Blastinių ląstelių apibrėžimai kraujo tyrime, ligos simptomai

Paprastai leukemija yra suskirstyta į dvi rūšis. Tai yra dažna leukemija ir ūminė leukemija. Šis atskyrimas priklauso ne tik nuo klinikinio pasyvumo, bet ir nuo auglio parametrų ląstelių sudėtyje. Kraujo tyrimo charakteristikos taip pat skiriasi. Gydytojai ūminis leukemija apibūdinama kaip švietimo rūšis, kurioje jaunos ląstelės yra ląstelių sluoksnio pagrindas. Vaikai labiausiai kenčia nuo šios ligos. Šiai ligai būdinga pagreitinta ląstelių metastazė. Pacientams galima stebėti ekstrakranialines smegenų apraiškas. Dėl to širdis, inkstai ir virškinimo organai veikia blogai.

Kai byla jau yra gana išsivysčiusi, tam tikros besivystančios rūšies ląstelės ir tam tikras skaičius gana brandžių komponentų išsiskiria kraujo sistemoje. Gydytojai šį ryšį vadina „leukemijos nepakankamumu“, kai ląstelės negali judėti iš vienos formos į kitą. Analizuojant pacientą, eozinofilų ir bazofilų nėra. Jei kraujo tyrime iškart pasikeičia įvairūs parametrai, susidaro trombocitai. Jei liga serga megakarioblastine leukemija, trombocitai prasmingai viršija dabartinę normą. Esant kritinei leukemijai, leukoconcentracijos metodas naudojamas teisingai nustatyti kraujo sudėtį. Paprastai jis pagrįstas tam tikrų formų sudedamųjų dalių nusėdimu.

Blastinių ląstelių simptomai kraujo analizėje

Remisijos metu periferinio kraujo analizė yra daug geriau. Baigę visą procesą, daroma išvada, išsamiai ištyrinėjant kaulų čiulpus ir iššifruojant leukemijos tipą. Jei infekcija labai išryškėjo, kraujo tyrime esančios sprogimo ląstelės yra iki 80 proc. Remisijos metu jie sudaro tik 5 proc.

Galutinėje situacijoje su kritine leukemija, anemijos simptomais, akimirksniu leukopenija, dideliu bazofilų ir eozinofilų skaičiumi galima pastebėti mažą neutrofilų skaičių (taip pat galite perskaityti mūsų straipsnį apie žmogaus blužnies ligos simptomus). Šiuo plėtros etapu galima aptikti sprogimo krizę. Santraukos ataskaita neleidžia nustatyti vieno ar kito kraujo formavimo šaltinio, tačiau ji atlieka svarbų vaidmenį įgyvendinant teisingą terapiją. Todėl pacientas su tokia diagnoze atlieka imunologinės ir citocheminės reakcijos procedūras, leidžiančias teisingai nustatyti ląstelių fenotipą. Taigi galima nustatyti fermentus, glikogeną ir lipidus.

Pacientas kraujo sistemoje žymiai padidina šlapimo rūgšties, AST, LDH ir gliukozės, fibrinogeno ir albumino mobilumą. Biochemijos pokyčiai matomi situacijoje, kai kraujo tyrimas rodo skirtingą kepenų, inkstų ir kitų organų darbą. Tokia liga turi daug simptomų, kurie gali pasireikšti visiškai skirtingais būdais. Kai kurie požymiai yra susiję su sutrikusi kraujo formavimu. Kaip taisyklė, galite rasti skonį, apetito praradimą, silpnumą, greitą širdies plakimą ir svorio netekimą. Jei yra trombocitų trūkumas, gali būti pastebėtas kraujavimas iš dantenų, kraujavimas iš žarnyno ir nosies, mėlynės ir mėlynės. Atsižvelgiant į tai, kad kraujo tyrime esančios blastinės ląstelės linkusios kauptis, dažnai padidėja limfmazgiai, paprastai gimdos kaklelis. Padidėjimas taip pat yra įmanomas inguinal ir axillary. Sąnariuose ir kauluose galite stebėti skirtingų pasireiškimų skausmą, kai kuriais atvejais jaučiasi patologinis skaldytų kaulų skausmas. Temperatūra kyla dėl panašios infekcijos susidarymo ir dėl naviko. Kai kuriais atvejais ūminės leukemijos pasireiškimas gali pasireikšti nuo krūtinės anginos trukmės, kai netgi antibiotikai nepadeda.

Mes sužinome, kas yra kraujo sprogimas

Kraujas yra svarbiausias žmogaus kūno trofinis audinys, kuris visiems organams ir audiniams suteikia esminių maistinių medžiagų, deguonies, tarnauja kaip buferinis tirpalas, atlieka apsauginę ir termoreguliacinę funkciją. Sveikas žmogus kraujas turi pastovią kompoziciją, o menkiausi kraujo sudėties pokyčiai yra tikras ligos įrodymas. Kraujas susideda iš susidariusių elementų ir plazmos (skystosios tarpląstelinės medžiagos).

Kas yra sprogimo ląstelės?

Paprastai visi kraujo kūneliai yra brandūs. Jų brendimo procesas vyksta kraujo formuojančiuose organuose: raudoname kaulų čiulpuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kamščiuose. Kraujo ląstelių žaliava yra vadinamosios blastinės ląstelės arba normoblastai. Šios formacijos neturėtų patekti į kraujotaką, lieka raudonųjų kaulų čiulpų audiniuose.

Esant nesubrendusioms kraujo ląstelėms, normoblastai negali visiškai atlikti visų kraujo ląstelėms būdingų funkcijų. Pavyzdžiui, nesubrendę eritrocitai dar nėra praradę branduolio, todėl jų sudėtyje yra mažiau hemoglobino nei brandus eritrocitai.

Tokia ląstelė gali turėti mažiau deguonies ir anglies dioksido.

Kas yra ūminis leukemija?

Viena iš pavojingiausių ligų, kai kraujo ląstelių skaičius padidėja, yra ūminė leukemija.

Ūminė leukemija yra sąlyginis pavadinimas, nes ši liga niekada neviršija lėtinės leukemijos ir atvirkščiai, lėtinė leukemija niekada negali tapti ūmaus. Ūminė leukemija vadinama kaulų čiulpų onkologine žala, kurios substratas yra tik sprogimo ląstelės.

Ūminės leukemijos lydi imunodeficito būsenos, nes raudona kaulų čiulpai nustoja gaminti pakankamai baltųjų kraujo kūnelių. Kūnui įtakos turi daugybė infekcijų, kurios gali sukelti mirtį.

Be to, būdinga žala kraujagyslių sienoms ir centrinei nervų sistemai.

Žiūrėti vaizdo įrašą apie ūminę leukemiją

Anna Ponyaeva. Baigė Nižnij Novgorodo medicinos akademiją (2007-2014 m.) Ir klinikinės laboratorijos diagnostikos rezidenciją (2014-2016).

Kaip tai nustatoma?

Blastinių ląstelių buvimas diagnozuojamas atliekant kraujo tyrimus.

Nedidelis šio audinio kiekis yra žaliava mikrodrugo gamybai, kuri tiriama naudojant įprastą šviesos mikroskopą.

Blastinės ląstelės išvaizda skiriasi nuo brandintų formų elementų, todėl specialistas gali lengvai atskirti neįprastą sveiko žmogaus kraujo elementą.

Mikroskopo regėjimo lauke yra specialus tinklelis, leidžiantis greitai apskaičiuoti sprogstamųjų ląstelių skaičių ir normalių kraujo ląstelių skaičių. Tada gautas skaičius padauginamas iš kraujo tūrio ir apskaičiuojamas blastinių ląstelių santykis su normalaus formos elementais.

Remiantis šiais duomenimis, diagnozuojama.

Pasirengimas tyrimui

Nereikalaujama specialaus pasiruošimo aukštakrosnių ląstelių analizei. Paprastai kraujo tyrimas atliekamas ryte, pacientas kontraindikuotinas 8-12 valandų prieš kraujo paėmimą. Kraujas paimamas iš venų. Prieš analizuojant kelias dienas, turite susilaikyti nuo alkoholinių gėrimų vartojimo, bent vieną dieną neturėtumėte rūkyti. Jei pacientas vartoja vaistus, būtina konsultuotis su gydytoju. Be to, įvairios infekcijos, sužalojimai, nudegimai ir apsinuodijimas gali turėti įtakos rezultatų tikslumui.

Visi šie reiškiniai prisideda prie leukocitų, tarp kurių gali būti nesubrendusios, skaičiaus padidėjimo.

Aukštakrosnės ląstelių normos

Sveikas žmogus, kurio lytis ir amžius, neturi kraujo ląstelių.

Kitaip tariant, vyrams, moterims ir vaikams blastinių ląstelių skaičius bus toks pat - 0%.

Raudonojo kaulų čiulpuose sveikame asmenyje yra iki 1% tokių ląstelių ir iki 10% paciento (pvz., Šalčio ar gripo), tačiau šie svyravimai paprastai neatspindi kraujo.

Nukrypimai nuo normos

Priežastys

Dažniausia blastinių ląstelių atsiradimo kraujyje priežastis yra ūminis leukemija.

Kas vyksta

Leukemijos metu normoblastai nekontroliuojamai dalijasi ir patenka į kaulų čiulpų kapiliarus nesubrendusioje būsenoje, iš kurios jie patenka į kitus kraujagysles. Sumažėja normalių formuojamų elementų, todėl atsiranda leukemijos simptomų.

Ką daryti?

Pirmiausia reikia nustatyti, kuri kaulų čiulpai yra pažeisti. Žmonėms raudona kaulų čiulpai yra vamzdinių kaulų epifizėse (galvose), pavyzdžiui, šlaunikaulio kauluose, taip pat slanksteliuose, dubens kauluose ir krūtinkaulyje.

Siekiant nustatyti ligos fokusą, naudojamas punkcija (nedidelio skaičiaus audinių ląstelių surinkimas tyrimui mikroskopu). Kai nustatoma, kur yra dėmesio centre, prasideda ilgas gydymo procesas.

Labiausiai tikėtina, kad pacientas turės persodinti sveiką kaulų čiulpą iš kito asmens.

Be operacijos, liga taip pat gali būti išgydoma. Tam naudojama chemoterapija. Specialūs preparatai, nukreipti prieš ląsteles, galinčias dalytis, yra toksiški navikui, bet beveik nekenksmingi sveikoms diferencijuotoms ląstelėms. Tačiau tuo pačiu metu taip pat miršta blogai diferencijuotos organizmo ląstelės, galinčios dalytis (plaukų folikulų ląstelės, žarnyno epitelis ir tt). Todėl chemoterapija yra silpnina ir skausminga procedūra.

Išvada

Taigi, kraujo blastai yra nesubrendę formos elementai, patekę į kraujotaką kaulų čiulpų pažeidimų ir onkologinės ligos (ūminės leukemijos) metu.

Trūksta sveiko asmens.

Nustatyta tiriant kraujo mėginį mikroskopu.

Kraujo blastai, kas tai yra

Skambučių centras: +7 (812) 235-71-65
darbo dienomis nuo 08:30 iki 19:00 val.

• Naujas operacijų patikimumo ir saugos lygis
• Laboratorinė diagnostika, radioizotopų skyrius, MRT, CT, mamografija, ultragarsas, vainikinių angiografija, endos.
• Kviečiame donorus!
• Terapinis fizinis lavinimas, halochamberas, vandens gimnastika, sausos anglies dioksido vonios, lazerinė terapija
• Tapkite donoriumi, lengva!
• Ultragarsas, ehokardiografija, elektroencefalografija, reoencefalografija, dvipusis skenavimas
• Skaitmeninė skrandžio endoskopija, skaitmeninė kolonoskopija, endoskopinė polipropomija

Pacientai padeda. Hematologinės ligos. V dalis. Ūminė leukemija

Ūminės leukemijos yra pavojingiausios ir greičiausios kraujo ligos. Ūminėje leukemijoje yra jauniausių kraujo ląstelių, priešgaisrinių ląstelių, blastų ląstelių, kurios yra viena iš baltųjų kraujo ląstelių ir leukocitų porūšių, lygis. Žodis „sprogimas“ kilęs iš žodžio „blastos“, kuris graikų kalba reiškia „atauga, gemalas, pabėgimas“. Blastai yra sparčiai augančios ląstelės. Sveika blastinė ląstelė laikui bėgant tampa naudinga kraujo ląstelė. Paprastai blastų skaičius neviršija 1% visų kaulų čiulpų ląstelių. Kraujo, jie beveik niekada nevyksta. Jei žmogui skubiai reikia daug tam tikrų kraujo ląstelių (pavyzdžiui, leukocitų su sunkia infekcija), organizmas gali gaminti daugiau sprogimų, tačiau jų santykinis skaičius retai viršija 10%.

Sprogimai, kurie daugėja ūminėje leukemijoje, kiti. Jie gali būti lyginami su chuliganais-parazitais žmonių visuomenėje, nes jie neveikia, maitina organizmo atsargas ir vietoj to, kad patys taptų naudingomis ląstelėmis, jie greitai augina savo rūšį. Leukemija sprogdina sveikus kraujo ląsteles iš savo namų kaulų viduje ir įsikuria ten. Dėl to sutrikdomas normalaus kraujo atnaujinimo procesas, prasideda jo trūkumas: greitai sumažėja hemoglobino, trombocitų ir sveikų baltųjų kraujo kūnelių. Pacientas pradeda susilpnėti, gali pasireikšti savaiminis kraujavimas ir karščiavimas. Atliekant kraujo tyrimą, gydytojas mato hemoglobino ir trombocitų sumažėjimą ir staigų leukocitų padidėjimą dėl naviko ląstelių blastų. Dauguma naviko ląstelių yra kaulų čiulpuose.

Iš esmės gydytojai išskiria dviejų tipų blastus: limfoblastus ir mieloblastus. Priklausomai nuo blastų ir leukemijų tipo, yra limfoblastinių ir mieloblastinių (ne limfoblastinių). Tai priklauso nuo to, kuris iš dviejų kraujo kūnelių vystymosi kelių įvykio pradžioje.

Paprastai sveiki limfoblastai (pirmtakų ląstelės) sudaro labai specializuotas imuninės sistemos B ir T limfocitų ląsteles. B-ir T-ląstelių užduotis galima palyginti su specialiųjų pajėgų užduotimis, kurios veikia tiksliai ir efektyviai. Iš mieloblastų gaunami kiti ląstelių tipai: raudonieji kraujo kūneliai, trombocitai, granulocitai. Raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) - perneša deguonį, trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą, jei mes, pavyzdžiui, sužeisti. Granulocitai yra imuninės sistemos „kombinuotų ginklų“ dalis, jie veikia labiau masyviais smūgiais.

Jei atsiranda gedimas, normalios ląstelės nesibaigia, o sprogimai lieka nepakankamai išvystyti. Iki blastų atsiradimo ir srauto citometrijos galima nustatyti, iš kurios ląstelės gali būti gaunama. Svarbu pasirinkti gydymą ir suprasti, kaip sėkmingai bus gydymas. Diagnozėje gydytojai nurodo ankstyvųjų ląstelių tipą, pvz., Ūminę B-limfoblastinę leukemiją (leukemiją iš B-limfocitų pirmtakų), ūminę monoblastinę leukemiją (leukemiją iš monocitų pirmtakų ląstelių) ir kt.

„Ūminės leukemijos“ diagnozė nustatoma, jei jie sužino, kad paciento kaulų čiulpų blastai yra daugiau kaip 20%. Norėdami suprasti, kokią leukemiją pacientas turi, atliekama blastų srauto citometrija.

Ūminės leukemijos yra labai skirtingos. Pavyzdžiui, leukemija gali atsirasti iš mėlynos, tai yra asmuo, kuris niekada neturėjo jokios ligos, kuri yra blogesnė už peršalimą. Vaikai ir jaunimas paprastai kenčia nuo tokių leukemijų. Vyresnio amžiaus žmonėms ūminės leukemijos paprastai yra antrinės. Tai reiškia, kad dėl tam tikrų priežasčių (chemoterapija kitoms ligoms, spinduliuotei ar apsinuodijimui tam tikromis cheminėmis medžiagomis) gali būti sutrikdytas kraujo susidarymas, ty atsiranda vadinamasis mielodisplastinis sindromas (jau jį aprašėme kitose mūsų svetainės dalyse). Paskutinis mielodisplastinio sindromo etapas yra antrinė ūminė leukemija. Pirminės leukemijos yra agresyvesnės nei antrinės, tačiau visos leukemijos gydomos pagal tuos pačius principus. Siekiant visiškai išgydyti pacientą, dažnai būtina transplantuoti donoro kamieninius kraujo kūnus.

Šiame skyriuje kalbėsime apie kai kurias ūminės leukemijos rūšis:

Ūminė mieloblastinė (ne limfoblastinė) leukemija

Ūminė mieloidinė leukemija yra kraujo navikų liga, kurioje atsiranda greitai suskaidomi mieloidiniai sprogimai. (Mes jau pasakėme apie blastų ląsteles skyriuje „Ūminė leukemija“). Tai yra labiausiai paplitęs ūminio suaugusiųjų leukemijos tipas.

Diagnozė

Norint diagnozuoti, būtina atlikti analizę, vadinamą „blastų srauto citometrija“. Naudojant šią analizę, galite ne tik patvirtinti, kad būtent ūminis mieloblastinis leukemija, bet ir išsiaiškinti šios leukemijos variantą. Medicininiuose dokumentuose, kuriuose nurodoma diagnozė, gydytojai naudoja ūminės mieloblastinės leukemijos FAB klasifikaciją, kurią 1976 m. Pasiūlė Prancūzijos-Amerikos ir Britanijos mokslininkų darbo grupė. Šioje klasifikacijoje visos leukemijos sunumeruojamos pagal ligonių kraujo kamieninių ląstelių brandumą: nuo jauniausių ląstelių - „M0“ iki senesnių ląstelių - vyresnių „M7“. Sunku pasakyti, kuris leukemijos variantas yra pavojingesnis šiam pacientui, jis ne visada lemia ligos eigą. Svarbu nustatyti, ar naviko ląstelėse yra genetinių gedimų. Juos galima rasti citogenetinėje ir molekulinėje genetinėje analizėje.

Gydymas

Visos leukemijos gydomos panašiai kaip chemoterapija. Chemoterapija vyksta trimis etapais: tai yra indukcija, konsolidavimas ir parama. Jei gydymas yra sėkmingas, tuomet po pirmojo etapo atsiranda visiškas ligos atsakas į vaistus (visiškai remisija) ir galima teigti, kad pacientas „laikinai sveikas“. Tokiu atveju didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, pacientas jaučiasi daug geriau, bet yra tik keletas „miego“ navikų ląstelių, todėl gydymas turėtų būti tęsiamas. Kitas etapas vadinamas „konsolidavimu“, ty pasiekto rezultato konsolidavimu. Kaip taisyklė, pacientas geriau toleruoja konsolidavimą arba „fiksacinę“ chemoterapiją, nors vartojamos didelės dozės. Ateityje kai kurie pacientai keletą gydymo kursų praleidžia, kad sunaikintų likusias naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis.

Nepaisant to, kad dažniausiai chemoterapija pradiniame etape veikia gerai, o dauguma pacientų gauna visišką atsaką, tačiau daugelis toliau vystosi atkryčio, ty ligos grįžimo. Norėdami to išvengti, jauniems pacientams atliekama kraujo kamieninių ląstelių transplantacija.

Ūminė promielocitinė leukemija-M3 laikoma viena iš pavojingiausių leukemijų, nes ligos pradžioje sunkios kraujavimo ar trombozės tikimybė yra didesnė nei kitų leukemijų atveju. Tačiau šiuolaikinė terapija leidžia visiškai išgydyti apie 95% pacientų, sergančių ūminės leukemijos M3 variantu.

Atkreipkite dėmesį, kad stambių Rusijos miestų pradėjus veikti kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos centrus, mūsų pacientų, sergančių ūminiu leukemija, gydymo rezultatai tapo daug geresni. Dabar jie yra tokie patys kaip ir Šiaurės Amerikos ir Vakarų Europos hematologiniuose centruose.

Ūminė limfoblastinė leukemija / limfoma

Ūminė limfoblastinė leukemija / limfoma (ALL) yra neoplastinė kraujo liga, kurioje atsiranda greitai dauginančių limfoidinių blastų. (Mes jau pasakėme apie blastų ląsteles skyriuje „Ūminė leukemija“.)

Ūminio limfoblastinės leukemijos simptomai yra labai įvairūs. Dažnai pacientas skundžiasi silpnumu, naktiniu prakaitu, „skausmais“ visame kūne, stipriais galvos skausmais; Yra ir kitų skundų. Išnagrinėjęs gydytojas nustato, kad pacientas gali turėti padidėjusį kepenį, blužnį, limfmazgius ir kraujo tyrime yra naviko blastų.

Diagnozė

Norėdami atlikti diagnozę, reikia atlikti kraujo tyrimą arba kaulų čiulpus, kuri vadinama „blastų srauto citometrija“. Jei pacientas turi padidėjusius limfmazgius, tuomet, norint atlikti diagnozę, imamas jo fragmentas, skirtas morfologiniams ir imunohistocheminiams tyrimams. Jei liga pasireiškia tik padidėjusiais limfmazgiais, gydytojai šią sąlygą vadina „limfoblastine limfoma“. Jei pacientui yra kaulų čiulpų randamos naviko ląstelės, diagnozuojama ūminė limfoblastinė leukemija. Kai morfologas pateikia išvadą apie limfmazgių tyrimo rezultatus, jis kartais užrašo diagnozę, nurodydamas abu ligas. Tai priimtina, nes šių ligų prognozė ir gydymas yra vienodi. Tikslesnę diagnozę atlieka gydytojas, remdamasis visa paciento analize.

Medicininiuose įrašuose, registruojantys diagnozę, gydytojai nurodo, iš kurių ląstelių yra leukemija (B arba T ląstelė). „Leukemijos“ diagnozė pati savaime yra labai rimta, tačiau labai svarbūs požymiai, rodantys ligos eigą, yra genetiniai auglių ląstelių suskirstymai. Citogenetiniai gydytojai juos stebi ir apibūdina citogenetinių tyrimų metu.

Gydymas

Limfoblastinės leukemijos gydomos chemoterapija. Jis gali būti suskirstytas į 3 etapus: tai yra indukcija, konsolidavimas ir parama. Indukcijos fazės rezultatas turėtų būti visiškas atsakas (visiškai remisija), ty galime pasakyti, kad pacientas „laikinai sveikas“. Tai reiškia, kad didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, gerokai pagerėjo paciento gerovė, tačiau liko nedaug „ramybės“ navikų ląstelių, todėl gydymą reikia tęsti. Jei bus pasiektas visiškas atsakymas, kitas etapas vadinamas „konsolidavimu“ arba pasiekto rezultato konsolidavimu. Kaip taisyklė, pacientas geriau toleruoja stiprinimą arba „fiksacinę“ chemoterapiją, nors jis susideda iš didelių chemoterapinių vaistų dozių. Ateityje atskiriems pacientams skiriami keli palaikomojo gydymo kursai, siekiant sunaikinti likusias naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis. Nepaisant to, kad dažniausiai pradiniame etape chemoterapija veikia gerai ir dauguma pacientų turi visišką atsaką, liga atsinaujina kai kuriems pacientams, ir šie pacientai atsinaujina. Jei pasikartojimo rizika yra didelė, kad būtų išvengta, jauni pacientai persodinami kraujo kamieninėmis ląstelėmis. Atkreipkite dėmesį, kad stambiuose Rusijos miestuose atidarius kamieninių kraujo kūnelių transplantacijos centrus, mūsų pacientų gydymo rezultatai gerokai pagerėjo. Jie tapo tokie patys kaip ir Šiaurės Amerikos ir Europos hematologiniuose centruose.

Mieloidinė sarkoma (chloras, granulocitų sarkoma, extrameduliarinis mieloidinis navikas)

Mieloidinė sarkoma yra kraujo navikas, tas pats su ūminiu mieloblastiniu leukemija, tik mieloidinės sarkomos leukemijos blastomos ląstelės nėra išsklaidytos per visą kūną, ir tvirtai sujungtos sudaro vieną sarkomos naviką. Jis gali pasireikšti atskirai, tačiau jis gali pasireikšti ūmios leukemijos pradžioje arba atkryčio metu. Skundai mieloidinės sarkomos gali būti skirtingi: jei navikas nuspaudžia nervų galą, skausmas nerimauja, jei bronchas, tada kosulys. Kartais atsitiktinai atliekant tyrimus profilaktiniuose tyrimuose randamas navikas. Dažniausiai mieloidinė sarkoma atsiranda vyresniems nei 50 metų vyrams. Tai paprastai yra vienas navikas, tačiau kartais keliose kūno vietose susidaro sarkomos.

Diagnozė

"Mieloidinės sarkomos" diagnozę galima atlikti, jei histologiniam ir imunohistocheminiam tyrimui vartojate auglio gabalą. Nors, jei naviko ląstelės yra kraujo ar kaulų čiulpų blastų, pakanka diagnozuoti blastų srauto citometriją.

Gydymas

Mieloidinės sarkomos gydymas (nepriklausomas arba kartu su ūminiu leukemija) yra toks pat, kaip ir kitoms ūminėms leukemijoms - chemoterapijai. Jei naviko gydyti sunku, kartais naudojama radioterapija. Ir tikimybė išgydyti mieloidinę sarkomą yra tokia pati kaip ir ūminės leukemijos atveju.

Chemoterapija vyksta trimis etapais: tai yra indukcija, konsolidavimas ir parama. Jei gydymas yra sėkmingas, pirmasis etapas sukelia visišką ligos atsaką į vaistus (visišką remisija), ir galima teigti, kad pacientas tapo „laikinai sveikas“. Tokiu atveju didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, pacientas jaučiasi daug geriau, bet yra tik keletas „miego“ navikų ląstelių, todėl gydymas turėtų būti tęsiamas. Kitas etapas vadinamas „konsolidavimu“, ty pasiekto rezultato konsolidavimu. Paprastai pacientas išgyvena chemoterapiją arba sustiprina chemoterapiją, nors vartojamos didelės dozės. Ateityje kai kurie pacientai keletą gydymo kursų praleidžia, kad sunaikintų likusias naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis. Didžiausia tikroji visiško atsigavimo tikimybė yra transplantuojant kamieninius (motininius) kraujo ląsteles. Atkreipkite dėmesį, kad stambiuose Rusijos miestuose atidarius kamieninių kraujo kūnelių transplantacijos centrus, mūsų pacientų gydymo rezultatai gerokai pagerėjo. Jie tapo tokie patys kaip ir Šiaurės Amerikos ir Europos hematologiniuose centruose.

Ūmus leukemijos mišrus fenotipas

Žodis „fenotipas“ medicinos kalba reiškia „išvaizdą“. Ūminė mišraus fenotipo leukemija yra kraujo navikų liga, kurioje atsiranda sparčiai besiskiriantys blastai (jau kalbėjome apie blastus skyriuje „Ūminė leukemija“). Išoriškai šios ląstelės tuo pačiu metu atrodo kaip sprogimai limfoidinėje ir mieloidinėje ūminėje leukemijoje. Tokio tipo leukemija apima bifenotipinę leukemiją, dvišalę leukemiją, natūralių žudikų ląstelių leukemiją, nediferencijuotą leukemiją (ty atsiradusią anksčiausiai kraujo vystymosi stadijoje, ty kamieninės ląstelės). Ūmus leukemijos mišrus fenotipas yra labai reti, ne daugiau kaip 4% visų ūminio leukemijos atvejų. Liga yra lygiai tokia pati kaip ir kitos ūminės leukemijos atveju.

Diagnozė

Norint diagnozuoti, būtina atlikti analizę, vadinamą „blastų srauto citometrija“. Su šia analize galite ne tik patvirtinti, kad tai yra ūminė leukemija, bet ir išsiaiškinti šios leukemijos variantą. Labai svarbu nustatyti, ar naviko ląstelėse yra genetinių gedimų. Juos galima rasti citogenetinėje ir molekulinėje genetinėje analizėje.

Gydymas

Ūminės mišraus fenotipo leukemijos gydomos taip pat, kaip ir kitos ūminės leukemijos ir chemoterapija. Chemoterapija vyksta trimis etapais: tai yra indukcija, konsolidavimas ir parama. Jei gydymas yra sėkmingas, pirmasis etapas sukelia visišką ligos atsaką į vaistus (visišką remisija), ir galima teigti, kad pacientas tapo „laikinai sveikas“. Tokiu atveju didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, pacientas jaučiasi daug geriau, bet yra tik keletas „miego“ navikų ląstelių, todėl gydymas turėtų būti tęsiamas. Kitas etapas vadinamas „konsolidavimu“, ty pasiekto rezultato konsolidavimu. Paprastai pacientas išgyvena įtvirtinimą arba sustiprina chemoterapiją, nors vartojamos didelės dozės. Ateityje kai kurie pacientai keletą gydymo kursų praleidžia, kad sunaikintų likusias naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis. Didžiausias tikimybės visiškam atsigavimui yra suteikiamas persodinant kamienines (motinos) kraujo ląsteles. Atkreipkite dėmesį, kad stambiuose Rusijos miestuose atidarius kamieninių kraujo kūnelių transplantacijos centrus, mūsų pacientų gydymo rezultatai gerokai pagerėjo. Jie tapo tokie patys kaip ir Šiaurės Amerikos ir Europos hematologiniuose centruose.

Leukemija: ūminiai ir lėtiniai - tipai, priežastys, požymiai, kaip gydyti

Padaryta didelė pažanga gydant kraujo audinių navikus, hemoblastozes, įskaitant leukemijas ir hematosarcomas. Kai kurios šios patologijos formos ne tik atsirado su ilgalaikiu atleidimu, bet ir atsigauna apskritai. Trumpai tariant, leukemija tapo beveik valdoma. Beveik dėl to, kad liga, daugiausia veikianti vaikystės amžių, vis dar turi pirmąją vietą tarp patologinių sąlygų, kurios lemia jaunų žmonių mirtį.

Hematopoetinių audinių navikų ligos vis dar vadinamos „leukemija ar leukemija“ dėl tos pačios būklės daugeliu senoviškų būdų, kaip leukemija ar kraujo vėžys. Tačiau pavadinimas „leukemija“ taip pat yra praeities dalykas, šis terminas vienu metu išreiškė svarbų dalyką, tačiau, kaip paaiškėjo vėliau, pasirenkama savybė: prieiga prie daugelio neoplastinių leukocitų kraujo. Tuo tarpu baltųjų kraujo kūnelių leukemija ne visada yra daug, be to, ši grupė apima ir kitus navikus, pavyzdžiui, eritrocarocitus, todėl piktybinė liga, kurioje pagrindinis kaulų čiulpų organas yra kaulų čiulpai, yra auglio ląstelių. vadinama leukemija, kaip įprasta medicinos apskritimuose. Sąvokos „kraujo leukemija“ arba „kraujo vėžys“ iš esmės yra neteisingos, todėl jos negali būti žmonių, kurie yra šiek tiek susipažinę su vaistu, leksikete.

Kas atsitiko

Leukemija yra piktybinis kraujodaros audinio auglys, jį galima matyti tik mikroskopu ir, kaip ir kiti navikai, negalima paliesti rankomis, kol jis pradeda metastazuoti. Akivaizdūs leukemijos požymiai lėtinio varianto atveju yra ilgas, navikas yra kaulų čiulpuose, o tada kraujyje, kuris yra toks pat raudonas, kaip ir sveikiems žmonėms.

blastai kraujyje ir kaulų čiulpuose

Neoplastinis procesas susidaro dėl to, kad kažkur kaulų čiulpuose, tam tikru etapu, kai kurių veiksnių įtakoje naujų ląstelių gimimo metu, nepavyko, tačiau prieš liga pasireiškia, ji eis per du leukemijos etapus: gerybinį (monokloninį) ir piktybinis (polikloninis). Patologinio proceso vystymasis kraujo sistemoje paprastai seka tokiu būdu:

1. Visų kraujo elementų protėviai, kamieninės ląstelės, patiria mutaciją, po kurio, praradę gebėjimą atgaminti normalų palikuonį, jis suteikia gyvybę tam tikros rūšies grupei - leukemijos klonui, turinčiam jau pakeistos ląstelės požymius. Pati ląstelė įgyja naujų morfologinių ir citocheminių savybių, jame vyksta chromosomų pokyčiai, turintys įtakos branduolio, citoplazmos ir kitų ląstelių elementų savybėms. Atitinkamai keičiasi ląstelių forma ir dydis. Šiame ligos monokloniniame laikotarpyje, vadinamame gerybiniu, leukemijos simptomai gali nebūti ilgai (lėtinė mieloidinė leukemija), o polikloniniai (galutiniai) etapai labai greitai baigiasi (greita sprogimo krizė ir paciento mirtis per trumpą laiką).
2. Piktybinis proceso etapas prasideda tada, kai mutantinės ląstelės, įgijusios didesnį kintamumą, pradeda gaminti mutantinius subklonus pradiniame klone. Kai kuriems subklonams organizmas gali susidoroti su hormonų poveikiu ar kitais veiksniais, ir jie bus sunaikinti. Tie subklonai, kurie „neklauso niekam ar nieko“ (jie vadinami autonominiais), toliau daugės. Auglio ląstelės - subklonų (blastų) palikuonys ligos vystymosi procese gali būti tokie toli nuo jų pirmtakų, kad jie taptų neįmanoma nustatyti.
3. Auglio klonai pirmiausia auga vienoje kaulų čiulpų dalyje, veikiančioje tik vieną daigą, tada kiti ten esantys vietiniai kraujagyslių daigai pradeda išstumti ir įsikurti organizme ir randami organuose, toli nuo hemopoezės (odos, inkstų, smegenų).
4. Neoplastinis procesas palaipsniui arba nereguliariai pradeda suktis iš kontrolės ir nustoja reaguoti į citostatinį, hormoninį, radiacinį poveikį.
5. Blastiniai elementai palieka kaulų čiulpą ir kitas lokalizacijos vietas (limfmazgius, blužnį) ir siunčiami į periferinį kraują, žymiai padidinantį leukocitų skaičių ten.

Kaip ir visi piktybiniai navikai, leukemijos yra linkusios metastazuoti. Leukeminių ląstelių infiltratus galima rasti limfmazgiuose, kepenyse, blužnyje, smegenyse ir jo membranose, plaučiuose, be to, navikų embolija, blokuojanti mažų kraujagyslių spragas ir sutrikdo mikrocirkuliaciją, sukelia įvairias komplikacijas (opas, širdies priepuolis, nekrozė).

Žinoma, nediferencijuoti elementai negali pakeisti visavertių baltųjų kraujo kūnelių kraujyje ir atlikti svarbias funkcines pareigas. Chaosas prasideda kūno...

Video: Medicinos animacija ūminio limfocitinės leukemijos patogenezei

... ir kodėl?

Tokios hematopoetinių audinių metamorfozės yra apibūdinamos kaip „polietiologinės“, nes labai sunku įvardyti vieną priežastį, dėl kurios, be abejo, atsiranda patologinis kraujodaros sistemos pokytis. Tuo tarpu, nurodant priežastis, vis dar reikia nurodyti kai kuriuos veiksnius, ypač tuos, kurie turi mutageninių savybių:

• Atskiri cheminiai elementai ir junginiai yra kancerogenai, kurie yra įtraukti į vaistų sudėtį, kova su žemės ūkio kenkėjais, buitinėmis cheminėmis medžiagomis. Patikimai žinoma, kad kai kurie antibiotikai, NVNU (su ilgalaikiu vartojimu), citotoksiniai vaistai ir chemoterapiniai vaistai gali sukelti hematologines ligas. Kaip ir kitoms žmogaus organizmui svetimoms cheminėms medžiagoms, benzeno, melfalano, chlorbutino, ciklofosfano ir pan.
• Jonizuojančioji spinduliuotė (branduolinių bandymų metu susidariusios iškritos po branduolinių bandymų, radioaktyviųjų izotopų ir spinduliuotės naudojimas pramonėje ir medicinoje ir kt.) Pripažįstama pagrindiniu etiologiniu veiksniu, susijusiu su kraujodaros sistemos patologija. Mokslas jau seniai patvirtino „radiacijos“ leukemijų buvimą, kuris įvyksta daugelį metų tarp gyventojų, išgyvenusių branduolinę bombardaciją (Japonija), arba nelaimingo atsitikimo artimiausioje atominėje elektrinėje, taip pat tarp radiologų, kurie kasdien atskleidžia savo kūnus spinduliuotei, arba kurie buvo gydomi radioaktyviųjų izotopų ar rentgeno spindulių.
• Daugumoje leukemijų galima rasti tam tikrų genetinių sutrikimų (Philadelphia chromosoma, genų translokacija), kurie ilgą laiką lieka nepastebimi, nes jie neturi klinikinių požymių. Šių priežasčių nustatymą lėmė citogenetikos pasiekimai.

• Paveldimumas. Manoma, kad pats paveldėjimas neperduoda pačios leukemijos, bet informacija apie onkogeninį genomą - onkogeną (provirusą), kuris neribotą laiką gali likti organizme represinėje būsenoje, tačiau stimuliuojantis (kancerogeninis) veiksnys, susijęs su įvairių ligų imunodeficito fone, aktyvina „miego“ formą, ir jis pradeda sukelti ląstelių transformaciją kraujo formuojančiuose organuose. Priešingu atveju, kaip paaiškinti leukemijos atsiradimą vienoje šeimoje po kelių kartų? Tarp paveldimų ligų, susijusių su leukemija, įskaičiuojami tokie chromosomų suskirstymai (arba tam tikros poros neveikimas), kurie, atrodo, neturi nieko bendro su navikais. Tačiau 21-oji trisomija, būdinga Dauno ligai arba genų translokacijai, padidina leukemijos išsivystymo 20 kartų riziką. Su spontaninėmis chromosomų pertraukomis (Fanconi, Klinefelter, Turner liga) taip pat pastebimas hemoblastozės dažnis. Be to, paveldimos ligos, susijusios su imunodeficitu, dažnai sukelia leukemiją.
• Virusai, kaip mutagenas, nėra tiesiogiai susiję su konkrečiais ligą sukeliančiais veiksniais. Tuo pačiu metu, atrodo, nėra jokios ypatingos priežasties mažinti jų reikšmę. Jie gali būti antogenezės provokatoriai, be kita ko, neigiamai paveikti imuninę sistemą, kuri kartais yra būtina ląstelių transformacijos vystymosi sąlyga.

Taigi, hemoblastozės atsiradimas ir vystymasis gali turėti ne vieną priežastį, bet įvykių grandinę, kuri sukelia mutaciją arba aktyvina jau organizme esančių onkogenų, dėl kurių susidaro naviko ląstelė, kuri pradeda neribotą klonavimą į savo rūšį. Kartotinė mutacija, atsiradusi naviko ląstelėje, sukelia progresavimą ir neoplastinio proceso formavimąsi. Kelių provokuojančių veiksnių derinys neabejotinai padidins ligų paplitimą.

Kaip klasifikuojamos leukemijos?

Prieš paliečiant leukemijų klasifikaciją, reikia atkreipti dėmesį į svarbų stebėjimą, kuris yra vienas iš klasifikavimo principų: ūminis ir lėtinis leukemija nėra vienos ligos stadija. Tai yra dvi nepriklausomos ligos, todėl ūminis leukemija (iš blastų) nesikeičia, o lėtinė (iš brandžių ir brandžių elementų), tekanti su paūmėjimų periodais (blastinė krizė), niekada nepasiekia. Taigi, leukemijos, ne tiek srauto, tiek morfologinio substrato (auglio ląstelių savybės), yra suskirstytos į ūmus ir lėtines.

kraujo ląstelių brandinimas ir leukemijos klasifikavimas

Į ūmios leukemijos (OL) išsiskyrimą yra sujungtos būklės, būdingos visai grupei: naviko substratas yra nesubrendusios ląstelės, vadinamos blastomis. Viena OL forma skiriasi nuo kito, priklausomai nuo to, kas yra normalūs naviko ląstelių pirmtakai - limfoblastai, mieloblastai, eritroblastai, monoblastai, mielomonoblastai ir kt. d.). Jei ūminis leukemija naudoja ląsteles (blastus), kurių negalima identifikuoti kaip substratą, jis vadinamas nediferencijuotu.

Lėtinės leukemijos (CL) grupę sudaro brandžios ląstelių (diferencijuotos) hematopoetinės sistemos neoplazija. Pagrindinis šių navikų substratas yra brandžios ir brandžios ląstelės (pvz., Limfocitai su lėtine limfocitine leukemija), iš kurių jie gaus jų pavadinimus:

1. Mielocitiniai - iš mielocitų (neutrofiliniai, eozinofiliniai, bazofiliniai ir kt.);
2. Limfocitai - iš limfocitų (lėtinė limfinė leukemija);
3. Monocitinė - iš monocitų (monocitinė, monomielocitinė).

Skaitytojui gali būti įdomu sužinoti, kad leukemijos taip pat skirstomos į kraujo cirkuliuojančių leukocitų ir blastų ląstelių skaičių:

• Leukeminių formų atveju kraujyje pastebima reikšminga leukocitozė su blastų buvimu (baltųjų ląstelių skaičius gali viršyti 10 kartų ar daugiau);
• Toks staigus leukocitų padidėjimas kraujo tyrime nėra būdingas subleukeminiam variantui, tačiau jų skaičius gali siekti iki 80 x 10 9 / l, čia taip pat nėra išsamus be sprogimo elementų;
• Mažai leukocitų stebimi leukopeninėse formose, tačiau atsiranda periferinių kraujo blastų;
• Baltųjų ląstelių kiekis kraujo tyrime yra mažesnis už normalią, o aleukeminės leukemijos atveju nėra jokių sprogimo elementų.

Hematologai visame pasaulyje ūminės leukemijos klasifikavimui naudoja FAB (FAB) sistemą, kurią sukūrė pagrindiniai Prancūzijos, Amerikos ir Didžiosios Britanijos ekspertai (taigi ir pavadinimas), kuri suteikia skirtingus žymenis, skirstant į OL su blastų brandinimu ir be jo, pagal polimorfizmo laipsnį. iš blastų elementų branduolio ir jų citoplazmos. Apskritai, visa tai labai sunku ir nesuprantama net ir kitos pramonės gydytojui, todėl mūsų tolesnė istorija bus skirta dažniausiai pasitaikančioms ūminio ir lėtinio neoplastinio proceso formoms, lokalizuotoms kaulų čiulpuose, ligos stadijose, simptomuose ir požymiuose, taip pat šiuolaikinėmis šios klastingos ligos gydymo priemonėmis.

Atskiros didžiausių interesų formos

Šiuo metu žinomos ir ištirtos neoplastinių kraujo ligų grupės yra sujungtos į neoplazijų šeimas, kurios nesikeičia viena į kitą. Labai dažni ir įdomūs skaitytojai yra limfinių leukemijų šeima, įskaitant:

• Ūminė limfoblastinė leukemija, pasireiškianti dažniau vaikystėje ir turinti visas ūminės leukemijos savybes (išvardytos toliau). Vaikams ūminė limfoblastinė leukemija yra geresnė nei kitų gydytų pacientų ir dažniau nei daugelis turi tokį etapą kaip atsigavimas;
• Lėtinė limfocitinė leukemija, teikianti pirmenybę suaugusiems žmonėms ir turinti palankesnę eigą bei prognozę nei jos mieloproliferacinė „kolega“ - lėtinė mieloidinė leukemija.

Tuo tarpu hematologai yra ypač susirūpinę leukemija, kuri turi priešdėlį „myelo“, kuris rodo, kad yra sunkesnis kursas, prastai atrodanti prognozė ir didelis mirtingumas.

Ūminio mieloidinės leukemijos vystymosi pagrindas yra piktybinis mieloidinių kamieninių ląstelių degeneracija. Ūminės mieloidinės leukemijos formų įvairovė apima tokį naviką kaip ūminę mieloblastinę leukemiją, taip pat jos klinikinį ir morfologinį variantą - ūminę mielomonoblastinę leukemiją. Ūminė mieloblastinė leukemija daugiausia veikia 30–40 metų žmones. Klinikinis leukemijos vaizdas yra audringas, sunkus:

paciento kraujas su ūminiu mieloblastiniu leukemija

1. Ši liga debiutuoja su didele karščiavimu, nekrozine krūtine, sumažėjusiu granulocitų ląstelių skaičiumi kraujyje;
2. Ankstyvosiose ligos stadijose suaugusių žmonių limfmazgiai paprastai nepadidėja, kepenys ir blužnis išlieka normalūs, o smegenų cerebriniai pokyčiai dažnai paveikia vaikų amžių, nors net ten jie nėra ypač būdingi;
3. Nervų sistema, jei ne laiku imsis veiksmų, kenčia 25 proc. Pacientų, o ne ūminiu laikotarpiu, bet atkryčio ar atleidimo stadijoje;
4. Ūminio mieloblastinio leukemijos blužnis nepadidėja, bet kartais iki didelio dydžio. Daugeliu atvejų padidėja kepenys (infiltracija per navikų ląsteles) ir blužnis atsiranda vienu metu, dažnai paveikiant plaučius. Paprastai padidėjęs blužnis rodo nepalankią ligos eigą, kuri yra nevaldoma ir nustoja reaguoti į citostatinį gydymą.
5. Infekcinės komplikacijos, sepsis, hemoraginis sindromas - prognostiškai nuviliantis šios formos leukemijos požymiai.

Deja, esant ūminiam mieloblastiniam leukemijai, prognozuoti neįmanoma. Dėl reikšmingo kraujo susidarymo slopinimo, neoplastinio proceso metastazių į kitus organus ir gilius organų pažeidimus, nesuderinamus su gyvenimu, mirtis gali laukti žmogaus kiekviename etape, ty bet kuriame ligos etape.

"Vaikų" leukemijos ypatybės

Leukemija yra liga, neturinti tam tikro amžiaus, tačiau suaugusiems ir vaikams būdingi tam tikri bruožai. Vaikų leukemija turi savo savybes, būdingas tik vaikų amžiui:

• Išskirtinis ūminių variantų dominavimas, tarp kurių pirmenybė priklauso ūminiam limfoblastiniam leukemijai (ALL);
• Vaikų hematologai gali didžiuotis dideliu terapinių priemonių veiksmingumu, ypač dėl ūminio limfoblastinės leukemijos, būtent ilgų kepenų kepenų skaičius (remisijos trukmė viršija 5 metus);
• Pediatrijos leukemijos statistika sukelia ūminę mieloidinę leukemiją ir „kūdikių smailę“ - nuo 2 iki 4 metų amžiaus (didžiausias sergamumas ir mirtingumas). Pažymima, kad berniukai į šią liūdną statistiką dažniau patenka nei mergaitės;
• Ūminė mieloblastinė leukemija vaikams yra reta, liga yra švelnesnė, tačiau kursas negali būti vadinamas lengva: didelė kūno temperatūra, padidėjusi limfmazgiai, gerklės nekrozė, granuliocitų skaičius kraujyje yra labai sumažintas. Neretai pasitaiko ūmios mieloblastinės leukemijos ir vaikų persodinimas;
• Sunkumai diagnozuojant leukemiją vaikams sukuria vadinamąsias ligų „kaukes“, nes neoplastinis procesas gali „paslėpti“ už tokių dažnų vaikų sąlygų, kaip apetito praradimas, blyškumas, odos išbėrimai (kuriuos turi tik vaikai?) kitų vaikų problemų, kurios nėra susijusios su rimta patologija.

Ūminio leukemijos atpažinimas vaikams pradiniame etape reikalauja labai kruopščiai išnagrinėti visus turimus duomenis, nes bet kokia ligos forma vis dar gali atskirti leukemijos požymius, susijusius su hematopoetiniu slopinimu, ir simptomais, būdingais hematopoetinių organų hiperplastiniams pakitimams. Nesuprantama anemija, hemoraginė diatezė, limfadenitas, leukemoidinės reakcijos yra pagrindas atlikti išsamų vaiko tyrimą su kaulų čiulpų, limfmazgių ir trepanobiopsijos punkcija.

Video: gyvenimas po leukemijos - pasakojimas apie Gali Bolšovą, laimėjęs leukemiją

Ūminė leukemija

Klinikiniai etapai

Klinikinių požymių ir laboratorinių parametrų pokyčiai priklauso nuo leukemijos etapų, kurie paprastai klasifikuojami taip:

1. Išplėstinė stadija arba pirmasis priepuolis pasižymi dideliu sprogimo elementų atsiradimu kaulų čiulpuose (daugiau nei 30%). Abejonės dėl ūminės leukemijos sukelia santykinai nedidelį kiekį blastų mielogramos (10-15%), tokiu atveju jie laukia (3-4 savaites be jokio gydymo) ir vėl tiria kaulų čiulpą.
2. Pilnos remisijos stadija gali būti vadinama sąlyga, kai kaulų čiulpų punkcijos blastų skaičius neviršija 5%, o periferiniame kraujyje nėra jokių blastų elementų. Atliekant pilną remisiją atliekant kraujo tyrimą, yra šiek tiek sumažėjęs leukocitų (3,0 x 10 9 / l) ir trombocitų (apie 100,0 x 10 9 / l) skaičius, kurį paaiškina neseniai atliktas citostatinis gydymas ir kaulų čiulpų daigų išstūmimas.
3. Dėl dalinės remisijos gali pagerėti būklė ir hematologiniai parametrai (pūslelių ląstelių kiekio sumažėjimas mielogramoje).
4. Su ūminės leukemijos, kuri yra kaulų čiulpų (recidyvų kaulų čiulpuose skaičius auga ir viršija 5 proc.) Ir ekstracostalinio smegenų, būdingas leukeminių infiltratų atsiradimui įvairiuose organuose, skaičius: blužnis, limfmazgiai, žandikauliai, sėklidės ir kt.
5. Terminalinė stadija, kuri laikoma kliniškai sąlygine, rodo, kad hematopoetinės sistemos ir gydymo priemonių galimybės yra visiškai išnaudotos. Atėjo laikas, kai visos pastangos yra veltui, citostatikai neveikia, auglys progresuoja, didėja agranulocitozė, atsiranda vėlyvieji leukemijos simptomai: nekrozė gleivinėse, kraujavimas, sepsio vystymasis. Terminalo stadijoje gydymas nukreiptas į naviką, paliekant tik simptominį gydymą, siekiant palengvinti paciento kančias.

Ūminės leukemijos atveju tokių stadijų, kaip atsigavimas, pradžia neatmetama. Tai gali būti priskirta visiško remisijos būklei, kuri trunka ilgiau nei 5 metus. Paprastai ši galimybė yra laimingas įvykis vaikams, sergantiems ūminiu limfoblastiniu leukemija.

Pirmieji ūminio leukemijos simptomai - kaip juos atpažinti?

Leukemijos simptomai ankstyvoje stadijoje yra tokie tinkami kitiems bendriems procesams, kurių nei pats pacientas, nei jo artimieji dažniausiai įtaria piktybinį procesą. Išimtis gali būti ūminė mieloblastinė leukemija, kuri suteikia ryškesnius klinikinius požymius (jie aprašyti aukščiau).

Taigi pacientai paprastai kreipiasi į gydytoją su ligos klinikiniais požymiais, kuriuos jie nustatė, nesusiję su leukemijos požymiais:

• ARVI, tačiau kažkas užsitęsė;
• Gerklės skausmas, kuris pagal skaičiavimus taip pat turėjo praeiti;
• Plaučių uždegimas;
• Osteochondrozė, reumatoidinis artritas (kaulų ir sąnarių skausmas, būdingas ryto standumas);
• Ištinęs limfmazgiai, karščiavimas į subfebrilę;
• Nesuprantamo naviko atsiradimas odoje ar poodiniuose audiniuose.

Akivaizdu, kad leukemijos atsiradimas suaugusiems, taip pat vaikams, slepiasi po kitų patologinių sąlygų kaukės, todėl akivaizdžiausias leukemijos požymis laikomas hematologinių parametrų pokyčiais.

Kai liga susižeidžia

Jei kaulų čiulpų pažeidimas labiau pasireiškia pasikeitus kraujo tyrimui ir mielogramai, kitų organų pažeidimai sukelia specifinius leukemijos simptomus, kuriuos sukelia leukemijos infiltracijos židinių plitimas, kuris priklauso nuo neoplazijos formos.

progresuojančios leukemijos simptomai

Leukemidus (leukemijos augimą) galima rasti įvairiose žmogaus leukemijos pacientų sistemose ir organuose:

1. Limfmazgiai. Ūminė limfoblastinė leukemija vaikams pasireiškia limfmazgių pažeidimu, o panašūs reiškiniai suaugusiems yra mažiau ryškūs, o kitose leukemijos formose jie gali būti visiškai neveikti.
2. Nervų sistema Metastazės į smegenis yra sudėtingas veiksnys visose hemoblastozės formose. Tuo tarpu ūminė limfoblastinė leukemija vaikams šiuo atveju sėkminga ir dažniausiai metastazuoja smegenų, kamienų ir membranų medžiagą. Metastazės šiuo atveju dažnai pasireiškia didėjančiu meninginiu sindromu: pirma galvos skausmas, tada pykinimas ir vėmimas. Kartais nėra meninginio sindromo, o leukemijos simptomai apsiriboja kūdikio elgesio keitimu: jis yra kaprizingas, jis tampa dirglus, nustoja žaisti, neatsako į klausimus. Retais atvejais nervų sistemos kančias išreiškia izoliuotas kaukolės nervų pažeidimas su atitinkamų simptomų atsiradimu (regos ar klausos sutrikimas, mimikos raumenų parezė ir tt). Tačiau labai dažnai visose ūminės leukemijos formose galima stebėti leukeminių infiltratų plitimą į stuburo smegenų šaknis (su radikalaus sindromo raida) arba smegenų medžiagą, turinčią šio lokalizacijos naviko požymius (apatinės galūnės parezė, pojūtis, dubens sutrikimai). Simptomų, kuriuos sukelia smegenys ir jos membranos, derinys vadinamas neuroleukemija.
3. Kepenys Šis organas kenčia nuo visų rūšių leukemijos. Atsižvelgiant į pastebimą kraštų padidėjimą ir uždarymą, kepenys lieka neskausmingi, o toksiškos žalos simptomai pasireiškia tik naudojant citostatikus.

Oda Odos pažeidimai yra ypač būdingi vėlyviems ūminės mieloblastinės leukemijos etapams. Jie atrodo kaip minkšti arba tankūs rausvos arba šviesiai rudos spalvos pakilimai, nors kartais žaizdos vietoje esanti oda išlieka įprasta spalva. Leukemidai gali būti pavieniai arba gali atsirasti vienu metu įvairiose vietose, kitais atvejais jie įsiskverbia giliau ir plinta į poodinį audinį.

Ūminės leukemijos diagnostika

Paprastai ūminės leukemijos diagnozė prasideda „ėsdinančia“ laboratorine mikroskopu, nagrinėjančiu kraujo tepinėlį. Jis pirmiausia aptinka morfologinius kraujo ląstelių pokyčius ir suranda sprogimo formas, kurias gydytojas patvirtina išsamesniame tyrime. Kraujo tyrimo pakeitimai gali turėti dvi parinktis:

• Jei sprogimo elementai paliko kaulų čiulpą ir pateko į periferinį kraują, tai galima rasti jaunose ląstelėse (blastuose) ir brandžiose granulocituose, monocituose, limfocituose. Tačiau kraujo tyrime promyelocitų ir mielocitų skaičius yra nedidelis, todėl leukocitų formulėje yra „nesėkmė“ tarp jaunų ir brandžių ląstelių.
• Jei blastai dar nepaliko kaulų čiulpų, bet paciento kūnas jau patyrė kažką negerai, galima tikėtis, kad mielogramoje bus daug sprogimo elementų, o anemija - kraujo tyrime bus stebimas leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas.

Labiausiai tikėtina, kad ši bendro pobūdžio informacija neatskleis skaitytojo truputį, todėl tikslinga atlikti išsamesnį bendro kraujo tyrimo tyrimą:

1. Anemija;
2. Baltųjų kraujo kūnelių hemogramos pradiniame etape paprastai yra žemiau normos, nors yra įmanoma, kad pirmasis leukemijos požymis yra reikšmingas leukocitų padidėjimas, turintis dominuojančius elementus;
3. Trombocitai dažnai mažinami, bet gali būti normaliose ribose. Labai retai susiduriama su situacija, kai trombocitų skaičius yra tiesiog milžiniškas ir sudaro kelis milijonus ląstelių, o keista kraujo trombocitų forma derinama su padidėjimu;
4. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, kartais bendroje analizėje aptinkami izoliuoti eritrocarocitai, kurie gali rodyti kaulų čiulpų blastų ir kančių padidėjimą (kitų organų vėžio metastazės taip pat gali suteikti panašų vaizdą). Vėlgi: labai retai hemogramoje pastebimas didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, kuris neatmeta išsivysčiusios ūminės leukemijos stadijos;
5. Tačiau eritrocitų nusėdimo dažnis (ESR) dažnai didėja, kartais didele dalimi, ir nenuostabu: jis gali būti visiškai normalus.

Bet kuriuo atveju bet koks nesuprantamas citopenijos pagrindas yra įtarimas, todėl kaulų čiulpų punkcija, kuri yra leukemijos diagnozės pagrindas, yra neišvengiama tokiose situacijose. Tačiau čia ne visada galima gauti aiškų atsakymą.

kaulų čiulpų punkcija - pagrindinis metodas leukemijai aptikti

Daugelis sunkumų atsiranda dėl kraujo tyrimo, kuriame nėra sprogimų, trombocitai yra normalūs, o kaulų čiulpų sprogimo elementai nėra išskiriami pagal tam tikrą atipizmą ir yra labai panašūs į įprastinius pirmtakus. Tokiu atveju abejonės dėl ūminės leukemijos padės išsklaidyti trepanobiopiją, nes ji gali atrasti jaunų ląstelių proliferatus.

Laboratorinės diagnostikos sunkumai

Tuo tarpu diagnozuojant ūminę leukemiją gali kilti tam tikrų sunkumų, kurie dažnai būna:

• Leukemijos blastai yra nenuspėjami, heterogeniški struktūroje, tipiniai atstovai gali susidurti su vienu egzemplioriumi. Likusius laukus užpildančius elementus gali būti sunku atpažinti - chromatino struktūra, citoplazma, branduoliai yra nepakeisti, todėl laboratorijos diagnostika yra taisyklė: keista, nenormali ląstelė jokiu būdu negali būti laikoma sprogimu. Tai labai svarbu remisijos nustatymui, kai sprogimų skaičius vaidina pagrindinį vaidmenį (jie neturi viršyti 5% ženklo). Be to, tokios klaidos gali būti brangios ypač įspūdingiems pacientams. Pavyzdžiui, asmuo gavo citostatinį ir hormoninį gydymą (prednizoną) kitai ligai, nuėjo ir išlaikė bendrą kraujo tyrimą, kaip turėtų būti, ir tuomet sprendimą „Leukemija“. Šiai diagnozei paneigti ateityje bus labai sunku ir gyventi su juo.
• Tam tikri sunkumai gali atsirasti dėl ūminės mieloblastinės leukemijos diagnozės. Pirma, akivaizdžiai padidėja visų jaunų formų (blastų, promielocitų, mielocitų, metamielocitų...) kiekis kraujyje. Panašios aplinkybės rodo, kad yra lėtinė mieloidinė leukemija, kuri iš karto išsiliejo į terminalo stadiją ir įsiveržė į sprogimo krizę. Tokioje situacijoje būtų gerai pereiti prie chromosomų analizės, bet jei tai neįmanoma dėl kokios nors priežasties, tada neturėtumėte būti ypač nusiminusi, nes ūminio mieloblastinio leukemijos ir blastų krizės gydymas lėtine mieloidine leukemija bus vienodi.
• Kraujo elementų (leukocitų, trombocitų) kiekio sumažėjimas, anemijos (citopeninio sindromo) buvimas gali tapti laikina kliūtimi diagnozuoti ūminę leukemiją, nors atsiranda įtarimų. Tokioje situacijoje pacientas ir gydytojai išlieka aiškūs, o savaitės ir mėnesiai kartoja bandymus dar kartą.

Ūminės leukemijos gydymas

Ūminės leukemijos gydymas yra sudėtingas ir atsakingas uždavinys, neleidžia atlikti pusiau priemonių ir imtis savarankiškų veiksmų. Nuo diagnozavimo momento prasideda aktyvios priemonės, visų pirma susijusios su citostatiniu gydymu, atliekamos pagal specialias programas, sukurtas priklausomai nuo leukemijos formos, arba pagal protokolus, jei gydymo problema išlieka neišspręsta (dažniau ji susijusi su ūmia ne limfoblastine leukemija). Šių įvykių tikslas yra ilgalaikis atleidimas arba visiškas atsigavimas. Taigi, nenukrypstant nuo hematologijos specialistams prieinamų vaistų schemų, programų ir pavadinimų, mes sutelksime dėmesį į pagrindinius leukemijos gydymo komponentus:

• Citostatikai, hormonai, imunosupresantai (remisijos, stiprinimo ir palaikomojo gydymo pradžios kursai);
• Vaistai, turintys įtakos naviko ląstelių metabolizmui (prisideda prie tolesnio ląstelių brendimo arba sunaikina kloną);
• Kraujo komponentų pernešimas (trombas, eritrocitų masė);
• Kaulų čiulpų autotransplantacija (pacientas remisijos metu paima savo kaulų čiulpus, pašalina leukeminius elementus, saugo itin žemoje temperatūroje, kad vėliau, kai žmogus patiria chemoterapijos ir radioterapijos kursą, jį persodins dar kartą);
• Allograft kaulų čiulpai. Sveikas, normaliai funkcionuojančios medžiagos persodinimas yra geras dalykas, tačiau rasta kaulų čiulpų, imunologiškai suderinamų su HLA antigenais, yra didžiulė problema. Deja, tik iš kaulų čiulpų, paimtų iš dvynių ar dviejų seserų, galima užtikrinti visišką imunologinį suderinamumą. Tikimybė surasti donorą tarp nepažįstamų žmonių paprastai nėra toli nuo nulio, nors galite susisiekti su Pasaulio donorų banku, tačiau šiuo atveju persodinimas kainuos daug pinigų.

Vaizdo įrašas: ūminis leukemija programoje „Live yra puiki!“

Lėtinė leukemija

Kaip lėtinės leukemijos pavyzdį norėčiau pristatyti ligą, kuri dažnai susiduria su kitomis hematologinės patologijos formomis, kurios yra netinkamos gydomam poveikiui, nerodo ypatingo remisijos polinkio ir todėl neturi palankios prognozės - lėtinės mieloidinės leukemijos.

Šio naviko substratas yra vadinamas mielopoezės pirmtakų ląstelėmis (daugiausia granulocitų serija, neutrofilai), kurios diferencijuojasi į brandžią formą.

Du ligos etapai (gerybiniai monokloniniai ir piktybiniai polikloniniai) yra natūralūs. Dažniau žmonės serga nuo 30 iki 70 metų, turintys vyriškumą, tačiau yra vaikų lėtinės leukemijos diagnozavimo atvejų (iki 3% visų formų). Šis neoplastinis procesas suaugusiesiems yra kelių formų (su Philadelphia chromosoma, be Ph-chromosomos, daugiau kaip 60 metų su Ph-chromosoma) ir vaikams (kūdikių ir jauniklių forma). Sukurtoje stadijoje neribotas augimas būdingas tik vienam daiginimui - granulocitams, nors visi trys yra nukentėję nuo leukemijos. Pradinis ligos etapas, atsiradęs dėl klinikinių leukemijos požymių, nepaisant visų bandymų, nebuvo izoliuotas, simptomai yra nepatikimi, nes jie yra per mažai koordinuojami periferinio kraujo kiekio atžvilgiu (neutrofilinė leukocitozė su perėjimu prie mielocitų ir promielocitų, o paciento būklė yra normali).

Video: lėtinės mieloidinės leukemijos patogenezės medicininė animacija

Simptomai

Leukemijos požymiai, gerybiniame etape, gali būti neveiksmingi arba nedideli nukrypimai nuo įprastos paciento sveikatos būklės, nors jie neišnyksta simptominiu gydymu, o kai procesas tampa piktybine forma, jie toliau vystosi pažengusiame etape:

1. Bendras silpnumas, silpnumas, nuovargis, prakaitavimas, gyvybinės veiklos sumažėjimas - asteninis sindromas, pagrįstas padidėjusiu ląstelių skilimu, dažnai pasireiškiančiu biocheminės kraujo ir šlapimo analizės pokyčiais (padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis), inkstų akmenų susidarymas;
2. Kraujotakos sutrikimai (paprastai smegenys) dėl didelio leukocitozės;
3. Kraujavimas iš virškinimo trakto ir galimas DIC vystymasis;
4. Sunkumas kairėje hipochondrijoje (blužnies padidėjimas), tada dešinėje (kepenų reakcija).

Žinoma, šie simptomai nėra reikalingi kiekvienam pacientui ir gali būti tuo pačiu metu.

Deja, niekas negali prognozuoti, kokiu momentu procesas nebebus geras, eiti į piktybinę formą ir patekti į terminalo stadiją, kuriant sprogimo krizę, kur leukemijos simptomai bus visiškai kitokios spalvos:

• Liga, kurioje atsiranda širdies priepuoliai, pradeda sparčiai didėti;
• Dėl jokios akivaizdžios priežasties didėja kūno temperatūra;
• Dažnai kauluose yra stiprus skausmas;
• Limfmazgiuose ir ant odos pradeda susidaryti tankūs skausmingi naviko augimo židiniai. Ant odos susidariusios blastinės leukemijos rodo nuostabų gebėjimą greitai metastazuoti į kitus organus ir sistemas;
• Laboratoriniai rodikliai: normalaus kraujo formavimosi slopinimas, sprogimo elementų skaičiaus didėjimas, bazofilai (daugiausia dėl jaunų formų), megakariocitinių branduolių fragmentai. Trombocitopenija, turinti didelę mielocitozę, yra nepalankus prognozinis ženklas.

Pažymėtina, kad leukemijos ir kraujo indeksų simptomai blastinėje krizėje yra labai įvairūs, todėl neįmanoma apibūdinti kai kurių tipiškų vaizdų, atitinkančių visas situacijas.

Gydymas ir prognozė

Šiuo metu sukurtos specialios lėtinės leukemijos gydymo programos, kurių pagrindinės sritys yra:

1. Chemoterapija;
2. Blužnies pašalinimas (kartu su naviko ląstelių masės);
3. Didėjant trombocitopenijai, trombozė yra pernešama, o tam tikrą laiką yra teigiamas rezultatas, tačiau reikia specialaus atrankos;
4. Kaulų čiulpų transplantacija, kurią labai sunku pasiimti, jei pacientas neturi sesers ar dvynių.

Lėtinės mieloidinės leukemijos prognozė yra nuvilianti, leukemija yra gydoma tam tikrą laiką, bet ne išgydoma. Su visomis hematologinės tarnybos pastangomis pacientas prailgina gyvenimo metus arba metus, o tik kaulų čiulpų transplantacija leidžia kitais atvejais pasiekti 7 metų remisiją, trumpai tariant, ši liga laikoma viena iš labiausiai nepalankių lėtinės leukemijos formų.