Amyotrofinės sklerozės diagnostika ir gydymas

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra lėtinė, lėtai progresuojanti centrinės nervų sistemos neurodegeneracinė liga. Jam būdingas centrinio ir periferinio motorinio neurono - pagrindinio sąmoningo judėjimo dalyvio - pažeidimas. J. Charcot 1869 m. Pirmą kartą apibūdino šią ligą. Ligos sinonimai: motorinių motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga, Charcot arba Lou Gehrig liga. ALS, kaip viena iš daugelio kitų neurodegeneracinės grupės ligų, lėtai progresuoja ir yra prastai gydoma.

Vidutinė gyvenimo trukmė po patologinio proceso pradžios yra 3 metai. Gyvenimo prognozė priklauso nuo formos: kai kuriais atvejais gyvenimo trukmė neviršija dvejų metų. Tačiau mažiau nei 10% pacientų gyvena ilgiau nei 7 metus. Yra amyotrofinės lateralinės sklerozės ilgaamžiškumo atvejų. Taigi, garsus fizikas ir mokslo populiatorius Steponas Hawkingas gyveno 76 metus: 50 metų gyveno su šia liga. Epidemiologija: liga serga per 2-3 metus per 1 milijoną gyventojų. Vidutinis paciento amžius yra nuo 30 iki 50 metų. Statistiškai moterys serga dažniau nei vyrai.

Liga prasideda slapta. Pirmieji požymiai atsiranda, kai paveikiama daugiau kaip 50% motorinių neuronų. Prieš tai klinikinis vaizdas vyksta latentiškai. Tai apsunkina diagnozę. Pacientai kreipiasi į gydytojus, kurie jau yra ligos aukštyje, kai pablogėja rijimas ar kvėpavimas.

Priežastys

Šoninė amyotrofinė sklerozė neturi aiškiai nustatytos vystymosi priežasties. Mokslininkai linkę paveldėti šeimą kaip pagrindinę ligos priežastį. Taigi, paveldimos formos randamos 5%. Iš šių penkių procentų daugiau nei 20% yra susiję su superoksido dismutazės geno mutacija, esančia 21 chromosomoje. Jis taip pat leido mokslininkams eksperimentinėse pelėse sukurti amyotrofinio sklerozės modelius.

Įdiegtos ir kitos ligos priežastys. Tokiu būdu Baltimorės mokslininkai nustatė specifinius junginius lūžių ląstelėse - keturių grandinių DNR ir RNR. Genas, kuriame mutacija egzistavo, anksčiau buvo žinoma, tačiau informacijos apie jo funkciją nebuvo. Dėl mutacijos patologiniai junginiai jungiasi prie baltymų, sintezuojančių ribosomas, dėl kurių nutraukiamas naujų ląstelių baltymų susidarymas.

Kita teorija yra susijusi su FUS geno mutacija 16 chromosomoje. Ši mutacija yra susijusi su paveldima amyotrofinės lateralinės sklerozės veislėmis.

Mažiau ištirtos teorijos ir hipotezės:

1. Sumažintas imunitetas arba jo darbo pažeidimas. Taigi amyotrofinėje lateralinėje sklerozėje antikūnai prieš savo neuronus aptinkami smegenų skystyje ir kraujo plazmoje, o tai rodo autoimuninę prigimtį.
2. Parathormono pažeidimas.
3. Neurotransmiterių metabolizmo sutrikimas, ypač neurotransmiteriai, dalyvaujantys glutamaterginėje sistemoje (per didelis glutamato kiekis - sužadinantis neurotransmiteris - sukelia per daug stimuliuojančių neuronų ir jų mirtį).
4. Virusinė infekcija, kuri selektyviai veikia motorinį neuroną.

Jungtinių Valstijų Nacionalinės medicinos bibliotekos leidinyje yra statistinis ryšys tarp ligos ir žemės ūkio pesticidų apsinuodijimo.

Patogenezės pagrindas yra eksitotoksiškumo fenomenas. Tai patologinis procesas, kuris veda prie nervų ląstelių sunaikinimo neurotransmiterių, aktyvuojančių NMDA ir AMPA sistemas (glutamato receptoriai, pagrindinis stimuliatorius). Kalcis kaupiasi dėl pernelyg intensyvios ląstelės viduje. Pastarojo patogenezė padidina oksidacinius procesus ir išlaisvina daug laisvųjų radikalų - nestabilių deguonies skilimo produktų, turinčių didžiulį energijos kiekį. Tai sukelia oksidacinį stresą - pagrindinį neuronų pažeidimo veiksnį.

Patologiškai, esant mikroskopui, nugriautos priekinės ragų ląstelės yra stuburo smegenyse - čia eina variklio kelias. Didžiausias nervų ląstelių pažeidimo laipsnis gali būti pastebėtas kaklo ir apatinėje GM kamieninių struktūrų dalyje. Sunaikinimas taip pat pastebimas priekiniame centriniame gyrus. Amyotrofinę lateralinę sklerozę, be motorinių neuronų pokyčių, lydi demielinizacija - mielino apvalkalo sunaikinimas axonais.

Klinikinis vaizdas

Motorinių neuronų ligų grupės simptomai priklauso nuo nervų ląstelių degeneracijos lygio ir formos. Toliau išvardyti ALS porūšiai skirstomi pagal motoneuronų degeneracijos lokalizaciją:

• Smegenų ar aukštas.
• Kaklo ir krūtinės ląstos.
• Lumbosakralinė forma.
• „Bulbar“.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė

Pradiniai kaklo ar krūtinės formos simptomai: viršutinių pečių ir viršutinių pečių juostos raumenų stiprumas sumažėja. Atkreipiamas dėmesys į patologinių refleksų atsiradimą ir sustiprėja fiziologiniai refleksai (hiperreflexija). Tuo pačiu metu parezė vystosi apatinių galūnių raumenyse. Toliau išvardyti sindromai taip pat būdingi amyotrofinei lateralinei sklerozei:

Sindromą lydi kranialinių nervų pažeidimas prie medulio oblongata išėjimo, būtent: paveikia glossopharyngeal, hipoglosalą ir vagus. Pavadinimas kilęs iš frazės bulbus cerebri.

Šį sindromą lydi kalbos (disartrijos) ir rijimo (disfagijos) pažeidimas dėl liežuvio, ryklės ir gerklų raumenų parezės ar paralyžiaus. Tai pastebima, kai žmonės dažnai užsikimšia maistu, ypač skystu maistu. Su greito progresavimo bulbar sindromas lydi gyvybinių funkcijų kvėpavimas ir širdies plakimas pažeidimas. Balso galia mažėja. Jis tampa tylus ir mieguistas. Balsas gali visiškai išnykti (svogūnai sudaro motoneurono ligą).

Laikui bėgant raumenys atsipalaiduos, o tai nėra pseudobulbarų paralyžius. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp simptomų kompleksų.

Šiam sindromui būdinga klasikinė triada: rijimo, kalbos sutrikimo pažeidimas ir balso garsumo sumažėjimas. Skirtingai nuo ankstesnio sindromo, su pseudobulbar yra vienoda ir simetriška veido raumenų parezė. Taip pat būdingi neuropsichiatriniai sutrikimai: pacientą kankina smurtinis juokas ir verkimas. Šių emocijų pasireiškimas nepriklauso nuo situacijos.

