Dysmetabolinė nefropatija

Dysmetabolic nefropatija - ligų grupė, kuriai būdingas inkstų pažeidimas dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.

Priklausomai nuo vystymosi priežasties išskiriamos pirminės ir antrinės dismetabolinės nefropatijos.

Pirminės ligos yra paveldimos, joms būdingas progresyvus kursas, ankstyvas šlapimtakio vystymasis ir lėtinis inkstų nepakankamumas.

Antrinės dismetabolinės nefropatijos gali būti susijusios su padidėjusiu tam tikrų medžiagų vartojimu organizme, nepakankamu metabolizmu dėl kitų organų ir sistemų pažeidimų (pvz., Virškinimo trakto), vaistų terapijos ir kt.

Didžioji dalis dismetabolinių nefropatijų yra susijusi su kalcio apykaitos sutrikimu (nuo 70 iki 90%), apie 85–90% jų su oksalo rūgšties druskų pertekliumi, oksalatais (kalcio oksalato pavidalu), o likusią dalį sudaro fosfatų perteklius (kalcio fosfatai - 3–10). %) arba sumaišyti - oksalato / fosfato-urato.

Pirminė dismetabolinė nefropatija yra reta.

Dysmetabolinio nefropatijos pasireiškimai

Tai dažniausia vaikystėje. Jos atsiradimas gali būti susijęs su kalcio ir oksalato metabolizmo (oksalato druskų) pažeidimu.

Oksalatai patenka į kūną su maistu arba juos sintezuoja pats kūnas.

Oksalatų susidarymo priežastys:

• Padidėjęs oksalato vartojimas su maistu
• Žarnyno ligos - Krono liga, opinis kolitas, žarnyno anastomozės
• Padidėjusi oksalatų gamyba organizme.

Tai daugiafunkcinė liga. Pasak įvairių autorių, paveldimumo dalis oksalato nefropatijos vystyme yra iki 70–75%. Be genetinių, svarbų vaidmenį atlieka išoriniai veiksniai: mityba, stresas, aplinkos stresas ir kt.

Pirmieji ligos požymiai gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimių laikotarpiu.

Dažniausiai jie aptinkami 5–7 metų amžiaus, nustatant oksalato kristalus, kurių bendrojo šlapimo analizėje yra mažai baltymų, leukocitų ir eritrocitų. Jam būdingas padidėjęs šlapimo tankis.

Bendras vaikų, turinčių oksalato nefropatiją, vystymasis paprastai nekenkia; tačiau jiems būdingos alergijos, nutukimas, vegetatyvinis-kraujagyslių distonija, turinti polinkį mažinti kraujospūdį (hipotenziją) ir galvos skausmą.

Lytinės brendimo metu liga padidėja nuo 10 iki 14 metų amžiaus, o tai, matyt, yra susijusi su hormoniniais pokyčiais.

Oksalato nefropatijos progresavimas gali sukelti šlapimtakio formavimąsi, inkstų uždegimo išsivystymą bakterinės infekcijos sluoksnio metu.

Fosfato nefropatija atsiranda ligomis, susijusiomis su fosforo ir kalcio metabolizmo pažeidimu. Pagrindinė fosfaturijos priežastis yra lėtinė šlapimo takų infekcija.

Dažnai kalcio fosfato nefropatija lydi oksalato-kalcio nefropatiją, bet yra mažiau ryški.

Šlapimo rūgšties metabolizmo sutrikimai (šlapimo nefropatija)

Dienos metu 570–1000 mg šlapimo rūgšties susidaro organizme, trečdalis kiekio išskiriama į žarnyną ir ten sunaikinama bakterijų.

Likusieji du trečdaliai yra filtruojami inkstuose, dauguma jų yra čiulpti atgal, ir tik 6–12% filtruoto kiekio išsiskiria su šlapimu.

Pirminė šlapimo nefropatija dėl paveldimų sutrikimų, susijusių su šlapimo rūgšties metabolizmu.

Antrinė atsiranda kaip kitų ligų komplikacijos (eritremija, daugybinė mieloma, lėtinė hemolizinė anemija ir kt.), Atsirandančios dėl tam tikrų vaistų (tiazidinių diuretikų, citostatikų, salicilatų, ciklosporino A ir tt) arba inkstų kanalėlių disfunkcijos ir fizinių bei cheminių šlapimo savybių. (pvz., inkstų uždegimui).

Šlapimo kristalai nusėda inkstų audinyje - tai sukelia uždegimo vystymąsi ir inkstų funkcijų sumažėjimą.

Pirmieji ligos požymiai gali būti aptikti ankstyvame amžiuje, nors daugeliu atvejų yra ilgas latentinis proceso eigas.

Bendroje šlapimo uratų analizėje aptinkamas nedidelis baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Jei yra daug urata, šlapimas tampa plytų spalvos.

Cistino metabolizmo sutrikimai

Cistinas yra metionino aminorūgšties metabolinis produktas, todėl galima nustatyti dvi pagrindines cistino koncentracijos padidėjimo šlapime priežastis:

• pernelyg didelis cistino kaupimasis inkstų ląstelėse
• sutrikusi cistino reabsorbcija inkstų kanalėse.

Cistino kaupimasis ląstelėse atsiranda dėl cistino reduktazės fermento genetinio defekto. Šis metabolinis sutrikimas yra sisteminis ir vadinamas cistinoze.

Intraląstelinis ir ekstraląstelinis cistino kristalų kaupimasis aptinkamas ne tik inkstų, o taip pat kepenų, blužnies, limfmazgių, kaulų čiulpų, periferinių kraujo ląstelių, nervų ir raumenų audiniuose ir kituose organuose.

Stebima cistino reabsorbcijos inkstų ląstelėse pažeidimas dėl genetiškai nustatyto defekto, kai aminorūgščių - cistino, arginino, lizino ir ornitino - transportavimas per ląstelės sienelę.

Kai liga progresuoja, nustatomi šlapimtakio požymiai ir atsiradus infekcijai, atsiranda inkstų uždegimas.

Diagnostika

Laboratorinė ir instrumentinė dysmetabolinės nefropatijos diagnostika yra pagrįsta

• druskos kristalų aptikimas bendroje šlapimo analizėje, t
• didinant tam tikrų druskų koncentraciją biocheminiame tyrime su šlapimu, t
• šlapimo kristalų formavimo gebėjimų tyrimas (АКОСМ), t
• atlikti šlapime esančio kalcifilaksijos ir peroksidų tyrimus, t
• Ultragarso inkstai.

Druskų kristalų aptikimas tik bendrais šlapimo tyrimais nėra pagrindas diagnozuoti dismetabolinę nefropatiją. Reikėtų nepamiršti, kad vaistų kristalų išsiskyrimas su šlapimu dažnai yra laikinas ir nėra susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais.

Patvirtinant dismetabolinio nefropatijos diagnozę nustatant druskos kristalus, atliekama bendroji šlapimo biocheminės analizės analizė.

Kalciphylaxis testas leidžia nustatyti ląstelių kalcio metabolizmo pažeidimus. Šlapimo peroksido testas atspindi ląstelių membranos peroksidacijos aktyvumą.

Kepenų ultragarsu nustatyti pokyčiai paprastai nėra labai specifiniai. Galima nustatyti mikromixų ar inkliuzų aptikimą inkstuose.

Dysmetabolinio nefropatijos gydymas

Bet kokio dismetabolinio nefropatijos gydymas gali būti sumažintas iki keturių pagrindinių principų:

• gyvenimo būdo normalizavimas;
• teisingas gėrimo režimas;
• mityba;
• specifinius gydymo metodus.

Didelio kiekio skysčio priėmimas yra universalus būdas gydyti bet kokią dismetabolinę nefropatiją, nes jis padeda sumažinti tirpių medžiagų koncentraciją šlapime.

Vienas iš gydymo tikslų yra padidinti šlapinimosi naktį kiekį, kuris pasiekiamas skysčius prieš miegą. Pirmenybė turėtų būti teikiama paprastam arba mineraliniam vandeniui.

Dieta gali žymiai sumažinti inkstų druskos apkrovą.

Specifinė terapija turėtų būti siekiama išvengti kristalų susidarymo, druskų išsiskyrimo ir metabolinių procesų normalizavimo.

