logo

Kaip ir kaip ilgai žmonės gyvena su leukoencefalopatijos diagnoze?

Leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltos medžiagos pralaimėjimas.

Nuo pat pradžių ši patologija buvo apibūdinta kaip kraujagyslių demencija.

Dažniausiai ši liga serga pagyvenusiais žmonėmis.

Tarp ligos veislių galima išskirti:

  1. Maža židinio genezės židinio leukoencefalopatija. Būdamas lėtinis smegenų kraujagyslių patologinis procesas, palaipsniui naikina smegenų pusrutulių baltąją medžiagą. Šios patologijos atsiradimo priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio ir hipertenzijos padidėjimas. Sergamumo rizikos grupę sudaro vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat žmonės, turintys paveldimų polinkių. Laikui bėgant ši patologija gali sukelti demencijos vystymąsi.
  2. Progresyvi multifokalinė encefalopatija. Pagal šią patologiją virusinė žala centrinei nervų sistemai, dėl kurios yra nuolatinis baltos medžiagos išsiskyrimas. Ligos raidos paskata gali suteikti organizmo imunodeficito. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena iš agresyviausių ir gali būti mirtina.
  3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausios patologinio proceso lokalizacijos vieta kraujagyslių demencijoje yra smegenų kamienas, smegenys ir pusrutulio regionai, atsakingi už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikiniuose pluoštuose ir kartais giliuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Priežastys

Dažniausiai leukoencefalopatijos priežastis gali būti ūminio imunodeficito būklė arba žmogaus poliomaviruso infekcijos fonas.

Šios ligos rizikos veiksniai yra šie:

  • ŽIV infekcija ir AIDS;
  • piktybinės kraujo ligos (leukemija);
  • hipertenzija;
  • imunodeficito būsenos su imunosupresantais (po transplantacijos);
  • piktybiniai limfinės sistemos navikai (limfogranulomatozė);
  • tuberkuliozė;
  • piktybiniai viso organizmo organų ir audinių navikai;
  • sarkoidozė.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai atitiks tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimo klinikinį vaizdą.

Tarp tipiškiausių šios patologijos simptomų galima nustatyti:

  • judėjimo koordinavimo stoka;
  • motorinės funkcijos susilpnėjimas (hemiparezė);
  • kalbos funkcijos pažeidimas (afazija);
  • žodžių (disartrijos) tarimo sunkumų atsiradimas;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • sumažintas jautrumas;
  • sumažėjo asmens, turinčio demencijos (demencijos), intelektinių gebėjimų;
  • sąmonės debesys;
  • asmenybės pokyčiai emocijų skirtumų forma;
  • rijimo akto pažeidimas;
  • laipsniškas bendras silpnumas;
  • epilepsijos priepuoliai neįtraukiami;
  • galvos skausmas.

Vienas iš pirmųjų ligos požymių yra to, kad vienoje ar visose galūnėse atsiranda silpnumas.

Diagnostika

Diagnozės tikslumui ir tikslios patologinio proceso lokalizacijos nustatymui reikia atlikti šias diagnostikos priemones:

  • gauti patarimą iš neuropatologo a, taip pat ir infektologo;
  • elektroencefalografija;
  • smegenų kompiuterinė tomografija;
  • smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • Siekiant nustatyti virusinį faktorių, atliekama diagnostinė smegenų biopsija.

Magnetinio rezonanso vizualizacija leidžia sėkmingai identifikuoti daugelį ligos židinių, esančių smegenų baltojoje medžiagoje.

Tačiau kompiuterinė tomografija, šiek tiek prastesnė už MRT informacijos turinio požiūriu, ir gali rodyti ligos židinius tik infarkto židinių forma.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis tai gali būti pavieniai pažeidimai arba vienas pažeidimas.

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniais diagnostiniais metodais yra PCR metodas, leidžiantis aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Šis metodas pasirodė tik geriausiu, nes jo turinys yra beveik 95%.

Naudojant PCR diagnostiką galima išvengti tiesioginės intervencijos į smegenų audinį biopsijos forma.

Biopsija gali būti veiksminga, jei būtina tiksliai patvirtinti negrįžtamų procesų buvimą ir nustatyti jų progresavimo laipsnį.

Kitas metodas yra juosmens punkcija, kuri šiandien retai naudojama dėl mažo informacijos turinio.

Vienintelis indikatorius gali būti šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis paciento smegenų skystyje.

Daugialypės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis - veiksmingi patarimai ir nurodymai sunkiai ligai gydyti namuose.

Palaikomoji terapija

Neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios patologijos, todėl bet kokios medicininės priemonės bus skirtos patologiniam procesui suvaržyti ir normalizuoti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas.

Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslių demencija daugeliu atvejų yra virusinės žalos smegenų struktūroms rezultatas, gydymas visų pirma turėtų būti skirtas viruso koncentracijos slopinimui.

Šiame etape sunku įveikti kraujo ir smegenų barjerą, per kurį būtini vaistai negali prasiskverbti.

Kad vaistas galėtų praeiti šį barjerą, jo struktūra turi būti lipofiliška (tirpsta riebaluose).

Šiuo metu, deja, dauguma antivirusinių vaistų yra tirpūs vandenyje, o tai kelia sunkumų jų naudojimui.

Per metus medicinos specialistai išbandė įvairius vaistus, kurių veiksmingumas yra skirtingas.

Šių vaistų sąrašą sudaro:

  • acikloviras;
  • peptidas-T;
  • deksametazonas;
  • heparinas;
  • interferonai;
  • cidofoviras;
  • topotekano.

Vaistas cidofoviras, kuris vartojamas į veną, gali pagerinti smegenų veiklą.

Vaistas citarabinas gerai pasirodė. Padedant galima stabilizuoti paciento būklę ir pagerinti jo bendrą gerovę.

Jei liga pasireiškė dėl ŽIV infekcijos, reikia skirti antiretrovirusinį gydymą (ziprazidoną, mirtazipimą, olanzapimą).

Prognozės nusivylimas

Deja, neįmanoma atsigauti po leukoencefalopatijos, nesant minėto gydymo, pacientai gyvena ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo to laiko, kai atsiranda pirmieji CNS pažeidimo požymiai.

Antiretrovirusinis gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę nuo vieno iki pusantrų metų po to, kai atsiranda pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo požymiai.

Buvo atvejų, kai liga buvo ūmus. Šio kurso metu mirtis įvyko per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.
100% atvejų patologinio proceso eiga yra mirtina.

Vietoj produkcijos

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija pasireiškia visiško imunodeficito fone, bet kokia jos prevencijos priemonė turėtų būti siekiama palaikyti organizmo apsaugą ir užkirsti kelią ŽIV infekcijai.

Šios priemonės apima:

  • pasirinkdami seksualinį partnerį.
  • atsisakymas naudoti narkotines medžiagas ir ypač jų injekcijos forma.
  • kontracepcijos naudojimas lytinių santykių metu.

Patologinio proceso sunkumas priklauso nuo kūno apsaugos būdo. Kuo labiau sumažėja bendrasis imunitetas, tuo sunkesnė liga.

Galiausiai galime pasakyti, kad šiuo metu medicinos specialistai aktyviai stengiasi sukurti efektyvius įvairių patologijos formų gydymo būdus.

Tačiau, kaip rodo praktika, geriausia išgydyti šią ligą yra jos prevencija. Smegenų leukoencefalopatija reiškia ligas, kurios panašios į apleistą mechanizmą, sustoja, kuri neįmanoma.

Progresyvi smegenų kraujagyslių leukoencefalopatija

Klasikinė leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia žmogaus 2 tipo polimerų viruso infekcija, daugiausia veikianti smegenų baltąją medžiagą ir lydi demielinizaciją - nervų skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimą. Jis pasireiškia žmonėms, sergantiems imunodeficitu.

