Hemoraginis vaskulitas - simptomai, nuotrauka ir gydymas

Infekcinės ar virusinės ligos sudaro didelę ligų, sukeltų patogeninių bakterijų ir mikroorganizmų, grupę, kuri po įsiskverbimo į žmogaus kūną pradeda daugintis, sukeldama daugybę negalavimų. Yra žinoma, kad bet kokia bakterinės ar virusinės kilmės liga, turinti prastos kokybės ar pavėluotą gydymą, gali sukelti daug sunkiau gydomų komplikacijų ir dažnai sukelti neigiamų pasekmių.

Hemoraginis vaskulitas, kuriam būdinga žala odos kapiliarams, kraujagyslėms, sąnariams ir kitiems vidaus organams ir sistemoms, yra laikoma viena iš nedaugelio, bet dažnai paplitusių ligų, kurios dažnai pasireiškia kaip komplikacija praeities ligomis. Svarbu pažymėti, kad ši liga ne visada pasireiškia kitų ligų fone, bet gali atsirasti dėl predisponuojančių veiksnių ir tik žmonėms, turintiems genetinę polinkį į hipererginius imuninius atsakus.

Kas yra hemoraginis vaskulitas?

Hemoraginis vaskulitas yra kraujagyslių - alerginė mikrovaskuliacijos liga, kurioje pastebimi kraujagyslių pažeidimai, vėliau pažeisti odą, vidaus organus ir sistemas. Medicinoje ši sąlyga gali būti nustatyta pagal terminą „Schönlein-Henoch liga“, „alerginė purpura“ arba „kapiliarinė toksikozė“, kuri gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Vaikai, sulaukę 5-14 metų amžiaus, arba jauni žmonės dažniau gresia. Hemoraginis vaskulitas reiškia autoimuninę ligą, kai dėl pernelyg didelio imuninės sistemos reakcijos kraujyje pradeda didėti daugybė imuninių kompleksų, kurie sugeba įsikurti ant kraujagyslių sienelių ir provokuoja uždegiminių procesų vystymąsi organizme.

Paprastai vaikų ar suaugusiųjų hemoraginis vaskulitas pasireiškia nuo 1 iki 4 savaičių po bakterinės ar virusinės infekcijos: skarlatinos, gerklės skausmo, SARS ir kt. Kai kuriems pacientams liga gali atsirasti dėl tam tikrų vaistų netoleravimo arba dėl maisto alergijos, sužalojimų ar kūno perpildymo.

Kaip išsivysto hemoraginis vaskulitas?

Pagrindinė hemoraginio vaskulito atsiradimo priežastis yra kraujotakos cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymas, kurie pirmiausia pažeidžia kraujagysles ir kitus organus. Po imuninių kompleksų atsiradimo, imuninėje sistemoje vyksta pokyčiai, kurie pradeda gaminti antitelius, kurie pažeidžia mažų indų vidinę sieną. Tada yra kraujo tekėjimo sistemos mikrocirkuliacijos pažeidimas, dėl kurio patogeninės ląstelės įsiskverbia į kitus organus.

Šių ligų ir predisponuojančių veiksnių gali sukelti hemoraginio kraujagyslių vystymąsi:

1. virusinės infekcijos: herpes, SARS, gripas;
2. bakterinės infekcijos: gerklės skausmas, skarlatina, tuberkuliozė ir kt.;
3. priežastiniai maisto sukeliamų ligų sukėlėjai;
4. skirtingų etiologijų parazitinės ligos, trichomonozė;
5. ilgalaikių stiprių vaistų vartojimas;
6. alergija maistui;
7. maisto alergijos;
8. vakcinacija;
9. hipotermija;
10. autoimuninės ligos;
11. genetinis polinkis.

Svarbu pažymėti, kad hemoraginis vaskulitas beveik visada išsivysto asmenims, kurių organizmas turi polinkį į hiperergines imunines reakcijas. Nepaisant daugelio priežasčių ir predisponuojančių veiksnių, taip pat šiuolaikinės medicinos pažangos, tiksli hemoraginio kraujagyslių vystymosi priežastis nėra visiškai suprantama, todėl liga taip pat gali būti išgydyta žmonėms, sergantiems kitomis ligomis ar sutrikimais.

Hemoraginio vaskulito tipai ir klasifikacija

Hemoraginis vaskulitas yra suskirstytas į keletą tipų ir klasifikacijų, taip pat pagal ligos sunkumą, kuriam būdingi tam tikri simptomai ir požymiai. Pagal klinikinį kursą hemoraginis vaskulitas yra suskirstytas į:

1. ūminis etapas - ligos atsiradimas arba paūmėjimo laikotarpis;
2. nusėdimo fazė - normalizuojama paciento būklė.

Pagal klinikinius požymius:

1. paprasta forma;
2. reumatoidinis ar sąnarinis;
3. pilvo forma;
4. fulminanti liga.

Pagal sunkumo dalį:

1. lengvas laipsnis;
2. vidutinio laipsnio;
3. sunkus kraujagyslių vaskulitas.

Hemoraginio vaskulito klinika

Klinikiniai hemoraginio vaskulito požymiai tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo ir uždegimo židinių lokalizacijos. Bet kokiu atveju, hemoraginė vaskulito nuotrauka leis žmogui pamatyti ryškius ligos požymius, kurie pasireiškia kaip odos bėrimas. Liga prasideda smarkiai ir pasižymi kūno temperatūros padidėjimu iki karštų skaičių. Kai kuriais atvejais gali nebūti temperatūros kilimo. Be to, hemoraginis vazulitas vaikams ar suaugusiems pasižymi įvairaus dydžio odos bėrimu ant kūno. Reumatologijoje išskiriami šie hemoraginio kraujagyslių simptomai, turintys būdingų simptomų.

1. Odos sindromas Liga pasireiškia smarkiai, padidėjusi kūno temperatūra, difuzinių dėmių atsiradimas ant odos su hemoraginiais elementais. Dažniausiai bėrimai atsiranda ant kojų, šlaunų, sėdmenų, sąnarių odos. Dažniau atsiranda bėrimas ant galūnių ir liemens. Sunkesniais atvejais išbėrimo centre atsiranda nekrozė, atsiranda mažų opų. Lėtinė ar ilgai trunkanti liga, oda pradeda nulupti.
2. Artikulinis sindromas. Šis ligos tipas pastebimas 70% pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu. Šiai būklei būdingas skausmas sąnariuose su sunkiu uždegimu. Dažniausiai tai daro didelių sąnarių poveikį. Be uždegimo ir skausmo sindromo, pastebimas pažeistos sąnario auglys, taip pat atsiranda deformacija, sutrikusi raumenų ir kaulų sistemos funkcionalumas. Hemoraginio vaskulito artritinis sindromas gali pasireikšti ligos pradžioje arba progresuojant. Ankstyvas gydymas neleis sąnariams atrofuoti.
3. Pilvo sindromas. Vienas iš dažniausių ir anksčiausių simptomų pasireiškia vaikai, sergantys hemoraginiu vaskulitu, kuris gali pasireikšti prieš odos sąnarių simptomus arba būti jų draugu. Šiam sindromui būdingas skirtingo intensyvumo pilvo skausmo pojūtis, esantis visoje virškinimo trakto dalyje, ir gali būti suteikiamas dešinėje arba kairėje hipochondrijoje arba atgal. Be skausmo jausmo pacientams, yra išmatų pažeidimas: pykinimas, vėmimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas, vidurių pūtimas. Sunkesniais atvejais, nesant tinkamo gydymo, gali pasireikšti kraujavimas iš virškinimo trakto.
4. Inkstų sindromas. Šis simptomas pastebimas 25–30% hemoraginio vaskulito sergančių pacientų ir jam būdingi lėtinio ar ūminio glomerulonefrito požymiai, sergantys hematurija ar nefroziniu sindromu. Tokie simptomai gali sukelti inkstų nepakankamumą ir būti pavojingi pacientui.

