Hemolizinė anemija

Yra daug anemijos tipų, kai kurie iš jų neturi įtakos kūno funkcionavimui ir asmens gerovei. 11% yra visų anemijų skaičius, iš kurių 5% yra anemijos hemolizinės savybės. Hemolizinės anemijos simptomai turi savo savybes, kurios išskiria šią rūšį nuo kitų ligų rūšių. Priežastys dažnai pastebimos kaip paveldimos ir įgytos. Gydymą atlieka tik gydytojas.

Hemolizinė anemija yra kraujo sutrikimas, kurio metu sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Tai siejama su jų sunaikinimu ar hemolize (trumpas veikimas). Jei normalūs raudonieji kraujo kūneliai turėtų veikti 120 dienų, tuomet su hemolizine anemija jie prieš laiką sunaikinami.

Hemolizės proceso sunkumas priklauso nuo to, kaip greitai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Eritrocitų ir hemoglobino kiekis pastebimas tuo, kad kaulų čiulpuose tiesiog nėra laiko gaminti naujų ląstelių.

Taigi, esant silpnai hemolizinei anemijai, eritrocitų kiekis mažėja, tačiau periferiniame kraujyje hemoglobino kiekis gali būti sutrikdytas. Jei yra aiškus pusiausvyros tarp raudonųjų kraujo kūnelių gamybos ir jų skaičiaus cirkuliuojančiame kraujyje, atsiranda visi ligos simptomai, kuriuose kaulų čiulpų funkcijos yra išeikvotos.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Labiausiai nepaaiškinama hemolizinės anemijos forma yra autoimuninė. Šioje ligos formoje kūno antikūnai prijungiami prie eritrocitų membranos, todėl imunitetas pradeda suvokti šias ląsteles kaip svetimas. Todėl imuninė sistema atakuoja raudonuosius kraujo kūnelius, juos sunaikindama, o tai sumažina jų skaičių kraujyje.

Kodėl tokia anemijos forma vystosi? Specialistai svetainę slovmed.com negali pateikti galutinio atsakymo. Tačiau yra dvi autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys:

1. Komplikacijos: hemoblastozė, opinis kolitas, nespecifinis, lėtinis agresyvus hepatitas, sisteminės jungiamojo audinio ligos, piktybiniai navikai, imunodeficitas, kepenų cirozė, infekcijos.
2. Kaip nepriklausoma liga.

Liga progresuoja lėtai. Klinikiniai pasireiškimai nepriklauso nuo jo atsiradimo priežasčių. Taigi pirmieji autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai yra žemos kokybės karščiavimas, sąnarių skausmas, pilvo skausmas ir skausmas. Tuomet simptomai sustiprėja ir pasireiškia sunkiu odos apvalumu ir pastosumu, didina gelta, padidėja kepenų ir blužnies dydis.

50% atvejų liga pasireiškia ūmaus formoje, kuri klesti. Pacientas gali skųstis, tačiau per patikrinimą negali būti išreikšti pirmieji požymiai. Pacientų skundai yra:

• Širdies širdies plakimas.
• Sumažėjęs našumas.
• Didinti silpnumą.
• Galvos skausmas
• Temperatūros padidėjimas iki 38-39 laipsnių.
• Svaigulys.
• Oro trūkumas.
• Pykinimas ir vėmimas, pasireiškiantis be valgymo.
• Viršutinės pilvo pūslės skausmas.

Išoriškai odos geltonumas gali padidėti, nesaugant kepenų ir blužnies dydžio.

Autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė yra nuvilianti. Nėra veiksmingų gydymo metodų. Tačiau yra būdų, kaip pasiekti stabilią ligos atleidimą - radikalų splenektomiją ir hormonų terapiją.

Hemolizinės anemijos priežastys

Deja, net ir žinant hemolizinės anemijos priežastis, gydytojai ne visada gali ją paveikti gydydami pacientą. Tačiau supažindinimas su ligos priežastimis gali padėti užkirsti kelią jo vystymuisi.

• Paveldimas defektas, rodomas chromosomų rinkinyje, atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių sintezę ir gyvybinį aktyvumą. Šis defektas selektyviai perduodamas iš tėvų.
• Sisteminės ar autoimuninės ligos, turinčios įtakos jungiamojo audinio ir kraujagyslių erdvės būklei.
• Infekcinės ligos (maliarija).
• Kraujo sutrikimai, pvz., Leukemija.
• Masyvūs nudegimai ar sužalojimai.
• Chirurginė intervencija.
• Ūminės arba lėtinės virusinės ar bakterinės ligos.
• Kontaktas su pramoniniais nuodais ar toksiškomis medžiagomis.
• Reeso konflikto nėštumas.
• Tam tikrų vaistų vartojimas: antibiotikai, chemoterapiniai vaistai, vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai.
• Netinkamas kraujo perpylimas ant Rh faktoriaus ar priklausymo grupės ir jo komponentų (plazmos, eritrocitų masės ir kt.).
• Įgimtos širdies defektai, dideli indai.
• Dirbtinio audinio dirbtinės galūnės, kurios liečiasi su krauju.
• Bakterinis endokarditas yra vožtuvų ir vidinio širdies sluoksnio liga.
• Mikrovaskuliacijos ligos.
• Vidinių organų amiloidozė.
• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir šaltas hemoglobinurija sukelia lėtinę hemolizinės anemijos formą.

eikite aukštyn

Hemolizinės anemijos simptomai

Svarbu, kad vidutinis žmogus atpažintų hemolizinės anemijos buvimą. Tai lemia šie simptomai:

1. Gelta sindromas, pasireiškiantis citrinos geltonos odos spalvos ir niežtinčiu pojūčiu. Šlapimas tampa tamsus ir net juodas, panašus į mėsos šlaitą. Šiuo atveju išmatos išlieka nepakitusios, o tai išskiria ligą nuo gelta.
2. Anemijos sindromas. Oda ir gleivinės gauna šviesiai atspalvį. Yra deguonies bado simptomų: galvos svaigimas, dažnas širdies plakimas, sumažėjęs raumenų stiprumas, silpnumas, dusulys.
3. Hipertermijos sindromas. Staigus padidėjimas iki 38 laipsnių temperatūros, kai atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Hepatosplenomegalijos sindromas. Padidėja organų, kurie yra atsakingi už raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą, - kepenų ir blužnies. Kepenys yra mažiau išsiplėtusios, o tai rodo sunkumas dešinėje hipochondrijoje. Blužnis didėja priklausomai nuo hemolizės laipsnio.

Kiti hemolizinės anemijos simptomai yra:

• Kaulų ir pilvo skausmas.
• Skausmas inkstuose.
• Kėdės susilpnėjimas.
• Prenatalinio vystymosi sutrikimas: apsigimimai, skirtingų kūno dalių neproporcingumas.
• Krūtinės skausmai, kaip antai miokardo infarktas.

Simptomai pasireiškia, kai raudonieji kraujo kūneliai trunka 15 dienų, o ne 120 dienų. Pagal klinikinį kursą išskiriamos latentinės (kompensuotos), lėtinės (sunkios anemijos) ir krizės tipo hemolizinės anemijos. Krizės hemolizinė anemija yra sunkiausia.

Hemolizinė anemija vaikams

Su įgimta ar paveldima hemolizine anemija simptomai atsiranda beveik nuo gimimo. Vaikų simptomai nesiskiria nuo anemijos tipo, tačiau reikia atidžiai prižiūrėti ir gydyti. Laimei, hemolizinė anemija randama 2 atvejais 100 000 pacientų.

Minkowski-Chauffard hemolizinė anemija yra defektinio geno pasekmė, dėl kurios raudonieji kraujo kūneliai keičia savo formą, tampa labiau pralaidūs natrio jonui. Liga pasireiškia aneminiais simptomais ir kūno pokyčiais. Gyvenimo prognozė tampa patraukli po radikalios splenektomijos.

Kita hemolizinės anemijos forma yra liga, kurioje nėra G-6-FDG aktyvumo. Hemolizė pasireiškia po valgymo ankštiniai augalai arba tam tikrų vaistų. Simptomatologija primena hemolizinę anemiją, kurios bruožas yra hemosiderinurijos ir hemoglobinurijos pasireiškimas.

Talazemija yra dažna genetinės hemolizinės anemijos forma, kurioje yra pernelyg didelis globino kaupimasis, dėl kurio atsiranda per anksti oksidacija ir eritrocitų membrana. Liga pasireiškia aneminio sindromo, taip pat fizinio, psichomotorinio vystymosi metu. Mirtinas rezultatas yra gana didelis dėl nuolatinio ligos progresavimo ir remisijos laikotarpių nebuvimo.

Hemolizinė anemija

Hemolizinės anemijos gydymo kursas yra sunkiausias, palyginti su kitų tipų anemija, nes gydytojai nesugeba paveikti hemolizės procesų. Gydymo plane gali būti:

1. Citostatikų su autoimunine hemolizine anemija priėmimas.
2. Žmogaus imunoglobulino ir šviežios šaldytos plazmos transfuzija.
3. Vitaminas B12 ir folio rūgštis.
4. Gliukokortikoidų hormonų vartojimas: metilprednizolonas, deksametazonas, Kortinef, prednizolonas.
5. Infekcinių komplikacijų prevencija ir lėtinės patologijos paūmėjimas.
6. Atvirų raudonųjų kraujo kūnelių kraujo perpylimas, sumažinant jų skaičių iki minimumo.
7. Splenektomija - blužnies pašalinimas, kuris padeda pagerinti prognozę. Nėra veiksminga įvairiems paveldimiems anemijos tipams ir Minkowski-Chauffard anemijai.

eikite aukštyn

Prognozė

Ką gydytojai numato hemolizinės anemijos prognozes? Tai priklauso nuo gydymo metodų ir jų veiksmingumo konkrečiu atveju. Gyvenimo trukmė gali padidėti arba mažėti, kai liga progresuoja.