Oksalato nefropatijos gydymas

Mitybos patarimai

• Gydant oksalato nefropatiją sergantiems pacientams yra nustatyta bulvių-kopūstų dieta, kuri sumažina oksalatų tiekimą iš maisto ir inkstų apkrovą.
• Būtina neįtraukti želė, stiprus mėsos sultinys, rūgštis, špinatai, spanguolės, burokėliai, morkos, kakava, šokoladas.
• Rekomenduojama įeiti į maistą džiovintus abrikosus, slyvas, kriaušes.
• Naudojami mineraliniai vandenys, tokie kaip Slavyanovskaya ir Smirnovskaya, 3-5 ml / kg per parą. 3 dozės 1 mėn., 2–3 kartus per metus.

Vaistų terapija apima membranotropinius vaistus ir antioksidantus. Gydymas turi būti ilgas.

• Piridoksinas (vitaminas B6) skiriamas 1-3 mg / kg kūno svorio per parą. per vieną mėnesį kas ketvirtį.
• Vitaminas B6 turi stabilizavimo poveikį membranai dėl dalyvavimo riebalų metabolizme kaip antioksidantas ir aminorūgščių metabolizmas. Taip pat patartina paskirti vaistą „Magne B6“ 5-10 mg / kg per parą. kursas 2 mėnesius 3 kartus per metus.
• Vitaminas A, kuris normalizuoja ląstelių membranos baltymų ir lipidų sąveiką, turi membranos stabilizavimo efektą. A vitamino 1000 TV paros dozė vaiko gyvenimo metais, kursas - 1 mėnuo kas ketvirtį.
• Tokoferolio acetatas (vitaminas E) yra galingas antioksidantas, kuris patenka į kūną iš išorės ir gaminamas paties kūno. Reikia nepamiršti, kad pernelyg didelis vitamino E vartojimas su maistu gali slopinti jo vidaus gamybą neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmu. Vitaminas E stiprina ląstelių membranų baltymų-lipidų ryšius. Jis skiriamas kartu su vitaminu A doze nuo 1 iki 1,5 mg / kg kūno svorio per dieną.

Kaip membraniniai stabilizatoriai naudojami dimefosfonas ir xifonas.

„Dimephosphone“ vartojamas 1 ml 15% tirpalo, skirto kas 5 kg svorio, 3 dozės per dieną. Kursas yra 1 mėnuo, 3 kartus per metus.

Ksidifonas apsaugo nuo netirpių kalcio druskų nusėdimo. Jis skiriamas po 10 mg / kg per parą. 2% tirpalas 3 dozėmis. Kursas - 1 mėnuo, 2 kartus per metus.

Ciston turi didelį efektyvumą, ypač kristalurijos metu. Cistone yra skiriama 1-2 tabletėmis 2–3 kartus per dieną, 3–6 mėn.

Be to, 0,15–0,2 g per parą skiriamas magnio oksidas, ypač turintis didelį oksalato kiekį.

Šlapimo nefropatijos gydymas

• Gydant šlapimo nefropatiją, dieta numato maisto produktų, kuriuose yra daug purino bazių (kepenų, inkstų, mėsos sultinio, žirnių, pupelių, riešutų, kakavos ir kt.), Išskyrimą.
• Reikėtų suteikti pieno ir augalinės kilmės produktų pranašumą.
• Svarbi sėkmingo gydymo sąlyga yra tinkamas skysčių suvartojimas - nuo 1 iki 2 litrų per dieną. Pirmenybė turėtų būti teikiama šiek tiek šarminiam ir mažai mineralizuotam vandeniui, žolės nuovirams (krienai, krapai, beržo lapai, bruknių lapai, dobilai, vytės ir tt), avižų sultinys.

Siekiant išlaikyti optimalų šlapimo rūgštingumą, gali būti naudojami citratiniai mišiniai (uralite-U, blamaren, maguritas, solimok ir tt).

Inkstų nefropatijoje svarbu sumažinti šlapimo rūgšties koncentraciją. Norėdami tai padaryti, naudokite priemones, mažinančias šlapimo rūgšties - allopurinolio, nikotinamido sintezę.

Allopurinolio vartojimas vaikams yra ribotas dėl galimų odos, kepenų ir kraujo komplikacijų.

Griežtai kontroliuojant alopurinolį, skiriamą 0,2-0,3 g per parą. 2-3 kartus per 2-3 savaites, dozė sumažinama. Bendrojo kurso trukmė - iki 6 mėnesių.

Nikotinamidas yra silpnesnis vaistas nei alopurinolis, tačiau yra geriau toleruojamas; paskirti 0,005-0,025 g doze 2-3 kartus per dieną 1-2 mėnesius su pakartotiniais kursais.

Šlapimo rūgštį taip pat pašalina orotinė rūgštis, cistonas, etamidas, cistingal, fitolizinas ir kt.

Fosfato nefropatijos gydymas

Gydymas fosfato nefropatija turėtų būti nukreiptas į šlapimo rūgštėjimą (mineralinį vandenį - narzaną, arzną, dzau-suarą ir kt., Vaistus - cnisalą, askorbo rūgštį, metioniną).

Nurodyta dieta, ribojanti fosforo turinčius maisto produktus (sūris, kepenys, ikrai, vištiena, ankštiniai augalai, šokoladas ir tt).

Gydymas cystinoze

Cistinozės ir cistinurijos gydymas apima mitybą, didelio skysčio režimą ir vaistų terapiją, kuria siekiama šlapimo šarminuoti ir padidinti cistino tirpumą.

Dietos terapijos tikslas yra užkirsti kelią pernelyg dideliam vaiko pirmtako cistino, metionino ir kitų sieros turinčių rūgščių vartojimui.

Šiuo tikslu maisto produktai, kuriuose yra daug metionino ir sieros turinčių amino rūgščių - varškės, žuvies, kiaušinių, mėsos ir kt., Taip pat neįtraukiami (arba labai riboti) nuo vaiko mitybos.

Kadangi metioninas yra būtinas vaiko kūnui augti, ilgai vartojant griežtą mitybą neįmanoma, todėl po 4 savaičių nuo dietos gydymo pradžios vaiko dieta plečiasi ir artėja prie įprastos, tačiau jai būdingas griežtas žuvų, varškės ir kiaušinių išskyrimas.

Skysčio kiekis turi būti ne mažesnis kaip 2 l / parą. Ypač svarbu išgerti skystį prieš miegą.

Šlapimo šarminimui naudojamas citratinis mišinys, natrio bikarbonato tirpalai, blemenas, šarminis mineralinis vanduo.

Siekiant padidinti cistino tirpumą ir užkirsti kelią kristalizacijai, skiriamas penicilaminas. Jis turi tam tikrą toksiškumą, todėl gydymo pradžioje yra nustatytos mažos vaisto dozės - 10 mg / kg per parą. 4–5 dozėmis, tada dozė didėja per savaitę iki 30 mg / kg per parą ir cistinozei - iki 50 mg / kg per parą.

Penicilamino gydymas turi būti atliekamas kontroliuojant cistiną leukocituose ir (arba) cianido nitroprusido tyrime (tyrimas su cistinu šlapime, kai cistino koncentracija turi būti iki 150-200 mg / l). Kai šie rodikliai pasiekiami, penicilamino dozė sumažinama iki 10–12 mg / kg per parą.

Penicilamino gydymas atliekamas ilgą laiką. Kadangi penicilaminas inaktyvuoja piridoksiną, vitaminas B6 (piridoksinas) yra skiriamas lygiagrečiai 1-3 mg / kg per parą. per 2-3 mėnesius su pakartotiniais kursais.

Norint stabilizuoti inkstų kanalėlių membranas, vitaminas A (6 600 TV / per dieną) ir vitaminas E (tokoferolis, 1 lašas 1 metų gyvenimo 5% tirpalo per dieną) yra skiriami 4–5 savaites pakartotiniais kursais.

Yra įrodymų, kad mažesnis toksinis analogas, cuprenil, yra teigiamas poveikis, sumažinta dozė kartu su ksidifonu ir kitais membranų stabilizatoriais vietoj penicilamino.

Antibakterinis gydymas yra skirtas infekcijai papildyti.