Sunkus leukoencefalopatija pasireiškia psichikos, neurologiniais sutrikimais ir apsinuodijimo simptomais, susijusiais su viruso dauginimu. Klinika taip pat pasireiškia smegenų ir meningalų simptomais.

Virusas, sukėlęs ligą, pirmą kartą buvo nustatytas 1971 m. Kaip nepriklausoma liga, progresuojanti leukoencefalopatija buvo atskirta 1958 m. JC virusas, pavadintas po pirmojo paciento John Cunningham, yra apie 80% pasaulio gyventojų. Tačiau dėl normalios imuninės sistemos veikimo infekcija neatsiranda ir nepastebima sulaikyta būsena.

XX a. Viduryje dažnis buvo 1 atvejis vienam milijonui gyventojų. Devintojo dešimtmečio pabaigoje dažnis sumažėjo iki vieno atvejo 200 tūkst. Gyventojų. Įvedus naują HAART gydymo metodą (labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas), viena iš 1000 pacientų, sergančių ŽIV, progresavo smegenų leukoencefalopatijoje.

Be virusinės leukoencefalopatijos, yra ir kitų tipų baltųjų medžiagų pažeidimai, jų pobūdis ir klinikinis vaizdas. Jie aptariami dalyje „klasifikavimas“.

Priežastys

Leukoencefalopatijos vystymosi pagrindas yra viruso reaktyvacija dėl imuninės sistemos pablogėjimo. 80% pacientų, kuriems diagnozuota leukoencefalopatija, turi AIDS arba yra ŽIV infekcijos nešiotojai. 20% likusių pacientų kenčia nuo piktybinių navikų, Hodžkino ir ne Hodžkino limfomų.

JC virusas yra oportunistinė infekcija. Tai reiškia, kad sveikų žmonių organizme jis neatsispindi, bet pradeda daugintis esant sumažintam imunitetui. Virusas yra perduodamas oru lašeliais ir išmatomis - per burną, o tai rodo jo paplitimą tarp pasaulio gyventojų.

Pradinė sveiko organizmo infekcija nesukelia simptomų, o nešiklio būsena yra slepiama. Sveiko žmogaus, ty inkstų, kaulų čiulpų ir blužnies, organizme virusas yra patvarus, ty jis paprasčiausiai yra sveiko kūno „išsaugojimas“.

Kai imuninės sistemos darbas pablogėjo, pavyzdžiui, žmogus užsikrėtė ŽIV, sumažėja bendras ir specifinis imuninių mechanizmų atsparumas. Pradedamas viruso aktyvinimas. Ji aktyviai padaugina ir patenka į kraują, iš kur jis kerta kraujo ir smegenų barjerą į smegenų baltąją medžiagą. Jis gyvena oligodendrocituose ir astrocituose, kurie dėl jo gyvenimo sunaikina. JC virusas patenka į ląstelę, prisijungdamas prie ląstelių receptorių - serotonino 5-hidroksitriptamino-2A receptoriaus. Sunaikinus oligodendrocitus, prasideda aktyvus demielinizacijos procesas, vystosi smegenų daugiabriaunė encefalopatija.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija mikroskopu pasireiškia, sunaikinus oligodendrocitus. Ląstelėse yra virusų likučių ir padidėjusių branduolių. Astrocitai didėja. Smegenų skyriuje aptinkami demielinizacijos židiniai. Šiose srityse yra mažų ertmių.

Klasifikacija

Baltos medžiagos sunaikinamos ne tik dėl virusinės infekcijos ar imunosupresijos.

Dyscirculatory leukoencefalopatija

Bendroji encefalopatija yra laipsniškas smegenų medžiagos sunaikinimas dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai esant kraujagyslių patologijai: arterinei hipertenzijai ir aterosklerozei. Encefalopatiją lydi dideli cheminės medžiagos pokyčiai. Žaizdos spektras apima ir smegenų baltąją medžiagą. Dažniausiai tai yra difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas baltos medžiagos sunaikinimas daugelyje smegenų dalių.

Vaskuliarinės genezės smegenų leukoencefalopatija lydi mažų baltos infarktų susidarymo. Plėtojant ligą, atsiranda demielinizacijos židiniai, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose cistos ir edema aplink kraujagysles randamos mikroinfarkto vietoje dėl uždegimo.

Mažą židinio leukoencefalopatiją, tikriausiai dėl kraujagyslių genezės, vėliau lydi gliozė, normalaus darbo nervų audinio pakeitimas jungiamojo audinio analogu. Gliozė yra nedidelio funkcinio audinio židiniai.

Dyscirculatory encefalopatijos pogrupis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltieji audiniai sunaikinami dėl mažų laivų pralaimėjimo arba užsikimšimo: arteriolių ir kapiliarų.

Maža židinio ir periventrikulinė leukoencefalopatija

Šiuolaikinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomalacija. Liga lydi mirusių audinių židinių susidarymą smegenų baltojoje medžiagoje. Jis pasireiškia vaikams ir yra viena iš cerebrinio paralyžiaus priežasčių. Vaikų smegenų leukoencefalopatija paprastai randama negyviems.

Leukomalacija arba baltos medžiagos minkštėjimas atsiranda dėl hipoksijos ir smegenų išemijos. Paprastai tai siejasi su mažu kraujospūdžiu vaikui, kvėpavimo nepakankamumu iš karto po gimimo arba komplikacijų, tokių kaip infekcija. Vaiko smegenų periventrikulinė leukoencefalopatija gali išsivystyti dėl motinos ankstyvumo ar blogų įpročių, dėl kurių vaikas intoksikavo gimdos vystymosi laikotarpiu.

Kombinacija gali pasireikšti mirusio vaiko - daugiaaukščio ir periventrikulinio kraujagyslių genezės leukoencefalopatijos atveju. Tai yra kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimtų širdies defektų ir kvėpavimo sutrikimų po gimimo derinys.

Toksiška leukoencefalopatija

Jis vystosi toksiškų medžiagų, pvz., Švirkščiamųjų vaistų arba intoksikacijos su skaidymosi produktais rezultatas. Jis taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai toksiškų medžiagų, kurios sunaikina baltąją medžiagą, metabolizmo produktai patenka į smegenis. Įvairovė - užpakalinė grįžtama leukoencefalopatija. Tai yra antrinė reakcija į sutrikusią kraujotaką, dažniausiai esant drastiškiems kraujospūdžio pokyčiams, po to kraujo stagnacija smegenyse. Dėl to atsiranda hiperperfuzija. Sukurta smegenų edema, lokalizuota kakle.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Tai yra genetiškai nustatyta liga, kurią sukelia EIF grupės genų mutacija. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, bet po mutacijos jų funkcija prarandama ir sintezuojamo baltymo kiekis sumažėja 70%. Jis randamas vaikams.

Skalės klasifikacija:

  • Maža židinio ne specifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda mažų židinių ar mikroinfarktų.
  • Multifokalinė leukoencefalopatija. Tas pats kaip ir ankstesnis, tačiau židiniai pasiekia didelius dydžius ir yra daug jų.
  • Difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas nedidelis baltos medžiagos pažeidimas visame smegenų regione.

Simptomai

Klinikinį klasikinės progresuojančios daugiaaukšties encefalopatijos vaizdą sudaro neurologiniai, psichiniai, infekciniai ir smegenų simptomai. Apsinuodijimo sindromą lydi galvos skausmas, nuovargis, dirglumas ir karščiavimas. Neurologiniai leukoencefalopatijos simptomai:

  1. smegenų membranų dirginimas: fotofobija, galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, kaklo raumenų nelankstumas ir specifinė atlenkto šuns laikysena;
  2. silpnina ar visiškai išnyksta raumenų jėga ant vienos kūno pusės galūnių;
  3. vienašališkas regėjimo netekimas arba jo tikslumo mažinimas;
  4. sąmonės ir komos sutrikimas.

