logo

Lupus kokia liga yra simptomų nuotrauka

Odos tipo ligos gali pasireikšti žmonėms gana dažnai ir pasireiškia didelių simptomų pavidalu. Daugelį metų mokslininkai dažnai diskutuoja apie šių reiškinių priežastis ir priežastis. Viena iš įdomių kilmės ligų yra lupus. Liga pasižymi daugeliu būdingų požymių ir keletu pagrindinių priežasčių, kurios bus aptartos medžiagoje.

Sisteminė raudonoji vilkligė, kokia liga yra nuotrauka


Lupus taip pat žinomas kaip SLE - sisteminė raudonoji vilkligė. Lupus yra rimta difuzinė liga, susijusi su jungiamojo audinio veikimu, pasireiškianti sisteminio tipo pažeidimu. Liga pasižymi autoimuniniu požymiu, kurio metu imuninėje sistemoje gaminami antikūnai, sveiki ląstelių elementai, yra pralaimėję, o tai sukelia kraujagyslių komponentą su jungiamojo audinio pažeidimu.

Ligos pavadinimas atsirado dėl to, kad jam būdingi ypatingi simptomai, kurių svarbiausia yra veido išbėrimas. Jis yra lokalizuotas skirtingose ​​vietose, o forma panašus į drugelį.

Viduramžių laikų duomenimis, pralaimėjimas primena vietas, kuriose yra vilko įkandimų. Lupus liga yra dažna, jos esmė yra sumažinta iki kūno savųjų ląstelių suvokimo ypatumų, o tai yra šio proceso pasikeitimas, todėl visas kūnas yra pažeistas.

Statistikos duomenimis, SLE patiria 90% moterų, pirmieji pasireiškimo požymiai pasireiškia nuo 25 iki 30 metų.

Dažnai liga neužsakoma nėštumo metu arba po jo, todėl yra prielaida, kad moterys hormonai yra pagrindiniai švietimo veiksniai.

Liga turi šeimos turtą, tačiau negali turėti paveldimo veiksnio. Daugelis sergančių žmonių, kurie anksčiau buvo alergiški maistui ar vaistams, yra rizika susirgti šia liga.

Lupus ligos priežastys


Šiuolaikiniai medicinos atstovai ilgai diskutuoja apie ligos pobūdį. Dažniausias tikėjimas yra didelė šeimos veiksnių, virusų ir kitų elementų įtaka. Ligos imuninė sistema yra jautriausia išorinei įtakai. Ligos, atsirandančios iš vaistų, yra retos, todėl nutraukus vaisto vartojimą, jo veikimas nutraukiamas.

Priežastiniai veiksniai, dažniausiai susiję su ligos formavimu, yra.

  1. Ilgas buvimas esant saulės šviesai.
  2. Lėtiniai reiškiniai, turintys virusinį pobūdį.
  3. Stresas ir emocinis stresas.
  4. Reikšminga kūno hipotermija.

Siekiant sumažinti ligos vystymosi rizikos veiksnius, rekomenduojama užkirsti kelią šių veiksnių poveikiui ir jų žalingam poveikiui organizmui.

Lupus erythematosus simptomai ir požymiai


Ligoniai paprastai kenčia nuo nekontroliuojamų kūno temperatūros svyravimų, galvos skausmo ir silpnumo. Dažnai yra greitas nuovargis ir akivaizdus raumenų skausmas. Šie simptomai yra dviprasmiški, bet padidina SLE buvimo tikimybę. Žaizdos pobūdį lydi keletas veiksnių, kuriais pasireiškia lupuso liga.

Dermatologinio plano pasireiškimai

Odos pažeidimai randami 65 proc. Sergančių žmonių, tačiau tik 50 proc. Jų skruostuose yra būdingas „drugelis“. Kai kuriems pacientams pažeidimas pasireiškia kaip simptomas, pvz., Bėrimas ant kūno, lokalizuotas ant paties kūno, galūnių, makšties, burnos ertmės, nosies.

Dažnai ligai būdinga trofinių opų susidarymas. Moterims pastebimas plaukų slinkimas, o nagai įgauna stiprią trapumą.

Ortopedinio tipo pasireiškimai

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo ligos, patiria didelį sąnarių skausmą, tradiciškai paveikti nedideli rankų ir riešų elementai. Yra toks reiškinys, kaip rimta artralgija, bet SLE atveju kaulų audiniai nėra sunaikinami. Deformuoti sąnariai yra pažeisti ir tai negrįžtama maždaug 20% ​​pacientų.

Hematologiniai ligos požymiai

Vyrams ir moterims, taip pat vaikams, susidaro LE-ląstelių fenomenas, kurį sudaro naujų ląstelių susidarymas. Juose yra pagrindinių ląstelių elementų branduolių fragmentai. Pusė pacientų kenčia nuo anemijos, leukopenijos, trombocitopenijos, veikiančios kaip sisteminė liga arba šalutinis poveikis.

Širdies charakterio apraiškos

Šie požymiai gali pasireikšti net vaikams. Pacientams gali pasireikšti perikarditas, endokarditas, mitralinio vožtuvo pažeidimas, aterosklerozė. Šios ligos ne visada pasireiškia, bet yra didesnės rizikos grupės žmonių, kuriems anksčiau buvo diagnozuota SLE.

Su inkstais susiję veiksniai

Kai liga dažnai pasireiškia lupuso nefritu, kurį lydi inkstų audinių pažeidimas, pastebimas glomerulinės bazinės membranos sutirštėjimas, fibrinas deponuojamas. Hematurija ir proteinurija dažnai yra vieninteliai požymiai. Ankstyvoji diagnozė prisideda prie to, kad ūminio inkstų nepakankamumo dažnis iš visų simptomų yra ne didesnis kaip 5%. Jade gali būti nenormalių pokyčių - tai yra vienas iš rimčiausių organų pažeidimų, kurių dažnumas priklauso nuo ligos aktyvumo laipsnio.

Neurologiniai pasireiškimai

Yra 19 sindromų, būdingų konkrečiai ligai. Tai yra kompleksinės ligos psichozių, konvulsinių sindromų, parestezijų forma. Ligos lydi ypač patvarus srauto pobūdis.

Ligos diagnozavimo veiksniai

  • Išbėrimas skruostikaulio srityje („lupus drugelis“) - bėrimas ant kojų ir viršutinių galūnių yra labai retas (5% atvejų), jis nėra lokalizuotas veido lupoje;
  • Eritema ir enantema, būdinga burnos opoms;
  • Artritas periferiniuose sąnariuose;
  • Pleuritas arba perikarditas ūminiuose pasireiškimuose;
  • Defektinis poveikis inkstams;
  • Sunkumai centrinės nervų sistemos darbe, psichozė, ypatingo dažnio traukulio būsena;
  • Reikšmingų hematologinių sutrikimų susidarymas.

Taip pat kyla klausimas: raudonoji vilkligė - niežulys ar ne. Tiesą sakant, liga nesugadina ir niežulys. Jei iš minėto sąrašo yra bent 3-4 kriterijai, bet kuriuo metu nuo pat vaizdo kūrimo pradžios, gydytojai atlieka tinkamą diagnozę.

Be to, lupuso liga pasireiškia bangomis, o kitose stadijose gali būti pridėti kai kurie simptomų elementai.

  • Raudona dekoltė tiesiai lytimi;
  • bėrimas žiedo pavidalu ant kūno;
  • uždegiminiai procesai gleivinėse;
  • širdies ir kepenų, taip pat smegenų pažeidimas;
  • pastebimas raumenų skausmas;
  • galūnių jautrumas temperatūros skirtumams.

Jei neatliekate savalaikių gydymo priemonių, bendras organizmo veikimo mechanizmas taps pažeidimu, kuris sukels daug problemų.

Lupus liga yra užkrečiama ar ne


Daugelis domina klausimas, ar lupus yra užkrečiamas? Atsakymas yra neigiamas, nes ligos susidarymas vyksta tik kūno viduje ir nepriklauso nuo to, ar ligonis susisiekė su lupus užsikrėtusiais žmonėmis.

Lupus erythematosus tyrimai


Pagrindinės analizės yra ANA ir papildymas, taip pat bendra kraujo skysčio analizė.

  1. Kraujo donorystė padės nustatyti fermentinio elemento buvimą, todėl pradiniam ir vėlesniam vertinimui būtina atsižvelgti į tai. 10% situacijų galima nustatyti anemiją, kalbant apie lėtinį proceso eigą. Sergamumas ESR yra labai svarbus.
  2. ANA ir komplemento analizė atskleis serologinius parametrus. ANA identifikavimas yra svarbiausias dalykas, nes diagnozė dažnai skiriasi nuo autoimuninės ligos. Daugelyje laboratorijų nustatomas C3 ir C4 kiekis, nes šie elementai yra stabilūs ir jų nereikia apdoroti.
  3. Eksperimentinės charakteristikos analizuojamos taip, kad būtų nustatyti ir suformuoti specifiniai (specifiniai) žymenys šlapime, kad būtų galima nustatyti ligą. Jie reikalingi, kad būtų sukurtas ligos ir sprendimų priėmimo proceso vaizdas.

Kaip išlaikyti šią analizę, turite kreiptis į gydytoją. Tradiciškai procesas vyksta taip, kaip ir kiti įtarimai.

Lupus erythematosus gydymas

Vaistų vartojimas

Liga apima vaistų vartojimą imunitetui didinti ir bendrai gerinti ląstelių kokybės parametrus. Nustačius atskirų vaistų ar vaistų kompleksą, pašalinami simptomai ir gydomos ligos formavimosi priežastys.

Sisteminio raudonojo vilko gydymas atliekamas šiais būdais.

  • Su nedidelėmis ligos apraiškomis ir poreikiu pašalinti simptomus specialistas paskiria gliukokortikosteroidus. Sėkmingiausiai naudojamas vaistas yra prednizonas.
  • Citostatinio pobūdžio imunosupresantai yra svarbūs, jei situaciją sunkina kiti simptominiai veiksniai. Pacientas turi gerti azatioprino, ciklofosfamido.
  • Labiausiai perspektyvus poveikis, slopinantis simptomus ir poveikį, turi blokatorių, įskaitant infliksimabą, etanerceptą, adalimumabą.
  • Ekstrakorporinė detoksikacijos priemonė - hemosorbcija, plazmos mainai - pasirodė plačiai ir lokaliai.

Jei ligai būdinga paprastumo forma, kurioje atsiranda tradicinis odos pažeidimas (bėrimas suaugusiems arba išbėrimas vaikui), pakanka naudoti paprastą vaistinių preparatų kompleksą, kuris padeda pašalinti ultravioletinę spinduliuotę. Jei atvejai vyksta, hormonų terapija ir vaistai naudojami imunitetui didinti. Atsižvelgiant į ūmus kontraindikacijas ir šalutinį poveikį, juos skiria gydytojas. Jei tokie atvejai yra ypač sunkūs, skiriamas kortizono gydymas.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Liaudies gynimo gydymas taip pat svarbus daugeliui sergančių žmonių.

