nepalaiko tarpsluoksnis pertvaras, taip pat kraujo srauto, tekančio per defektą, siurbimo veiksmas. Net esant mažam arba beveik uždaram skilvelio pertvaros defektui, aortos nepakankamumo buvimui reikia chirurginio defekto uždarymo, nes priešingu atveju gali padidėti aortos vožtuvo lapelio prolapsas. Dėl infundibulinių defektų ankstyvas defekto koregavimas gali būti pateisinamas prieš atsiradus aortos nepakankamumo požymiams.

Kitas skilvelio pertvaros defekto komplikacija yra infekcinis endokarditas. Tai gali įvykti net po spontaniško defekto uždarymo. Jei dėl tricuspidinio vožtuvo atsiranda infekcinis endokarditas, uždarant defektą, jo plyšimas gali sukelti tiesioginį ryšį tarp kairiojo skilvelio ir dešiniojo skersmens. Šiuo atžvilgiu infekcinio endokardito prevencija turėtų būti tęsiama net ir labai mažais defektais; Visiškai uždarius defektą, sustabdomas infekcinio endokardito profilaktika.

"Vaikų kardiologija" ed. J. Hoffman, Maskva, 2006 m