Autoimuninė anemija

Įvairūs patologiniai procesai, kurie vyksta imuninėje sistemoje, gali neišvengiamai sukelti rimtų pažeidimų. Autoimuninis sutrikimas pasižymi tuo, kad organizmas pradeda laikyti savo ląstelių „priešą“ ir pradeda kovoti su jais. Autoimuninė hemolizinė anemija reiškia retų ligų grupę, kurioje yra antikūnų su savo eritrocitais susidarymo procesas. Šio reiškinio pasekmės yra gana rimtos, nes kraujotakos sutrikimai veikia viso organizmo darbą.

Priežastys

Visi autoimuniniai patologiniai sutrikimai atsiranda dėl imuninės sistemos gedimo. Ji taip pat neatmeta paveldimo veiksnio, kuris skatina imuninių ligų atsiradimą. Kūdikiams diagnozuotas nesuderinamumas su reeso motina. Kita šio sutrikimo atsiradimo priežastis gali būti DNR grandinės pažeidimas arba dėl genų mutacijos.

Įgytos autoimuninės hemolizinės anemijos yra klasifikuojamos pagal veiksnį, kuris sukėlė ligos progresavimą. Tuo atveju, kai neįmanoma susieti provokuojančio veiksnio susidarymo, dėl kurio atsiranda eritrocitų atmetimas, yra įprasta diagnozuoti idiopatinę anemiją. Nenustatyta anemija sudaro beveik pusę visų ligos atvejų.

Autoimuninės anemijos simptomai

Ligos apraiškos tiesiogiai priklauso nuo formos, kurios yra tik dvi - ūminės ir lėtinės. Ūminę formą apibūdina šie požymiai:

1. Greitai progresuojančių skausmingų pojūčių atsiradimas.
2. Dusulys netgi esant nedideliam krūviui.
3. Skausmingas diskomfortas širdyje.
4. Yra padidėjusi kūno temperatūra, emetinis noras.
5. Geltonos odos išvaizda.

Lėtinė forma pasireiškia santykinai patenkinamai paciento būklėje, net jei liga jau seniai nepaisoma. Dažnai yra odos geltonumas, o ultragarsu diagnozuota išplėstinė blužnis. Pailgėjimo laikotarpiai pakinta su ramia ligos eiga. Katalogo mkb 10 autoimuninės hemolizinės anemijos kodas reiškia D59.

Šaltoje autoimuninėje anemijos ligoje gali pasireikšti prasta tolerancija žemoms temperatūroms. Pacientų šalčio metu pasireiškia būdingi sutrikimo požymiai: dilgėlinė ir Raynaudo sindromas. Raynaudo sindromui būdingas tirpimas ir skausmas rankų galūnėse, mėlynos spalvos atspalvio atsiradimas, taip pat nukenčia nosies, liežuvio ir ausų galas. Infekcinių ligų atveju galimas aneminio sindromo pasunkėjimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija vaikams

Mažiems vaikams dažnai diagnozuojama gana reta autoimuninė hemolizinė anemija - anemija su dvifaziu hemolizinu. Antrajame pavadinime - šaltoji anemija. Būdingi sutrikimo požymiai yra šie požymiai: šaltkrėtis, karščiavimas, pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas, su peršaldymu, atsiranda juodas atspalvis šlapimui. Ultragarsinio paūmėjimo laikotarpiu atskleidė blužnies dydžio padidėjimą, pasireiškia gelta, odos atspalviu.

Diagnostika

Klinikiniai ir hematologiniai požymiai yra pagrindas autoimuninei hemolizinei anemijai diagnozuoti. Diagnozei atlikti taip pat atliekamas Coombs testas, kuris patikimai rodo paciento būklę. Mikrosferocitų, normoblastų, normochrominės anemijos buvimą lemia kraujo vaizdas. ESR lygis dažnai gerokai padidėja, o bilirubino kiekis kraujyje taip pat padidėja.

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas

Dėl autoimuninės anemijos gydymo būtina kreiptis į hematologą. Autoimuninė anemija dažnai pasireiškia su ryškiais klinikiniais požymiais, todėl specialistas pirmiausia nustato vaistus, turinčius stiprų poveikį. Tokių vaistų tikslas yra slopinti imunitetą.

Visos terapinės priemonės atliekamos beveik tris mėnesius. Produktyvus rezultatas laikomas neigiamu Coombs testu. Tik po to gydomoji terapija sustoja. Kai kuriais atvejais autoimuninė aneminė patologija nereaguoja į gydymą. Tada skiriama tik chirurginė intervencija - blužnies pašalinimas.

Ūminės ligos atveju gali prireikti kraujo perpylimo. Taip pat skiriamas prednizono vartojimas šalto ar lėtinio anemijos atveju. Ligos sunku gydyti. Nepaisant visų modernių terapinių terapijų, autoimuninės anemijos prognozė dažnai yra nepalanki.

Prevencija

Tokios ligos atsiradimo neįmanoma išvengti arba numatyti, todėl nėra praktinių prevencinių metodų. Verta pridurti, kad efektyviausias ir veiksmingiausias būdas užkirsti kelią bet kokiai ligai yra sveikas gyvenimo būdas.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Terminas "hemolizinė anemija" reiškia paveldimų ar įgytų ligų grupę, kuriai būdingas padidėjęs intravaskulinis ar intracelulinis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Hemolizinė anemija gali būti imuninė, idiopatinė ir autoimuninė. Tačiau dažniausiai - autoimuninė hemolizinė anemija (AGA) - 1 atvejis per 75 000 žmonių.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos apima ligas, pasižyminčias antikūnų susidarymu su savo eritrocitų antigenais.

Autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys

Kaip ir bet kuri autoimuninė liga, autoimuninė anemija yra imuninės sistemos gedimo rezultatas. Šios gedimo priežastis gali būti genų mutacija ir DNR grandinės pažeidimas, veikiant įvairiems kenksmingiems veiksniams.

Kaip žinote, DNR yra molekulė, teikianti informacijos saugojimą ir perdavimą, todėl anemija gali būti paveldima. Štai kodėl autoimuninės hemolizinės anemijos prevencija ir sėkmingas gydymas visų pirma yra imuninės sistemos optimizavimas.

Autoimuninės hemolizinės anemijos klasifikacija

Priklausomai nuo vystymosi priežasties, autoimuninė hemolizinė anemija gali būti simptominė ir idiopatinė. Pirmuoju atveju jis išsivysto kaip kitos ligos komplikacija. Antruoju atveju nėra jokios akivaizdžios priežasties liga vystytis.

Priklausomai nuo antikūnų, kurie puola raudonuosius kraujo kūnelius, ši liga yra suskirstyta į 4 porūšius. Taigi, yra autoimuninė hemolizinė anemija:

• Su nebaigtomis šilumos agliutininomis: kai eritrocitai atakuoja imunoglobulinus A ir G - baltymų kilmės molekules. Liga paprastai atsiranda greitai ir greitai. Pagrindiniai simptomai: karščiavimas, silpnumas, dusulys, nugaros skausmas. Kraujo naikinimas vyksta daugiausia blužnyje;
• Šiluminių hemolizinų atveju: raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta kraujagyslių hemolizinų (ląstelių, pažeidžiančių kraujo ląsteles). Šio tipo ligų fone padidėja kraujo krešėjimas, dėl kurio pacientui susidaro mikro trombai, dažnai atsiranda ūminis inkstų nepakankamumas;
• Su visais šaltais antikūnais: silpna šalčio tolerancija yra pagrindinis šios ligos formos požymis. Be to, pacientai skundžiasi nuovargiu, silpnumu, dusuliu. Vasarą liga gali būti nejaučiama, bet šaltojo sezono metu ji blogėja. Dažniausiai kenčia vyresnio amžiaus žmonės;
• Su dvifaziais antikūnais-hemolizinais - labai retu anemijos tipu, kuriam būdingas dvifazio hemolizino fiksavimas ant eritrocito paviršiaus. Šis procesas galimas tik tada, kai jis yra šaltas, todėl hipotermija visada yra prieš hemolizę.

Lėtinė autoimuninės hemolizinės anemijos forma paprastai būna beveik asimptomatinė, kartais blogėja. Palpacijos metu remisijos metu nustatomas blužnies ir kepenų padidėjimas, kartais gelta.

Išsamus kraujo tyrimas pacientams, sergantiems AHA, rodo padidėjusį ESR, normalų trombocitų skaičių, padidėjusį ar normalų hemoglobino kiekį. Kai lėtinė anemija arba ūminė ligos forma pasunkėja, padidėja leukocitų skaičius (remisijos stadijoje šis skaičius yra normalus).

Labai sunku diagnozuoti autoimuninę hemolizinę anemiją, todėl atliekami keli specifiniai diagnostiniai tyrimai.

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas atliekamas su gliukokortikosteroidais, dažniausiai jis yra prednizonas. Jis skiriamas 40-60 mg paros dozei tris savaites. Jei šis kursas nesuteikia remisijos, vaisto dozė padvigubinama. Remisijos požymiai apima retikulocitų kiekio kraujyje padidėjimą, po kurio padidėja hematokrito lygis arba bent jau yra tendencija į teigiamą dinamiką. Atsparumas tokiam gydymo režimui laikomas prastu prognostiniu ženklu.