Kai cystinozė sėkmingai panaudota inkstų transplantacijai, kuri atliekama iki galutinio lėtinio inkstų nepakankamumo vystymosi. Inkstų transplantacija gali žymiai padidinti pacientų gyvenimą - iki 15-19 metų, tačiau transplantate stebimas cistino kristalų nusodinimas, kuris galiausiai lemia persodinto inksto pralaimėjimą.

Prognozė

Dysmetabolinio nefropatijos prognozė paprastai yra palanki.

Daugeliu atvejų, taikant tinkamą gydymo režimą, dietą ir vaistų terapiją, galima pasiekti stabilų atitinkamų rodiklių normalizavimą šlapime.

Nesant gydymo arba jis yra neveiksmingas, natūraliausias dismetabolinio nefropatijos rezultatas yra inkstų inkstų akmenligė ir uždegimas.

Dažniausia dysmetabolinio nefropatijos komplikacija yra šlapimo sistemos infekcijos, pirmiausia pielonefrito, išsivystymas.

Dysmetabolinė nefropatija

Dysmetabolinis nefropatija - druskų nusodinimas šlapime žmonėms, turintiems medžiagų apykaitos sutrikimų ir antrinių inkstų pokyčių. Vaikams dismetabolinę nefropatiją dažnai sukelia paveldėtos metabolinių procesų patologijos, kurias dar labiau pablogina nefrologinė / urologinė istorija arba neigiami aplinkos veiksniai.

Liga vystosi bet kuriame amžiuje (dažnai kūdikiams) ir nepriklauso nuo lyties.
Paskirti pirminę nefropatiją, kurią sukelia paveldimumas ir yra retas ir antrinis (įgytas).

Dažniausiai dismetabolinė nefropatija atsiranda dėl sumažėjusio kalcio apykaitos ir oksalo rūgšties pertekliaus, kuris prisideda prie fosfaturijos, uraturijos ar oksalurijos susidarymo.

Patologija dažniau diagnozuojama vaikams.

Dažni rizikos veiksniai, lemiantys kristaluriją:

• gyvenimas nepalankioje padėtyje esančiuose regionuose, kuriuose yra blogas vanduo;
• monotoniškas maistas su akmenimis;
• bendrų ligų: hiperparatiroidizmas, inkstų kanalėlių acidozė, sarkoidozė, hipertirozė, virškinimo trakto ligos;
• ileumo rezekcijos chirurgija;
• malabsorbcijos sindromas;
• avitaminozė;
• tam tikrų vaistų vartojimas: vitaminas D, C, kalcis, sulfonamidai, citostatikai, hormonai;
• ilgalaikis judumas;
• pernelyg reguliariai mankštintis, didinant pieno rūgšties kiekį;
• radiacijos ir chemoterapijos istorija;
• helminto invazijos;
• šlapimo sistemos apsigimimai: stresai, refliuksai, ureterokelė, pasagos inkstai ir kt.
• lėtinis infekcinis-uždegiminis procesas urogenitalinėje sistemoje.

Dezmetabolinė nefropatija vaikams

ICD-10 kodas: E87.4

Oksalurija

Priežastis yra kalcio ir oksalato metabolizmo pažeidimas. Oksalato atsiradimas šlapime sukelia:

• mitybos klaida: daug produktų, kuriuose yra daug oksalo rūgšties, vitamino C;
• virškinimo trakto ligos;
• vitamino A trūkumas;
• ilgalaikis stresas;
• aplinkos veiksniai;
• genetinis polinkis;
• apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• hormonų lygio pokyčiai;
• diabetas;
• parathormono sintezės pažeidimas;
• maisto alergijos;
• netinkamas gėrimo režimas.

Bendras vaiko, sergančio oksalurija, vystymasis nepatiria, tačiau kai kuriais atvejais patologiją lydi nutukimas, alerginės reakcijos ir galvos skausmas.

Sergant lytiniu brendimu, liga progresuoja. Ilgalaikė vaikų oksalurija sukelia nefroluritizę, antrinės infekcijos prisijungimą ir ūminį šlapimo sistemos organų uždegiminį procesą.

Galite įtarti problemą keisdami šlapimą, o bendrosios analizės metu periodiškai aptinkami oksalatai. Jų kasdienis išsiskyrimas su šlapimu padidėja.

Svarbu! Oksalato nefropatiją vaikui sukelia laktozės, sacharozės, vitamino C, oksalato turinčių produktų perteklius.

Yra įrodymų, kad nenormalus nėštumas motinai, kuri serga lytine dalimi, prisideda prie oksalurijos atsiradimo vaikui.

Fosfato dismetabolinis nefropatija

Priežastis - fosforo ir kalcio metabolizmo pažeidimas lėtinio inkstų uždegimo fone.

• netinkama mityba;
• diabetas;
• gandai;
• našta urologinė ar nefrologinė istorija.

Vaikams periodinė šlapimo fosfaturija gali būti nesusijusi su rimta patologija, o po pataisymo su maistu kartais išsprendžiama situacija. Šlapimą su fosfaturija su baltu atspalviu, kartais panašiu į pieną, pasižymi nuosėdų išvaizda.

Ūminė nefropatija

Šlapimo nefropatija atsiranda dėl šlapimo rūgšties kaupimosi. Jo kristalai nusėda inkstų audiniuose, dėl kurių pažeidžiami inkstų funkciniai gebėjimai. Šlapimas su ryškiu plytų atspalviu.

Atrodant uraturiją, laikomas paveldimas veiksnys, maistas su dideliu kiekiu mėsos, šokolado, sočiųjų sultinių ir konservuotų maisto produktų. Šlapimo netekimas gali būti stebimas hemolizinės anemijos, eritremijos, daugybinės mielomos, lėtinio pielonefrito metu. Cituostatikų, salicilatų, diuretikų vartojimas taip pat prisideda prie patologijos vystymosi. Vienas iš urato druskos diatezės komplikacijų yra podagra.

Iš pradžių nėra patologijos apraiškų. Vaikams toks nefropatijos tipas gali būti susijęs su per dideliu dirglumu, aštrumu. Vėliau pasikeičia sąnarių išvaizda, sutrikdoma jų funkcija, atsiranda odos bėrimas pagal dermatito tipą, kuris yra susijęs su šlapimo kaupimuis audiniuose.

Cistino nefropatija

Tai vaikų nefropatijos forma, susijusi su genetiniais sutrikimais. Yra pernelyg didelis cistino kaupimasis (metionino metabolizmo produktas) ir susijęs su reabsorbcijos sutrikimu inkstų kanalėse.

Patologija aktyviai progresuoja, o tai lemia šlapimtakio, antrinio pielonefrito ir laikui bėgant lėtinio inkstų nepakankamumo papildymą.

Cistinurija šiek tiek pakoreguoja dietą, tačiau dysmetabolinio nefropatijos ir cistinurijos prognozė yra rimta. Parodyta donoro organo transplantacija, o inkstai persodinami vaikystėje. Laikui bėgant liga paveikia transplantatą, todėl gyvenimo trukmė yra rimta.

Mišri forma

Oksalatas, uratas, fosfatų nusodinimas.

Diagnostinės priemonės

Ultragarsinis inkstų tyrimas gali būti naudingas diagnozuojant.

Vaikų inkstų ultragarso diagnostika gali keistis, suaugusiems pacientams yra daug druskos ir mikrolitų. Be to, yra nustatyta nemažai specifinių ir nespecifinių tyrimų, iš kurių kai kurie patvirtina dismetabolinio nefropatijos diagnozę, kiti leidžia nustatyti bendrų ligų atvejus:

• šlapimo bendros ir biocheminės analizės tyrimas;
• kraujo biochemija: karbamidas, kreatininas, šlapimo rūgštis, cukrus, kalcis ir kt.
• sėklų auginimas ir jautrumas antibiotikams;
• Nechiporenko testas,
• šlapimo kristalinių savybių tyrimas (AKOSM);
• šlapimo tyrimas kalcifilaksijai ir peroksidams;
• šlapime esančio cistino tyrimas.

Be to, galima paskirti šiuos tyrimus: ekskrecijos urografija, scintigrafija, retrograde uretero ir pirelografija, apskaičiuotas ir magnetinis rezonanso tyrimas. Ši instrumentinė diagnostika atliekama siekiant išsiaiškinti priežastį ir dažniau naudojama nefrolitozei.