Be pagrindinių ligos simptomų, hemoraginis vaskulitas sukelia bendrą apsinuodijimą organizmu, apetito stoką, šlapimo susilaikymą ir kitus simptomus.

Hemoraginis vaskulitas gali paveikti kitus vidaus organus, sukeldamas sudėtingus simptomus:

1. hemoraginė pneumonija - pasireiškia kosulio forma su skreplių išsiskyrimu, kuriame yra kraujo dryžių.
2. hemoraginis perikarditas arba miokarditas, kuris vėliau pakenkė širdies ir kraujagyslių sistemai.
3. hemoraginis meningitas - atsiranda smegenų kraujagyslių pažeidimas, kuriam būdingas dažnas galvos skausmas, padidėjęs dirglumas, traukuliai, traukuliai, smegenų kraujavimas, kuris gali sukelti hemoraginę insultą.

Hemoraginio kraujagyslių simptomai pasireiškia ir reikalauja nedelsiant gydyti, kuriuos gydytojas nustato po tyrimų serijos.

Hemoraginio vaskulito diagnostika

Jei įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti ligos vaizdą ir paskirti tinkamą gydymą.

Pagrindiniai diagnostikos metodai yra šie tyrimai:

1. kraujo tyrimas;
2. šlapimo analizė;
3. biocheminis kraujo tyrimas.
4. imunologinis tyrimas.
5. ultragarsinis pilvo organų tyrimas
6. odos ir inkstų biopsija;
7. endoskopinis tyrimas.

Be minėtų tyrimų, gydytojas gali paskirti ir kitus. Be to, pacientui rekomenduojama išnagrinėti kitų medicinos sričių gydytojus: kardiologą, neuropatologą, imunologą, dermatologą. Tyrimo rezultatai suteiks gydytojui galimybę nustatyti ligos stadiją, vidinių organų pažeidimo laipsnį.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Hemoraginio vaskulito gydymas atliekamas visapusiškai, atsižvelgiant į paciento amžių, ligos laipsnį ir kitas paciento kūno savybes. Svarbu pažymėti, kad kraujavimas iš kraujagyslių yra nuolat gydomas gydytojo. Paprastai gydymas susideda iš hipoalerginės dietos, vartojant vaistus, kurie vartojami per burną, injekcijų pavidalu arba į veną.

1. Hipoalerginė dieta;
2. Enterosorbentai - užkirsti kelią kenksmingų medžiagų įsisavinimui į žarnyno sieną;
3. Dezagreguojanti terapija - neleidžia susidaryti kraujo krešuliams, pagerina kraujotaką mažuose induose;
4. Antihistamininiai vaistai neleidžia vystytis alergijos;
5. Infuzinė terapija - intraveninis vaistų vartojimas, skirtas valyti kenksmingų medžiagų kūną;
6. Plati spektro antimikrobinė terapija;
7. Gliukokortikoidiniai vaistai - žmogaus antinksčių žievės hormonų sintetiniai analogai;
8. Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai - turi analgetikų, antipiretinių, priešuždegiminių savybių;
9. Membranų stabilizuojantys vaistai - tai vitaminai, kurie atkuria ląstelių membraną, leidžia mums suteikti jiems naudingų medžiagų;
10. Citostatikai - slopina naviko procesų augimą, stimuliuoja imuninę sistemą;
11. Plazmaferezė - kenksmingų medžiagų pašalinimo iš kraujo procedūra. Jis atliekamas naudojant specialius prietaisus;
12. Simptominis gydymas - siekiant pašalinti hemoraginio kraujagyslių sukeltus simptomus;
13. Antacidiniai preparatai - sumažina skrandžio sulčių rūgštingumą, sumažina gliukokortikoidų sukeliamų skrandžio gleivinės pažeidimo riziką;
14. Antispazminiai vaistai - mažina skausmą, atsirandantį dėl periartikulinių audinių raumenų spazmų;

Gydymo kursą, dozę ir vaisto pavadinimą kiekvienam pacientui skiria gydytojas. Konservatyvaus gydymo nesėkmės atveju gydytojas paskiria chirurginę intervenciją. Esant dideliam inkstų pažeidimui, kai nėra galimybės atkurti jų funkciją, pacientui reikia persodinti inkstus.

Galimos hemoraginio vaskulito komplikacijos

Laiku ir tinkamai gydant hemoraginį vaskulitą, prognozė po gydymo yra palanki. Vėlyvo ar blogo gydymo atvejais gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

1. hemoraginės diatezės atsiradimas:
2. lėtinis inkstų nepakankamumas;
3. peritonitas;
4. žarnyno obstrukcija;
5. plaučių kraujavimas;
6. geležies trūkumo anemija;
7. vidaus organų pažeidimas: širdis, kepenys;

Hemoraginio vaskulito komplikacijos randamos tik vėlyvojo gydymo atvejais, todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Yra žinoma, kad bet kokia liga yra daug lengviau gydoma pradžioje. Savęs vaistas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina pablogins paciento būklę. Remiantis PSO duomenimis, mirtingumas nuo hemoraginio vaskulito pasireiškia retai, bet pusėje pacientų, kuriems buvo ši liga, yra ligos pasikartojimas, kuris gali išnykti po kelių mėnesių ar metų po gydymo. Likusieji pacientai visiškai atsigauna.

Hemoraginio kraujagyslių profilaktika

Hemoraginio vaskulito prevencija padės sumažinti ligos atsiradimo riziką. Ją sudaro:

1. imuniteto stiprinimas;
2. sveikos gyvensenos;
3. dažnai pasivaikščiojimai gryname ore;
4. dantyti kūną;
5. laiku ir kokybiškai gydyti infekcines ir virusines ligas;
6. visiškai atmesti nekontroliuojamą narkotikų vartojimą;
7. hipotermijos pašalinimas;

Paprastos ir pagrindinės prevencinės priemonės negalės visiškai apsaugoti nuo ligos, tačiau jos sumažins jos vystymosi riziką, taip apsaugodamos asmenį ar vaiką ir kitas ligas.

Hemoraginis vaskulitas - priežastys, simptomai ir gydymas

Hemoraginis vaskulitas laikomas liga, kuri yra mažų kraujagyslių imuninio vaskulito rūšis ir kuriai būdingas padidėjęs imuninių kompleksų susidarymas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas.

Ši patologija gali išsivystyti per 2-3 savaites po ūminio tonzilito, gripo ar skarlatino. Hemoraginis vaskulitas vaikams yra dažnesnis nei suaugusiems.