Pirmieji amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai daugiausia yra juosmens lokalizacija: apatinių galūnių skeleto raumenų galia yra asimetriškai susilpnėjusi, išnyksta sausgyslių refleksai. Vėliau klinikinį vaizdą papildo rankų raumenų parezė. Ligos pabaigoje yra rijimo ir kalbos pažeidimas. Kūno masė palaipsniui mažinama. Vėlesnėse amyotrofinio šlapimo sklerozės stadijose veikia kvėpavimo raumenys, todėl pacientams sunku kvėpuoti. Galų gale, dirbtinis plaučių vėdinimas naudojamas gyvybei palaikyti.

Viršutinio motorinio neurono (aukšto arba smegenų formos) ligą pasižymi priekinės skilties priešgeno girio motorinių neuronų degeneracija, taip pat pažeisti kortikosterinalinės ir kortikoskopinės juostos ląstelių motoriniai neuronai. Klinikinį viršutinės motorinio neurono pažeidimo vaizdą apibūdina dvigubas rankų ar kojų parezė.

Generalizuota motorinių neuronų liga arba difuzinė motorinių neuronų liga prasideda nuo bendrų nespecifinių požymių: svorio sumažėjimas, sumažėjęs kvėpavimas ir rankų ar kojų raumenų susilpnėjimas vienoje pusėje, pavyzdžiui, hemiparezė (sumažėjusi raumenų jėga rankoje ir kojoje vienoje kūno pusėje).

Kaip prasideda amyotrofinė sklerozė apskritai:

• traukuliai;
• traukimas;
• raumenų silpnumas;
• sunkumų tariant.

Progresyvus liežuvio paralyžius

Tai antrinis sutrikimas, atsirandantis ALS fone. Patologija pasireiškia klasikiniais simptomais: rijimo, kalbos ir balso pažeidimu. Kalbėjimas tampa neryškus, pacientai skamba neaiškiai, pasirodo nasalizmas ir užkimimas.

Objektinis pacientų, kurie paprastai turi atvirą burną, veido išraiška, veido išraiška, maistas bandant nuryti, gali nukristi iš burnos, o skystis patenka į nosies ertmę. Liežuvio atrofijos raumenys tampa netolygūs ir sulankstyti.

Progresyvi raumenų atrofija

Ši ALS forma pirmiausia pasireiškia raumenų raumenų susitraukimu, židinio traukuliais ir fascikuliacija - spontaniški ir sinchroniniai raumenų pluošto susitraukimai, matomi akims. Vėliau mažesnio motorinio neurono degeneracija sukelia rankų raumenų parezę ir atrofiją. Vidutiniškai pacientai, kuriems progresuoja raumenų atrofija, gyvena iki 10 metų nuo diagnozavimo.

Pirminė lateralinė sklerozė

Klinikinis vaizdas išsivysto per 2-3 metus. Jiems būdingi tokie simptomai:

• padidėjęs apatinių galūnių raumenų tonusas;
• vaikščiojimas yra sutrikdytas pacientams: jie dažnai suklumpa ir jiems sunku išlaikyti pusiausvyrą;
• balso, kalbos ir rijimo sutrikimas;
• iki ligos pabaigos kvėpavimo sunkumų.

Pirminė lateralinė sklerozė yra viena iš rečiausių formų. Iš 100% motorinių motorinių neuronų ligų sergančių pacientų ne daugiau kaip 0,5% žmonių kenčia nuo sklerozės. Tikėtina gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos progresavimo. Taigi, žmonės, turintys PLC, gali gyventi vidutiniškai sveikų žmonių gyvenimo trukmę, jei PLC nepateks į amyotrofinę sklerozę.

Kaip aptinkama liga

Diagnozės problema yra ta, kad daugelis kitų neurodegeneracinių patologijų turi panašius simptomus. Tai reiškia, kad diagnozę atlieka diferencinė diagnostika.

Tarptautinė neurologijos federacija sukūrė ligos diagnozavimo kriterijus:

1. Klinikinis vaizdas apima centrinio motorinio neurono pažeidimo požymius.
2. Klinikinis vaizdas apima periferinio motorinio neurono pažeidimo požymius.
3. Liga progresuoja keliose kūno dalyse.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra elektromografija. Šio metodo liga yra:

• Patikimas. Pagal „patikimos“ patologijos kriterijų, jei elektromografija turi PMN ir CMN sugadinimo požymių, taip pat yra pažeidimų, susijusių su medulio oblongata ir kitų stuburo smegenų nervais.
• Klinikiškai tikėtina. Tai pasireiškia, jei yra ne mažiau kaip trijų lygių, pvz., Kaklo ir apatinės nugaros dalies, centrinių ir periferinių motoneuronų pažeidimo simptomų derinys.
• Galimas. Pagal šį grafiką patologija patenka, jei yra centrinės ar periferinės motorinių neuronų žalos požymiai viename iš keturių lygių, pavyzdžiui, tik gimdos kaklelio nugaros smegenų lygiu.

„Airlie House“ išskyrė tokius UAS myografinius kriterijus:

1. Yra lėtinio arba ūminio motorinių neuronų degeneracijos simptomai. Yra funkciniai raumenų sutrikimai, pavyzdžiui, fascikuliacijos.
2. Nervų impulso greitis sumažėja daugiau nei 10%.

Šiuo metu dažniau naudojama Tarptautinės neurologijos federacijos sukurta klasifikacija.

Diagnozėje atlikite vaidmenį ir antrinius instrumentinius tyrimo metodus:

1. Magnetinis rezonansas ir kompiuteris. ALS MRI požymiai: ant sluoksnio atvaizdų, signalas stiprinamas smegenų vidinės kapsulės srityje. MRT taip pat atskleidžia piramidės trakto degeneraciją.
2. Biocheminė kraujo analizė. Laboratorinių parametrų metu kreatino fosfokinazė padidėja 2-3 kartus. Taip pat padidėja kepenų fermentų kiekis: alanino aminotransferazė, laktato dehidrogenazė ir aspartato aminotransferazė.

Kaip tai gydoma?

Gydymo perspektyvos yra ribotos. Pati liga nėra išgydoma. Pagrindinis ryšys yra simptominė terapija, kuria siekiama sumažinti paciento būklę. Gydytojai turi šiuos tikslus:

• Lėtinkite ligos vystymąsi ir progresavimą.
• Išplėsti paciento gyvenimą.
• Išlaikyti savitarnos gebėjimus.
• Sumažinkite klinikinio vaizdo pasireiškimą.

Paprastai pacientai, turintys įtarimą ar patvirtintą diagnozę, yra hospitalizuoti. Ligos gydymo standartas yra vaistas Riluzol. Jo poveikis: Riluzolas slopina eritrocitų išskyrimą į sinaptinę ląstą, kuri lėtina nervinių ląstelių naikinimą. Šį vaistą rekomenduoja naudoti Tarptautinė neurologijos federacija.