Kas atsitinka su inkstais, sergančiais dismetaboline nefropatija

Metabolinį sutrikimą, padidėjusį druskos susidarymą, lydi padidėjusi inkstų apkrova.

Toksiškas neužbaigtų metabolitų poveikis sukelia inkstų kanalėlių pažeidimą ir laipsniškai praranda inkstų funkcinį gebėjimą.

Kai kristalai nusodina, prasideda akmens formavimo procesai.

Pernelyg didelis druskos nusėdimas inkstuose dažnai yra tubolo-intersticinio nefrito priežastis.

Su diabetu, podagra, druska dažnai būna šlapime suaugusiems ir vaikams.

Tarp visų patologijos atvejų vyrauja oksalato dismetabolinis nefropatija (35%), diagnozuojama 33% šlapimo nefropatija, 16% fosfatų nefropatijoje ir 13-oje - 5% mišrių druskų.

Klinikiniai dismetabolinio nefropatijos pasireiškimai

Patologija neturi jokių specifinių simptomų, tačiau kai kuriems pacientams pilvo skausmas, šlapimo takų sutrikimai (mėšlungis, nepilnos šlapimo pūslės ištuštinimo pojūtis, šlapinimasis lašai, skubus skubus tualetas), periodiniai juosmens srities skausmai.

Išėjimo druskos kištuką gali lydėti inkstų kolika: nugaros skausmas, šlapimtakio pykinimas, pykinimas, vėmimas, sutrikimų sutrikimai. Kai kuriems pacientams pasireiškia patinimas, padidėjęs kraujospūdis (vaikams dažniau pasireiškia hipotenzija).

Sotios spalvos yra būdingos paciento šlapimui, druskos intarpus galima vizualizuoti. Dienos diurezė tuo pačiu metu gali būti sumažinta, poliurija prisijungia kaip inkstų nepakankamumo simptomas.

Dezmetabolinio nefropatijos požymiai šlapime:

• spalvų kaita;
• padidėjęs tankis;
• nuosėdos;
• raudonųjų kraujo kūnelių;
• baltymai;
• druska.

Daug bakterijų ir leukocitų rodo, kad yra uždegimas.

Klinikinės gairės

Požiūris į gydymą yra sudėtingas, jis apima šias taisykles:

• geriamojo režimo normalizavimas;
• blogų įpročių atmetimas;
• tinkamas mitybos, korekcinio specifinio mainų pažeidimas;
• specifinis gydymas.

Padidėjęs skysčio kiekis padeda sumažinti tirpiklių koncentraciją šlapime ir didina šlapinimąsi naktį. Rekomenduojama išgerti mineralinį ar gryną vandenį. Inkstų apkrovos sumažinimas gali būti pasiektas naudojant tinkamą mitybą.

Dieta su dismetaboline nefropatija

Oksalaurija

Rekomenduojama neįtraukti:

• druskos;
• kakavos;
• Brawn;
• šokoladas;
• morkos;
• špinatai;
• mėsos sultinys;
• burokėliai.

Rekomenduojama į dietą pridėti bulvių, džiovintų abrikosų, kopūstų, slyvų, kriaušių.
Mineraliniai vandenys: Slavyanovskaya, Smirnovskaya; kursų trukmė 30 dienų, pakartokite po 3 mėnesių, 3-5 ml / kg per parą. 3 dozes tuščiam skrandžiui.

Be to, vartokite vitaminą B6, E, A, magnio preparatus, cistoną.

Membraniniai stabilizatoriai: Dimephosphone, Xidiphon.

Ūminė nefropatija

Kai uraturiumas renkasi pieno-daržovių dietą. Apriboti:

• mėsa;
• riebalai;
• rūkyta mėsa ir marinatai;
• pupelės; riešutai;
• kakavos;
• kepenys ir subproduktai;
• druskos, žalieji obuoliai, špinatai;
• žirniai ir tt

Maistas su urata turėtų būti daugiausia pieno-daržovių.

Svarbu gerti iki 2 litrų šiek tiek šarminio skysčio, daržovių diuretikų (žolelių nuovirai), remiantis horsetail, krapų sėklomis, avižomis, braškių, beržų lapais.
Galite gerti mažai mineralizuotą vandenį.

Kontroliuojant biocheminius laboratorinius parametrus, skiriami Alopurinolis, Nikotinamidas, Fitolizinas, Tsiston, Tsistenal, citratiniai mišiniai: Magurlite, Uralit-U, Blemaren ir kt.

Svarbu! Pediatrinėje praktikoje alopurinolio negalima vartoti dėl pastebimo kepenų, kraujo ir odos šalutinio poveikio.

Atkreipkite dėmesį, kad nikotinamidas turi silpnesnį poveikį, bet yra geriau toleruojamas alopurinolio.

Fosfaturija

Riboti maisto produktų, kuriuose yra daug fosforo, vartojimą: sūrį, šokoladą, ikrų, kiaušinius, vištieną, ankštinius augalus, pieną ir pieno produktus ir tt Šokoladas, majonezas, kepimo aliejus, kepimas taip pat nėra naudingi fosfaturijai. Sultiniai yra tik mažai riebalų ir antrojo virimo, marinatai, rūkyta mėsa, marinatai yra visiškai neįtraukti.

• bulvės,
• baklažanai;
• pomidorai;
• špinatai;
• krienai;
• bulvės;
• Briuselio kopūstai;
• morkos;
• svogūnai.

Galima įtraukti košę ant vandens (ryžių ir grikių), makaronų, saldžių vaisių ir citrusinių vaisių, liesos mėsos, vištienos ir žuvies (2-3 kartus per savaitę), raudonmedžio nuovirą, spanguoles, brukneles.

Preparatai: cistininis, vitaminas C, metioninas.

Narzan padeda sumažinti fosfaturiją. Padidėjęs gėrimo režimas iki 2–2,5 litrų.

Diuretinių žolelių nuoviras:

• bruknių lapai,
• fitonofrol;
• Bearberry ir tt

Atkreipkite dėmesį, kad fosfaturija vaikams yra reta.

Cistinurija

Rekomenduojama smarkiai apriboti baltyminių maisto produktų vartojimą: mėsą, sūrį, kiaušinius, varškę, žuvį, grybus. Reikėtų laikytis griežtos dietos 1-1,5 mėnesio, tada palaipsniui išplėsti meniu, visiškai metioninas, būtinas vystymuisi ir augimui, neįmanoma neįtraukti. Atkreipkite dėmesį į vandens apkrovos stiprinimą, reikia gerti vandenį daugiausia vakare.

Mineralinis vanduo yra geriau šarminis.

Papildomai skiriamas Penicillamine, Kuprenil, Blemaren, citrato mišinys.

Penicilaminas gali inaktyvuoti piridoksiną, todėl vitamino B6 receptas yra pateisinamas.

Vitaminai A ir E yra naudojami kaip membraniniai stabilizatoriai.

Enemas su natrio bikarbonatu (kepimo soda) padeda gerai, šaukštui po 500 ml vandens, suaugusiam 1 šaukštui 1 litrui vandens, 2 kartus per savaitę.

Geriamojo gydymo režimas: kiek gėrimas keičiantis nefropatija suaugusiems ir vaikams

Dienos skysčių suvartojimas vaikui nuo 2 metų - 1,5 litrų, daugiau nei 10 metų - 2-2,5 litrai, taip pat suaugusieji. Be sultinių, troškintų vaisių ir sriubų, dieta turi būti švarus vanduo. Žindomam krūtimi maitinamam kūdikiui taip pat reikia reguliaraus vandens.

Didelis skysčio kiekis prisideda prie druskų ištirpinimo ir pašalinimo iš organizmo.
Saldūs restauruoti sultys, limonadas yra geriau pakeisti nesaldintus kompotus ir žolelių nuovirus su priešuždegiminėmis ir diuretinėmis savybėmis.

Už pyelonefrito pablogėjimo rekomenduojama gydyti sanatorijos gydymą, naudojant vandenį iš mineralinio šaltinio, kuris padidina gydomųjų savybių savybes.