Ypač jautrūs nuo 4 iki 12 metų vaikams. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Priežastys

Kodėl atsiranda hemoraginis vaskulitas ir kas tai yra? Hemoraginis vaskulitas taip pat vadinamas Schönlein-Genoch liga arba kapiliarine toksikoze. Liga yra aseptinis (be infekcijos) kapiliarinis uždegimas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis. Ištirtas kapiliarinis toksikozė su kraujavimu (kraujavimu), kraujo krešėjimo krešėjimo pažeidimas ir kraujotakos sutrikimas mažuose kraujagyslėse.

Suaugusiųjų ir vaikų hemoraginio vaskulito priežastys skirstomos į keletą tipų:

• komplikacijos po infekcinės ligos (gerklės skausmas, gripas ir ARVI, skarlatina ir vėjaraupiai), kurias sukelia virusai, bakterijos ar parazitai;
• maisto ar narkotikų alergijos;
• hipotermija ar individualus netoleravimas vakcinai;
• genetinis polinkis.

Hemoraginio vaskulito mechanizmo principas yra imuninių kompleksų susidarymas. Kraujo cirkuliacijos metu šie kompleksai gali būti nusodinami ant mažų indų sienelių vidinių paviršių ir taip pakenkti tolesniam aseptiniam uždegimui.

Kai kraujagyslių sienelės uždegimas sumažina jo elastingumą. Dėl to jis tampa pralaidžiu ir formuoja liumenus, kurie sukelia fibrino ir kraujo krešulių susidarymą. Remiantis tuo, patologinis vaskulito požymis yra mikrotrombozė ir hemoraginis sindromas (mėlynės).

Klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinio hemoraginio vaskulito kurso varianto:

• per odą;
• sąnarių;
• pilvo (ty iš pilvo pusės);
• inkstų;
• kartu. Galimi bet kokie deriniai. Dažniausia odos sąnario parinktis, kuri kitaip vadinama paprasta.

Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:

• žaibas greitai (kelias dienas);
• ūminis (iki 30-40 dienų);
• užsitęsęs (2 mėnesius ar ilgiau);
• pasikartojantis (ligos požymių atsinaujinimas 3-4 kartus ar daugiau per keletą metų);
• lėtinis (klinikiniai simptomai išlieka ilgiau kaip 1,5 metų ar ilgiau), dažnai pasunkėję.

Ligos aktyvumo laipsnis:

Klinikiniai pasireiškimai

Pagrindinių klinikinių hemoraginio vaskulito pasireiškimo dažnis vaikams ir suaugusiesiems:

• dėmėtas bėrimas ant odos (odos kraujavimas) - 100%;
• sąnarių sindromas (skausmas kulkšnies sąnariuose) - 70%;
• pilvo sindromas (pilvo skausmas) - 60%;
• inkstų pažeidimas - 30-35%;

Šioje ligoje gali būti paveikti bet kurios zonos, įskaitant inkstus, plaučius, akis, smegenis, indai. Hemoraginis vaskulitas be žalos vidaus organams yra palankiausia šios grupės liga.

Hemoraginio vaskulito simptomai

Hemoraginio vaskulito atveju simptomai yra labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi odos pažeidimus. Jis gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje ir po kitų simptomų atsiradimo. Dažniausiai tai yra purpura - mažos spalvos (1-3 mm) kraujavimas, kuris yra apčiuopiamas. Šis bėrimas yra simetriškas ir iš pradžių yra ant kojų ir kojų. Be purpuros gali pasireikšti ir kiti bėrimo elementai (pūslelės, petechijos, eritema ir net nekrozės zonos).

70% pacientų randama hemoraginio vaskulito simptomų, pvz., Sąnarių paviršiaus pažeidimas. Šis simptomas dažnai pasireiškia kartu su bėrimu per pirmą ligos savaitę. Sąnarių pažeidimai gali būti nereikšmingi ir sukelti trumpalaikius skausmingus pojūčius, tačiau jie taip pat gali būti didesni, kai paveikia ne tik didelius (kulkšnies ir kelio), bet ir mažus sąnarių paviršius. Yra patinimas ir sąnario paviršiaus formos pokyčiai, o skausmingi pojūčiai gali trukti nuo 2 iki 5 dienų. Tačiau liga nesukelia stiprių sąnarių paviršių deformacijos.

Sunkiausia yra virškinimo trakto pralaimėjimas. Kartais pilvo skausmai atsiranda dar prieš išbėrimą. Jie atsiranda, kai atsiranda kraujavimas iš žarnyno sienos ir yra mėšlungis. Dažnai tokie skausmai atsiranda bamba, dešiniajame sluoksnyje, subostalinėje zonoje ir panašūs į ūminio pilvo, kurį sukelia apendicitas, žarnyno obstrukcija ar opos perforacija, vaizdą. Trūkumai trunka daugiausia tris dienas. Bet kartais iki dešimties dienų. Dažnai jie lydi pykinimą ir kruviną vėmimą, taip pat kraujo išvaizdą išmatose. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno kraujavimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio sumažėjimas ir žlugimas.

Retesni vaskulito požymiai yra inkstų pažeidimas glomerulonefrito ir plaučių sindromo pavidalu, pasireiškiantis kosuliu ir dusuliu.

Vaikų ir suaugusiųjų simptomų skirtumas

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Dėl inkstų pažeidimo atsiranda lėtinis difuzinis glomerulonefritas, atsirandantis lėtinis inkstų nepakankamumas.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, nustatant hematuriją ir proteinuriją šlapimo tyrimuose.

Hemoraginis vaskulitas: nuotrauka

Kadangi kraujagyslių vaskulitas atrodo ant kojų, siūlome peržiūrėti išsamias simptomų nuotraukas.

Komplikacijos

Galimos hemoraginio vaskulito komplikacijos:

• žarnyno obstrukcija;
• pankreatitas;
• skrandžio ir žarnyno opų perforacija;
• peritonitas;
• po hemoraginės anemijos;
• DIC su trombocitopenija;
• trombozė ir širdies priepuolis organuose;
• smegenų sutrikimai, neuritas.

Hemoraginio vaskulito komplikacijos randamos tik vėlyvojo gydymo atvejais, todėl labai svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Yra žinoma, kad bet kokia liga yra daug lengviau gydoma pradžioje. Savęs vaistas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina pablogins paciento būklę.

Diagnostika

Jei įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsiaiškinti ligos vaizdą ir paskirti tinkamą gydymą.

Toliau nurodyti tyrimai laikomi pagrindiniais hemoraginio kraujagyslių diagnostikos metodais:

1. Koagulograma.
2. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) nustatymas.
3. A (padidintos) ir G (sumažintos) imunoglobulinų klasių, kriogenobulinų ir komplementinės sistemos komponentų nustatymas.
4. Biocheminė analizė (baltymų frakcijos, CRP, antistreptolizinas O, seromucoidas).
5. Bendrasis (išsamus) kraujo tyrimas apskaičiuojant leukocitų formulės absoliučias vertes.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Lengvas odos sindromo pasireiškimas gali pasiūlyti ambulatorinį gydymą (bet miego poilsį!). Privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir gydymą vaistais. Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja likti ligoninėje, nuolatinis medicininis stebėjimas ir vidaus organų dalyvavimas patologiniame procese - daugelio vaistų, skirtų specialiosiomis schemomis, ir tam tikrų dozių vartojimas.