Kadangi tiesioginis antiglobulino testas ilgą laiką gali išlikti teigiamas, nors yra aiškių pagerėjimo požymių, pacientams rekomenduojama atlikti netiesioginį antiglobulino testą - jis yra jautrus gydymo veiksmingumui.

Ligos remisijos stadijoje, taip pat siekiant išvengti pasikartojimo, kortikosteroidų paros dozė palaipsniui mažinama 2,5-5 mg per dieną ir iki visiško pasitraukimo.

Nesant pageidaujamo šio grupės vaistų poveikio, taip pat padidėjusio atsparumo hormoniniams vaistams, sergantiems ligos eiga, kuriems beveik nepavyksta koreguoti vaistus ir kuriems dažnai pasireiškia atkryčiai, rekomenduojama splenektomija - chirurginė operacija blužnies pašalinimui. Tokia radikali priemonė gali gerokai pagerinti jų gyvenimo kokybę.

Tais atvejais, kai nėra kortikosteroidų vartojimo, pacientams taip pat gali būti skiriami imunosupresiniai vaistai, pavyzdžiui, 6-merkantopurinas (2 mg / kg kūno svorio per dieną) arba azatioprinas (1,5-3,0 mg / kg per parą).

Sunkiomis hemolizinėmis krizėmis, kurios kelia grėsmę žmogaus gyvybei, nurodoma infuzinė terapija: hemodezas, individualiai parinkta eritrocitų masė. Kai kuriais atvejais kraujo plazma yra pernešta, užšaldyta arba plaunama raudonųjų kraujo kūnelių. Kartais vartojama autoimuninė hemolizinė anemija, plazmaferezė ir hemodializė.

Verta paminėti, kad kortikosteroidų vaistai turi mažą terapinį veiksmingumą gydant šalto antikūnų sukeliamą hemolizinę anemiją. Dėl šios priežasties šios ligos formos prevencija yra hipotermijos prevencija. Sunkiais ligos atvejais yra skiriami imunosupresiniai vaistai (chlorbutinas, ciklofosfanas ir tt).

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas lėtinėje stadijoje atliekamas su prednizonu, kurio paros dozė yra 20-25 mg. Gerinant kraujo parametrus, dozė palaipsniui mažinama iki palaikymo, kuris yra 5-10 mg per parą.

Nepaisant gana aukšto šiuolaikinės medicinos plėtros lygio, visų tipų hemolizinių anemijų gydymas yra sudėtingas procesas, o diagnozė, deja, dažnai yra nepalanki.

Autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai ir gydymas

Hemolizinė anemija yra liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Kai jis sutrumpina raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą. Paprastai jie egzistuoja apie 120 dienų.

Kasdien apie 1% raudonųjų ląstelių pašalinama iš kraujo. Mirusių eritrocitų skaičius padidėja dėl hemolizės (sunaikinimo). Dėl to susidaro smegenų audinių ir vidaus organų hipoksija.

Fiziologiškai jauni raudonieji kraujo kūneliai ir depai išsiskiria iš raudonųjų kaulų čiulpų vietoj negyvų ląstelių. Taip yra ir kraujo atjauninimas. Hemolitinėmis sąlygomis (autoimuninė, B12 trūksta) šis procesas yra sutrikdytas.

Intensyvus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas nėra subalansuotas jaunų formų formavimu. Tokiu atveju kraujo tyrimas dekoduoja retikulocitozę (padidėjęs nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičius).

Retikulocitozės buvimas laboratoriniuose tyrimuose patvirtina hemolizinės anemijos diagnozę. Net ir esant normaliai hemoglobino koncentracijai, retikulocitų atsiradimas rodo hemolizės buvimą.

Autoimuninė hemolizinė anemija - kas tai?

Norėdami atsakyti į klausimą, aprašome ligos patogenezę.

Pirmasis ligos požymis yra aplastinė (areregeneracinė) krizė. Kai susidaro kaulų čiulpų nepakankamumas. Atsižvelgiant į patologiją, atsiranda eritroidinio raudonojo ataugos dirginimas. Regeneracinę hemolizinę anemiją (aplastinę) lydi retikulocitų skaičiaus sumažėjimas, todėl kraujo tyrimo iššifravimas nerodo specifinių pokyčių.

Jei praleidote pradinį ligos etapą, pasireiškia sunki hemolizinio tipo anemija. Pacientai žino ryškią hemolizę - tai būklė, kai yra stiprus silpnumas, kuris neleidžia atlikti reguliaraus fizinio krūvio. Su krize žmogus gali prarasti sąmonę.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, atsirandantis dėl eritroidinių serijų pralaimėjimo imuninės sistemos antikūnais. Šios ligos priežastis nežinoma. Klinikiniai eksperimentai parodė didelį poveikį paveldimų veiksnių patologijos atsiradimui.

Hemolizė - kas tai yra

Hemolizė yra sąlyga, kuri derinama su kompensacine eritroidinės gemalo hiperplazija. Atsižvelgiant į tai, susidaro sumažėjęs retikulocitų kiekis kraujyje. Ilgą ligos eigą pasireiškia sunki ir grėsminga patologinė forma. Sumažinus raudonųjų kraujo kūnelių gyvybingumą, tai sukelia pavojingas būsenas ir sunkias komplikacijas.

Hemolizė yra būklė, kai sutrikdomi ne tik raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas kaulų čiulpuose, bet ir vidaus organų veikimas.

Sunkios hemolizinės anemijos atveju sutrikusi kepenų, blužnies ir inkstų. Jie yra „užsikimšę“ su sunaikintomis raudonųjų kraujo kūnelių dalimis. Kai hemolizinė anemija yra hemolizės fone, susidaro specifiniai patologiniai hemoglobino tipai:

1. Haptoglobinas;
2. Hemopexin;
3. Metemoglobinas.

Haptoglobinas susidaro kepenyse ir priklauso alfa-globulinų klasei. Joje yra didelė molekulė, kuri neužsikrečia per inkstų filtrą. Pastaroji anatominė struktūra yra „užsikimšusi“, todėl sutrikusi inkstų funkcija. Sumažėja šlapimo sistemos funkcinis gebėjimas. Dėl to nukenčia inkstų kanalėliai, dėl to sumažėja ekskrecijos funkcija.

Hemoglobino-haptoglobino kompleksas kaupiasi kraujyje. Ilgo egzistavimo proceso metu kepenų rezervai haptoglobino sintezei mažėti. Sąlygos pasekmė yra toksinis eritrocitų skaidymo produktų kaupimasis kraujyje.

Eritrocitų hemo katabolizmo produktas yra bilirubinas. Jis atsiranda dėl šio baltymo sunaikinimo kepenyse. Fermentas hemoksigenazė yra atsakingas už šį procesą. Jis yra blužnies, kaulų čiulpų, kepenų. Fermentas naikina alfa-metileno tiltą. Šio proceso metu susidariusi cheminė medžiaga yra verdohemoglobinas. Tai yra tarpinis bilirubino metabolizmo etapas (geltonas pigmentas). Padidėjus kaupimui, susidaro ne tik nuodingi smegenų pažeidimai, bet ir padidėja tulžies pūslės akmenų susidarymo rizika.

Kitas proceso etapas yra biliverdino susidarymas su geležies pašalinimu. Dėl citoplazminio biliverino reduktazės fermento bilirubinas paverčiamas biliverinu. Šių medžiagų apibrėžtis naudojama tiriant hemolizės būklę ir nustatant kepenų pažeidimo mastą.

Kiekvienos iš pirmiau minėtų medžiagų serume yra kaupimasis. Bilirubinas ir jo produktai kepenyse yra toksiški. Jie lemia smegenų ląstelių mirtį.

Toksiški produktai kraujyje yra iš dalies susiję su haptoglobino baltymu, o tai mažina jų neigiamą poveikį organizmui. Kepenų rezervinis pajėgumas neutralizuoti toksinus yra ribotas. Jei ligos laipsnis yra sunkus, jų nepakaks smegenų pažeidimui išvengti.

Haptoglobino baltymo vidutinio ir didelio sunkumo hemolizinėmis sąlygomis susidaro mažai, nes ištekliai jos formavimui kepenyse yra išnaudoti. Intensyvi hemolizė sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Jie išsiskiria į inkstus, todėl žmogaus šlapimas yra alaus spalva.

Eritrocitų hemolizės tipai

Priklausomai nuo tipo, išskiriamos šios hemolizės rūšys:

Pirmojo tipo naikinimas atliekamas laivų viduje. Antrojoje - retikuloendotelio sistemoje (blužnies, kepenų, kaulų čiulpų). Padidėja blužnies splenomegalija. Padidina kepenis - hepatomegalia. Tuo pačiu metu, odos ir akies geltonumas dėl padidėjusios bilirubino koncentracijos kraujyje.

Atsižvelgiant į tai, kad šis pigmentas su hemolizine anemija labai padidėjo, kraujas tampa rudos spalvos. Esant tokiai situacijai, gydytojai bijo, kad atsiras dvs sindromas (dislokuotas intravaskulinis krešėjimas), kuriame yra viso organizmo kraujagyslių trombozės ir kraujavimo pavojus.

Kiti antikūnų tipai, sukeliantys hemolizinio tipo anemiją:

• Hemolizinai;
• Šalti agliutininai;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoninai;
• Antikūnai prieš normoblastus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys

Ligos priežastys nežinomos. Kai jie stebėjo raudonųjų kraujo kūnelių autoantikūnų susidarymą.