Dysmetabolinė nefropatija dažnai laikoma urolitizės pirmtaku.
Dėl vystymosi anomalijų, dėl kurių atsiranda kristalurija, reikia apsvarstyti chirurginio korekcijos klausimą, nelaukiant akmens formavimosi ir lėtinio pasikartojančio pielonefrito.
Dauguma nefropatijos atvejų metabolinių sutrikimų fone gali būti koreguojami naudojant dietos terapiją ir konservatyvų gydymą.

Sveikatos grupė su nekomplikuotomis metabolinėmis nefropatijomis vaikams dažniau yra antroji ar trečioji, tačiau reikia atsižvelgti į kitas vaiko ligas.

Dysmetabolic nefropatija suaugusiems

Suaugusiųjų nefropatija taip pat yra įgimta arba įgyta. Pažymėtina, kad diagnozė nėra nustatyta remiantis periodine kristalurija šlapime, ji turi būti patvirtinta kitais laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimo metodais.

Rekomenduojama atsisakyti alkoholio, ypač raudonojo vyno, atsisakyti blogų įpročių.

Skysčiai turi užtrukti apie 2–2,5 litrų per dieną.

Būtina vengti situacijų, susijusių su padidėjusiu prakaitavimu: apsilankymas saunoje, vaikščiojimas karščiu, pernelyg didelis pratimas.

Suaugusiems pacientų rizikos veiksniai, pasireiškimai, klinikinės rekomendacijos, diagnozė, dietos terapija su dismetaboliniu nefropatija yra panašūs.

Dysmetabolinė nefropatija

Terminas "dismetabolinis nefropatija" reiškia neuždegiminius inkstų pažeidimus, susijusius su nepakankamu metabolizmu. Įprasta išskirti:

• pirminės ligos atsiranda dėl paveldimų pokyčių, aptinkamos ankstyvoje vaikystėje, turi progresyvų kursą, sukelia urolitizmą, kurio komplikacija yra lėtinio inkstų nepakankamumo forma;
• vidurinis - išsivysto kaip suvartojamų medžiagų, kurios pažeidžia šlapimo procesą, dėl patologijos, kuri nėra susijusi su inkstais (narkotikai, skrandžio ir žarnyno ligos, kepenų liga).

Nefropatijos požymiai visada nustatomi atliekant šlapimo tyrimą.

Dismetabolinės nefropatijos struktūra

Yra daug veiksnių, turinčių įtakos metabolizmui. Tuo pat metu sutrikęs kalcio junginių metabolizmas dažnai sukelia inkstų ligą:

• 85-90% jų yra susiję su kalcio oksalato pertekliumi (oksalatai);
• 3-10% - su kalcio fosfato (druskos fosfatų) kaupimu.

Šlapintis ir cistino nefropatija yra daug mažiau paplitę. Jie linkę maišytis su fosfato oksalato junginiais.

Vaikams, atsirandant oksalatams ir uratams, vystosi dismetabolinė nefropatija.

Pažeidimų plėtojimo mechanizmas

Druskos visada yra kraujyje ir šlapime, tačiau jos yra ištirpintos, nes yra fermentų, vadinamų „apsauginiais koloidais“, kurie išlaiko skystą kompoziciją. Jų sintezė vyksta inkstų kanalėlių epitelyje. Esant fermentų trūkumui ir poveikiui organizmui, kuris yra predisponuojančių veiksnių, druskos nusodina ir įgauna kristalinę formą.

Tokie nedideli kristalai yra kaupiami inkstų intersticiniame audinyje, palaipsniui užpildant kaupiamuosius vamzdelius, tubulus. Kūnas reaguoja su nespecifiniu uždegiminiu procesu (be bakterijų dalyvavimo). Galima sunki alerginė reakcija su inkstų glomerulų pažeidimu (nefronu).

Kadangi žalos dydis priklauso nuo ligos klinikinio pasireiškimo formos.

• paslėptas asimptominis kursas;
• šlapimo rūgšties diatezė vaikui;
• tubulo-intersticinis uždegimas (dismetabolinis pyelonefritas);
• akmenų susidarymas išilgai šlapimo struktūrų;
• ūminio ir lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimas.

Ilgalaikis nekompensuotas metabolizmo sutrikimas sąlygoja fibrozės vietų atsiradimą inkstų audinyje, sutrikęs gebėjimas susikaupti ir filtruoti šlapimą.

Antrinės nefropatijos atveju pirmiausia stebimas inkstų glomerulinės membranos, susidedančios iš fosfolipidų, naikinimas. Įrodytas fosfolipazių fermentų poveikis. Jie būna iš bakterijų, uždegimo audinių, gydant pyelonefritą, glomerulonefritą ir kitas šlapimo takų ligas.

Kas sukelia dismetabolinę nefropatiją?

Vaikų ir suaugusiųjų patologijos priežastys yra beveik tokios pat. Vaiko kūnui būtina atsižvelgti į tai, kad neįmanoma pilnai pakrauti, nes inkstų funkcijų susidarymas vyksta palaipsniui ir baigiasi penkeriais metais.

Sutrikusi inkstų apykaita yra:

• ūminės ir lėtinės šlapimo takų infekcijos;
• perkrovos išilgai šlapimo takų;
• dažni metaboliniai sutrikimai, turintys įtakos oksalo ir šlapimo rūgščių, fosfatų, kalcio, cistino metabolizmui;
• endokrininės ligos;
• skrandžio ir žarnyno ligos (dysmetabolinė nefropatija vaikams sukelia helminto invazija, giardiasis);
• piktybiniai navikai ir spindulinės terapijos naudojimas;
• ilgalaikio gydymo tam tikrų rūšių vaistais.

Oksalaturija atsiranda, kai:

• padidėjęs oksalato druskų aprūpinimas maistu;
• askorbo rūgšties perteklius;
• paveldimas tam tikrų fermentų trūkumas;
• uždegiminė žarnyno liga arba operacija;
• opinis kolitas ir Krono liga;
• vitamino B trūkumas₆.

Uraturijos priežastys gali būti:

• daugiausia mėsos rūšies maisto produktai, kurių mėsos produktai ir patiekalai yra didesni;
• paveldimas sutrikimas, sustiprintas keitimasis purinais, inkstų kanalėlių defektai;
• gydyti chemoterapiją ir ilgalaikį nekontroliuojamą furosemido vartojimą.

Kokie veiksniai skatina nefropatiją?

Sprendžiant iš patogenezės, šių priežasčių nepakanka inkstų pažeidimui išsivystyti. Svarbus yra predisponuojančių veiksnių vaidmuo. Jie skirstomi į:

• egzogeninis (išorinis);
• endogeninis (vidinis).

Exogeniniai:

• kietas geriamasis vanduo su didele druskų koncentracija;
• karštas klimatas su sausu oru;
• natūralūs dirvožemio turinio požymiai, kalcio perteklius ir kiti elementai;
• padidėjęs saulės aktyvumo lygis;
• nepakankamas A, B vitaminų vartojimas su maistu₆, PP, esant dideliam prisotinimui vitaminu D;
• nepakankamas gėrimo režimas;
• pirtis ir garinė pirtis;
• vaistinės medžiagos iš diuretikų, citostatikų, sulfonamidų grupių.

Pažeidimai kasdieniame meniu net ir su gera mityba gali virsti išorinėmis priežastimis:

• maisto neprisotintų riebalų rūgščių trūkumas
• mėsos produktai, kuriuose yra daug purinų, baltymų, oksalo rūgšties;
• dažnai vartojamas alkoholis (įskaitant alų).

Endogeniniai veiksniai yra žmogaus kūno pokyčiai, atsirandantys dėl:

• uždegiminių ligų šlapimo takuose;
• įgimtos inkstų, šlapimo pūslės, šlapimtakių anomalijos;
• padidėjęs skysčio išsiskyrimas be inkstų dalyvavimo (pvz., su dideliu kraujo netekimu);
• didelio fizinio krūvio, ilgos lovos poilsio, dažno streso;
• parathormono hiperfunkcinis veikimas;
• paveldimi medžiagų apykaitos sutrikimai (su oksalato nefropatija, paveldimi sutrikimai sudaro iki 75% atvejų);
• padidėjęs žarnyno sienelės pralaidumas, kurį sukelia uždegimas.

Kaip pasireiškia dismetabolinis nefropatija?