Neuropsijos sutrikimai yra demencija. Pacientų dėmesys išsklaidomas, mažėja trumpalaikės atminties tūris. Pacientai tampa apatiški, mieguisti, abejingi. Laikui bėgant jie visiškai prarado susidomėjimą išoriniu pasauliu. Traukuliai pasireiškia 20% pacientų.

Klinikinį vaizdą gali papildyti smegenų audinio uždegimas ir židinio simptomai. Taigi, pavyzdžiui, vienas nespecifinis leukoencefalopatijos židinys priekinėje skiltyje gali būti susijęs su elgesio slopinimu ir sunkumais kontroliuoti emocines reakcijas. Giminaičiai ir giminaičiai dažnai skundžiasi dėl keistų ir impulsyvių pacientų veiksmų, kurie neturi tinkamo paaiškinimo.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga kliniškai skirstoma į šiuos etapus:

Kūdikių variantas diagnozuojamas iki pirmųjų gyvenimo metų. Po gimdymo, neurologiniai sutrikimai ir susiję įgytų ar įgimtų vidaus organų pažeidimai yra objektyviai nustatyti.

Vaikų forma pasireiškia nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Tai atsiranda dėl išorinių veiksnių, dažniau - neuroinfekcija ar stresas. Klinikinis vaizdas pasižymi sparčiu deficito neurologinių simptomų padidėjimu, kraujospūdžio sumažėjimu ir sąmonės sutrikimu, netgi komatine būsena.

Vėlyvoji leukoencefalopatija diagnozuojama po 16 metų. Jis pasireiškia daugiausia neurologiniais simptomais: smegenų ir piramidės trakto sutrikimas. Vėliau atsiranda epilepsija. Senatvėje atsiranda demencija. Psichikos sutrikimai taip pat pastebimi pacientams: depresija, invazinė psichozė, migrena ir staigus libido sumažėjimas. Moterims vėlyvą versiją lydi hormoniniai sutrikimai. Fiksuota dismenorėja, nevaisingumas, ankstyvoji menopauzė. Diagnozę apsunkina tai, kad neurologiniai sutrikimai, o ne smegenų ir neurologiniai simptomai, patenka į priekį moterims.

Kraujagyslių Leukoencefalopatijos požymiai:

  1. Neuropsichologiniai sutrikimai. Tai apima elgesio sutrikimus, kognityvinius sutrikimus ir emocinius-norus sutrikimus.
  2. Judėjimo sutrikimai Sunkūs sąmoningi judesiai yra sutrikdyti, taip pat galima pastebėti hemiparezės arba hemiplegijos formos židinio simptomus.
  3. Vegetatyviniai sutrikimai: apetito praradimas, hiperhidrozė, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimas.

Diagnostika

Klasikinės leukoencefalopatijos diagnozės pagrindas yra viruso DNR aptikimas polimerazės grandinine reakcija. Diagnostika taip pat apima magnetinio rezonanso tyrimą ir smegenų skysčio tyrimą. Tačiau cerebrospinalinio cerebrospinalinio skysčio pokyčiai nėra specifiniai ir dažnai atspindi tipinius uždegimo pokyčius.

MRT rodo padidėjusio intensyvumo židinius, kurie yra asimetriškai išdėstyti priekinės ir pakaušio skilties baltojoje srityje. Periventrikulinės mažos židinio leukoencefalopatijos MR vaizdas: T1 režimu, mažo intensyvumo židiniai. Foci taip pat randama smegenų žievėje, stiebo ir smegenėlių.

Gydymo metodai

Nėra gydymo, kad būtų pašalinta ligos priežastis. Pagrindinis gydymo tikslas - patologinį procesą paveikti gliukokortikoidų ir citotoksinių medžiagų pagalba. Gydymą papildo ir vaistai, kurie stimuliuoja imuninę sistemą. Antroji gydymo linija yra simptomų pašalinimas.

Prognozė

Prognozė yra nepalanki. Kiek gyvena: nuo diagnozavimo momento pacientai vidutiniškai gyvena nuo 3 iki 20 mėnesių.

Prevencija

Žmonėms, sergantiems neurodegeneracinėmis ligomis šeimoje, nustatyta prevencinė diagnostika JC viruso buvimui. Tačiau dėl didelio viruso paplitimo sunku nustatyti ligos raidos prognozę. 2013 m. Maisto ir vaistų administracija parengė klausimyną, kad įtartų ankstyvą regėjimo sutrikimą, jautrumą, emocijas, kalbą ir važiavimą, o jei rezultatas yra teigiamas, atsiųskite asmenį egzaminui.

Kas yra smegenų leukoencefalopatija: tipai, diagnozė ir gydymas

Smegenų leukoencefalopatija - tai patologija, kurioje yra baltos medžiagos pralaimėjimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia įvairios priežastys. Jiems būdinga leukoencefalopatija.

Norėdami sukelti ligą, gali:

  • virusai;
  • kraujagyslių patologijos;
  • deguonies tiekimo į smegenis stoka.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binsvango liga. Pirmą kartą patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino Vokietijos psichiatras Otto Binswanger, kuris jį pavadino jo garbe. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

Klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai yra kraujagyslių genezės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi aukšto slėgio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subortikali aterosklerozinė encefalopatija.

Tos pačios klinikinės apraiškos su mažu židinio leukoencefalopatija turi dirkculiacinę encefalopatiją - lėtai progresuojančią smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į ICD-10, dabar jame nėra.

Dažniausiai vyresniems nei 55 metų vyrams diagnozuojama maža židinio leukoencefalopatija, kuri turi genetinę polinkį vystyti šią ligą.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

  • aterosklerozė (cholesterolio plokštelės blokuoja kraujagyslių liumeną, dėl to pažeidžiami smegenų aprūpinimas krauju);
  • cukrinis diabetas (šioje patologijoje kraujas sutirštėja, jo srautas sulėtėja);
  • įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kuriose smegenų aprūpinimas kraujyje pablogėja;
  • nutukimas;
  • alkoholizmas;
  • nikotino priklausomybė.

Be to, kuriant patologiją, atsiranda klaidų dietoje ir hipodinaminiame gyvenimo būde.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Tai yra pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jo sukėlėjas yra žmogaus poliomaviras 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga pasireiškia pacientams, kuriems yra pirminis ir antrinis imunodeficitas. Jie turi virusų, patenka į kūną, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių ir pusėje AIDS sergančių pacientų. Anksčiau progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

  • periferinė parezė ir paralyžius;
  • vienašalis hemianopija;
  • sąmonės stulbinantis sindromas;
  • asmenybės defektas;
  • FMN žala;
  • ekstrapiramidinių sindromų.

Centrinės nervų sistemos sutrikimai gali labai skirtis nuo mažų sutrikimų iki sunkios demencijos. Gali pasireikšti kalbos sutrikimai, visiškas regėjimo netekimas. Dažnai pacientams pasireiškia sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, dėl kurių sumažėja efektyvumas ir neįgalumas.

Rizikos kategorija apima šias piliečių kategorijas:

  • pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
  • gydymas monokloniniais antikūnais (skiriamas autoimuninėms ligoms, onkologinėms ligoms);
  • atliekant vidaus organų transplantaciją ir imunosupresantus, siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
  • kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židinio) forma

Jis atsiranda dėl lėtinio deguonies bado ir kraujo tiekimo smegenyse. Išeminės zonos yra ne tik baltos, bet ir pilkosios medžiagos.