  1. Beržų lapelių sultiniai ruošiami naudojant plaunamus ir džiovintus lapus, surinktus žiemą. Žaliavos, kurios anksčiau buvo pristatytos į nedidelę dalį, pilamos į stiklinius indus ir užtikrina saugojimą tamsioje vietoje. Norėdami nuoviras buvo paruoštas aukštos kokybės, jums reikia surinkti 2 šaukštelius. surinkimas ir užpilkite verdančiu vandeniu 1 puodelio. Maisto gaminimas užtruks 1 minutę, reikalavimas bus atidėtas 30 minučių. Apdorojus gatavą kompoziciją, būtina ją padalinti į 3 dozes ir gerti visą dieną.
  2. Žolelių šaknų nuoviras, tinkamas vaikams ir suaugusiems. Pagrindinis kriterijus yra augalo amžius. Nuplautos šaknys turi būti išdžiovinamos orkaitėje, susmulkintos. Žaliavoms gaminti reikės 1 cl. l., verdančio vandens kiekis - stiklas. Garinimas trunka minutę, infuzijos procesas - 8 valandos. Ištuštinus kompoziciją, turite jį paimti 2 šaukštais, intervalas yra lygus 29 dienų intervalams.
  3. Terapija su botanikos tepalu. Maisto ruošimui reikės šviežių riebalų, ištirpintų vandens vonioje, o prie jo pridedamas tarragonas. Komponentų maišymas atliekamas atitinkamai 5: 1 santykiu. Orkaitėje visa tai turi būti laikoma apie 5-6 valandas esant žemoms temperatūroms. Po tempimo ir aušinimo mišinys siunčiamas į šaldytuvą ir 2-3 mėnesius gali būti naudojamas 2-3 kartus per dieną sutepti.

Naudojant teisingą priemonę, lupuso liga gali būti pašalinta per trumpą laiką.

Ligos komplikacijos

Įvairiuose individuose liga progresuoja ypatingu būdu, o sudėtingumas visada priklauso nuo ligos sunkumo ir organų. Dažniausiai bėrimas ant rankų ir kojų, taip pat bėrimas ant veido nėra vieninteliai simptomai. Paprastai liga suranda savo žalą inkstų srityje, kartais būtina nukreipti pacientą į dializę. Kiti dažni poveikiai yra kraujagyslių ir širdies ligos. Išbėrimas, kurio nuotrauką galima pamatyti medžiagoje, nėra vienintelė apraiška, nes liga yra gilesnė.

Numatomos vertės

Praėjus 10 metų po diagnozės, išgyvenamumas yra 80%, o po 20 metų šis skaičius sumažėja iki 60%. Tokie veiksniai kaip lupus nefritas ir infekciniai procesai yra dažniausios mirties priežastys.

Ar susidūrėte su Lupus liga? Ar pavyko išgydyti ir įveikti ligą? Pasidalinkite savo patirtimi ir nuomonėmis forume visiems!

Lupus erythematosus

Šią ligą lydi imuninės sistemos pažeidimas, dėl kurio atsiranda raumenų, kitų audinių ir organų uždegimas. Lupus erythematosus atsiranda remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais, o ligos vystymąsi sunku numatyti; progresavimo ir naujų simptomų atsiradimo metu liga sukelia vieno ar kelių organų nesėkmę.

Kas yra raudonoji vilkligė

Tai yra autoimuninė patologija, kurioje veikia inkstai, kraujagyslės, jungiamieji audiniai ir kiti organai bei sistemos. Jei normalioje būsenoje žmogaus kūnas gamina antikūnus, galinčius užpulti svetimus organizmus, kurie patenka į išorę, tada esant ligai organizmas gamina daug antikūnų kūno ląstelėms ir jų komponentams. Dėl to susidaro imuninio komplekso uždegiminis procesas, kurio raida sukelia įvairių kūno elementų disfunkciją. Sisteminė raudonoji vilkligė veikia vidinius ir išorinius organus, įskaitant:

Priežastys

Sisteminės raudonės etiologija vis dar neaiški. Gydytojai teigia, kad ligos priežastis yra virusai (RNR ir tt). Be to, rizikos veiksnys patologijos vystymuisi yra paveldimas polinkis į jį. Moterys kenčia nuo raudonosios vilkligės apie 10 kartų dažniau nei vyrai, o tai paaiškinama jų hormoninės sistemos ypatumais (kraujyje yra didelė estrogenų koncentracija). Priežastis, dėl kurios liga pasireiškia rečiau vyrams, yra apsauginis poveikis, kurį turi androgenai (vyrų lytiniai hormonai). Padidinkite SLE riziką:

  • bakterinė infekcija;
  • vaistų vartojimas;
  • virusinės žalos.

Plėtros mechanizmas

Paprastai veikianti imuninė sistema gamina medžiagas, skirtas kovoti su bet kokių infekcijų antigenais. Su sistemine raudonąja vilklige antikūnai kryptingai sunaikina savo ląsteles organizme, o jie sukelia absoliutus jungiamojo audinio sutrikimus. Paprastai pacientams pasireiškia fibrozės pokyčiai, tačiau kitos ląstelės yra jautrios gleivinės patinimui. Atitinkamuose odos struktūriniuose vienetuose branduolys sunaikinamas.

Be odos ląstelių, plazmos ir limfoidinių dalelių, histiocitų ir neutrofilų pažeidimų kraujagyslių sienose pradeda kauptis. Imuninės ląstelės įsiskverbia aplink sunaikintą branduolį, vadinamą „rozetės“ ​​reiškiniu. Agresyvių antigenų ir antikūnų kompleksų pavidalu išsiskiria lizosomų fermentai, kurie stimuliuoja uždegimą ir sukelia jungiamojo audinio pažeidimą. Nauji antigenai su antikūnais (autoantikūnais) susidaro iš skilimo produktų. Dėl lėtinio uždegimo atsiranda audinių sklerozė.

Ligos formos

Priklausomai nuo patologinių simptomų sunkumo, sisteminė liga turi tam tikrą klasifikaciją. Klinikinės sisteminės raudonosios vilkligės rūšys:

  1. Ūminė forma. Šiame etape liga progresuoja, o paciento bendroji būklė pablogėja, o jis skundžiasi nuolatiniu nuovargiu, aukšta temperatūra (iki 40 laipsnių), skausmu, karščiavimu ir raumenų skausmais. Ligos simptomai sparčiai vystosi, o per mėnesį jis paveikia visus žmogaus audinius ir organus. Ūminio SLE prognozė nėra paguodanti: dažnai tokia diagnozė paciento gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
  2. Subakute forma. Nuo ligos pradžios iki simptomų atsiradimo gali užtrukti daugiau nei metus. Šio tipo ligoms būdingas dažnas paūmėjimo ir atleidimo laikotarpių pasikeitimas. Prognozė yra palanki ir paciento būklė priklauso nuo gydytojo pasirinkto gydymo.
  3. Lėtinis. Liga yra lėta, požymiai yra silpni, vidaus organai praktiškai nepaliesti, todėl kūnas veikia normaliai. Nepaisant švelnaus patologijos kurso, šiame etape praktiškai neįmanoma išgydyti. Vienintelis dalykas, kurį galima padaryti, yra palengvinti asmens būklę, padedant vaistams, jei SLE pablogėja

Būtina atskirti odos ligas, susijusias su raudonąja vilklige, bet ne sistemine ir neturinčia generalizuoto pažeidimo. Šios patologijos apima:

  • discoid lupus (raudonas bėrimas ant veido, galvos ar kitų kūno dalių, šiek tiek padidėjęs virš odos);
  • narkotikų lupus (sąnarių uždegimas, bėrimas, aukštas karščiavimas, krūtinkaulio skausmas, susijęs su vaistų vartojimu, po jų išėmimo, simptomai išnyksta);
  • naujagimių raudonoji vilkligė (retai išreikšta, veikia naujagimį, kai motina turi imuninės sistemos ligą; liga lydi kepenų sutrikimai, odos išbėrimas, širdies liga).

Kaip lupus pasireiškia

Pagrindiniai simptomai, pasireiškiantys SLE, yra stiprus nuovargis, odos bėrimas ir sąnarių skausmas. Progresuojant patologijai, aktualios tampa širdies, nervų sistemos, inkstų, plaučių ir kraujagyslių darbo problemos. Klinikinis ligos vaizdas kiekvienu atveju yra individualus, nes jis priklauso nuo to, kokie organai yra paveikti ir kokio dydžio žalą jie patiria.

Ant odos

Audinių pažeidimas ligos pradžioje pasireiškia maždaug ketvirtadalyje pacientų, 60–70 proc. SLE sergančių pacientų odos sindromas pastebimas vėliau, o kitose - visai ne. Paprastai saulės plotui būdingos kūno vietos yra tipiškos pažeidimo lokalizacijai - veidui (drugelio formos plotas: nosis, skruostai), pečiams, kaklui. Žaizdos yra panašios į eritemą (eritematosą), nes jos turi raudonų pleiskanų. Pjūvio kraštuose yra išsiplėtę kapiliarai ir vietovės, kuriose yra per didelis pigmento trūkumas.

Be veido ir kitų kūno dalių, veikiančių saulei, sisteminė raudonoji vilna veikia galvos odą. Paprastai šis pasireiškimas yra lokalizuotas laikiniame regione, o plaukai nukrenta ant ribotos galvos dalies (vietinė alopecija). 30-60% SLE sergančių pacientų pastebimas padidėjęs jautrumas saulės spinduliams (fotosensibilizacija).

Inkstai

Labai dažnai raudonoji vilkligė veikia inkstus: maždaug pusė pacientų pažeidžia inkstų aparatą. Dažnas šios ligos simptomas yra baltymų buvimas šlapime, balionai ir raudonieji kraujo kūneliai, kurie ligos pradžioje nėra aptikti. Pagrindiniai požymiai, kad SLE paveikė inkstus:

  • membraninis nefritas;
  • proliferacinis glomerulonefritas.

Sąnariuose

Reumatoidinis artritas dažnai diagnozuojamas lupus: 9 iš 10 atvejų jis nėra deformuojamas ir nėra erozinis. Dažniausiai liga veikia kelio sąnarius, pirštus, riešus. Be to, SLE sergantiems pacientams kartais atsiranda osteoporozė (kaulų tankio sumažėjimas). Dažnai pacientai skundžiasi raumenų skausmu ir raumenų silpnumu. Imuninis uždegimas gydomas hormoniniais vaistais (kortikosteroidais).

Ant gleivinės

Liga pasireiškia burnos gleivinėje ir nosies gleivinėje opų pavidalu, nesukelia skausmingų pojūčių. Gleivinių pralaimėjimas nustatytas 1 iš 4 atvejų. Tai yra būdinga:

  • sumažėjusi pigmentacija, raudona lūpų riba (cheilitis);
  • burnos / nosies opa, petechialiniai kraujavimai.