Oksalato-kalcio forma

Oksalatai susidaro iš amino rūgščių. Simptomai gali pasireikšti naujagimių laikotarpiu, dažniau nuo 5-7 metų.

Vaiko šlapime, oksalato kristalai, kai kurie leukocitai, eritrocitai, baltymai, nustatomas didesnis specifinis svoris.

Oksalaturija sergantiems vaikams būdinga:

• nutukimas;
• vegetatyvinė distonija;
• alerginės reakcijos;
• polinkis į hipotenziją (sumažėjusį kraujospūdį) ir dažnai galvos skausmas.

Hormoninis koregavimas nuo 10 iki 14 metų sukelia vaiko gerovės blogėjimą. Sutrikimų progresavimas gali sukelti:

• ankstyvoji urolitizė su tipine inkstų kolika;
• pirelonefritas, jei prisijungia bakterinė infekcija.

Oksalo ir druskų druskoms būdingas sugebėjimas susilieti. Mikroskopu jie matomi kristalų grupėse. Motina gali stebėti vaiko šlapime padidėjusį kritulių kiekį.

Ūminė nefropatija

Iki 12% šlapimo rūgšties ir jos druskų, susidariusių per dieną organizme, išsiskiria su inkstais. Pirminiai pokyčiai atsiranda dėl paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų. Antriniai yra tokių ligų komplikacijos, kaip:

• Eritemija
• lėtinė hemolizinė anemija;
• mieloma

Daugeliu atvejų yra ilgas paslėptas srautas. Parodą palengvina žmonių vaistų vartojimas (aspirinas, tiazidiniai diuretikai, citostatikai, ciklosporino antibiotikas).

Šlapimo analizėje randamas nedidelis kiekis eritrocitų ir baltymų, šlapimo druskos sukelia šlapimo druskos.

Fosfato forma

Dažniausiai pasireiškia pailgėjusios uždegiminės inkstų ligos, kurias sukelia bakterijos (lėtinis pielonefritas). Retai izoliuotas, dažnai lydimas kalcio oksalato sutrikimų, silpnai išreikštas.

Cistino apykaitos sutrikimai

Cistino medžiaga yra įtraukta į metionino aminorūgščių konvertavimo schemą. Jis kaupiasi šlapime:

• padidėjęs metionino skilimas;
• sutrikusi atvirkštinė absorbcija inkstų tubulėse.

Normalus cistinas šlapime neturėtų būti. Su paveldimu cistino reduktazės fermento defektu atsiranda sisteminis pažeidimas, vadinamas cistinoze. Kristalai pasirodo ne tik inkstų kanalėse, bet ir ląstelėse:

• kepenys (hepatocitai),
• blužnis,
• limfmazgiai,
• kaulų čiulpų
• nervų audinys
• raumenys
• kraujo.

Kitas paveldimų sutrikimų variantas susidaro tada, kai trūksta judėjimo per kelių aminorūgščių ląstelių sieneles:

Klinikiniu požiūriu pasireiškusi urolitozė, pielonefritas.

Dysmetabolinio nefropatijos simptomai

Simptomai pasireiškia požymiais:

• sutrikusi inkstų filtracija;
• akmenų susidarymas šlapimo sistemoje;
• pielonefritas.

Nefropatija gali būti suvokiama, kai:

• sutrikimų reiškinių atsiradimas;
• inkstų kolikų ritmai;
• nuolat padidėjęs kraujospūdis, sunku gydyti;
• edemos buvimas ant veido, pirštai ryte;
• per didelis prakaitavimas;
• apetito stoka;
• troškulys;
• galvos skausmas;
• vidurių užkietėjimas ir pilvo skausmas;
• neatskleidžia skausmo širdyje.

Jei norite patvirtinti nefropatijos dalyvavimo kito patologijos vystyme laipsnį, galima tik baigti tyrimą.

Kaip diagnozė?

Dysmetabolinio nefropatijos diagnozė nėra atliekama atliekant vieną šlapimo nuosėdų analizę. Reikia nepamiršti, kad vaikams kristalų atpažinimas gali būti laikinas ir keistis subalansuota mityba.

Siekiant patikimos diagnozės, naudojami keli laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Išlaikomas išsamus duomenų registras:

• apie aptiktus druskos kristalus, jų formą šlapimo analizėje;
• tiriant biocheminio metodo koncentraciją, atsižvelgiant į padidėjusius bandymų rezultatus;
• šlapimo kristalinio gebėjimo tyrimai;
• specialių peroksidų ir kalcifilaksijų tyrimų rezultatai;
• inkstų ultragarsu.

Peroksidų ir kalcifilaksijos analizė šlapime leidžia nustatyti sutrikusią kalcio apykaitą ir ląstelių membranų gedimą.

Dėl ultragarso galima diagnozuoti parenchimos, įgimtų anomalijų, mažų inkstų akmenų tankio pokyčius.

Bendrieji dismetabolinio tipo nefropatijos gydymo principai

Bet kokio tipo metabolinės nefropatijos gydymas apima:

• rekomendacijų dėl gyvenimo būdo pokyčių įgyvendinimas;
• ribojanti dieta;
• geriamojo režimo laikymasis;
• papildomi gydymo vaistais kursai.

Bendruoju režimu būtina nurodyti:

• pakankamas fizinis aktyvumas;
• atlikti rytinius pratimus;
• pėsčiomis;
• streso valdymas.

Esant geriamam gėrimo kiekiui, bet kokių medžiagų koncentracija šlapime sumažėja, todėl geriamojo vartojimo būdas laikomas privalomu visuotiniu gydymo metodu.

Geriamas vandens kiekis per dieną gali būti apskaičiuojamas pagal schemą: 3-5 ml / kg žmogaus svorio.

Geriau naudoti įprastą filtruotą vandenį, atskirai parinktas mineralinis vanduo be dujų.

Dietinis gydymas yra skirtas įtraukti į maisto produktus, skatinančius druskų išsiskyrimą, ir riboti šlapime esančių kristalų kiekį.

Narkotikų terapija siekiama normalizuoti druskos metabolizmą.

Gydytojo rekomendacijos priklauso nuo nefropatijos tipo, todėl pateikiame atskirus patarimus jau išvardytų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymui.

Gydymas oksalato nefropatija

Norint išlaikyti maisto produktų ir patiekalų dietą, reikia atmesti:

• turtingas sultinys,
• brawn,
• šokoladas ir jo produktai, t
• druskos
• spanguolės,
• morkų
• špinatai
• runkeliai,
• kakavos

• bulvių ir kopūstų keptuvės,
• kriaušės
• džiovinti abrikosai,
• slyvos

Rekomenduojami mineraliniai vandenys: "Smirnovskaya" ir "Slavyanovskaya" iš Zheleznovodsk šaltinių, jie turėtų būti imami 3 kartus per metus per mėnesį.

Vaistai skiriami pagal ilgus kursus. Kompleksas apima agentus, kurie veikia inkstų membraną, antioksidantus:

• vitaminas b₆ (Piridoksinas), kas ketvirtį taikomas 1 mėnesiui, gali būti pakeistas Magne B₆ 2 mėnesius trunkantys kursai tris kartus per metus;
• E vitaminas (tokoferolio acetatas) ir A pagal tą pačią schemą, šie vitaminai veikia tik kartu, nėra prasmės atskirai vartoti;
• Inkstų membranos stiprinimui naudojamas Dimephosphone, Xyphon tirpale;
• Cyston tabletės laikomos veiksmingomis kontroliuojant šlapime esančius kristalus. Jis naudojamas nuo trijų mėnesių iki šešių mėnesių;
• magnio oksidas naudojamas didinti oksalato kiekį.

Šlapimo nefropatijos gydymas

Maistas reikalauja pašalinti produktus, kuriuose yra didelis purino kiekis:

• kepenys ir inkstai,
• kietos mėsos sultiniai
• ankštiniai (žirniai, pupelės),
• riešutai,
• šokoladas ir kakava.

• pieno produktai
• vaisiai,
• daržovės,
• liesos mėsos
• avižiniai dribsniai

Gėrimui reikia pasirinkti mineralinius vandenis, kuriuose yra mažai mineralizacijos ir mažos šarminės sudėties. Rodoma žolelių nuovirai:

• ašys,
• krapai
• beržų lapai
• dobilai
• bruknių lapai,
• knotweed.

