Sklerodermija - formos, simptomai (dėmės), nuotrauka, gydymas ir vaistai

Sklerodermija arba „odos kietėjimas“

Mūsų šiandienos straipsnio tema yra sklerodermija. Ji priklauso „didelėms jungiamojo audinio ligoms“ ir todėl vadinama sistemine. Paprastai ši liga, arba, kaip gydytojai sako, „nosologinė kategorija“ ar net paprastesnė, „reumatologijos“ vadovėliai yra šalia ligų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomitozė arba reumatoidinis artritas. Juos vienija sistemingas pralaimėjimas. Prieš kalbėdami apie tai, kas tai yra - sklerodermija, ir kaip elgtis, reikia pasakyti keletą žodžių apie sistemines ligas.

Jei atidarote bet kokią vidinių ligų vadovėlį, tuomet nerasite nė vienos iš minėtų patologijų, o tik galbūt daugiakalbėje vadove atitiksite skyrių „reumatinės ligos“. Faktas yra tai, kad vidaus ligos tiria tam tikras vidaus organų ligas. Ir reumatinės ligos, visų pirma, veikia jungiamąjį audinį - raiščius, sausgysles, sąnarius ir galiausiai laisvas formacijas, kuriose laivai yra.

Visa tai yra skirtingi jungiamojo audinio tipai, kurie, žinoma, daugiausia randasi raumenų ir kaulų sistemos sąnariuose - sąnariuose, bet taip pat randami vidinių organų „skelete“, taip pat ir odoje.

Visa ši jungiamojo audinio, išsklaidyto visame kūne, suvestinė yra „sistema“. Ji negali nurodyti konkretaus organo, nes kenčia visas kūnas. Ir sklerodermija tiksliai nurodo tokias ligas.

Jį turėtų gydyti reumatologas arba tokių ligų specialistas. Tačiau tai nereiškia, kad vidaus organai lieka nuošalyje: daugelyje sisteminių ligų anksčiau ar vėliau jie dalyvauja patologiniame procese. Kaip šiuolaikinis mokslas apibrėžia sklerodermiją?

Greitas perėjimas puslapyje

Scleroderma - kas tai?

sklerodermijos odos nuotrauka

Kas tai? Sisteminė sklerodermija - tai difuzinė jungiamojo audinio ir odos kančia, kuri taip pat veikia kraujagysles (daugiausia kapiliarus), raumenų ir kaulų sistemą (sąnarius) ir kai kuriuos vidaus organus. Kai tai įvyksta, būdingas odos pažeidimas, atsirandantis dėl:

1. Kapiliarinio mikrocirkuliacijos pažeidimai;
2. Uždegiminė autoimuninė kaskada (skirta savo audiniams);
3. Dažna arba apibendrinta fibrozė.

sklerodermijos nuotraukų dėmės ir randai ant odos

Su šia liga atsiranda gana ryški klinika, todėl SJS (arba sisteminė sklerodermija) yra ne tik būdinga autoimuninei ligai, bet ir vadovauja visai „sklerodermijos patologijos“ grupei. Ji taip pat apima tokias ligas kaip:

• židininis arba ribotas odos pažeidimas;
• difuzinis eozinofilinis alerginis fascitas;
• Buske sklerodermija;
• daugiafunkcinė arba daugiacentrinė fibrozė;
• kai kurie pseudoskleroderminiai (sklerodermijos tipo sindromai).

Pagal ICD-10, sklerodermija yra koduojama kaip M-34, sisteminės sklerozės grupė, jungiamojo audinio dalis.

Kaip dažnai atsiranda šis įdomus pralaimėjimas ir kas sukelia jo atsiradimą?

Sklerodermijos priežastys

Sklerodermijos liga yra gana dažna ir jos augimo tempas labai skiriasi: skirtinguose regionuose nuo 4 iki 20 atvejų milijonui gyventojų per metus.

Tai reiškia, kad mieste, kuriame gyvena vienas milijonas žmonių, šis naujų atvejų skaičius registruojamas kasmet, o paplitimas yra apie 25 žmonės 100 tūkstančių gyventojų. Tai reiškia, kad tame pačiame mieste apie 250 žmonių turės šią diagnozę (darant prielaidą, kad diagnozė yra puiki).

Iš esmės didžiausias pasitaiko darbingo amžiaus: nuo 30 iki 50 metų. Iki šiol ligos priežastys nežinomos. Yra šeimos atvejų, ligos ryšys su antigenine histocompatibilumo sistema. Aptariamas virusų vaidmuo plėtojant ligą, jos atsiradimas nepalankioje aplinkoje ir pramoniniuose regionuose (silicio aerozoliai, pramoninės dulkės).

• Buvo įrodyta, kad pesticidai, naftos distiliavimo produktai ir kai kurie vaistai (pvz., Bleomicinas) pasireiškia SJS pradžioje.

Jei kalbame apie ligos patogenezę ar vystymąsi, tai labai sudėtinga ir nėra visiškai suprantama. Tai galbūt pats sunkiausias, daugiapakopis ir kryžminis uždegimas, kuriame dalyvauja daug alergijos ir imuniteto vienetų. Laivai yra paveikti, jų sienos sutirštėja, susidaro trombozė.

Pagrindinis rezultatas yra lėtinės audinių išemijos atsiradimas, dėl kurio padidėja pluoštinių audinių ir kolageno jungiamojo audinio baltymų sintezė per dideliais kiekiais. Kokiomis formomis jis užfiksuotas ir kokie SJS simptomai atsiranda pacientams?

Sklerodermijos formos suaugusiems ir vaikams

Kadangi ligos vaizdas yra labai įvairus, taip pat yra daug žmonių sklerodermijos formų. Reumatologai atskiria šiuos suaugusiųjų ir vaikų ligos tipus:

• Difuzinė sklerodermija (veikia visus jungiamuosius audinius).

Metų metu paveikta rankų, kojų, veido, liemens oda, išsivysto kapiliarinis kraujotakos nepakankamumas (Raynaud sindromas). Ankstyvas poveikis vidaus organams (plaučiams, inkstams, širdžiai).

• Ribota sklerodermija

Ribota sklerodermija dažnai pasireiškia ilgą laiką veikiančiu „vieninteliu“ Raynaud sindromu, o odą paprastai paveikia veido, kojų ir rankų, o kūnas yra laisvas. Iš vidaus organų patologijos atsiranda vėlesnis virškinimo trakto (pvz., Stemplės) nugalėjimas, pasireiškia plaučių hipertenzija.

• Kryžiaus forma Tuo pačiu metu SJS simptomai derinami su kitais sisteminio pažeidimo požymiais, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu;
• Vidaus organų pralaimėjimas. Tai yra visceralinė arba netipinė forma. Nėra jokių odos simptomų. Yra Raynaud'o sindromas ir progresuojanti organų pažeidimas (širdies fibrozė, sklerodermijos inkstų simptomų atsiradimas);
• Nepilnamečių sklerodermija. Tiesą sakant, tai yra vaikų sklerodermija. Pasirodo prieš 16 metų, oda dažnai veikia, kaip ir židinio tipo. Nuo pat pradžių anksti galima sukurti įvairias kontraktūras, dėl kurių atsiranda neįgalumas, ir dėl to atsiranda rankų ir kojų vystymosi sutrikimų.

Mokslininkai taip pat nustato specialią pasklidosios rūšies sukeltą sklerodermiją, kuri išsivystė po aplinkos veiksnių poveikio, taip pat prescleroderma, kuri yra ne vien tik atskira, atskira Raynaud sindroma, turinti sutrikusią kapiliarų kraujotaką ir imuninę uždegimą.