Hemoraginio kraujagyslių gydymo pobūdis skiriasi priklausomai nuo ligos fazės:

• debiutas, atkrytis, atsisakymas;
• klinikinė forma - paprasta (oda), sumaišyta su inkstų pažeidimu;
• klinikinių požymių sunkumas - lengvas (patenkinama sveikata, silpnas bėrimas, galimas sąnarių skausmas), vidutinio sunkumo (daugelio bėrimų, sąnarių skausmo ar artrito, pasikartojančio pilvo skausmo, kraujo ar baltymų pėdsakų su šlapimu), sunkus (paraudimas, išbėrimas, t pasikartojantis angioedema, nuolatinis pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
• ligos pobūdis - ūminis (iki 2 mėnesių), pailgintas (iki 6 mėnesių), lėtinis (pasikartojantis ar vystantis Schonlein-Genoch nefritas).

Narkotikų gydymo schema apima:

1. Disagregantiškumas - 2-4 miligramai kilogramui per dieną, trentinis intraveninis lašinimas.
2. 200–700 vienetų kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną heparinas palaipsniui nutraukiamas, sumažėjus vienkartinei dozei.
3. Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
4. Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
5. Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, pvz., Azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Hemoraginio vaskulito gydymo vaikams ir suaugusiesiems trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir klinikinės formos. Paprastai tai trunka 2-3 mėnesius su lengvu, 4-6 mėn., Vidutinio sunkumo ir iki metų, su sunkia Schönlein-Genoch ligos eiga, pasikartojančiais ir nefritu.

Pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymą apsunkina tai, kad dabar nėra jokių vaistų, kurie veiksmingai slopina pagrindinį patologinį procesą, neatsižvelgiant į jo vietą. Būtina pašalinti sąmoningai veikiančio antigeninio poveikio poveikį, ypač tuos, kurie chronologiškai sutapo su ligos klinikiniais požymiais.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįeina ekstraktai, šokoladas, kava, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai ir prastai toleruojami produktai.

Be ryškių pilvo ar inkstų sindromų skiriamos specialios dietos. Taigi, esant sunkiam nefritui, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Hemoraginį vaskulitą vaikams ir suaugusiems gydo reumatologas. Pralaimėjus įvairiems organams, būtina konsultuotis su atitinkamais specialistais: dermatologu (oda), gastroenetrologu (žarnyne), neurologu (smegenimis), nefrologu (inkstais), kardiologu (širdimi), pulmonologu (plaučiais). Imunologo tyrimas yra pageidautinas laiku komplikacijų diagnozei po vaistinio preparato.

Prognozė

Hemoraginio vaskulito atveju prognozė yra gana palanki. Retais atvejais mirties priežastis gali būti ūminė ligos fazė dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invaginacija, žarnyno infarktas). Mirtis taip pat gali būti ūminio inkstų nepakankamumo arba centrinės nervų sistemos pažeidimo pasekmė.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, gali atsirasti lėtinė inkstų liga. Maždaug 25% pacientų, sergančių inkstų pažeidimu ūminėje ligos fazėje, šlapimo nuosėdų pokyčiai išlieka daugelį metų; galutinis šių ligų rezultatas nežinomas.

Hemoraginis vaskulitas: vaikai ir suaugusieji gydomi nuotraukomis, priežastys ir gydymo metodai

Hemoraginis vaskulitas taip pat turi alerginį purpurą, kapiliarinę toksikozę arba, aprašiusių autorių, Shenlein-Genoch ligą. Liga yra įtraukta į plačią kraujagyslių, įvairių tipų ir dydžių kraujagyslių uždegimą.

Kraujagyslių sienelės reakcijos ypatumas yra aseptinės sąlygos (patogeno nebuvimas) ir dominuojantis alerginės reakcijos vaidmuo. Ligos lydi padidėjusi trombozė, sumažėjęs kraujo mikrocirkuliacija audiniuose ir vidaus organuose, o tai sukelia inkstų, sąnarių ir virškinimo organų pažeidimą.

Daugiau jautrūs kapiliarų toksikozės vyrams iki 20 metų, vaikams nuo 7 iki 13 metų. Šių populiacijų dažnis svyruoja nuo 14 iki 24 iš 10 000.

Kas tai?

Hemoraginis vaskulitas yra reumatinė sisteminė liga, kuriai būdingas lėtinis kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimas, maitinantis odą, sąnarius, pilvo organus ir inkstus. Kitas hemoraginio vaskulito pavadinimas yra Schönlein-Genoch liga.

Priežastys

Ligos priežastys nėra tiksliai nustatytos. Tai laikoma autoimunine. Tačiau atskleidė ryšį su patologinių procesų aktyvinimo veiksniais. Tai apima:

• trauminiai odos ir kraujagyslių sužalojimai;
• perduotos virusinės ir bakterinės infekcinės ligos, ypatingas dėmesys skiriamas ūminiam ir lėtiniam viršutinių kvėpavimo takų uždegimui (gripas, ARVI, tonzilitas, sinusitas), tymų, dažnai gerklės skausmui, vėjaraupiams, tifui, streptokokinėms ligoms;
• vakcinacijos įprastinės vakcinacijos metu, profilaktinis imunoglobulinų naudojimas;
• maisto alergijos;
• organizmo restruktūrizavimas piktybiniais ir gerybiniais navikais;
• moterų nėštumo metu pokyčiai;
• padidėjusių saulės spinduliuotės dozių (ilgą rauginimą), temperatūros svyravimų ir spinduliuotės poveikį;
• alerginės reakcijos į vaistus (paprastai antibiotikus, raminamuosius ir antihipertenzinius vaistus);
• endokrininių ligų (diabeto) metaboliniai sutrikimai;
• genetinis polinkis šeimoje.
• namų ūkių ir profesinių apsinuodijimų, toksiškumo nustatymas;
• vaikai turi kirminų invazijas;
• reakcija į vabzdžių įkandimus.

Hemoraginis vaskulitas suaugusiems išsivysto dažniau senatvėje, silpnas ir sutrikęs imunitetas.