Gydymui reikia palaikyti norimą šlapimo rūgštingumą. Tam naudokite citrato mišinį:

Siekiant sumažinti šlapimo rūgšties vaistų sintezę, yra nustatyta:

• Allopurinolis (ribotas pediatrinėje praktikoje), suaugusiems, kursas trunka šešis mėnesius;
• Nikotinamidas laikomas silpnesniu, bet pacientams geriau toleruojamas, rekomenduojama 1-2 mėnesius du kartus per metus.

Didėja šlapimo rūgšties išskyrimas:

Fosfato nefropatijos gydymas

Siekiant išvengti fosfatų susidarymo, būtina parūgštinti šlapimą. Tai galima pasiekti naudojant mineralinius vandenis: „Narzan“, „Arzni“.

Maistas apsiriboja maistu, kuriame yra daug fosforo:

• sūrius
• ikrai
• kepenis
• vištienos mėsa
• ankštiniai augalai (lęšiai, pupelės, žirniai), t
• kakavos
• šokoladas

Iš narkotikų pagalbos:

• Cistenal
• didelės askorbo rūgšties dozės, t
• Metioninas.

Gydymas cystinoze

Dieta ir gėrimas šlapime turėtų būti šarminamas, tokia reakcija padeda pagerinti cistino tirpumą.

Svarbu organizuoti vaiko mitybą. Galų gale, metioninas reikalingas augančiam kūnui. Siūloma naudoti šį režimą: per mėnesį, kad būtų visiškai neįtraukti maisto produktai, kuriuose yra daug metionino.

Tada leidžiama pridėti tik mėsą.

Šlapimo šarminimui naudojamas natrio bikarbonato, Blemareno, mineralinio vandens su šarminės sudėties tirpalu.

Penicilinaminas yra vaistas, kuris padidina cistino ištirpinimą ir neleidžia jo kristalizacijai. Dėl toksiškumo ji skiriama mažomis dozėmis, tada laipsniškai didėja. Reikalingas vienalaikis piridoksino vartojimas, nes penicilinaminas sunaikina vitaminą B₆.

Norėdami stebėti našumą, naudokite:

• cistino tikrinimas leukocituose;
• cianidnitprussido testas.

Abi reakcijos užtikrina standartinį cistino greitį. Jei jis pasiekiamas, paskyrimas atšaukiamas.

Siekiant pagerinti membranų būklę, rekomenduojama naudoti A ir E vitaminų kompleksą. Pakartokite 1-1,5 mėnesius.

Manoma, kad Cuprenil kartu su Ksidifon turi mažiau toksiško poveikio organizmui.

Kas laukia dysmetabolinio nefropatijos vaiko?

Jei vaikystėje nepašalinama nefropatija, dažniausios pasekmės yra šios:

• urolitizė,
• lėtinis inkstų uždegimas (pielonefritas).

Cistinozei gali reikėti persodinti inkstus. Operacija atliekama prieš negrįžtamus pokyčius ir inkstų nepakankamumą. Pasiekta tokių pacientų gyvenimo trukmės padidėjimas 15-20 metų. Galiausiai paveiktas persodintas inkstas.

Kitų tipų dismetabolizmas sustojo pagal režimo priemones, mitybą ir palaikomąjį gydymą. Galima stabiliai normalizuoti druskų koncentraciją šlapime. Atsižvelgiant į ligos atsiradimą vaikystėje, tėvai yra atsakingi už savalaikį šlapimo tyrimų stebėjimą.

Ką daryti, kad būtų išvengta dismetabolinio nefropatijos kūdikiui ir suaugusiam?

Vaikų gydytojai labai svarbūs vaiko mitybai nuo ankstyvo amžiaus. Mitybos apribojimuose rekomenduojama išmintingai elgtis su rekomendacijomis, o ne suteikti vaikams nenustatytus patiekalus, net jei jiems patinka. Verta paklausti, kokie produktai turi didžiausią ir mažiausią nereikalingų medžiagų kiekį, dėl kurio susidaro kristalai. Tada pabandykite juos apriboti arba naudoti. Kalbama ne apie visišką atskirtį, jei vaikas nėra serga.

Oksalo rūgštis yra mažiausiai:

• ryžių kruopos;
• kietųjų kviečių makaronai;
• sviestas;
• sūris;
• pienas;
• jautiena, vištiena, ėriena;
• jūros žuvys;
• arbūzas, melionas, bananai, vyšnios.

Tuo pat metu rekomenduojama naudoti magnio turinčius produktus:

• moliūgų sėklos;
• migdolų riešutai, lazdyno riešutai;
• ryžiai, grikiai ir avižiniai dribsniai;
• menkių kepenys

Kad būtų išvengta šlapimo dismetabolinio nefropatijos, jūs, jei įmanoma, neturėtumėte būti vežami su produktais, kuriuose yra didelis purino kiekis:

• gėrimai - kakava, kava;
• šokolado produktai;
• silkės;
• ankštiniai augalai;
• kepenys;
• mėsos kiauliena, jautiena, triušis, vištiena.

Gyvūnų baltymams rekomenduojama vartoti ne daugiau kaip tris kartus per savaitę. Tai turėtų būti sumažintas kepti maisto produktai, želė, konservuoti maisto produktai.

Rūgštiniai produktai atlieka svarbų vaidmenį užkertant kelią fosfatų dismetabolizmui:

• slyvos,
• moliūgų,
• grybai,
• pieno produktai,
• mėsa ir žuvis;
• žemės riešutai,
• kakavos
• sultys.

Tačiau mažiau reikia:

Panaši mityba yra naudinga, jei norite laikytis suaugusiųjų. Dezmetabolinis procesas su inkstų pažeidimu yra susijęs su įvairiomis lėtinėmis ligomis. Todėl neįmanoma ramiai tikėtis papildomos patologijos atsiradimo šlapimo pokyčių fone. Mitybos pokyčiai užkirs kelią ligai ir išlaikys inkstus sveikus.

Kas yra dismetabolinė nefropatija?

• Dysmetabolinės nefropatijos priežastys
• Dysmetabolinio nefropatijos simptomai
• Dysmetabolinės nefropatijos diagnostika
• Dysmetabolinio nefropatijos gydymas
• Nėra dietos

Dysmetabolinis nefropatija (dažniau vadinamas mainų nefropatija) reiškia kelių tipų inkstų ligas, kurios susidaro ir vystosi dėl metabolinių procesų intensyvumo sumažėjimo organizme. Nefropatijos atsiradimą lydi inkstų audinių pažeidimas - oksalo rūgšties druskų nusėdimas inkstuose (vienas iš pagrindinių šlapimo takų požymių) ir šlapimo rūgšties druskos (urato druskos). Priklausomai nuo druskos tipų nusodinimo, dismetabolinis nefropatija yra suskirstyta į dvi rūšis: oksalatą ir uratą.

Remiantis priežastimi, dėl kurios atsirado dismetabolinio nefropatijos atsiradimas ir vystymasis, ši ligų grupė yra suskirstyta į dvi dalis: pirminę dismetabolinę nefropatiją ir jos antrinę formą.

Pirminės nefropatijos atsiradimo priežastis daugiausia yra paveldimi organizmo metaboliniai sutrikimai. Ši grupė turi greitą ligos vystymąsi, progresyvų kursą, inkstų akmenų atsiradimą ir, dėl to, inkstų nepakankamumo atsiradimą.

Antrinę dismetabolinio nefropatijos formą didžioji dalis atvejų sukelia pernelyg didelis tam tikrų medžiagų grupių patekimas į žmogaus kūną (arba naikinant jų pašalinimo iš organizmo procesą).

Dysmetabolinės nefropatijos priežastys

Nefropatijos priežastys yra šios:

• metabolinių procesų intensyvumo sumažėjimas (pagrindinė priežastis);
• kūno šlapimo sistemos uždegiminė liga;
• galimas endokrininės patologijos (organizmo endokrininių liaukų disfunkcija, hiperfunkcija arba hipofunkcija), pavyzdžiui, skydliaukės uždegimas, kasos nepakankamumas;
• virškinimo trakto (virškinimo trakto) ligos ir patologijos - pankreatitas, giardiazė, helmintizė;
• onkologinės ligos, ypač su jų gydymu susijusios radioterapijos poveikis;
• per didelis suvartojimas per silpną oksalatų ir uratų kiekį.