Patogenetinė autoimuninės hemolizinės anemijos klasifikacija:

Kai autoimuninės nestabilumo formos atsiranda imunitetui, dėl kurio susidaro apsauginiai baltymai, turintys įtakos eritroidinei serijai. Antikūnas prisijungia prie eritrocitų receptorių, dėl to sunaikinamos šios ląstelės. Šie antikūnai priklauso G tipo imunoglobulinų klasei, rečiau - tai A arba M imunoglobulinai.

Isoimuninė hemolizinė anemija susidaro dėl Rh faktoriaus nesuderinamumo tarp vaisiaus ir motinos kraujo. Jie stebimi naujagimiams ir jiems reikia nedelsiant perkelti kraują.

Autoimuninės anemijos simptomai yra suskirstyti į hemolizinę ir idiopatinę. Simptominiai tipai atsiranda kitų ligų fone, dėl kurių atsiranda imuniteto pokyčiai. Tokios formos yra leukemijos, reumatoidinio artrito, Hodžkino ligos, hepatito fone.

Kai autoimuninės hemolizinės anemijos priežastis negali būti siejama su antrine patologija, manoma, kad jis turi idiopatinį pobūdį. Autoantikūnų atsiradimas yra susijęs su imunokompetentinių ląstelių funkcionalumo pažeidimu, suvokiančiu eritrocitų gemalų svetimą organizmui. Atsižvelgiant į imuninių kompleksų poveikį raudoniesiems kraujo kūnams, pasireiškia agliutinacija (adhezija) ir tolesnis eritrocitų skaidymas.

Mokslinių tyrimų metu buvo išskirti šie antikūnai:

1. Terminiai hemolizinai;
2. Neužbaigti agliutininai;
3. Šalti agliutininai;
4. Dviejų fazių agliutininai;
5. Dvifaziai hemolizinai;
6. Antikūnai prieš normoblastus.

Šiluminiai agliutininai (apie 80%) laikomi populiariausiais.

B12 trūkumo anemija yra susijusi su kai kurių pirmiau aprašytų antikūnų tipų atsiradimu kraujyje. Jie susidaro raudonųjų ląstelių intravaskulinio naikinimo fone. Jei procesas tęsiasi ilgą laiką, imunitetas jautrinamas eritroidiniam daigui. Prie šio proceso prisijungia ne tik imuninės sistemos, bet ir T-limfocitai. Jie sunaikina raudonuosius kraujo kūnus fagocitoze.

Akivaizdu, kad esant autoimuninei hemolizinei anemijai, imuninėje sistemoje yra rimtų pokyčių, kurių negalima sustabdyti su vaistais. Patologijoje susidaro imunoglobulinai G, kurie rodo, kad anemija su eritroidinės serijos hemolize yra lėtinis.

Hemolizinės autoimuninės anemijos patogenezė

Hemolizinės autoimuninės anemijos patogenezė siejama su laipsnišku eritroidinės ląstelės membranos naikinimu. Senėjimo rūšis sunaikina kraujo, kaulų čiulpų, kepenų ir blužnies fagocitai. Sunaikinimą lydi bilirubino, verdoglobino ir kitų formų hemo transformacija, apie kuriuos mes šiek tiek parašėme.

Bilirubino metabolizmas susijęs su jo išsiskyrimu per inkstus. Dėl šios priežasties ligos patogenetiniai požymiai yra susiję su kepenų, inkstų, kaulų čiulpų ir blužnies pažeidimu. Atšifruojant hemolizinės anemijos kraujo tyrimą, padidėja urobilino kiekis šlapime ir sterkobilino perteklius išmatose.

Dėl patologijos tipų, susijusių su eritrocitų anomalijomis, laboratoriniai tyrimai rodo, kad padidėjo fosfatų, turinčių Embden-Meyerhof fermento defektą, trūksta gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės.

Hemolizinė anemija, atsirandanti dėl išorinių fizinių veiksnių poveikio, gali būti nustatyta šaltu antikūnu arba žygiuojančia hemoglobinurija (susijusi su eritroidinės gemalo sunaikinimu vaikščiojant).

Kas sukelia hemolizinį procesą (ūmus ir lėtinis)

Ūminis hemolizinis procesas sukelia šias sąlygas:

• Vaistai (sulfonai, švinas, fenilhidrazinas);
• Kraujo perpylimas reeso konflikto metu;
• Nudegimai;
• Dirbtiniai širdies vožtuvai;
• Infekcijos (klostridija, bartonella).

Retais atvejais hemolizė atsiranda vartojant antipiretinius vaistus, antimalarinius vaistus, sulfonamidus.

Kai atsiranda lėtinė eritrocitų hemolizė

Lėtinė eritrocitų hemolizė susidaro esant tokioms sąlygoms:

• Idiopatinė naktinė hemoglobinurija;
• Paroksizminė šalta hemolizinė anemija;
• Šaltoji agliutinacija;
• Prasidėjusi hemoglobinurija.

Lėtinė eritrocitų hemolizė susidaro palaipsniui, todėl jos simptomai pradiniuose etapuose nerodomi. Geriausia liga aptinkama nedelsiant, kad būtų išvengta sunkių komplikacijų.

Kai vartojate vaistus, asmuo iš karto jaučia ligos simptomų padidėjimą. Yra nuovargis, negalavimas. Jei vaistinis preparatas pašalinamas, būklė pagerėja.

Simptomai ankstyvuoju ir vėlyvuoju etapu

Hemolizinės (autoimuninės, aplastinės) anemijos simptomai ankstyvuoju ir vėlyvuoju etapu pasireiškia skirtingai. Sunkiais atvejais liga eina per tris etapus:

1. Hemolizinė krizė;
2. Subkompensacija;
3. Kompensacija.

Krizė įvyksta bet kuriame amžiuje. Tai sukelia antrinės ligos, vakcinų įvedimas ir vaistai. Yra atvejų, kurie kyla dėl akivaizdžios priežasties. Krizės sąlygomis hemolizinės reakcijos sustiprėja.

Hemolizinė krizė vyksta dviem etapais:

• Aneminis sindromas;
• Bilirubino intoksikacija.

Kai bilirubino intoksikacija atsiranda odos odos, pilvo skausmas, pykinimas, galvos skausmas ir galvos svaigimas. Kai kuriems pacientams yra karščiavimas, traukuliai ir sąmonės sutrikimas.

Aneminis sindromas pasižymi odos blyškumu, širdies tonų kurtumu, systolinio murmumo atsiradimu ant viršūnės, silpnumu ir dusuliu.

Krizės metu yra galimos šios komplikacijos:

1. Širdies ir kraujagyslių nepakankamumas;
2. Aneminis šokas;
3. DIC sindromas;
4. Regeneracinė krizė;
5. Sindromas "tulžies sustorėjimas" su akmenų formavimu;
6. Inkstų nepakankamumas;
7. Hepatosplenomegalija (padidėjęs kepenys ir blužnis).

Išoriniai hemolizinės anemijos klinikiniai simptomai:

• Odos pageltimas;
• Subikterinės skleros;
• Tulžies diskinezija;
• Blužnies patologija;
• Hiperplenizmas;
• Subcapsular pertraukos.

Taigi, išoriniai hemolizinės anemijos simptomai yra tipiški, tačiau jie pasireiškia vidutinio sunkumo ar sunkia liga. Patologijos metu atsiranda hemosiderozė ir tulžies takų diskinezija.

Įgytos ir įgimtos hemolizinės anemijos simptomai

Hemolizinės įgytos anemijos simptomai atsiranda dėl provokuojančių veiksnių. Padidėjusi eritroidinio daigų apkrova, padidėja intravaskulinė agliutinacija ir hemolizė.

Su maliarija, vitamino E trūkumu ir paroxysmal naktine forma pasireiškia patognominiai pokyčiai, kuriuos galima nustatyti iššifruojant kraujo tyrimą: retikulocitozę, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimą.

Kiekviena unikali forma turi savo specifinius diagnostikos kriterijus. Tiesa, jums reikia suprasti, kad naujagimiams yra fiziologinė makrocitozė, vaisiaus hemoglobinas ir kiti ligos požymiai.

Paveldima membranopatija (eritrocitų membranos defektai)

Paveldimos membranopatijos susidaro prieš eritrocitų membranos defektus. Jie paveldimi autosominiu recesyviniu arba dominuojančiu tipu. Eritroidinės ląstelės yra sunaikintos kepenyse ir blužnyje.

1. Membraninių baltymų defektas (mikrosferocitozė, stomatocitozė, elliptocitozė, poikilocitozė);
2. Lipidų spektro sutrikimas (akantocitozė, lecitino-acilo transferazės stoka);
3. Kiti membranos defektai (pediatrijos pycnocytosis).

Kaip nustatyti hemolizinę autoimuninę anemiją

Norint nustatyti hemolizinę autoimuninę anemiją, atliekami laboratoriniai kraujo tyrimai:

• Kraujo retikulocitų nustatymas;
• Ultragarsinis kepenų ir blužnies tyrimas;
• Biocheminė kraujo analizė fermentų kiekiui AlAt, AsAt;
• Urobilino šlapimo ir sterkobelino išmatų koncentracijos įvertinimas;
• Vidutinės raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino (MCH) padidėjimas bendram kraujo tyrimui iš piršto;
• Benzidino testas, skirtas mioglobinui ir hemosiderinui.

Kokios eritrocitų formos būdingos autoimuninei hemolizinei anemijai:

1. Systocitai;
2. Sferocitai;
3. Tikslas;
4. Pjautinės formos;
5. Heinz Taurus;
6. Agliutinuotas;
7. Nuodingas;
8. Acantocitai.