Hemoraginio vaskulito simptomai, nuotrauka

Ligos apraiškos priklauso nuo to, kokie organai ir sistemos yra aptariamos. Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės (žr. Nuotrauką). Didžioji dalis:

• odos pažeidimai;
• sąnarių pažeidimas;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• retais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūminis ligos atsiradimas, kurį lydi temperatūra iki karštų skaičių. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

1. Odos sindromas (arba purpura) pasireiškia kiekvienam pacientui. Išraiškos simetriškos, mažos dėmės ar dėmėtos, papilinės hemoraginės išbėrimo formos, lokalizuotos daugiausia ant apatinių (rečiau viršutinių) galūnių, aplink didelius sąnarius ir sėdmenis. Bėrimas gali būti pateikiamas atskirais elementais ir gali būti intensyvus, kartu su angioedema. Kaip taisyklė, bėrimas yra pasikartojantis bangų pobūdis. Išblukę išlieka pigmentacija. Dažnai pasikartojančių atvejų atveju odos skalė atsiranda bėrimo vietoje.
2. Artikulinis sindromas dažnai stebimas kartu su oda, labiausiai būdingas suaugusiesiems. Dažniausiai dideli kojų sąnariai patenka į procesą, dažniausiai - alkūnę ir riešo riešą. Pažymėtas skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra lakiųjų sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų prieš odos pažeidimus migruoja sąnarių skausmai. Artikulinis sindromas, kuris retai trunka savaitę, kartais derinamas su mialgija ir apatinės galūnės edema.
3. 2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jam būdingi spazminio pobūdžio pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas, kraujavimas iš skrandžio. Tuo pat metu tik 5% pacientų pastebimi gyvybei pavojingi reiškiniai.
4. Inkstų sindromas yra rečiau paplitęs (nuo 40 iki 60% atvejų), ir jis neatsiranda iš karto. Jis pasireiškia įvairaus sunkumo hematurija (kraujo išsiskyrimas su šlapimu), retais atvejais gali atsirasti hematurinio ar nefrozinio formos glomerulonefritas (inkstų uždegimas). Dažniau glomerulonefritas pasireiškia pirmaisiais ligos metais, retai pasireiškia per kitą hemoraginio vaskulito pasikartojimą arba po visų kitų ligos apraiškų išnykimo.

Atskirais atvejais yra plaučių skundų - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai pasitaiko nervų sistemos pažeidimų - galvos skausmas, traukuliai gali sukelti encefalopatiją ar polineuropatiją.

Hemoraginis vazulitas vaikams

Vaikų vaskulito simptomai, priklausomai nuo jų pasireiškimo dažnumo, skirstomi taip:

• bėrimas papulių ir raudonų dėmių pavidalu - 100% atvejų
• artritas ir sąnarių skausmas - 82%
• pilvo skausmas - 63%
• inkstų pažeidimas (glomerulonefritas) - 5-15%.

Dažniausiai atsigavimas vyksta savaime. Todėl liga vaikystėje yra gana palanki, ypač jei laikomasi mitybos taisyklių ir pradėtas galimo priežastinio veiksnio pašalinimas. Pasibaigus uždegimui, pasikartojimo rizika yra didžiausia per pirmuosius 3 mėnesius, bet galbūt vėliau.

Po regeneravimo reikia laikytis mitybos principų per metus ir vengti sąlyčio su alergenais, kurie prasiskverbia per kvėpavimo takus.

Odos sindromas klinikiniame vaskulito vaizde. Jis pasižymi šiomis savybėmis:

• išbėrimas, vadinamas purpura;
• jos simetrija;
• purpura pakyla virš odos ir yra gerai matoma;
• tuo pačiu metu gali būti raudonos dėmės, spuogai, lizdinės plokštelės, kurioms būdingas niežėjimas;
• pirminiai išsiveržimai ant kojų, vėliau pasklido į klubus ir sėdmenis;
• po poros dienų ryškiai raudonos išsiveržimai tampa rudi ir tada pasidaro šviesūs ir dingsta;
• kartais gali būti pigmentinių pažeidimų, kurie išlieka ilgai.

Glomerulonefrito atsiradimas paprastai pasireiškia per mėnesį nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Inkstų pažeidimai gali pasireikšti minimaliais pasireiškimais arba būti linkę į agresyvų kursą. Priklausomai nuo to, klinikiniai ir laboratoriniai glomerulonefrito požymiai yra labai įvairūs. Jie apima:

• baltymų kiekis šlapime;
• edema, kartais labai ryški nefrozinio sindromo prasme, kai baltymų praradimas šlapime gali siekti 3,5 g per dieną;
• juosmens skausmas;
• šlapimo paraudimas (bruto hematurija) arba tik mikroskopiškai nustatytas raudonųjų kraujo kūnelių buvimas joje (mikro hematurija);
• trumpalaikis slėgio padidėjimas.

Pilvo sindromas yra žarnyno išemijos pasekmė. Vaikams ji būdinga:

• pykinimas;
• vėmimas;
• kraujo venų išvaizda išmatose;
• išsiliejęs skausmas visoje skrandyje;
• skausmas didėja po valgymo;
• laisvos išmatos.

Hemoraginio vaskulito pilvo forma panaši į „aštrią pilvą“, kuriai tradiciškai reikia chirurginės intervencijos. Tačiau ši liga yra kontraindikuotina nuo to laiko sukelti kraujagyslių pažeidimus. Reikalinga tinkama vaistų terapija.

Artikulinis kraujagyslių sindromas pasižymi būdingais simptomais, kurie skiriasi nuo kitų ligų (osteoartrito, reumatoidinio artrito, podagros) sąnarių sindromo. Tai apima:

• sąnario sunaikinimo stoka;
• pažeidimo simetrija;
• skausmo migracijos stoka;
• dažni kulkšnies ir kelio sąnarių pažeidimai.

Vaikų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, gydymas turėtų būti pradėtas ligoninėje. Paprastai siūloma trijų savaičių lova po poilsio, po to - plėtra.

Kaip diagnozuojamas hemoraginis vaskulitas?

Henoch Schönlein liga yra gana lengva atskleisti pacientui, turinčiam visus tris pagrindinius simptomus.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigoje yra nedaug skirtumų.

• Daugiau nei 30% vaikų išsivysto karščiavimas.
• Būdingas ūminis ligos pasireiškimas ir eiga.
• Pilvo sindromą lydi skystas išmatos su kraujo dryžiais.
• Dažnai inkstai dalyvauja procese nuo pat pradžių, nustatant hematuriją ir proteinuriją šlapimo tyrimuose.

• Ligos pradžia ištrinama, simptomai švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai lydi pykinimą ir vėmimą.
• Dėl inkstų pažeidimo atsiranda lėtinis difuzinis glomerulonefritas, atsirandantis lėtinis inkstų nepakankamumas.

Diagnostika

Ligos diagnozė atliekama išsamiai. Visų pirma gydytojas atlieka burnos tyrimą, kurio metu jis nustato paciento skundus, surenka anamnezę. Ateityje galima atlikti šiuos tyrimus:

• Pilvo organų ir inkstų ultragarsas.
• Kraujavimo trukmės nustatymas.
• Atlikite rankogalių bandymus, taip pat diržų ir žnyplės mėginius.
• Išmatų tyrimas
• Imunologinių tyrimų ir kraujo biochemijos vedimas.
• Virologiniai tyrimai hepatito nustatymui.
• Endoskopinis virškinimo trakto tyrimas.
• Kraujo tyrimas gali nustatyti didesnį leukocitų ir ESR skaičių. Imunologiniai sutrikimai taip pat pastebimi imunoglobulinų A padidėjimo ir imunoglobulinų G sumažėjimo forma.
• Fizinio patikrinimo metu gydytojas patikrina sąnarių veikimą, atidžiai išnagrinėja odą, kad nustatytų jų spalvos pokyčius ir galimus bėrimus. Jei aptinkamas veido srities patinimas, tai gali reikšti, kad sutrikęs normalus šlapimo sistemos funkcionavimas. Taip pat turėtumėte patikrinti pulsą.