Laivuose

Lupus erythematosus gali paveikti visas širdies struktūras, įskaitant endokardą, perikardo ir miokardo, vainikinių kraujagyslių, vožtuvų. Tačiau organo išorinės membranos pažeidimas pasitaiko dažniau. Ligos, kurias gali sukelti SLE:

  • perikarditas (širdies raumens serozinių membranų uždegimas, pasireiškiantis nuobodu skausmu krūtinėje);
  • miokarditas (širdies raumenų uždegimas, lydimas ritmo sutrikimų, nervų impulsai, ūminis / lėtinis organų nepakankamumas);
  • širdies vožtuvo disfunkcija;
  • koronarinių kraujagyslių pažeidimas (gali pasireikšti ankstyvame amžiuje SLE sergantiems pacientams);
  • pažeidimas vidinėje kraujagyslių pusėje (tai padidina aterosklerozės riziką);
  • limfinių kraujagyslių pažeidimai (pasireiškia galūnių ir vidinių organų tromboze, pannicitu - poodinio skausmo mazgų ir retikulinių - mėlynių dėmių, sudarančių tinklelį).

Ant nervų sistemos

Gydytojai teigia, kad centrinės nervų sistemos nepakankamumas atsiranda dėl smegenų kraujagyslių pažeidimo ir antikūnų susidarymo neuronams - ląstelėms, kurios yra atsakingos už kūno mitybą ir apsaugą, taip pat imuninėms ląstelėms (limfocitams. :

  • psichozė, paranoija, haliucinacijos;
  • migrena galvos skausmai;
  • Parkinsono liga, chorėja;
  • depresija, dirglumas;
  • smegenų insultas;
  • polineiritas, mononiritas, aseptinis meningitas;
  • encefalopatija;
  • neuropatija, mielopatija ir kt.

Simptomai

Sisteminė liga turi išsamų simptomų sąrašą, remisijos ir komplikacijų laikotarpius. Patologijos pradžia gali būti žaibo ar laipsniško. Lupuso simptomai priklauso nuo ligos formos, ir kadangi jis priklauso daugiaorganizuotai patologijų kategorijai, klinikiniai simptomai gali būti įvairūs. Ne sunkios SLE formos apsiriboja tik odos ar sąnarių pažeidimu, sunkesnėmis ligos rūšimis yra kitų apraiškų. Tipiniai ligos simptomai yra šie:

  • patinusios akys, apatinių galūnių sąnariai;
  • raumenų / sąnarių skausmas;
  • patinę limfmazgiai;
  • hiperemija;
  • padidėjęs nuovargis, silpnumas;
  • raudona, panaši į alerginius bėrimus ant veido;
  • karščiavimas;
  • Mėlyni pirštai, rankos, pėdos po streso, sąlytis su šaltu;
  • alopecija;
  • skausmas įkvėpus (kalbama apie plaučių gleivinės pažeidimą);
  • jautrumas saulės šviesai.

Pirmieji požymiai

Ankstyvieji simptomai apima temperatūrą, kuri svyruoja 38039 laipsnių ribose ir gali trukti kelis mėnesius. Po to pacientas turi kitų SLE požymių, įskaitant:

  • mažų / didelių sąnarių artrozė (gali savarankiškai praeiti, ir tada vėl pasirodys intensyviau);
  • bėrimas ant drugelio, ant veido, bėrimas atsiranda ant pečių, krūtinės;
  • gimdos kaklelio, aksiliarinių limfmazgių uždegimas;
  • esant sunkiems kūno pažeidimams, vidaus organai kenčia - inkstai, kepenys, širdis, o tai atsispindi jų darbo pažeidime.

Vaikams

Ankstyvame amžiuje raudonoji vilkligė pasireiškia daugeliu simptomų, palaipsniui veikiančių įvairius vaiko organus. Tokiu atveju gydytojai negali prognozuoti, kuri sistema neveiks. Pagrindiniai patologijos požymiai gali būti panašūs į įprastas alergijas ar dermatitą; tokia ligos patogenezė sukelia sunkumų diagnozuojant. SLE simptomai vaikams gali būti:

  • distrofija;
  • odos plonėjimas, jautrumas šviesai;
  • karščiavimas, kartu su gausiu prakaitavimu, šaltkrėtis;
  • alerginiai bėrimai;
  • dermatitas, kaip taisyklė, pirmą kartą lokalizuotas skruostuose, nosyje (jis yra karpų bėrimas, pūslės, edema ir tt);
  • sąnarių skausmai;
  • trapūs nagai;
  • nekrozė pirštų galuose, delnai;
  • alopecija, iki pilno plaukų slinkimo;
  • traukuliai;
  • psichikos sutrikimai (nervingumas, nuotaika ir tt);
  • stomatitas, kuris nėra gydomas.

Diagnostika

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojai naudoja amerikiečių reumatologų sukurtą sistemą. Norint patvirtinti, kad pacientas turi raudoną vilkligę, pacientas turi turėti bent 4 iš 11 išvardytų simptomų:

  • eritema ant drugelio formos veido;
  • jautrumas šviesai (pigmentacija ant veido, apsunkinant saulės spindulių ar UV spindulių poveikį);
  • diskotiniai odos bėrimai (asimetriški raudoni pleistrai, nulupę ir įtrūkę, su hiperkeratozės sritimis yra nelygūs kraštai);
  • artrito simptomai;
  • burnos gleivinės opa, nosis;
  • centrinės nervų sistemos sutrikimai - psichozė, dirglumas, isterija be priežasties, neurologinės patologijos ir kt.;
  • serozinis uždegimas;
  • dažnas pyelonefritas, baltymų atsiradimas šlapime, inkstų nepakankamumo raida;
  • klaidinga teigiama Wasserman analizė, antigenų titrų ir antikūnų nustatymas kraujyje;
  • trombocitų ir limfocitų sumažėjimas kraujyje, jo sudėties keitimas;
  • nepagrįstas antinuklidinių antikūnų padidėjimas.

Specialistas atlieka galutinę diagnozę tik tuo atveju, jei iš keturių ar daugiau ženklų yra pirmiau minėtas sąrašas. Kai ginčijamas sprendimas, pacientas nukreipiamas į siaurą, išsamų tyrimą. Didelis vaidmuo diagnozuojant SLE, gydytojas skiria anamnezę ir genetinių veiksnių tyrimą. Gydytojas turi išsiaiškinti, kokios ligos pacientui buvo per paskutinius gyvenimo metus ir kaip jos buvo gydomos.

Gydymas

SLE yra lėtinė liga, kai neįmanoma visiškai išgydyti paciento. Gydymo tikslai yra sumažinti patologinio proceso aktyvumą, atkurti ir išsaugoti paveiktos sistemos / organų funkcinius gebėjimus, užkirsti kelią paūmėjimui, kad pacientų gyvenimo trukmė būtų ilgesnė ir pagerėtų gyvenimo kokybė. Lupuso gydymas apima privalomą vaistų suvartojimą, kurį gydytojas skiria kiekvienam pacientui individualiai, priklausomai nuo organizmo savybių ir ligos stadijos.

Pacientai yra hospitalizuojami tais atvejais, kai jie turi vieną ar daugiau šių klinikinių ligos požymių:

  • įtariamas insultas, širdies priepuolis, sunkus centrinės nervų sistemos pažeidimas, pneumonija;
  • ilgą laiką temperatūra pakyla virš 38 laipsnių (karščiavimas negali būti pašalintas antipiretinių preparatų pagalba);
  • sąmonės depresija;
  • staigus leukocitų sumažėjimas kraujyje;
  • greitas ligos simptomų progresavimas.

Kai atsiranda poreikis, pacientas nukreipiamas į specialistus, tokius kaip kardiologas, nefrologas ar pulmonologas. SLE standartinis gydymas apima:

  • hormoninė terapija (skirti vaistai, vartojami gliukokortikoidų grupėje, pvz., Prednizolonas, Ciklofosfamidas ir tt);
  • vaistai nuo uždegimo (paprastai diklofenakas ampulėse);
  • antipiretiniai vaistai (paremti paracetamoliu arba ibuprofenu).

Norint sumažinti deginimą, odos lupimą, gydytojas paskiria pacientui hormoninius kremus ir tepalus. Ypatingas dėmesys gydant raudonąja vilklige yra skiriamas paciento imunitetui palaikyti. Remisijos metu pacientui skiriami sudėtingi vitaminai, imunostimuliantai ir fizioterapinės manipuliacijos. Vaistai, kurie stimuliuoja imuninės sistemos darbą, pvz., Azatioprinas, vartojami tik ligos metu, kitaip paciento būklė gali smarkiai pablogėti.

Ūminė raudonoji vilkligė

Gydymas turi prasidėti kuo greičiau ligoninėje. Terapinis kursas turi būti ilgas ir pastovus (be pertraukų). Aktyvios patologijos fazės metu gliukokortikoidai pacientui skiriami didelėmis dozėmis, pradedant nuo 60 mg Prednizolono ir per 3 mėnesius didinant papildomą 35 mg. Sumažinkite vaisto kiekį lėtai, pereikite į tabletes. Po individualiai paskirtos palaikomosios vaisto dozės (5-10 mg).

Siekiant užkirsti kelią mineralinių medžiagų apykaitos pažeidimams, kartu su hormonų terapija yra skiriami kalio preparatai (Panangin, kalio acetato tirpalas ir tt). Baigus ūminę ligos fazę, kompleksinis gydymas kortikosteroidais atliekamas sumažintomis arba palaikomosiomis dozėmis. Be to, pacientas vartoja aminochinolino vaistus (1 tabletė Delagin arba Plaquenil).

Lėtinis

Kuo anksčiau gydymas pradedamas, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas išvengs negrįžtamo poveikio organizme. Lėtinės patologijos terapija būtinai apima priešuždegiminių vaistų, vaistų, kurie slopina imuninės sistemos (imunosupresantų) ir kortikosteroidų hormoninius vaistus, naudojimą. Tačiau tik pusė pacientų sėkmingai gydo. Nesant teigiamos dinamikos, atliekama kamieninių ląstelių terapija. Paprastai nėra autoimuninės agresijos.

Kas yra pavojinga raudonoji vilkligė

Kai kuriems pacientams, sergantiems tokia diagnoze, atsiranda sunkių komplikacijų - sutrikdomas širdies, inkstų, plaučių, kitų organų ir sistemų darbas. Pavojingiausia ligos forma yra sisteminė, kuri nėštumo metu kenkia net placentai, dėl kurios ji sukelia vaisiaus sustingimą ar mirtį. Autoantikūnai gali prasiskverbti per placentą ir sukelti naujagimiui naujagimio (įgimtą) ligą. Šiuo atveju kūdikis pasireiškia odos sindromu, kuris praeina po 2-3 mėnesių.

Kiek gyvena su raudonąja vilklige

Šiuolaikinių vaistų dėka pacientai gali gyventi ilgiau nei 20 metų nuo ligos diagnozavimo. Patologijos vystymosi procesas vyksta skirtingu greičiu: kai kuriems žmonėms simptomai palaipsniui didėja, kitose - sparčiai. Dauguma pacientų ir toliau gyvena įprastu gyvenimo būdu, tačiau sunkus ligos eigoje prarandamas gebėjimas dirbti dėl stiprių sąnarių skausmo, didelio nuovargio ir CNS sutrikimų. SLE trukmė ir gyvenimo kokybė priklauso nuo daugelio organų nepakankamumo simptomų sunkumo.

Lupus: simptomai ir gydymas

Lupus - pagrindiniai simptomai:

  • Galvos skausmas
  • Sąnarių skausmas
  • Silpnumas
  • Odos bėrimas
  • Karščiavimas
  • Svorio netekimas
  • Plaukų slinkimas
  • Odos pilingas
  • Limfmazgių uždegimas
  • Raumenų skausmas
  • Depresija
  • Inkstų nepakankamumas

Lupus yra autoimuninės rūšies liga, kurios metu žmogaus kūnas (tai yra imuninė sistema) užpuola savo audinius, ignoruodamas svetimus organizmus ir medžiagas virusų ir bakterijų pavidalu. Šį procesą lydi uždegimas ir raudonoji vilkligė, kurios simptomai pasireiškia skausmo, patinimo ir audinių pažeidimo pavidalu visame kūne, o jo ūminėje stadijoje sukelia kitų sunkių ligų atsiradimą.

Bendra informacija

Lupus, kaip suprantamas jos sutrumpintame pavadinime, yra visiškai apibrėžtas kaip sisteminė raudonoji vilkligė. Ir nors nemaža dalis ligonių, sergančių šia liga, pasireiškia silpnos išraiškos simptomais, pati lupus yra neišgydoma, daugeliu atvejų kelia grėsmę pasunkėjimui. Pacientai gali kontroliuoti būdingus simptomus, taip pat užkirsti kelią tam tikrų ligų, susijusių su organais, vystymuisi, todėl specialistas turi reguliariai juos išnagrinėti, daug laiko skirti aktyviam gyvenimo būdui ir poilsiui, ir, žinoma, vartoti nurodytus vaistus.

Lupus: ligos simptomai

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys dėl raudonojo vilko, yra stiprus nuovargis ir odos bėrimas, be to, yra sąnarių skausmas. Ligos progresavimo atveju aktualūs tokie pažeidimai, turintys įtakos širdies, inkstų, nervų sistemos, kraujo ir plaučių funkcionavimui ir bendrajai būklei.

Lupus pasireiškiantys simptomai tiesiogiai priklauso nuo to, kokie organai yra paveikti, taip pat nuo to, kokio laipsnio jiems yra būdingas jų pasireiškimo momentas. Apsvarstykite pagrindinius šiuos simptomus.

  • Silpnumas Beveik visi pacientai, kuriems diagnozuota lupus, teigia, kad jie turi patirti nuovargį įvairiais jo pasireiškimo laipsniais. Ir net jei kalbame apie silpną raudoną vilkligę, jos simptomai daro reikšmingus koregavimus dėl įprastinio paciento gyvenimo būdo, trukdydami aktyviai veiklai ir sportuodami. Jei nuovargis pasireiškia pakankamai stipriai savo apraiškose, tai čia mes kalbame apie tai kaip ženklą, rodantį, kad simptomai greitai pablogėja.
  • Skausmas, sąnarių skausmas. Daugumai pacientų, kuriems diagnozuota raudonoji vilkligė, laikas nuo laiko turi būti sąnarių skausmas (t. Y. Artritas). Tuo pačiu metu daugiau nei 70% visų jų teigia, kad raumenų skausmas buvo pirmasis ligos pasireiškimas. Kalbant apie sąnarius, jie gali būti paraudę, jie taip pat išsipūsti ir tampa šiek tiek šilti. Kai kurie atvejai rodo, kad ryte dienos metu pasireiškia ramybės jausmas. Su raudonąja artritu dažniausiai randasi riešuose, taip pat rankose, keliuose, kulkšnuose ir alkūnėse.
  • Odos ligos. Vyraujanti didžioji lupų pacientų dalis taip pat susiduria su odos bėrimu. Sisteminė raudonoji vilkligė, kurios simptomai rodo galimą dalyvavimą šioje ligoje, būtent dėl ​​šios apraiškos galima diagnozuoti ligą. Ant nosies ir skruostų, be būdingų bėrimų, rankose, nugaros, kaklo, lūpų ir net burnoje dažnai atsiranda raudonų skausmingų dėmių. Be to, bėrimas gali būti violetinis arba raudonas ir sausas, taip pat gali būti sutelktas į veidą, galvos odą, kaklą, krūtinę ir rankas.
  • Padidėjęs jautrumas šviesai. Visų pirma, ultravioletinis (soliariumas, saulė) prisideda prie bėrimo pablogėjimo, tuo pačiu metu sukeldamas lupus sukeliančių likusių simptomų paūmėjimą. Ypač jautrūs tokiam ultravioletinių spindulių poveikiui žmonėms yra plaukuotas ir baltos spalvos.
  • Pažeidimai nervų sistemoje. Dažnai lupus lydi ligos, susijusios su nervų sistemos darbu. Tai yra galvos skausmas ir depresija, nerimas ir pan. Tikrasis, nors ir rečiau, pasireiškimas yra atminties sutrikimas.
  • Įvairios širdies ligos. Daugelis pacientų, kenčiančių nuo lupus, taip pat susiduria su šios rūšies liga. Taigi, uždegimas dažnai pasitaiko perikardo zonos regione (kitaip apibrėžiamas kaip perikarditas). Tai, savo ruožtu, gali sukelti ūminį skausmą kairiosios krūtinės pusės viduryje. Be to, tokie skausmai gali plisti į nugarą ir kaklą, taip pat į pečius ir rankas.
  • Psichikos sutrikimai. Lupus taip pat lydi psichikos sutrikimai, pavyzdžiui, jie gali būti pastovus ir nesudėtingas nerimas arba išreikštas depresijos pavidalu. Šiuos simptomus sukelia ir pati liga, ir vaistai nuo jo, ir stresas vaidina jų išvaizdą, lydi daugybę skirtingų lėtinių ligų.
  • Temperatūros pokytis. Dažnai lupus pasireiškia tokiu simptomu kaip žemos temperatūros, kuri kai kuriais atvejais leidžia diagnozuoti ligą.
  • Svorio pokytis. Lupus paūmėjimą paprastai lydi greitas svorio netekimas.
  • Plaukų slinkimas Plaukų slinkimas lupus atveju yra laikino pobūdžio pasireiškimas. Nuostoliai atsiranda mažais gabalais arba tolygiai išilgai viso galvos.
  • Limfmazgių uždegimas. Lupui būdingų simptomų paūmėjimo metu pacientai dažnai patiria limfmazgius.
  • Raynaudo reiškinys (arba vibro-liga). Kai kuriais atvejais ši liga siejama su raudonąja žarna, o smarkūs kraujagyslės, iš kurių kraujas teka į minkštus audinius ir odą po juos į pirštus ir rankas. Dėl šio proceso jie gauna baltą, raudoną arba melsvą atspalvį. Be to, paveiktos teritorijos patiria tirpimą ir dilgčiojimą, tuo pačiu metu didindamos jų temperatūrą.
  • Uždegiminiai procesai odos kraujagyslėse (arba odos kraujagyslėje). Lupus erythematosus, kurio simptomai yra išvardyti, taip pat gali lydėti kraujagyslių uždegimą ir jų kraujavimą, o tai savo ruožtu sukelia raudoną arba mėlyną įvairių dydžių dėmių formavimąsi ant odos, taip pat nagų plokštelėse.
  • Kojų, delnų patinimas. Kai kuriems lupus sergantiems pacientams pasireiškia inkstų liga, kurią sukelia ji. Tai tampa kliūtimi pašalinti skystį iš organizmo. Atitinkamai perteklinio skysčio kaupimasis gali sukelti kojų ir delnų patinimą.
  • Anemija Anemija, kaip jau žinote, yra būklė, kuriai būdingas hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas, dėl kurio transportuojamas deguonis. Daugelis žmonių, turinčių tam tikrų lėtinių ligų, laikui bėgant patiria anemiją, kurią sukelia atitinkamai sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis.

Sisteminė raudonoji vilkligė: simptomai, kuriuos reikia pašalinti

Lupus gydymas turi būti pradėtas kuo greičiau - tai padės išvengti žalos organams, kurie yra negrįžtami jų pasekmėse. Kalbant apie pagrindinius vaistus, naudojamus gydant lupus, šie vaistai yra priešuždegiminiai vaistai ir kortikosteroidai, taip pat įrankiai, kurių veikla siekiama slopinti imuninei sistemai būdingą veiklą. Tuo tarpu maždaug pusė visų pacientų, kuriems diagnozuota sisteminė raudonoji vilkligė, negali būti gydomi jiems taikomais standartiniais metodais.

Dėl šios priežasties gydymas kamieninėmis ląstelėmis yra nustatytas. Jis slypi jų surinkime iš paciento, o po to atliekamas gydymas, kuriuo siekiama slopinti imuninę sistemą, kuri ją visiškai naikina. Be to, siekiant atkurti imuninę sistemą, į kraujotaką pateko į kamienines ląsteles, kurios anksčiau buvo konfiskuotos. Paprastai šio metodo veiksmingumas pasiekiamas, kai liga yra sunki ir sunki, ir rekomenduojama net ir sunkiausiais, jei ne pasakyti, beviltiškais atvejais.

Kalbant apie ligos diagnozę, tuo atveju, kai šie ar kiti išvardyti simptomai įtariami, turėtų pasikonsultuoti su reumatologu.

Jei manote, kad turite Lupus ir šios ligos simptomus, tuomet reumatologas gali jums padėti.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas, remiantis įvestais simptomais.

Sisteminė raudonoji vilkligė: liga, turinti tūkstančius veidų

Sisteminė raudonoji vilkligė yra viena iš sudėtingiausių autoimuninių ligų, kuriose organizme atsiranda antikūnų prieš savo DNR.

Autoriai
Redaktoriai

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) paveikia keletą milijonų žmonių pasaulyje. Tai yra visų amžiaus žmonių, nuo kūdikių iki senjorų. Ligos priežastys yra neaiškios, tačiau daugelis veiksnių, skatinančių jo išvaizdą, yra gerai ištirti. Dar neįmanoma išgydyti lupus, tačiau ši diagnozė nebetinka kaip mirties bausmė. Pabandykime išsiaiškinti, ar dr. House buvo teisus įtariant šią ligą daugelyje jo pacientų, jei yra genetinis polinkis į SLE ir ar tam tikras gyvenimo būdas gali apsaugoti nuo šios ligos.

Autoimuninės ligos

Mes tęsiame autoimuninių ligų ciklą - ligas, kuriose organizmas pradeda kovoti su savimi, gamina autoantikūnus ir / arba auto-agresyvius limfocitų klonus. Mes kalbame apie tai, kaip veikia imunitetas ir kodėl kartais jis pradeda „šaudyti savo kelią“. Atskiri leidiniai bus skirti kai kurioms dažniausiai pasitaikančioms ligoms. Objektyvumo stebėjimui pakvietėme tapti biologinių mokslų daktaro specialisto Corr. Rusijos mokslų akademija, Maskvos valstybinio universiteto Imunologijos katedros profesorius, Dmitrijus Vladimirovičius Kuprashas. Be to, kiekvienas straipsnis turi savo recenzentą, išsamesnį visų niuansų supratimą.

Olga Anatolievna Georginaova, medicinos mokslų kandidatė, bendrosios praktikos gydytoja-reumatologė, Maskvos valstybinio universiteto Fundamentinės medicinos fakulteto Vidaus ligų katedros asistentė, pavadinta M.V. Lomonosovas.

Projekto partneriai yra Michailas Batinas ir Aleksejus Marakulinas (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Kas ne tik prisideda prie muzikinės kultūros, atrodo, kad septynių „Grammy“ apdovanojimų nugalėtojas Tony Braxton, šiuolaikinis dainininkas Selena Gomez ir tikroji mergina Lucy, pasaulis išmoko iš „Beatles“ nukentėjusių „Lucy In The Sky“ su deimantais? Visi trys buvo diagnozuoti sisteminė raudonoji vilkligė (SLE), viena iš sudėtingiausių autoimuninių ligų, kuriose organizme atsiranda antikūnų prieš savo DNR. Dėl šios priežasties liga veikia beveik visą kūną: gali būti pažeistos bet kokios ląstelės ir audiniai, atsiranda sisteminis uždegimas [1], [2]. Dažniausiai pasireiškia jungiamieji audiniai, inkstai ir širdies ir kraujagyslių sistema.

Prieš šimtmetį žmogus su SLE buvo pasmerktas [3]. Dabar, atsižvelgiant į įvairius vaistus, pacientų išgyvenimas pagerėjo: galite sumažinti ligos simptomus, sumažinti organų žalą, pagerinti gyvenimo kokybę. 20-ojo amžiaus pradžioje ir viduryje žmonės staiga mirė nuo SLE, nes jie beveik nebeveikė gydymo. 1950-aisiais numatomas penkerių metų išgyvenamumas buvo apie 50%, kitaip tariant, pusė pacientų mirė per penkerius metus. Dabar, atsiradus šiuolaikinėms terapinio palaikymo strategijoms, išgyvenamumas yra 5, 10 ir 15 metų, atitinkamai 96, 93 ir 76% [4]. Mirtingumas nuo SLE labai skiriasi priklausomai nuo lyties (moterys dažnai kenčia dažniau nei vyrai, žr. 1 paveikslą) [5], etninė grupė ir gyvenamoji šalis. Sunkiausia liga pasireiškia juodais vyrais.

1 pav. SLE paplitimas. Tarp vyrų. Piešimo legendos spalva atspindi atvejų skaičių 100 000 gyventojų.

1 pav. SLE paplitimas. Tarp moterų. Piešimo legendos spalva atspindi atvejų skaičių 100 000 gyventojų.

Įžvalgos bruožai

Skaitydami ir ieškodami medžiagos apie SLE, turėtumėte būti atsargūs. Anglų kalbos literatūroje terminas „lupus“, nors dažniausiai naudojamas SLE atžvilgiu, tačiau kolektyvas. Rusų literatūroje lupus yra beveik sinonimas su SLE, labiausiai paplitusia ligos forma. Toks termino suvokimas nėra visiškai teisingas, nes penki milijonai žmonių pasaulyje kenčia nuo įvairių formų raudonosios vilties plačiąja prasme, tik 70% pacientų patenka į SLE. Likusieji 30% pacientų kenčia nuo kitų lupuso formų: naujagimių, odos ir narkotikų [6]. Odos forma paveikia tik odą, ty ji neturi sisteminių apraiškų. Į šią formą įeina, pavyzdžiui, diskoidinė raudonoji vilkligė ir subakutinė oda. Lupus dozavimo forma, kurią sukelia tam tikrų vaistų vartojimas, yra panašus į SLE pagal kurso pobūdį ir klinikinius požymius, tačiau, skirtingai nei idiopatinė raudonoji vilkligė, jai nereikia specialaus gydymo, išskyrus nutraukiant agresorinį vaistą.

Kaip pasireiškia SLE?

Labiausiai atpažįstamas, nors ir ne dažniausias, SLE pasireiškimas yra bėrimas ant skruostų ir nosies. Dažnai tai vadinama „drugeliu“ dėl bėrimo formos (2 pav.). Tačiau ligos simptomai pacientams sudaro skirtingus derinius, ir net vienas žmogus gydymo fone, jie gali pasireikšti bangomis panašiu būdu - kartais ramūs, tada vėl išnyksta. Daugelis ligos apraiškų yra ypatingai nespecifinės, todėl lupus diagnozuoti ne taip lengva.

2 paveikslas. Butterfly bėrimas ant nosies ir skruostų yra vienas iš labiausiai atpažįstamų, bet ne dažniausių SLE simptomų [7].

Pav. William Bagg iš Wilsono atlaso (1855)

Dažniausiai žmogus atvyksta pas gydytoją, kankinamą karščiavimu (temperatūra viršija 38,5 ° C), ir šis simptomas yra priežastis, dėl kurios jis gali kreiptis į gydytoją. Jo sąnariai yra patinę ir skausmingi, jo kūno skausmas, limfmazgių augimas ir diskomfortas. Pacientas skundžiasi nuovargiu ir didėjančiu silpnumu. Kiti simptomai, išreikšti priėmimo metu, yra burnos opos, alopecija ir virškinimo trakto disfunkcija [8]. Dažnai pacientas kenčia nuo skausmingų galvos skausmų, depresijos, stipraus nuovargio. Jo būklė neigiamai veikia veiklą ir visuomeninį gyvenimą. Kai kurie pacientai gali patirti emocinių sutrikimų, pažinimo sutrikimų, psichozę, judėjimo sutrikimus ir myasthenia gravis [9].

Nenuostabu, kad Josef Smolen iš Vienos miesto bendrosios ligoninės (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) 2015 m. Kongrese, skirtame šiai ligai, vadinamai sistemine raudonąja vilklige „sudėtingiausia liga pasaulyje“.

Siekiant įvertinti ligos aktyvumą ir gydymo sėkmę, klinikinėje praktikoje naudojami apie 10 skirtingų rodiklių. Jų pagalba galite stebėti simptomų sunkumo pokyčius per tam tikrą laikotarpį. Kiekvienam pažeidimui priskiriamas taškas, o galutinis taškų skaičius rodo ligos sunkumą. Pirmieji tokie metodai atsirado devintajame dešimtmetyje, o dabar jų patikimumas jau seniai patvirtintas moksliniais tyrimais ir praktika. Populiariausi iš jų yra SLEDAI (sisteminės raudonosios vilkligės eritemato ligos aktyvumo indeksas), jo modifikacija SELENA SLEDAI, naudojama estrogenų saugumui Lupus nacionaliniame įvertinime (SELENA), BILAG (Didžiosios Britanijos salų Lupus vertinimo grupės skalė), SLICC / ACR žalos indeksas (Sisteminė Lupus tarptautinė bendradarbiavimo klinika / Amerikos reumatologijos žalos indekso koledžas) ir ECLAM (Europos konsensuso Lupus veiklos vertinimas) [10]. Rusija taip pat naudoja SLE veiklos vertinimus pagal V.A klasifikaciją. Nasonova [11].

Pagrindiniai ligos tikslai

Kai kurie audiniai labiau kenčia nuo autoreaktyvių antikūnų atakų nei kiti. SLE atveju inkstai ir širdies ir kraujagyslių sistema yra ypač dažnai paveikti.

Lupus nefritas - inkstų uždegimas - pasireiškia iki 55%. Jis pasireiškia įvairiais būdais: kai kurie turi asimptominę mikroskopinę hematuriją ir proteinuriją, o kitiems - greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas. Laimei, naujausia ilgalaikė vilkligės nefrito raidos prognozė pagerėjo dėl veiksmingesnių pagalbinių vaistų atsiradimo ir pagerėjusios diagnostikos. Dabar dauguma pacientų, sergančių lupus nefritu, pasiekia visišką ar dalinį remisija [12].

Autoimuniniai procesai taip pat sutrikdo kraujagyslių ir širdies veikimą. Remiantis labiausiai kukliais skaičiavimais, kas dešimtą mirties nuo SLE priežastis yra kraujotakos sutrikimai, atsirandantys dėl sisteminio uždegimo. Pacientams, sergantiems šia liga, išeminės insulto rizika padvigubėja, intracerebrinio kraujavimo tikimybė yra tris kartus didesnė, o subarachnoidinė rizika - beveik keturi. Išgyvenamumas po insulto taip pat yra daug blogesnis už bendrą gyventojų skaičių [13].

Sisteminės raudonosios vilkligės apraiškų rinkinys yra didžiulis. Kai kuriems pacientams liga gali paveikti tik odą ir sąnarius. Kitais atvejais pacientai išnaudoja pernelyg didelį nuovargį, vis didesnį viso kūno silpnumą, pailgintą karščiavimą ir pažinimo sutrikimą. Tam gali būti pridėta trombozė ir sunkus organų pažeidimas, pvz., Inkstų liga. Dėl šių skirtingų apraiškų SLE vadinama tūkstantį veidų.

Šeimos planavimas

Vienas iš svarbiausių SLE keliamų pavojų yra daugybė nėštumo komplikacijų. Didžioji dauguma pacientų yra vaisingo amžiaus jaunos moterys, todėl šeimos planavimo, nėštumo valdymo ir vaisiaus stebėjimo klausimai dabar yra labai svarbūs.

Prieš plėtojant šiuolaikinius diagnozavimo ir gydymo metodus, motinos liga dažnai paveikė nėštumo eigą: atsirado moterų gyvybei grėsmingos sąlygos, nėštumas dažnai baigėsi vaisiaus mirtimi, priešlaikiniu gimdymu ir preeklampsija. Dėl to ilgą laiką gydytojai nerekomendavo SLE moterims turėti vaikų. 1960-aisiais moterys prarado vaisių 40% atvejų. Iki 2000 m. Tokių atvejų buvo daugiau nei dvigubai. Šiandien mokslininkai mano, kad šis skaičius yra 10–25% [12].

