Trombofilija: simptomai ir gydymas

Trombofilija - polinkis į pasikartojančios skirtingos lokalizacijos kraujagyslių trombozės (daugiausia veninės) vystymąsi. Liga atsiranda dėl genetinės ar įgytos kraujo ląstelių patologijos arba kraujo krešėjimo sistemos defektų. Klinikiškai trombofilija pasireiškia daugelio skirtingų lokalizacijų trombozėmis. Pakartotinė paciento trombozės istorija turi paskatinti gydytoją į trombofilijos buvimą, kurį galima patvirtinti kraujo tyrimais ir krešėjimo sistema. Trombofilijos gydymas priklauso nuo jo tipo. Paprastai naudojami trombolitikai, antikoaguliantai ir dezagregatoriai.

Trombofilija

Trombofilija yra kraujo sistemos liga, pasireiškianti sutrikusi hemostaze ir polinkiu į trombozę. Trombofilijos pasireiškimai yra daugkartinė ir pasikartojanti skirtingos lokalizacijos trombozė, dažnai pasireiškianti po fizinio perpildymo, chirurgijos, traumos dėl nėštumo. Trombofilijos pasekmės yra giliųjų venų trombozė, miokardo infarktas, inkstai, insultas, plaučių embolija, kurios dažnai yra mirtinos.

Trombofilija yra plačiai paplitusi patologija. Pasak kai kurių autorių, tam tikra trombofilijos forma veikia apie 40% suaugusiųjų. Nuolat didėja trombozės skaičius dėl daugelio veiksnių: gyventojų senėjimo, fizinio neveiklumo, lėtinių ligų buvimo ir pan.

Trombofilija yra liga keliose medicinos srityse. Hematologija užsiima trombofilijos kraujo savybių sutrikimų tyrimu, flebologija susijusi su venų kraujagyslių trombozės diagnozavimu ir gydymu, o kraujagyslių chirurgai pašalina kraujo krešulius iš arterijų.

Kai atsiranda kraujo krešulių formos, sutrikdomas normalus kraujo tekėjimas, dėl kurio gali atsirasti pavojingų komplikacijų. Smegenų kraujagyslių trombozė gali sukelti išeminį insultą, vainikinių kraujagyslių trombozė sukelia miokardo infarkto atsiradimą, o pagrindinių galūnių arterijų trombozė kelia audinių nekrozės pavojų, dėl kurio gali būti amputacija.

Žarnyno žarnyno venų ir arterijų trombozė (mezenteriniai indai) sukelia žarnyno nekrozę ir peritonito atsiradimą dėl mirusio žarnyno dalies perforacijos. Placentos indų mikrotrombozės gali sukelti kiaušialąstės mitybą ir spontanišką abortą.

Dugno galūnių giliųjų venų trombozė sukelia plaučių arterijos užsikimšimo nuo atskiro trombo (plaučių arterijos tromboembolijos) riziką ir ilgainiui padidėja lėtinio venų nepakankamumo rizika. Pagal tarptautinę statistiką, giliųjų venų trombozės apatinių galūnių skaičius nuolat auga. Šiuo metu gydymo flebotromboze dažnumas yra 150 atvejų per 100 tūkstančių žmonių per metus.

Rizikos veiksniai

Iš trombofilijos didėja rizika, kad genetinio polinkį (paveldima trombofilijos) buvimą, kai įgytos ligos kiekis kraujyje (trombocitozė, etitremiya, antifosfolipidinis sindromas), aterosklerozė, vėžio, prieširdžių virpėjimas, venų išsiplėtimas, ir autoimuninių ligų skaičius, hipertenzija.

Trombofilijos tikimybė padidėja po insulto ar širdies priepuolio. Kraujo krešulių rizika padidėja po traumų ir chirurginių intervencijų, kurių ilgalaikis nejudrumas, su nutukimu nėštumo metu su hormoniniais kontraceptikais. Rizikos veiksnys yra rūkymas. Trombofilija dažnai išsivysto vyresnio amžiaus grupėse.

Trombofilijos klasifikacija

Yra dvi pagrindinės trombofilijos grupės.

1. Trombofilija dėl ląstelių sudėties sutrikimo ir kraujo reologinių savybių. Dėl šių trombofilijos grupių atsirado tokių sąlygų:

• kraujo sustorėjimas, susidariusių elementų perteklius (trombocitemija, eritrocitozė, policitemija);
• raudonųjų kraujo kūnelių formos pakeitimas (pjautuvo ląstelių anemija);
• padidėjusi plazmos klampumas (krioglobulinemija, Waldenstromo liga, mieloma).

2. Trombofilija, atsirandanti dėl pirminių hemostazės sutrikimų. Į šią grupę įeina sąlygos, atsirandančios dėl per didelio krešėjimo faktorių trūkumo.

Visų rūšių kraujo sudėties sutrikimai ir kraujo krešėjimo sistemos defektai gali būti įgimtos ir įgytos.

Trombofilijos klinikiniai požymiai ir diagnozė

Klinikiniai trombofilijos pasireiškimai tam tikro trombo susidarymo metu priklauso nuo pažeidimo vietos, kraujotakos sutrikimų laipsnio ir tuo pačiu metu atsiradusios patologijos. Trombofiliją rodo įvairios lokalizacijos trombozė, organų infarktas, atsirandantis santykinai jauniems pacientams, plaučių arterijos baseine tromboembolija.

Trombofilijos diagnozė nustatoma pagal polinkį pasikartoti įvairių lokalizacijos kraujo krešulių susidarymą, šeimos istoriją (paveldimas polinkis) ir būdingus laboratorinių tyrimų rezultatus. Pacientai, turintys venų trombozę, paprastai kreipiasi į flebologą. Kartotinė trombozė istorijoje leidžia gydytojui įtarti trombofiliją ir paskirti atitinkamus laboratorinius tyrimus. Laboratoriniai tyrimai atliekami dviem etapais. Pirma, nustatomi dažniausiai trombofilijos tipai ir grupės, tada atliekami patvirtinamieji labai specializuoti tyrimai.

Gydymas trombofilija

Trombofilijos gydymui dažnai reikia išspręsti dvi problemas: imtis priemonių kovoti su tromboze ir atlikti pagrindinės ligos gydymą, dėl kurio atsirado pakartotinis kraujo krešulių susidarymas. Trombozės gydymas yra trombolizikų ir antikoaguliantų paskyrimas.

Trombofilija, kurią sukelia ląstelių sudėties pažeidimas ir kraujo reologinės savybės, pacientams skiriami dezagregantai ir antikoaguliantai (dipiridamolis, acetilsalicilo rūgštis). Hirudoterapija (gydymas leechais) naudojama įvairiems hemodiliavimo metodams (trombocitoferezei, eritrocitoferezei).

Gydant trombofiliją, kurią sukelia antikoaguliantų trūkumas ir koaguliacijos faktoriai, naudojamos didelės šviežios arba šviežios šaldytos plazmos srovės perpylimai. Kai kurioms ligoms, kurios prisideda prie trombofilijos vystymosi (Moshkovicho liga, trombozinė trombocitopeninė purpura), reikia greitai pakeisti kraujo perpylimą pacientų gyvybei išsaugoti (masyvi plazmaferezė kartu su šviežios šaldytos plazmos injekcijomis).

Trombofilijos prevencija

Trombofilijos savalaikis profilaktika ir gydymas tampa įmanoma, anksti nustatant asmenis, kuriems yra polinkis į kraujo krešulių susidarymą. Būtina pašalinti veiksnius, prisidedančius prie ligos vystymosi (ilgalaikis aušinimas, nutukimas, per didelis pratimas, hipokinezija). Hormoninių kontraceptikų negalima vartoti ir intraveninės manipuliacijos turi būti atliekamos be recepto.

Trombofilija

Trombofilija yra liga, susijusi su normaliu kraujagyslių funkcionavimu ir kraujo krešėjimo rodikliais, kuriems būdinga padidėjusi trombozės rizika. Patologinio proceso progresavimas ir tinkamos medicininės priežiūros stoka yra daugelio pavojingų komplikacijų ir net paciento mirties raidos!