Hemolizę galima nustatyti remiantis daugeliu paprastų testų, tačiau lemiamas kriterijus ligai nustatyti yra raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmės nustatymas naudojant scintigrafinius metodus. Imunoglobulinų nustatymui gali būti naudojamas antiglobulino ir Coombs testas. Norint ištirti raudonųjų kraujo kūnelių būklę, pirštu galima išgauti kraują.

Kiti tyrimai kraujo būsenai tirti yra srauto citometrija, hemoglobino elektroforezė, fermentų tyrimas, gliukozės tyrimas, eritroidinės serijos atsparumo nustatymas, raudonojo kraujo formuojančio daigų osmosinio atsparumo tyrimas.

Apibendrinant, mes pridėjome, kad apsunkina ligos eigą hemoliziniu-ureminiu sindromu. Jis pasireiškia autoimuninėmis ligomis. Liga siejama su trombocitopenija, inkstų pažeidimais, išplitusiais kapiliarų ir kraujagyslių pokyčiais. Atsižvelgiant į patologiją, gali išsivystyti DIC (diseminuotas intravaskulinis krešėjimas).

Taigi, hemolizinė anemija yra pavojinga liga, kuri derinama su daugelio organų (kepenų, kaulų čiulpų ir blužnies) pokyčiais.

Anemijos gydymas - geriausi būdai

Anemija gydoma vaistais nuo uždegimo. Lengvoms ligoms gydyti skiriama mažiausia prednizono (60-80 mg) dozė. Vidutinės ir sunkios stadijos metu vaisto dozė padidinama iki 150 mg.

Gerinti gydymo veiksmingumą geriau padalinti dozę į 3 dozes. Steroidiniai priešuždegiminiai vaistai turi šalutinį poveikį. Jie slopina antinksčių hormonų aktyvumą. Dėl to vaistas švirkščiamas palaipsniui. Jis atšaukiamas lėtai.

Jei staiga atsisakote prednizono vartojimo, žmogus gali patirti krizę. Siekiant išvengti jo pasireiškimo, pacientui per 5 dienas skiriama palaikomoji dozė (2,5 mg).

Lėtine anemija vartojama 20-25 mg prednizono. Kai paciento būklė pagerėja, eritropoezę reguliuoja 5-10 mg vaisto.

Blužnies pašalinimas rekomenduojamas tik tiems pacientams, kuriems priešuždegiminis gydymas nesukelia stabilios ligos atleidimo.

Sunkiomis sąlygomis imunomoduliatoriai (ciklofosfamidas, imuranas, metotreksatas) vartojami kartu su prednizonu. Gilios krizės reikalauja raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos.

Taigi, skleidžiamas raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas yra pavojinga patologija. Tai lengva diagnozuoti, bet sunku gydyti.

Sosudinfo.com

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) pasižymi hemoglobino kiekio sumažėjimu dėl nepakankamo raudonųjų kraujo kūnelių gamybos kaulų čiulpuose. Kraujas susideda iš plazmos, raudonųjų ir baltų kūnelių ir trombocitų. Kiekvienas komponentas atlieka savo užduotį organizme. Pagrindinė funkcija - pagrindiniai komponentai - raudonieji kraujo kūneliai.

Plaučių induose, derinant su deguonimi, hemoglobinas sudaro pagrindinę transporto formą - oksihemoglobiną, jo ląstelės naudojamos priklausomai nuo biologinio poreikio. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra tiesiogiai susijęs su sodrinimo fermento kiekiu. Raudonųjų kraujo kūnelių mažinimas arba jų ląstelių sudėties normų pažeidimas sukelia anemiją.

Ligos priežastys

Ligos pagrindas yra imuninės sistemos (IgM, limfocitų, IgG) antikūnų vystymasis, kurie, sąveikaujant su raudonaisiais kraujo kūneliais, juos sunaikina, apibrėždami juos kaip užsienio agentus. Procesas rodomas AIHA kraujo kompozicijos nuotraukoje.

Patologija skirstoma į dvi formas, kurios skiriasi nuo pasireiškimo etiologijos.

Isoimmuninis variantas

Kraujo kompozicijos anomaliją sutrikdo antikūnai arba raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra antigenų. Hemolizės priežastis gali būti pačiame organizme arba patekti iš išorės:

• kraujo perpylimas nesuderinamas;
• Rh faktoriaus konfliktas vaisiui ir motinai;
• ABO eritrocitų sistemos neatitikimas (užsienio agento buvimas).

Izoimuninės formos atveju nėštumo laikotarpiu atsiranda hemolizinė liga (eritroblastozė). Nesuderinamo reeso atveju imunoglobulinai patenka į placentą ir sunaikina raudonuosius kūnus. Vėlesnė reprodukcija kelia didelę patologijos riziką dėl esamų antikūnų. Kai transimuninė forma hemolizė vaisiui atsiranda užsikrėtus antigenu iš motinos anemijos sergančio paciento.

Autoimuninė forma

Hipochrominį AIHA tipą pasižymi hemoglobino koncentracijos eritrocitų membranoje pažeidimas dėl geležies trūkumo dėl:

1. Kraujo sutrikimai.
2. Maisto produktuose nėra pakankamai vitaminų.
3. Daug menstruacijų.
4. Infekcija parazitais.
5. Traumos, sukėlusios audinio plyšimą, operaciją.

Lėtinės ligos tampa bendra priežastimi:

• inkstų ir kepenų nepakankamumas;
• enterokolitas, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opa, kartu su vidiniu kraujavimu;
• tuberkuliozė;
• hepatitas

Mažos molekulinės medžiagos ant virusų, bakterijų ar ilgalaikio vaistų vartojimo (antibiotikai, analgetikai, cefalosparinai) paveikiamos ant eritrocitų membranos. Imuninės sistemos priepuolis reaguoja į haptenus, sukeldamas raudonųjų kūnų sunaikinimo procesą. Šis patologijos tipas yra heteroimuninis.

AIGA su šilumos agliutininais sudaro 80% visų patologijos atvejų. Imuninė sistema gamina IgG grupės antikūnus, esant 37 laipsnių hemolizei, blužnyje, klinikinis vaizdas turi ūminę formą. Raudonųjų kūnų sunaikinimas šaltais antikūnais IgM vyksta kepenyse ir yra lėtinis.

Pagrindiniai simptomai

Patologijos požymiai yra klasifikuojami pagal kursą ir tipą, gali būti ryškūs arba lengvi. Ūmios formos, kuri prasideda staiga, pažymima:

• staigus sveikatos būklės blogėjimas;
• silpnumas;
• šaltkrėtis;
• dusulys;
• aritmija;
• odos spalvos geltonos spalvos.

Lėtine autoimuninės anemijos forma simptomai nebus ryškūs, jie yra vangūs. Kraujo sudėtis keičiasi ilgą laiką, organizmas sugeba prisitaikyti prie deguonies bado. Todėl nėra vizualių ženklų. Pradinio tyrimo metu, nenaudojant įrankių ir diagnostinės įrangos, padidėja blužnies ar kepenų kraštas.

Anemija su terminiu imunoglobulinu, simptomai išreiškiami taip:

• hipertermija;
• smegenų skausmai krūtinėje;
• deguonies trūkumo pojūtis;
• sąmonės netekimas;
• vidutiniškai ryškus blužnies padidėjimas (splenomegalija);
• širdies nepakankamumas.

Hemolizei esant šaltoms agliutininoms būdinga:

1. Aiškiai išreikštas temperatūros mažinimo trūkumas.
2. Dažnai virusinės infekcijos.
3. Skausmas nugaroje, kojos, migrena.
4. Pykinimas, periodiškai virsta vėmimu.
5. Šlapimo dažymas tamsoje plytų spalvoje, dažnas viduriavimas.
6. Dažymas rankomis balta spalva (Raynaud fenomenas) arba melsvas (acrocianozė) atspalviu.

Šaltojo eritrocitų sunaikinimo bruožas yra raudonųjų ląstelių klijavimas sušilinant simptomus.

Diagnostika

Pagrindinis ligos aptikimo metodas yra periferinio kraujo surinkimas, siekiant nustatyti eritrocitų makrocitozę, padidėjusį ESR (eritrocitų nusėdimo greitį) ir normoblastus. Remiantis laboratorinių tyrimų rezultatais, patologijos forma paaiškinama, stebimas kraujo formavimo procesas, klasifikuojami antikūnai, tada diagnozuojama.

Autoimuninės anemijos diferenciacija pagal analizę:

• lėtinis kursas leukocitų greičiu;
• ūminė patologijos forma, kai formulėje baltieji kūnai yra daugiau su perėjimu į kairę, trombocitų lygis nėra padidintas;
• jei visi rodikliai yra pervertinti, galima spręsti apie Fisher-Evans sindromą;
• didelių eritropoezės ląstelių, kurios sustiprina kraujo atnaujinimo procesą, nustatymas;
• mikrosferocitų arba pilnų terminių antikūnų buvimas.

Siekiant nustatyti imunoglobulinų klasę, naudojami IgM ir IgG antikūnai. Jei aptinkama padidėjusios temperatūros sukeltų hemolizinų, kraujo, hemoglobino kiekio šlapime ir sterkobilino išmatose aptinkamas bilirubino normos pažeidimas.