Liga turėtų būti skiriama nuo šių negalavimų ir sąlygų:

• Infekcinis endokarditas.
• Sisteminis vaskulitas (Goodpasture sindromas, periarteritas nodosa, Behcet liga).
• Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė).
• Meningokokemija.
• Makroglobulineminis purpura Waldenstromas.
• Yersiniosis
• Krono liga.

Be to, gali būti nustatyta trepanobiopsija ir kaulų čiulpų tyrimas.

Hemoraginio vaskulito gydymas

Pirma, reikalinga dieta (neįtraukiami alergiški maisto produktai). Antra, griežta lova. Trečia, vaistų terapija (antitrombocitiniai preparatai, antikoaguliantai, kortikosteroidai, imunosupresantai, azatioprinas ir antitrombozinis gydymas).

Taikyti šiuos vaistus:

• fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
• 200–700 vienetų dozė kilogramui masės per parą po oda arba į veną 4 kartus per parą heparinas palaipsniui nutraukiamas, mažinant vieną dozę.
• dezagregantai - 2-4 miligramai / kg per dieną, trijų intraveninių lašų.
• Sunkiais atvejais skiriamas gydymas plazmafereze arba gliukokortikosteroidais.
• Išskirtiniais atvejais naudojami citostatikai, pvz., Azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Iš esmės ligos eiga yra palanki, o imunosupresinis arba citostatinis gydymas retai naudojamas (pvz., Vystant autoimuninį nefritą).

• Hemoraginio kraujagyslių gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2–3 mėnesiai - lengvo; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - esant sunkiam pasikartojančiam kursui ir „Schönlein-Genoh“ jade; lėtinio kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesius.

Vaikai turi būti medicinos įstaigoje. Laikoma 2 metus. Pirmuosius 6 mėnesius pacientas kas mėnesį apsilanko pas gydytoją, po to 1 kartą per 3 mėnesius, po to 1 kartą per 6 mėnesius. Prevencija atliekama naudojant lėtinės infekcijos židinių reabilitaciją. Reguliariai ištirti išmatų ant helminto kiaušinių. Tokie vaikai yra kontraindikuotini sportui, įvairiai fizioterapijai ir saulei.

Atsakymai į klausimus

Ką reiškia hipoalerginė dieta?

• Visų pirma, labai alergiški produktai, tokie kaip kiaušiniai, šokoladas, citrusiniai vaisiai, kava ir kakava, jūros žuvys ir jūros gėrybės, riešutai turi būti pašalinti. Taip pat būtina atsisakyti riebalų ir kepti maisto produktai. Dietoje dominuoja pieno produktai, kuriuose yra mažai riebalų turinčių, troškintų ir virtų patiekalų. Žalieji obuoliai, javų košė, kalakutiena ir triušiena, augaliniai aliejai leidžiami.

Kokia yra hemoraginio vaskulito prognozė?

• Paprastai prognozė, ypač lengvosios ligos formos, yra palanki. Stiprus hemoraginis vaskulitas yra kupinas ligos pasikartojimo ir komplikacijų (nefrito, kurį sukelia inkstų nepakankamumas) atsiradimas. Žaibiškos formos atveju mirties tikimybė per kelias dienas nuo ligos pradžios yra didelė.

Ar pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, reikia registruotis?

• Neįrodyta, kad suaugusieji registruojasi po lėtintos ligos. Vaikai turi būti stebimi dvejus metus. Per pirmuosius šešis mėnesius, kiekvieną mėnesį, kitus šešis mėnesius kas ketvirtį, o paskutinius metus - kas 6 mėnesius. Vaikai neturėtų eiti į sporto, fizioterapijos ir insoliacijos (saulės poveikio) negalima.

Ar galima išsivystyti komplikacijų ir pasekmių po hemoraginio vaskulito ir kokių?

• Taip, liga gali sukelti žarnyno obstrukciją ir peritonitą, lėtinį inkstų nepakankamumą, vidaus organų (širdies, kepenų) sutrikimą, anemiją ir plaučių kraujavimą, vaikai gali išsivystyti hemoragine diateze.

Kaip išvengti paūmėjimų?

Po ligoninės išleidimo pacientas neturėtų pamiršti apie savo ligą namuose. Žinoma, iki to laiko jis viską žinojo apie ligos pobūdį, paūmėjimų prevenciją, elgesį kasdieniame gyvenime, mitybą ir dienos režimą. Įsišaknijęs į jaukią atmosferą, pacientas nenaudos jokių vaistų be gydytojo recepto, nesikels ant produktų, kurie gali sukelti recidyvą (alergenus), bet jis visiškai valgys ir kiekvieną vakarą pradės ramią šviesą vaikščioti gryname ore.

Be to, asmuo draudžiamas:

• Pernelyg didelis nerimas, psichikos stresas;
• Skiepijimas (galimas tik dėl sveikatos priežasčių);
• Sunkus fizinis darbas (vaikai atleidžiami nuo fizinio lavinimo pamokų);
• Hipotermija;
• Imunoglobulinų (antistafilokokinių, stabligės ir kt.) Įvedimas.

Atsižvelgiant į tai, kad hemoraginis vaskulitas yra pirmiausia vaikų liga, specialios rekomendacijos teikiamos mažiems vaikams (arba tėvams):

• Kas šešis mėnesius vaikas lanko gydantį gydytoją (jei nėra paūmėjimų);
• Klinikinė priežiūra ne trumpiau kaip 5 metus, jei inkstai yra sveiki, bet jei jie yra nugalėti, kontrolė gali būti visą gyvenimą;
• Vaikai iki vienerių metų visiškai atleidžiami nuo fizinio lavinimo, tada jie perkeliami į parengiamąją grupę;
• 3 kartus per metus, privalomas apsilankymas pas odontologą ir otolaringologą;
• Reguliarūs šlapimo tyrimai (bendri ir pagal Nechyporenko) ir išmatų analizė;
• Skiepijimas neįtraukiamas 2 metus, o po to atliekamas įprastinis skiepijimas, tačiau gydytojo leidimu ir pagal „antihistamininį sluoksnį“;
• Antialerginio mitybos laikymasis - 2 metai;

Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas yra sisteminis aseptinis mikrovaskuliarinių kraujagyslių uždegimas su pirminiu odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų glomerulų pažeidimu. Jis pasireiškia esant hemoraginės ar dilgėlinės išbėrimo simptomams, artralgijai, pilvo skausmo sindromui, hematurijai ir inkstų nepakankamumui. Diagnozė pagrįsta klinikiniais simptomais, laboratoriniais duomenimis (kraujo tyrimu, šlapimu, koagulograma), virškinamojo trakto ir inkstų tyrimu. Vaskulito gydymo pagrindas yra gydymas antikoaguliantais, angiogregantami. Sunkiais atvejais naudojamas ekstrakorporinis hemocorrection, gliukokortikoidinis gydymas, priešuždegiminis, citostatinis gydymas.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (HBV, Schönlein-Genoch liga, alerginė purpura, kapiliarinė toksikozė) yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Iš esmės tai yra paviršutiniškas alerginis vaskulitas, turintis mažų arterijų, venulių ir kapiliarų pažeidimą. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje liga vadinama „alergine purpura“. Schönlein-Henoch liga dažniausiai būna vaikams - nuo 5 iki 14 metų. Vidutinis šio amžiaus vaikų paplitimas yra 23–25 atvejai, tenkantys 10 tūkstančių žmonių. Vaikams iki 3 metų žinomi tik pavieniai purpuros atvejai.

