Behceto liga yra patologinis procesas, kuriam būdingi mikroskopiniai ir uždegiminiai mikrocirkuliacinės ir makrocirkuliacinės lovos kraujagyslių sienelių pokyčiai. Dėl to hipoksija, išemija, organų sistemos ar audiniai, kurie yra paveikti indai.
Behceto liga pasireiškia įvairiais klinikiniais požymiais: aftinės stomatito požymiais, nodemos eritema, uveitu, artritu, plaučių, inkstų, skrandžio disfunkcija, tromboflebitu, nervų sistemos patologija, žarnyno pažeidimu. Patologijos eiga yra lėtinė, periodiškai pakyla paūmėjimas ir remisija. Galimas pažeistų organų komplikacijų vystymasis.
Kas tai?
Behceto liga - nežinomos etiologijos sisteminis vaskulitas, kuriam būdingas pirminis akių, burnos, odos ir genitalijų gleivinės pažeidimas
Statistika
Dažniausia Behceto liga pasireiškia Šilko kelio teritorijoje, nuo Centrinės Azijos iki Kinijos. Turkijoje didžiausias atvejų skaičius yra 420 atvejų 100 000 gyventojų. Kitose šalyse - 1 atvejis 15 000–500 000 gyventojų. Artimuosiuose Rytuose vyrai dažniau serga nei moterys (5: 1), Europoje tai priešinga. Vidutinis ligos pasireiškimo amžius yra 25-30 metų. Ankstesniame amžiuje Behcet liga dažniausiai pasireiškia akims.
Vyrams dažniau pasireiškia sunkios komplikacijos: arterijos, tromboflebito, CNS pažeidimų ir moterų odos pažeidimai dažniau pasitaiko.
Plėtros priežastys
Tiksli ligos etiologija dar nebuvo išaiškinta, bet pats Behcetas kalbėjo apie savo virusinę kilmę. Vėliau iš pacientų kraujo buvo izoliuotas tam tikras virusas, tačiau nėra tiesioginių įrodymų, kad jis yra sindromo priežastis. Yra teorijų, kad herpesas ir tuberkuliozės patogenai gali pasireikšti ir užkrauti ligos eigą.
Per pastarąjį dešimtmetį aptartas jo vystymosi autoimuninis mechanizmas: dažnai pacientams randama HLADRW52 ir B51 antigenai, o Behceto sindromo rizika yra ypač didelė, kai šie du antigenai yra kartu. Be to, registruoti šeiminio sergamumo ir regioninio pobūdžio atvejai rodo genetinių veiksnių vaidmenį ligos vystyme.
Behcet'o ligos paplitimas vyrams ir moterims yra nevienalytė: Vidurio Rytuose šalyse ji vyrauja vyrams, tačiau Japonijoje ir Korėjoje vyrams vyrauja moterys. Daugumos pacientų amžius neviršija 30-40 metų.
Behceto ligos simptomai
Behceto ligos klinikinis simptomų vaizdas yra polimorfinis, nes patologiniai pokyčiai vyksta visame kūne (žr. Nuotrauką).
Jei pažeistos akys,
- Uveitas Choroidų uždegimas gali būti priekinis (iritis ir iridociklitas) ir užpakalinė, kai tinklainė dalyvauja procese.
- Konjunktyvitas yra junginės uždegimas.
- Keratitas - ragenos uždegimas.
- Regos nervo ir aklumo atrofija - sunkiais atvejais.
Odos ir gleivinės pažeidimai pasireiškia šiais simptomais:
- Aftami (mažos opos) burnoje, kurios gali sulieti ir sudaro gleivinės didelį žaizdos paviršių. Tokiam stomatitui užsitęsus, recidyvai gali būti 3-4 kartus per metus.
- Gleivinės galvos pūslės, ant kapšelio, ant žandikaulių.
- Eritemos nodosumas - skausmingi raudoni mazgai ant kojų ir rankų.
- Spuogai panašūs bėrimai ant kamieno ir galūnių odos.
Behceto ligos nervų sistemos pralaimėjimas visada turi rimtų pasireiškimų:
- Gleivinės uždegimas ar smegenų audinys (šios ligos vadinamos atitinkamai meningitu ir encefalitu).
- Padidėjęs intrakranijinis spaudimas.
- Yra galvos smegenų nervų sutrikimai.
- Parezė vystosi.
- Atmintis blogėja, progresuoja demencija.
Su kraujagyslių lova su Behcet liga pasireiškia šie pokyčiai:
- Pasirodo odos vaskulito požymiai - hemoraginis bėrimas.
- Yra didelių ir mažų laivų trombozė.
- Sukuriama arterijų aneurizma.
Behcet liga sukelia mirtį dėl kraujagyslių problemų (pvz., Trombozės ar aneurizmos). Pavojingiausios yra plaučių arterijos trombozė ir aortos aneurizmos plyšimas. Kai užsikimšusios arterijos trombas gali išsivystyti.
Didelės galūnių sąnariai ir stuburas gali būti įtraukti į patologinį procesą, tada pacientai pradeda skųstis dėl sąnarių skausmo, judėjimo sutrikimo. Jei plaučių kraujagyslėse atsiranda autoimuninis uždegimas, pacientams pasireiškia hemoptizė, dusulys, plaučių edema.
Behceto ligos inkstai, virškinimo traktas ir širdis yra rečiau paveikti nei minėti organai ir sistemos, tačiau patologinių simptomų atsiradimas taip pat yra galimas. Pacientams gali pasireikšti skrandžio ir žarnyno opos, glomerulonefritas, vainikinių kraujagyslių uždegimas, miokarditas, perikarditas ir pan.
Komplikacijos
Behceto ligos komplikacijos atsiranda, kai pažeidimas pasiekia centrinę nervų sistemą, vidaus organus ir akis. Tokiu atveju gali pasirodyti:
- glaukoma;
- regos nervo atrofija;
- regos praradimas;
- paralyžius;
- klausos praradimas;
- protinis atsilikimas;
Jei liga yra komplikuota tromboze, tada būklė gali sukelti galūnių gangriną.
Kaip gydyti Behceto ligą?
Kai diagnozuojama, Behcet liga atlieka visapusišką, ilgalaikį ir sisteminį gydymą. Ji nustatyta atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją ir individualias organizmo savybes ligoninėje. Kadangi ligos etiologija nebuvo nustatyta, atliekamas tik simptominis gydymas, kuriuo siekiama sustabdyti klinikinius požymius ir išvengti komplikacijų.
Narkotikų terapija yra skirtingų farmakologinių grupių vaistų paskyrimas:
- Priešuždegiminis - „Ibuprofenas“, „Diklofenakas“, „Indometacinas“,
- Antihistaminas - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
- Antivirusinis - "Acikloviras", "Izoprinosinas",
- Antibakterinis - azitromicinas, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
- Vasodilatatoriai - "pentoksifilinas", "nikotino rūgštis",
- Vitaminai - "Aevit", "Oligovit",
- Antikoaguliantai - Aspirinas, Trental, Kurantil,
- Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
- Hormoniniai - "Prednizolonas", "Deksametazonas",
- Citostatikai - "Ciklofosfamidas", "Metotreksatas".
Vietinis gydymas apima: burnos skalavimą ir opų gydymą antiseptikais, tepalų naudojimą su hepatrombinu, indometacinu, gliukokortikoidais, subkonjunktyviu „deksametazono“ vartojimu.
Sunkiais atvejais kreipėsi į ekstrakorporinę terapiją: plazmaferezė, hemosobrzii, ultravioletinė spinduliuotė, lazerinė terapija, ultragarsas, induktotermija. Chirurginių gydymo metodų naudojimas padės pašalinti neigiamą patologijos poveikį.
Prevencija
Specifinė profilaktika nuo Behcet ligos neegzistuoja, nes jos priežastys nebuvo išaiškintos. Galime tik pabrėžti pagrindinius dalykus, kurie padės išlaikyti imunitetą geros būklės:
- laiku gydyti infekcines ligas;
- sustabdyti lėtines infekcines ligas;
- sekite dienos tvarkaraštį;
- reguliuoti fizinį aktyvumą;
- atsisakyti nekontroliuojamo narkotikų vartojimo;
- griežtai laikykitės gydytojo nurodymų;
- imasi imuniteto didinimo priemonių;
Rekomenduojama laikytis hipoalerginės dietos, turinčios daug skaidulų.
Gyvenimo prognozė
Behceto ligos prognozės priklauso nuo organų ir sistemų, dalyvaujančių patologiniame procese. Atsiradus ligos formai, kai paveikiama tik oda ir gleivinės, prognozė paprastai yra palanki.
Jei išsivysto uveitas, paciento gyvenimo kokybę gali pabloginti dalinis ar visiškas aklumas, o pavojingiausi yra centrinės nervų sistemos ir kraujagyslių pažeidimo atvejai - tokiais atvejais apie 5% pacientų miršta dėl išsivysčiusių komplikacijų.
Behceto sindromas arba Šilko kelio liga
Daugelio ligų, kilusių iš daugelio sisteminių kraujagyslių, diagnozė yra labai sudėtinga, nes jų požymiai yra labai panašūs į kitų sutrikimų simptomus.
Vienas iš jų vadinamas Behceto sindromu, o jo pagrindinis bruožas yra ne tik kraujagyslių ir arterijų, bet ir kitų organų dalyvavimas uždegiminiame procese.
Kokie diagnozavimo metodai naudojami nustatant šią ligą ir kokia pagalba pacientui turėtų būti teikiama?
Aprašymas
Beheceto sindromas (liga) reiškia lėtines pasikartojančias ligas, kurios daugiausia veikia arterijas, mažas ir vidutines venas, odą, gleivinę ir kai kuriuos vidaus organus.
Pagal statistiką dažniausiai ši liga atsiranda tarp azijiečių ir europiečių, gyvenančių 30-oje 45-oje platumos zonoje. Geografiškai ši sritis atitinka legendinį Šilko kelią, todėl Behceto sindromas kartais vadinamas tuo pačiu pavadinimu (Šilko kelio liga).
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli ligos etiologija dar nebuvo išaiškinta, bet pats Behcetas kalbėjo apie savo virusinę kilmę. Vėliau iš pacientų kraujo buvo izoliuotas tam tikras virusas, tačiau nėra tiesioginių įrodymų, kad jis yra sindromo priežastis.
Yra teorijų, kad herpesas ir tuberkuliozės patogenai gali pasireikšti ir užkrauti ligos eigą.
Per pastarąjį dešimtmetį aptartas jo vystymosi autoimuninis mechanizmas: pacientams dažnai randama HLADR antigenų.W52ir B51, be to, Behceto sindromo rizika yra ypač didelė, jei abu šie antigenai yra kartu. Be to, registruoti šeiminio sergamumo ir regioninio pobūdžio atvejai rodo genetinių veiksnių vaidmenį ligos vystyme.
Behcet'o ligos paplitimas vyrams ir moterims yra nevienalytė: Vidurio Rytuose šalyse ji vyrauja vyrams, tačiau Japonijoje ir Korėjoje vyrams vyrauja moterys. Daugumos pacientų amžius neviršija 30-40 metų.
Etapai
Pagrindinis sunkumas diagnozuojant ligą yra tas, kad jo klinikinė eiga gali būti labai įvairi. Tarp skirtingų etapų, ty pirmųjų simptomų atsiradimas ir kitų papildymas, gali praeiti daug laiko, ir iki to laiko pirmieji požymiai gali visiškai išnykti.
Pavojus ir komplikacijos
Behceto ligos komplikacijų tikimybė labai priklauso nuo jo sunkumo, paciento būklės ir kitų veiksnių. Kai kuriais atvejais žmogus beveik nepastebimai praeina, o kitose - rimtos komplikacijos ir net mirtis. Mirties priežastys paprastai yra:
- centrinės nervų sistemos kraujagyslių pažeidimai;
- meningoencefalitą;
- skirtingos lokalizacijos trombozė;
- virškinimo trakto opų perforacija;
- aneurizmos plyšimai;
- embolija.
Be to, akių liga (uveitas), kuris gali sukelti regos praradimą, yra dažna ligos komplikacija.
Simptomai
Behceto sindromo simptomai yra labai įvairūs, todėl paprastai jie skirstomi į pagrindinius ir nepilnamečius, ir jie gali nevykti vienu metu, bet su kelių savaičių, mėnesių ar net metų skirtumais. Pagrindiniai ligos požymiai:
- Apthous (opinis) stomatitas. Beveik 100% pacientų liga prasideda nuo seklių skausmingų opų atsiradimo burnos gleivinėje. Jie yra nedideli (nuo 2 iki 10 mm) ir lokalizuoti skruostų, dantenų, lūpų ir liežuvio viduje, rečiau gerklėje ir nosyje.
Tokios opos atrodo taip: nekrozinė bazė yra gelsvos spalvos, apsupta raudonojo ratlankio, tai yra praktiškai nesiskiria nuo įprastos pakabos. Paprastai tokie pažeidimai stebimi tam tikrą laiką (kelias dienas ar savaites), o vėliau išgydyti be pėdsakų arba paliekami už mažų randų.
Genitalijų pažeidimai. Behcet'o liga sergančių lytinių organų opos (vienkartinės ar kelios) panašios į opas, kurios yra burnoje ir kurios randamos 80% atvejų. Moterims jie yra lyties lyties ir makšties gleivinėje, o vyrams - daugiausia dėl kapšelio ir rečiau - varpos odos.
Pažeidimai gali būti visiškai neskausmingi ir dažnai randami tik atliekant prevencinius tyrimus arba susijusius su kitais skundais. Pavyzdžiui, jei šlapimo pūslė dalyvauja procese, pacientas gali patirti cistito simptomus. Akių pažeidimai. Vienas iš rimčiausių ir pavojingiausių Behceto sindromo simptomų yra regėjimo organų pažeidimas, kuris paprastai pasireiškia ūminio uveito (akių indų uždegimas) formoje, susidarant pūlingam eksudatui (maždaug 2/3 pacientų). Jį lydi plyšimas, fotofobija, pagrindo ir bendrojo tinklinio pažeidimo pokyčiai.
Uveito eigą paprastai apibūdina penki pagrindiniai etapai: sisteminės apraiškos, kurios neturi įtakos akių audiniui, iridociklitas, sunkūs uždegiminiai procesai, staigus regėjimo pablogėjimas ir cicatricialiniai pokyčiai, lemiantys visišką aklumą.
Be to, yra nedideli ligos simptomai, įskaitant:
- Odos pažeidimai. 70% pacientų būdingi bėrimai pustulų, erimatų papulų ir pūslelių pavidalu. Iš išorės jie panašūs į eritemą nodosum, bet dažnai turi tam tikrų ypatumų. Išbėrimas gali būti lokalizuotas ant rankų, o kai kuriais atvejais - opos, nekrozės ir odos drėkinimo požymiai.
- Sąnarių pažeidimas. 50% pacientų yra didelių sąnarių (kelio, riešo, alkūnės) artrito požymių, kurie nėra lydimi audinių naikinimo.
- Vaskulito pasireiškimas. Laivų sienelių uždegimas pasireiškia kraujavimu ant odos ir gleivinės, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kraujo skreplėje.
Likusieji ligos požymiai yra galvos skausmas, dažnas karščiavimas, pasikartojantis tonzilitas, epididimitas, seilių patinimas, svorio netekimas, neurologiniai sutrikimai, meninginiai reiškiniai.
Kada kreiptis į gydytoją?
Kadangi Behceto sindromo simptomai yra labai įvairūs ir gali būti ištempti, pacientai labai retai susieja juos su viena liga.
Bet kokiu atveju, jei pasireiškia nerimą keliantys simptomai (ypač jei jie susiję su gleivinės pažeidimais, oda ir akimis), pacientas turi gauti patarimų iš kelių specialistų: terapeuto, infekcinių ligų specialisto, venereologo, oftalmologo ir reumatologo, ir įsitikinkite, kad atliksite visą kūno tyrimą.
Diagnostika
Pagrindinis diagnozės nustatymo kriterijus yra pasikartojančio aftinio stomatito buvimas kartu su dviem (bent jau) simptomais iš pagrindinių.
Laboratoriniai diagnostikos metodai dažniausiai apima kraujo tyrimus, kurie atskleidžia ESR, fibrino koncentracijos, gama globulinų ir alfa-2, seromucoido, PSA atsiradimo padidėjimą. Sintetinio skysčio tyrime vyrauja neutrofilai, kurie rodo uždegiminį procesą.
Jei įtariamas Behceto sindromas, pacientui gali būti atliekamas odos testas: oda yra perkeliama steriliu adatu iki maždaug 5 mm gylio, po kurio jie stebi punkcijos vietą. Jei liga pasireiškia per dvi dienas, apie 2 mm dydžio eriteminį papulą sudaro.
Galiausiai, tiriant pacientų fondą, galima pastebėti šio sisteminės kraujagyslės formos pokyčius: tinklainės kraujagyslių išsiplėtimą, regos nervo kontūrus, tinklainės žarnos žaizdas ir vėlesnius etapus, ūminę tinklainės atrofiją, kraujagyslių išnykimą.
Diferencinė diagnozė atliekama su sistemine raudonąja vilklige ir kitomis sisteminės kraujagyslių ligomis. Taigi Reiterio sindromo liga pasireiškia viduriavimu, urogenitalinės sistemos pažeidimais ir burnos gleivine, kurią lydi stiprus sąnarių skausmas, kuris nėra būdingas Behceto ligai.
Gydymas
Šiuo metu nėra specifinio gydymo Behceto sindromui, todėl terapinėmis priemonėmis siekiama sumažinti simptomus, palengvinti paciento būklę ir išvengti komplikacijų.
- Jei liga pasireiškia daugiausia su odos pažeidimais, pacientams skiriamas levamizolis arba imunosupresantai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir tepalas su gliukokortikosteroidais.
- Sisteminėje ligos eigoje, kai sutrikdoma bendroji paciento būklė, pastebimi akių pažeidimai, karštligės ir netinkami sutrikimai, gydytojai naudoja prednizoną, citotoksinius vaistus, azatiopriną, ciklofosfamidą.
- Kai pasireiškia tromboflebitolis, vartojant antikoaguliantus, taip pat acetilsalicilo rūgštį didelėmis dozėmis.
- Kadangi nėra faktų, paneigiančių ligos virusinę etiologiją, pacientams gali būti skiriamas tinkamas gydymas: vaistai nuo herpes, antibiotikai, vitaminai.
Sužinokite daugiau apie „Behcet“ sindromą iš vaizdo įrašo:
Prognozės ir prevencija
Behceto ligos prognozės priklauso nuo organų ir sistemų, dalyvaujančių patologiniame procese. Atsiradus ligos formai, kai paveikiama tik oda ir gleivinės, prognozė paprastai yra palanki.
Jei išsivysto uveitas, paciento gyvenimo kokybę gali pabloginti dalinis ar visiškas aklumas, o pavojingiausi yra centrinės nervų sistemos ir kraujagyslių pažeidimo atvejai - tokiais atvejais apie 5% pacientų miršta dėl išsivysčiusių komplikacijų. Dėl neaiškios ligos etiologijos dar nėra parengtos jo prevencijos priemonės.
Todėl, jei yra įspėjamųjų ženklų, būtina ne tik nedelsiant kreiptis į gydytoją ir atlikti atitinkamus tyrimus, bet ir stebėti savo būklę, kad būtų išvengta naujų simptomų ir komplikacijų atsiradimo.
Beheceto liga: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti
Beheceto liga yra nepaaiškinamos etiologijos patologija, kuriai būdingas uždegimas ir kraujagyslių sienelių sunaikinimas ir organų ir audinių išemija. Liga pasižymi recidyvuojančiu kursu ir erozinių opų atsiradimu ant odos ir vidinių organų gleivinės. Kraujagyslių sienelė yra uždegusi, infiltruota limfocitų, neutrofilų, plazmos ląstelių, monocitų. Endotelio paplitimas veda prie arterijų ir venų susiaurėjimo ir išnykimo, taip pat kraujagyslių sienelės fibrinoidinės nekrozės išsivystymo.
Behceto liga pasireiškia įvairiais klinikiniais požymiais: aftinės stomatito požymiais, nodemos eritema, uveitu, artritu, plaučių, inkstų, skrandžio disfunkcija, tromboflebitu, nervų sistemos patologija, žarnyno pažeidimu. Patologijos eiga yra lėtinė, periodiškai pakyla paūmėjimas ir remisija. Galimas pažeistų organų komplikacijų vystymasis.
Pirmąjį šimtmetį ligą apibūdino Turkijos dermatologas Behcetas ir vėliau gavo jo vardą. Tiek pat moterys, tiek vyrai kenčia nuo šios patologijos, tačiau pastarasis yra sunkesnis.
Etiologija
Behceto ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Yra keletas patologijos kilmės teorijų:
- Paveldima - liga yra genetiškai nustatyta. Prognozuojami šeiminio sergamumo ir paveldimo ligos tęstinumo atvejai.
- Infekciniai patogeniniai biologiniai veiksniai atlieka patologijos vystymąsi. Herpes virusai ir streptokokai yra pagrindiniai infekciniai provokatoriai.
- Pacientų kraujyje aptinkami autoimuniniai cirkuliuojanti imuniniai kompleksai ir antikūnai prieš kūno ląsteles.
Patologijos formavimąsi skatinantys veiksniai:
- Reguliarus alkoholio vartojimas 5 metus,
- Lėtinio infekcijos židinių buvimas organizme - tonzilitas, sinusitas, otitas,
- Nepagrįsti vaistai,
- Nekontroliuojama vakcinacija ir imunizacija, t
- Insolacija
- Hipotermija
- Fizinis perviršis
- Stresas.
Patogenezė
Sisteminis imunokompleksinės etiologijos vaskulitas yra patogenetinis, kurį sukelia CEC atsiradimas kraujyje ir jų nusėdimas ant kraujagyslių endotelio. Infekciniai agentai aktyvuoja autoimuninius mechanizmus, slopina imuninę gynybą ir sukelia patologinį procesą.
Pagrindinės patogenezės sąsajos:
- Antikūnų atsiradimas kūno ląstelėse kraujyje,
- T-limfocitų toksinis poveikis gleivinės epitelio ląstelėms, t
- IgA trūkumas seilėse
- Opų ir nekrozės židinių susidarymas ant gleivinės, t
- Fagocitų kiekio kraujyje didinimas,
- Kraujama kraujagyslių endoteliui.
Dėl pirmiau minėtų pokyčių, atsiradusių paciento organizme, arterijų ir venų sienos užsikimšsta, endotelijoje perivaskulinėje erdvėje susidaro limfocitiniai ir plazmacitiniai infiltratai, vidinė kraujagyslė sutirštėja, jų srovė susiaurėja.
Simptomatologija
Behceto liga yra poliklininė liga. Ant burnos gleivinės, lytinių organų, ryklės, liežuvio, skrandžio, smegenų ir kitų organų atsiranda mikrolygiai, pasireiškiantys atitinkamais simptomais, įskaitant „senatvinę demenciją“, užmiršimą, garso ir klausos haliucinacijas.
Aptinis stomatitas
Šio patologijos morfologinis elementas yra aliejus - pūslelės, užpildytos nepermatomu skysčiu, kuris galiausiai atsiveria ir virsta ryškiai rausvomis opomis. Jie dažnai pasikartoja ir susilieja tarpusavyje. Iš išorės nukentėjusi sritis panaši į nuolatinį opos paviršių. Išopos yra ant dantenų, lūpų, liežuvio, tonzilių, ryklės, gerklų, nosies. Opos centre yra nekrozės vieta, apsupta hiperemijos zonos. Stomatitas trunka apie mėnesį, recidyvai pasireiškia 3-4 kartus per metus. Vietoj opos lieka randai ir randai. Galbūt glossito, faringito, gingivito vystymasis.
Lytinių organų opos
Lyties organų opos pasirodo periodiškai, jos yra didelės ir labai skausmingos. Išopos atsiranda moterims ant makšties ir žandikaulių gleivinės, o vyrams - su kapšeliu ir peniu. Makšties gleivinės erozijos aptinkamos atsitiktinai ginekologinio tyrimo metu, kuriame dalyvauja moterys, turinčios skundų dėl didelio išsiliejimo. Lyties organų opos dažnai pasikartoja, sulieja ir išgydo, paliekant būdingas randus ant gleivinės.
Akių pažeidimai
Vienas pirmųjų patologijos apraiškų yra dvišalis uveitas. Ląstelių infiltratai atsiranda ant ragenos ir stiklakūnio. Su tinklainės pralaimėjimu išsivysto aklumas. Antis uveitą komplikuoja hipopyonas - pūlio kaupimasis akyje.
Behceto liga pasireiškia ir konjunktyvos uždegimu, regos nervo atrofija, chorioretinitu, iritu, iridociklitu, glaukoma, keratitu. Pacientai skundžiasi dėl akių, skausmo akyse, rūko ir rūko prieš akis, fotofobija, neryškus matymas, periorbitalinis skausmas, skleros injekcija.
Nuolatinis akių pažeidimas gali sukelti regos praradimą, glaukomos ar katarakta. Tokius skundus patyrusiems pacientams rekomenduoja oftalmologas, tiria akies struktūrą, patikrina regėjimo aštrumą, atlieka biomikroskopiją, oftalmoskopą ir fluorescencinę angiografiją.
Odos pažeidimai
Odos vaskulitas Behceto liga pasireiškia eriteminėmis papulomis, pustulėmis, pūslelėmis, eritema nodosum, folikulitu, panaritiu. Mazgų klasteriai opa ir virsta pūlingomis nekrozinėmis žaizdomis. Taip vystosi pyoderma gangrenosum.
Bėrimas dažnai niežsta ir nekeičia spaudimo. Nekrotiniai židiniai padengiami pluteliais, kurie yra atmesti, paliekant pigmentines dėmeles.
Ant injekcinės adatos pusės atsiranda mažų pustulų ir rausvų ratlankių mazgų. Tai yra svarbus diagnostikos kriterijus įtariant patologiją.
Sąnarių pažeidimai
Patologijoje dalyvauja keletas didelių, simetriškų sąnarių, pavyzdžiui, kelio, alkūnės ar kulkšnies. Pasirodo visi uždegimo požymiai: skausmas, pažeistos zonos patinimas, ribota funkcija, paraudimas. Paprastai aplinkiniai minkštieji audiniai taip pat išsipučia, o sąnario ertmėje susikaupia efuzija. Šie simptomai pacientams trukdo 10 dienų ir po to palaipsniui išnyksta. Kaulų ir kremzlių audiniai patologiškai nepasikeičia. Artritas yra gerybinis kursas su atvirkštine raida be liekamųjų pokyčių.
Monoartritas ir mažų sąnarių pralaimėjimas yra labai reti. Pacientams išsivysto ūminis sinovitas be jokių sunaikinimo požymių, kurie yra atvirkščiai, bet dažnai pasikartoja. Atskirais atvejais susidaro spondiloartritas arba sacroiliitis.
Neuropatologija
Behceto liga paveikta smegenų ir jos pamušalo medžiaga. Jis vysto meningoencefalitą, pasireiškiantį intoksikacija, meningaliais požymiais ir neurologiniais požymiais. Pacientams išsivysto demencija, pablogėja atmintis, sutrikdomas elgesys, pasireiškia traukuliai ir spazinis paralyžius. Tuo pačiu metu išsaugoma orientacija erdvėje ir visiškos kalbos žinios. Trumpas remisijos ir dažnas paūmėjimas pablogina patologijos eigą. Pacientai turi centrinės nervų sistemos pažeidimą. Periferiniai sutrikimai ir psichozė yra labai reti.
Kraujagyslių uždegimas
Be odos vaskulito, kai kuriems pacientams pasireiškia apatinių galūnių, vena cava trombozės, aortos, plaučių embolijos, tromboflebito požymiai. Šie pokyčiai atsiranda dėl intravaskulinio uždegimo, kraujagyslių liumenų susiaurėjimo, kraujagyslių sienelės sunaikinimo. Venipunktūra dažnai sukelia venų kraujagyslių trombozę. Arterijų pralaimėjimas šioje patologijoje retai pastebimas.
Virškinimo trakto nugalėjimas
Žarnyno žarnų gleivinės pažeidimas pasireiškia pagal Krono ligos arba opinio kolito tipą. Pacientai skundžiasi dėl nepakitusios išmatos su krauju ar nuolatiniu vidurių užkietėjimu, pilvo skausmu, dispepsija ir opa aplink anusą.
Vyrams - amenorėja - pasireiškia epididimitas ir glomerulonefritas.
Behceto liga yra lėtinė patologija, turinti labai kintamą kursą. Pailgėjimo ir remisijos laikotarpiai yra skirtingi ir pasireiškia įvairiais būdais. Pykinimas prasideda nuo karščiavimo, apsinuodijimo, opinio stomatito ir odos pažeidimų. Remisijos gali būti ilgalaikės. Vidutiniškai jie trunka keletą mėnesių ir net metų, kurie lemia ligos sunkumą ir sutrikdo pacientų gebėjimą. Sunkiais remisijos atvejais visiškai nėra, yra polisisteminių pažeidimų. Pacientai miršta nuo meningoencefalito, insulto, arterinės trombozės, skrandžio opos perforacijos.
Diagnostika
Su karščiavimu ir bendru silpnumu, aštriu svorio netekimu, turėtumėte pasikonsultuoti su reumatologu.
Behcet'o ligos diagnostika, kaip ir visi kiti vaskulitai, yra labai sunku. Jis atliekamas specializuotose medicinos įstaigose, naudojant mikroskopinius, imunologinius, cheminius ir instrumentinius tyrimo metodus. Nepriimtina savarankiškai diagnozuoti vaskulitą ir savęs gydymą.
Behceto liga diagnozuojama remiantis klinikinio ir diagnostinio pacientų tyrimo rezultatais. Patologija turi recidyvuojančią kursą, pasireiškia stomatito, lytinių organų pažeidimų, sąnarių uždegimo, choroido, smegenų simptomų. Be reumatologų patologijos diagnozę ir gydymą atlieka neurologai, dermatologai ir kiti specialistai.
Apskritai, kraujo tyrimas atskleidžia anemiją, leukocitozę su poslinkiu į kairę, ESR padidėjimą. Artrito diagnozavimas yra radiografijos, sąnarių ultragarso ir artroskopijos duomenų tyrimas. Atitinkamų audinių sąnarių punkcija ir biopsija su vėlesniu morfologiniu tyrimu leidžia patvirtinti arba paneigti tariamą diagnozę. Instrumentiniai metodai, kuriais nustatomi sąnarių ir neurologinių sutrikimų pokyčiai: krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo ultragarsas, MRT.
Gydymas
Behceto ligos gydymas yra sudėtingas, ilgalaikis, sisteminis. Ji nustatyta atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją ir individualias organizmo savybes ligoninėje. Kadangi ligos etiologija nebuvo nustatyta, atliekamas tik simptominis gydymas, kuriuo siekiama sustabdyti klinikinius požymius ir išvengti komplikacijų.
Vaskulito gydymui naudojami vaistai, kurie gali slopinti antikūnų gamybą organizme ir padaryti audinius mažiau jautrius.
Narkotikų terapija yra skirtingų farmakologinių grupių vaistų paskyrimas:
- Antivirusinis - "Acikloviras", "Izoprinosinas",
- Antibakterinis - azitromicinas, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
- Priešuždegiminis - „Ibuprofenas“, „Diklofenakas“, „Indometacinas“,
- Antihistaminas - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
- Vasodilatatoriai - "pentoksifilinas", "nikotino rūgštis",
- Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
- Hormoniniai - "Prednizolonas", "Deksametazonas",
- Vitaminai - "Aevit", "Oligovit",
- Antikoaguliantai - Aspirinas, Trental, Kurantil,
- Citostatikai - "Ciklofosfamidas", "Metotreksatas".
Vietinis gydymas apima: burnos skalavimą ir opų gydymą antiseptikais, tepalų naudojimą su hepatrombinu, indometacinu, gliukokortikoidais, subkonjunktyviu „deksametazono“ vartojimu.
Sunkiais atvejais kreipėsi į ekstrakorporinę terapiją: plazmaferezė, hemosobrzii, ultravioletinė spinduliuotė, lazerinė terapija, ultragarsas, induktotermija. Chirurginių gydymo metodų naudojimas padės pašalinti neigiamą patologijos poveikį.
Siekiant palengvinti pacientų būklę, galite pridėti tradicinį gydymą tradicine medicina:
- skalauti burną su žolelių infuzijomis: ramunėlių, paveldėjimo, šalavijų,
- gydyti opas su medumi, žuvų tauku, kseroformo milteliais,
- naudokite alų tirpalą losjonams pažeistose vietose.
Patologijos prevencija nėra specifiška ir neveiksminga. Kadangi Behceto ligos etiologija ir patogenezė nėra visiškai suprantama, neįmanoma išvengti jo atsiradimo. Žmonėms, kuriems gresia pavojus, rekomenduojama sukietinti kūną, sumažinti neigiamą poveikį aplinkai kūnui, neskirti jokios akivaizdžios priežasties.
Behceto liga yra neišgydoma liga. Laiku ir tinkama terapija leidžia pasiekti nuolatinį patologinių pasireiškimų palengvėjimą. Izoliuota forma su tik išorinių gleivinių pažeidimais turi pakankamą prognozę. Tarp galimų ligos komplikacijų dažniausiai pasitaiko: aklumas, kurtumas, sutrikusi intelektinė raida, galūnių gangrena. Išsamus ir laipsniškas gydymas gali sumažinti pacientų mirčių ir negalios skaičių.
Behceto liga moterims: priežastys, simptomai, gydymo metodai
Oftalmologinėms patologijoms ne visada būdingi nenormalūs akių obuolio procesai. Kai kurios ligos gali vienu metu paveikti kitas kūno sistemas. Šios patologijos apima Behcet liga. Moterims ši liga yra daug mažiau paplitusi nei vyrams. Bet kokiu atveju, tai yra pavojinga visiems, nes ji turi didelę procentinę mirčių dalį ir greitai sukelia visišką aklumą.
Kas yra Behceto liga?
„Behcet“ liga reiškia sisteminį kraujagyslį, kurio etiologija neaiški. Ši patologija pasižymi pasikartojančiais akių, burnos, odos ir genitalijų gleivinės pažeidimais. Žmonės, sulaukę 20-40 metų amžiaus, turi didesnę šios patologijos vystymosi riziką.
Liga aptinkama visose pasaulio šalyse, tačiau jos didžiausias paplitimas yra Artimuosiuose Rytuose, Viduržemio jūroje ir Japonijoje.
Pirmą kartą ligą apibūdino Turkijos dermatologas H.Behchetas 1937 m.
Ligos priežastys
Tiksli medicinos mokslininkų patologijos raida nebuvo nustatyta. Tačiau nustatomi keli ligą sukeliantys veiksniai. Tai apima:
- Lėtinė infekcinės etiologijos patologija.
- Toksiškas apsinuodijimas.
- Dažnas infekcines ligas.
- Tuberkuliozė.
- Bakterinė patologija.
- Hormoninio lygio pažeidimas.
- Autoimuninės ligos.
- Genetinis polinkis.
Nustatant tikslią Behceto ligos raidos priežastį, ne į išorinę patologijos pasireiškimą, o į žmogaus gyvenimo būdą.
Patologinio proceso simptomai
Behceto liga gali pasireikšti keliais simptomais. Su akių pažeidimais Behceto ligos simptomai priklauso nuo patologijos laipsnio:
- Pirmajame etape pastebimos sisteminės apraiškos be akies audinio uždegimo.
- Antrajame etape nustatomas iridociklito vystymasis ir minimalios žalos fondui.
- Trečiąjį etapą apibūdina priekinio segmento uždegimas ir sunkus žievės pažeidimas.
- Ketvirtame etape ryškus regėjimo aštrumas mažėja.
- Sunkiausias, penktasis etapas sukelia negrįžtamus tinklainės pokyčius. Yra randų, kurie sukelia visišką aklumą.
Šios sąlygos gali būti susijusios su degančio pojūčio ir raudonumo pojūčio atsiradimu, puvinio išsiskyrimu ir padidėjusiu plyšimu.
Jei Behcet'o ligos atveju kartu su akių patologijomis sumažėja funkcionalumas ir kitos kūno sistemos, klinikiniai simptomai gali būti papildyti: burnos gleivinės ir lytinių organų opomis, eritema ir furunkuloze, didelių sąnarių pažeidimais, miokardo ir kraujagyslių pažeidimais.
Kaip diagnozuoti?
Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, jei įtariama Behcet liga, planuojama atlikti išsamų tyrimą. Behceto ligos diagnozė apima:
- Klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai. Leiskite atskleisti uždegiminio proceso, vidutinio sunkumo anemijos ir neutrofilinės leukocitozės buvimą.
- Biocheminis kraujo tyrimas. Atsisakoma nustatyti fibrogeno, alfa2-globulinų, seromucoido ir haptoglobino koncentracijos padidėjimą.
- Imunologinis tyrimas. Nustatomas CEC, imunoglobulino rodiklių ir kitų specifinių rodiklių padidėjimas.
- Koagulograma. Su jos pagalba atskleidė kraujo krešėjimo pažeidimą.
- CT ir MRI. Leidžia nustatyti tinklainės kraujagyslių išsiplėtimą, miglotą regos nervo kontūrą, tinklainės atrofiją, kraujagyslių uždegimą ir eksudacinius židinius.
Gauti rezultatai leidžia diferencijuoti Behceto ligą su Weger granulomatoze, amiloidoze, sistemine raudonąja vilklige, poliartenitu, ŽIV, panoplastiniais sindromais ir piktybiniais navikais.
Kadangi liga pasireiškia įvairiais būdais, oftalmologas gali paskirti papildomą siaurų specialistų tyrimą. Paprastai reikalingas tyrimas: reumatologas, urologas, neurologas, gastroenterologas, dermatologas, chirurgas, nefrologas, pulmonologas ir kardiologas.
Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, būtina patvirtinti patologijos buvimą bent dviejuose tyrimuose.
Behceto ligos gydymo būdai
Patologinė terapija ir jos trukmė pasirenkama atsižvelgiant į patologijos raidos priežastį ir jo vystymosi stadiją. Medicinos praktikoje dažniausiai naudojami du pagrindiniai gydymo metodai: konservatyvūs ir operatyvūs.
Konservatyvus būdas
Šis metodas apima vaistų terapijos kursą. Vaistai skiriami gerti ir vietiniam poveikiui. Paprastai narkotikų kompleksas apima:
- Antibakteriniai vaistai.
- Antivirusiniai vaistai.
- Imunosupresantai.
- Kortikosteroidų priešuždegiminiai vaistai
- Antimikrobiniai vaistai.
- Vitamininės ir mineralinės kompozicijos.
Narkotikų kompleksas skirtas likviduoti ligą, jos vystymosi priežastis ir gerinti bendrą būklę. Vidutinė kursų kaina yra 7350 rublių. Kaina priklauso ne tik nuo nustatytų vaistų, bet ir nuo gydymo trukmės.
Behceto ligos gydymas konservatyviu metodu atliekamas ambulatoriniu būdu ir stacionariomis sąlygomis.
Veiklos metodas
Jei dėl ligos progresavimo atsiranda glaukoma ar katarakta, rekomenduojama atlikti chirurginę intervenciją Behcet liga. Tokia operacija vykdoma kartu su gydymu. Jos vidutinė kaina yra 17 600 rublių.
Behcet'o ligai visiškai išgydyti reikia daug laiko ir jis gali pagerėti tik po kelių savaičių ar mėnesių. Todėl turėtumėte griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų, o ne gydyti savarankiškai.
Galimos komplikacijos
Behceto liga pradiniame etape yra geriau gydoma, o kartu atsirandančių kompleksinių patologijų atsiradimo rizika gerokai sumažėja. Kai sudėtinga ligos forma sukelia komplikacijų:
- Visas aklumas
- Glaukoma.
- Izeminė nervų neuropatija.
- Demencija.
- Nervų sistemos sutrikimas.
- Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija.
- Virškinimo trakto ligos.
Behceto liga pati savaime nėra mirties priežastis. Šį rezultatą sukelia sparčiai besivystančios kitų kūno sistemų patologijos.
Daugumoje sunkiausių patologinių formų yra 20-30 metų amžiaus žmonių. Todėl, jei patologijos atsiradimo rizika yra didelė, turite sistemingai atlikti profilaktinius patikrinimus ir nedelsiant pasitarkite su gydytoju pirmaisiais simptomais.
Prevencijos metodai
Nėra prevencinių priemonių, skirtų užkirsti kelią Behcet ligos vystymuisi. Tačiau daugelis ekspertų rekomenduoja laikytis profilaktikos, kuria siekiama išlaikyti normalų organizmo imuninės apsaugos lygį. Toks profilaktinis kompleksas apima:
- Atitiktis dienos režimui.
- Subalansuotos ir tinkamos mitybos laikymasis.
- Atsisakymas naudoti alkoholinius gėrimus ir rūkyti.
- Dienos galimas fizinis krūvis.
- Psicho-emocinio streso mažinimas.
- Laiku gydyti infekcines ligas.
- Griežtas visų medicininių rekomendacijų įgyvendinimas.
- Pašalintų vaistų pašalinimas.
Behceto liga moterims labai retai aptinkama, nes patologija turi panašių simptomų kaip ir daugelis ligų. Jei negydoma, liga per trumpą laiką gali sukelti visišką aklumą ir net mirtį. Todėl būtina atidžiai stebėti kūno pokyčius ir, jei reikia, skubiai kreiptis į kvalifikuotą medicinos pagalbą.
Iš vaizdo įrašo sužinosite visą informaciją apie Behçet ligą - retą, bet baisią patologiją:
Beheceto liga
Behceto liga yra sisteminės kraujagyslių grupės, kurioje yra smulkių ir vidutinių arterijų ir venų pažeidimas, pasikartojančios burnos gleivinės erozijos opos, lyties organai, akys, oda, vidaus organų ir sąnarių dalyvavimas. Behceto ligos apraiškos yra įvairios ir gali apimti aftinę stomatitą, lytinių organų opas, odos ir poodinio mazgo eritemą, uveitą, artritą, vaskulitą, plaučius, inkstus, skrandžio disfunkciją, meningoencefalitą. Behceto ligos diagnozė grindžiama klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis; gydymas apima vietinį ir sisteminį imunosupresinį gydymą. Behceto liga pasireiškia su atkryčio ir laikino atleidimo laikotarpiais, o susijusių institucijų komplikacijomis.
Beheceto liga
Behceto ligos etiologija neaiški. Tam tikras vaidmuo jo vystyme yra genetinė sąlyga. Yra žinoma, kad ligos paplitimas yra didesnis tarp 20–40 metų vyrų, gyvenančių Vidurio Rytų ir Azijos regionuose. Atsižvelgiama į infekcijos ir toksinių veiksnių svarbą vystant Behceto ligą. Neatmetama autoimuninių mechanizmų įtaka: pacientams, sergantiems Behceto liga, aptinkami CIC ir antikūnai prieš burnos ertmės gleivinės ląsteles, o specifinės ir nespecifinės imuninės gynybos slopinimas. Labiausiai tikėtina, kad tuo pačiu metu derinama keletas veiksnių, kai virusų, bakterijų, toksinių ir kitų medžiagų sukelia ligos pradžią, vėliau pridedant autoimuninių mechanizmų.
Behceto ligos simptomai
Behçet liga yra polisimptominė; Ženklų apibrėžimas yra burnos ir lytinių organų gleivinės aphtos opa, akių uždegimas. Ant lūpų ir burnos ertmės (gomurio, liežuvio, dantenų, skruostų gleivinės) atsiranda nedidelių pūslelių, užpildytų nepermatomu turiniu, kuris yra atidarytas ryškiai rožinėms opoms (gale), kurių skersmuo yra nuo 2 iki 10-20 mm. Gydymas opiniu stomatitu Behcet'o liga užtrunka iki 1 mėnesio, tačiau jo atkryčiai pasireiškia 3-4 kartus per metus.
Lyties organų opos lokalizuojamos varpos ir kapšelio vyrams, moterims, esančioms vulvos ir makšties gleivinėje. Lūpos, esančios ant burnos gleivinės ir lytinių organų, yra skausmingos, susiliečiančios viena su kita ir sudaro kietus erozinius paviršius. Po gleivinės opų gijimo gali likti randų.
Matymo organų simptomai pasireiškia praėjus kelioms savaitėms po opinio stomatito. Behceto liga pasižymi recidyvinio irito ir iridociklito (akies obuolio rainelės ir ciliarinio kūno uždegimo), uveito (choroidų uždegimas), konjunktyvito (uždegiminių gleivinės pakitimų), keratito (ragenos uždegimo) atsiradimu. Pacientams, sergantiems Behcet liga, yra plyšimas ir skausmas akyse, neryškus matymas ir padidėjęs jautrumas šviesai.
Odos simptomai yra erzema, nodosumas, bėrimas, papulės, opos, folikulitas, pogrupis. Dėl raumenų ir kaulų sistemos 50-60% pacientų išsivysto oligo-ar monoartritas su kulkšnies, kelio, alkūnės ir riešo sąnarių pažeidimais. Behceto ligos artritas atsiranda be sąnarių naikinimo. Neurologiniai Behceto ligos simptomai yra meningoencefalito, smegenų ir kamieno sutrikimų, tetraplegijos, hemiparezės, regos nervo edemos atsiradimas dėl padidėjusio ICP.
Behceto ligai būdingas intravaskulinių uždegiminių pokyčių, sukeliančių venų ir arterijų liumenų susiaurėjimą, ir jų sienų nekrozė. Kraujagyslių sutrikimai pasireiškia vaskulitais, apatinių galūnių tromboflebitu, kepenų venų tromboze ir plaučių arterijos tromboembolija, aortos aneurizmomis ir tromboze, ulnar, poplitalinėmis šlaunies arterijomis. Behcet'o liga sergantiems pacientams pasireiškia virškinimo trakto sutrikimai (pykinimas, viduriavimas, enteritas, kolitas), širdis (perikarditas, miokarditas, endokarditas), plaučiai (hemoptizė, pleuritas, difuzinis plaučių audinio infiltracija).
Behceto ligos diagnozė
Behceto ligos klinikiniai ir diagnostiniai kriterijai yra recidyvuojantis stomatito kursas, genitalijų aftinė įtaka, artritas, uveitas, vaskulitas, meningoencefalitas. Jei įtariate, kad Behcet'o liga yra, bet kuris iš 3 išvardytų simptomų yra pakankamas, kai yra privalomas aftinis stomatitas. Norint išsiaiškinti diagnozę būtina pasikonsultuoti su reumatologu.
Iš diagnostinių tyrimų svarbiausia yra tėvų testas: pacientams, sergantiems Behceto liga, po 24–48 valandų po poodinės injekcijos injekcijos vietoje atsiranda reaktyvus uždegimas. Kraujo tyrimas su Behcet liga rodo lengvas anemijas, neutrofilinę leukocitozę, padidėjusią ESR. Biocheminėje kraujo analizėje pastebėtas fibrinogeno, haptoglobino, α-2-globulinų, seromucoidų vertės padidėjimas. Koagulogramos tyrimas rodo kraujo krešėjimo faktorių aktyvumo padidėjimą.
Imunologiniai tyrimai atskleidžia T-pagalbinių ląstelių ir T-limfocitų skaičiaus sumažėjimą, CEC padidėjimą, komplemento komponentų lygį, imunoglobulinus (IgA) ir kt. Diagnozuojant bendrus Behceto ligos pokyčius, atliekami rentgeno spinduliai, sąnarių ultragarsas ir artroskopija. Remiantis indikacijomis, atliekamas sąnario diagnostinis punkcija. Sintetiniame skystyje vyrauja neutrofilai, rodantys proceso uždegiminį pobūdį.
Behceto ligos gydymas
Behceto liga reikalauja sudėtingo ir ilgalaikio sisteminio gydymo. Narkotikų kursas apima antivirusinių ir antibakterinių medžiagų, multivitaminų, imunosupresantų (chlorokvino), priešuždegiminių vaistų ir anti-artrito (kolchicino) paskyrimą.
Po 1-2 gydymo mėnesių, nesant dinamikos, pridedama prednizono; kitą mėnesį - citotoksiniai vaistai (chlorambucilo arba ciklofosfamido į veną). Citotoksinis gydymas atliekamas kontroliuojant bendro kraujo tyrimo dinamiką, prireikus nurodant trombocitų arba leukocitų perpylimą.
Behceto ligos atveju nurodoma ekstrakorporinė terapija - plazmaferezė, hematospotas, UFOC ir VLOK, kurie turi imunomoduliuojančio poveikio. Vietinė simptominė Behcet ligos terapija apima burnos skalavimą, hepatrombino ir indometacino tepalų naudojimą ir kt. Uveito paūmėjimo metu skiriamas mezonono su deksametazonu, deksametazono ir heparino parabulbarine injekcija, metilprednizolonas, triamcinolonas.
Behceto ligos komplikacijos ir prognozė
Akių pažeidimo rizika Behceto liga yra antrinės glaukomos, regos nervo atrofijos, dalinio ar visiško regos praradimo rizika. Staigus nuosmukis arba visiškas aklumas išsivysto per 2-5 metus nuo Behceto ligos debiutavimo. Meningoencefalitas gali sukelti paralyžių, klausos praradimą, aklumą ir protinį atsilikimą. Behceto ligos periferinė arterinė trombozė dažnai baigiasi galūnių gangrena.
Išskyrus Behceto ligos formą, kuri paveikia tik išorinių gleivinių pažeidimus, prognozė yra patenkinama. Akių, CNS, kraujagyslių, vidaus organų dalyvavimo atveju ligos eiga yra prognozuojama nepalanki. Behceto ligos prevencija nebuvo sukurta dėl to, kad jos priežastys ir mechanizmai yra dviprasmiški.
Jei aptinkama Behcet liga, pasekmės be gydymo bus blogiausios
Behcet'o liga vadinama arterijų ir venų kraujagyslių uždegimu, turinčiu vyraujančią lokalizaciją ant akių gleivinės, lytinių organų ir burnos ertmės. Jos paplitimas tarp gyventojų, gyvenančių palei istorinį Šilko kelią (Kinija, Iranas, Korėja, Turkija) davė pagrindą antrajam pavadinimui - Šilko kelio sindromui.
Be to, paveikia sąnarius, plaučius ir smegenis. Gydymui hormoniniais vaistais ir imunosupresantais.
Skaitykite šiame straipsnyje.
Kūno sužalojimo priežastys
Nors kiekvieno iš šių veiksnių vaidmuo nėra visiškai suprantamas, tačiau dauguma duomenų leidžia mums šią ligą klasifikuoti kaip autoimuninę grupę. Virusinė infekcija (herpes, gripas), apsinuodijimas toksiškais junginiais gali tapti trigeriu.
Yra genetinis ir etninis polinkis. Jie yra susiję su chromosomų defektais vietose, kurios yra atsakingos už baltymų sintezę - naviko nekrozės faktorius.
Rekomenduojame skaityti straipsnį apie vaskulitą. Iš to sužinosite apie ligos klasifikaciją, taip pat dažniausiai pasitaikančias patologijas.
Ir čia daugiau apie vaskulito liaudies gynimo gydymą.
Simptomai vaikams, moterims ir vyrams
Šiai ligai būdingas klinikinis vaizdas su daugeliu simptomų. Jie turi savo išvaizdą. Iš pradžių atsiranda stomatitas, o lytinių organų gleivinėje atsiranda opiniai defektai, užsikimšęs akies obuolio ir akies obuolio gaublys.
Su odos ir sąnarių prisirišimo progresavimu ir toliau sutrikdavo plaučius ir žarnas. Sunkiausios formos yra glaukomos, meningoencefalito ir galūnių gangrenos.
Šilko kelio ligos simptomų kompleksas apima šiuos simptomus:
- burnos gleivinės pūslelės ir skausmingos opos, kurios gali jungtis į didelę židinį;
- vyrai turi apštą ant varpos ir kapšelio, moterys - makštyje ir vulvoje;
- ant odos - išbėrimas raudonomis dėmėmis, mazgeliais;
- rainelės ir choroido uždegimas, ragena, glaukoma ir regos nervo atrofija - aklumas;
- didelių sąnarių artritas;
- meningitas ir encefalitas su pareze, nesuderinamumu, intensyviu galvos skausmu;
- odos vaskulitas, apatinių galūnių venų trombozė, kepenys, aorta, plaučių arterija, turinti didelę žalą kojų arterijoms, gali pasireikšti gangrena;
- opinis kolitas, proktitas;
- miokarditas, širdies vidinio pamušalo uždegimas ir perikardo ertmė;
- židiniai, plaučių uždegimas, hemoptysis, pneumonija ir pleuritas.
Berniukai kenčia nuo sunkesnių ligos formų - vyrauja akių ir kraujagyslių uždegimas. Paaugliams Behceto sindromas turi tokius pačius simptomus kaip suaugusieji.
Žiūrėti vaizdo įrašą apie Behcet ligą, taip pat svarbius diagnostikos ir gydymo klausimus:
Behceto ligos diagnozė
Trys kriterijai iš sąrašo yra pakankami diagnozei nustatyti: burnos gleivinės pažeidimas, lyties organai, akys, indų uždegimas ir meningės. Šiuo atveju privalomas stomatitas.
Siekiant patvirtinti idiopatinį vaskulitą, atliekamas odos tyrimas. Norėdami tai padaryti, pacientas odą įkvėpė sterilia adata. Po 1-2 dienų šioje vietoje atsiranda raudonas mazgas.
Tyrimų duomenys rodo tokius pakeitimus:
- Sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis, padidėja leukocitų skaičius, ESR.
- Didelis alfa-globulinų kiekis, hemoglobino surišimo baltymai, glikoproteinų serumas, padidėjęs kraujo krešėjimo aktyvumas.
- Imunologinis kraujo tyrimas sumažino ląstelių ir padidėjusį humoralinį imunitetą.
- Radiografiniai artrito, pneumonijos, pleurito, perikardito požymiai.
Įvairaus amžiaus pacientų gydymas
Vaistų terapijos vazulito pagrindas yra vaistai nuo kortikosteroidų. Jie skirti didesniam uždegiminio proceso aktyvumui, akių, nervų sistemos, sąnarių ir vidaus organų pažeidimui.
Be to, tokių vaistų naudojimas:
- imunosupresantai - ciklofosfamidas, azatioprinas,
- Kolchicinas su artritu ir eritema, t
- Talidomidas, kai burnos gleivinės opa yra didelė,
- antikoaguliantai. Aspirinas, varfarinas.
Komplikacijos ir prognozė pacientams
Dažniausiai liga veda prie regėjimo sumažėjimo iki visiško aklumo. Taip yra dėl laipsniško akispūdžio padidėjimo ir regos nervo mitybos. Nuo antrųjų metų nuo pirmųjų regėjimo požymių pradžios smarkiai mažėja. Iki penktojo metų daugumoje pacientų pastebimas dalinis ar visiškas gebėjimo matyti praradimas.
Tai taip pat kelia grėsmę gyvybei, kad dalyvauja meningoencefalitas. Pacientai praranda gebėjimą judėti, garsų suvokimą, vysto psichinį atsilikimą.
Meningoencepalitas dėl Behceto ligos
Kai užsikimšusios apatinių ar viršutinių galūnių arterijos su kraujo krešuliais padidina gangreno riziką, todėl reikia nedelsiant amputuoti.
Palanki prognozė pastebima tik su atskiromis burnos ir lytinių organų gleivinių pažeidimais. Po opų gijimo susidaro randų audinys, tačiau jei vidiniai organai nesugadinami, tai įmanoma visiškai išgydyti arba ilgai remisuoti.
Dažnai užduodami klausimai apie vaikų, moterų ir vyrų gyvenimą
Dažniausiai Behcet sindromo pacientai yra:
- Ar galima užsikrėsti nuo paciento lytiniu ar namų ūkio ryšiu?
Ši liga yra susijusi su organizmo imuninio atsako sutrikimu išorinių veiksnių poveikiu, todėl pacientas yra visiškai saugus kitiems. Negalima užkrėsti jokiu kontaktu. Tačiau lytinis gyvenimas gleivinės opų atveju gali sukelti skausmą, todėl jį galima atnaujinti po visiško gijimo ir naudoti gelius, tepalus su skausmą malšinančiais vaistais.
- Ar moterys, turinčios Behceto sindromą, gali pastoti?
Jei moteris turi lengvas ligos formas ir ji nėra paskirta hormoninių ir citostatinių vaistų, gali pasireikšti nėštumas. Tačiau pirmiausia turite atlikti visišką klinikinį ir genetinį tyrimą. Ilgalaikė vaistų terapija su stipriais vaistais gali sukelti menstruacinius pažeidimus ir antrinį nevaisingumą, todėl prieš planuojant koncepciją rekomenduojama pertrauką užtrukti prieš metus.
- Kiek laiko reikia gydyti hormonus?
Pasiekus stabilius ir normalius kraujo tyrimų rodiklius, iš oftalmologo ir neurologo atlikto tyrimo duomenys imunosupresinį gydymą tęsia mažiausiai dvejus metus, kad būtų išvengta atkryčio. Po šio laikotarpio gydytojas gali palaipsniui atšaukti vaistus. Nepriklausomai nutraukti gydymo kursą yra griežtai draudžiama, nes visi simptomai gali grįžti ir net pablogėti.
- Ar galima skiepyti vaikus?
Pagrindinė vakcinos funkcija yra aktyvuoti imuninę apsaugą. Jei vaikas vartoja Prednizoloną arba ciklofosfamidą, imuniteto sistema yra slopinama, todėl geriausiu atveju vakcinacija neturės jokio poveikio, o blogiausiu atveju bus padidėjusi pagrindinė liga arba infekcijos simptomai, iš kurių vakcina pateikiama. Todėl draudžiama vakcinuoti nuo tymų, raudonukės, poliomielito, kiaulytės.
- Kokį sportą galite daryti?
Sporto apkrovas riboja sąnarių ar vidaus organų uždegimo procesas. Tokiais atvejais gydytojas rekomenduoja tik gydymą. Jei yra tik gleivinės pralaimėjimas, sportas nėra kontraindikuotinas, tačiau nerekomenduojama intensyvios galios apkrovos, ypač svorio didinimo.
Rekomenduojame skaityti straipsnį apie „Goodpasture“ sindromą. Iš to sužinosite apie patologijos priežastis ir simptomus vaikams ir suaugusiems, diagnostiką ir gydymą.
Ir čia daugiau apie aortos uždegimą.
Behceto ligai būdingi įvairūs simptomai, iš kurių dažniausiai pasireiškia išorinių gleivinių ir akių pažeidimai. Progresyvus vaskulitas veikia arterinius ir veninius kraujagysles, nervų sistemą, sąnarius, plaučius, žarnyną. Gydymui atliekamas priešuždegiminis gydymas, naudojant kortikosteroidus ir citostatikus.
Patologija, pvz., Reumatoidinis vaskulitas, yra artrito tęsinys, pridedant daug naujų problemų pacientui. Kokie yra patologijos pradžios simptomai? Koks gydymas bus pasirinktas?
Apatinių galūnių vaskulito gydymas atliekamas naudojant standartinę vaistų terapiją ir tradicinius metodus. Bendras poveikis padidina išleidimo galimybes.
Vasulitų klasifikacija šiandien yra gana paviršutiniška, nes neįmanoma aiškiai sujungti visus parametrus. Tačiau tai yra.
Kai kraujotakos sutrikimai gali pasireikšti trumpalaikis išeminis priepuolis. Jos priežastys yra daugiausia aterosklerozinių nuosėdų. Pacientui reikia neatidėliotinos pagalbos ir gydymo, kitaip trumpalaikis smegenų atakos poveikis gali būti negrįžtamas.
Sparčiai, pažodžiui nuo kelių valandų iki 2 dienų, išsivysto centrinės venos trombozė, kuri veda į regos praradimą. Blokuojančių šakų požymiai - dalinis arba visiškas aklumas. Gydymas turi prasidėti skubiai.
Nustatykite, kad Takayasu liga nėra lengva. Nespecifinis aortoarteritas diagnozuojamas suaugusiems ir vaikams. Simptomai nėra lengva pastebėti, nes pagrindinis yra rankų spaudimo skirtumas. Gydymas apima kortikosteroidus, atidžiai prognozuojama.
Jei odos smulkūs kraujagyslės ir kapiliarai yra uždegti, tai gali reikšti, kad prasidėjo urtikarių vaskulitas. Teisingai suprasti simptomai padės gydytojui.
Wegenerio liga pažodžiui spontaniškai vystosi, labai panaši į peršalimą. Granulomatozės priežastys dar nebuvo ištirtos, simptomai panašūs į gripą. Diagnozė yra sunki, o autoimuninės ligos gydymas yra ilgas ir ne visada sėkmingas.
Beveik 100% atvejų nustatykite vėžį su raudonąja vilklige. Gydymas susideda iš hormoninių vaistų, kurie tuo pačiu metu veikia lupus erythematosus ir lupus vaskulitą.