Biomedžiagos mėginių ėmimas šalto hemagliutinino patologijos nustatymui priimamas pagal šį algoritmą. Paciento pirštu ištraukiamas kraujo tėkmės sustabdymas, nuleidžiamas į vandenį nulinės temperatūros indeksu, atliekamas punkcija. Pažeidimas patvirtintas:

• didelis agliutininų tankis;
• leukocitų ir trombocitų normą;
• padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis;
• vidutinio sunkumo bilirubino.

Galutiniam diagnozės patvirtinimui naudojamas Donato - Landsteiner metodas.

Gydymo metodai

Ligos gydymas yra ilgas procesas ir jam reikia individualaus požiūrio. Priėmus priemones, pacientas prižiūri gydytoją 3 mėnesius. Patologija pašalinama naudojant hormoninius vaistus, kuriais siekiama slopinti antikūnų gamybą ir imuninės sistemos toleranciją.

Prednizolonas yra naudojamas akutinai srovės autoimuninei hemolizinei anemijai gydyti, dozės apskaičiavimas yra 2 miligramai vaisto kilogramui svorio (80–100 mg). Gydymas atliekamas kartu su kortikosteroidais. Priėmimo nutraukimas vyksta palaipsniui mažinant dienos kursą. Kursas laikomas užbaigtu po teigiamo Coombs testo (antiglobulino testo).

Išgydyti neįprastą kraujo pažeidimą gali būti narkotikų vartojimas:

1. Imunosupresantai: vinkristinas, ciklosporinas A, azatioprinas.
2. Antikoaguliantai - Nadroparinas, heparinas.
3. Vitaminai - folio rūgštis, B12.
4. Antihistamininiai vaistai - "ranitidinas".
5. Siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo naudojant „pentoksifiliną“.

Jei gydymas nepavyko, klinikinė nuotrauka lydi dažnas ūmines remisijas, taikoma blužnies rezekcija. Operacijos poveikis turės įtakos antikūnų kiekiui kraujyje ir sulėtins hemolizės procesą.

Prognozė

Patologija pasirodys po gydymo ar visiško gydymo, priklausys nuo autoimuninės hemolizinės anemijos tipo. Po vaistinio preparato su pirminėmis gliukokortikosteroidų formomis, atsigavimas įvyksta 10-15% atvejų. Chirurginė intervencija yra 80% veiksminga. Imunosupresinis gydymas turi teigiamą poveikį 90%, tačiau šis metodas turi šalutinį poveikį septinių komplikacijų pavidalu. Antrinės anemijos prognozė priklauso nuo to sukeliančių priežasčių pašalinimo.

Prevencinės rekomendacijos

Siekiant išvengti autoimuninės anemijos vystymosi, reikia stebėti dietą. Namuose, remiantis tradicinės medicinos patarimais, galite paruošti įrankį, pagrįstą juodais ridikėliais, burokėlių ir morkų sultimis vienodomis dalimis. Na pakelia hemoglobino gėrimo lygį iš granatų, citrinų, obuolių ir morkų sulčių. Ant stiklinės lėšų leidžiama pridėti vieną šaukštą medaus.

Svarbu naudoti maisto produktus, kuriuose yra folio rūgšties: mėsos, žalumynų, ankštinių augalų. Būtina apriboti stiprios kavos ir arbatos naudojimą. Rekomenduojama atkreipti dėmesį į helmintinių invazijų prevenciją. Būtina vengti žemos ir aukštos temperatūros, kad būtų išvengta sąlyčio su nuodingomis medžiagomis. Kad būtų išvengta ligos atleidimo, pageidautina ištirti vieną kartą per 6 mėnesius.

Autoimuninė anemija

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra liga, kai organizmo imuninė sistema yra agresyvi normalių eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) atžvilgiu. Šio kraujo ligos paplitimas yra vienas atvejis 70–80 tūkst. Žmonių, turinčių nedidelių skirtumų, priklausomai nuo geografinės padėties. Egzistuoja vyraujantis moterų pažeidimas. Šios ligos debiutas gali įvykti bet kuriame amžiuje.

Yra autoimuninė anemija, pasireiškianti šaltų ir terminių antikūnų susidarymu. Anemija su šilumos antikūnais yra dažnesnė ir dažniausiai atsiranda chroniškai, tačiau yra ir ūminių formų.

Šios anemijos diagnozė nėra sudėtinga, nes 90% atvejų diagnozė gali būti atliekama remiantis standartiniais kraujo tyrimais. Tačiau, norint nustatyti autoimuninio proceso sunkumą, gali prireikti smegenų punkcijos arba trepanobiopsijos.

Ligos gydymas yra gana sunkus, nes dažnai reikia imtis operacijos, kad būtų pašalintas blužnis ir imtasi imunosupresantų. Pagal statistiką, pagerėjimas vyksta 85 - 90% atvejų, o visiškas atsigavimas - mažiau nei 50%. Taigi daugiau nei pusė pacientų yra priversti nuolat stebėti jų būklę ir, jei reikia, atlikti kitą gydymo kursą. Atsižvelgiant į tai, kad organizmas labai toleruoja gydymą kortikosteroidais ir imunosupresantais ir sukelia rimtų šalutinių reiškinių, autoimuninė anemija yra suvokiama kaip rimta organinė liga.

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai?

Raudonieji kraujo kūneliai yra daugiausiai žmogaus kūno ląstelių. Žiūrint per mikroskopą, jie yra suapvalinti, be branduolio raudonos dvigubo kolonos. Vidutinis eritrocitų skersmuo yra 7,2 - 7,5 mikrono, o tūris - 90 mikronų 3. Žmogaus organizme bendras eritrocitų skaičius yra 25-30 x 10 12 l. Eritrocitų gyvavimo trukmė yra 90–120 dienų. Kaulų čiulpuose atsiranda naujų raudonųjų kraujo kūnelių. Manoma, kad sveiko žmogaus kaulų čiulpai per valandą sudaro apie 10 mlrd. Raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas paprastai atsiranda blužnyje. Tam tikromis patologinėmis sąlygomis šių ląstelių sunaikinimo greitis gali daug kartų didėti ir atsirasti už blužnies kraujotakoje.

Skiriamos šios eritrocitų funkcijos:

• dujų mainai;
• išlaikyti rūgšties ir bazės pusiausvyrą;
• hemostazės įgyvendinimas;
• kraujo reologinių savybių nustatymas;
• dalyvavimas imuniniuose procesuose.

Dujų mainai

Raudonieji kraujo kūneliai yra vienintelės ląstelės, galinčios transportuoti dujas. Šios funkcijos įgyvendinimas susijęs su hemoglobino molekulėmis, kurios užpildo 98% ląstelės vidinės aplinkos. Hemoglobiną sudaro organinė dalis - globinas ir neorganinė dalis. Šis kompleksas įvairiose aplinkos sąlygose gali susieti ir išskirti dujas. Plaučių alveoliuose eritrocitai išskiria anglies dioksidą ir yra pripildyti deguonimi, o periferiniuose audiniuose, priešingai, jie skleidžia deguonį ir yra pripildyti anglies dioksidu. Vidutiniškai eritrocitai sukelia vieną revoliuciją aplink širdies ir kraujagyslių sistemą per 25–27 sekundes. Taigi per minutę eritrocitas atliks 2 ciklus, per valandą - 120 ciklų, per dieną - 2880 ciklų.

Skiriamos šios hemoglobino frakcijos:

• hemoglobino A (HbA) - 95–98%;
• hemoglobino A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobino F (HbF) - iki 70 - 90% naujagimiams.

Dažniausia hemoglobino frakcija yra hemoglobino A, kuris paprastai vyrauja suaugusiesiems. Hemoglobino A2 užima daug mažesnę dalį, kuri turi tam tikrų struktūrinių skirtumų ir atsiranda periferiniuose kraujo eritrocituose, kai organizmas patenka į tam tikras nepalankias sąlygas. Hemoglobinas F yra išskirtinai vaikų dalis, suaugusiems visiškai nesant. Jo didžiausia koncentracija stebima iki 10 dienų amžiaus, po to laipsniškai sumažėja hemoglobino F koncentracija, kol išnyksta per vienerius metus.

Išlaikyti rūgšties ir bazės pusiausvyrą

Hemostazės įgyvendinimas

Kraujo reologinių savybių nustatymas

Dalyvavimas imuniniuose procesuose

Eritrocitų ląstelių membranoje yra daug receptorių, skirtų leukocitams ir komplemento sistemos baltymams, kurie yra pasyvaus ir aktyvaus imuniteto elementai.

Eritrocitų struktūra daugiausia priklauso nuo jo funkcijų. Kaip minėta, eritrocitų nėra, nes jis praranda jį diferenciacijos procese. Šis plėtros kelias turi keletą privalumų. Visų pirma, branduolys užima vidutiniškai nuo 15 iki 85% ląstelių tūrio. Atitinkamai, kai ji pašalinama, ši erdvė gali būti naudojama racionaliau. Antra, branduolio nebuvimas sukelia ląstelių mutacijų tikslą. Trečia, branduolio nebuvimas padidina eritrocitų deformuotumą, o tai tiesiogiai įtakoja jo funkcijos veikimą eritrocitais, taip pat jos egzistavimo trukmę.

Įdomu tai, kad eritrocitas yra vienas iš nedaugelio ląstelių tipų, kurie visiškai nevartoja deguonies. Būtinos ATP (adenozino trifosfato) ląstelės gaunamos gliukozės molekulių anaerobiniu (nereikalaujant deguonies). Taigi paaiškėja, kad eritrocitas nėra jautrus deguonies trūkumui, bet labai jautrus gliukozės trūkumui kraujyje. Todėl ilgalaikis nevalgius gali sukelti spontanišką raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą.

Eritrocitų membraną sudaro dvigubas lipidų sluoksnis. Šie baltymai yra skirti tam tikriems jonams nukreipti į langelį ir už jo ribų. Sklandus transporto baltymų veikimas palaiko pastovų teigiamą krūvį ląstelės viduje ir neigiamai išorėje, o tai labai svarbu daugeliui reakcijų, kuriose dalyvauja raudonieji kraujo kūneliai.

Ant išorinio membranos paviršiaus yra tūkstančiai glikoproteinų kompleksų, kurie veikia kaip įvairių medžiagų tvirtinimo receptoriai. Be to, receptoriai nustato raudonųjų kraujo kūnelių grupės tapatybę. Taigi pagal AB0 sistemą yra 4 pagrindinės kraujo grupės ir 2 grupės pagal Rh antigeno buvimą. Šios grupės naudojamos kraujo perpylimui iš donorų į recipientus.

Manoma, kad viso kraujo arba tam tikrų jo komponentų perpylimas yra leistinas tomis pačiomis donoro ir recipiento kraujo rūšimis. Tačiau netgi esant kraujo suderinamumui grupėje ir Rh faktoriuje, gali pasireikšti anafilaksinės reakcijos, kartu su šoko ir net paciento mirtimi. Šis faktas paaiškinamas eritrocitų nesuderinamumu kitų tipų antigenuose, kurių dauguma iki šiol nebuvo tiriami. Atsižvelgiant į tai, kad eritrocitų paviršiuje yra tūkstančiai skirtingų tipų antigenų, taip pat tai, kad jų skaičius auga, kai žmogus auga, yra saugu pasakyti, kad kiekvienas planetos gyventojas turi unikalų kraują, kuris neatrodo kito gyvo kraujo.

Ypatingas dėmesys nusipelno tokių eritrocitų savybių kaip citoplazminio klampumo ir deformuotumo. Citoplazminis klampumas yra santykinis matas, atspindintis hemoglobino koncentraciją eritrocitoje. Laboratorija atitinka spalvų indeksą. Dėl hemoglobino kiekio padidėjimo ir vandens kiekio sumažėjimo padidėja klampumas ir atvirkščiai. Deformuotumas - tai eritrocitų gebėjimas keisti formą per siauras kraujagysles. Taigi, šis kraujo kūnas gali išspausti per kapiliarus, kurių skersmuo kelis kartus mažesnis už eritrocitų skersmenį.

Eritrocitų deformuotumas tiesiogiai priklauso nuo sėkmingo cytoskeleto darbo. Cytoskeletas yra mikrotubulų ir mikrofilmų sistema, kuri sudaro ląstelės skeletą ir galiausiai jos formą. Hemoglobino molekulės yra cytoskeleto ląstelėse. Pakeitus kūno kaulų formos formą, tai yra nuo energijos priklausomas procesas, kuriam reikalingas pakankamas ATP ir gliukozės kiekis, todėl jų nebuvimas sukelia nelankstumą eritrocitams, įstrigusiems siauresnėje blužnies kapiliaruose ir jų sunaikinimo makrofagais.

Deformuotumas ir klampumas yra tiesiogiai susiję. Kartu su eritrocitų klampumo padidėjimu sumažėja jo deformuotumas. Senėjimo procese membranos transportavimo baltymai ir eritrocitų citozetiniai baltymai nusidėvėję. To pasekmė yra skystosios dalies eritrocitų praradimas, padidėjęs jos klampumas ir nedidelis apvalinimas. Klampumo padidėjimas lemia deformuotumo sumažėjimą ir sunkumą šiems ląstelėms praeiti per blužnies indus. Kai citoplazmos klampumas pasiekia eritrocitą, kurio hemoglobino koncentracija yra lygi 360 - 380 g, galų gale eritrocitas įsilieja į blužnį ir jo sunaikinimą makapagų sistemos ląstelėse, esančiose aplink kapiliarus.

Kas yra autoimuninė anemija?

Autoimuninė anemija yra liga, kurią lydi hemoglobino ir (arba) raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos sumažėjimas dėl to, kad organizmo ląstelės naikina savo imuninę sistemą.

Skiriami šie klinikiniai autoimuninės anemijos tipai:

• idiopatinė (pirminė);
• simptominis (antrinis).

Tuo atveju, kai nustatoma objektyvi raudonųjų kraujo kūnelių autoimuninio naikinimo priežastis, nustatoma antrinės autoimuninės anemijos diagnozė. Kai priežastis nerandama, tačiau yra aiškių imuninės agresijos po raudonųjų kraujo kūnelių požymių, atliekama pirminės arba idiopatinės autoimuninės anemijos diagnozė. Kitaip tariant, tokia diagnozė yra atskirties diagnozė.

Autoimuninės anemijos priežastys

Pirminės autoimuninės anemijos kitaip vadinamos idiopatinėmis, o tai reiškia priežasties nebuvimą. Ši diagnozė nustatoma tik tuo atveju, jei neįtraukiamos visos antrinės autoimuninės anemijos priežastys.

Skiriamos šios antrinės autoimuninės anemijos priežastys:

• ūminė ir lėtinė limfoblastinė leukemija;
• nepalankios spinduliuotės fono;
• paraneoplastinis sindromas kituose piktybiniuose navikuose;
• jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatas, sisteminė sklerodermija ir kt.);
• kai kurios infekcinės ligos (mikoplazmozė, citomegalovirusas);
• ne hematologinės autoimuninės ligos (tiroiditas, Krono liga, sarkoidozė ir tt);
• I tipo diabetas;
• didelių beta-laktamo antibiotikų (penicilinų ir cefalosporinų) dozių vartojimas;

Labai svarbu yra aplinkos temperatūra, nes ji lemia mechanizmą, kuriuo gali atsirasti alerginė reakcija. Išskirti pilnus ir neišsamius terminius ir šaltus antigenus. Atitinkamai yra 4 atopinių reakcijų tipai. Jų mechanizmų skirtumai yra gana sudėtingi, todėl pagrindiniai kiekvieno tipo klausimai bus nurodyti atitinkamuose skyriuose.

Autoimuninės anemijos vystymosi mechanizmas

Mechanizmai, kuriais imuninės sistemos agresija išsivysto, palyginti su savo eritrocitais, yra skirtingi ir reikalauja išsamiai apsvarstyti. Žinios apie mechanizmą leidžia nustatyti sąsajas, kurias galima paveikti gydymo metu.

Ūminėje ir lėtinėje leukemijoje kraujyje atsiranda leukocitų, užšaldytų tam tikruose vystymosi etapuose. Šie leukocitai nėra subrendę, todėl ne visi pirmojo ir antrojo histokompatentingumo komplekso antigenai yra ant jų paviršiaus. Kitaip tariant, šie leukocitai neatpažįsta kai kurių kūno ląstelių kaip jų pačių ir užpuolė. Taigi autoimuninė reakcija gali išsivystyti ne tik dėl raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir kitų kūno ląstelių atžvilgiu.

Paraneoplastinis sindromas yra viena iš dažniausių autoimuninės anemijos priežasčių. Jo vystymosi priežastis yra piktybinio naviko susidarymas organizme. Antigeninė auglio sudėtis panaši į raudonųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių progenitorinių ląstelių antigenus kaulų čiulpuose. Imuninės sistemos ląstelės atpažįsta piktybinį naviką kaip svetimkūnį ir atakuoja. Tuo pačiu metu raudonieji kraujo kūneliai taip pat patenka į kryžminę ataką, kurią taip pat naikina papildomos sistemos leukocitai, antikūnai ir baltymai.

Jungiamojo audinio, pvz., Reumatoidinio artrito, sklerodermijos ir sisteminės raudonosios vilkligės ligų atveju visada yra tam tikras autoimuninis komponentas. Kraujo ląstelėse nustatomi antikūnai prieš tam tikras kūno ląsteles ir jų atskiras dalis - branduolį, mitochondriją, membraną ir kt. Be to, tam tikrais atvejais jie yra pagrindiniai tikslai, tai yra, jiems imuninės netolerancijos pradžia. Kitais atvejais eritrocitai yra antriniai tikslai, nes jie yra kryžminio poveikio kitoms kūno ląstelėms. Svarbu pažymėti, kad šiose ligose yra vienos ar kelių imuninės sistemos dalių defektas, o užpulti raudonieji kraujo kūneliai yra visiškai sveiki.

Kai kurioms infekcinėms ligoms, taip pat antibiotikams, daugiausia beta laktamui (penicilinui, amoksiklavui, augmentinui, ceftriaksonui ir kt.), Atsiranda autoimuninė anemija. Tarp infekcinių ligų buvo pastebėta anemija citomegalovirusinių ir mikoplazmos infekcijų paūmėjimų metu. Kai kuriais atvejais virusas patenka į branduolį ir integruojasi į normalios ląstelės genomą. Kitais atvejais viruso antigenai yra veikiami raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje. Imuninės sistemos ląstelėms šie antigenai yra svetimi, todėl jiems kyla agresija, lydimas ląstelių, kuriose yra šie antigenai, naikinimas. Trečiasis vystymosi mechanizmas susijęs su tuo, kad kai kurios vaistinės medžiagos, cheminės medžiagos ir infekciniai agentai yra haptenai - neišsami alergenai. Savo ruožtu jie yra per maži, kad pritrauktų imuninės sistemos dėmesį, tačiau, kai jie yra prijungti prie eritrocitų paviršiaus receptorių, jų specifinis svoris didėja, tuo pačiu didėja jų antigeninės savybės, todėl haptenas tampa visaverčiu imuninės sistemos atakos tikslu.

Ne hematologinės autoimuninės ligos, pvz., Tiroiditas, galutinis ileitas ir pirminė tulžies cirozė, kenkia organizmo imuninės sistemos funkcionavimui. Jei poveikis, sukeliantis patologinį imuninės sistemos poslinkį, nėra pašalintas, kitų autoimuninių ligų atsiradimas be jau egzistuojančių ligų nėra atmestas. Šių ligų atveju raudonieji kraujo kūneliai ir kitos kūno ląstelės gali būti imuninės sistemos ląstelių ir antikūnų tikslai.

Eritrocitų pažeidimo mechanizmas

Dėl svetimų antigenų atsiradimo ant eritrocitų paviršiaus arba dėl to, kad imuninės ląstelės atpažįsta savo ir svetimus audinius, sutrikdyta imuninės sistemos tolerancija raudonųjų kraujo kūnelių atžvilgiu. Dėl to susidaro daug T-limfocitų ir B-limfocitų klonų, skirtų sunaikinti savo raudonuosius kraujo kūnus. T-limfocitai atskirai atakuoja eritrocitus, o B-limfocitai transformuojasi į plazmos ląsteles, kurios gamina antikūnus. Hemolizės procesas (raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas) gali atsirasti tiek kraujo, tiek blužnies kapiliaruose. Pirmuoju atveju hemolizė vadinama intraceluliariu, o antrojoje - intravaskulinėje.

Intraceliulinė hemolizė blužnyje vystosi dalyvaujant makrofagams ir T-limfocitams. Eritrocitai, praeinantys per blužnies kapiliarus, žymiai vėlavo. Jų progresavimo tempo sumažėjimas sukuria palankias sąlygas jų absorbcijai imuninėse ląstelėse, esančiose aplink blužnies kapiliarus. Tuo pačiu metu atsiranda vietinio uždegimo procesas, kurį lydi šio organo dydžio padidėjimas dėl ryškios edemos. Edema sukelia kapiliarų susiaurėjimą ir toliau lėtina raudonųjų kraujo kūnelių progresavimą. Taigi, užburtas ratas yra uždarytas, kuriame raudonieji kraujo kūneliai nuolat sunaikinami.

Intravaskulinė hemolizė vyksta dalyvaujant antikūnams, T-limfocitams ir komplementinės sistemos baltymams. Vieta, kurioje atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, yra visa kraujotakos sistema. Hemolizės intensyvumas priklauso nuo imuninio atsako sunkumo, kuris gali skirtis priklausomai nuo daugelio įvairių veiksnių.

Eritrocitų sunaikinimo rezultatas yra laisvo hemoglobino išsiskyrimas į kraujotaką. Jei hemolizės greitis yra mažesnis nei 10% bendro eritrocitų skaičiaus per dieną, hemoglobiną užfiksuoja baltymas, vadinamas haptoglobinu, ir deponuojamas į blužnį arba vidinį kraujagyslių sluoksnį. Nusistovėjus, jį sunaikina makrofagai. Eritrocitų sunaikinimo procese makrofagai išlaisvina visas joje esančias hemines molekules. Tada brangakmeniai yra nepriklausomai transformuojami į laisvą bilirubiną, pasireiškiantį gelta. Laisvas bilirubinas su albumino kraujo baltymu yra pervežamas į kepenis, kur jis virsta susietu (tiesioginiu) bilirubinu ir išskiriamas į žarnyną kartu su tulžimi.

Vėliau, veikiant žarnyno florai, tiesioginis bilirubinas atkuriamas į stercobilinogeną ir urobilinogeną, absorbuojamas atgal į žarnyną ir išsiskiria su šlapimu. Didžioji dalis stercobilinogeno išsiskiria su išmatomis, tamsiai ruda spalva, o likusi dalis absorbuojama atgal į žarnyną, patenka į kraujotaką ir vėl išsiskiria su tulžimi. Padarius šį ratą, stercobilinogenas vienu metu tonuoja imuninę sistemą. Tai paaiškina faktą, kad su mechaniniu (pažeidžiant tulžies išskyrimą) ir parenchiminiu (tulžies susidarymo pažeidimu) gelta, kuri išlieka ilgiau kaip vieną ar dvi savaites, sumažėja organizmo imuniteto lygis.

Esant didesniam hemolizės rodikliui, viršijančiam 10% viso eritrocitų skaičiaus per dieną, haptoglobino surišimo pajėgumas nėra pakankamas, o laisvas hemoglobinas patenka į inkstus. Inkstuose hemoglobinas yra oksiduojamas į hemosideriną ir šiuo pavidalu išsiskiria su šlapimu. Kai hemolizės greitis viršija 18–20% viso eritrocitų skaičiaus per dieną, hemoglobino oksidacija inkstų kanalėse neturi laiko ir šlapime aptinkamas grynas hemoglobinas. Visų nepakitusių eritrocitų nustatymas šlapime nėra būdingas autoimuninei anemijai, o moterys dažniau kalba apie kraujavimą iš dubens, šlapimtakio, šlapimo pūslės, šlaplės ar makšties. Be to, analizuojant šlapimą gali pasireikšti nepakitę eritrocitai, jei jis nėra tinkamai surenkamas per didelį išsiskyrimą per menstruacijas.

Autoimuninės anemijos simptomai

Autoimuninės anemijos simptomai yra suskirstyti į du sindromus - anemiją ir hemolizinį.

Aneminio sindromo pasireiškimai yra:

• odos ir gleivinės apvalkalas;
• galvos svaigimas;
• pykinimas;
• širdies plakimas;
• širdies ritmo padidėjimas;
• stiprus bendras silpnumas;
• greitas nuovargis.

Hemolizinio sindromo pasireiškimai yra:

• odos padengimas geltonu atspalviu, priklausomai nuo hemolizės sunkumo;
• blužnies dydžio padidėjimas, esant vidutiniam jautrumui kairėje hipochondrijoje;
• šlapimo dažymas tamsiai rudos, tamsios vyšnios arba raudonos spalvos;
• kompensuojantis DIC sindromo vystymasis (daugybinio organų trombozė, kartu su ilgalaikiu nenutraukiančiu kraujavimu).

Pagal klinikinių požymių progresavimo laipsnį išskiriamos šios autoimuninės anemijos rūšys:

• aštrus
• subakute
• lėtinis.

Ūminis kursas yra būdingas vaikams, taip pat kartu su virusinėmis infekcijomis.

Autoimuninė anemija, kuri išsivysto šaltais antikūnais, dažnai būna subakute. Svarbus šių anemijų faktas yra hemolizės padidėjimas, mažinant kūno audinių temperatūrą, todėl periferijoje pastebima ryškesnė hemolizė. Tokias anemijas dažnai lydi hiperviskozės sindromas, kurio apraiškos yra mėlynos ir šviesios pirštai ir pirštai, esant žemai temperatūrai (Raynaudo sindromas), tromboflebitas, ilgalaikis gydomasis trofinis opas ir net gangrena. Simptomų išnykimas atsiranda, kai odos temperatūra pakyla iki fiziologinių verčių.

Lėtinis kursas būdingas autoimuninėms anemijoms, apimančioms terminius antikūnus. Dažnai paūmėjimus lydi karščiavimas, kurį sukelia virusinės ir bakterinės infekcijos. Tačiau dėl to, kad kai kuriuose žmogaus organuose kūno temperatūra yra fiziologiškai didesnė už vidutines vertes (kepenis, blužnį), jų hemolizė vyksta nuolat, bet vidutiniškai.

Autoimuninės anemijos diagnostika

Autoimuninės anemijos diagnostika yra nuoseklus paciento skundų, ligos istorijos ir būtinų laboratorinių tyrimų atlikimo įvertinimas. Pirmieji du punktai aprašyti ankstesniame skyriuje. Šiame skyriuje, palyginti su normaliomis vertėmis, bus aprašyti tik būtini šios ligos laboratoriniai tyrimai.

Svarbiausi laboratoriniai tyrimai yra:

• pilnas kraujo kiekis (su trombocitais ir retikulocitais (jaunomis raudonųjų kraujo kūnelių formomis));
• šlapimo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• Koombo tiesioginė reakcija;
• imunosorbentinis tyrimas (ELISA);
• krūtinkaulio punkcija (krūtinkaulio punkcija);
• trepanobiopija.

Bendras išsamus kraujo kiekis

Kraujo mėginių ėmimas atliekant šį tyrimą atliekamas iš bet kurios periferinės venos. Kolekcijoje dalyvaujantys medicinos darbuotojai turėtų naudoti asmenines apsaugos priemones, pvz., Gumines pirštines, akinius ar skaidrius veido skydus. Su turnyru, bet kokia periferinė veną traukiama. Odos punkcijos vieta kruopščiai apdorojama antiseptiniais tirpalais 2 - 3 kartus, kol ant vatos tampono nebūna nešvarumų ir prakaito. Vienkartinio švirkšto adata į veną įdedama maždaug 30 laipsnių kampu į odos paviršių. Po laivo ertmės gedimo jutimo, adata yra pritvirtinta šioje padėtyje, o švirkšto stūmoklis ištraukiamas atgal. Tokiu būdu kraujas patenka į švirkštą reikiamu kiekiu, paprastai nuo 10 iki 20 ml. Po kraujo surinkimo, adata nuimama, o odos punkcija spaudžiama švariu medvilniniu tamponu, sudrėkintu antiseptiniu tirpalu, kol kraujavimas sustos.