Paprastai patologiniai židiniai yra smegenų, smegenų kamieno ir smegenų pusrutulių priekinės žievės. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystant šią patologijos formą, pastebimi judesio sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma pasireiškia vaikams, kuriems patologijos yra kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Be to, ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kuri paprastai sukelia cerebrinę paralyžią.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2-6 metų pacientams. Jis atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai pažymėjo:

  • prastas judėjimo, susijusio su smegenų pažeidimais, koordinavimas;
  • rankų ir kojų parezė;
  • atminties sutrikimas, protinis atsilikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
  • regos nervo atrofija;
  • epilepsijos priepuoliai.

Vaikai iki vienerių metų turi problemų su šėrimu, vėmimu, karščiavimu, protiniu atsilikimu, pernelyg dirglumu, padidėjusiu raumenų tonusu rankose ir kojose, traukuliais, miego apnėja ir koma.

Klinikinis vaizdas

Leukoencefalopatijos požymiai paprastai didėja palaipsniui. Pradėjus ligą, pacientas gali būti išsklaidytas, nepatogus, abejingas tai, kas vyksta. Jis tampa verkiantis, sunku ištarti sunkius žodžius, mažėja jo protinis našumas.

Laikui bėgant, miego sutrikimai prisijungia, raumenų tonusas didėja, pacientas tampa dirglus, jis turi priverstinį akių judėjimą ir yra spengimas ausyse.

Jei nesate pradėję gydyti leukoencefalopatijos šiame etape, tačiau jis progresuoja: yra psichoneurozės, sunki demencija ir traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

  • judėjimo sutrikimai, kurie pasireiškia kaip sutrikęs judėjimo koordinavimas, rankų ir kojų silpnumas;
  • gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
  • kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopija);
  • įvairių kūno dalių nutirpimas;
  • rijimo sutrikimas;
  • šlapimo nelaikymas;
  • epilepsijos priepuoliai;
  • intelekto susilpnėjimas ir silpna demencija;
  • pykinimas;
  • galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai labai greitai. Pacientas gali turėti melagingą liežuvio paralyžių, taip pat Parkinsono sindromą, kuris pasireiškia pažeisdamas kūną, rašymą ir drebėjimą.

Beveik kiekvienas pacientas susilpnina atmintį ir intelektą, nestabilumas kintant kūno padėtį arba vaikščiojant.

Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl giminaičiai dažnai patenka į gydytoją.

Diagnostika

Leukoencefalopatijos diagnozavimui gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

  • neurologo tyrimas;
  • pilnas kraujo kiekis;
  • kraujo tyrimas, skirtas narkotikams, psichotropiniams vaistams ir alkoholiui;
  • magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius smegenų židinius;
  • smegenų elektroencefalografija, kuri parodys savo veiklos sumažėjimą;
  • Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti kraujo apytakos pažeidimą per indus;
  • PCR, siekiant aptikti DNR patogenus smegenyse;
  • smegenų biopsija;
  • stuburo punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis nurodo pacientui elektronų mikroskopiją, kuri leis aptikti patogenų daleles smegenų audinyje.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šiame smegenų stuburo skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.

Taip pat padėsite atlikti psichologinės būklės, atminties, judėjimo koordinavimo diagnostikos testus.

Diferencinė diagnostika atliekama tokiomis ligomis kaip:

  • toksoplazmozė;
  • kriptokokozė;
  • ŽIV demencija;
  • leukodistrofija;
  • centrinės nervų sistemos limfoma;
  • subakute sklerozuojantis panencepalitas;
  • išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Tačiau būtinai kreipkitės į ligoninę dėl narkotikų gydymo. Gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą ir aktyvuoti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai.

Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:

  • vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliniai stimuliatoriai (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio ir tokoferolio;
  • adaptogenai, tokie kaip alavijo, stiklinis;
  • gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (Prednizolonas, Deksametazonas);
  • antidepresantai (fluoksetinas);
  • antikoaguliantai, siekiant sumažinti trombozės riziką (heparinas, varfarinas);
  • su ligos virusiniu pobūdžiu, nurodomas Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksologija;
  • akupunktūra;
  • kvėpavimo pratimai;
  • homeopatija;
  • fitoterapija;
  • kaklo srities masažas;
  • rankinis gydymas.

Gydymo sunkumas slypi tuo, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistinių preparatų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada mirtina. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar laiku pradėtas gydymas antivirusiniais vaistais.

Kai gydymas visai nevyksta, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to laiko, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, dėl kurių pacientas mirė praėjus mėnesiui po jo pradžios.

Prevencija

Specifinė leukoencefalopatijos prevencija nėra.

Siekiant sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:

  • stiprinti imunitetą kietindami ir vartodami vitaminų-mineralinių kompleksų;
  • normalizuoti savo svorį;
  • vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
  • reguliariai apsilankykite atvirame ore;
  • nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
  • nustoti rūkyti;
  • išvengti atsitiktinės lyties;
  • intymių intymumo atveju naudokite prezervatyvą;
  • valgykite subalansuotą mitybą, dietoje vyrauja vaisiai ir daržovės;
  • išmokti susidoroti su stresu;
  • skirti pakankamai laiko poilsiui;
  • išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
  • nustatant diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, imkite gydytojo nurodytus vaistus ligos kompensavimui.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos atsiradimo riziką. Jei liga vis dar atsiranda, jums reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padėtų padidinti gyvenimo trukmę.

Smegenų leukocencalopatija, kiek gyvena

Leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltos medžiagos pralaimėjimas.

Nuo pat pradžių ši patologija buvo apibūdinta kaip kraujagyslių demencija.

Dažniausiai ši liga serga pagyvenusiais žmonėmis.

Tarp ligos veislių galima išskirti:

  1. Maža židinio genezės židinio leukoencefalopatija. Būdamas lėtinis smegenų kraujagyslių patologinis procesas, palaipsniui naikina smegenų pusrutulių baltąją medžiagą. Šios patologijos atsiradimo priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio ir hipertenzijos padidėjimas. Sergamumo rizikos grupę sudaro vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat žmonės, turintys paveldimų polinkių. Laikui bėgant ši patologija gali sukelti demencijos vystymąsi.
  2. Progresyvi multifokalinė encefalopatija. Pagal šią patologiją virusinė žala centrinei nervų sistemai, dėl kurios yra nuolatinis baltos medžiagos išsiskyrimas. Ligos raidos paskata gali suteikti organizmo imunodeficito. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena iš agresyviausių ir gali būti mirtina.
  3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausios patologinio proceso lokalizacijos vieta kraujagyslių demencijoje yra smegenų kamienas, smegenys ir pusrutulio regionai, atsakingi už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikiniuose pluoštuose ir kartais giliuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Priežastys

Dažniausiai leukoencefalopatijos priežastis gali būti ūminio imunodeficito būklė arba žmogaus poliomaviruso infekcijos fonas.

Šios ligos rizikos veiksniai yra šie:

  • ŽIV infekcija ir AIDS;
  • piktybinės kraujo ligos (leukemija);
  • hipertenzija;
  • imunodeficito būsenos su imunosupresantais (po transplantacijos);
  • piktybiniai limfinės sistemos navikai (limfogranulomatozė);
  • tuberkuliozė;
  • piktybiniai viso organizmo organų ir audinių navikai;
  • sarkoidozė.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai atitiks tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimo klinikinį vaizdą.

Tarp tipiškiausių šios patologijos simptomų galima nustatyti:

  • judėjimo koordinavimo stoka;
  • motorinės funkcijos susilpnėjimas (hemiparezė);
  • kalbos funkcijos pažeidimas (afazija);
  • žodžių (disartrijos) tarimo sunkumų atsiradimas;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • sumažintas jautrumas;
  • sumažėjo asmens, turinčio demencijos (demencijos), intelektinių gebėjimų;
  • sąmonės debesys;
  • asmenybės pokyčiai emocijų skirtumų forma;
  • rijimo akto pažeidimas;
  • laipsniškas bendras silpnumas;
  • epilepsijos priepuoliai neįtraukiami;
  • galvos skausmas.

Simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo asmens imuninės būklės. Žmonėms, kurių imunitetas yra mažiau pažeistas, gali pasireikšti toks ryškus simptominis ligos vaizdas.

Vienas iš pirmųjų ligos požymių yra to, kad vienoje ar visose galūnėse atsiranda silpnumas.

Diagnostika

Diagnozės tikslumui ir tikslios patologinio proceso lokalizacijos nustatymui reikia atlikti šias diagnostikos priemones:

  • gauti patarimą iš neuropatologo a, taip pat ir infektologo;
  • elektroencefalografija;
  • smegenų kompiuterinė tomografija;
  • smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • Siekiant nustatyti virusinį faktorių, atliekama diagnostinė smegenų biopsija.

Magnetinio rezonanso vizualizacija leidžia sėkmingai identifikuoti daugelį ligos židinių, esančių smegenų baltojoje medžiagoje.

Tačiau kompiuterinė tomografija, šiek tiek prastesnė už MRT informacijos turinio požiūriu, ir gali rodyti ligos židinius tik infarkto židinių forma.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis tai gali būti pavieniai pažeidimai arba vienas pažeidimas.

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniais diagnostiniais metodais yra PCR metodas, leidžiantis aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Šis metodas pasirodė tik geriausiu, nes jo turinys yra beveik 95%.

Naudojant PCR diagnostiką galima išvengti tiesioginės intervencijos į smegenų audinį biopsijos forma.

Biopsija gali būti veiksminga, jei būtina tiksliai patvirtinti negrįžtamų procesų buvimą ir nustatyti jų progresavimo laipsnį.

Kitas metodas yra juosmens punkcija, kuri šiandien retai naudojama dėl mažo informacijos turinio.

Vienintelis indikatorius gali būti šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis paciento smegenų skystyje.

- sunki paveldima liga, kuri visada baigiasi mirtimi. Techninės priežiūros terapijos metodai pateikiami straipsnyje.

Daugialypės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis - veiksmingi patarimai ir nurodymai sunkiai ligai gydyti namuose.

Palaikomoji terapija

Neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios patologijos, todėl bet kokios medicininės priemonės bus skirtos patologiniam procesui suvaržyti ir normalizuoti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas.

Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslių demencija daugeliu atvejų yra virusinės žalos smegenų struktūroms rezultatas, gydymas visų pirma turėtų būti skirtas viruso koncentracijos slopinimui.

Šiame etape sunku įveikti kraujo ir smegenų barjerą, per kurį būtini vaistai negali prasiskverbti.

Kad vaistas galėtų praeiti šį barjerą, jo struktūra turi būti lipofiliška (tirpsta riebaluose).

Šiuo metu, deja, dauguma antivirusinių vaistų yra tirpūs vandenyje, o tai kelia sunkumų jų naudojimui.

Per metus medicinos specialistai išbandė įvairius vaistus, kurių veiksmingumas yra skirtingas.

Šių vaistų sąrašą sudaro:

  • acikloviras;
  • peptidas-T;
  • deksametazonas;
  • heparinas;
  • interferonai;
  • cidofoviras;
  • topotekano.

Vaistas cidofoviras, kuris vartojamas į veną, gali pagerinti smegenų veiklą.

Vaistas citarabinas gerai pasirodė. Padedant galima stabilizuoti paciento būklę ir pagerinti jo bendrą gerovę.

Jei liga pasireiškė dėl ŽIV infekcijos, reikia skirti antiretrovirusinį gydymą (ziprazidoną, mirtazipimą, olanzapimą).

Prognozės nusivylimas

Deja, neįmanoma atsigauti po leukoencefalopatijos, nesant minėto gydymo, pacientai gyvena ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo to laiko, kai atsiranda pirmieji CNS pažeidimo požymiai.

Antiretrovirusinis gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę nuo vieno iki pusantrų metų po to, kai atsiranda pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo požymiai.

Buvo atvejų, kai liga buvo ūmus. Šio kurso metu mirtis įvyko per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.

100% atvejų patologinio proceso eiga yra mirtina.

Vietoj produkcijos

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija pasireiškia visiško imunodeficito fone, bet kokia jos prevencijos priemonė turėtų būti siekiama palaikyti organizmo apsaugą ir užkirsti kelią ŽIV infekcijai.

Šios priemonės apima:

  • pasirinkdami seksualinį partnerį.
  • atsisakymas naudoti narkotines medžiagas ir ypač jų injekcijos forma.
  • kontracepcijos naudojimas lytinių santykių metu.

Patologinio proceso sunkumas priklauso nuo kūno apsaugos būdo. Kuo labiau sumažėja bendrasis imunitetas, tuo sunkesnė liga.

Galiausiai galime pasakyti, kad šiuo metu medicinos specialistai aktyviai stengiasi sukurti efektyvius įvairių patologijos formų gydymo būdus.

Tačiau, kaip rodo praktika, geriausia išgydyti šią ligą yra jos prevencija. Smegenų leukoencefalopatija reiškia ligas, kurios panašios į apleistą mechanizmą, sustoja, kuri neįmanoma.

Šiuolaikinė medicina leidžia tiksliai nustatyti daugumą esamų patologinių procesų. Tokia liga, kaip leukoencefalopatija, anksčiau buvo diagnozuota daugiausia žmonėms, sergantiems imunodeficito virusu (ŽIV infekcija), ir dabar ji randama daug dažniau. Dėl to pacientai, kurie nežino apie savo ligą, gali prailginti savo gyvenimą. Priešingu atveju jis palaipsniui progresuos, atimdamas asmeniui galimybę vadovauti įprastam gyvenimo būdui.

Yra leukoencefalopatija, kuri yra baltos žarnos žalos pavojus ir daugiausia veikia vyresnio amžiaus žmones. Ligos kilmė yra gana paini, tačiau naujausi tyrimai parodė, kad jis atsiranda dėl polimerinės viruso aktyvacijos.

Ligos vystymosi ir formos priežastys

Mokslininkai galėjo įrodyti, kad leukoencefalopatija pasireiškia žmonėms, sergantiems poliomaviru. Tačiau tai nėra labai gera žinia, nes jie užsikrėtė 80% pasaulio gyventojų. Virusas pasireiškia, nepaisant depresijos statistikos, labai retai. Tam, kad įvyktų aktyvumas, būtina daugelio veiksnių derinys, kurio pagrindinis yra susilpnintas imunitetas. Todėl anksčiau problema daugiausia buvo susijusi su ŽIV infekuotais asmenimis.

Be kitų priežasčių, kurios gali turėti įtakos leukoenfealopatii vystymuisi, galima išskirti pagrindinius:

  • Limfogranulomatozė;
  • AIDS ir ŽIV infekcija;
  • Leukemijos kraujo grupės ligos;
  • Onkologinė patologija;
  • Hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas);
  • Reumatoidinis artritas;
  • Tuberkuliozė;
  • Mono kanalų antikūnų panaudojimas;
  • Sarkoidozė;
  • Imunosupresinį poveikį turinčių vaistų, kurie paskiriami po audinių ar organų transplantacijos, naudojimas;
  • Sisteminė raudonoji vilkligė.