Sisteminio sklerodermijos simptomai

Pavadinimas "sklerodermija" yra verčiamas kaip "tanki" (arba "kieta") oda. Dažnai liga prasideda nuo tankios edemos atsiradimo ant odos, jos sukietėjimo ir hiperpigmentacijos dėmių atsiradimo. Atsiranda artritas arba sąnarių pažeidimas, mažėja kūno svoris, pasireiškia karščiavimas. Difuzinėje formoje vidaus organai yra ankstyvi.

Odos įtraukimas

Odos pažeidimai šioje ligoje yra labiausiai būdingi, ir jie suteikė visos ligos pavadinimą. Ant odos atsirandantys simptomai netgi keičia pacientų išvaizdą. Nuosekliai, pavyzdžiui, ant veido, yra tanki edema, išgydyti (induracija), audinių atrofija, dėmės su sklerodermija.

Veidas yra panašus į kaukę, kuriai būdingos burnos apvalios raukšlės. Atsiranda odos įtempimas, galimas nuplikimas. Ant odos yra vorų venų.

Sclerodactyly reiškinys yra būdingas - rankų oda taip pat išsipučia ir tampa tankesnė, judesių diapazonas mažėja, atsiranda kontraktūrų. Dėl didelio pirštų patinimo jie tampa panašiais į „dešras“. Toks kaukės formos vaizdas į paciento veidą su „dešrų formos“ pirštais dažnai leidžia atlikti išankstinę teisingą diagnozę.

• Kartais yra linijinė SSD forma, kurioje atsiranda raukšlių formos juostelės, panašios į kardų randus.

Labai dažnai yra kraujagyslių pažeidimai, ypač esant mikrocirkuliacijos sutrikimui. Atsiranda ankstyvosios kraujagyslių krizės, kai pirštai ir pirštai tampa niežuliai ir blyški, ypač šaltu oru ir agitacija. Kapiliarų uždegimo progresavimas ir sunki išemija sukelia opų ir randų atsiradimą pirštų galuose, kaip "žiurkių įkandimas", kartais su gangrena.

Trofinės opos taip pat pasireiškia įvairiose kūno vietose, pavyzdžiui, per sąnarius, kulkšnį ir netgi ant ausų.

Dėl vidaus organų pralaimėjimo

SJS taip pat paveikiami kaulai ir sąnariai, o galinių fangalų (osteolizės) naikinimas. Įtraukiant virškinimo trakto organus: pasireiškia stemplės uždegimas, nuolatinis rėmuo, „kamieno“ už krūtinkaulio, gastroezofaginio refliukso, ty skrandžio sulčių refliuksas į stemplę.

Pirmoji SJS mirtingumo priežastis yra progresuojanti plaučių pažeidimas. SJS vystosi fibrozinis alveolitas. Apie jį yra atskiras straipsnis, kuris yra gerai apibūdintas jungiamojo audinio pažeidimas. Taip pat pasireiškia plaučių hipertenzija, išsivystanti dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas, ūmaus plaučių širdis.

Dažnai mirties priežastis yra plaučių trombozė arba plaučių embolija, nes imuninis uždegimas sukelia intravaskulinę difuzinę trombozę.

Su širdies pralaimėjimu kyla ryškus miokardo fibrozė. Tai sukelia kontraktinės funkcijos, širdies nepakankamumo ir širdies ritmo sutrikimų pažeidimą. Įvairūs perikardito ir endokardito tipai, didelė širdies priepuolių, įskaitant pasikartojančius, trombozės rizika.

Kalbant apie inkstų pažeidimus, jie yra paveikti 20% atvejų ir gali pasireikšti tiek paslėptu (latentiniu), tiek paciento mirtimi dėl greito inkstų nepakankamumo progresavimo ir normalaus kraujospūdžio fone.

Ligos eiga

Pagal pirmiau pateiktą lokalizacijų sąrašą ligos eigoje yra 3 etapai:

1. Pirmajame sklerodermijos etape nežinoma, ar šis procesas bus apibendrintas, ar bus ribotas. Todėl, jei yra ne daugiau kaip 3 lokalizacijos, nustatomas 1 etapas;
2. 2 sklerodermijos stadijoje galime kalbėti apie sisteminį pažeidimą;
3. 3 etapas pasižymi vidaus organų dalyvavimu, atsiradus bet kokių nesėkmių požymiams (širdies, plaučių, inkstų).

Sklerodermijos gydymas suaugusiems ir vaikams, vaistai

Sklerodermijos gydymas yra rimta problema, panaši į didžiulį mazgą tamsiame kambaryje, iš kurio kyla daugybė patarimų. Dar nėra jokių vaistų, metodų ar gydymo būdų, kurie išgydytų radikaliai. Priežastys taip pat neaiškios, todėl yra tik patogenetinis gydymas, o taip pat simptominis gydymas.

Pirmoji užduotis yra sulėtinti kraujagyslių sutrikimus, trombozę ir išemiją, tada sulėtinti fibrozę, jei įmanoma, ir vidinių organų pažeidimus. Svarbų vaidmenį lėtinant šiuos procesus atlieka ne narkotikų gydymo metodai:

• apkrovos mažinimas (tiek fizinis, tiek psichoterapinis);
• pašalinti vibracijos ir šalčio poveikį, buvimo saulėje laiką;
• sumažinti kraujagyslių trauminius veiksnius: jums reikia mesti rūkyti, nustoti vartoti kavą ir vaistus, kurie siaurų indus (pvz., lašai į nosį).

Narkotikų terapija siekiama sumažinti Raynaud sindromą ir atkurti mikrocirkuliaciją.

Paskirti AKF inhibitorius, kalcio kanalų blokatorius („Nifedipine“). Šios lėšos užkerta kelią vazospazmui. Susiformavus Raynaud sindromui, naudojamas Vazaprostanas, kuris yra skirtas opoms ir nekrozei. Jis taip pat gali turėti sisteminį poveikį.

Taip pat naudojami vazadilotaciniai, antitrombocitiniai preparatai ("Kurantil", "Trental"). Pacientams rekomenduojami kursai, naudojant hepariną, fraxipariną ir kitas mažos molekulinės masės frakcijas.

Taip pat gydant įvairius sklerodermijos tipus:

• Standartinis nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimas (siekiant sumažinti skausmą artritu ir sumažinti karščiavimą);
• Gliukokortikosteroidų hormonai su difuziniais odos pažeidimais. Taigi, židinio sklerodermijos gydymas su hormonais nėra atliekamas;
• Citostatikai (ciklofosfamidas), metotreksatas. Jis naudojamas ankstyvam alveolito vystymui kartu su D-penicilaminu. Šis gydymas aprašytas straipsnyje apie fibrozinį alveolitą;
• Kamieninių ląstelių transplantacija. Tai gali suteikti didžiulį poveikį, tačiau tam reikia sudėtingo donoro atrankos ir didelių sunkumų;
• Apsauginis gydymas (D - penicilamino, "Kuprenil"). Jo poveikis susijęs su kolageno sintezės slopinimu.

Pažangiais atvejais taip pat naudojami chirurginiai gydymo metodai. Žinoma, jie neišgydo sklerodermijos, tačiau jie padeda atkurti judesių diapazoną esant kontraktūroms, nuolat išnykdamos maisto pertrauką per stemplę, vystant inkstų nepakankamumą - kartais yra požymių, rodančių inkstų persodinimą.

Be to, naudojant chirurginę intervenciją, pirštai amputuojami gangreno vystymosi metu, o simpathectomy atliekama siekiant išvengti vazospazmo progresavimo.