Simptomai išsprendžiami naudojant paliatyvią priežiūrą. Rekomendacijos:

1. Siekiant sumažinti fascikuliacijos sunkumą, karbamazepinas skiriamas 300 mg per parą. Analogai: vaistai, kurių pagrindą sudaro magnio arba fenitoino.
2. Norėdami sumažinti standumą ar raumenų tonusą, galite naudoti raumenų relaksantus. Atstovai: Mydocalm, Tizanidine.
3. Kai žmogus sužinojo apie jo diagnozę, jis gali išsivystyti depresijos sindromu. Fluoksetinas arba amitriptilinas yra rekomenduojamas jo šalinimui.

• Raumenų vystymuisi ir jų tono išsaugojimui rodomi reguliarūs fiziniai pratimai ir širdis. Įrengtas treniruoklių salėje arba maudytis šiltoje baseine.
• Kai svogūnų ir pseudobulbarų sutrikimai bendrauja su kitais žmonėmis, rekomenduojama naudoti glaustus kalbos konstrukcijas.

Gyvenimo prognozė yra nepalanki. Vidutiniškai pacientai gyvena 3-4 metus. Mažiau agresyvios formos gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Reabilitacija reguliarių pratimų forma leidžia išlaikyti raumenų jėgą ir toną, palaikyti sąnarių judumą ir pašalinti kvėpavimo sutrikimus.

Prevencija: motorinės motoneurono ligos, nors ligos priežastis nežinoma, nėra specifinės prevencijos. Nespecifinė prevencija - sveikos gyvensenos išlaikymas ir blogų įpročių išvengimas.

Galia

Tinkama mityba amyotrofinės sklerozės atveju atsiranda dėl to, kad liga sutrikdo rijimo veiksmą. Pacientas turi pasirinkti dietą ir maisto produktus, kuriuos lengva virsti ir nuryti.

Maistą su amyotrofiniu skleroze sudaro pusiau kieti ir vienarūšiai maisto produktai. Patartina į mitybą įtraukti bulvių koše, pudingas ir košes.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: simptomai, diagnostikos ir gydymo principai

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS, motorinių motorinių neuronų liga, Charcot liga) yra retai pasitaikančio nervų sistemos patologija, kurioje žmogui išsivysto raumenų silpnumas ir atrofija, kuri neišvengiamai progresuoja ir lemia mirtį. Jūs jau sužinojote apie ligos atsiradimo priežastis ir mechanizmą nuo ankstesnio straipsnio, dabar kalbėkime apie ALS simptomus, diagnozavimo metodus ir gydymą.

ALS simptomai

Norėdami sužinoti, kokias klinikines apraiškas gali sukelti Charcot liga, reikia suprasti, kas yra centriniai ir periferiniai motoriniai neuronai.

Centrinis motoneuronas yra smegenų žievėje. Jei tai paveikta, tada raumenų silpnumas (parezė) vystosi kartu su raumenų tono padidėjimu, padidėja refleksai, kuriuos stebi neurologinis plaktukas, patologiniai simptomai pasireiškia (specifinė galūnių reakcija į tam tikrus dirgiklius, pvz. išorinis pėdos kraštas ir tt).

Periferinis motorinis neuronas yra smegenų kamiene ir įvairiuose stuburo smegenų lygiuose (gimdos kaklelio, krūtinės, juosmeninės), t.y. žemiau centrinės. Su šio motorinio neurono degeneracija taip pat išsivysto raumenų silpnumas, tačiau kartu su jais mažėja refleksai, sumažėja raumenų tonusas, nėra patologinių simptomų ir raumenų atrofija vystosi šio motorinio neurono.

Centrinis motoneuronas perduoda impulsus periferiniam, o raumenims, o raumenys, atsižvelgiant į tai, sumažėja. UAS atveju kai kuriuose etapuose impulsų perdavimas blokuojamas.

Amyotrofinėje lateralinėje sklerozėje gali būti paveiktas centrinis ir periferinis motoneuronas, įvairiais deriniais ir skirtingais lygiais (pvz., Centrinės motoneurono ir periferinės dalies degeneracija gimdos kaklelio lygyje arba tik periferinė lumbosakraliniu lygiu ligos pradžioje). Tai priklauso nuo to, kokius simptomus pacientas turės.

Skiriamos šios ALS formos:

• lumbosakralinis;
• gimdos kaklelio;
• bulbar: su periferiniu motoriniu neuronu smegenyse;
• didelis: su centrinio motorinio neurono pralaimėjimu.

Ši klasifikacija pagrįsta bet kokio neurono ligos pažeidimo požymių nustatymu ligos pradžioje. Kadangi liga vis dar egzistuoja, ji praranda savo reikšmę, nes vis daugiau ir daugiau naujų motorinių neuronų dalyvauja patologiniame procese. Tačiau toks padalijimas vaidina svarbų vaidmenį nustatant diagnozę (ar tai visai ALS?) Ir nustatant gyvenimo prognozę (kiek yra tariamai palikta pacientui gyventi).

Dažni simptomai, būdingi bet kokiai amyotrofinei sklerozei, yra:

• ypač motoriniai trikdžiai;
• jutimo sutrikimų stoka;
• šlapimo ir išmatų sutrikimų stoka;
• nuolatinis ligos progresavimas su naujų raumenų masyvų surinkimu iki visiško nelankstumo;
• periodiškų skausmingų mėšlungių buvimas paveiktose kūno dalyse, jie vadinami krampiais.

Lumbosacral

Su šia ligos forma yra du variantai:

• liga prasideda tik periferinio motoneurono pralaimėjimu, esančiu nugaros smegenų nugaros smegenų priekiniuose raguose. Šiuo atveju pacientas išsivysto raumenų silpnumą vienoje kojoje, tada pasirodo kitose, sausgyslių refleksai (kelio, achilo) sumažėjimas, raumenų tonusas kojose mažėja, palaipsniui atsiranda atrofijos (atrodo, kad kojos lieknančios, tarsi „išdžiūsta“). Tuo pačiu metu kojose stebimi fascikuliacijos - netyčia raumenų raumenys, turintys nedidelę amplitudę (raumenų „bangos“, raumenys „juda“). Tada į procesą įtraukiami rankų raumenys, taip pat sumažėja refleksai, susidaro atrofijos. Procesas yra didesnis - dalyvauja motorinių neuronų grupių grupė. Tai sukelia tokius simptomus kaip sutrikęs rijimas, neryškus ir neryškus kalbėjimas, balso nosies atspalvis ir liežuvio retinimas. Valgyti gagging, apatinis žandikaulis pradeda sag, problemų kramtomoji. Liežuvis taip pat turi fascikulacijas;
• ligos pradžioje aptinkami centrinio ir periferinio motoneuronų tuo pačiu metu padarytos žalos požymiai, užtikrinantys judėjimą kojose. Tuo pačiu metu, kojų silpnumas derinamas su refleksų padidėjimu, raumenų tono padidėjimu ir raumenų atrofija. Rodomi Babinskio, Gordono, Schefferio, Žukovskio ir kt. Patologiniai sustojimo simptomai, tada panašūs pokyčiai atsiranda rankose. Tada dalyvauja smegenų motoriniai neuronai. Parodykite kalbą, rijimą, kramtymą, raišką kalba. Priverstinis juokas ir verkimas.