Iki šiol klasifikuojamos šios leukoencefalopatijos formos:

  • Mažas židinys. Jai būdingos lėtinės smegenų (galvos smegenų) patologijos. Jie turi progresyvų kelią, todėl baltos medžiagos laikas yra sugadintas. Mažas židinio tipo leukoencefalopatija, galbūt kraujagyslių genezė, dažniausiai pasireiškia vyrų po 60 metų, sergančių hipertenzija. Be jų, rizikos grupė apima žmones, turinčius paveldimų polinkių. Dažniausiai kraujagyslių genezės židininė patologija palieka tam tikras pasekmes, pavyzdžiui, demencija (demencija);
  • Progresyvus kraujagyslių leukoencefalopatija (daugiakalbis). Paprastai tai yra virusinių infekcijų poveikio nervų sistemai pasekmė. Dėl to yra pažeista balta smegenų medžiaga. Šis procesas vyksta daugiausia dėl ŽIV infekcijos vystymosi. Tarp progresuojančios multifokalinės leukoencefalopatijos poveikio galima išskirti neišvengiamą mirtį;
  • Periventrikulinė leukoencefalopatija. Tai atsiranda dėl nuolatinio maistinių medžiagų trūkumo dėl smegenų išemijos. Ši patologijos forma paveikia smegenis, smegenų kamieną ir padalinius, atsakingus už žmogaus judėjimą. Jis pasireiškia daugiausia naujagimiams dėl hipoksijos, atsiradusios vaisiaus vystymosi metu. Smegenų paralyžius galima atskirti nuo pavojingiausių komplikacijų.

Ženklai

Patologinio proceso pasireiškimai tiesiogiai priklauso nuo pažeidimo ir jo veislių lokalizacijos. Iš pradžių simptomai nėra ypač ryškūs. Pacientai jaučiasi bendrojo silpnumo ir psichinių gebėjimų pablogėjimo dėl greito nuovargio, tačiau dažnai kaltina simptomus dėl nuovargio.

Neuropsijos simptomai pasireiškia skirtingai. Kai kuriais atvejais procesas trunka 2-3 dienas, o kitomis 2-3 savaitėmis. Nepriklausomai nustatykite leukoencefalopatijos buvimą, daugiausia dėmesio skiriant pagrindiniams jo požymiams:

  • Epilepsijos priepuolių atsiradimas;
  • Padidėjęs galvos skausmas;
  • Judėjimo koordinavimo nesėkmė;
  • Kalbos defektų plėtra;
  • Variklio gebėjimų sumažėjimas;
  • Neryškus matymas;
  • Desensibilizacija;
  • Sąmonės depresija;
  • Emocijos yra dažnai;
  • Sumažėjęs psichikos budrumas;
  • Problemos, kai rijimas dėl rijimo reflekso gedimo.

Buvo situacijų, kai ekspertai diagnozavo pažeidimus tik stuburo smegenyse. Šiuo atveju pacientams pasireiškė tik stuburo požymiai, susiję su raumenų ir raumenų sistemos sutrikimu. Kognityvinis sutrikimas daugiausia nebuvo.

Diagnostika

Nustatant 2-3 požymius rekomenduojama diagnozuoti patyrusį neurologą. Gydytojas interviu su pacientu ir atliks tyrimą ir paskirs tokius tyrimo metodus:

  • Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). Jis naudojamas patologijos židinių nustatymui ir jų lokalizacijos nustatymui. MRT taip pat naudojamas gydymo metu, siekiant stebėti ligos progresavimą;
  • Polimerazės grandinės reakcija (PCR). Toks molekulinio genetinio tyrimo metodas gali pakeisti smegenų biopsiją ir pateikti gana tikslius duomenis apie ligos buvimą ir progresavimą.

Sutelkdamas dėmesį į duomenis, gydytojas atliks gydymo režimą. Tačiau būtina reguliariai tikrinti, ar nėra patologinio proceso raidos.

Gydymo kursas

Nepaisant šiuolaikinės medicinos raidos laipsnio, mokslininkai negalėjo rasti veiksmingo gydymo leukoencefalopatija. Bet kuri jos forma palaipsniui progresuos ir visiškai sustabdys ligos neveikimą. Gydymo kursas, kurį sudarė neurologas, yra orientuotas į paciento būklės palaikymą. Jo tikslas - lėtinti patologijos vystymąsi, sumažinti simptomus ir atkurti protinius gebėjimus. Kortikosteroidai naudojami uždegiminiams procesams išvengti. Jei yra imunodeficito virusas, gydytojas paskirs antiretrovirusinius vaistus.

Savęs vaistas nuo leukoencefalopatijos yra draudžiamas, nes dozės parenkamos individualiai.

Palaipsniui kai kurie vaistai gali būti visiškai atšaukti arba pakeisti kitais vaistais, turinčiais modifikuotą dozę.

Prognozė ir prevencija

Leukoencefalopatijos prognozė yra labai nuvilianti. Daugeliu atvejų paciento gyvenimas svyruoja nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Siekiant užkirsti kelią patologinio proceso vystymuisi, rekomenduojama laikytis šių prevencijos taisyklių:

  • Prieš lytinius santykius reikia pasirūpinti, kad būtų galima naudoti kontraceptines priemones;
  • Turėtumėte rinktis tik įprastus seksualinius partnerius, o ne kiekvieną mėnesį keisti juos;
  • Turėtų būti atsisakyta blogų įpročių, pvz., Rūkyti ir vartoti narkotikus bei alkoholinius gėrimus;
  • Dietoje turėtų būti daug daržovių ir vaisių, ir pageidautina papildomai naudoti vitaminų kompleksus;
  • Stengiamasi išvengti streso, taip pat fizinio ir protinio perkrovimo.

Nėra jokių vaistų ir patikimų priemonių, kad būtų išvengta leukoencefalopatijos, tačiau, laikantis tam tikrų taisyklių, galima sumažinti jo atsiradimo galimybes iki minimumo. Jei liga pasireiškia, turite nedelsiant atlikti diagnozę ir pradėti gydymo terapijos kursą, kad pratęstumėte gyvenimo trukmę.

Smegenų leukoencefalopatija - tai patologija, kurioje yra baltos medžiagos pralaimėjimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia įvairios priežastys. Jiems būdinga leukoencefalopatija.

Norėdami sukelti ligą, gali:

  • virusai;
  • kraujagyslių patologijos;
  • deguonies tiekimo į smegenis stoka.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binsvango liga. Pirmą kartą patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino Vokietijos psichiatras Otto Binswanger, kuris jį pavadino jo garbe. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

Klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai yra kraujagyslių genezės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi aukšto slėgio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subortikali aterosklerozinė encefalopatija.

Tos pačios klinikinės apraiškos su mažu židinio leukoencefalopatija turi dirkculiacinę encefalopatiją - lėtai progresuojančią smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į ICD-10, dabar jame nėra.

Dažniausiai vyresniems nei 55 metų vyrams diagnozuojama maža židinio leukoencefalopatija, kuri turi genetinę polinkį vystyti šią ligą.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

  • aterosklerozė (cholesterolio plokštelės blokuoja kraujagyslių liumeną, dėl to pažeidžiami smegenų aprūpinimas krauju);
  • cukrinis diabetas (šioje patologijoje kraujas sutirštėja, jo srautas sulėtėja);
  • įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kuriose smegenų aprūpinimas kraujyje pablogėja;
  • nutukimas;
  • alkoholizmas;
  • nikotino priklausomybė.

Be to, kuriant patologiją, atsiranda klaidų dietoje ir hipodinaminiame gyvenimo būde.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Tai yra pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jo sukėlėjas yra žmogaus poliomaviras 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga pasireiškia pacientams, kuriems yra pirminis ir antrinis imunodeficitas. Jie turi virusų, patenka į kūną, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių ir pusėje AIDS sergančių pacientų. Anksčiau progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

  • periferinė parezė ir paralyžius;
  • vienašalis hemianopija;
  • sąmonės stulbinantis sindromas;
  • asmenybės defektas;
  • FMN žala;
  • ekstrapiramidinių sindromų.