Difuzinėse formose ir sparčiai plintant ligai, naudojami ekstrakorporiniai detoksikacijos metodai, tokie kaip plazmaferezė. Jo užduotis - išvalyti cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų kraują, kuris gali prisidėti prie proceso apibendrinimo.

Prognozė

Sklerodermija yra rimta liga. Pasaulyje yra daugiau nei 10 tyrimų, kuriuose dalyvavo daugiau nei 2000 pacientų. Penkerių metų išgyvenamumas buvo 68%. Tokiu atveju, jei difuzinė forma pradėjo sparčiai progresuoti, ypač vyresni nei 45 metų, šis skaičius sumažėja iki 33%.

Kitaip tariant, tik vienas iš trijų pacientų gali gyventi 5 metus, o jei liga jau vystosi dėl lėtinių plaučių ligų, inkstų pažeidimo, anemijos, išgyvenamumas, nepaisant visų gydymo rūšių, bus dar mažesnis.

Sklerodermija

Sklerodermija yra jungiamojo audinio liga, kurios pagrindinės apraiškos yra susijusios su sumažėjusiu kraujo tiekimu ir organų bei audinių sutankėjimu. Moterys vyrauja tarp moterų (apytikslis moterų ir vyrų santykis yra 6: 1).

Priežastys

Ligos priežastys nežinomos. Manoma, kad sklerodermija vystosi tam tikrų išorinių veiksnių įtakoje žmonėms, turintiems tam tikrų genetinių sutrikimų. Išoriniai veiksniai, galintys sukelti sklerodermijos vystymąsi, apima

• retrovirusus (pirmiausia citomegalovirusus), t
• kvarcas ir anglies dulkės, t
• organiniai tirpikliai
• vinilo chloridas,
• kai kurie vaistai (bleomicinas ir keletas kitų chemoterapijai naudojamų vaistų).

Sklerodermijos apraiškos

Kaip sisteminė liga, sklerodermijai būdingas vienodas odos, kraujagyslių, raumenų ir raumenų sistemos pažeidimas ir vidaus organai, įskaitant širdį, plaučius, inkstus ir virškinimo traktą.

Ypatingas ankstyvas sklerodermijos požymis yra Raynaud'o sindromas - trumpalaikiai galūnių odos spazmų epizodai, veikiami esant šaltam ar emociniam stresui. Raynaud sindromas kliniškai pasireiškia aiškiai apibrėžtomis pirštų spalvos pasikeitimo sritimis. Pradedant kraujagyslių spazmui, rankų pirštai spalva tampa blyški, o per kelias minutes pasikeičia į melsvai violetinį atspalvį. Nusprendus spazmą ir atkuriant kraujotaką, oda tampa raudona ir oda tampa rausvos spalvos.

Kai kuriems pacientams kraujagyslių spazmų priepuoliai lydi rankų užšalimo pojūtį, tirpimą ar jautrumo pažeidimą. Odos paraudimo fazėje pacientai gali jausti skausmą pirštuose.

Kraujagyslių spazmas taip pat gali būti paveiktas veido ir kitų sričių odos indais. Tokiais atvejais nosies, lūpų ir ausų viršūnėje virš kelio sąnarių pastebimi būdingi spalvos pokyčiai.

Specifinis sklerodermijos požymis yra odos pažeidimas, atsirandantis dėl tirštėjimo ir sutirštėjimo, kuris pastebimas daugumoje pacientų. Odos įtempimo sunkumas ir paplitimas skiriasi nuo atskirų pacientų, tačiau odos sugriežtinimas sklerodermija visada prasideda nuo rankų pirštų, o vėliau gali būti išplėstas iki galūnių ir liemens.

Kartu su rankų pirštais dažnai paveikiama veido oda, kurios dėka nasolabialiniai ir priekiniai raukšlės yra išlygintos, raudona lūpų riba tampa plonesnė, aplink kurią atsiranda radialinės raukšlės.

Ilgalaikio stebėjimo metu pastebimi odos pažeidimai: patinimas, sukietėjimas, retinimas. Odos kondensacija linkusi progresuoti per pirmuosius 3–5 metų ligos metus. Vėlesnėse ligos stadijose oda tampa mažiau tanki, o antspaudas lieka tik ant pirštų.

Dažnai intensyvus odos dažymas, ribotas ar plačiai paplitęs, su hipo- arba depigmentacijos sritimis („druska su pipirais“) yra sklerodermijos požymis.

Tipiškas ženklas yra pirštų opos, kurios gali būti labai skausmingos. Antriniai odos pažeidimai pastebimi kitose mechaninio streso paveiktose vietose: virš alkūnės ir kelio sąnarių, kulkšnių ir kulnų.

Dėl kraujotakos sutrikimų, pirštai atsiranda randų, odos retinimo punktai („žiurkių įkandimas“). Po pirštų gijimo gali atsirasti randų ant pirštų. Dėl plaukų folikulų, prakaito ir riebalinių liaukų mirties odos tankinimo vietose tampa sausos ir šiurkščios, praranda plaukus.

Sąnarių skausmas ir rytinis standumas yra dažnas sklerodermijos pasireiškimas, ypač ligos pradžioje.

Kraujotakos sutrikimų rezultatas yra nagų žiedų naikinimas, pasireiškiantis pirštų sutrumpinimu ir deformacija.

Raumenų pažeidimas gali sukelti raumenų silpnumą.

Virškinimo trakto pralaimėjimas išsivysto 90% pacientų, sergančių sklerodermija. Stemplės pralaimėjimas pasireiškia rijimo, nuolatinio rėmens pažeidimu, kuris didėja po valgymo. Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pažeidimas pasireiškia pilvo skausmu, vidurių pūtimu. Plonosios žarnos pralaimėjimas dažniau yra asimptominis, tačiau pastebimai pasikeičia, atsiranda sutrikusi žarnyno absorbcija su viduriavimu, vidurių pūtimu ir svorio kritimu. Dėl storosios žarnos pralaimėjimo rezultatas yra vidurių užkietėjimas.

Plaučių pažeidimai atsiranda daugiau kaip 70% pacientų, sergančių sklerodermija, ir pasireiškia didėjančiu dusuliu ir nuolatiniu kosuliu.

Kiti dažni sklerodermijos pasireiškimai yra Sjogreno sindromas (20%) ir skydliaukės pažeidimas (Hashimoto tiroiditas arba De Kerven tiroiditas), dėl to sumažėja skydliaukės funkcija.

Diagnostika

Maždaug pusėje atvejų pastebėtas ESR padidėjimas per 20 mm / h. Tokiu pačiu dažnumu nustatomi sklerodermijos uždegiminio aktyvumo požymiai: fibrinogeno ir seromucoido kiekio padidėjimas; rečiau yra padidėjęs C reaktyvus baltymas.

10–20% pacientų aptinkama anemija, kurios priežastis gali būti geležies trūkumas ir vitaminas B12, inkstų pažeidimas arba tiesiogiai kaulų čiulpuose. Labai svarbu nustatyti sklerodermijai būdingus autoantikūnus.

Tarp daugelio instrumentinių tyrimo metodų nagų dugno kapiloskopija atlieka svarbų vaidmenį. Mikrocirkuliacijos tyrimų metodai, tokie kaip lazerio-Doplerio srauto matavimo metodas, pletizmografija ir kt., Yra antrinės svarbos sklerodermijos diagnozei dėl didelio rezultatų įvairovės.

Sklerodermijos gydymas

Terapija visada skiriama atskirai, atsižvelgiant į ligos formą ir eigą, pažeidimų pobūdį ir mastą. Atsižvelgiant į ligos progresą daugeliu atvejų, svarbu atkreipti paciento dėmesį į tai, kad reikia nuolat stebėti mediciną ir reguliariai tikrinti ligos progresavimo požymius ir galimą gydymo korekciją.

Terapija atliekama:

• kraujagyslių komplikacijų prevencija ir gydymas;
• slopina odos ir vidaus organų fibrozės progresavimą;
• poveikis sklerodermijos imuniniams uždegiminiams mechanizmams;
• vidaus organų pažeidimų prevencija ir gydymas.

Pacientai turėtų sumažinti saulėje praleistą laiką, vengti ilgalaikio šalto, vietinio vibracijos poveikio. Siekiant sumažinti kraujagyslių spazmų atakų dažnumą ir intensyvumą, rekomenduojama dėvėti šiltus drabužius, įskaitant apatinius drabužius, skrybėlę, vilnonias kojines ir pirštines (vietoj pirštinių). Tuo pačiu tikslu pacientui patariama nustoti rūkyti, nustoti vartoti kavą ir gėrimus kofeinu.

Pagrindinės sklerodermijos gydymo vaistų kryptys yra kraujagyslių, antifibrozė ir imunosupresinis gydymas.

Kraujagyslių terapija atliekama siekiant sumažinti Raynaud sindromo epizodų dažnumą ir intensyvumą bei pagerinti kraujo tekėjimą, ir apima vazodilatatorių, taip pat vaistų, kurie turi įtakos kraujo klampumui ir trombocitų klijavimui.

Efektyviausi vazodilatatoriai yra kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis, galopamilas, nifedipinas, amlodipinas, nikardipinas, izradipinas, lacidipinas, nimodipinas, nitrendipinas, riiodipinas, felodipinas, diltiazemas, cinnarizinas, flunarizinas).

Pasirinktas vaistas yra nifedipinas (sinonimai: kalcitų retardas, cordafenas, cordipinas, nifedeksas, nifecardas), kurios veiksminga paros dozė yra 30–60 mg per tris ar keturias dozes. Nifedipinas gerokai sumažina kraujagyslių spazmų epizodų dažnį ir intensyvumą, o kai kuriais atvejais ir trukmę.

Maždaug 1/3 pacientų, gydytų nifedipinu, atsiranda šalutinis poveikis, būdingas daugumai, tarp kurių dažniausiai yra padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, galvos skausmas, galvos svaigimas, veido paraudimas ir kojų patinimas.

Pastaruoju metu vis dažniau naudojamos ilgai veikiančios nifedipino formos (kalcitų retardas, cordipino retardas), kurios sukelia santykinai pastovią vaisto koncentraciją kraujyje ir taip sumažina kraujospūdžio svyravimus ir susijusius šalutinius poveikius.

Jei nifedipinas yra netoleruojamas, gali būti skiriami kiti vaistai. Amlodipinas (amlovas, kalchekas, norvask, normodipinas) turi ilgalaikį poveikį ir skiriamas vieną kartą 5-10 mg dozėje. Dažniausias amlodipino šalutinis poveikis yra kulkšnies patinimas, kuris atsiranda maždaug 50% pacientų.

Isradipinas (lomir) yra skiriamas 5 mg paros doze dviem dozėmis. Nepakankamas poveikis ir geras toleravimas, paros dozę galima padidinti iki 10 mg. Dažniausios komplikacijos gydant izradipiną yra galvos skausmas ir veido paraudimas.

Felodipinas (auronal, plendil, felodil) 10-20 mg paros dozėje sumažina kraujagyslių spazmų dažnumą ir sunkumą.

Diltiazemas (altiazem PP, diazemas, diltasem CP), vartojant 180 mg dozę, yra mažiau veiksmingas nei nifedipinas, tačiau jis yra geriau toleruojamas. Kai vartojama didesnė dozė, gali pasireikšti kulkšnies patinimas ir galvos skausmas.

Esant kontraindikacijoms arba netoleruojant kalcio kanalų blokatoriams, naudojami kitų grupių vazodilatatoriai. Pavyzdžiui, alfa adrenoreceptorių blokatoriai (dihidroergotaminas, doksazosinas, nikergolinas, prazozinas, terazosinas). Geriausi rezultatai pastebėti gydant standartinį Ginkgo biloba ekstraktą (tanakano - 40 mg tablečių 3 kartus per dieną). Sunkiais atvejais (pvz., Plaučių hipertenzija, inkstų krizė, gangrena) sintetinis prostaglandinas E1 (alprostadilas) vartojamas 20–40 µg į veną, per 15–20 dienų, arba prostaciklino analogais (iloprosto).

Sklerodermijos kraujagyslių apraiškų gydymo veiksmingumas didėja, kai į gydymą įtraukiami vaistai, gerinantys kraujo tekėjimą - anti-agonistai (acetilsalicilo rūgštis, ginkgo biloba, dipiridamolis, pentoksifilinas, tiklopidinas) ir, jei reikia, antikoaguliantai (acenokumarolis, varfarinas, heparinas hep ir heparinas). etilo biskumacetatas).

Vazodilatatorių ir antitrombocitų agentų derinys leidžia nustatyti minimalų veiksmingą kiekvienos iš šių vaistų dozę ir taip sumažinti šalutinių poveikių dažnį. Šiuo tikslu pentoksifilinas yra plačiausiai vartojamas 600–1200 mg paros dozėje. Daugkartinio ir atsparaus opinių pažeidimų gydymo atvejais rekomenduojama trumpas (10–15 dienų) gydymo kursas, pageidautina su mažos molekulinės masės heparinu.

Skystas sklerodermijai skiriama fibrocitinė terapija. D-penicilaminas - pagrindinis vaistas, slopinantis fibrozės vystymąsi, sutrikdo kolageno sintezę, skaidydamas naujas sintezės molekules.

Penicilaminas (artamino, cuprenilo) veikia įvairias imuninės sistemos dalis. Efektyvi vaisto dozė yra 250-500 mg per parą. Penicilaminas vartojamas tik tuščiu skrandžiu. Plėtojant šalutinį poveikį (diskomfortas skrandyje, padidėjęs jautrumas, sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombofitų kiekis kraujyje, autoimuninės reakcijos ir kt.), Būtina sumažinti dozę arba nutraukti vaisto vartojimą. Penicilamino panaikinimo priežastis yra baltymų išsiskyrimas į šlapimą virš 2 g per parą. Dėl didelio šalutinio poveikio dažnumo (iki 25%), kurie dažnai būna priklausomi nuo dozės, gydymo metu būtina atidžiai stebėti pacientus, atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus kas 2 savaites per pirmuosius 6 gydymo mėnesius, o vėliau - kartą per mėnesį.

Vaistinis preparatas nuo uždegimo (diklofenakas, ibuprofenas, ketoprofenas, meloksikamas, nimesulidas, piroksikamas, tselkoksib) standartinėmis terapinėmis dozėmis yra skiriamas sklerodermijos raumenų ir sąnarių apraiškų, nuolatinio karščiavimo gydymui.

Hormonai (betametazonas, hidrokortizonas, deksametazonas, metilprednizolonas, prednizolonas, triamcinolonas - ne daugiau kaip 15–20 mg per parą) skiriami su akivaizdžiais uždegiminio aktyvumo požymiais ir ankstyvuoju (edematiniu) sklerodermijos etapu, tačiau jie neturi įtakos fibrozės progresavimui. Didesnės dozės padidina inkstų pažeidimo riziką.

Su stemplės pralaimėjimu rekomenduojame dažnai skaldyti valgius. Norint pašalinti sutrikusį rijimą, trumpalaikiais preparatais skiriama prokinetika: domperidonas, meklozinas, ondansetronas, metoklopramidas; refliuksinio ezofagito - protonų siurblio inhibitorių (20 mg omeprazolo per parą, 30 mg lansoprazolo per parą, rabeprozolis ir tt). Plėtojant diafragmos stemplės dalies išvaržą, nurodomas chirurginis gydymas.

Kai žarnyno, odos pažeidimo Gydymui: Eritromicinas (sinerit, eritromicinas, eriflyuid), ciprofloksacino kiekis (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloksacino), amoksicilino (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazolis (metronidazolio, Trichopolum).

Antibiotikai turėtų būti keičiami kas 4 savaites, kad būtų išvengta atsparumo mikrobams. Prokinetika nustatoma ankstyvoje stadijoje.

Su plaučių pralaimėjimu nustatyta maža prednizono ir ciklofosfamido dozė. Daugeliu atvejų geras poveikis stebimas intraveniniu pulsiniu gydymu ciklofosfamidu, vartojant 1 g / m2 / mėn. Dozę kartu su prednizonu 10-20 mg per parą. Ciklofosfamido impulsinis gydymas tęsiamas nurodytomis dozėmis mažiausiai 6 mėnesius (nesant šalutinio poveikio). Teigiamo plaučių funkcinių tyrimų ir radiologinių pokyčių dinamika, intervalas tarp pulso terapijos su ciklofosfamidu didėja iki 2 mėnesių ir išlaikant teigiamą dinamiką - 3 mėnesiai. Ciklofosfamido terapija turi būti atliekama mažiausiai 2 metus.

Prognozė

Sklerodermijos prognozė išlieka nepalankiausia tarp sisteminių jungiamojo audinio ligų ir labai priklauso nuo ligos formos ir eigos. Remiantis 11 tyrimų duomenimis, 5 metų pacientų, sergančių sklerodermija, išgyvenamumas svyruoja nuo 34 iki 73% ir vidutiniškai 68%.

Nepalankios prognozės yra:

• bendra forma;
• ligos pradžios amžius viršija 45 metų;
• vyrų lytis;
• plaučių fibrozė, plaučių hipertenzija, aritmija ir inkstų pažeidimas per pirmuosius 3 ligos metus;
• anemija, aukštas ESR, šlapimo baltymų išskyrimas ligos pradžioje.

Visiems pacientams, sergantiems sklerodermija, reikia stebėti. Medicininė apžiūra atliekama kas 3-6 mėnesius, atsižvelgiant į ligos eigą, vidaus organų pažeidimų buvimą ir sunkumą. Tuo pačiu metu atliekami bendri ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai. Rekomenduojama atlikti kvėpavimo funkcijos ir echokardiografijos tyrimą.

Pacientams, vartojantiems varfariną, reikia stebėti protrombino indeksą ir tarptautinį normalizuotą santykį, o gydant ciklofosfamidu, bendri kraujo ir šlapimo tyrimai turi būti tikrinami kas 1-3 mėnesius.

Sklerodermija - kas tai yra gyvybei pavojinga?

Sklerodermija yra lėtinė viso kūno jungiamojo audinio liga, išreikšta visų jungiamųjų audinių struktūrų, sudarančių organų ir odos dalį, susikaupimu dėl jų kraujo tiekimo sutrikimo. Plėtojant šią ligą atsiranda randų audinio, ty organų ir sistemų, sutirštinto jungiamojo audinio susidarymas.

Sklerodermija yra reta liga, tačiau nekelia pavojaus žmonėms aplink pacientą, nes ji nėra užkrečiama. Dažniausiai ši jungiamojo audinio patologija atsiranda apie 50 metų amžiaus moterims. Palyginimui, vyrų sklerodermija yra 5 kartus rečiau. Vaikams ir suaugusiesiems pasireiškia toks pat dažnis.

Sklerodermijos apraiškos gali būti sisteminės (plačiai paplitusios, išsklaidytos) ir vietinės (židinio, ribotos). Pirmuoju atveju, be odos pralaimėjimo, patologiniame procese dalyvauja įvairūs žmogaus organai ir sistemos. Su židinio sklerodermija susidaro tik odos apraiškos, ty ši forma taip pat gali būti vadinama oda.

Sklerodermijos priežastys:

Pagrindinis priežastinis veiksnys yra pernelyg didelis kolageno baltymų susidarymas ir kaupimasis odos audiniuose su randų formavimu ir būdingu ligos klinikiniu vaizdu. Tačiau liga ne visada siejama su tuo: yra nuomonė, kad perteklinio kolageno susidarymas kartu su uždegiminiais procesais yra autoimuninės reakcijos reakcija, kai žmogaus imuninė sistema pradeda gaminti specializuotus apsauginius baltymus prieš savo organizmą.

Nepaisant to, kad egzistuoja šios sklerodermijos atsiradimo versijos, dar nėra vieno požiūrio į jo etiologiją.

Veiksniai, galintys sukelti sklerodermijos vystymąsi

1. Užšalimo ir hipotermijos atvejai
2. Vibracijos poveikis kūnui
3. Toksiškų junginių (tirpiklių, silicio dioksido dulkių) poveikis
4. Lytis (ypač moterys)
5. Infekcinės nervų sistemos ligos (pvz., Maliarija)
6. Endokrininiai sutrikimai
7. Trauminis sužalojimas
8. Vaistai (pvz., Bleomicinas)

Simptomai:

Tarp bendrų simptomų, kurie gali būti aptikti ne tik sklerodermijoje, bet ir kitose ligose, gali būti vadinami silpnumo jausmu, kaukėliška veido raiška, ribotas darbų judėjimas sąnariuose, kraujotakos sutrikimai galūnėse, sutrikusi sveikata ir greitas asmens nuovargis.

Liga prasideda laipsniškai, žmogus gali net nejausti ligos pradžios.

Pirmieji pasireiškimai ant odos paprastai aptinkami netikėtai ir netyčia, po to visa sklerodermijos kurso nuotrauka įgyja bangų panašumą su periodišku proceso paūmėjimu ir laikinu simptomų atleidimu.

Pacientų gyvenimo kokybė pastebimai pastebima, nekalbant apie odos išvaizdą. Yra odos patologiniai pakitimai, einantys per tris jo vystymosi etapus: dėmę, apnašą, atrofiją. Tai yra įvairių tipų odos pažeidimai, kurie yra pagrindinis simptomas odos sklerodermijos simptomams, ir jie skiriasi kiekviena forma.

Galbūt jus domina:

Odos sklerodermijos formos ir jų būdingos apraiškos

• Fokusuotas (nevienodas)
  Dažniausias odos sklerodermijos tipas. Jis pasižymi tuo, kad atsiranda vienkartinis arba daugkartinis (sunkios ligos atveju) patologinis rožinės spalvos židinys, šiek tiek didesnis už sveiką odą ir panašus į plokšteles. Žaizdų dydis svyruoja nuo 1 iki 20 cm, o formos paprastai yra apvalios arba ovalios, labai retai yra netaisyklingos formos pažeidimai. Sklerodermijos nuodėmės gali būti išdėstytos simetriškai ir asimetriškai, paprastai ant galūnių ir liemens odos. Žirgynas taip pat gali būti ant galvos odos. Plaukai ant plokštelių išnyksta, o tai yra nuplikęs plotas. Odos raštai lyginami, sustoja prakaitavimas ir riebalų išsiskyrimas.
  Taip pat yra visiškai kitokio pobūdžio liga, kuriai būdingi rausvos dėmės - kerpės rožinės spalvos.

Linijinis
Tai yra daug mažiau paplitęs nei ankstesnis. Odos pralaimėjimas yra juostelės („juostelės“), kurios yra giliai išdėstytos minkštuose audiniuose, suvirintuose vienas su kitu (raumeningas, poodinis riebalinis, pati oda). Juostos yra atskirai arba dauginamos ant galvos, veido, viršutinės ir apatinės galūnės, retai atsiranda ant kūno.

Iš išorės jie pasiekia kelių centimetrų dydį, turi rudą arba gelsvą atspalvį. Dėl specifinės randų atsiradimo šioje sklerodermijos formoje lyginamos su randais po to, kai pataikoma į kardą.

Sklerodermijos gydymas

Terapinės priemonės, esant sklerodermijai, nėra vienodos visiems ir yra atrenkamos kiekvienam pacientui atskirai, bet kiekvienai sklerodermijos formai, nepriklausomai nuo to, ar jis yra židinio (plečiantis), linijinis ar difuzinis gydymas bus tas pats. Kuo anksčiau gydymas buvo pradėtas, tuo mažiau pastebimi gali būti ligos simptomai ir pažanga.

Naudojamos išorinės narkotikų formos drėkinančių, hormoninių, priešuždegiminių ir kraujagyslių tepalų pavidalu.

Priešuždegiminiai tepalai (siekiant sumažinti skausmą ir uždegimo reakcijos požymius odos pažeidimo vietoje):

• indometacinas
• butadionas
• dimexidas
• metiluracilo

Kraujagyslių tepalai (siekiant pagerinti kraujo patekimą į paveiktą vietą ir užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui):

• heparinas
• troxevasin
• Heparoidinis gydymas
• Actoveginas

Hormoniniai tepalai (taip pat mažina uždegimo sunkumą, ypač ligos metu):

• flucinaras
• afloderm
• hidrokortizono
• daivoobvod

Drėkinamasis tepalas (odos minkštinimui):

• akriderm
• salicilo
• Kartalinas

Taip pat naudojami vaistai, pagaminti tablečių ir injekcinių tirpalų pavidalu.

Vaistų tabletės:

• delagilis
• plaquenil
• niacinas
• penicilamino

• benzilpenicilino
• fuzidino natrio druska
• lidaza
• longidazė

Sklerodermijos liaudies gynimo terapija apima horsetail, laukinių rozmarinų, viržių, rododendrų, didžiųjų drožlių, citrinų balzamo, lauko mėtų, peonio naudojimą.

Sklerodermijos prognozė:

Sklerodermijos odos formos po tinkamo ir savalaikio kurso turi palankią prognozę ir nėra pavojingos gyvybei. Jei liga yra nuolat progresuojanti ir nebuvo gydoma reikiamu laikotarpiu, ji gali patekti į sisteminę formą, įtraukiant organus ir sistemas į patologinį procesą.

Sklerodermija su juo susiduria su daugybe komplikacijų, tokių kaip veido išvaizda, raukšlių išvaizda, plaukų slinkimas, nagų formos pasikeitimas ir nagų dugnas. Apskritai, visos normalios odos savybės keičiasi, ypač jos elastingumas.

Sklerodermija yra rimta žmogaus jungiamojo audinio liga, nepriklausomai nuo jos pasireiškimo formos. Bet su tinkamu požiūriu į gydymą ir, svarbiausia, atsiradimo prevencijai, galima išvengti šios retos patologijos formavimosi.

Sklerodermija

Sklerodermija (pažodžiui „stora oda“) arba, kadangi ši liga taip pat vadinama, sklerodermija yra odos jungiamojo audinio, kuriame jis yra sutirštintas, tai yra, sklerozuotas ir sukietėjęs, pažeidimas. Sklerodermija pasireiškia skirtingose ​​amžiaus grupėse, tačiau dažniausiai ji paveikia moteris, kurių amžius yra nuo 30 iki 50 metų.

Sklerodermijos klasifikacija

Sklerodermija skirstoma į 2 pagrindinius tipus:
1. Sistema.
2. Lokalizuota (ribota).

Sisteminė sklerodermija yra odos kolageno liga. Liga paveikia odą, vidaus organus ir kraujagyslių bei imuninės sistemos pokyčius. Ji laikoma pavojingesne nei lokalizuota, veikia organus ir sistemas, o pastaroji - tik oda ir jos netoliese esantys sluoksniai. Ji pasireiškia 3-7 kartus dažniau nei vyrai.

Savo ruožtu sisteminė sklerodermija yra suskirstyta į:

1. Difuzinė sklerodermija (arba progresuojanti sisteminė sklerozė). Jis veikia kamieno ir galūnių odą, vidaus organus: plaučius, širdį, žarnyną.
2. Ribotas. Distalinės galūnės patiria alkūnę, kelį ir veidą. Virškinimo trakto ligos, plaučių hipertenzija vystosi vėliau.
3. Sklerodermija be odos įtempimo (be sklerodermijos). Nepastebėta jokios odos sugriežtinimo, tačiau yra pažeistas virškinimo traktas, diagnozuojama plaučių fibrozė ir pan.
4. Jauniklių sklerodermija. Įvyksta vaikams.
5. Kryžminė forma (kai liga lydi kitos sisteminės ligos).

Ribotas arba lokalizuotas sklerodermija paveikia odą ir poodinį audinį, kartais - gilesnius audinius (raumenis, kaulus ir tt), tačiau neturi įtakos vidaus organams, todėl turi gerą vardą, kad jis yra lengvesnis ir mažiau pavojingas paciento gyvenimui. Ji laikoma labiausiai paplitusi tarp vaikų ir paauglių, ypač mergaičių.

Jis suskirstytas į tokias formas:

1. Blyashechnaya. Ant kamieno ir galūnių atsiranda eritemos (odos paraudimas, atsirandantis dėl kapiliarų išplitimo) ir indukcijos (tankinimo). Atsiranda ribotos odos vietovės, pažeidžiančios odos vientisumą. Retais atvejais jis eina savarankiškai. Tai laikoma dažniausia sklerodermijos forma.
2. Linijiniai dažnai diagnozuojami vaikams. Atsiranda plaukų augimo ir kaktos srityje. Jei liga išsivysto ant apatinių galūnių, kyla trofinių opų rizika. Šeimoje gali būti keli pacientai.
3. Žiedo formos.
4. Paviršinė sklerodermija vystosi melsvai rudos spalvos plokštelių pavidalu.

Scleroderma simptomai

Kelių sklerodermijos formų pasireiškimas yra individualus. Kai kuriais atvejais yra lengva nustatyti teisingą diagnozę, kitose - ilgalaikis ir kruopštus paciento stebėjimas. Apsvarstykite sklerodermijos simptomus.

Sisteminė sklerodermija. Tai trunka 3 etapus:

1. Procesas veikia tik iki trijų kūno sričių (pvz., Odos, sąnarių, raumenų sistemos).
2. Liga pradeda plisti, paveikdama daugelį kūno sistemų.
3. Sklerodermija veikia vieną ar daugiau organų (širdies, inkstų, plaučių ir kt.), Kurie yra ypač svarbūs organizmo veikimui.

Medicina išskiria keletą ligos eigos variantų:

1. Ūmus. Jis progresuoja greitai ir per dvejus metus veikia organus ir odą. Nesant būtino gydymo, mirtis. Jei pacientas gauna teisingą gydymą, jo būklė pagerėja.
2. Subakute. Pagrindinė klinika - odos, sąnarių ir raumenų pažeidimas. Dažnai yra kryžminė forma.
3. Lėtinis. Jam būdinga lėta progresija, todėl ilgą laiką simptomai susideda tik iš Reino sindromo. Lėtai patologiniame procese dalyvauja visceralinė sistema (vidaus organai).

Pirmieji ligos simptomai yra dažni ir labai sunku įtarti sklerodermiją. Pacientai skundžiasi dėl subfebrilinės temperatūros padidėjimo (iki 38 laipsnių), prastos apetito, dėl kurio sumažėja svoris. Ir tik po tam tikro laiko atsiranda daugiau atpažįstamų požymių: žalos odai, sąnariams, raumenims ir vidaus organams.

Oda Ankstyvąjį etapą pasižymi edemos atsiradimas (daugiausia ant rankų ir veido), kuris galiausiai tampa tankesnis ir vaškesnis. Raukšlės ant veido yra išlygintos, veido išraiškos yra tokios lengvos, kad veidas pradeda panašėti į kaukę, burna susiaurėja. Pirštų pažeidimas daro juos patinusius ir tankius, sunku judėti.

Oda keičia spalvą (padidėjusios pigmentacijos sritys pakaitomis su jo nebuvimo sritimis), ji tampa plonesnė, o atrofijos vietos greitai pasireiškia ant gleivinės.

Kraujagyslių spazmas, vadinamas Raynaud'o sindromu, pasireiškia pirštų odos balinimo būdu, jie pradeda šalti ir skauda. Raynaudo sindromo pasireiškimas yra suskirstytas į kelis etapus:

1. Kai emocinis perkrovimas ar hipotermijos laivai siaurai, šviesiai, yra dilgčiojimo ar deginimo pojūtis, jaučiamas nutirpimas.
2. Kai spazmai išlieka, prasideda skausmas, oda tampa melsva.
3. Po šildymo arba staiga po 15-20 minučių spazmas pašalinamas, pirštai tampa šilti.

Skeleto ir raumenų sistemos. Stebėtas sąnarių skausmas, ryškumas, ryškus judėjimas, raumenų skausmas. Su kaulų pralaimėjimu pacientams sutrumpėja pirštai. Kalcifikacijos (druskos nusodinimo) metu baltos žaizdos pradeda spindėti per odą pirštų ir sąnarių srityje.

Lengvas Plaučių pažeidimas gali būti vienintelis sklerodermijos pasireiškimas. Pagrindinė klinika - dusulys, sausas kosulys. Galimos tokios ligos:

1. Intersticinė plaučių fibrozė.
2. Plaučių hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučiuose).
3. Pleuritas.

Širdis
1. Širdies raumens cicatriciniai pokyčiai (fibrozė).
2. Perikarditas.
3. Endokarditas.

Inkstai.
1. Lėtinė ligos eiga, besimptomė ar lengva. Kartu su šlapimu gali padidėti kraujo spaudimas ir baltymai.
2. Ūminis kursas (skleroderminis inkstas) išreiškiamas staigus kraujospūdžio padidėjimas ir greitas inkstų nepakankamumo padidėjimas.

Virškinimo traktas.
1. Dažniausiai sklerodermija veikia stemplę. Įsišaknijimas, skrandžio turinio ėmimas į stemplę, kartu su opų susidarymu ir kt.
2. Žarnos. Sutrikusi peristaltika, pacientai kenčia nuo vidurių užkietėjimo, viduriavimo ir skrandžio sunkumo.

Nervų sistema Viršutinės ir apatinės galūnės jautrumo pažeidimas, skausmas.

Endokrininė sistema. Nustatyta, kad dažniausiai sklerodermijos atveju skydliaukė kenčia, jo funkcija mažėja.

Difuzinė sklerodermija. Jam būdingi ankstyvieji odos pažeidimai (liemens ir veido) per vienerius metus, taip pat Raynaud sindromas ir greitas poveikis vidaus organams. Dėl ribotos formos, tipiškas ilgalaikis ir izoliuotas Raynaudo sindromas.

Kryžminės formos yra sklerodermijos ir kitų reumatologinės etiologijos ligų simptomų derinys.

Visceralui (arba sklerodermijai be sklerodermijos) būdingas faktas, kad jis veikia vidaus organus, bet neatsiranda išorėje.

Blyashechnaya. Ribota sklerodermija, dar vadinama plokštele, yra lokalizuota mažų arba didelių (delno dydžio) plokštelių pavidalu. Jie yra smarkiai apriboti ir turi tankią struktūrą ir lygų, blizgantį paviršių. Plokštelės yra būdingos gelsvai pilkos spalvos atspalviu, apvyniotos violetiniu kraštu. Paprastai pasireiškia pažeidžiant odos vientisumą. Vaikai gali pasirodyti jaunesni nei 10 metų amžiaus. Lokalizacijos vietos - daugiausia veido, liemens, galūnių.

Ši forma suskirstyta į 3 etapus.
1. Plokštelės yra apvalios, melsvai raudonos. Oda išsipučia, pradeda priminti tešlos konsistenciją.
2. Po kelių savaičių gydytojai stebi vadinamojo kolageno hipertrofijos raidą: oda tampa „medine“ (tai yra, sukietėja), panaši į vaško konsistenciją. Trūksta pažeistos odos srities plaukų, jis negali būti surinktas į raukšlę.
3. Atrofija. Oda pradeda priminti pergamentą.

Linijinis. Linijinė sklerodermija paveikia veidą (kaktos odą, galvos odą ir „nuskaito“ į nosies užpakalinę dalį). Žaizdos forma panaši į žaizdą su kardu ir susideda iš skaidrios storos odos. Kartais randama ant krūtinės, kojų, išilgai nervų kamienų (jei liga turi neurotrofinę patogenezę). Linijinė sklerodermija dažnai derinama su pusė veido veido atrofija ir diagnozuojama vaikams. Liga turi tris etapus. Gali vykti nuo dviejų iki penkerių metų.

Žiedo formos. Skiriasi baltos spalvos plokštelių atsiradimas ant odos. Atsižvelgiant į tai, kad jose nėra vidinio sukietėjimo, su laiku jie gali išnykti be tinkamo gydymo (tačiau taip atsitinka retai).

Jis pasireiškia vaikystėje, bet tarp kitų sklerodermijos formų yra laikoma dažniausia. Jie kenčia nuo dilbio, pirštų, rankų ir kojų ligų. Gali būti derinamas su dramblio kaulu.

Paviršinė sklerodermija. Ekrane atsiranda mėlynai rudos spalvos atspalvių plokštelės, kuriose beveik nėra periferinio alyvinio žiedo, mažieji laivai matomi šiek tiek nukritusiame centre. Jie lėtai išplito per kūną. Dažnai lokalizavimo vietos - apatinės galūnės ir nugaros.

Sklerodermijos patogenezė

Iki šiol mokslininkai nežino sklerodermijos vystymosi priežasčių, nes jie gali būti diagnozuojami tiek suaugusiems, tiek vaikams, nepaisant rasės ar socialinės padėties (nors mokslininkai nustatė, kad afrikiečiai ir Šiaurės Amerikos indėnai serga dažniau). Sukelia šią ligą aukštu kolageno kiekiu organizme, bet kodėl yra panaši reakcija?

Sklerodermijos vystymuisi svarbūs šie predisponuojantys veiksniai:

1. Genetinis polinkis. Pavyzdžiui, su sistemine sklerodermija, įgimtas imuniteto silpnumas sukelia jo darbo sutrikimus ir sukelia autoimuninius sutrikimus.
2. Infekcijos (eripsijos, difterija, skarlatina) ir retrovirusai (citomegalovirusas).
3. Traumos.
4. Stresas.
5. Perpildymas.
6. Endokrininių ligų buvimas.

Kartais rizikos veiksnys yra tam tikrų vaistų vartojimas (vaistai, naudojami chemoterapijai), vakcinacija, kraujo perpylimas. Jei yra židinio sklerodermija, kuri paveikia tam tikras odos sritis, ji galiausiai gali tapti sistemine, turinti visceralinius pažeidimus.

Taip pat prisidedama prie aplinkos poveikio. Manoma, kad šių medžiagų poveikis padidina sklerodermijos riziką:

1. Silicio dulkės.
2. Tam tikri cheminiai tirpikliai.
3. Ultravioletinė spinduliuotė.
4. Vibracija.

Sklerodermija - kaip tai pavojinga?

Sklerodermijos komplikacijos svyruoja nuo nedidelių problemų iki sunkių, gyvybei pavojingų pasekmių pacientui. Žinoma, pirmoji kenčia nuo odos: ji visiškai keičia savo savybes, pasikeičia veido bruožai, atsiranda raukšlių. Gali pasiekti piršto nekrozę. Be to, liga veikia raumenų sistemą, sukelia raumenų atrofiją, o vėliau - ir kaulus, sukelia galūnių modifikavimą. Sklerodermijai lydi virškinimo trakto sutrikimai, širdis, plaučiai. Stebėti reprodukcinės sistemos, tiek vyrų, tiek moterų pažeidimai.

Sklerodermijos prognozė priklauso nuo ligos formos. Taigi, esant ribotai formai, ji yra palankesnė nei sisteminio sklerodermijos atveju, kai pažeidžiami vidaus organai. Vidutiniškai šios ligos 5 metų išgyvenamumas yra 68%.

Kada galime kalbėti apie prastą prognozę? Jei yra tokių veiksnių, kaip:

1. Vyrų lytis.
2. Amžius virš 45 metų.
3. Bendra forma.
4. Plaučių ir inkstų pažeidimai per pirmuosius 3 metus po diagnozės.
5. Anemija pagal tyrimo rezultatus, taip pat padidėjęs ESR ir baltymų kiekis šlapime.

Sklerodermijos diagnostika

Jei turite įspėjamųjų ženklų, kreipkitės į reumatologą. Visų pirma diagnostika prasideda tyrimu (klausantis su širdies ir plaučių fonendoskopu), atsižvelgiant į istoriją, analizuojant paciento skundus.

Taip pat gali būti priskirta:

1. Bendrieji ir klinikiniai kraujo tyrimai.
2. Imunologiniai tyrimai, skirti nustatyti autoantikūnus.
3. Biopsija (tiek paveikta oda, tiek organai).
4. Nagų dugno kapiloskopija leidžia nustatyti laivų pokyčius.

Parodyta liga sergančių organų tyrimai: plaučių ir sąnarių radiografija, širdies ultragarsas ir kt.

Sklerodermijos gydymas

Gydymo tikslas - sustabdyti ligos progresavimą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Gydymui naudoti priešuždegiminį, kraujagyslių, imunosupresinį (slopina imuninės sistemos aktyvumą), antifibrozę ir stiprinančius agentus.

Kraujagyslių terapija reikalinga norint pašalinti Raynaud sindromo pasireiškimus, kraujagyslių išsiplėtimą ir pagerinti kraujo tekėjimą. Kalcio kanalų blokatoriai - verapamilis, amlodipinas, nifedipinas ir kiti - įgijo efektyviausių vazodilatatorių reputaciją, o jų naudojimas parodomas kartu su AKF inhibitoriais, kurie mažina kraujospūdį ir padeda inkstams pakenkti inkstų pažeidimams.

Vazodilatatorių veiksmingumas didėja, kai jis yra derinamas su vaistais, kurie pagerina kraujo tekėjimą - antiagentus ir antikoaguliantus.

Difuzinis sklerodermijos gydymas tampa būtinas. Pagrindinis šios grupės vaistas yra D-penicilaminas (cuprenilas, artaminas), slopinantis fibrozės augimą.

Priešuždegiminis gydymas reikalingas ligos raumenų ir sąnarių apraiškoms, nuolatinei karščiavimui gydyti. Rodomas ibuprofenas, diklofenakas, ketoprofenas.

Jei yra aiškių uždegiminio aktyvumo požymių, nurodomi hormonai. Jie neturi įtakos fibrozės plitimui. Hormonų dozes reikia parinkti atidžiai, nes didelės dozės padidina jau egzistuojančią inkstų pažeidimo riziką.

Su stemplės pralaimėjimu gydytojas, be abejo, paskirs frakcinę mitybą ir vaistus, kurie gydo rijimo - prokinetikos pažeidimus. Esant ligai, pvz., Refliukso ezofagitui, yra skirti protonų siurblio preparatai. Plaučių pažeidimai gydomi mažomis ciklofosfamido ir prednizono dozėmis.

Sisteminio sklerodermijos gydymas lydimas medicininės gimnastikos, masažo, vietinio gydymo (naudojant dimetil sulfoksidą, kurį galima derinti su kraujagyslių ir priešuždegiminiais vaistais). Jei programos yra neveiksmingos arba neveiksmingos, galima atlikti termines procedūras (pavyzdžiui, parafiną), elektrines procedūras - ultragarsu, lazeriu ir kt. Bet kuriuo atveju, akupunktūra yra veiksminga.

Pacientams, sergantiems lėtiniu SJS, taikomas gydymas sanatorijoje, kuris priklauso nuo sisteminės sklerodermijos formos ir stadijos. Galbūt balneoterapija, purvo terapija, fizioterapija ir kt. Esant vyraujantiems odos pažeidimams, vandenilio sulfido ir anglies dioksido vonios padeda gerai, su vyraujančiu raumenų ir kaulų sistemos pažeidimu - radonu. Pluoštinių kontraktūrų atveju taikoma peloterapija (purvo terapija).

Vietos (židinio) sklerodermijos gydymas, be terminių procedūrų ir kitų pirmiau aprašytų gydymo būdų, taip pat apima masažą ir terapines pratybas.

Siekiant pagerinti gydymo veiksmingumą, reikėtų atsižvelgti į kai kuriuos niuansus:

1. Negalima degintis. Stenkitės išvengti tiesioginių saulės spindulių ant odos.
2. Pašalinkite vibracijas.
3. Negalima perpildyti.
4. Dėvėkite šiltus drabužius.
5. Sustabdyti rūkymą ir gėrimus, kuriuose yra kofeino.

Sklerodermija ir nėštumas

Sklerodermija ir nėštumas - viskas beveik nesuderinama, nes liga labai susilpnina moters kūną ir yra rizika mirti, jei atsisakoma abortų. Tačiau pacientai paprastai neturi sunkumų pastoti. 83% atvejų moterys pagimdo gyvybingus vaikus, 17% - nėštumas baigiasi persileidimu. Yra gana didelis komplikacijų lygis - placentos nutraukimas, darbo anomalijos ir kt. Priešlaikiniai kūdikiai turi sutrikimų.

Liaudies gynimo priemonės gydant sklerodermiją

Paimkite šias žoleles lygiomis dalimis: saldžią dobilą, avietę, jonažolę, kalną, brūkšnį, mėtą, kiaulpienės šaknis, brūkšnį, kraujažolę ir smulkiai supjaustytą. Paruoškite 50 g sumaišytos žolės, užpildykite jį litru vandens ir per naktį palikite šiltoje vietoje. Tada pereikite per sietą. Infuziją rekomenduojama vartoti mažiausiai 2 mėnesius, po to pertrauką (2 savaites) ir pakartoti.

Židinio sklerodermijos gydymui tepalas tepamas lokaliai. Būtina sumaišyti ichtholio tepalą su alavijo sultimis ir dėti ant dėmių. Poveikis yra ryškesnis, jei pacientas pakyla iki kompreso vonioje.

Kepkite vidutinį svogūną, tada supjaustykite. Šaukštas svogūnų, supilkite kefyrą (du šaukštai) ir pridėkite medaus šaukštelį. Gerai sumaišykite. Ar kompresai naktį 4 kartus per savaitę.