Priežastys

Etiologiniai aspektai nebuvo išsamiai ištirti, tik žinoma, kad patologija daugeliu atvejų yra infekcinė-alerginė. Sezoninė priklausomybė - didžiausias dažnis užfiksuotas drėgnuoju ir šaltuoju metų laiku. Ilgalaikiai stebėjimai atskleidė bendruosius veiksnius, kurie prieš klinikinius pasireiškimus pasireiškia. Tai apima:

• Infekcinės ligos. Daugeliu atvejų prieš vaskulito pasireiškimą pasireiškia ūminė kvėpavimo takų infekcija (tracheobronchitas, tonzilitas, rinofaringitas). Dažniausiai galima išskirti β-hemolizinį streptokoką, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirusą, 1 tipo HSV ir 2 tipą iš nosies gleivinės tamponų. Mažesnė dalis sergančių vaikų yra užsikrėtę citomegalovirusais, Epstein-Barr virusu, chlamidijomis, Mycobacterium tuberculosis, hepatitu B.
• Narkotikų terapija. Reumatologijoje yra pranešimų apie hemoraginio vaskulito išsivystymą, naudojant farmakologinius preparatus: antibiotikus (penicilinus, makrolidus), NVNU, antiaritminius vaistus (chinidiną). Išprovokuoti alerginio purpuros reiškinį gali būti profilaktinė vakcinacija, atliekama iškart po ankstesnės ARVI.
• Alerginė našta. Pacientų, sergančių HB, istorijoje dažnai yra įvairių alergijų (narkotikų, maisto, šalčio) buvimo požymių. Pacientai dažnai kenčia nuo alerginio dermatito, pollinozės, alerginio rinito ar eksudacinės-katarrinės diatezės pasireiškimo.
• Kitos endogeninės ir išorinės priežastys. Tarp veiksnių, galinčių sukelti veiksnius, gali būti hiper-šalinimas, pernelyg intensyvus insektavimas, vabzdžių įkandimai ir traumos. Kai kuriems pacientams liga pasireiškia nėštumo, diabeto, piktybinių navikų, kepenų cirozės fone.

Daugeliu atvejų priežastinis veiksnys, sukeliantis vaskulito atsiradimą, negali būti nustatytas. Keletas autorių teigia, kad provokuojančių veiksnių poveikis sukelia hemoraginį vaskulitą tik tais atvejais, kai jis atliekamas pagal genetinę organizmo polinkį į hiperergines imunines reakcijas.

Patogenezė

Hemoraginio vaskulito vystymosi pagrindas yra imuninių kompleksų susidarymas ir padidėjęs komplemento sistemos baltymų aktyvumas. Cirkuliuojant kraujyje, jie kaupiasi ant mažų kraujagyslių (venulių, arterijų, kapiliarų) sienos vidinio paviršiaus, dėl kurio atsiranda aseptinio uždegimo proceso atsiradimas. Dėl kraujagyslių sienelės uždegimo padidėja jo pralaidumas, fibrino nusėdimas ir trombozės masė kraujagyslės liumenyje, dėl to atsiranda pagrindiniai ligos klinikiniai požymiai - odos-hemoraginis sindromas ir kraujagyslių liemens mikroturbacija, pažeista virškinimo trakto, inkstų, sąnarių.

Klasifikacija

Klinikinėje kapiliarinės toksikozės eigoje pasireiškia ūminė fazė (pradinis laikotarpis arba paūmėjimas) ir nusėdimo fazė (pagerėjimas). Atsižvelgiant į vyraujančius simptomus, liga klasifikuojama pagal šias klinikines formas: paprasta, reumatoidinė (sąnarinė), pilvo ir užsikimšusi. Atsižvelgiant į srauto pobūdį, išsiskiria ūminis (iki 2 mėnesių), pailgintas (iki pusės metų) ir lėtinis HS. Klinikinių simptomų sunkumas išskiria vaskulitą:

• Lengvas laipsnis. Yra patenkinama pacientų būklė ir nedidelis bėrimas, artralgija.
• Vidutinis laipsnis. Paciento būklė yra vidutinio sunkumo, bėrimas yra gausus, artralgiją lydi artrito tipo sąnarių pokyčiai, pasikartojantys pilvo skausmai ir mikrohemurija.
• Sunkus. Yra rimta paciento būklė, gausus bėrimas, nekrozinės zonos, angioedema, nefrozinis sindromas, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kraujavimas iš virškinimo trakto, galimas ūminis inkstų nepakankamumas.

Simptomai

Alerginio purpuros klinikai paprastai būna ūminis karščiavimas su subfebriliais ar karščiavimais. Tačiau temperatūra gali nepadidėti. Odos sindromas pastebimas ligos pradžioje ir yra pastebėtas visiems pacientams. Jai būdingi įvairaus dydžio (dažniausiai mažieji) difuziniai dėmėti-papuliniai hemoraginiai elementai, kurie neišnyksta. Kai kuriais atvejais pastebima dilgėlinė. Išbėrimai paprastai būna simetriškai ant kojų, šlaunų ir sėdmenų odos didelių sąnarių srityje, rečiau - rankų ir kūno odoje. Išbėrimų gausa dažnai siejasi su vaskulito sunkumu. Sunkiausiu metu nekrozė išsivysto kai kurių išbėrimo elementų ir opų formų centre. Išbėrimas išsprendžiamas ilgai trunkančiu hiperpigmentavimu. Lėtiniu HBW, dažnai pasikartojančiu odą po išbėrimo, atsiranda pilingas.

Artikulinis sindromas išsivysto 70% pacientų. Sąnarių pažeidimas gali būti trumpalaikis šviesos artralgijos pavidalu arba ilgą laiką išlieka stiprus skausmas, lydimas kitų artrito simptomų (paraudimas, patinimas) ir dėl to judėjimo apribojimas sąnaryje. Tipiškas pažeidimo pobūdis, daugiausia susijęs su didelėmis sąnarėmis, dažnai keliais ir kulkšniais. Artikulinis sindromas gali pasireikšti pradiniame vaskulito periode arba atsirasti vėliau. Dažnai jis yra trumpalaikis ir niekada nesukelia nuolatinės sąnarių deformacijos. Pilvo sindromas gali pasireikšti prieš ar kartu su odos sąnarių apraiškomis. Tai pasireiškia įvairaus intensyvumo pilvo skausmais - nuo vidutinio iki paroksizminio pagal žarnyno kolikos tipą. Pacientai dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos, skundžiasi neįprastu išmatomis, pykinimu ir vėmimu. Abdominalija gali pasireikšti kelis kartus per dieną ir spontaniškai arba per pirmąsias kelias gydymo dienas.

Inkstų sindromas pasireiškia 25-30% pacientų ir pasireiškia lėtinio ar ūminio glomerulonefrito požymiais, turinčiais įvairaus laipsnio hematuriją. Keletas pacientų susiduria su nefroziniu simptomų kompleksu. Kitų organų pralaimėjimas hemoraginiu vaskulitu yra gana retas. Tai gali būti hemoraginė plaučių uždegimas kosulio pavidalu, skrepliais ir dusulys, kraujavimas endokarde, hemoraginis perikarditas, miokarditas. Smegenų kraujagyslių pažeidimas pasireiškia galvos svaigimu, dirglumu, galvos skausmu, epifrikais ir gali sukelti hemoraginį meningitą.

Komplikacijos

Inkstų pažeidimas yra nuolatinis hemoraginio vaskulito sindromas, kurį gali sukelti piktybinis glomerulonefritas ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Sunkiais alerginės purpuros atvejais pasireiškia kraujavimas iš virškinimo trakto, kartu su krauju vėmimas ir kraujo atsiradimas išmatose, plaučių kraujavimas, kraujavimas į smegenų medžiagą (hemoraginis insultas). Masinis kraujo netekimas gali sukelti žlugimą ir aneminę komą. Abdominalinio sindromo komplikacijos yra rečiau paplitę ir yra susijusios su žarnyno invaginacija, peritonitu, mezenterine tromboze ir dalies plonosios žarnos dalies nekroze. Didžiausias mirtinų pasekmių dažnis registruojamas žaibiškos formos HB.

Diagnostika

Atliekant diagnostiką, reumatologas atsižvelgia į paciento amžių, tiria etiofaktorius, lygina klinikinius ir laboratorinius duomenis ir neįtraukia kitų ligų. Plėtojant inkstų sindromą, pacientui reikia nefrologo konsultacijos, esant pilvo skausmui, - konsultuotis su gastroenterologu ir chirurgu. Diagnostikos skydelyje yra:

• Hematologiniai tyrimai. Apskritai, kraujo tyrimai paprastai yra nespecifiniai vidutinio sunkumo uždegimo požymiai (leukocitozė ir nedidelis ESR padidėjimas), trombocitų ir eozinofilų skaičiaus padidėjimas. Biocheminė kraujo analizė rodo A ir CRP imunoglobulino kiekio padidėjimą. Koagulogramos rezultatai yra labai svarbūs. Duomenų apie koaguliacijos pažeidimą, esant klinikiniams hemoraginio sindromo pažeidimams, trūkumas yra HS naudai.
• Šlapimas ir išmatos. Tiriant šlapime nustatytą hematuriją, proteinuriją, cilindruriją. Pacientams, sergantiems inkstų sindromu, stebimi pokyčiai šlapimo analizėje, atliekant šlapimo biochemiją, mėginiai Zimnitsky, Nechiporenko. Norėdami diagnozuoti paslėptą virškinamojo trakto kraujavimą, reikia išmatuoti kraujo tyrimą.
• Instrumentinė diagnostika. Siekiant įvertinti tikslinių organų būklę, atliekamas inkstų ultragarsas, inkstų kraujagyslių ultragarsas. Siekiant išvengti organinių kraujavimo iš virškinimo trakto ir bronchų priežasčių, patartina atlikti pilvo ultragarsą, gastroskopiją, bronchoskopiją.
• Biopsija su histologija. Sunkiais diagnostiniais atvejais nurodoma odos arba inkstų biopsija. Biologinės biopsijos histologinis tyrimas atskleidžia būdingus pokyčius: imunoglobulino A ir CEC nusėdimą endotelyje ir kraujagyslių, arteriolių ir kapiliarų kraujagyslių sienelės storyje; mikrotrombo susidarymas; kraujo elementų išsiskyrimą už laivo.

Hemoraginio vaskulito pilvo forma turėtų būti atskirta nuo kitų priežasčių, sukeliančių „ūminio apt“ simptomų atsiradimą., gripas), leukemija, reumatoidinis artritas, vis dar liga, ūminis glomerulonefritas, sisteminis vaskulitas.

Gydymas

Ūminio hemoraginio vaskulito fazėje pacientai turėtų stebėti lovą ir hipoalerginę dietą, apriboti skysčių ir druskos vartojimą, pašalinti antibiotikus ir kitus vaistus, kurie gali padidinti organizmo jautrumą. Pagrindinės gydymo kryptys priklauso nuo klinikinių požymių, todėl patartina jas apsvarstyti sindromiškai:

• Dėl bet kokių sindromų. Visų hepatito B formų pagrindinio gydymo pagrindas yra disagregantų (dipiridamolo, pentoksifilino) ir fibrinolizės aktyvatorių (nikotino rūgšties) paskyrimas. Šių grupių preparatai apsaugo nuo trombocitų agregacijos, pagerina mikrocirkuliaciją ir intersticinę perfuziją. Dažnai heparinas ir kiti antikoaguliantai yra įtraukti į pagrindinį režimą.
• Su odos sindromu. Terapija apima sulfasalazino, kolchicino vartojimą. Prednizono naudojimas vis dar yra prieštaringas gydytojų klausimas. Galbūt jo paskyrimas sunkiais HS atvejais. Nesant gydymo kortikosteroidais, preparato preparatai yra citostatikai.
• Kai sąnarių sindromas. Išsivystę artralgiją nutraukia priešuždegiminis gydymas (indometacinas, ibuprofenas). Be to, gali būti skiriami aminochinolino dariniai (chlorokvinas).
• Su inkstų sindromu. Nustatytos didelės gliukokortikoidų dozės, citostatikai. Galima naudoti AKF inhibitorius, angiotenzino II receptorių antagonistus, vartoti normalų žmogaus imunoglobuliną, atlikti elektroforezę su nikotino rūgštimi ir heparinu į inkstų sritį. Galutinėje lėtinės inkstų ligos stadijoje reikia hemodializės arba inkstų transplantacijos.
• Su pilvo sindromu. Intensyvus skausmo sindromas yra indikacija intraveniniam prednizolono, reopolyglukino, kristaloidų vartojimui. Plėtojant chirurgines komplikacijas (perforaciją, žarnyno invaginaciją), naudojama chirurginė taktika.

Sunkus ligos eiga yra ekstrakorporalinės hemokorrekcijos (hemozorbijos, imunosorbcijos, plazmaferezės) indikacija. Daugelis autorių pastebėjo antihistamininių vaistų neveiksmingumą gydant HB. Tačiau jų vartojimas gali būti pateisinamas pacientams, sergantiems alergija. Kai liga yra susijusi su alergija maistu ir pilvo sindromo buvimu, papildomai skiriami enterosorbentai.

Prognozė ir profilis

Lengvos hemoraginio vaskulito formos yra linkusios į spontanišką gijimą po pirmojo ligos išpuolio - jų prognozė yra palanki. Fulminanti forma pacientų mirtis gali atsirasti per pirmąsias kelias ligos pradžios dienas. Dažniausiai tai siejama su kraujagyslių CNS pažeidimu ir intracerebriniu kraujavimu. Kita mirties priežastis gali būti sunkus inkstų sindromas, dėl kurio atsiranda uremija. Siekiant užkirsti kelią alerginiam vaskulitui, rekomenduojama hroniškai užkrėsti ENT organų infekcinius židinius, dezinfekuoti helmintines invazijas, išskyrus kontaktus su žinomais alergenais ir nekontroliuojamą vaistą.