Centrinės nervų sistemos sutrikimai gali labai skirtis nuo mažų sutrikimų iki sunkios demencijos. Gali pasireikšti kalbos sutrikimai, visiškas regėjimo netekimas. Dažnai pacientams pasireiškia sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, dėl kurių sumažėja efektyvumas ir neįgalumas.

Rizikos kategorija apima šias piliečių kategorijas:

  • pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
  • gydymas monokloniniais antikūnais (skiriamas autoimuninėms ligoms, onkologinėms ligoms);
  • atliekant vidaus organų transplantaciją ir imunosupresantus, siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
  • kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židinio) forma

Jis atsiranda dėl lėtinio deguonies bado ir kraujo tiekimo smegenyse. Išeminės zonos yra ne tik baltos, bet ir pilkosios medžiagos.

Paprastai patologiniai židiniai yra smegenų, smegenų kamieno ir smegenų pusrutulių priekinės žievės. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystant šią patologijos formą, pastebimi judesio sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma pasireiškia vaikams, kuriems patologijos yra kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Be to, ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kuri paprastai sukelia cerebrinę paralyžią.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2-6 metų pacientams. Jis atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai pažymėjo:

  • prastas judėjimo, susijusio su smegenų pažeidimais, koordinavimas;
  • rankų ir kojų parezė;
  • atminties sutrikimas, protinis atsilikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
  • regos nervo atrofija;
  • epilepsijos priepuoliai.

Vaikai iki vienerių metų turi problemų su šėrimu, vėmimu, karščiavimu, protiniu atsilikimu, pernelyg dirglumu, padidėjusiu raumenų tonusu rankose ir kojose, traukuliais, miego apnėja ir koma.

Klinikinis vaizdas

Leukoencefalopatijos požymiai paprastai didėja palaipsniui. Pradėjus ligą, pacientas gali būti išsklaidytas, nepatogus, abejingas tai, kas vyksta. Jis tampa verkiantis, sunku ištarti sunkius žodžius, mažėja jo protinis našumas.

Laikui bėgant, miego sutrikimai prisijungia, raumenų tonusas didėja, pacientas tampa dirglus, jis turi priverstinį akių judėjimą ir yra spengimas ausyse.

Jei nesate pradėję gydyti leukoencefalopatijos šiame etape, tačiau jis progresuoja: yra psichoneurozės, sunki demencija ir traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

  • judėjimo sutrikimai, kurie pasireiškia kaip sutrikęs judėjimo koordinavimas, rankų ir kojų silpnumas;
  • gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
  • kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopija);
  • įvairių kūno dalių nutirpimas;
  • rijimo sutrikimas;
  • šlapimo nelaikymas;
  • epilepsijos priepuoliai;
  • intelekto susilpnėjimas ir silpna demencija;
  • pykinimas;
  • galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai labai greitai. Pacientas gali turėti melagingą liežuvio paralyžių, taip pat Parkinsono sindromą, kuris pasireiškia pažeisdamas kūną, rašymą ir drebėjimą.

Beveik kiekvienas pacientas susilpnina atmintį ir intelektą, nestabilumas kintant kūno padėtį arba vaikščiojant.

Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl giminaičiai dažnai patenka į gydytoją.

Diagnostika

Leukoencefalopatijos diagnozavimui gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

  • neurologo tyrimas;
  • pilnas kraujo kiekis;
  • kraujo tyrimas, skirtas narkotikams, psichotropiniams vaistams ir alkoholiui;
  • magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius smegenų židinius;
  • smegenų elektroencefalografija, kuri parodys savo veiklos sumažėjimą;
  • Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti kraujo apytakos pažeidimą per indus;
  • PCR, siekiant aptikti DNR patogenus smegenyse;
  • smegenų biopsija;
  • stuburo punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis nurodo pacientui elektronų mikroskopiją, kuri leis aptikti patogenų daleles smegenų audinyje.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šiame smegenų stuburo skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.

Taip pat padėsite atlikti psichologinės būklės, atminties, judėjimo koordinavimo diagnostikos testus.

Diferencinė diagnostika atliekama tokiomis ligomis kaip:

  • toksoplazmozė;
  • kriptokokozė;
  • ŽIV demencija;
  • leukodistrofija;
  • centrinės nervų sistemos limfoma;
  • subakute sklerozuojantis panencepalitas;
  • išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Tačiau būtinai kreipkitės į ligoninę dėl narkotikų gydymo. Gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą ir aktyvuoti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai.

Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:

  • vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliniai stimuliatoriai (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio ir tokoferolio;
  • adaptogenai, tokie kaip alavijo, stiklinis;
  • gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (Prednizolonas, Deksametazonas);
  • antidepresantai (fluoksetinas);
  • antikoaguliantai, siekiant sumažinti trombozės riziką (heparinas, varfarinas);
  • su ligos virusiniu pobūdžiu, nurodomas Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksologija;
  • akupunktūra;
  • kvėpavimo pratimai;
  • homeopatija;
  • fitoterapija;
  • kaklo srities masažas;
  • rankinis gydymas.

Gydymo sunkumas slypi tuo, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistinių preparatų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada mirtina. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar laiku pradėtas gydymas antivirusiniais vaistais.

Kai gydymas visai nevyksta, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to laiko, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, dėl kurių pacientas mirė praėjus mėnesiui po jo pradžios.

Prevencija

Specifinė leukoencefalopatijos prevencija nėra.

Siekiant sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:

  • stiprinti imunitetą kietindami ir vartodami vitaminų-mineralinių kompleksų;
  • normalizuoti savo svorį;
  • vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
  • reguliariai apsilankykite atvirame ore;
  • nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
  • nustoti rūkyti;
  • išvengti atsitiktinės lyties;
  • intymių intymumo atveju naudokite prezervatyvą;
  • valgykite subalansuotą mitybą, dietoje vyrauja vaisiai ir daržovės;
  • išmokti susidoroti su stresu;
  • skirti pakankamai laiko poilsiui;
  • išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
  • nustatant diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, imkite gydytojo nurodytus vaistus ligos kompensavimui.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos atsiradimo riziką. Jei liga vis dar atsiranda, jums reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padėtų padidinti gyvenimo trukmę.

Mes primygtinai rekomenduojame ne savarankiškai gydyti, geriau kreiptis į gydytoją. Visos medžiagos, esančios svetainėje, yra skirtos tik nuorodoms!

Ivan Drozdov 17/17/2017

Leukoencefalopatija yra progresyvi encefalopatijos rūšis, dar vadinama Binswanger liga, kuri paveikia smegenų subortikinių audinių baltąją medžiagą. Liga apibūdinama kaip kraujagyslių demencija, vyresnio amžiaus žmonės jai yra jautresni po 55 metų. Baltosios medžiagos nugalėjimas sukelia smegenų funkcijos apribojimą ir vėlesnį praradimą, pacientas miršta po trumpo laiko. ICD-10 Binswanger ligos atveju priskiriamas kodas І67.3.

Leukoencefalopatijos tipai

Skiriamos šios ligų rūšys:

  1. Kraujagyslių genezės leukoencefalopatija (mažas židinys) yra lėtinė patologinė būklė, kai smegenų pusrutulių struktūros veikia lėtai. Rizikos kategorija apima vyresnius nei 55 metų vyrus (daugiausia vyrus). Ligos priežastis yra paveldima polinkis, taip pat lėtinė hipertenzija, pasireiškianti dažnais kraujo spaudimo padidėjimais. Šio tipo leukoencefalopatijos atsiradimo senatvėje pasekmė gali būti demencija ir mirtis.
  2. Progresyvi leukoencefalopatija (daugiakalbė) yra ūminė būklė, kai dėl sumažėjusio imuniteto (įskaitant imunodeficito viruso progresavimą), balta smegenų medžiaga yra praskiesta. Liga greitai išsivysto, nepavykus suteikti reikiamos medicininės priežiūros, pacientas miršta.
  3. Periventrikulinė leukoencefalopatija - smegenų subkortikiniai audiniai patiria neigiamą poveikį dėl ilgalaikio deguonies trūkumo ir išemijos vystymosi. Patologiniai židiniai dažniausiai sutelkti smegenų, smegenų kamiene ir struktūrose, atsakingose ​​už judėjimo funkcijas.