Atkreipkite dėmesį: trombofilija yra plačiai paplitusi patologija. Pagal statistiką, apie 40% pasaulio gyventojų kenčia nuo šios ligos!

Tuo pačiu metu pažeidžiami normalaus kraujo krešėjimo procesai, ir siekiant išvengti galimo kraujavimo, organizmas sutirština kraują, kuris iš tikrųjų sukelia trombozės procesą.

Sergamumas ir susirgimo pavojus slypi tuo, kad pacientas ilgą laiką nesuvokia savo problemos ir siekia gydytojo pagalbos tik vėlesniais patologinio proceso etapais, pasireiškiančiais trombozei.

Trombofilijos tipai

Pagal esamą klasifikaciją ekspertai išskiria dvi trombofilijos rūšis:

• pirminė - dėl hemostazės sutrikimų, susijusių su nepakankamu arba, priešingai, pernelyg padidėjusiu kraujo krešėjimo rodikliu;
• antrinis - dėl ląstelių struktūrų, sudarančių kraują, sutrikimų.

Svarbu! Trombofilija paprastai pasireiškia lėtine forma. Klinikiniai požymiai pasireiškia ūminės ligos laikotarpiu, todėl svarbu juos atpažinti patologinio proceso pradžioje!

Kas skatina patologijos vystymąsi?

Trombofilijos priežastys yra labai įvairios.

Pasak gydytojų, trombofilijos atsiradimą gali sukelti šie veiksniai:

• genetinis polinkis;
• kraujodaros ir kraujotakos sistemų patologijos, kraujo ligos, širdies defektai, eritremija;
• paciento trauminiai kraujagyslių pažeidimai ir chirurginės intervencijos;
• ilgalaikis ir nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas;
• kepenų liga;
• širdies priepuoliai ir insultai, širdies ir kraujagyslių ligų patologijos;
• venų varikozė;
• Chemoterapija;
• uždegiminiai procesai;
• sėdimas gyvenimo būdas, fizinio aktyvumo stoka;
• vėjaraupiai.

Svarbu! Norėdami išprovokuoti trombofilijos vystymąsi sąžiningoje lytėje, ilgalaikis hormoninių pobūdžio kontraceptinių vaistų vartojimas, kurį nenustato gydantis gydytojas!

Trombofilijos priežastys yra daugiausia dėl to, kad įgimtas yra patologija arba įgytas.

Įgimtos ligos atveju normalaus hemostazės sutrikimą sukelia specifiniai organizmo genai, kurie yra paveldimi ir sukelia kraujo krešėjimo sutrikimus.

Įgyta trombofilija gali išsivystyti kaip komplikacija po to, kai pacientas serga tokiomis ligomis kaip diabetas, pneumonija, trombocitozė, autoimuniniai ir onkologiniai procesai.

Trombofilijos savybės nėščioms moterims

Dažnai trombofilija pasireiškia moterims, kol jie laukia kūdikio. Paprastai tai yra dėl genetinio polinkio į paciento genetinę polinkį, o patologinio proceso mechanizmas atsiranda dėl tam tikrų fiziologinių pokyčių, atsirandančių būsimos motinos kūne.

Placentinis kraujo apytakos ratas turi papildomą apkrovą, be to, kūdikį laukianti moteris padidina kraujo krešėjimo rodiklius (taip organizmas yra apsaugotas nuo gimdos kraujavimo atsiradimo darbo metu). Visi šie veiksniai gali sukelti trombofiliją nėščioms moterims!

Svarbu! Nėštumo metu, gydytojų nuomone, trombozės rizika daugėja. Todėl nėščia motina, diagnozuota trobofilija, turėtų būti ypač atsargi, ji turėtų būti griežtai kontroliuojama specialisto.

Trombofilijos atsiradimas nėštumo metu yra kupinas tokių pavojingų komplikacijų, kaip persileidimas, placentos atsiskyrimas, eklampsija, ankstyvas gimimo procesas ir ankstyvo ar mirusio kūdikio gimimas.

Siekiant išvengti nepageidaujamų pasekmių, pacientui turi būti atliekamas visas gydymo kursas, kuriuo siekiama pašalinti būdingus skausmingus simptomus ir užkirsti kelią galimų komplikacijų vystymuisi!

Trombofilijos simptomai

Trombofilijai būdingas sklandus, laipsniškas vystymasis, todėl ilgą laiką jis gali būti beveik besimptomis.

Tačiau šiai patologijai būdingi šie bendri klinikiniai požymiai:

• dusulys;
• skausmo, krūtinės skausmo atsiradimas, atsirandantis kvėpuojant;
• greitas pulsas (tachikardija);
• kosulys su kruvina skrepliais ir kvėpavimo funkcijos sutrikimas, dusulys;
• apatinių galūnių tirpimas;
• nuovargis, silpnumas ir bendras negalavimas;
• galvos skausmas;
• psichinių reakcijų lėtumas.

Pažymėtina, kad daugeliu atvejų visi aukščiau minėti simptomai pacientui nesėkmingi dėl kraujo krešulių susidarymo.

Atkreipkite dėmesį: Skausmingų trombofilijos simptomų ryškumas priklauso nuo kraujo krešulio dydžio, jo vietos ir poveikio kraujo tekėjimui!

Bet kuriuo atveju, nustatant bet kokius klinikinius požymius, rodančius trombofilijos buvimą, būtina skubiai pasikonsultuoti su specialistu. Išsami diagnostika ir tinkamas gydymas padės išvengti tolesnio patologinio proceso progresavimo, susijusių ligų ir įvairių komplikacijų vystymosi.

Kas yra patologijos pavojus?

Trombofilija yra labai pavojinga patologija. Ji gali būti netikėtos paciento mirties priežastis net ir jauniausiame amžiuje!

Tarp dažniausiai pasitaikančių komplikacijų, galinčių sukelti ligą, nusipelno ypatingo dėmesio:

Svarbu! Lūžęs kraujo krešulys kartais sukelia greitą mirtį be jokių skausmingų simptomų. Štai kodėl reikia gydyti trombofiliją ir imtis ankstesnių gydymo priemonių, tuo didesnė tikimybė pasiekti teigiamų rezultatų.

Diagnostinės priemonės

Diagnozuojant „trombofiliją“, gydytojai pacientams skiria tokius tyrimus:

• kraujo laboratoriniai tyrimai krešėjimo parametrų nustatymui;
• ultragarsinis kraujagyslių tyrimas;
• radiografija;
• venografiniai tyrimai;
• Kontrastinis arterografija;
• kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Tokia išsami diagnozė leidžia ne tik aptikti trombofilijos buvimą, bet ir nustatyti kraujo krešulių dydį, jų lokalizaciją. Tai padės paskirti efektyviausią, optimaliai tinkamą gydymo kursą konkrečiam pacientui!

Gydymas trombofilija

Pradiniuose patologinio proceso etapuose vaistų terapijos metodai naudojami kovojant su trombofilija.

Daugeliu atvejų gydymas apima tokių vaistų paskyrimą:

• dezagreguojantys vaistai;
• antikoaguliantai, kurių veikla siekiama užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui;
• fibrinolitiniai vaistai, kurie yra įpurškiami tiesiai į paveiktą ir užsikimšusį indą;
• vaistus, kurie stiprina kraujagyslių sieneles;
• folio rūgšties preparatai (vartojami įgimtoje trombofilijoje dėl genetinių veiksnių, siekiant išvengti trombozės).

Atkreipkite dėmesį: Geras gydomasis trombofilijos poveikis yra kraujo ar kraujo plazmos donorystės ir trombocitoforezės procedūra.

Dietinė terapija

Svarbų vaidmenį kovojant su trobofilija atlieka gydytojo gydytojo rekomenduojama terapinė dieta.

Siekiant užkirsti kelią tolesniam kraujo krešulių susidarymui, pacientai iš kasdienio dietos neturėtų įtraukti šių aukšto cholesterolio kiekio maisto:

• riebios mėsos ir žuvies, gyvūnų riebalai;
• subproduktai, taukai, pienas, kepenys;
• kepti maisto produktai ir riebaus maisto produktai, stiprūs sultiniai;
• šokoladas, kava;
• ankštiniai augalai;
• kieti sūriai.

Siekiant maksimaliai padidinti tokių naudingų produktų sodrinimą, rekomenduojama paciento meniu su trombofilija:

Svarbu! Norint normalizuoti kraujo krešėjimo greitį trombofilijos metu, svarbu stebėti tinkamą geriamojo gydymo režimą, visą dieną vartojant ne mažiau kaip 2,5 litrų skysčio (pirmenybė turėtų būti teikiama švariam vandeniui, vaistažolių arbatai ir nuovirams, džiovintiems vaisių kompotams).

Papildomos rekomendacijos

Galima padidinti trombofilijos gydymo efektyvumą ir paspartinti gydymo procesą, jei pacientas griežtai laikosi šių specialistų rekomendacijų:

• masažuokite pažeistas vietas;
• kasdien pasivaikščiojimai gryname ore;
• plaukti (baseinuose ir tvenkiniuose);
• užsiimti fizine terapija;
• griežtai laikytis gydytojo nurodymų dėl mitybos, kasdienio gydymo ir vaistų;
• naudoti elastingus tvarsčius;
• dėvėti kompresinius apatinius;
• išvengti svorio kėlimo;
• gyventi mobiliuoju gyvenimu, bet tuo pačiu bandykite būti mažiau stovinčioje padėtyje.

Prevencinės priemonės

Siekiant išvengti trombofilijos atsiradimo ir pasikartojimo, pacientai turi laikytis prevencinių rekomendacijų:

• vadovauti mobiliam gyvenimo būdui ir sportuoti;
• valgyti gerai ir subalansuotai, iki minimumo sumažinti riebalų, rūkytų ir keptų maisto produktų kasdienio maisto kiekį;
• reguliariai atliekami įprastiniai patikrinimai su specialistais;
• kovoti su antsvoriu;
• išvengti perkaitimo ir bendros hipotermijos;
• nesiimti hormoninių vaistų (įskaitant kontracepciją) be recepto;
• stebėti kraujo spaudimą ir cholesterolio kiekį.

Svarbu! Nėštumo planavimo metu nėščiajai reikia atlikti išsamų medicininį patikrinimą, įskaitant trombocitų skaičiaus nustatymą ir trombofilijos pašalinimą. Nustatant šią ligą rekomenduojama, kad prieš pradedant kūdikį, visą gydymo kursą!

Sėkminga kova su trombofilija turėtų būti visapusiška, įskaitant fizinę terapiją, dietos, fizinės terapijos ir vaistų terapijos principų laikymąsi. Tik taikant šį metodą galime pasiekti stabilius teigiamus gydymo rezultatus, išvengiant būdingų komplikacijų ir galimų ligos atkryčių!

Betsyk Julia, gydytojas, gydytojas

Iš viso peržiūrėta 6 642, šiandien peržiūrėta 19 kartų

Trombofilija

Trombofilija yra kraujo krešėjimo sistemos pusiausvyros pokytis, pasireiškiantis padidėjusia polinkio tendencija. Trombofilijai būdingas ilgas kursas ir staigūs komplikacijų pasireiškimai - flebotrombozė, tromboembolija.

Pagrindinė kraujo krešėjimo sistemos funkcija yra išlaikyti kraujo skysčio būseną ir, jei reikia, sugadinti kraujagyslę. Hemostazė yra tik cheminių reakcijų grandinė, kurioje dalyvauja medžiagos, vadinamos krešėjimo faktoriais.

Trombozės procesas yra dinamiškas ir priklauso nuo kraujagyslės sienelės epitelio būklės, kraujotakos dinamikos ir kraujo hemostatinių komponentų. Jei tarp šių komponentų yra disbalansas, padidėja trombozės lygio padidėjimas arba sumažėjimas.

Reikėtų nepamiršti, kad trombofilija ne visada lydi trombozę ir tromboemboliją, tačiau pacientams, sergantiems trombofilija, padidėja skirtingos lokalizacijos trombozės rizika.

Asmenims, kenčiantiems nuo trombofilijos, yra padidėjęs baltymų kiekis, didinantis trombozę ir mažinantis anti-krešėjimo baltymų kiekį, kuris suteikia tendenciją formuotis trombozinėms masėms indų liumenyje.

Priežastis trombofilija

Bet kuris asmuo gali turėti trombofilijos požymių, tačiau jų pasireiškimo laipsnis skirsis priklausomai nuo rizikos veiksnių, galinčių sukelti šią patologiją, buvimo. Pastaruoju metu progresyviai padaugėjo pacientų, turinčių genetinių ir įgytų trombofilijos formų, o tai paaiškinama dėl ekologinės padėties pablogėjimo, vėlyvosios lėtinės patologijos diagnozavimo ir gydymo, taip pat visuotinio gyventojų senėjimo.

Pagal etiologinį principą visa trombofilija yra suskirstyta į dvi pagrindines grupes: paveldimas ir įgytas.

Paveldimi trombofilijos rizikos veiksniai yra: antitrombino III trūkumas, protrombino S ir C trūkumas, V faktoriaus mutacijos ir protrombino genai, disfibrinogenemija, padidėjęs lipoproteinų kiekis kraujyje, pjautuvo ląstelių anemija ir talasemija. Į šią grupę taip pat turėtų būti įtrauktos įgimtos kraujagyslių anomalijos, kurias dažnai lydi padidėjusi trombozės rizika.

Įgyti veiksniai retai tampa pagrindine trombofilijos priežastimi, bet kartu suformuojamos tromboembolinių komplikacijų susidarymo sąlygos. Į šią grupę įeina: ilgai trunkanti venų kateterizacija, dehidratacija, kartu su policitemija, autoimuninės ligos, širdies defektai, vėžio ligos, reikalaujančios didelės chemoterapijos.

Didelė svarba trombofilijos vystymuisi yra paciento amžius. Taigi, net ir naujagimių laikotarpiu vaikams, fibrinolitinio aktyvumo sistema yra nepakankama dėl nepakankamo natūralių antikoaguliantų kiekio. Vyresniems vaikams pirmaujančią padėtį užima pirmoji „vena cava“ sistemos kateterizacija tarp trombofilijos priežasčių. Suaugusiųjų amžiuje kartais pakanka vieno veiksnio, kuris sukelia kraujo krešulių susidarymą.

Trombofilijos visuotinai pripažinta etiopatogenetinė klasifikacija išskiria tris pagrindines ligos rūšis:

- hematogeninė trombofilija dėl kraujo krešėjimo, antikoaguliacinių ir fibrinolitinių savybių pokyčių;

- kraujagyslių trombofilija, susijusi su kraujagyslių patologija (aterosklerozė, endarteritas, vaskulitas);

- hemodinaminė trombofilija, kurią sukelia kraujotakos sistemos pažeidimas.

Trombofilijos simptomai

Labai dažnai žmonės, kenčiantys nuo trombofilijos, nekelia jokių skundų ir nepastebi sveikatos būklės pokyčių, nes šią patologiją apibūdina kurso trukmė ir sklandus klinikinių apraiškų augimas. Kartais sukurtas klinikinis vaizdas prasideda kelerius metus po diagnozuotos trombofilijos su laboratoriniais parametrais.

Šviesūs klinikiniai simptomai pasireiškia pacientams tik tada, kai atsiranda kraujo krešulių susidarymo faktas, o simptomų sunkumas priklauso nuo kraujo krešulio buvimo vietos ir kraujagyslės liumenų obstrukcijos laipsnio.

Arterinės trombozės simptomai, atsiradę dėl kraujo krešulių atsiradimo arterijų lumenyje, yra: išeminis insultas ir ūminio koronarinio nepakankamumo išpuoliai jauniems žmonėms, daugybė persileidimų ir vaisiaus mirties per kraujo krešulių susidarymą placentos kraujagyslėse.

Apatinių galūnių veninė trombozė pasižymi plačiu klinikinių požymių spektru: apatinių galūnių sunkumo jausmas, skausmo atsiradimas kojų regione kraujagyslių pluošto projekcijoje, ryškus apatinių galūnių patinimas ir trofiniai odos pokyčiai. Jei trombas yra lokalizuotas kraujagyslių kraujagyslėse, yra žarnyno trombozės požymių: ūminis skausmo skausmas be aiškios lokalizacijos, pykinimas, vėmimas ir išmatų susilpnėjimas.

Kepenų venų trombozė pasireiškia intensyviu skausmu epigastriniame regione, nepageidaujamu vėmimu, apatinių galūnių edema ir priekine pilvo siena, ascitu ir hidrotoraku (Budos-Chiario sindromas).

Taigi pagrindinės trombofilijos pasekmės yra: išeminis širdies priepuolis ir insultas, įvairių lokalizacijos trombozė ir plaučių tromboembolija.

Paveldima trombofilija

Paveldimas ar genetinis trombofilija yra tendencija didinti kraujo krešulių susidarymą, kuris yra paveldėtas iš tėvų savo vaikams. Paveldimi trombofilijos požymiai atsiranda vaikystėje.

Įgimtas trombofilija pasižymi tuo, kad paciente yra vienas ar kitas defektinis genas, sukeliantis hemostazės sistemos sutrikimus. Vaikas gali paveldėti defektus trombofilijos genus iš vieno iš tėvų. Jei abu tėvai turi trombofilijos geną, vaikas gali turėti rimtų kraujo krešėjimo sistemos pažeidimų.

Genetinės trombofilijos pasireiškimo dažnis yra vidutiniškai 0,1–0,5% visų gyventojų ir 1-8% pacientų, sergančių tromboembolija.

Tarp paveldimos trombofilijos turi būti pažymėtos šios formos:

- genetiškai nustatytas antitrombino III trūkumas, kuriam būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas. Jei abu tėvai turi dominuojantį geną, gimdymo rizika tokioje šeimoje siekia 90%. Šios patologijos dažnumas populiacijoje yra 0,3%;

- įgimtas baltymų C ir S trūkumas, paveldėtas pagal dominuojantį tipą. Trombofilijos požymiai atsiranda naujagimių periodo metu, kaip pūslelinė purpura (opos ir nekrozės židinio atsiradimas ant odos) ir homozigotinių asmenų 100% mirtingumas;

- Leideno faktoriaus defektas žymiai padidina trombozės riziką bet kuriame amžiuje, o nėštumo metu laikomas viena iš dažniausių abortų priežasčių;

- protrombino geno mutacija yra jaunų žmonių trombofilijos atsiradimo priežastis ir placentos trombozės požymių atsiradimas nėščioms moterims;

- įgimta hiperhomocysteinemija, kartu su būsimo vaisiaus nervų sistemos defektais.

Trombofilija nėštumo metu

Daugelis moterų, turinčių tendenciją didinti trombozę, gali nekelti sveiko vaiko, tačiau tokios moterys rizikuoja atsirasti venų varikoze, flebotromboze ir kitomis komplikacijomis nėštumo metu.

Kiekvienos moters kūno nėštumo laikotarpiu yra didžiuliai kompensaciniai pokyčiai, įskaitant kraujo krešėjimo sistemos pokyčius, kuriais siekiama apriboti kraujo netekimą pristatymo metu.

Vis dėlto pasaulio statistika įrodo, kad trombofilija yra svarbi moterims plaučių embolijoje (50% atvejų), o plaučių embolija - pagrindinė motinų mirtingumo priežastis.

Dešimtą nėštumo savaitę ir trečiąjį nėštumo trimestrą, kai atsiranda komplikacijų, laikoma kritiniais trombofilijos požymių pasireiškimo nėščioms moterims laikotarpiais.

Pagrindinės trombofilijos komplikacijos nėštumo metu yra:

- kelis persileidimus nėštumo pabaigoje;

- negyvagimystė trečiame trimestre;

- placentos nutraukimas, lydimas masinio, ilgalaikio kraujavimo, kuris kelia grėsmę motinos ir vaiko gyvybei;

- vaisiaus vystymosi atsilikimas dėl nepakankamos mitybos, kaip ir placentos kraujagyslėse yra kraujo krešulių, kurie užkerta kelią normaliam kraujo tekėjimui;

Pagrindiniai papildomo nėščios moters genetinio trombofilijos tyrimo kriterijai yra šie:

- buvimas trombofilijos epizodų giminaičių istorijoje;

- pasikartojanti trombozė ne tik nėščiai moteriai, bet ir jos artimiesiems;

- Ankstyvieji preeklampsijos, negyvagimiai ir kartotiniai persileidimai istorijoje.

Moterims, kenčiančioms nuo paveldimų trombofilijos formų ir planuojant nėštumą, turėtų būti laikomasi tam tikrų veiksmų, skirtų užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Tokios privalomos prevencinės sąlygos yra: gyvenimo būdo keitimas (atsisakymas pakelti sunkius daiktus ir darbas, susijęs su ilgalaikiu stovėjimu), valgymo elgesio normalizavimas (riebalinių ir aštrų maisto produktų pašalinimas), medicininių kompresinių trikotažo objektų naudojimas, reguliarus fizinės terapijos pratimas.

Nustačius „trombofilijos“ diagnozę, nėščiosioms gydyti turėtų būti įtrauktas ne tik ginekologas, bet ir hematologas. Be vaistų terapijos, turėtumėte laikytis specialios mitybos dietos. Kaip maistas, pirmenybė turėtų būti teikiama jūros gėrybėms, džiovintiems vaisiams ir imbierui, nes jie prisideda prie kraujo krešėjimo sumažėjimo.

Šiuolaikiniai nėštumo gydymo metodai, apsunkinti trombofilija, reiškia ankstyvą gimdymą 36–37 savaites, kad būtų išvengta tromboembolinių komplikacijų. Laikantis visų gydytojų rekomendacijų ir tinkamos profilaktinės terapijos, trombofilijos prognozė nėštumo metu gali būti palanki.

Trombofilijos analizė

Pagrindinis trombofilijos diagnozavimo metodas yra kraujo tyrimas. Kraujo trombofilijai tyrimas atliekamas dviem etapais. Pirmasis etapas yra atranka, o jo pagrindinis tikslas yra aptikti patologiją tam tikroje krešėjimo sistemos dalyje, atliekant nespecifinius kraujo tyrimus. Antrasis etapas leidžia išskirti ir tiksliai apibrėžti problemą konkrečių analizių metodu.

Jau atrankos testų metu galima nustatyti šias trombofilijos formas:

- padidėjęs kraujo klampumas, hipertrombocitozė ir hematokrito padidėjimas leidžia įtarti hemorheologines trombofilijos formas;

- von Willebrand faktoriaus, hiperthrombocitozės ir padidėjusio trombocitų agregacijos gebėjimo lygio ir daugiamatiškumo nustatymas rodo trombofilijos buvimą paciente dėl trombocitų hemostazės pažeidimo;

- siekiant nustatyti trombofilijos diagnozę dėl pirminių natūralių antikoaguliantų trūkumo, atliekami atrankos testai, kuriais nustatomi C ir S baltymų sistemos pokyčiai, taip pat antitrombino III nustatymas;

- skaičiuojant fibrino lizavimo laiką, nustatant trombino krešėjimo laiką ir pokyčius baltymų C ir S sistemoje, siekiama nustatyti trombofiliją, susijusią su sumažėjusiais kraujo krešėjimo faktoriais;

- tokie atrankos testai kaip „rankogalių testas“, audinių plazminogeno aktyvatoriaus trūkumo nustatymas ir pervertinti jo inhibitorių rodikliai, skaičiuojant euglobulino lizės laiką, leidžia įvertinti trombofilijos buvimą dėl fibrinolizės sistemos pažeidimo;

- Lupus antikoagulianto buvimas rodo autoimuninę trombofiliją.

Jei pacientas turi šiuos rodiklius, reikia galvoti apie galimą trombofilijos ir jos pasekmių vystymąsi trombozės forma: eritrocitoze, policitemija, sumažėjusi ESR, hematokrito padidėjimas, izoliuota hiperthrombocitozė. Be to, atskiri raudonųjų kraujo kūnelių dydžio ir formos pokyčiai gali sukelti trombų susidarymą.

Absoliutus indikacijos pacientui tirti dėl trombofilijos požymių: tromboembolijos epizodai jauname amžiuje, diagnozuota mezenterinių kraujagyslių ir smegenų kraujagyslių trombozė;

Gydymas trombofilija

Įvairių medicinos sričių specialistai susiduria su trombofilija sergančiais pacientais - hematologas tiria ir koreguoja kraujo kompozicijos pokyčius, flebologas gydo flebotrombozę ir tromboflebitą, o jei nėra konservatyvaus gydymo poveikio, chirurginiai gydymo metodai taikomi priešakyje.

Pacientų, kuriems diagnozuota trombofilija, gydymas turi būti išsamus ir individualus. Visų pirma būtina atsižvelgti į trombofilijos vystymosi etiopatogenetinius mechanizmus, nes nepašalinant pagrindinės ligos priežasties neįmanoma pasiekti gerų gydymo rezultatų. Be gydymo patogenezės krypties, visi pacientai gydomi gydymo ir profilaktinių dozių trombozės gydymo sistema. Kai trombofilijai nėra skiriama jokio specifinio gydymo ir šios būklės gydymas yra panašus į trombozės gydymą.

Visuotinai pripažintos rekomendacijos dėl suvartojamo maisto kiekio turėtų būti: keptų ir riebių maisto produktų ribojimas, visiškas maisto produktų, turinčių aukštą cholesterolio kiekį, pašalinimas (mėsos šalutiniai produktai, riebalų mėsa ir žuvis, gyvūnų riebalai). Švieži žalumynai, žalios daržovės ir vaisiai bei džiovinti vaisiai turėtų būti suvartojami dideliais kiekiais, kurie padeda greitai panaudoti mažo tankio lipoproteinus, sukeldami aterosklerozinių plokštelių susidarymą indų liumenyje.

Taigi, esant trombofilijai, susijusiai su hemorologiniais pokyčiais ir policitemija, geri rezultatai pasiekiami skiriant antitrombocitinius preparatus (Aspirinas 100 mg 1 kartą per parą, Curantil 1 tabletė vakare) ir pasirenkant individualią antikoagulianto terapijos schemą (varfarinas 2,5 mg 1 kartą per parą per parą). Tokioje situacijoje yra tinkami papildomi metodai: hemodeliukacija ir gydymas kraujavimu.

Antikoagulianto gydymo paskyrimo indikacijos yra: kraujo krešulio buvimas, patvirtintas instrumentiniais tyrimo metodais, daugiau nei trijų trombozės rizikos veiksnių derinys, pirmos 6 savaitės po gimdymo.

Trombofilijos formas, dėl koaguliacijos faktorių ir antitrombino III trūkumo, reikia pakeisti dideliu kiekiu šviežios šaldytos plazmos (iki 900 ml per parą į veną skysčiais), kurios patartina derinti su heparinizacija.

Hiperaggregulinė trombofilija, kurią lydi staigus fibrinolitinių kraujo komponentų trūkumas (trombocitopeninė purpura, Moshkovich'o liga), būtina derinti didžiulę plazmosferezę ir šviežios šaldytos plazmos injekciją.

Jei paveldima trombofilija dėl įgimto antitrombino III trūkumo, pakaitinė terapija yra pirmoji gydymo vieta. Paprastai šioje situacijoje heparino terapija neturi teigiamo rezultato ir, priešingai, jei hemopreparatai yra skiriami kartu su heparinu, gali atsirasti hemoraginių komplikacijų. Šiuo atžvilgiu rekomenduojama 3 valandas po paskutinės heparino dozės vartoti antitrombino III.

Gydymo efektyvumas stebimas laboratoriniais tyrimais. Taigi, teigiamas gydymo rezultatas laikomas koaguliacijos trukmės pailgėjimu 3 kartus.

Siekiant tiksliai nustatyti infuzijai reikalingos šviežios šaldytos arba šviežios plazmos dozę, būtina atsižvelgti į antitrombino III trūkumo mastą ir klinikinę trombofilijos formą. Per pirmąsias dvi dienas po didelių kraujagyslių liumenų masinės trombozės tris kartus per parą reikia švirkšti 400 ml plazmos, o po to jį reikia perkelti į palaikomąją pakaitinę terapiją - 400 ml per dieną kas antrą dieną.

Nedidelis trombofilija, tromboembolinių komplikacijų rizikos veiksnių nebuvimo atveju, gydant 200 ml liofilizuotos plazmos ir 5 000 TV heparino 4 kartus per parą, skiriamas po oda. Užšaldytos džiovintos plazmos analogas yra sausas donoro plazmas, kuris naudojamas pirmojo nebuvimo atveju.

Šiuo metu kompleksiniai antitrombino III preparatai yra sėkmingai naudojami kaip pakaitinė terapija, kurie į veną yra ištirpinti izotoniniame natrio chlorido tirpale.

Tais atvejais, kai yra diagnozuota patvirtinta sunki tromboembolija, įrodyta, kad naudojami ne tik tiesioginio veikimo antikoaguliantai, bet ir fibrinolitiniai vaistai (Streptokinazė 200 000 TV per valandą per pirmąsias 6 valandas, o po to - 100 000 TV per valandą, po to pereinant prie intraveninio Heparino lašinimo). 10 000 TV). Geriausias fibrinolitinio gydymo efektas gali būti pasiektas skiriant vaistą tiesiogiai užblokuoto indo lygiu, naudojant kateterį su tuo pačiu metu mechaniniu tromboembolijos naikinimu.

Kaip profilaktinį gydymą pacientams, sergantiems trombofilija, prieš atliekant chirurgines operacijas, taip pat ankstyvą po gimdymo, patartina atlikti profilaktinę mažų plazmos dozių (200 ml kas 48 val.) Perpylimą ir 5 000 heparino vienetų 2 kartus per parą.

Izoliuotas heparino vartojimas be plazmos skyrimo yra ne tik neveiksmingas, bet gali sustiprinti antitrombino III trūkumą.

Trombofilijos gydymui skirtų terapinių medžiagų kompleksas taip pat apima vaistus, kurie stiprina kraujagyslių sieną (Trental 10 ml 2 kartus per parą į veną, Papaverinas 40 mg 3 kartus per parą žodžiu).

Kaip profilaktinis gydymas ir be pagrindinės vaistų terapijos, visiems pacientams rekomenduojama vartoti tradicinę mediciną. Pagrindiniai produktai, mažinantys trombocitų aktyvumą, yra šviežiai spaustos vynuogių sultys ir spanguolių arbata, kurią reikia suvartoti per pusę puodelio per dieną 2 kartus per dieną.

Geras kraujo retinimo agentas yra tinktūra, pagaminta iš Japonijos Sophoros sėklų. Paruošimui būtina parodyti 100 g sėklų 0,5 litrų alkoholio 2 savaites, tada užpildyti ir 20 lašų 3 kartus per dieną.

Trombofilija: atsiradimas, genetinis komponentas, tipai, gydymas, rizika

Trombofilijai būdinga padidėjusi trombozė, kai jos nereikia. Tai gali sukelti gana rimtas sąlygas, dėl kurių pacientas gali mirti. Pavyzdžiui, trombofilija gali sukelti miokardo infarktą, plaučių infarktą, plaučių emboliją (plaučių emboliją).

Yra žinoma, kad normalus krešėjimo ir antikoaguliacinių sistemų veikimas, mūsų kraujas išlieka skystas, teka per indus, praturtina visų organų audinius būtinomis medžiagomis ir iš jų vykdo medžiagų apykaitos produktus. Jei viskas yra gerai organizme, abi sistemos veikia harmoningai, jų veiksniai yra tinkamo lygio, tada kraujo agregacinė būsena išlieka optimaliu režimu, o kraujagyslių koaguliacija nevyksta ir nekontroliuojamas kraujavimas.

Kraujagyslių sienelių pažeidimas, operacijos ir sąlygos, atsirandančios be endotelio vientisumo, bet dėl ​​padidėjusio kraujo krešėjimo dėl kitos priežasties, apima krešėjimo sistemą, kuri užtikrina kraujo krešulių susidarymą. Tačiau, atlikus darbą kraujavimo atveju, krešėjimo sistema turėtų perkelti darbą į antikoaguliantų sistemą, kuri pašalins nereikalingus krešulius ir normalizuos kraujagyslių sieną. Ir normalioje būsenoje, kraujas neturėtų koaguliuoti laivo viduje, bet dėl ​​kokių nors priežasčių tai ne visada. Kodėl Būtent čia atėjo laikas prisiminti apie trombofiliją - pasikartojančios trombozės, pavojingos žmogaus gyvybei, kaltininką.

Trombofilija gali būti programuojama

Yra žinoma, kad daugelis šios ligos formų yra įgimtos, todėl iš pradžių jos buvo nustatytos pagal genetinį kodą net prieš gimimą, tačiau, jei jis turėtų būti skiriamas:

• Genetinė polinkis, kai liga negali pasireikšti, jei nėra veiksnių, skatinančių jo vystymosi mechanizmą;
• Liga, kuri pirmą kartą atsiranda dėl genų mutacijos ankstyvame embriono vystymosi etape, tada tampa paveldima ir gali būti perduodama palikuonims;
• Paveldima liga, kurią sukelia genominė ir struktūrinė chromosomų mutacija ankstesnėse kartose ir paveldėta palikuonių. Tačiau čia ji vaidina vaidmenį, kokioje būsenoje yra ligos genas: dominuojantis arba recesyvinis (genų polimorfizmas). Dominuojant, bet kuriuo atveju patologija pasirodys homo ar heterozigotinė. Recesyvinė geno būklė gali pasireikšti tik tada, kai yra du silpni aleliai, kurie sudaro homozigotą.

Kalbant apie heterozigotinius organizmus, turinčius patologinį geną recesyvinėje būsenoje, daugeliu atvejų jie ne tik neturi įtakos šiam organizmui, bet kartais pasirodo, kad jie yra stabilesni ir perspektyvesni, palyginti su įprastais asmenimis. Tačiau genų polimorfizmas (alternatyvūs genų variantai - patologinis ir normalus) įvairiose ligose pasireiškia įvairiais būdais ir reikalauja studijuoti kiekvienu konkrečiu atveju. Kalbant apie trombofiliją, mokslininkai atliko ir toliau atlieka tyrimus, kurie leidžia apskaičiuoti trombozės rizikos laipsnį tam tikro geno polimorfizme.

Kad skaitytojas galėtų geriau suprasti įgimtos trombofilijos formavimo mechanizmą, reikėtų išnagrinėti kai kuriuos genetinius aspektus, pvz., „Genų mutacijos“ sąvoką.

Genų mutacija

Tiesą sakant, genai buvo ne tokie stabilūs, kaip ir kartą ir visiems laikams. Genai keičiasi skirtingai (vidutiniškai nuo 10 -2 iki 10 -5), dėl kurių atsiranda naujų ženklų, beje, ne visada naudinga. Tai yra mutacija, o trombofilijos atveju tai teisingai laikoma kenksminga.

Kai kurie veiksniai, kurių koncentracija pastaruoju metu pastebimai padidėjo, gali paskatinti genų mutaciją, taigi ir padidėjusį paveldimų ligų paplitimą. Alelių, kurie kenkia kūno sveikatai, atsiradimas prisideda prie paties asmens veiklos:

1. Žmogaus sukeltos nelaimės:
2. Aplinkos tarša (pesticidai, įvairių rūšių kuras, buitinės cheminės medžiagos);
3. Vaistų, maisto priedų, genetiškai modifikuoto maisto naudojimas;
4. Radiacinė spinduliuotė.

Mutagenezė yra atsitiktinis procesas, nes neįmanoma iš anksto numatyti, kuris genas pasikeis esant nepalankioms (arba palankioms) sąlygoms. Ir kokia kryptimi - taip pat nežinoma. Mutacijos procesas vyksta savaime, keičiasi paveldimas savybes ir, pavyzdžiui, trombofiliją, galima teigti, kad tai ne visada geresnė.

Genų polimorfizmas ir jo reikšmė akušerinėje praktikoje

Tokia būklė kaip nėštumas pastebimai sukelia trombogeninius pokyčius, ypač jei yra polinkis arba paveldima liga, todėl moteriai būtų naudinga išsiaiškinti savo šeimos medį planuojant šeimos papildymą. Šiuo metu buvo nustatyti trombofilijos genai, kurie prisideda prie trombozės atsiradimo nėštumo, gimdymo ir po gimdymo laikotarpiu, kai svarbiausi yra šie:

• Protrombino faktoriaus FII genų polimorfizmas (G20210A) sukelia nevaisingumą, silpną gimdos vystymąsi ir net vaisiaus mirtį, gestozę, tromboemboliją ir trombozę, miokardo infarktą (MI) ir koronarinę širdies ligą (CHD);
• Leideno FV (G1691A) faktoriaus genų polimorfizmas nėštumo metu yra labai svarbus, nes jis gali sukelti persileidimus ir neigiamai paveikti vaisių, be to, gali sukelti MI; išeminis insultas, tromboembolija;
• PAI-1 geno mutacija (SERPINE1) mažina viso antikoagulianto sistemos aktyvumą, todėl ji laikoma vienu iš pagrindinių jo komponentų;
• Specifinis MTHFR C677T geno mutacijos vaidmuo trombų formavime nėra visiškai išaiškintas, nors jis jau šią problemą sprendžia daugiau nei 10 metų, tačiau tai, kad jis paveikia kraujagysles, juos sugadina ir tokiu būdu prisideda prie krešulių susidarymo, jau patvirtintas mokslo sluoksniuose.

Šie ir kiti veiksniai (ITGA2, ITGB3 genai, kurių mutacija lemia padidintą trombocitų agregaciją, FGB sutrikimus - fibrinogeną, ATIII trūkumą - antitrombiną III, baltymų C ir S trūkumas) yra klasifikuojami kaip paveldima patologija ir yra trombofilijos žymenys.

Trombozė ir tromboembolija - labai siaubingas dalykas nėštumo metu, jie suteikia didelę motinų mirtingumo ir vaisiaus mirties dalį, todėl iš anksto imamasi priemonių bus nereikalingos. Gimdymas trombofilija paprastai būna per anksti (35–37 savaitės).

1. Nėštumo planavimas;
2. Trombozė praeityje;
3. Trombozės, tromboembolijos ir mirčių iš jų buvimas šeimoje;
4. Persileidimas, nevaisingumas.

Be akušerijos, kur yra didžiausia rizika susirgti patologija, sukurti ekstremalias sąlygas ir reikalauti skubių priemonių, kardiogenetika vengia trombozinių komplikacijų chirurgijoje (traumos, chirurgija), onkologijoje (chemoterapijoje) ir, žinoma, pačioje kardiologijoje (išeminė širdies liga, miokardo infarktas ir smegenys). smegenų, arterinės hipertenzijos), kai papildoma rizikos grupė gali būti:

• Pacientai, sergantys varikozinėmis apatinių galūnių venomis;
• Gražūs žmonės;
• Moterys, vartojančios hormoninius geriamuosius kontraceptikus;
• Žmonės užsiima sunkiu fiziniu darbu.

Cardiogenetics leidžia jums nustatyti hemostazės sistemos genų genetines anomalijas, jų polimorfizmą ir, atitinkamai, jautrumą trombozei, atliekant kompleksinę analizę molekuliniu-genetiniu lygiu, kuris paprastai atliekamas naudojant PCR diagnostiką (polimerazės grandininė reakcija).

Trombofilijos formos ir grupės

Be įgimtos patologijos, aišku, kad taip pat yra įgytas, kurio priežastys yra tos pačios nepalankios aplinkos veiksniai, tam tikrų vaistų vartojimas, entuziazmas dėl maisto papildų ir labai didelės ir gražios sodų ir daržovių sodų (ir tiesiog genų inžinerijos) dovanos iš atskirų šalių. užsienyje, kur jie nėra draudžiami.

Tačiau tiek paveldimos, tiek įgimtos antikoagulianto sistemos patologijos turi vieną esmę - kraujo savybių pasikeitimą, kuris pažeidžia hemostazę ir sukelia trombozę ir tromboemboliją. Todėl hematogeninės trombofilijos grupėje išskiriamos formos, kurių priežastys yra įvairūs koaguliantų ir inhibitorių santykio pokyčiai, taip pat kiti veiksniai, turintys įtakos hemostazės sistemai.

Reologinių kraujo savybių pažeidimas pasižymi kraujo tekėjimo sumažėjimu kapiliarinėje lovoje, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimą 5,5 x 10 12 / l ir patologinę raudonųjų kraujo kūnelių būklę. Ši ligų grupė apima:

1. Eritemija (policitemija), eritrocitozė;
2. Kraujo krešuliai ir kiti hematokrito pakilimai;
3. Paraproteinemija (daugybinė mieloma ir kt.) Kartu su padidėjusiu kraujo klampumu arba hiperfibrinogenemija, kuri atsiranda dėl tos pačios priežasties ir yra labai pavojinga nėščioms moterims ir vaisiui;
4. Širdies priepuoliai ir trombozės krizės, kurias sukelia sutrikusi kraujo judėjimas dėl pasikeitusios raudonųjų kraujo kūnelių struktūros ir išvaizdos.

Patologiniai pokyčiai, sutrikę funkciniai gebėjimai ir padidėjęs kraujo trombocitų kiekis sujungia paveldėtą hipertrombocitozę ir hiperagregaciją, įgytą gyvenimo metu. Jie rodomi fone:

• Piktybiniai navikai;
• Per didelė von Willebrand faktoriaus gamyba kraujagyslių sienelėse;
• Sumažėjęs prostaciklino stimuliatorių kiekis, kuris yra stiprus trombocitų agregacijos inhibitorius;
• Padidėjęs su stimuliuojančiais plazmos komponentais arba, priešingai, jų trūkumas (trombozinė trombocitopeninė purpura).

Natūralių antikoaguliantų (baltymų C ir S, antitrombino III, fibrinolizinės sistemos komponentų) arba didelio jų inhibitorių kiekio trūkumas arba anomalinė būsena taip pat yra atskira hematogeninės trombofilijos forma.

Be to, į atskiras grupes išskiriamos įgimtos fibrinogeno (disfibrinogenemijos) ir imunohumorinės kilmės trombofilijos anomalijos, kurioms būdinga didelė antikūnų koncentracija fosfolipidams (antikardiolipinas, lupus).

Iatrogeninė trombofilija, tiesiogiai susijusi su gydymu (nekontroliuojama arba nekompensuota), atskirti.

Kai AT III arba proteinas C ir S nėra pakankamai

Nepakankamas antitrombino III kiekis, kurio dalis paprastai sudaro apie 80% viso antikoagulianto (antitrombino) aktyvumo, yra paveldėtas iš autosomų arba yra įgyjamas antrą kartą dėl jo produktų slopinimo arba pernelyg didelio kiekio krešėjimo metu (arba pernelyg aktyvaus). Tai galima pastebėti tokiais atvejais:

1. DIC;
2. Nėštumas, ypač toksikozės atveju, ir antrosios kraujo grupės nešėjai pagal AB0 - A (II) sistemą;
3. Po chirurginės intervencijos, kurioje, vienaip ar kitaip, sugedus kraujagyslių sienelės vientisumui;
4. Kai kurie neoplazmų tipai;
5. Ilgalaikis gydymas antikoaguliantais;
6. Beheceto liga;
7. Kombinuotų geriamųjų kontraceptikų (COC) priėmimas.

Pagrindiniai AT III trūkumo simptomai, žinoma, yra trombozė, pasireiškianti įvairiais būdais. Ypač sunkus trūkumas nerodo, kad būtų galima pamatyti paauglystę. Jis pasižymi:

• Nuolatinis kraujo krešulių pasikartojimas periferinėje ir visceralinėje venose, širdies ir smegenų kraujagyslėse;
• Tromboembolija (plaučių arterija).

Ne tokia rimta, bet vis dar nepalanki forma, kuri atsiranda vėliau, iki 15–25 metų amžiaus, kuri vis dėlto patenka į širdies priepuolius bet kuriuose organuose, o plaučiuose ir miokardo - pirmiausia, atrodo šiek tiek geriau;

Sieninė forma savaime atsirandanti trombozė nėra būdinga, tačiau tam tikromis aplinkybėmis (kūno nelankstumas, netrukus prieš ir po gimdymo, pooperacinio laikotarpio, traumos) yra didelė plaučių embolijos rizika.

Potenciali forma neturi jokios spontaniškos trombozės, o jos pasireiškimas visada yra susijęs su ligomis linkusiomis sąlygomis. Pvz., Tas pats nėštumas su šiuo tipu sukels ligos debiutą.

Pagrindinis šios trombofilijos formos gydymas yra pakaitalas. Tokiu būdu geriausiai tinka AT III koncentrato ir šviežios šaldytos plazmos perpylimai, nes heparinas veikia labai silpnai. Be to, nustatomi hormonai, trombolitikai, vaistai, mažinantys IPT (protrombino indeksas).

C ir S baltymų, kurie gaminami kepenyse dalyvaujant vitamino K, trūkumas yra labai panašus į jo savybes ir AT III trūkumą. Jis gali būti paveldimas arba antrinis (kepenų liga, obstrukcinė gelta, K vitamino trūkumas, ilgas antikoaguliantų vartojimas didelėmis dozėmis). Šiai patologijai būdingi politrombotinio sindromo simptomai (trombozė atsiranda venose ir arterijose).

Klinikiniai baltymų trūkumo požymiai išreiškiami:

1. Odos nekrozė;
2. Gangrena, lokalizuota bet kurioje vietoje, kartais nesusijusi viena su kita (nuo lūpų ir ausų iki kapšelio ir pieno liaukų);
3. Piktybinė naujagimių purpura, kurios pradžia buvo DIC įgimtų baltymų trūkumo C.

Matomos trombofilijos apraiškos

Patologijos diagnozė yra atitinkamų baltymų (C ir S) koncentracijos plazmoje nustatymas.

Terapinė taktika: patologijos priežasčių pašalinimas, šviežios šaldytos plazmos perpylimas, heparino įvedimas ir šių baltymų koncentratai.

Nenormalios protrombino, Leideno faktoriaus (FV) ir fibrinogeno sąlygos, fibrinolizės pažeidimas

Dažnai susiduriama su patologija, kuri susidaro dėl paveldimos Leideno faktoriaus anomalijos (aktyvuoto FV atsparumas baltymui C), ir išreiškiama polinkiu į trombozę (pasikartojančią).

Fibrinogeno anomalijos, atsirandančios molekuliniu lygiu, taip pat priklauso paveldėtai patologijai ir taip pat pasireiškia kaip padidėjusi trombozė, tačiau jos yra labai būdingos dviejų akivaizdžiai priešingų reiškinių: trombofilijos ir hipokaguliacijos su koaguliacijos pailgėjimu ir (arba) sulėtėjusiu fibrinolizės deriniu.

Fibrinolizės sutrikimai taip pat gali būti pateikiami dviem būdais: paveldima (sutrikusi plazminogeno aktyvatoriaus arba jo savitoji gamyba, molekulinės anomalijos) ir įgytas arba antrinis trūkumas, būdingas dislokuotam intravaskuliniam koaguliavimui, masinei trombozei, gydymui fibrinolizės stimuliuojančiais vaistais. Šios trombofilijos formos provokatoriai gali būti:

• Endotelio pažeidimas dėl sužalojimų ir chirurginių intervencijų;
• Nėštumas moterims, turinčioms polinkį ar dėl kitų priežasčių, gimdymas.

Plazmos pakaitalų gydymas kartu su heparino ir plazminogeno infuzijomis, fibrinolizės aktyvacija. Trombozės prevencijai - anabolinių hormonų paskyrimas.

APS yra sindromas, kuris nusipelno ypatingo dėmesio

Visai neseniai antifosfolipidų sindromas (APS) beveik nieko nežinojo. Jis yra sunkiai atpažįstamas, dažnai susijęs su virusiniais ir imuniniais procesais, nors pirminis gali atsirasti nuo nulio be jokių prielaidų.

Lupus antikoaguliantų atsiradimas kraujyje sukelia ląstelių membranų (kraujagyslių sienelių, trombocitų) fosfolipidų membranų pažeidimą ir krešėjimo faktorių sutrikimą. Be to, "lupus" antikoaguliantai priklauso:

1. Poveikis kraujagyslių sienelių ir tromborezistyvumo anti-agregacinėms savybėms, jas mažinant;
2. Slopinti trombino inaktyvaciją trombomodulinu;
3. Sumažinti fibrinolizės ir prostaciklino aktyvatorių gamybą kraujagyslių sienelėje;
4. Stiprinti spontanišką trombocitų agregaciją.

Dėl tokių pokyčių atsiranda hemostazės atsakas, kuris pasireiškia tuo pačiu metu esant visiškai kitiems simptomams: kraujavimui ir tromboembolijai, dėl kurios atsiranda DIC, kraujotakos sutrikimai smegenyse ar kituose organuose (inkstuose).

Šiuo metu ginekologai ypatingą dėmesį skiria antifosforo sindromui, nes, kaip paaiškėjo, tai yra daugelio moterų, kurios bando turėti vaiką kelerius metus, priežastis. Tačiau bandymai dažnai pasibaigia persileidimais ar negyvagimiais dėl placentinių laivų trombozės. Be to, APS dažnai pasireiškia teigiama reakcija į sifilį, verčia asmenį būti gana neramu.

Pagrindinius antifosfolipidų sindromo simptomus galima apibūdinti taip:

• Pasikartojanti trombozė, kuri atsiranda organų (plaučių, inkstų, kepenų, smegenų) ir pagrindinių kraujagyslių induose;
• Mikrocirkuliacijos sutrikimas su kraujavimu;
• Trombocitų spontaniškų agregacijos gebėjimų stiprinimas, kuris gali pasireikšti trombocitopenija arba be jo;
• Kraujo tekėjimo sutrikimas smegenų mikrovaskuliacijoje, vedantis į smegenų ir neuropsichinius sutrikimus (dažnas galvos skausmas, dalinis galūnių judėjimo praradimas, židinio smegenų išemija, neurastenija);
• Kraujo pokyčiai (padidėjęs ESR ir imunologiniai parametrai).

Dabar daugeliui moterų yra nustatyta apklausa, skirta nustatyti APS, o tiems, kurie turi sunkią akušerijos istoriją, yra dar daugiau. APS diagnostika grindžiama specifinių antikūnų titro ir koagulogramos parametrų nustatymu.

Terapinės priemonės priklauso nuo antifosfolipido sindromo (pirminės ar antrinės) formos ir apima: plazmos pakeitimą, antitrombocitinių preparatų (aspirino, chimano), antikoaguliantų (heparino), hormonų (prednizolono) ir kt.

Nėščioms moterims, sergančioms APS, gydomi ginekologai, laikydamiesi kiekvienam nėštumo mėnesiui parengtų schemų. Be to, yra nustatyta speciali dieta, kuri leidžia daryti įtaką kraujo krešėjimui ir jį sumažinti.

Ateities mamos turėtų apriboti tokių kitų naudingų produktų naudojimą kaip baltieji kopūstai, bananai, raudonmedžio uogos, spanguolės ir asfrancijos, graikiniai riešutai, špinatai, krapai ir petražolės. Geriau pamiršti apskritai riebalų ir riebalų mėsą. Ir turėtumėte prisiminti, kad jūros gėrybės, burokėliai, granatai, citrinos, pomidorai, vyšnios, avietės sumažina kraujo krešėjimą. Naudinga bus liaudies receptų naudojimas. Sakoma, kad medus su saulėgrąžų aliejumi (1 arbatinis šaukštelis sviesto ir 1 valgomasis šaukštas medaus kiekvieną dieną) taip pat apsaugo nuo padidėjusios trombozės.

Metabolizmas ir tromboembolija

Daugeliu ligų gydytojas paskiria koagulogramą, nors kai kurie pacientai tokiems veiksmams visiškai nesuprantami. Tuo tarpu dauguma lėtinių patologinių procesų atsiranda dėl paveldimų ar įgytų medžiagų apykaitos sutrikimų, kurie galiausiai gali sukelti gana rimtų komplikacijų. Kodėl tiek daug dėmesio skiriama padidėjusiam lipidų metabolizmui - cholesterolio ir lipidų spektrui (hipercholesterolemijai)? Kodėl diabetas yra ypatingoje padėtyje tarp kitų ligų? Ir visi, nes jie rodo didelę riziką susirgti širdies ir kraujagyslių patologija, dėl kurios atsiranda trombozė, tromboembolija, širdies priepuoliai, arteriniai obliteranai.

Be šių rodiklių, yra labai pavojingas sieros turinčių amino rūgščių, įskaitant homocisteiną ir metioniną, metabolinis sutrikimas. Šių baltymų augintojų metabolizmo pažeidimas vadinamas hiperhomocysteinemija (HHC), kuri gali būti pirminė (genetiškai nustatyta) arba antrinė (įgyta, simptominė). Įgimtas HHC pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje, o įgytas yra būdingas vyresnio amžiaus žmonėms.

Moksliškai įrodyta, kad hiperhomocysteinemijos buvimas visada rodo didelę arterijų ir kraujagyslių trombozės ligų atsiradimo ir progresavimo eigą.

Pagrindinis metabolinio trombofilijos diagnozavimo metodas yra homocisteino verčių nustatymas paciento kraujyje ir šlapime. Šio rodiklio lygis gerokai padidėja, jei išbandysite metionino kiekį, kuriame yra daug pieno produktų. Be to, diagnostikos priemonės apima išsamų paciento tyrimą (EKG, ultragarsas, biocheminė kraujo analizė ir kiti tyrimai, priklausomai nuo klinikinės ligos paveikslo).

Metabolinės trombofilijos gydymas turėtų prasidėti nuo dietos, kuri riboja didelį kiekį sierą turinčių aminorūgščių turinčių maisto produktų vartojimą, ir visų pirma tai yra pienas ir visa, kas gali būti pagaminta iš jo, tada mėsa, žuvis, ankštiniai augalai, sojos. Visa tai, pacientas turėtų sureguliuoti ilgalaikį B grupės vitaminų, kombinuotų vaistų, vartojimą (Magne-B₆) ir folio rūgšties.

Ar gydymas sukelia trombozę?

Daugelio vaistų šalutinis poveikis pasireiškia atsirandant kraujo polinkiui stiprinti kraujo krešulių susidarymą. Šios savybės, pavyzdžiui, yra kontraceptikai, estrogenai, tam tikros citostatikų grupės. Paradoksalu, tačiau šį sąrašą galima papildyti heparinu, kuris kai kuriems pacientams skatina spontanišką kraujo trombocitų (heparino trombofilijos su rikošetine tromboze) ir trombolizinių medžiagų (didelėmis dozėmis) sukibimą, dėl kurių susikaupia plazmino sistema ir sustiprina trombų susidarymą.

Trombocitopenija, atsiradusi 2-3 dienas nuo gydymo heparinu, vadinama anksti. Vėliau jis pasireiškia maždaug 1-1,5 savaitės, jis išsiskiria ryškesniais simptomais (tuo pačiu metu kraujavimas ir trombozė), panašus į trombotinę trombocitopeninę purpurą.

Siekiant išvengti nepageidaujamų tokio gydymo pasekmių, reikia prisiminti, kad reikia naudoti ir naudoti hepariną bei trombolizinius preparatus, kurie yra kartu su antitrombocitiniais preparatais (acetilsalicilo rūgštimi, tiklidomu ir kt.). Svarbu prisiminti, kad derinant šiuos vaistus jūs negalite veikti aklai, todėl agregogramos ir koagulogramos kontrolė turėtų būti privaloma.