Kaklo ir krūtinės forma

Jis taip pat gali debiutuoti dviem būdais:

• žala tik periferiniam motoneuronui - atsiranda parezė, atrofija ir fascikuliacija, vienoje rankoje sumažėja tonas. Po kelių mėnesių tie patys simptomai atsiranda kitoje rankoje. Rankos yra „beždžionės letena“. Tuo pačiu metu apatinėse galūnėse aptinkama refleksų, patologinių sustojimo požymių be atrofijos padidėjimas. Palaipsniui kojų raumenų jėga mažėja, procese dalyvauja smegenų liežuvėlio dalis. Ir tada neryški kalba, rijimo problemos, parezė ir liežuvio sujungimas. Kaklo raumenų silpnumas pasireiškia galvos pakabinimu;
• tuo pačiu metu pakenkta centriniams ir periferiniams motoneuronams. Tuo pačiu metu rankose, kojose yra atrofijos ir padidėję refleksai, turintys patologinių rankų požymių - refleksų padidėjimas, stiprumo sumažėjimas ir patologiškai sustabdomi simptomai, nesant atrofijų. Vėliau yra paveikta lemputės sekcija.

„Bulbar“ forma

Šioje ligos formoje pirmieji periferinio motorinio neurono pažeidimo simptomai smegenų kamiene yra artikuliacijos sutrikimai, gangavimas valgymo metu, nosies balsai, liežuvio atrofija ir fasciculiacijos. Kalbų judėjimas yra sunkus. Jei taip pat paveikiamas centrinis motoneuronas, šie simptomai taip pat apima gerklų ir mandibulinių refleksų padidėjimą, smurtinį juoką ir verkimą. Gag refleksas pakyla.

Kaip liga progresuoja rankose, parezė susidaro su atrofiniais pokyčiais, refleksų padidėjimu, tono ir patologinių pėdų ženklų padidėjimu. Panašūs pokyčiai atsiranda kojose, bet šiek tiek vėliau.

Aukšta forma

Tai yra amyotrofinės lateralinės sklerozės rūšis, kai liga prasideda nuo pirminio centrinio motorinio neurono pažeidimo. Tuo pačiu metu visose kamieno ir galūnių raumenyse susidaro parezė su raumenų tono padidėjimu ir patologiniais simptomais.

Aukšta forma, be motorinių sutrikimų, atsiranda psichikos sferos sutrikimai: atminties, mąstymo sutrikimai ir intelekto rodiklių sumažėjimas. Kartais šie sutrikimai pasiekia demencijos (demencijos) lygį, tačiau tai atsitinka 5% visų amyotrofinio sklerozės atvejų.

Lemputės ir aukštos ALS formos yra prognozuojamos nepalankios. Pacientams, kuriems šis liga pasireiškia, gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei gimdos kaklelio ir lumbosakralinių formų.

Nepriklausomai nuo pirmųjų ligos apraiškų, ji nuolat progresuoja. Parezė įvairiose galūnėse lemia galimybę judėti savarankiškai, išlaikyti save. Kvėpavimo raumenų įsitraukimas į procesą pirmiausia lemia dusulio atsiradimą fizinio krūvio metu, tada jau yra sutrikusi dusulys, o atsiranda ūminio oro trūkumo epizodai. Terminalo stadijose spontaniškas kvėpavimas yra tiesiog neįmanoma, pacientams reikia nuolatinio dirbtinio plaučių ventiliacijos.

Retais atvejais prie ligos pabaigos gali prisijungti šlapimo sutrikimai, atsiradę dėl vėlavimo ar šlapimo nelaikymo. Kai ALS plėtoja impotenciją pakankamai anksti.

Su kramtymo ir rijimo pažeidimu, raumenų atrofija, pacientai praranda daug svorio. Raumenų atrofija nustatoma matuojant galūnių apskritimą simetriškose vietose. Jei skirtumas tarp dešinės ir dešinės pusės yra didesnis nei 1,5 cm, tai rodo atrofijos buvimą. Skausmo sindromas ALS yra susijęs su sąnarių sustingimu dėl parezės, ilgalaikio paveiktų kūno dalių judrumo, mėšlungio.

Kadangi ALS slopina burnos ertmės sandarumą, apatinis žandikaulis ir galvos pakimba, tai lydi pastovus nugriovimas, kuris yra labai nemalonus pacientui (ypač atsižvelgiant į tai, kad daugeliu atvejų sveikas protas ir tinkamas jų būklės suvokimas išlieka iki ligos pabaigos. ), jis sukuria psichiškai sergančio asmens įspūdį. Šis faktas prisideda prie depresijos susidarymo.

ALS lydi vegetaciniai sutrikimai: pernelyg didelis prakaitavimas, veido riebumas, odos spalvos pakitimas, galūnės tampa šalčio.

Ligonių, sergančių ALS, gyvenimo trukmė pagal įvairius šaltinius yra nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau nei 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai yra visiškai miegoti, kvėpavimas palaikomas dirbtiniu plaučių vėdinimo aparatu. Tokių pacientų mirties priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, komplikacijų, pvz., Plaučių uždegimo, tromboembolijos, spaudimo opų infekcijos ir infekcijos apibendrinimas.

Diagnostikos principai

Visame pasaulyje, norint diagnozuoti UAS, reikalinga tam tikra funkcija:

• klinikiniai centrinio motoneurono pažeidimo simptomai (patologiniai rankų ir pėdų simptomai, laktacijos refleksų padidėjimas, padidėjęs raumenų tonusas);
• klinikiniai periferinio neurono pažeidimo požymiai, patvirtinti elektrofiziologiniais tyrimo metodais (elektromografija), t
  patologiniai duomenys (biopsija);
• nuolatinis ligos progresavimas, įtraukiant naujas raumenų masyvus.

Ypatingas vaidmuo skiriamas kitų ligų, kurios gali pasireikšti kaip ALS simptomai, išskyrimui.

Jei įtariate, kad po kruopščiai surinktų skundų, sergate amyotrofine skleroze, parodoma anamnezė ir paciento neurologinis tyrimas:

• elektromografija (EMG);
• magnetinio rezonanso tyrimas (MRI);
• laboratoriniai tyrimai (CPK, AlAT, AsAT, kreatinino kiekio nustatymas);
• cerebrospinalinio skysčio (cerebrospinalinio skysčio) tyrimai;
• molekulinė genetinė analizė.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės diagnostikai naudojama adatos formos EMG. ALS atveju pasireiškia raumenų denervacijos požymiai, ty pažeistos raumenys neturi funkcionuojančio ryšio su neuronais ir jų procesais. Tai tampa centrinio motoneurono pralaimėjimo patvirtinimu. Kitas simptomas yra EMG užfiksuotas fascikuliacijos potencialas. Turėtų būti žinoma, kad fascikuliacijos potencialą galima rasti ir sveikiems žmonėms, tačiau jų požymiai skiriasi nuo patologinių požymių (kuriuos gali nustatyti EMG).

Diagnozėje naudojamas smegenų ir nugaros smegenų MRT, siekiant nustatyti ligas, kurios gali „imituoti“ ALS simptomus, bet yra gydomos, priešingai nei ALS. Ženklai, patvirtinantys ALS buvimą MRT metu, yra galvos smegenų motorinės žievės atrofija, piramidinių traktų degeneracija (takai, jungiantys centrinį motorinį neuroną su periferiniu).

Jei ALS yra kraujyje, CK (kreatino fosfokinazės) kiekis padidėja 2–9 kartus, palyginti su norma. Tai yra fermentas, kuris išsiskiria raumenų skaidulų skaidymo metu. Dėl tos pačios priežasties ALT, AsAt ir kreatinino rodikliai šiek tiek padidėjo.

ALS smegenų skysčio metu šiek tiek padidėjo baltymų kiekis (iki 1 g / l).

Molekulinė genetinė analizė gali atskleisti 21 chromosomos genų mutaciją, kuri yra atsakinga už superoksido dismutazę-1. Tai yra informatyviausias visų laboratorinių tyrimų metodas.

Gydymas

Deja, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra nepagydoma liga. Tai reiškia, kad šiandien nėra jokio būdo ilgai sulėtinti (arba sustabdyti) ligos progresavimą.

Iki šiol buvo sintezuotas vienintelis vaistas, patikimai pailginantis ALS pacientų gyvenimą. Ši medžiaga, apsauganti nuo glutamato išsiskyrimo, yra Riluzole. Jis turi būti vartojamas 100 mg per dieną. Tačiau Riluzole vidutinė gyvenimo trukmė vidutiniškai padidėja tik per 3 mėnesius. Jis daugiausia skiriamas pacientams, kuriems liga pasireiškia mažiau nei 5 metus, nepriklausomas kvėpavimas (priverstinio gyvybinio plaučių gebos tūris yra mažiausiai 60%). Skiriant jį reikia apsvarstyti šalutinį poveikį hepatito pavidalu. Todėl pacientams, gydomiems Riluzoliu, kepenų funkcija turėtų būti tiriama 1 kartą per 3 mėnesius.

Simptominis gydymas skirtas visiems pacientams, sergantiems ALS. Jos tikslas - sumažinti kančias, gerinti gyvenimo kokybę, sumažinti poreikį gauti išorės priežiūrą.

Simptominis gydymas reikalingas šiems sutrikimams gydyti:

• fascikuliacijos metu - krampas - karbamazepinas (Finlepsinas), baklofenas (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• pagerinti raumenų apykaitą - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitinas (Elkar), levokarnitinas;
• depresijos - Fluoksetinas (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilinas;
• gerinti medžiagų apykaitą neuronuose - vitamino B kompleksų kompleksuose (Milgamma, Combilipen ir tt);
• su drooling - Atropinas yra įpurškiamas į burną, Amitriptilino tabletės nurytos, mechaninis burnos ertmės valymas, nešiojamojo siurbimo naudojimas, botulino toksino injekcija į seilių liaukas, seilių liaukų švitinimas.

Daugeliui amyotrofinės lateralinės sklerozės simptomų reikia ne vaistų veikimo būdų.

Kai pacientui sunku nuryti maistą, būtina pereiti prie maistinių produktų su bulvių ir maltiems patiekalams, naudokite souffles, bulvių košė, pusiau skystus grūdus. Po kiekvieno valgio reikia atlikti burnos ertmės reabilitaciją. Jei suvartojimas per maistą tampa toks sunkus, kad pacientas yra priverstas vartoti maistą ilgiau nei 20 minučių, jei jis negali gerti daugiau nei 1 l skysčio per dieną, o taip pat progresuojančio svorio netekimas daugiau kaip 2% per mėnesį, tuomet turėtumėte pagalvoti apie atliekant perkutaninę endoskopinę gastrostomiją. Tai operacija, po kurios maistas patenka į kūną per vamzdį, kuris auginamas pilvo srityje. Jei pacientas nesutinka atlikti tokią operaciją, o maistas visai neįmanomas, būtina pereiti prie zondo maitinimo (per burną į skrandį įdedamas zondas, per kurį pilamas maistas). Galite naudoti parenterinę (intraveninę) arba tiesiąją žarną (per tiesiąją žarną). Šie metodai leidžia pacientams mirti nuo bado.

Kalbos sutrikimas labai apsunkina socialinį paciento prisitaikymą. Laikui bėgant kalba gali tapti tokia nesuprantama, kad žodinis kontaktas yra tiesiog neįmanoma. Tokiu atveju padėkite elektronines rašymo mašinas. Užsienyje naudokite kompiuterio sistemos simbolių rinkinio jutiklinius jutiklius, esančius ant akių obuolių.

Siekiant išvengti giliųjų venų trombozės apatinėse galūnėse, pacientas turi naudoti elastingus tvarsčius. Kai atsiranda infekcinių komplikacijų, nurodomi antibiotikai.

Varikliniai simptomai gali būti iš dalies pataisyti naudojant specialius ortopedinius prietaisus. Norėdami išlaikyti vaikščiojimą, naudokite ortopedinius batus, lazdeles, vaikštynes ​​ir vėliau vežimėlius. Kabant galvą, naudokite pusiau standų arba standų galvutės laikiklį. Vėlinėje ligos stadijoje pacientui reikia funkcinės lovos.

Vienas iš sunkiausių ALS simptomų yra kvėpavimo nepakankamumas. Kai atsiranda deguonies kiekis kraujyje kritiniam ir sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, nurodomas periodinių neinvazinių vėdinimo įrenginių naudojimas. Jie gali būti naudojami pacientams namuose, tačiau dėl jų didelių išlaidų jie yra nepasiekiami. Jei intervencijos į kvėpavimo procesą poreikis viršija 20 valandų per dieną, pacientui pasireiškia tracheostomija ir dirbtinis plaučių vėdinimas (ALV). Akimirkas, kai pacientui reikia ventiliatoriaus, yra labai svarbus, nes tai rodo artėjančią mirtį. Paciento perkėlimo į mechaninę ventiliaciją klausimas yra labai sunkus medicinos etikos požiūriu. Šis manipuliavimas taupo gyvybę tam tikrą laiką, tačiau tuo pat metu jis pailgina kančias, nes ALS pacientai labai ilgai išlieka racionalūs.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra rimta neurologinė liga, kuri šiandien iš esmės nepalieka pacientui galimybės. Labai svarbu nesupainioti su diagnoze. Veiksmingas šios ligos gydymas dar neegzistuoja. Visų priemonių, medicininių ir socialinių priemonių, įgyvendinimas ALS atveju, turėtų būti siekiama užtikrinti kuo išsamesnį paciento gyvenimą.

Pirmasis medicinos kanalas, paskaita apie „amyotrofinę lateralinę sklerozę“. Skaityta Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: priežastys, simptomai, gydymas

Lou Gehrig liga arba amyotrofinė lateralinė sklerozė yra sparčiai progresuojanti nervų sistemos patologija, kuriai būdingi stuburo smegenų, kamieno ir žievės motorinių neuronų pažeidimai. Be to, patologiniame procese dalyvauja galvos smegenų neuronai (glossofaringiniai, veido, trigeminaliniai).

Ligos etiologija

Ši liga yra gana reti ir pasireiškia nuo dviejų iki penkių žmonių 100 000. Manoma, kad liga dažniausiai vyrams išsivysto po penkiasdešimties metų. Amyotrofinė lateralinė sklerozė niekam nesukelia išimties ir veikia skirtingų profesijų žmones (mokytojus, inžinierius, Nobelio laureatus, senatorius, aktorius) ir skirtingą socialinį statusą. Garsiausias pacientas, diagnozuotas amyotrofiniu skleroze, buvo pasaulio čempionas beisbolo Lou Gehrig, kuris suteikė alternatyvią šios ligos pavadinimą.

Rusijoje taip pat plačiai paplitusi Lou Gehrig liga. Iki šiol tokia diagnozė yra apie 15-20 tūkst. Pacientų. Tarp žymiausių Rusijos žmonių, turinčių tokią patologiją, verta paminėti kompozitorių Dmitriją Šostakovičius, atlikėją Vladimirą Migulyą, Jurio Gladkovo politiką.

Lou Gehrig liga

Šios ligos pagrindas yra patologinių netirpių baltymų kaupimasis nervų sistemos motorinėse ląstelėse, dėl kurių jie gali mirti. Šios patologijos priežastis iki šios dienos nebuvo išaiškinta, tačiau yra daug teorijų. Tarp pagrindinių:

Neuronas - Britų mokslininkai teigia, kad ligos raida siejama su glia elementais, tai yra ląstelės, kurios užtikrina gyvybiškai svarbų neuronų aktyvumą. Daugybė tyrimų parodė, kad sumažėjus astrocitų funkcijai, pašalinančiai glutamatą iš nervų galūnių, baisios ligos atsiradimo tikimybė padidėja dešimt kartų.

Genas - 20% pacientų pažeidžia genus, kurie koduoja superoksido dismutazę-1. Šis fermentas yra atsakingas už nervų ląstelėms toksiškų superoksidų pavertimą deguonimi.

Autoimuninė - Teorija pagrįsta specifinių antikūnų nustatymu kraujyje, kurie pradeda pašalinti motorinių nervų ląsteles. Yra tyrimų, įrodančių tokių antikūnų egzistavimą kitų sunkių ligų (pvz., Hodžkino limfomos arba plaučių vėžio) buvimo fone.

Paveldimas - 10% atvejų patologija yra paveldima.

Virusinė - Teorija buvo ypač populiari praėjusio šimtmečio 60–70 m., Tačiau tai dar nebuvo patvirtinta. SSRS ir Jungtinių Valstijų mokslininkai eksperimentavo su beždžionėmis, į stuburo smegenų ekstraktus, gautus iš sergančių žmonių. Kiti tyrėjai bandė įrodyti poliomielito viruso dalyvavimą patologijos formavime.

Ar gydoma amyotrofine skleroze

Amyotrofinė sklerozė arba ALS (amyotrofinė lateralinė sklerozė) yra nepagydoma centrinės nervų sistemos liga. Jo vystymosi procese patiria stuburo smegenų viršutinius ir apatinius motorinius neuronus, smegenų kamieną ir žievę. Visa tai lemia paralyžius, o po to - užbaigti raumenų atrofiją.

Amyotrofinės sklerozės samprata

Pagal ICD-10, ALS liga yra traktuojama kaip motorinio neurono liga. Medicinoje ši patologija yra geriau žinoma kaip Charcot liga.

Atskirai galite pasirinkti amyotrofinio sklerozės sindromą, kuris atsiranda dėl kitos ligos. Jei jos atsiradimo priežastis yra žinoma, gydymas yra tiksliai nukreiptas į jo pašalinimą.

Plėtojant šią anomaliją, sunaikinami motoneuronai, dėl kurių nėra signalo perdavimo į smegenų ląsteles. Taigi nervų ląstelės nevykdo savo funkcijų ir žmogaus kūno atrofijos raumenų.

Didžiausias dažnis yra vyresniems nei 40 metų žmonėms, tačiau ALS gali pasireikšti jaunesniame amžiuje, ypač žmonėms, turintiems paveldimą polinkį.

ALS reikia atskirti nuo smegenų kraujagyslių susiaurėjimo, taip pat nuo progresuojančios erkinio encefalito formos, nes nuo jo priklauso gydymo metodas.

Patogenezė

Šoninė (šoninė) amyotrofinė sklerozė yra liga, kurioje neuronai tampa pažeidžiami ir palaipsniui sunaikinami.

Motoriniai neuronai yra didžiausios nervų sistemos ląstelės, turinčios ilgus procesus. Jų veikimui reikalingas didelis energijos suvartojimas.

Kiekvienas motoneuronas atlieka svarbią funkciją organizme, per savo kanalus perduodami impulsai, turintys įtakos fiziniam fiziniam aktyvumui. Šios ląstelės reikalauja daug kalcio ir energijos.

Jei šių sąlygų nesilaikoma, ty motoneuronai neturi kalcio, atsiranda patologinis procesas, kuris veda į:

• toksinis poveikis smegenų ląstelėms, atsirandantis dėl aminorūgščių;
• žalingas oksidacinis procesas;
• motorinių neuronų funkcijos sutrikimas;
• baltymų gedimai, kurie sudaro tam tikras intarpas;
• mutuotų baltymų atsiradimas;
• motoneuronų mirtis.

Epidemiologija

Ši liga yra labai reta, pasireiškia 2 atvejais 100 000 žmonių. Tai daugiausia suaugusieji (nuo 20 iki 80 metų). Tikėtina gyvenimo trukmė yra maža. Pvz., Su ALS bulbaro forma žmonės paprastai gyvena apie 3 metus, o lumbosacral - 4 metus.

Tik 7 proc. Visų pacientų, sergančių ALS, praėjo daugiau nei penkerius metus.

Priežastys

Amyotrofinės sklerozės atsiradimas gali sukelti:

• paveldėta genų mutacija;
• susikaupimą organizme nenormalių baltymų, kurie gali sukelti neuronų naikinimą;
• patologinė reakcija, kai imuninė sistema naikina jūsų kūno nervų ląsteles;
• glutamo rūgšties kaupimąsi organizme, kurio perteklius taip pat naikina neuronus;
• angiodistonija. Nesugebėjimas dirbti ir pailsėti, dažnai įtempti, daug laiko, praleisto kompiuteryje, pažeidžia kraujagyslių nervų reguliavimą, ty angiodistiją.
• užsikrėsti nervų ląstelėmis užkrėstu virusu.

Toliau išvardytos šios žmonių kategorijos yra:

• paveldimas polinkis į ALS;
• vyresni nei 70 metų;
• blogi įpročiai;
• kenčia nuo infekcinių ligų, kuriose virusas, naikinantis neuronus, įsitvirtino organizme;
• turintys vėžį arba motorinių neuronų ligą;
• su nutolusiomis skrandžio dalimis;
• darbo sąlygomis, kai naudojamas švinas, aliuminis arba gyvsidabris.

Daugelis mokslininkų mano, kad UAS yra degeneracinis procesas, tačiau jo vystymosi veiksniai dar nėra visiškai suprantami. Kai kurie mokslininkai mano, kad priežastis yra filtravimo viruso nurijimas.

Amyotrofinė sklerozė veikia tik žmogaus motorinę sistemą, o jautrios funkcijos lieka nepakitusios. Dėl šių priežasčių UAS kūrimas priklauso nuo tokių veiksnių kaip:

1. Viruso panašumas su tam tikru nervų formavimu.
2. Specifiniai centrinės nervų sistemos vietų kraujo tiekimo ypatumai.
3. Limfos cirkuliacija stuburo ar centrinės nervų sistemos sistemoje.

Ligos simptomai

Pradėjus ligos eigą, paveikiamos galūnės, o po to - kitos kūno dalys. Žmogaus raumenys susilpnėja, dėl to atsiranda paralyžius.

Ankstyvoje ligos stadijoje yra šie būdingi požymiai:

1. Motyvacija sutrikusi, rankų raumenys tampa silpni.
2. Silpnumas kojose.
3. Kojos pėdos.
4. Yra traukulių, pečių, liežuvio, rankų.
5. Kalbėjimas yra sulaužytas, sunku ryti.

Kuo toliau liga progresuoja, tuo sunkiau jos simptomai tampa, pvz., Gali įvykti priverstinis juokas, arba asmuo gali verkti be jokios priežasties.

Kartais ALS sukelia demenciją.

Vėlesnėse stadijose asmuo išsivysto amyotrofinio sklerozės simptomus, tokius kaip:

1. Depresija
2. Gebėjimo judėti trūkumas.
3. Sunku kvėpuoti.

Ligos simptomus reikia suskirstyti į du tipus:

1. Kuris laikomasi nugalėjus centrinį motoneuroną:

• sumažėjęs raumenų aktyvumas;
• padidėjęs raumenų tonusas;
• hiperreflexija;
• patologiniai refleksai;

1. Periferinio neurono pralaimėjimas pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• raumenų traukimas;
• spazmai su skausmu;
• galvos ir kitų kūno dalių raumenų atrofija;
• raumenų hipotenzija;
• hiporeflexija.

Reti simptomai

Pažymėtina, kad amyotrofinė sklerozė kiekvienam pacientui pasireiškia įvairiais būdais. Yra tokių simptomų, kurie gali atsirasti tik vienetuose, įskaitant:

1. Sutrikusi jautri funkcija. Tai atsitinka dėl kraujo apytakos sutrikimų, pvz., Pacientas gali nejausti rankų, jie tiesiog nuleidžia.
2. Šlapinimosi, išmatų, akių funkcijos pažeidimas.
3. Demencija.
4. Kognityvinis sutrikimas, kuris sparčiai progresuoja. Tuo pačiu metu sumažėja paciento atmintis, smegenų veikla ir pan.

Amyotrofinė sklerozė turi keletą formų:

• smegenų;
• gimdos kaklelio;
• svogūnėlis;
• lumbosacral.

Lumbosacral

Ši liga gali išsivystyti dviem versijomis:

1. Periferinė motorinių neuronų depresija nugaros smegenų nugaros smegenų priekiniame rage. Raumenų silpnumas pasireiškia viename, o kitoje kojoje - jų refleksai ir tonas, todėl prasideda atrofijos procesas. Kartu su juo galite jaustis dažnai pasitraukiant kojomis. Tada liga eina į rankas ir aukščiau. Asmeniui tampa sunku nuryti, kalba tampa miglota, balsas keičiasi ir kalba retėja. Apatinis žandikaulis pradeda susitraukti, kyla problemų kramtant ir nurijus maistą.
2. Antrasis ligos eigos variantas yra tuo pačiu metu pakenkta centriniam ir periferiniam motoneuronui, kuris užtikrina kojų judėjimą. Kai jis teka, galūnėse yra silpnumo jausmas, atsiranda raumenų tonusas, yra laipsniškas raumenų atrofija, artritas. Tada procesas pereina į rankas, dalyvauja smegenų motoriniai neuronai, sutrikdomas kramtymo procesas, pasireiškia kalba, liežuvis liežuvyje, galimi smurto ar verkimo išpuoliai.

Kaklo ir krūtinės forma

Jis taip pat gali vykti dviem versijomis:

1. Tai veikia tik periferinę motoneuroną. Raumenų atrofija ir sumažėjęs tonas paveikia tik vieną ranką, o tik po kelių mėnesių - kitą. Rankos pradeda priminti beždžionės koją. Kartu su šiais procesais pėdų refleksai didėja, bet be atrofijos. Tada yra raumenų aktyvumo sumažėjimas kojose, o galvos smegenų dalis dalyvauja patologiniame procese.
2. Vienalaikė žala centriniam ir periferiniam motoriniam neuronui. Rankų raumenys pradeda atrofuoti, jų tonai didėja, tuo pačiu metu padidėja refleksai ir sumažėja kojų stiprumas. Vėliau įvyksta svogūnų pažeidimas.

„Bulbar“ forma

Plėtojant šią ligos formą, paveikiamas periferinis motoneuronas. Dėl šios priežasties sąnarys sutrikdomas, balso pokyčiai, liežuvio atrofijos raumenys. Jei centrinis motorinis neuronas taip pat yra paveiktas tuo pačiu metu, sutrikdomas ryklės ir mandibulinis refleksas, ir gali pasireikšti priverstinis juokas ar verkimas. Vėmimas refleksai sustiprėja.

Kai liga progresuoja, susidaro parezė su rankų atrofija, padidėja refleksai ir tonas. Tas pats atsitinka kojose.

Smegenų forma

Tokiu atveju atsiranda pagrindinis centrinės motoneurono pažeidimas. Visuose kamieno ir galūnių raumenyse atsiranda parezė ir jų tono padidėjimas, taip pat patologiniai ALS simptomai. Be motorinio aktyvumo, psichikos sutrikimų, atminties sutrikimų, sumažėjusios intelekto, demencijos ir nuolatinės agresijos bangos dėl nesugebėjimo rūpintis savimi gali atsirasti.

Klinikinis ALS vaizdas

Liga progresuoja labai greitai, parezė veda prie negalėjimo judėti ir rūpintis savimi. Jei kvėpavimo sistema taip pat dalyvauja ligos procese, pacientas yra susirūpinęs dėl dusulio ir oro trūkumo, net ir su mažiausiu krūviu. Pažangiais atvejais pacientai negali kvėpuoti savaime ir nuolat po ventiliatoriumi.

Pacientams, sergantiems ALS, impotencija atsiranda kuo greičiau, retais atvejais yra įmanoma šlapimo nelaikymas. Kadangi kramtymo ir rijimo procesas yra sutrikęs, jie greitai praranda svorį, galūnės gali tapti asimetriškos. Taip pat yra skausmas, nes dėl parezės sąnarių sunku judėti.

ALS taip pat sukelia tokius sutrikimus, kaip padidėjęs prakaitavimas, riebi veido oda, keičiant jos spalvą. Atsigavimo prognozė nėra, tačiau vidutinė vidutinės trukmės šios ligos trukmė yra nuo 2 iki 12 metų. Dauguma pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės. Jei taip nebus, tolesnis ALS vystymasis sukelia visišką negalėjimą.

Diagnostika

Siekiant tiksliai nustatyti tikslią ALS diagnozę, tokių veiksnių derinys:

1. Centrinio motorinio neurono pažeidimo simptomai (raumenų tonusas, rankų ir pėdų patologija ir kt.).
2. Periferinių neuronų pažeidimo požymiai, kuriuos patvirtina elektromografija ir biopsija.
3. Ligos progresavimas, įtraukiant naujus raumenis.

Sėkmingai terapijai svarbiausia yra pašalinti kitas ligas, panašias į amyotrofinę sklerozę.

Gydytojo gydymo ALS pradžioje surenkama visa paciento istorija, surinkti jo skundai ir atliekamas neurologinis tyrimas. Tuomet pacientas skiriamas:

• elektromografija;
• magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• kraujo ir šlapimo tyrimai;
• smegenų skysčio tyrimas;
• molekulinė genetinė analizė.

Taip pat atlikta EMG adata, kuri rodo raumenų pažeidimus ir jų atrofiją. MRT reikia norint išsiaiškinti diagnozę, galima nustatyti smegenų motorinės žievės atrofiją, centrinių ir periferinių neuronų jungčių kelio degeneraciją.

Diagnozuojant ALS, kraujo tyrimas parodė kreatino fosfokinazės, kuri išsiskiria skaidant raumenų pluoštą, padidėjimą. Ištyrus smegenų skystį, bus nustatytas padidėjęs baltymų kiekis, o molekulinė analizė gali atskleisti 21-osios chromosomos geno mutaciją.

Gydymas

Šio tipo ligos negalima išgydyti, yra tam tikrų rūšių vaistų, kurie gali šiek tiek pailginti paciento gyvenimą. Viena iš šių medžiagų yra Riluzole. Jis vartojamas 100 mg. Vidutiniškai gyvenimo trukmė padidėja 2-3 mėnesiais. Paprastai jis skiriamas pacientams, sergantiems liga 5 metus ir kurie gali kvėpuoti savarankiškai. Šis vaistas neigiamai veikia kepenų būklę.

Be to, pacientams skiriamas simptominis gydymas. Tai apima tokius vaistus kaip:

1. Sirdalud, Baklofenas - su fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, karnitinas, levokarnitinas - pagerina raumenų aktyvumą.
3. Fluoksetinas, sertralinas - kovoti su depresija.
4. B grupės vitaminai - pagerinti neuronų metabolizmą.
5. Atromin, Amitriptilinas - skirtas nugriovimui.

Su žandikaulio raumenų atrofija, pacientui gali pasireikšti sunku kramtyti ir nuryti maistą. Tokiais atvejais maistas turi būti nuvalytas arba virinamas souffles, bulvių koše ir kt. Po kiekvieno valgio reikia išvalyti burną.

Tais atvejais, kai pacientas negali nuryti, ilgai kramtyti maisto ir negali gerti pakankamai skysčio, jam gali būti suteikta endoskopinė gastrostomija. Taip pat gali būti naudojami alternatyvūs metodai, pavyzdžiui, maitinimas per zondą arba į veną.

Kai kalba sutrikdoma, kai asmuo nebegali kalbėti aiškiai, specialios rašomosios mašinėlės padės jam bendrauti su išoriniu pasauliu. Taip pat būtina stebėti apatinių galūnių venus, kad ten nebūtų trombozės. Jei sujungta infekcija, būtina nedelsiant gydyti antibiotikais.

Norėdami išlaikyti fizinį aktyvumą, turėtumėte naudoti ortopedinius batus, vidpadžius, lazdeles, vaikštynes ​​ir kt. Jei galvą užgęsta, galite įsigyti specialius laikiklius. Vėlesniuose ligos etapuose pacientui reikės funkcinės lovos.

Jei kvėpavimo procesą paveikia žmogus, turintis ALS, jis yra skirtas periodiškai neinvazinei ventiliacijai. Jei pacientas pats negali kvėpuoti, nurodoma tracheostomija arba dirbtinis plaučių vėdinimas.

Ką negalima naudoti

Plėtojant amyotrofinę sklerozę, draudžiama naudoti tokius gydymo metodus:

1. Citostatikai - pablogina virškinimo procesą ir gali sumažinti imunitetą.
2. Hiperbariniai deguonimi - prisotinti kraują su deguonies pertekliumi.
3. Druskos infuzijos.
4. Hormoniniai vaistai, sukeliantys plaučių raumenų miopatiją.
5. Įsišaknijusios amino rūgštys, kurios sutrumpina gyvavimo laiką.

Pratimai

Šio tipo ligoms labai svarbu išlaikyti raumenų tonusą. Tam reikia ergoterapijos ir fizinės terapijos.

Ergoterapija leidžia pacientui normaliai gyventi kuo ilgiau. Šis metodas yra tiesiog būtinas sunkiais ligos atvejais. Fizinė terapija padeda išlaikyti fizinį tinkamumą ir raumenų judumą.

Pacientui tiesiog reikia strijų, kad būtų lengviau susidoroti su skausmu ir sumažinti raumenų spazmus. Jie taip pat padeda atsikratyti priverstinių priepuolių. Jūs galite ištiesti save (naudodami specialius diržus) arba pasitelkdami kitą asmenį.

Bet kurios klasės turėtų būti ilgos ir reguliarios, tada poveikis bus teigiamas.

Atkūrimo prognozė

Atsigavimo tikimybė yra labai maža, deja, visi ALS pacientai miršta per 2-12 metų. Komplikuoja visą su tuo susijusią pneumoniją, kvėpavimo sutrikimus ir kitas ligas. Ligos simptomai labai greitai progresuoja, paciento būklė blogėja. Visoje medicinos istorijoje išgyveno tik du žmonės. Vienas iš jų yra Stephen Hawking, gyvenęs ir kovojęs su amyotrofine skleroze apie 50 metų. Specialios terapijos, kėdės, kuria jis persikėlė, ir kompiuterio, skirto susisiekti su aplinkiniais žmonėmis, dėka Hawking vedė aktyvią mokslinę veiklą iki paskutinės dienos.

Kaip ne pradėti ligą

Beveik neįmanoma suprasti apie šios ligos vystymąsi pradžioje, nes tiksliai nenustatytos jo atsiradimo priežastys. Antrinės prevencinės priemonės skirtos lėtinti ligos progresavimą. Tai apima:

1. Reguliarios konsultacijos su neurologu ir vaistais.
2. Blogų įpročių atmetimas.
3. Tinkamas ir tinkamas gydymas.
4. Subalansuota mityba ir vitaminų vartojimas.

ALS yra neišgydoma liga, mokslininkai dar nėra nustatę tikslių požymių ir priežasčių. Šiame medicinos plėtros etape nėra tokio vaisto, kuris galėtų visiškai išgydyti asmenį nuo ligos.