Ligos priežastys

Priklausomai nuo ligos formos, leukoencefalopatija gali atsirasti dėl daugelio priežasčių, nesusijusių su viena kita. Taigi, kraujagyslių genezės liga pasireiškia senatvėje, esant tokioms patologinėms priežastims ir veiksniams:

  • hipertenzija;
  • cukrinis diabetas ir kiti endokrininės sistemos sutrikimai;
  • aterosklerozė;
  • blogų įpročių buvimas;
  • paveldimumas.

Neigiamų pokyčių, atsiradusių smegenų struktūroje periventrikuline leukoencefalopatija, priežastys yra ligos ir ligos, sukeliančios smegenų badą.

  • įgimtos anomalijos, kurias sukelia genetiniai sutrikimai;
  • gimdymo sužalojimai, atsiradę dėl laido įsipainiojimo, netinkamas pateikimas;
  • slankstelių deformacija dėl su amžiumi susijusių pokyčių ar sužalojimų ir sumažėjusio kraujo tekėjimo pagrindinėse arterijose.

Multifokalinė encefalopatija pasireiškia stipriai sumažėjusio imuniteto arba jo visiško nebuvimo fone. Šios valstybės plėtros priežastys gali būti:

  • ŽIV infekcija;
  • tuberkuliozė;
  • piktybiniai navikai (leukemija, limfogranulomatozė, sarkodiozas, karcinoma);
  • stiprių cheminių medžiagų vartojimas;
  • imunosupresantus, naudojamus organų transplantacijos metu.

Nustatant patikimą leukoencefalopatijos atsiradimo priežastį gydytojai gali paskirti tinkamą gydymą ir šiek tiek pailginti paciento gyvenimą.

Leukoencefalopatijos simptomai ir požymiai

Leukoencefalopatijos simptomų laipsnis ir pobūdis tiesiogiai priklauso nuo ligos formos ir pažeidimų vietos. Šiai ligai būdingi požymiai:

  • nuolatiniai galvos skausmai;
  • galūnių silpnumas;
  • pykinimas;
  • nerimas, nemalonus nerimas, baimė ir daugybė kitų neuropsichiatrinių sutrikimų, o pacientas būklę nesuvokia kaip patologinę ir atsisako medicininės pagalbos;
  • nestabili ir nestabili eiga, sumažėjęs koordinavimas;
  • regos sutrikimai;
  • sumažintas jautrumas;
  • pokalbių funkcijų pažeidimas, rijimo refleksas;
  • raumenų mėšlungis ir mėšlungis, einantis su epilepsijos priepuoliais;
  • demencija pradiniame etape pasireiškia atminties ir žvalgybos sumažėjimu;
  • priverstinis šlapinimasis, žarnyno judėjimas.

Aprašytų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuniteto būklės. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems sumažėjusiu imunitetu, yra ryškesnių smegenų pažeidimo požymių nei pacientams, sergantiems normalia imunine sistema.

Diagnostika

Jei įtariama viena iš leukoencefalopatijos rūšių, instrumentinių ir laboratorinių tyrimų rezultatai yra labai svarbūs diagnozei. Po pirminio neurologo ir infekcinės ligos gydytojo patikrinimo, pacientui skiriami keli instrumentiniai tyrimai:

  • Electroencephalogram arba Doppler - tirti smegenų kraujagyslių būklę;
  • MRT - aptikti kelis baltųjų smegenų pažeidimus;
  • CT metodas nėra toks informatyvus, kaip ir ankstesnis, tačiau vis tiek leidžia identifikuoti smegenų struktūrų patologinius sutrikimus infarkto židinių forma.

Laboratoriniai tyrimai leukoencefalopatijos diagnozavimui apima:

  • PCR diagnostika yra „polimerazės grandinės reakcijos“ metodas, leidžiantis DNR lygiu aptikti virusinius patogenus smegenų ląstelėse. Analizei pacientas krauna kraujo, rezultatas yra ne mažesnis kaip 95%. Tai pašalina biopsijos ir atviros intervencijos į smegenų struktūrą poreikį.
  • Biopsija - metodas apima smegenų audinių paėmimą, siekiant nustatyti struktūrinius ląstelių pokyčius, negrįžtamų procesų išsivystymo laipsnį ir ligos greitį. Biopsijos pavojus yra tiesioginis įsikišimas į smegenų audinį, kad būtų galima paimti medžiagą ir komplikacijas.
  • Juosmens punkcija - atliekama smegenų skysčio tyrimui, ty baltymo lygio padidėjimui.

Remiantis išsamaus tyrimo rezultatais, neurologas daro išvadą apie ligos buvimą ir jo progresavimo formą bei greitį.

Leukoencefalopatijos gydymas

Ligos ligų leukoencefalopatija negali būti visiškai išgydyta. Diagnozuodamas leukoencefalopatiją, gydytojas nurodo palaikomąjį gydymą, kuriuo siekiama pašalinti ligos priežastis, mažinti simptomus, slopinti patologinio proceso vystymąsi ir palaikyti funkcijas, už kurias atsako paveiktos smegenų sritys.

Pagrindiniai vaistai, skirti pacientams, sergantiems leukoencefalopatija, yra:

  1. Vaistai, gerinantys kraujotaką smegenų struktūrose - Pentoksifilinas, Cavintonas.
  2. Nootropiniai vaistai, kurie stimuliuoja smegenų struktūrą - Piracetamas, Fenotropilis, Nootropil.
  3. Angioprotekciniai vaistai, kurie padeda atkurti kraujagyslių sienelių tonusą - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminų kompleksai, kuriuose vyrauja vitaminai E, A ir B.
  5. Adaptogenai, kurie padeda organizmui susidoroti su tokiais neigiamais veiksniais kaip stresas, virusai, nuovargis, klimato kaita.
  6. Antikoaguliantai, kurie leidžia normalizuoti kraujagyslių pralaidumą dėl kraujo skiedimo ir trombozės prevencijos, - heparinas.
  7. Antiretrovirusiniai vaistai, kai leukoencefalopatiją sukelia imunodeficito virusas (ŽIV) - Mirtazipinas, Acikloviras, Ziprazidonas.

Be gydymo, gydytojas nurodo keletą procedūrų ir metodų, padedančių atkurti sutrikusią smegenų funkciją:

  • fizioterapija;
  • refleksologija;
  • terapinės pratybos;
  • masažo procedūros;
  • rankų terapija;
  • akupunktūra;
  • klasės su specializuotais specialistais - reabilitatoriais, logopedais, psichologais.

Nepaisant didelio vaistų terapijos kurso ir darbo su daugelio specialistų skaičiumi, išgyvenimo prognozė diagnozuota leukoencefalopatija yra nuvilianti.

Neatsižvelgiant į patologinio proceso formą ir greitį, leukoencefalopatija visada mirtina, o gyvenimo trukmė skiriasi tokiu intervalu:

  • per mėnesį - ūmaus ligos eigoje ir tinkamo gydymo nebuvimo;
  • iki 6 mėnesių - nuo pirmųjų smegenų struktūrų pažeidimo simptomų nustatymo momento, kai nėra palaikomojo gydymo;
  • nuo 1 iki 1,5 metų - gydant antiretrovirusinius vaistus iš karto po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo.