Nervų sistemos ir smegenų demielinizacijos ligos

Didelis skaičius ligų, kurių pasekmė yra nervų mielino skaidulų membranų pažeidimas, vadinama smegenų demielinizacija.

Šis procesas yra susijęs su daugeliu priežasčių: tai gali būti virusai, infekcijos ir alerginės kūno reakcijos.

Demielinizacijos procesas būdingas ligoms, pvz., Išsėtinei sklerozei, encefalitui, leukoencefalitui ir daugeliui kitų CNS ir smegenų ligų. Nervų skaidulų demielinizacija beveik visada sukelia negalios atvejus.

Beveik visada yra paveldimos nervų sistemos demielinizacijos ligos.

Provokacinės ligos ir veiksniai provokatoriai

Iš viso yra trys veiksniai, galintys paskatinti sveiką kūną demyelinizuoti smegenis ir centrinę nervų sistemą kaip visumą:

1. Vienas iš svarbiausių veiksnių, kurie išskiria mokslininkus ir praktikuojančius neurologus, gali būti vadinamas pagrindiniu paveldėjimo veiksniu. Jei šeimoje kažkas serga šia liga, tuomet pastebimai padidėja to paties pažeidimo atsiradimo santykis.
2. Liga gali atsirasti dėl išorinių veiksnių. Tai gali būti infekcija, patekusi į kūną iš išorės, ji taip pat gali būti infekcija, kurios metu į vakciną pateko į kraujotaką.
3. Membranos sunaikinimas gali atsirasti dėl kitų centrinės nervų sistemos ligų, pavyzdžiui, išsėtinės sklerozės, meningito, centrinės nervų sistemos infekcijų.

Demielinizacijos stuburo smegenys

Demielinizacijos židiniai taip pat gali atsirasti, jei:

• medžiagų apykaitos sutrikimai - jei asmuo tinkamai nevalgo, jo metabolizmas sutrikdomas, o rezultatas bus smegenų pažeidimas ir nervų skaidulų membranų sunaikinimas;
• apsinuodijimas alkoholiu, narkotikais, psichotropinėmis medžiagomis.

Žmogaus gyvenimo aplinka nėra paskutinė vieta. Taip pat būtina pasakyti, kad pats žmogaus kūnas gali išprovokuoti pažeidimo raidą dėl neigiamo poveikio aplinkai.

Kas dar gali paveikti ligos vystymąsi:

• ligos, pvz., tymų, raudonukės ir kitų infekcijų, gali sukelti išsėtinę sklerozę;
• ilgalaikės bakterinės infekcijos;
• apsinuodijimas ir sunkiųjų metalų druskų ir garų pažeidimas;
• nuolatinis ir lėtinis stresas.

Kaip nustatyti pagrindinius ligos simptomus

Jei pacientas netgi patyrė pirmuosius demielinizacijos požymius, tuomet patyręs gydytojas jų nepraleis, juos nedelsiant nustato išoriniai ženklai.

Jei asmuo visą dieną praleido namuose, būdamas linkęs, jei jis nieko nedarė, bet tiesiog bandė pailsėti ir jis buvo pavargęs ir pavargęs, tai yra vienas iš pagrindinių požymių, rodančių degeneracines nervų sistemos ligas.

Demyelinizuojanti liga pasireiškia neurologiniais, somatiniais ir psichoemociniais simptomais:

1. Su ištemptomis rankomis pastebimas nedidelis drebulys - drebulys. Tai gali reikšti, kad atsiranda nervų audinio demielinizacijos židinių.
2. Yra problemų dėl virškinimo sistemos, išmatų nelaikymo, šlapinimosi.
3. Stebimi psichoemociniai anomalijos, pasireiškiančios pamiršimu, atminties sutrikimais, būdingi įvairių tipų haliucinacijų išvaizda, o intelektiniai gebėjimai taip pat pradeda mažėti. Anksčiau, diagnozuojant tokius simptomus, asmuo buvo diagnozuotas demencija ir buvo gydomas.
4. Kiti neurologiniai sindromai yra fiksuoti - tokiu atveju judrumas pradeda keistis, gali pasireikšti traukulinis sindromas, hiperkinezė ir pan.

Kaip diagnozuoti

Pirmasis, kurio pagrindu gydytojas gali įtarti demielinizuojančią centrinės nervų sistemos ligą savo paciente, yra sutrikęs judėjimo ir kalbos sutrikimų koordinavimas.

Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra plačiai naudojamas tiksliai diagnozei nustatyti. Tik atlikęs šį tyrimą, gydytojas gali tiksliai diagnozuoti. Šio tyrimo metodikos rezultatai yra tikslūs, o tai leidžia daryti tam tikras išvadas.

Be to, pacientui reikia atlikti kraujo tyrimą. Jei bandymo metu pacientas pasunkėjo, tai gali reikšti limfocitozės buvimą. Didėja trombocitų skaičius, pastebimas fibrinolizės padidėjimas.

Jei kalbame apie tikslesnį diagnozės metodą, tai yra kontrastinių medžiagų MRI. Jo dėka galima nustatyti naujus demielinizacijos židinius, kurie veikia smegenis ir nervų audinį.

Priemonių kompleksas - išsaugoti protą ir sveikatą!

Kadangi neįmanoma nustatyti tikslių demielinacijos priežasčių, o proceso vystymasis kiekvienam asmeniui skiriasi, skirtingi simptomai, nėra aiškaus mechanizmo ligos gydymui.

Pagrindinis demielinizacijos gydymo tikslas yra pagerinti smegenų funkcijų sutrikimus. Jei liga jau veikia, ji gali būti gydoma labai blogai.

Nurodydamas gydymą, gydytojas nustato vieną užduotį - neleisti ligai vystytis toliau. Jei gydymas yra paskirtas teisingai, mažėja 30% komplikacijų rizikos.

Gydymas dažniausiai yra tik medicininis. Dažniausiai nurodė šiuos vaistus:

1. Kadangi nervų skaidulų demielinizacija skatina refleksinius pokyčius ir raumenų susitraukimai yra nustatyti vaistai - raumenų relaksantai, kurie gali sumažinti įtampą. Kai vartojate šią vaistų grupę, atkuriamos kūno motorinės funkcijos.
2. Siekiant, kad nervų pluoštai nesustotų, skiriami priešuždegiminiai vaistai ir antibiotikai.
3. Be to, būtini nootropiniai vaistai, kurie padeda atkurti smegenų veiklą.

Neseniai pacientams, kuriems yra smegenų demielinizacijos židiniai, skiriamas kortikosteroidų kursas, kuris yra ištirpinamas ir į veną švirkščiamas į dideles dozes.

Papildomi gydymo metodai

Be gydymo vaistais, pacientui turi būti skiriamas refleksologijos kursas. Tai būtina norint atkurti galūnių jautrumą, jų veikimą.

Taikant akupunktūrą, naudojamos sidabro adatos, su kuriomis gydytojas gali veikti reikiamose kūno vietose. Per šią procedūrą pacientas gauna ir tonizuoja.

Atsižvelgiant į tai, kad medicina nėra, neurologai galėjo stebėti ligos vystymąsi ir gydymą. Ir jei anksčiau nebuvo įmanoma išspręsti išsėtinės sklerozės ir panašių demielinizacinių ligų, kurios jau ilgą laiką naudoja imunomoduliatorius, ligos vystymosi metu galima pasiekti ilgalaikę remisiją.

Gyvenimo būdas

Visų pirma, jei žmogui diagnozuota ši liga, jis turi vengti įvairių infekcijų poveikio, jis neturėtų perkrauti, vengti intoksikacijos.

Tačiau, jei žmogus užsikrėtė infekcija, jis visada turi būti lovoje, vartoti vaistus, kurie jam padės. Taip pat svarbu naudoti termines procedūras.

Pacientas turėtų pereiti prie didžiausio, dirbti, kai tik įmanoma, tačiau neturėtų būti leidžiama perkrauti kūną, nes jis gali paskatinti ligos progresą.

Jūs negalite izoliuoti ligonio nuo visuomenės, nes tai sukels dar didesnes komplikacijas.

Griežtai draudžiama gerti, rūkyti, be prievartos jis turi pilnai miegoti.

Jei gyvenimas yra pastatytas ant pastovaus streso, nusivylimo ir nerimo, tuomet būtina kuo mažiau reaguoti į visas problemas, kurios gali sugadinti visiškai sveiką asmenį.

Liūdna likimas

Demielinizacijos prognozė yra gana neigiama. Jei liga nėra gydoma, ji gali virsti lėtine forma, išsivystyti galūnių paralyžius, raumenų audinio atrofija, atsiranda demencija.

Galų gale smegenų demielinizacija gali būti mirtina.

Jūs taip pat turite žinoti, kad smegenų pažeidimai padidės ir dėl to atsiras naujų organizmo darbo sutrikimų - žmogui bus sunku kvėpuoti, praryti ir net kalbėti.

Asmuo, turintis išsėtinę sklerozę, dažniausiai diagnozuotą centrinės nervų sistemos demielinizacinę ligą, yra tikrai baisus regėjimas. Tik vakar jis visiškai sveikas, kol jo akys tampa neįgaliu asmeniu. Jis turi lėtus judesius, jo kalbos pokytis, jis tampa ištemptas ir nesuprantamas.

Reikia prisiminti, kad liga nėra gydoma, pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią jo atsiradimui.

CNS demielinizuojanti liga

Smegenų ir nugaros smegenų demielinizacinės ligos yra patologiniai procesai, dėl kurių sunaikinama neuronų apvalkalas, sutrikusi impulsų perdavimas tarp smegenų nervų ląstelių. Manoma, kad ligų etiologijos pagrindas yra paveldimos organizmo polinkis į sąveiką ir tam tikri aplinkos veiksniai. Sumažėjęs impulsų perdavimas sukelia patologinę centrinės nervų sistemos būklę.

Nervų sistemos ligos

Yra tokių rūšių demielinizuojančių ligų:

• Daugialypė sklerozė reiškia demielinizuojančias centrinės nervų sistemos ligas. Daugiausia sklerozės demielinizuojanti liga yra labiausiai paplitusi patologija. Daugialypė sklerozė pasižymi įvairiais simptomais. Pirmieji simptomai atsiranda 20-30 metų amžiaus, dažniau moterys serga. Daugialypė sklerozė diagnozuojama pagal pirmuosius požymius, kuriuos pirmą kartą apibūdino psichiatras Charcot - priverstiniai akių judesiai, drebulys, giedojimo kalba. Pacientai taip pat turi šlapimo susilaikymą arba labai dažnas šlapinimasis, nėra pilvo refleksų, silpnųjų optinių nervų diskų pusių;
• ODEM arba ūminis diseminuotas encefalomielitas. Jis prasideda akutai, lydimas sunkių smegenų sutrikimų ir infekcijos apraiškų. Liga dažnai atsiranda po bakterinės ar virusinės infekcijos, gali atsirasti savaime;
• išsklaidyta sklerozė. Jam būdingas nugaros smegenų ir smegenų pažeidimas, pasireiškiantis kaip traukulinis sindromas, apraxija ir psichikos sutrikimai. Mirtis įvyksta nuo 3 iki 6–7 metų nuo ligos diagnozavimo;
• Devic liga arba ūminis opticoneuroma. Liga prasideda kaip ūminis procesas, tęsiasi sunkiai, progresuoja, paveikia optinius nervus, kurie sukelia visišką ar dalinį regos praradimą. Daugeliu atvejų mirtis;
• Balo liga arba koncentrinė sklerozė, periaksinis koncentrinis encefalitas. Ligos pradžia yra ūmaus, lydimas karščiavimas. Patologinis procesas vyksta paralyžiumi, regėjimo sutrikimu, epilepsijos priepuoliais. Ligos eiga yra greita - mirtis įvyksta per kelis mėnesius;
• leukodistrofijos - šioje grupėje yra ligų, kurios pasižymi smegenų baltos medžiagos pažeidimais. Leukodistrofijos yra paveldimos ligos, dėl geno defekto sutrikęs mielino apvalkalo nervų susidarymas;
• progresuojančiai daugiabriaunei leukoencefalopatijai būdingas sumažėjęs intelektas, priepuoliai, demencija ir kiti sutrikimai. Paciento gyvenimas yra ne ilgesnis kaip 1 metai. Liga išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto, JC viruso aktyvinimo (žmogaus poliomaviruso 2), dažnai aptinkama ŽIV infekuotiems pacientams, po kaulų čiulpų transplantacijos, pacientams, sergantiems piktybiniais kraujo ligomis (lėtine limfocitine leukemija, Hodžkino liga);
• difuzinis periaksinis leukoencefalitas. Paveldima liga, dažnai pasireiškia berniukams. Sukelia regėjimo sutrikimus, klausą, kalbą ir kitus sutrikimus. Sparčiai progresuoja - gyvenimo trukmė truputį per metus;
• osmotinis demielinizacijos sindromas - labai retas, atsiranda dėl elektrolitų disbalanso ir daugelio kitų priežasčių. Dėl greito natrio kiekio padidėjimo smegenų ląstelės praranda vandenį ir įvairias medžiagas, todėl smegenų nervų ląstelės naikinamos. Vienas iš galinių smegenų regionų yra paveiktas - ponai, jautriausi mielinolizei;
• Mielopatija yra bendras terminas nugaros smegenų pažeidimams, kurių priežastys yra įvairios. Šiai grupei priklauso: nugaros stolis, Canavan liga ir kitos ligos. Canavan liga yra genetinis, neurodegeneracinis, autosominis recesyvinis sutrikimas, kuris paveikia vaikus ir daro žalą smegenų nervų ląstelėms. Liga dažniausiai diagnozuojama Rytų Europoje gyvenantiems žydams Ashkenazi. Stuburo lovos (lokomotorinės ataksijos) yra vėlyva neurosifilio forma. Liga yra būdinga nugaros smegenų ir stuburo nervų šaknų užpakalinių stulpų pažeidimui. Liga turi tris vystymosi etapus, palaipsniui didindama nervų ląstelių pažeidimo simptomus. Koordinavimas yra trikdomas vaikščiojant, pacientas lengvai praranda savo pusiausvyrą, dažnai būna sutrikęs šlapimo pūslė, skausmas pasireiškia apatinėje galūnėje arba pilvo apačioje, regėjimo aštrumas mažėja. Sunkiausias trečiasis etapas pasižymi raumenų ir sąnarių jautrumo praradimu, kojų sausgyslių flexija, astereognozės raida, pacientas negali judėti;
• „Guillain-Barre“ sindromas - pasireiškia bet kuriame amžiuje, reiškia retą patologinę būklę, kuriai būdingas organizmo imuninės sistemos periferinių nervų nugalėjimas. Sunkiais atvejais pasireiškia visiškas paralyžius. Daugeliu atvejų pacientai visiškai susigrąžina su tinkamu gydymu;
• Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotrofija. Lėtinė paveldima liga, kuriai būdinga progresija, veikia periferinę nervų sistemą. Daugeliu atvejų atsiranda nervinio pluošto mielino apvalkalo sunaikinimas, yra ligos formų, kuriose nervų pluošto centre randama ašinių cilindrų patologija. Dėl periferinių nervų pralaimėjimo, sausgyslių refleksai išnyksta, raumenų atrofija apatinėje, o vėliau viršutinėse galūnėse. Liga yra progresuojanti lėtinė paveldima polineuropatija. Į šią grupę įeina Refsum liga, Rusijos-Levio sindromas, hipertrofinė neuropatija Dezherin-Sott ir kitos retos ligos.

Genetinės demielinizacijos ligos

Kai atsiranda nervų audinio pažeidimas, organizmas reaguoja į reakciją - mielino sunaikinimą. Ligos, kurias lydi mielino naikinimas, yra suskirstytos į dvi grupes - mielinoplastiką ir mielinopatiją. Myelinoplastika yra korpuso sunaikinimas išorinių veiksnių įtakoje. Myelinopatija - tai genetiškai nustatytas mielino sunaikinimas, susijęs su biocheminiu defektu neuronų struktūros struktūroje. Tuo pačiu metu toks pasiskirstymas į grupes laikomas sąlyginiu - pirmieji mielino ląstelių pasireiškimai gali rodyti asmens jautrumą ligai, o pirmosios myelinopatijos pasireiškimo priežastys gali būti susijusios su išorinių veiksnių sukelta žala. Daugialypė sklerozė yra žmonių, turinčių genetinį polinkį į neuronų apvalkalą, liga, pažeidžiant metabolizmą, imuninės sistemos trūkumą ir lėtos infekcijos buvimą. Genetinės demielinizacinės ligos yra: Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotrofija, Dejerin-Sott hipertrofinė neuropatija, difuzinė periaksinė leukoencefalitė, Canavan liga ir daug kitų ligų. Genetiškos demielinizacijos ligos yra mažiau paplitusios nei demielinizuojančios ligos su autoimuniniu požymiu.

Centrinės nervų sistemos demielinizacinės ligos: ICD kodas 10

ICD 10 demielinizuojančių smegenų ligų kodai:

• G35-G37 - centrinės nervų sistemos demielinizacinės ligos;
• G35 - išsėtinė sklerozė;
• G37 - kitos demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos. Ligos yra skirtingos;
• G37.9 - Nenustatyta centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga.

Nervų sistemos ligos yra laikomos ICD 10 kodu G00-G99. Ekspertai mano, kad klasifikacija pagal ICD 10 nėra pakankamai tobula. Sukurta dar viena negalios skalė, kuri yra naudojama sklerozei - EDSS. Ši skalė įvertina visas išsėtinės sklerozės sąlygas - eiseną, pusiausvyrą, paralyžių, savigarbą ir kitus veiksnius. Norėdami naudoti skalę, gydytojas, vertindamas paciento būklę, atlieka specialų egzaminą.

Nervų sistemos demielinizacinės ligos: klasifikacija

Demielinizuojančios ligos (DZH) vėjaraupiai, kitos ligos).

Subakutinės ligos formos pasireiškia kaip ligos:

• išsėtinė sklerozė. Klinikinės formos - smegenų ir stuburo, optinės, smegenų, stiebų, smegenų;
• lėtinės DZ - Dawsono encefalito, Deringo, Petta, Van Bogarto, Schilderio periaksinės difuzinės leukoencefalitinės formos;
• DZ, turintis daugiausia periferinį nervų pažeidimą - infekcinė poliradikuloneuropatija, infekcinė-alerginė pirminė poliradikulonitė Guillain-Barre, toksinė polineuropatija, diabetinė ir dismetabolinė polineuropatija.

Nervų sistemos demielinizuojančių ligų gydymas

Demielinizuojančios ligos gydymas priklauso nuo ligos tipo ir jos sunkumo laipsnio, jis yra ilgas ir sudėtingas procesas. Be medicininio gydymo, pacientui skiriama dieta, rekomenduojama laikytis griežtos kasdienės rutinos, miego ir budrumo, reguliariai atlikti masažo kursą, mankštintis. Kiekvienam pacientui, sergančiam demielinizuojančia liga, reikalingas individualus požiūris, palaikomoji demyelinizuojančios ligos pacientų terapija trunka daug metų.

Ką gydytojas Yusupovskogo ligoninė

Jusupovo ligoninės Neurologijos katedroje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurie specializuojasi demielinizuojančių ligų gydyme. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek namie, tiek užsienyje. Jie dalyvauja konferencijose, kuriose jie supažindinami su šiuolaikiniais sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais.

Yusupovo ligoninės specialistai diagnozuos nugaros smegenų, smegenų demielinizacinę ligą, nustato veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, atlikti gydymo pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais. Yusupovo ligoninėje pacientą galima stebėti daugelį metų, laiku gauti reikiamą medicininę priežiūrą. Prisiregistruokite telefonu.

Kas yra demielinizuojančios ligos?

Demyelinizuojančios ligos sudaro didelę neurologinio pobūdžio patologijų grupę. Diagnostika ir gydymas ligų duomenimis yra gana sudėtingas, tačiau daugelio mokslininkų rezultatai gali judėti į priekį didėjant efektyvumui. Sėkmė pasiekta ankstyvos diagnostikos metodais, o šiuolaikinės gydymo schemos ir metodai suteikia vilties gyvenimo pratęsimui, visiškam ar daliniam atsigavimui.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Žmogaus organizme nervų sistema susideda iš dviejų dalių - centrinės (smegenų ir nugaros smegenų) ir periferinės (daug nervų šakų ir mazgų). Reguliuojamas reguliavimo mechanizmas veikia tokiu būdu: impulsas, sukurtas periferinės sistemos receptoriuose, veikiant išoriniams veiksniams, perduodamas į nugaros smegenų nervų centrus, iš kur jie siunčiami į smegenų nervų centrus. Kontrolinis impulsas po signalo apdorojimo smegenyse vėl nusileidžia žemyn mažėjančia linija į stuburo smegenis, iš kur jis yra paskirstytas darbiniams organams.

Normalus viso organizmo veikimas labai priklauso nuo elektrinių signalų perdavimo per nervų pluoštą greičio ir kokybės tiek didėjimo, tiek mažėjimo kryptimi. Siekiant užtikrinti elektros izoliaciją, daugumos neuronų ašys yra padengtos lipidų baltymų mielino apvalkalu. Jį sudaro glialinės ląstelės, o periferinėje dalyje - iš Schwann ląstelių ir CNS - oligodendrocitų.

Be elektrinių izoliacijos funkcijų, mielino apvalkalas užtikrina didesnį impulsų perdavimo greitį dėl to, kad juose yra Ranvier pertraukų joninės srovės cirkuliacijai. Galų gale signalų greitis mielininiuose pluoštuose padidėja 7-9 kartus.

Kas yra demielinizavimo procesas?

Daugelio veiksnių įtakoje gali prasidėti mielino, kuris vadinamas demielinizacija, naikinimo procesas. Dėl apsauginio apvalkalo sugadinimo nervų pluoštai tampa plika, signalo perdavimo sparta sulėtėja. Kai patologija išsivysto, patys nervai pradeda žlugti, todėl visiškai prarandama perdavimo galimybė. Jei debiute galima gydyti ligą ir atkurti axono mielinizaciją, tada negrįžtamas defektas susidaro pažengusiame etape, nors kai kurios šiuolaikinės technologijos leidžia mums ginčytis su šia nuomone.

Etiologinis demielinizacijos mechanizmas yra susijęs su autoimuninės sistemos veikimo anomalijomis. Tam tikru momentu jis pradeda suvokti mielino baltymą kaip svetimkūnį, gaminantį jo antikūnus. Peržengus hemato-encefalinę barjerą, jie sukuria mielino apvalkalo uždegiminį procesą, kuris veda prie jo sunaikinimo.

Proceso etiologijoje yra 2 pagrindinės sritys:

1. Myelinoclasia - autoimuninės sistemos pažeidimas atsiranda esant išoriniams faktoriams. Myelinas sunaikinamas dėl atitinkamų antikūnų, atsirandančių kraujyje, aktyvumo.
2. Mielinopatija - tai mielino gamybos pažeidimas, nustatytas genetiniame lygyje. Įvadinė anochalinė cheminės medžiagos struktūra lemia tai, kad ji suvokiama kaip patogeninis elementas? ir sukelia aktyvų imuninės sistemos atsaką.

Pabrėžiamos tokios priežastys, kurios gali sukelti demielinizacijos procesą:

• Imuninės sistemos pažeidimas, kurį gali sukelti bakterinė ir virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, raudonukė), per didelis psichologinis stresas ir stiprus stresas, apsinuodijimas organizmu, cheminis apsinuodijimas, aplinkos veiksniai, prasta mityba.
• Neuroinfekcija. Kai kurie patogenai (dažnai virusai), įsiskverbiantys į mieliną, lemia tai, kad mielino baltymai patys tampa imuninės sistemos taikiniais.
• Medžiagų apykaitos proceso sutrikimas, kuris gali sutrikdyti mielino struktūrą. Tokį reiškinį sukelia cukrinis diabetas ir skydliaukės patologijos.
• Paranoplastiniai sutrikimai. Jie atsiranda dėl vėžio auglių vystymosi.

PAGALBA! Ypač svarbu atkreipti dėmesį į demielinizacijos mechanizmą, susijusį su infekciniu pažeidimu. Paprastai imuninės sistemos reakcijos tikslas yra slopinti tik patogeninius organizmus. Tačiau kai kurie iš jų turi didelį panašumą su mielino baltymu, o autoimuninė sistema juos supainioti, pradėdama kovoti su savo ląstelėmis, naikindama mielino apvalkalą.

Demielinizuojančių ligų tipai

Atsižvelgiant į žmogaus nervų sistemos struktūrą, išskiriamos 2 tipų patologijos:

1. Centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga. Tokios ligos turi ICD 10 kodą nuo G35 iki G37. Tai apima centrinės nervų sistemos organų pažeidimą, t.y. smegenys ir nugaros smegenys. Tokio tipo patologija sukelia beveik visų neurologinio tipo simptomų variantų pasireiškimą. Jo aptikimą stabdo dominuojančių simptomų nebuvimas, dėl kurio atsiranda neryškus klinikinis vaizdas. Etiologinis mechanizmas dažniausiai grindžiamas mielinoklasto principais, o pažeidimas yra difuzinis gaminant daugybinius pažeidimus. Tuo pat metu zonų plėtra yra lėta, o tai sukelia laipsnišką simptomų didėjimą. Labiausiai būdingas pavyzdys yra išsėtinė sklerozė.
2. Periferinės sistemos demielinizacinė liga. Šis patologijos tipas išsivysto su nervų procesų ir mazgų nugalėjimu. Dažniausiai jie siejami su stuburo problemomis, o ligos progresavimas pastebimas, kai sluoksniai yra suspausti slanksteliais (ypač su tarpslanksteliais išvaržais). Kai pažeidžiami nervų pažeidimai, jų eismas yra sutrikdytas, o tai sukelia mažų neuronų, kurie yra atsakingi už skausmą, mirtį. Iki alfa neuronų mirties periferiniai pakitimai yra grįžtami ir gali būti atkurti.

Ligos klasifikacija kurso metu apima ūminę, remituojančią ir ūminę monofazinę formą. Pagal pažeidimo laipsnį išskiriamos monofokalinės (vieno pažeidimo), daugiafunkcinės (daugelio pakitimų) ir difuzinės (plačios pakitimai be aiškių pažeidimų ribų) rūšies.

Patologijos priežastys

Demielinizuojančias ligas sukelia nervų aksonų mielino apvalkalo pažeidimas. Minėtos endogeninės ir eksogeninės faktoriai, sukeliantys demielinizacijos procesą, tampa pagrindinėmis ligos priežastimis. Dėl provokuojančių veiksnių pobūdžio šios ligos yra suskirstytos į pirminius (polifenefalitas, encefalomielio poliradikulonititas, opticomielitas, mielitas, optikoencefalomielitas) ir antrinė (vakcina, parainfekcija po gripo, tymų ir kitų ligų).

Simptomai

Ligos simptomai ir MR požymiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Apskritai simptomai gali būti suskirstyti į kelias kategorijas:

• Sutrikusios motorinės funkcijos - parezė ir paralyžius, nenormalūs refleksai.
• Smegenų pažeidimo požymiai yra orientacijos ir koordinavimo pažeidimas, spazinio pobūdžio paralyžius.
• Smegenų kamieno pažeidimas - kalbos ir rijimo gebėjimų pažeidimas, akies obuolio nelankstumas.
• Odos jautrumo pažeidimas.
• Urogenitalinės sistemos ir dubens organų funkcijų pokyčiai - šlapimo nelaikymas, šlapimo takų problemos.
• Oftalmologinės problemos - dalinis ar visiškas regėjimo netekimas, regėjimo aštrumo pablogėjimas.
• Pažinimo sutrikimas - atminties praradimas, mažesnis mąstymo greitis ir dėmesys.

Smegenų demyelinizuojanti liga sukelia nuolat didėjantį, nuolatinį neurologinio tipo defektą, dėl kurio keičiasi žmogaus elgesys, pablogėja bendroji gerovė, sumažėja našumas. Atmestas etapas turi tragiškų pasekmių (širdies nepakankamumas, kvėpavimo sustojimas).

Dažniausios ligos, kurias sukelia demielinizacijos procesas

Galima išskirti šias bendras demielinizuojančias patologijas:

• Daugialypė sklerozė. Tai yra pagrindinis centrinės nervų sistemos ligų sukėlėjo atstovas. Liga turi didelių simptomų, o pirmieji požymiai pastebimi jauniems žmonėms (22–25 metų). Dažniau randama moteryse. Pradiniai požymiai yra akių drebulys, kalbos sutrikimas, šlapinimosi problemos.
• Išsibarsčiusios encefalomielito ūminis tipas (ODEM). Jam būdingi smegenų sutrikimai. Dažniausia priežastis yra virusinė infekcija.
• Difuzinė skleidžiama sklerozė. Poveikis smegenims ir nugaros smegenims. Mirtis įvyksta po 5-8 metų ligos.
• Ūminis opticoneuromaitis (Devic'o liga). Ji turi ūminį kursą su akių pažeidimais. Turi didelę mirties riziką.
• Koncentrinė sklerozė (Balo liga). Labai ūminis kursas su paralyžiumi ir epilepsija. Mirtis nustatoma po 6-9 mėnesių.
• Leukodistrofija yra patologijų grupė, kurią sukelia baltos medulio proceso raida. Šis mechanizmas yra susijęs su mielinopatija.
• Leukocencalopatija. Išgyvenimo prognozė yra 1-1,5 metų. Jis vystosi, kai imunitetas, ypač ŽIV, sumažėja.
• Periaksinė leukoencefalito difuzinė rūšis. Gydo paveldimas patologijas. Liga sparčiai progresuoja, o gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
• Mielopatija - stuburo delikatesas, Canavan liga ir kai kurios kitos patologijos, pažeistos nugaros smegenys.
• Guillain-Barre sindromas. Tai yra periferinės sistemos ligų atstovas. Gali sukelti paralyžių. Laiku aptikimas yra gydomas.
• Charcot-Marie-Tuta amyotrofija yra lėtinė liga, pakenkta periferinei sistemai. Veda prie raumenų distrofijos.
• Polinereopatija - Refsumo liga, Rusų-Levio sindromas, Dejerine-Sott neuropatija. Šią grupę sudaro ligos, turinčios paveldėtą etiologiją.

Į sąrašą įtrauktos ligos nepanaudoja didelio demyelinizuojančių patologijų sąrašo. Visi jie yra labai pavojingi žmonėms ir reikalauja veiksmingų priemonių jų gyvenimui pratęsti.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Pagrindinis diagnostinių tyrimų metodas demyelinizuojančioms ligoms nustatyti yra magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Technika yra visiškai nekenksminga ir gali būti naudojama bet kokio amžiaus pacientams. Atsargiai, MR yra naudojamas nutukimui ir psichikos sutrikimams. Kontrasto pagerinimas naudojamas patologijos veiklai išaiškinti (naujausi židiniai greičiau sukaupia kontrastinę medžiagą).

Demyelonizuojančio proceso buvimą galima nustatyti atliekant imunologinius tyrimus. Siekiant nustatyti laidumo disfunkcijos laipsnį, naudojami specialūs neuromedicininiai metodai.

Ar yra veiksmingas gydymas?

Demielinizuotų ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo patologijos tipo, lokalizacijos ir žalos dydžio, ligos nepaisymo. Gydytojas laiku gali gauti teigiamų rezultatų. Kai kuriais atvejais gydymas yra skirtas lėtinti procesą ir prailginti gyvenimą.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Vaistų terapija grindžiama tokiais metodais:

• Užkirsti kelią mielino sunaikinimui, blokuodami antikūnų ir citokinų susidarymą interferonais. Pagrindiniai vaistai - Betaferon, Relief.
• Poveikis receptoriams, siekiant sulėtinti antikūnų gamybą naudojant imunoglobulinus (Bioven, Venoglobulin). Šis metodas naudojamas gydant ūminę ligos stadiją.
• Instrumentiniai metodai - kraujo plazmos valymas ir pašalinimas naudojant imuninį filtravimą.
• Simptominė terapija - vaistų nuo neotropinės grupės, neuroprotektorių, antioksidantų, raumenų relaksantų.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai

Tradicinė medicina siūlo šias gydymo priemones patologijai gydyti: svogūnų ir medaus mišinys žaizdų proporcijose; juodųjų serbentų sultys; alkoholio tinktūros propolis; česnako aliejus; mordovnikų sėklos; gudobelės, valerijono šaknies, rue gėlės ir lapų medicininė kolekcija. Žinoma, pačios liaudies gynimo priemonės negali rimtai paveikti patologinio proceso, tačiau kartu su narkotikais jos padeda didinti sudėtingos terapijos veiksmingumą.

Coimbra protokolas dėl autoimuninių demielinizuojančių ligų

Būtina atkreipti dėmesį į kitą atitinkamų ligų gydymo būdą, ypač į išsėtinę sklerozę.

SVARBU! Šis metodas taikomas tik autoimuninėms ligoms!

Šis metodas susideda iš didelių D3 vitamino dozių - „Dr Coimbra protokolo“. Šis metodas pavadintas gerai žinomo Brazilijos mokslininko, neurologijos profesoriaus, São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra mokslinių tyrimų instituto vadovo vardu. Daugelis metodo autoriaus atliktų tyrimų parodė, kad šis vitaminas arba, tiksliau, hormonas gali sustabdyti mielino apvalkalo sunaikinimą. Dienos vitamino dozės nustatomos individualiai, atsižvelgiant į organizmo atsparumą. Vidutinė pradinė dozė parenkama apie 1000 TV / parą kiekvienam kūno svorio kilogramui. Vitaminas B2, magnio, omega-3, cholinas ir kiti papildai vartojami kartu su vitaminu D3. Privaloma hidratacija (skysčių suvartojimas) iki 2,5-3 litrų per dieną ir mityba, kuri neįeina daug kalcio (ypač pieno produktų). D vitamino dozes periodiškai koreguoja gydytojas, priklausomai nuo parathormono lygio.

PAGALBA! Daugiau apie protokolą galite skaityti čia.

Demyelinizuojančios ligos yra sunkūs bandymai žmonėms. Jas sunku diagnozuoti ir dar sunkiau gydyti. Kai kuriais atvejais liga laikoma nepagydoma, o gydymas yra skirtas tik maksimaliam gyvenimo trukmei. Laikui bėgant ir tinkamai gydant, išgyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.

Demyelinizuojančios smegenų ligos

Nervų sistemos demyelinizuojančios ligos yra ligų grupė, dėl kurios sunaikinamos nugaros smegenų ir smegenų baltos medžiagos.

Šiuo metu centrinės nervų sistemos ligos yra tokios pat dažnos kaip širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo ir kitų žmogaus kūno sistemų patologija. Be to, jei anksčiau smegenų demielinizavimo procesas buvo laikomas grynai seniliu patologija, dabar vyresnio amžiaus ir jaunesnio amžiaus žmonės tampa labiau linkę susirgti. Centrinės nervų sistemos ligų priežastys yra daugiau nei pakankamai, tačiau jos buvo prieš daugelį metų, kai demielinizacija daugiausia susijusi su vyresnio amžiaus žmonėmis. Ar tiesa, kad paplitimas padidėjo dėl kenksmingų veiksnių poveikio? Arba diagnostiniai tyrimo metodai pasiekė naują lygį, kuris leido laiku nustatyti patologinius smegenų pokyčius? Visos centrinės nervų sistemos ligos, kaip ir kitos patologinės ligos, turi savo nomenklatūrą tarptautinėje ligų klasifikacijoje: ICD-10 / G00-G99, kur blokas nuo G35 iki G37 yra net 15! ligos, susijusios su demielinizacija. Būtent šie įrašai gali būti matomi paciento ligos istorijoje su tam tikru CNS sutrikimu.

Kodėl vyksta demielinizacija

Demielinizacijos procesas turi tokį patį mechanizmą kaip ir kitos autoimuninės ligos. Iš išorės veikiančio veiksnio (pvz., Streso) įtakos pradeda susidaryti antikūnai, kurie turi žalingą poveikį nerviniam audiniui. Antikūnų ir antigenų reakcijos vietoje (šiuo atveju tai yra smegenų ar nugaros smegenų balta medžiaga), prasideda uždegimas, kuris veda prie retinimo ir po to visiškai naikina mielino apvalkalą, dėl to sutrikdomas nervų impulsų perdavimas. Šis reakcijos tipas stebimas tikrojo autoimuninio proceso metu.

Infekciniame procese AT + AG kompleksas susidaro dėl mikroorganizmo ir žmogaus baltymų komponento panašumo, dėl kurio sunaikinamos ne tik bakterijos, bet ir pačios kūno ląstelės.

Jei laiku nustatomas autoimuninis procesas ir nustatytas tinkamas gydymas, demielinizacijos procesas gali būti sulėtintas ir neurologinis deficitas gali būti užkirstas kelias dėl netinkamo mielinizuoto pluošto skaidymo.

Etiologija

CNS ligų priežastys yra įvairios ir dažnai tarpusavyje derinamos:

• Genetinis polinkis į mielino mutaciją, autoimuninės reakcijos;
• Perkelta virusinė infekcija (CMV, herpes simplex virusas, raudonukė);
• Kartu patologija;
• Lėtiniai infekcijos židiniai (sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas);
• Toksiškų garų įkvėpimas;
• Blogų įpročių buvimas;
• Narkotikų vartojimas;
• Ilgalaikės stresinės situacijos;
• Neracionalus maisto vartojimas (didelis baltymų kiekis dienos racione);
• Prasta socialinė ir aplinkosauginė padėtis.

Žinoma, visi šie veiksniai gali sukelti demielinizacijos vystymąsi, bet ne visada žmogus serga. Taip yra dėl to, kad organizmas būdavo atsparus infekciniams ir stresiniams agentams, infekcijos eigos sunkumui, jo trukmei. Ir jei yra paveldėtas paveldimumas, būtina stebėti jų sveikatą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų.

Simptomatologija

Klinikinis vaizdas ne visada yra akivaizdus, ​​ligos požymiai gali būti neryškūs, todėl sunku diagnozuoti.

Ankstyvieji pasireiškimai gali būti nuolatinis nuovargis, nepagrįstas vienu ar kitu būdu. Asmuo pavargsta, net kai jis atsipalaiduoja, o tai turėtų įspėti neurologą. Žinoma, jei žmogus ilgą laiką neturėjo pakankamai miego, valgė ir blogai dirbo, tai nereiškia, kad yra ypatingas nervų struktūrų demielinizacijos atvejis. Tačiau, jei normalizavus kasdienį režimą, nuovargis nepraeina ilgą laiką, tai gali reikšti kitaip.

Simptomai gali būti panašūs į vegetatyvinę-kraujagyslių distoniją, kurioje bus stebimi virškinimo trakto funkciniai sutrikimai, širdies ir kraujagyslių sistema, atminties praradimas ir kitos pažinimo funkcijos. Be to, verta pažymėti, kad IRR nėra diagnozė, o simptomų kompleksas, kuris gali rodyti progresuojančią mielino audinio ligą, bet gali būti dėl neurotinės būklės (neurozės).

Rombergo padėtyje jis dažnai sukasi iš vienos pusės į kitą, pirštų tipo bandymas atliekamas teisingai su nedideliu pralaimėjimu. Kartais - traukuliai, haliucinacijos, psichikos sutrikimų pridėjimas.

Žemiau aptariame dažniausiai pasitaikančias centrinės nervų sistemos demielinizacinių ligų formas.

Daugialypė sklerozė

Daugialypė sklerozė yra lėtinė autoimuninė liga, kuri paveikia nugaros smegenų ir smegenų baltąją medžiagą.

Dažniausiai serga jauni ir brandūs asmenys. Dažniausiai patologija pastebima moterims, o pirmasis ligos debiutas - 20–25 metų. Priežastys yra apsunkintas paveldimumas, infekcija, nepalankios socialinės ir aplinkos sąlygos. Įdomu tai, kad saulės šviesos trūkumas prisideda prie išsėtinės sklerozės (MS) vystymosi.

Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimas (ypač dvigubas matymas), šilumos netoleravimas (pacientai nesijaučia gerai karštoje vonioje), jautrumo iškraipymas (nedideli dirgikliai gali sukelti stiprų skausmą), raumenų silpnumas, galūnių tirpimas, drebantis važiavimas, stuburo degimo pojūtis. Kai kuriais atvejais stebimas išmatų ir šlapimo nelaikymas. Kuo greitesnė židinio forma, tuo daugiau pacientų yra linkę į depresiją, jų kognityvinės funkcijos mažėja, jų psichinė veikla sulėtėja.

MRI paveikslas rodo demielinizacijos židinius, o MS jie yra daugybiniai, o senieji židiniai yra sklerozuojami (mielino audinys buvo pakeistas jungiamuoju audiniu). Kontrastinės medžiagos pagalba galite rasti „jaunų“ demielinizuotų audinių židinių, geriau įsisavinti kontrastą, kuris bus parodyta paveiksle kaip sustiprintas atskirų smegenų plotų paveikslas.

Prognozė yra palanki, jei liga prasideda nuo psichoemocinio fono sutrikimo ir regos sferos sutrikimo, tai rodo, kad VN yra lėtai progresuojanti forma.

Daugialypė sklerozė, atsiradusi dėl panašumų, turi būti diferencijuojama nuo ūminio išsklaidyto encefalomielito.

Ūmus diseminuotas encefalomielitas

Priešingai nei išsėtinė sklerozė, encefalomielitas yra trumpalaikis, o su kompetentinga terapija demielinizacijos židiniai vyksta atvirkščiai. Pagrindinė pasireiškimo priežastis yra perduodama virusinė infekcija, o MRT - demielinizacijos židiniai be jungiamojo audinio pokyčių. Jei magnetinio rezonanso tyrimas atliekamas per pusę metų, bus arba jokių pažeidimų, arba jie išliks, nurodant naują encefalomielito, o ne išsėtinės sklerozės debiutą, nes po šio laiko randama MS randai. MRI patikimumas kartojamas po kelių mėnesių. Didelis baltymų kiekis smegenų skystyje ir anomalinis limfocitų kiekis jame pasisako už encefalomielitą.

Marburgo liga

Tai yra pavojingiausia forma, kai kurie mokslininkai mano, kad tai yra išsėtinė sklerozės forma. Simptomatologija akimirksniu didėja ir apima motorinius ir jutimo sutrikimus, sąmonės pokyčius. Dažnai pastebimi šaltkrėtis, karščiavimas, mėšlungis, stiprus galvos skausmas ir vėmimas. Jis paveikia smegenų kamieną, kuris po kurio laiko nuo ligos pradžios miršta iki mirties (apie kelis mėnesius).

Deviko liga

Šioje ligoje paveikia nugaros smegenis ir optinius nervus. Žmogus progresuoja, atsiranda aklumas, paralyžius ir kiti centrinės nervų sistemos sutrikimai. Visi šie pasireiškimai galimi per mėnesį nuo ligos pradžios. Prognozė dažniausiai yra nepalanki dėl žaibo srovės. Gydymas yra simptominis.

Guillain-Barre sindromas

Apima polineuropatiją, raumenų ir sąnarių skausmą, parezę, paralyžius. Išryškėjęs vegetatyvinis-kraujagyslių distonija kraujospūdžio svyravimų, prakaitavimo, aritmijų pavidalu. Dažniau vyrai serga, bet gydymas taip pat pašalina neigiamus simptomus ir leidžia jums grįžti į visą gyvenimą.

Gydymas

Jis gali būti simptominis ir patogeniškas.

Patogenetinis gydymas yra pagrįstas lėtinimo ir susilpninimo mielino, antikūnų sunaikinimo ir suformuotų imuninių kompleksų principu. Šiuo tikslu naudojama interferono grupė, vienas iš jos atstovų yra „Betaferon“. Jo naudojimas yra pateisinamas išsėtine skleroze sergantiems asmenims, nes sumažina negalios riziką, pailgina remisiją ir sumažina naujos ligos pradžios tikimybę. Kompleksas priskyrė imunoglobulinus (Sandoglobuliną) 5 dienas. Taip pat naudojamas smegenų skysčio filtravimas, kuris leidžia iš žmogaus kūno pašalinti autoantikūnus, plazmaferezę, hormonų terapiją ir citostatinius vaistus (metotreksatą). Gliukokortikoidai, tokie kaip prednizonas arba deksametazonas, turi stiprų priešuždegiminį poveikį, slopina antikūnų gamybą prieš smegenų audinį.

Simptomiškai nurodomi antidepresantai (amitriptilinas), nootropikai (piracetamas), prieštraukuliniai vaistai (valproinės rūgšties preparatai), neuroprotektoriai (glicinas), raumenų relaksantai (mydokalmas). Be to, vitaminų kompleksai, kuriuose yra didelis B vitaminų kiekis.

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.

Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad galėtumėte laiku ištirti.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, o likusios - jos sudėtyje yra lipidų.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymąsi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.

Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai yra suvokiami kaip tie patys. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta medžiaga, skirta impulsams perkelti.

Priežastys

Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:

• Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebėta genų, atsakingų už mielino apvalkalo, imunoglobulinų, šeštosios chromosomos, mutacija.
• Infekciniai procesai. Pradėta nuo Laimo ligos, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos.
• Apsinuodijimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų naudojimas, cheminių elementų poveikis.
• Metaboliniai sutrikimai. Dėl cukrinio diabeto atsiranda nervų ląstelių veikimo sutrikimas, kuris lemia mielino apvalkalo mirtį.
• Neoplazmas.
• Stresas.

Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimų ligų aplinkybes ir patologijas, vystosi smegenų demielinizacijos ligos.

Pažymima, kad dažniausiai jie atsiranda europiečiams, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie yra rečiau paplitę Azijoje, Afrikoje ir Australijoje.

Klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos pažeidimą dėl genų faktorių.

Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia įvairių kūno dalių membranas. Kai ribotame plote stebimas izoliuotas pažeidimas.

Ligos

Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.

Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.

Daugialypė sklerozė

Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau nei pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Tuo pačiu metu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas ir sumažėja spalvų suvokimas.

Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.

Prognozė laikoma gana palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jo dalių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.

Marburgo liga

Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių tyrėjų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jos trumpalaikio.

Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką, mielino medžiaga pasireiškia paveiktame rajone. Pasirodo judėjimo sutrikimai, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi sunkiais galvos skausmais.

Deviko liga

Patologija susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.

Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.

Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, netyčinių judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas sako vegetacinės sistemos sutrikimų požymius.

Simptomai

Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:

• Judėjimo sutrikimai. Yra parezė, drebulys, priverstiniai judesiai, padidėjęs raumenų nelankstumas. Stebimas koordinavimo koordinavimas, rijimas.
• Neurologiniai. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
• Jautrumo praradimas Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
• Vidaus organai. Yra šlapimo nelaikymas, žarnyno judėjimas.
• Emociniai sutrikimai. Pacientai pastebėjo intelekto, haliucinacijų, padidėjusio užmaršumo susiaurėjimą.
• Vizualai Aptiktas regos sutrikimas, sutrikdomas spalvų suvokimas ir ryškumas. Jie dažnai pasirodo pirmiausia.
• Bendra sveikata. Asmuo greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas aiškiau apibūdina juos, leidžiančius pasirinkti naujus smegenų baltymo pažeidimus.

Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą ir kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.

Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.

Deksametazonas ir prednizalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.

Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.

Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.

Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.

Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, skiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).

Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.

Prognozė

Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Su Guillain-Barre sindromu prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių mielino apvalkalą. Procesą lydi rimtų ligų, kurių daugelis yra mirtinos, vystymasis. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, kurie skirti sumažinti demielinizacijos greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.

Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:

Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Centrinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų ankstyvoji diagnostika, pagrįsta opiozinės sinchronizacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.

Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.