Dysmetabolinio nefropatijos simptomai

Kadangi pradiniame stadijoje pačios inkstų pažeidimai nepasireiškia, ankstyvosiose ligos raidos stadijose diagnozė yra labai sunki. Visų pirma būtina atkreipti dėmesį į fizinę šlapimo būklę. Oksalo ir šlapimo rūgšties druskoms būdingas didelis sukibimo laipsnis, todėl jie labai lengvai sudaro „klijuotas“ kristalų grupes. Renkant šlapimo analizę, jų padidėjusi nuosėdų galima matyti plika akimi.

Kitas faktorius yra kraujo spaudimas. Pacientams, turintiems įtariamą nefropatiją, pastebimas sisteminis kraujo spaudimo padidėjimas (daug rečiau, jis mažėja, kai kartais skauda pilvo srityje). Kraujo spaudimas gali įgyti aukščiausią lygį, o jo vaistas ir fizioterapinis gydymas beveik nesukelia rezultatų. Taip pat būtina atkreipti dėmesį.

Trečias, labiausiai pastebimas ir būdingas simptomas diagnozuojant dismetabolinį nefropatiją yra susitraukimas. Kadangi dismetabolinės nefropatijos priežastys yra glaudžiai susijusios su sutrikusi inkstų veikla, tai yra patinimas, kuris yra tiesioginis ligos išsivystymo požymis. Žinoma, taip pat galima niežti širdies ir kraujagyslių sistemos darbo sutrikimų atvejais, tačiau širdies ir kraujagyslių patologijose pasireiškia paburkimas, kuris paprastai pasireiškia kojose, o vėliau pasklinda. Su šia liga pradžioje po akimis atsiranda apsinuodijimas, palaipsniui plintantis žemyn: į pirštus, tada - į kojas. Paprastumas paprastai atsiranda iškart po pabudimo.

Vaikams dismetabolinio nefropatijos simptomai gali pasireikšti padidėjusiu kūno prakaitavimu, ilgesniu pilvo skausmu, šlapimo sistemos disfunkcija, nenugalimas troškulys ir visiškas apetito stoka. Vaikui, turinčiam įtariamą nefropatiją, taip pat būdingi požymiai: galvos skausmas, ryškus akių vokų patinimas, vidurių užkietėjimas, skausmas širdies regione, padidėjęs odos sausumas.

Dysmetabolinės nefropatijos diagnostika

Jei pasireiškia dismetabolinio nefropatijos požymiai, reikia nedelsiant atlikti laboratorinę ir instrumentinę diagnostiką. Siekiant nustatyti ir identifikuoti šią ligą, taip pat nustatyti jos atsiradimo ir vystymosi priežastis, pakaks naudoti biocheminę šlapimo analizę ir inkstų ultragarsu (ultragarsu).

Svarbu žinoti, kad tik biocheminė šlapimo analizė negali patvirtinti šios konkrečios ligos buvimo absoliučiu tikrumu. Biochemikai daugeliu atvejų galės aptikti pacientams didesnę tam tikrų druskų grupių koncentraciją šlapime ir nustatyti šlapimo anti-kristalų formavimo gebėjimą. Tačiau tik šie simptomai jokiu būdu nėra indikacija, kad pacientui yra nefropatija. Didesnis druskų kristalizacijos nustatymas šlapime dažnai nėra susijęs su medžiagų apykaitos proceso pažeidimu organizme. Tai gali būti visiškai skirtingų patologijų formų ženklas.

Todėl biocheminė paciento šlapimo analizė turi būti atliekama kartu su inkstų ultragarsu. Tai ultragarsas, galintis visiškai atsakyti į gydytojų klausimus dėl nefropatijos apibrėžimo. Jis gali nustatyti visas inkstų audinių plombas, uždegimo židinius, smėlio, mikrokamerų intarpus, kitas kietas formacijas ir išsamiai nustatyti mažiausius inkstų struktūros pokyčius ir nukrypimus.

Dysmetabolinio nefropatijos gydymas

Dysmetabolinė nefropatija nėra įtraukta į itin pavojingų ligų kategoriją. Gydant ir tolesniam dismetabolinės nefropatijos profilaktikai priemonės ir metodai yra gana paprasti ir visiems prieinami. Kalbant apie gydymą, specialistai skiria šias vitaminų ir vaistų grupes:

• Vitaminas B6 - „veikia“ kaip antioksidantas rūgščių ir riebalų metabolizme, užtikrinantis membranos stabilizavimą;
• Vitaminas A - normalizuoja bendrą baltymų ir lipidų sąveiką ląstelių membranoje;
• Vitaminas E - patikimai sustiprina lipidų baltymų membranos ryšulį;
• Beta-karotinas yra galingiausias ir aktyviausias imunomoduliatorius ir antioksidantas;
• sudeginta magnezija, Asparkam, Panangin, Magne B6.

Nėra dietos

Be gydymo vaistais, patikimiausias būdas įveikti šią ligą yra griežta dieta. Visų pirma, siekiant išvengti didelės druskų koncentracijos ir jų kristalizacijos, būtina gerti daug skysčių. Suaugusiems skiriama mažiausiai 2,5-3 litrų skysčio per dieną. Vaikams - ne mažiau kaip 1,5 litrų kasdienio skysčio.

Dietoje griežtai draudžiama vartoti maisto produktų grupes, kurių sudėtyje yra vitamino C ir oksalo rūgšties komponentų. Šie produktai yra:

• žirnių kruopos;
• ankštiniai augalai;
• druskos, salotos, petražolės;
• visų rūšių citrusiniai vaisiai;
• raudonieji ir juodieji serbentai;
• įvairių sūrių ir varškės;
• rūkyta ir kepti mėsa;
• konservuotos prekės;
• žuvys (ypač sūdytos ir džiovintos);
• visų rūšių konditerijos gaminiai;
• tamsus šokoladas;
• stipri kava;
• kakavos gėrimai.

Iš dalies apsiribojama makaronais, sviestu, pieno produktais, miltų produktais, vištienos kiaušiniais. Tarp daržovių turėtų būti ribojamas morkų, svogūnų, pomidorų priėmimas.

Visiškai laukiami produktai, tokie kaip obuoliai, kriaušės, slyvos, persikai, abrikosai, arbūzai, melionai, visų rūšių kompotai, sultiniai, želė, lengvos daržovių sriubos, virtos ir troškintos bulvės, kopūstai, švieži agurkai, skvošas ir baklažanų ikrai. Kaip atskirą priemonę gydant dismetabolinę nefropatiją gydytojai nustato griežtą bulvių-kopūstų dietą.

Gydymo metu turi būti pasninkavimo dienos (su paprastiausiu ir paprastiausiu meniu, priėmus nedidelį maisto kiekį), nesant kontraindikacijų, netradicinių gydymo tipų gydytojai-specialistai gali labai rekomenduoti klasikinį greitį (du kartus per dieną). Beje, klasikinis badas pasirodė kaip tradicinės alternatyvios medicinos pojūtis, kurio gydymas yra labai veiksmingas kovojant su įvairiomis įvairių ligų formomis.

Vaikams, kad būtų išvengta druskos nuosėdų inkstuose, į geriamojo vartojimo režimą būtina įmaišyti atskiestus vaisių gėrimus, šviežią obuolių sultis ir moliūgų sultis, tai darys įvairių rūšių žolelių arbatos ir užpilai.

Infuzijų ruošimui gydytojai ypač rekomenduoja naudoti avižą (1 puodelis sausų avižų, visada su lukštais, 2 litrų verdančio vandens, reikalauti, padermės, per pusę puodelio kartą per dieną).

Gydant ir užkertant kelią nefropatijai, pageidautina ilgalaikė dieta. Dar geriau, jei pacientas turi tokį sveiką ir sveiką mitybos būdą, jis tampa įpročiu ir tampa pagrindiniu gyvenimo būdu per visą savo gyvenimą. Tokiu atveju dysmetabolinė nefropatija išnyks amžinai.

Sėkmės jums įveikti šią nemalonią ligą!