Dabar gydytojai pataria pastoti tik ligos atleidimo metu, nes motinos išgyvenimas, nėštumo ir gimdymo sėkmė priklauso nuo ligos aktyvumo prieš kelis mėnesius prieš pat pradžią ir pačiu kiaušinio apvaisinimo momentu. Dėl šios priežasties gydytojai mano, kad būtina konsultuoti pacientą prieš nėštumą ir nėštumo metu kaip būtiną žingsnį [12], [14].

Retais atvejais moteris sužino, kad ji turi SLE, jau nėščia. Tada, jei liga nėra labai aktyvi, nėštumas gali būti palankus palaikomojoje terapijoje su steroidais arba aminochinolino preparatais. Jei nėštumas kartu su SLE pradeda kelti grėsmę sveikatai ir net gyvybei, gydytojai rekomenduoja abortą ar avarinį cezario pjūvį.

Maždaug vienas iš 20 000 vaikų sukelia naujagimių raudoną, pasyviai įgytą autoimuninę ligą, kuri buvo žinoma jau daugiau kaip 60 metų (dažniausiai pasireiškia JAV). Jis yra tarpininkaujamas antinuklidiniais motinos autoantikūnais Ro / SSA, La / SSB antigenams arba U1-ribonukleoproteinui [15]. SLE nėra būtina motinai: SLE gimdymo metu yra tik 4 iš 10 moterų, kurios pagimdė naujagimių lupus. Visais kitais atvejais pirmiau minėti antikūnai yra tik motinų kūnuose.

Tikslus kūdikio audinių pažeidimo mechanizmas dar nežinomas, ir greičiausiai tai yra sudėtingesnis už motinos antikūnų įsiskverbimą per placentos barjerą. Naujagimio sveikatos prognozė paprastai yra teigiama, o daugelis simptomų praeina greitai. Tačiau kartais ligos poveikis gali būti labai sunkus.

Kai kuriems vaikams odos pažeidimai pastebimi gimimo metu, kiti - per kelias savaites. Liga gali paveikti daugelį kūno sistemų: širdies ir kraujagyslių, kepenų ląstelių, centrinės nervų sistemos, taip pat plaučius. Blogiausiu atveju vaikas gali išsivystyti gyvybei pavojingą įgimtą širdies bloką [12].

Ekonominiai ir socialiniai ligos aspektai

Asmuo, turintis SLE, kenčia ne tik nuo biologinių ir medicininių ligos apraiškų. Didelė ligos našta tenka socialiniam komponentui, ir ji gali sukurti užburto didėjančių simptomų ratą.

Taigi, nepaisant lyties ir etninės priklausomybės, skurdo, žemo išsilavinimo lygio, sveikatos draudimo stokos, nepakankama socialinė parama ir gydymas prisideda prie paciento būklės pablogėjimo. Tai savo ruožtu lemia negalios, negalios ir tolesnio socialinio statuso mažėjimą. Visa tai labai pablogina ligos prognozę.

Taip pat verta paminėti, kad SLE gydymas yra labai brangus, o išlaidos tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo. Tiesioginės išlaidos apima, pavyzdžiui, stacionarinio gydymo išlaidas (laikas, praleistas ligoninėse ir reabilitacijos centruose ir susijusiose procedūrose), ambulatorinį gydymą (gydymą nustatytais privalomais ir papildomais vaistais, gydytojų apsilankymus, laboratorinius tyrimus ir kitus tyrimus, greitosios pagalbos skambučius). ), chirurgija, transportavimas į medicinos įstaigas ir papildomos medicinos paslaugos. Remiantis 2015 m. Skaičiavimais, JAV pacientas išleidžia vidutiniškai 33 tūkst. Jei jis išsivystė lupus nefritas, jo kiekis auga daugiau nei du kartus - iki $ 71 tūkst.

Netiesioginės išlaidos gali būti net didesnės nei tiesioginės, nes jos apima neįgalumą ir negalią dėl ligos. Mokslininkai apskaičiuoja tokių nuostolių sumą 20 tūkst. JAV dolerių [5].

Rusijos situacija: „norint, kad rusų reumatologija egzistuotų, plėtoti, mums reikia valstybės paramos“

Rusijoje dešimtys tūkstančių žmonių kenčia nuo SLE - apie 0,1% suaugusiųjų. Tradiciškai reumatologai dalyvauja gydant šią ligą. Vienas iš didžiausių institucijų, kur pacientai gali kreiptis pagalbos, yra Reumatologijos tyrimų institutas V.A. Nasonovo RAMS, įkurta 1958 m. Kaip šiandienos mokslinio tyrimo instituto direktorius, Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas, gerbiamas Rusijos Federacijos mokslininkas Jevgenijus Lvovichas Nasonovas, iš pradžių jo motina Valentina Alexandrovna Nasonova, dirbo reumatologijos katedroje, beveik kiekvieną dieną grįžo namo. į rankas. Laimei, ši tragiška tendencija buvo įveikta.

Tačiau net ir dabar labai sunku gauti SLE Rusijoje: naujausių biologinių preparatų prieinamumas gyventojams palieka daug pageidavimų. Tokios terapijos kaina yra apie 500–700 tūkst. Rublių per metus, o vaistas yra ilgas, ne trumpesnis kaip vieneri metai. Tuo pačiu metu toks gydymas neįtrauktas į svarbiausių vaistų sąrašą (VED). SLE sergančių pacientų priežiūros standartas Rusijoje skelbiamas Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerijos interneto svetainėje.

Dabar biologinė terapija naudojama reumatologijos mokslinio tyrimo institute. Pirma, pacientas juos gauna 2-3 savaites, kol jis yra ligoninėje, - OMS padengia šias išlaidas. Po biudžeto įvykdymo patvirtinimo jis turi pateikti prašymą dėl papildomo vaistų tiekimo Sveikatos apsaugos ministerijos regioniniam departamentui, o galutinį sprendimą priima vietinis pareigūnas. Dažnai jo atsakymas yra neigiamas: kai kuriuose regionuose SLE sergantys pacientai nėra suinteresuoti vietiniu sveikatos departamentu.

Jevgenijus Nasonovas teigia, kad jis pakartotinai iškėlė klausimą dėl biologinių narkotikų įtraukimo į VED ir parašė prašymus Sveikatos apsaugos ministerijai, tačiau nesėkmingai: „šiems pacientams nėra pakankamai pinigų“. „Kad egzistuotų rusų reumatologija, vystytųsi, mums reikia valstybės paramos,“ apibendrina didžiausias Rusijos specialistas.

Rusijos reumatologijos asociacijos „Nadezhda“ prezidentas Nadezhda Bulgakova laikosi tos pačios nuomonės: „Labai liūdna, kad sunki liga yra išmesta iš jaunų moterų gyvenimo. Žmonės netenka darbo, praranda savo socialinį statusą. Būdamas neįgalus, labai sunku, žmogus vis dar praranda sveikatą. Gaila, kad valstybė negali suteikti šiuolaikinių pasirengimų sunkiai sergantiems pacientams ir pakabina sunkią žmonių su negalia naštą. “

Patogenezė: sutrikimai imuninėje sistemoje

Ilgą laiką sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė išliko paslaptyje, tačiau per pastarąjį dešimtmetį buvo išaiškinti keli pagrindiniai mechanizmai. Kaip turėjo būti manoma, čia dalyvavo imuninės ląstelės ir imuninės atsako molekulės (3 pav.) [6]. Siekiant geriau suprasti, kas parašyta toliau, rekomenduojame remtis pirmuoju šio ciklo straipsniu, kuriame aprašomi pagrindiniai (auto) imuniteto mechanizmai: „Imunitetas: kova su kitais ir. jų pačių “[16].

Ne mažiau kaip 95% pacientų turi autoantikūnų, kurie atpažįsta savo kūno ląstelių fragmentus kaip svetimus (!) Ir todėl kelia pavojų. Nenuostabu, kad centrinė SLE patogenezės figūra yra B-ląstelės, gaminančios autoantikūnus. Šios ląstelės yra svarbiausia prisitaikymo imuniteto dalis, turinti gebėjimą pateikti antigenus T-ląstelėms ir išskirti signalizuojančias molekules - citokinus. Daroma prielaida, kad ligos atsiradimą sukelia B ląstelių hiperaktyvumas ir jų tolerancijos į organizmo ląsteles praradimas. Todėl jie generuoja įvairius autoantikūnus, nukreiptus į kraujo plazmoje esančius branduolinius, citoplazminius ir membraninius antigenus. Dėl autoantikūnų ir branduolinės medžiagos surišimo susidaro imuniniai kompleksai, kurie nusėda audiniuose ir nėra efektyviai pašalinami. Daugelis klinikinių lupų pasireiškimų yra šio proceso ir vėlesnio organų pažeidimo rezultatas. Uždegiminę reakciją apsunkina tai, kad B ląstelės išskiria priešuždegimines citokinas ir T-limfocitus, o ne su užsienio antigenais, bet su savo organizmo antigenais [1].

Ligos patogenezė taip pat siejama su dviem kitais vienu metu vykstančiais įvykiais: padidėjęs limfocitų apoptozės lygis (užprogramuota ląstelių mirtis) ir blogėja autofagijos metu susidarančių šiukšlių apdorojimas. Toks kūno „kraikas“ sukelia imuninio atsako užsidegimą savo ląstelių atžvilgiu.

Autofagija - intraceliulinių komponentų panaudojimo procesas ir papildymas maistinių medžiagų pasiūla ląstelėje - dabar yra kiekvieno lūpos. 2016 m. Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) laimėjo Nobelio premiją už sudėtingą autofagijos genetinį reguliavimą [17]. „Samojedų“ vaidmuo yra palaikyti ląstelių homeostazę, apdoroti pažeistas ir senas molekules ir organeles, taip pat išlaikyti ląstelių išgyvenimą stresinėmis sąlygomis. Daugiau informacijos apie tai galima rasti straipsnyje „biomolekulė“ [18].

Naujausi tyrimai rodo, kad autofagija yra svarbi normaliam įvairių imuninių atsakų srautui: pavyzdžiui, imuninės sistemos ląstelių brandinimui ir funkcionavimui, patogeno atpažinimui, antigeno apdorojimui ir pateikimui. Dabar yra vis daugiau įrodymų, kad autofaginiai procesai yra susiję su SLE atsiradimu, eiga ir sunkumu.

Buvo įrodyta, kad SLE sergančių pacientų in vitro makrofagai sugeria mažiau ląstelių likučių, palyginti su sveikų žmonių makrofagais iš kontrolinės grupės [19]. Taigi, nesėkmingai panaudojus apoptotines atliekas „pritraukia“ imuninės sistemos dėmesį, ir atsiranda patologinis imuninių ląstelių aktyvavimas (3 pav.). Paaiškėjo, kad kai kurie vaistų tipai, kurie jau naudojami gydant SLE arba yra ikiklinikinių tyrimų stadijoje, veikia tiksliai autofagijai [20].

Be aukščiau išvardintų savybių, SLE sergantiems pacientams būdinga padidėjusi I tipo interferono genų ekspresija, kurių genas yra labai gerai žinoma citokinų grupė, kurioje organizme yra antivirusinių ir imunomoduliuojančių vaidmenų. Galbūt I tipo interferono kiekio padidėjimas veikia imuninių ląstelių aktyvumą, o tai lemia imuninės sistemos gedimą.

3 pav. Šiuolaikinės idėjos apie SLE patogenezę. Viena iš pagrindinių SLE klinikinių simptomų priežasčių yra imuninių kompleksų, susidarančių antikūnų, jungiančių ląstelių branduolinės medžiagos fragmentus (DNR, RNR, histonai), audiniuose nusodinimas. Šis procesas sukelia stiprų uždegiminį atsaką. Be to, padidinus apoptozę, nėra jokios ligos, o autofagijos efektyvumas sumažėja, nepanaudoti ląstelių fragmentai tampa imuninės sistemos ląstelių taikiniais. Imuniniai kompleksai per FcyRIIa receptorius patenka į plazmacitinių dendritinių ląstelių (pDC) vidų, kur kompleksų nukleorūgštys aktyvuoja panašius receptorius (TLR-7/9) [21], [22]. Tokiu būdu aktyvuoti pDCs vyksta į galingą I tipo interferonų (įskaitant IFN-α) gamybą. Šie citokinai savo ruožtu stimuliuoja monocitų (Mø) brendimą į antigeną pateikiančias dendritines ląsteles (DC) ir B ląstelių autoreaktyvių antikūnų gamybą, užkertant kelią aktyvuotų T ląstelių apoptozei. I tipo IFN tipo monocitai, neutrofilai ir dendritinės ląstelės sustiprina BAFF citokinų (B-ląstelių stimuliatoriaus, skatinančio jų brendimą, išgyvenimą ir antikūnų gamybą) ir APRIL (ląstelių proliferacijos induktorius) sintezę. Visa tai lemia imuninių kompleksų skaičiaus padidėjimą ir dar galingesnį pDC aktyvavimą - ratas užsidaro. Anatominis deguonies metabolizmas taip pat yra susijęs su SLE patogeneze, kuris padidina uždegimą, ląstelių mirtį ir autoantigenų antplūdį. Tai daugiausia dėl mitochondrijos kaltės: jų darbo sutrikimas padidina reaktyviųjų deguonies rūšių (ROS) ir azoto (RNI) susidarymą, neutrofilų apsauginių funkcijų pablogėjimą ir netozę (NETosis).

Galiausiai, oksidacinis stresas taip pat gali prisidėti prie ligos vystymosi, kartu su nenormaliu deguonies metabolizmu ląstelėje ir sutrikusi mitochondrija. Dėl padidėjusios uždegiminių citokinų sekrecijos, audinių pažeidimo ir kitų procesų, kurie apibūdina SLE eigą, susidaro pernelyg daug reaktyviųjų deguonies rūšių (ROS) [23], dar labiau pažeisdamos aplinkinius audinius, prisideda prie nuolatinio auto-antigenų antplūdžio ir specifinių neutrofilų savižudybių - ne ligų. ). Šis procesas baigiasi neutrofilų ekstraląstelinių gaudyklių (NET), skirtų užkrėsti patogenus, formavimu. Deja, SLE atveju jie žaidžia prieš šeimininką: šios retikulinės struktūros daugiausia sudaro pagrindiniai lupus autoantigenai [24]. Sąveika su naujausiais antikūnais apsunkina šių gaudyklių kūno valymą ir padidina autoantikūnų gamybą. Taip sukuriamas užburtas ratas: didėjantis audinių pažeidimas ligos progresavimo metu padidina ROS kiekį, kuris dar labiau naikina audinius [25], stiprina imuninių kompleksų susidarymą, stimuliuoja interferono sintezę. SLE patogenetiniai mechanizmai pateikti išsamiau 3 ir 4 paveiksluose.

4 pav. Programuotos neutrofilų mirties - notoz - vaidmuo SLE patogenezėje. Imuninės ląstelės paprastai netrukdo daugeliui paties organizmo antigenų, nes potencialūs autoantigenai yra ląstelių viduje ir nėra pateikiami limfocitams. Po autofaginės mirties greitai panaudotos negyvų ląstelių liekanos. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, su reaktyvių deguonies ir azoto formų pertekliumi (ROS ir RNI), imuninė sistema trukdo nosies-nosies autoantigenams, kurie skatina SLE vystymąsi. Pvz., Esant ROS poveikiui, polimorfonukliniai neutrofilai (PMN) yra netoksiški, o iš ląstelių liekanų susidaro „tinklas“ (ang. Net), turintis nukleino rūgščių ir baltymų. Šis tinklas taip pat tampa autoantigenų šaltiniu. Dėl to aktyvuojamos plazmos cytidinės dendritinės ląstelės (pDC), atpalaiduojančios IFN-α ir provokuoja autoimuninę ataką. Kitos konvencijos: REDOX (redukcija - oksidacijos reakcija) - redoksinių reakcijų pusiausvyros sutrikimas; ER - endoplazminis tinklas; DC - dendritinės ląstelės; B-B ląstelės; T-T ląstelės; Nox2 - NADPH oksidazė 2; mtDNA - mitochondrijų DNR; juodos rodyklės aukštyn ir žemyn - padidėjimas ir slopinimas. Jei norite matyti visą piešinį, spustelėkite jį.

Kas yra kaltas?

Nors sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė yra daugiau ar mažiau aiški, mokslininkams sunku nustatyti pagrindinę priežastį ir todėl apsvarstyti įvairių veiksnių, didinančių šios ligos atsiradimo riziką, derinį.

Mūsų amžiuje mokslininkai akis pirmiausia nukreipia į paveldimą polinkį į ligą. SLE to neišvengė, o tai nenuostabu, nes dažnis labai skiriasi pagal lytį ir etninę priklausomybę. Moterys kenčia nuo šios ligos apie 6–10 kartų dažniau nei vyrai. Didžiausias jų dažnis yra 15–40 metų, ty vaisingo amžiaus [8]. Etniškumas siejamas su paplitimu, ligos eiga ir mirtingumu. Pavyzdžiui, baltiems pacientams būdingas drugelio bėrimas. Afrikos amerikiečiai ir africribes turi daug rimtesnę ligą nei kaukaziečiai, dažniau pasitaiko ligų recidyvai ir inkstų uždegiminiai sutrikimai. Diskoidinis lupus taip pat yra dažnesnis tamsiai nugaišusiems žmonėms [5].

Šie faktai rodo, kad genetinis polinkis gali vaidinti svarbų vaidmenį SLE etiologijoje.

Norėdami tai išsiaiškinti, mokslininkai naudojo genomo pločio asociacijos paieškos metodą, arba GWAS [26], [27], [28], kuris leidžia tūkstančiams genetinių variantų susieti su fenotipais - šiuo atveju ligos apraiškomis. Šios technologijos dėka buvo nustatyta daugiau kaip 60 lokusų polinkio į sisteminę raudonąją vilkligę. Jie gali būti suskirstyti į kelias grupes. Viena iš šių lokusų grupių yra susijusi su įgimtu imuniniu atsaku. Tai yra, pavyzdžiui, NF-kB signalizacijos keliai, DNR degradacija, apoptozė, fagocitozė, ląstelių šiukšlių panaudojimas. Ji apima parinktis, atsakingas už neutrofilų ir monocitų funkciją ir signalizaciją. Kita grupė apima genetinius variantus, kurie dalyvauja imuninės sistemos adaptyviosios grandies darbe, tai yra susiję su B ir T ląstelių funkcijų ir signalizacijos tinklais. Be to, yra lokų, kurie nepatenka į šias dvi grupes. Įdomu tai, kad daugelis rizikos lokų yra dažni SLE ir kitoms autoimuninėms ligoms (5 pav.).

Genetiniai duomenys gali būti naudojami nustatant SLE, jo diagnozavimo ar gydymo riziką. Tai būtų labai naudinga praktikoje, nes dėl ligos pobūdžio ne visada galima ją nustatyti pagal pirmuosius paciento skundus ir klinikinius požymius. Gydymo atranka trunka šiek tiek laiko, nes pacientai skiriasi nuo terapijos, priklausomai nuo jų genomo savybių. Iki šiol klinikinėje praktikoje genetiniai tyrimai nenaudojami. Idealiu modeliu, skirtu įvertinti jautrumą ligai, reikėtų atsižvelgti ne tik į tam tikrus genų variantus, bet ir į genetines sąveikas, citokinų, serologinių žymenų ir daugelį kitų duomenų. Be to, jis turėtų kuo labiau atsižvelgti į epigenetinius ypatumus - galiausiai, remiantis tyrimais, jie labai prisideda prie SLE plėtros [29].

Skirtingai nuo genomo, epigenomas yra gana lengvai modifikuojamas pagal išorinius veiksnius. Kai kurie mano, kad be jų įmanoma, kad SLE nesukurtų. Akivaizdžiausias iš jų yra ultravioletinė spinduliuotė, nes po saulės spindulių pacientams dažnai pasireiškia paraudimas ir bėrimas ant odos.

Ligos raida, matyt, gali sukelti virusinę infekciją. Gali būti, kad šiuo atveju autoimuninės reakcijos atsiranda dėl virusų molekulinės imitacijos - virusinių antigenų panašumo su kūno molekulėmis. Jei ši hipotezė yra teisinga, tuomet „Epstein-Barr“ virusas [30] patenka į mokslinius tyrimus. Tačiau daugeliu atvejų mokslininkams sunku įvardinti konkrečių kaltininkų „vardus“. Daroma prielaida, kad autoimunines reakcijas sukelia ne specifiniai virusai, o bendri kovos su šio tipo patogenais mechanizmai. Pavyzdžiui, I tipo interferonų aktyvinimo būdas yra dažnas atsakas į virusų invaziją ir SLE patogenezę [6].

Taip pat buvo tiriami tokie veiksniai kaip rūkymas ir alkoholio vartojimas, tačiau jų poveikis yra dviprasmiškas. Tikėtina, kad rūkymas gali padidinti ligos atsiradimo riziką, ją pabloginti ir pakenkti organams. Alkoholis, pagal kai kuriuos šaltinius, sumažina SLE vystymosi riziką, tačiau įrodymai yra gana prieštaringi, todėl geriau nenaudoti šio apsaugos nuo ligos metodo [5].

Ne visada aiškus atsakymas apie profesinių rizikos veiksnių įtaką. Jei kontaktas su silicio dioksidu, remiantis keliais darbais, skatina SLE vystymąsi, tada nėra tikslaus atsakymo apie metalų, pramoninių chemikalų, tirpiklių, pesticidų ir plaukų dažų poveikį. Galiausiai, kaip jau minėta, lupus gali sukelti narkotikų vartojimas: dažniausiai sukėlėjai yra chlorpromazinas, hidralazinas, izoniazidas ir prokainamidas.

Gydymas: praeitis, dabartis ir ateitis

Kaip jau minėta, „vis sudėtingiausia liga pasaulyje“ vis dar nėra išgydoma. Vaisto kūrimą trukdo daugialypė ligos patogenezė, apimanti įvairias imuninės sistemos dalis. Tačiau kompetentingas individualus palaikomojo gydymo pasirinkimas gali pasiekti gilų remisija [31], o pacientas galės gyventi su raudonąja vilklige, kaip ir lėtine liga.

Gydytojas, tiksliau, gydytojas gali koreguoti gydymą įvairiems paciento būklės pokyčiams. Faktas yra tai, kad koordinuotas daugiadisciplininės medicinos specialistų grupės [32] darbas yra labai svarbus gydant lupus: Vakarų šeimos gydytojas, reumatologas, klinikinis imunologas, psichologas ir dažnai nefrologas, hematologas, dermatologas, neurologas. Rusijoje SLE sergantiems pacientams pirmiausia tenka reumatologas, ir, priklausomai nuo žalos sistemoms ir organams, jam gali prireikti papildomų patarimų iš kardiologo, nefrologo, dermatologo, neurologo ir psichiatro.

Ligos patogenezė yra labai sudėtinga ir supainiota, todėl šiuo metu vystosi daug tikslinių vaistų, o kiti parodė savo neatitikimą testavimo etape. Todėl klinikinėje praktikoje, o dažniausiai naudojami nespecifiniai vaistai.

Įprastas gydymas apima kelis narkotikų tipus. Pirmasis žingsnis - imunosupresantai - siekiant užkirsti kelią pernelyg didelei imuninės sistemos veiklai. Dažniausiai jie yra citotoksiniai vaistai: metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilas ir ciklofosfamidas. Tiesą sakant, tai yra tie patys vaistai, naudojami vėžio chemoterapijai ir pirmiausia veikia aktyviai dalijant ląsteles (imuninės sistemos atveju, aktyvintų limfocitų klonai). Akivaizdu, kad šis gydymas turi daug pavojingų šalutinių poveikių.

Ūminėje ligos fazėje pacientai reguliariai vartoja kortikosteroidus, nespecifinius priešuždegiminius vaistus, kurie padeda nuraminti smurtinius autoimuninių reakcijų griovelius. Jie buvo naudojami gydant SLE nuo 1950-ųjų. Tuomet šios autoimuninės ligos gydymas buvo perduotas kokybiškai naujam lygiui ir vis dar išlieka gydymo pagrindu, nes nėra alternatyvos, nors daugelis šalutinių poveikių taip pat yra susiję su jų vartojimu. Dažniausiai gydytojai paskiria prednizoną ir metilprednizoloną.

Nuo 1976 m. Pasunkėjus SLE, taip pat buvo naudojamas pulsinis gydymas: pacientas gauna dideles metilprednizolono ir ciklofosfamido dozes [33]. Žinoma, po 40 metų vartojimo tokios terapijos schema labai pasikeitė, tačiau ji vis dar laikoma aukso standartu gydant lupus. Kartu tai suteikia daug rimtų šalutinių poveikių, todėl kai kurioms pacientų grupėms, pvz., Žmonėms, kurių arterinė hipertenzija yra prastai kontroliuojama ir kuri serga sisteminėmis infekcijomis, nerekomenduojama. Visų pirma pacientas gali išsivystyti medžiagų apykaitos sutrikimais ir keisti elgesį.

Pasiekus atleidimą, paprastai skiriami vaistų nuo maliarijos vaistai, kurie jau seniai sėkmingai naudojami gydant kaulų ir raumenų sistemos bei odos pažeidimus. Pavyzdžiui, hidrokschlorokvino, vienos iš labiausiai žinomų šios grupės medžiagų, poveikis paaiškinamas tuo, kad jis slopina IFN-α gamybą. Jo naudojimas užtikrina ilgalaikį ligos aktyvumo sumažėjimą, sumažina organų ir audinių pažeidimus ir pagerina nėštumo rezultatus. Be to, vaistas sumažina trombozės riziką - ir tai labai svarbu, jei manote, kad komplikacijos, atsirandančios širdies ir kraujagyslių sistemoje. Taigi visiems pacientams, sergantiems SLE, rekomenduojama naudoti antimalarinius vaistus [6]. Tačiau medaus statinėje yra dervos lašas. Retais atvejais, reaguojant į šį gydymą, atsiranda retinopatija, o pacientams, kuriems yra sunkus inkstų ar kepenų nepakankamumas, yra toksinio poveikio, susijusio su hidroksichlorokinu, pavojus [34].

Lupus gydant naudojami naujesni, tiksliniai vaistai (5 pav.). Pažangiausi B tipo ląstelių pokyčiai: antikūnai, rituksimabas ir belimumabas.

Rituksimabas yra chimerinis monokloninis antikūnas, naudojamas B-ląstelių limfomoms gydyti. Ji selektyviai sunaikina brandžias B-ląsteles, sąveikaujant su membraniniu baltymu CD20. Kai kurie tyrimai parodė jo veiksmingumą gydant lupus, ypač pacientams, sergantiems sunkia liga, kai yra inkstų, hematologinių ir odos simptomų. Tačiau dviejuose pagrindiniuose atsitiktinių imčių kontroliuojamuose tyrimuose šis vaistas nesukėlė gerų rezultatų, todėl šis gydymas oficialiai nerekomenduojamas gydant SLE.

Antrasis vaistas buvo daug sėkmingesnis. Tyrimo metu nustatyta, kad BAFF / BLyS citokinų stimuliuojančių B-ląstelių koncentracija serume yra daug didesnė nei sveikų žmonių. Signalinė kaskada, apimanti BAFF, yra raktas į autoreaktyvių B ląstelių vystymąsi. BAFF kontroliuoja B-ląstelių brandinimą, imunoglobulino proliferaciją ir gamybą, o humanizuotas monokloninis antikūnas belimumabas jungiasi su BAFF ir taip neutralizuoja jo poveikį. Saugumas ir geras vaisto toleravimas pasireiškė septynerius metus trukusiame tyrime, o dažniausiai pasitaikantys šalutiniai poveikiai buvo ne gyvybei pavojingos lengvos ar vidutinio sunkumo infekcijos. Taigi, nuo 1956 m. Belimumabas tapo pirmuoju SLE gydymu - daugiau nei 60 metų [1], [34], [35]!

5 paveikslas. Biologiniai vaistai gydant SLE. Žmogaus organizme apoptotinės ir (arba) nekrotinės ląstelių liekanos kaupiasi - pavyzdžiui, dėl virusų užsikrėtimo ir ultravioletinės spinduliuotės poveikio. Šią „šiukšles“ gali užfiksuoti dendritinės ląstelės (DC), kurių pagrindinė funkcija yra antigenų pateikimas T ir B ląstelėms. Pastarasis įgyja gebėjimą reaguoti į DC pateiktus autoantigenus. Taip prasideda autoimuninė reakcija, pradedama autoantikūnų sintezė. Dabar tiriami daug biologinių vaistų - vaistų, turinčių įtakos organizmo imuninių komponentų reguliavimui. Anifrolumabas (antikūnas prieš IFN-α receptorių), sifalimumabas ir rontalizumabas (antikūnai prieš IFN-α), infliksimabas ir etanerceptas (antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių, TNF-α), sirukumabas (anti-IL-6) ir tocilizumabas (anti-IL-6 receptorius). Abataceptas (žr. Tekstą), belataceptas, AMG-557 ir IDEC-131 blokuoja T-ląstelių kostimuliacines molekules. Fostamatinibas ir R333 yra blužnies tirozino kinazės (SYK) inhibitoriai. Skirtingi B-ląstelių transmembraniniai baltymai yra skirti rituksimabui ir ofatumumabui (antikūnai prieš CD20), epratuzumabui (anti-CD22) ir blinatumomabui (anti-CD19), kurie taip pat blokuoja plazmos ląstelių receptorius (PC). Belimumab (žr. Tekstą) blokuoja tirpią BAFF, tabalyumabo ir bliesibimodo tirpių ir membranos molekulių BAFF ir ataziceptą - BAFF ir APRIL. Kai kurie vaistai veikia kaip tolerogenai, ty medžiagos, kurios atkuria imuninės sistemos ląstelių toleranciją: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 ir lupusor (rigerimod) T-ląstelėms, abetimus ir edratid B-ląstelėms. Kitos konvencijos: BCR-B-ląstelių receptorius; TCR-T-ląstelių receptorius; MHC yra pagrindinis histocompatibilumo kompleksas. Jei norite matyti visą piešinį, spustelėkite jį.

Kitas galimas prieš eritemos gydymo tikslas yra I tipo interferonai, kurie jau buvo aptarti pirmiau. Keli antikūnai prieš IFN-α jau parodė perspektyvius rezultatus pacientams, sergantiems SLE. Dabar planuojamas kitas trečiasis jų testų etapas.

Taip pat reikėtų paminėti abataceptą tarp vaistų, kurių veiksmingumas SLE yra tiriamas. Jis blokuoja kostimuliacines sąveikas tarp T ir B ląstelių, taip atkurdamas imunologinę toleranciją.

Galiausiai, kuriami ir tiriami įvairūs antitokinų vaistai, pavyzdžiui, etanercepto ir infliksimabo specifiniai antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių, TNF-α [34].

Išvada

Sisteminė raudonoji vilkligė išlieka sunkus tyrimas pacientui, sunki užduotis gydytojui ir nepakankamai ištirtai sričiai mokslininkui. Tačiau medicinos problema nėra ribota. Ši liga yra didžiulis laukas socialinėms naujovėms, nes pacientui reikia ne tik medicininės priežiūros, bet ir įvairių rūšių paramos, įskaitant psichologinę. Taigi, tobulinant informacijos teikimo būdus, specializuotas judriojo ryšio programas, platformas, kuriose pateikiama gerai pateikta informacija, gerokai pagerėja asmenų, turinčių SLE, gyvenimo kokybė [36].

Pacientų organizacijos šioje srityje labai padeda - visuomeninės žmonių, kenčiančių nuo ligos, asociacijos ir jų artimieji. Pavyzdžiui, Amerikos „Lupus“ fondas yra labai garsus. Organizacijos veikla siekiama pagerinti asmenų, diagnozuotų SLE, gyvenimo kokybę per specialias programas, mokslinius tyrimus, švietimą, paramą ir pagalbą. Jos pagrindinės užduotys - mažinti laiko diagnozę, suteikti pacientams saugų ir veiksmingą gydymą ir išplėsti prieigą prie gydymo ir priežiūros. Be to, organizacija pabrėžia, kad svarbu mokyti medicinos personalą, pranešti apie problemas valstybės pareigūnams ir didinti socialinį sąmoningumą dėl sisteminės raudonosios vilkligės.

Išsamesnė informacija apie panašių organizacijų struktūrą, darbą ir vaidmenį bus aptarta šio ciklo galutiniame straipsnyje.