Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

XIX a. Pabaigoje anomaliją pirmą kartą apibūdino Austrijos patologas Hansas Chiari, kuris kitame amžiuje buvo vadinamas „Arnoldo-Chiari sindromu“. Malformacija yra įgimta anomalija.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

Su šia anomalija, visas kaukolės užpakalinės fossa dizainas nukrenta žemiau didelio pakaušio.

BSO yra pasienio zona tarp nugaros smegenų ir smegenų. Nesant patologijos, smegenų skystis ar stuburo skystis laisvai juda subarachnoidinėje erdvėje. Arnoldo-Chiari sindromo smegenų tonzilės užsikimšia skylę, taip sutrikdydamos skysčio nutekėjimą, kuris prisideda prie hidrocefalijos susidarymo.

Ligos rūšys ir laipsniai

Arnoldo-Chiario sindromui būdingi trys tipai: I, II ir III, IV. Visi jie yra susiję su sumažėjusia smegenų tonzilių padėtimi.

Apskritai patologijoje MK tipai turi tam tikrų skirtumų:

• I tipo sindromas yra tonzilių praleidimas ir mažų smegenų poslinkis žemiau BSO. Su šio tipo anomalija, užpakalinė kaukolės fossa yra maža.

Diagnozuojant, galime išskirti tris sindromo variantus - priekinį, tarpinį ir užpakalinį:

1. Antriniame variante C2 yra perstumta atgal, nukritus per dent procesą, bazilinį įspūdį ir platibaziją;
2. Esant tarpiniam variantui, smegenų smegenų perkeltos tonzilės yra suspaustos venos vidurio dalyse ir viršutiniuose nugaros smegenų segmentuose;
3. Užpakalinis variantas sukelia viršutinės kaklo dalies nugaros dalies ir nugaros dalies suspaustą.

Pirmaujanti neurologų Chiari malformacijos rūšis laikoma labiausiai paplitusia liga. Dažniau nei kitos moterys, kurios gimė pavėluotai ir pateko į premenopauzinį laikotarpį, kenčia nuo jos.

• II tipo sindromui būdinga įgimta forma. Patologijos progresavimas vyksta gimdos vystymuisi. Anomaliją galima nustatyti vaisiaus tyrimo metu. Medulio oblongata, IV skilvelis, apatinė kirmino dalis yra sujungta 2 mm žemiau įėjimo į didelį užpakalinį atidarymą.
• III tipo patologijai būdinga mažų ir pailgų smegenų proliferacija į gimdos kaklelio srities meningokelę.
• IV tipo patologija yra nepakankamas smegenų vystymasis, nenaudojant BSU tonzilių.

XXI a. Pradžioje buvo nustatyta nulinio tipo anomalija. Tai lemia hidromijalio buvimas be praleistų smegenų tonzilių.

Elena Potemkina, po kelių tyrimų, buvo paprašyta klasifikuoti sindromą pagal smegenų tonzilių sumažėjimo laipsnį į pakaušio didelę angą:

• 0 laipsnis - tonzilės yra AOR viršutiniame lygyje;
• 1 laipsnis - tonzilės perėjo į viršutinį Atlanto ar C1 lanko kraštą;
• 2 laipsniai - C2 viršutinio krašto lygyje;
• 3 klasė - viršutinio C3 lygio ir žemiau, caudaline kryptimi.

Antrasis ir trečiasis sindromo tipas pasireiškia kartu su kitomis centrinės nervų sistemos ligomis. Trečiasis ir ketvirtasis nesuderinami su gyvenimu.

Simptomatologija

Arnoldo Chiari anomalijos požymiai gali būti nepriklausomi ir bendri.

Tai apima šiuos simptomus, kuriuos verta atkreipti dėmesį į:

• Pasukant galvą ir poilsio metu ausyse girdimas neįprastas progresyvus garsas triukšmo, humoro, švilpuko pavidalu;
• Įtempimo metu dėl įtampos atsiranda galvos skausmas;
• Akių obuolių ar nistagmo susitraukimas;
• Skausmas kakle ryte. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas, tirpimas;
• Gali pasireikšti svaigulys ir orientacijos praradimas dėl sumažėjusio smegenų aktyvumo;
• Judesiuose stebimas nuovargis;
• Sunkios ligos formos atsiranda galūnių drebulys. Kas čia yra galūnių drebulys.
• Yra problemų su regėjimu „akių veidrodis“, objektų bifurkacija, aklumas. Pasukant reiškinio galvą didėja. Taip yra dėl spaudimo meduliui;
• Galūnių, veido ir kamieno raumenys tampa daug silpnesni;
• Problemos, susijusios su šlapinimu, pastebimos, kai liga yra apleista ir sunki;
• Vienoje iš kūno ar veido dalių, galūnės jautrumo slenkstis mažėja;
• Aštrių galvos posūkių metu pacientas gali susilpnėti;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimas - sunkus kvėpavimas arba jo visiškai sustabdymas;
• Sunkios komplikacijos - galūnių paralyžius, hidrocefalija, stuburo susidarymas cistoje, pėdų kaulų deformacija.

I tipo sindromo bruožas yra nuolatinis galvos skausmas. II tipo, kuris atsiranda iš karto po gimimo arba ankstyvoje vaikystėje, gali būti pastebimos rijimo problemos, silpnas verkimas.

Visi šie simptomai tampa stipresni judant.

Paklauskite gydytojo apie savo padėtį

Anomalijos priežastys

Mokslininkai dar ne visiškai ištyrė Arnoldo-Chiari sindromo priežastis. Chiari malformacija, dar vadinama anomalija, gali išsivystyti pagal kelis veiksnius.

Įgimtas:

• Nenormalus vaisiaus kaukolės kaulų vystymasis - pernelyg mažas, tinkamai besivystančio kūdikio kaukolės galinis fossa, lemia kaukolės ir smegenų kaulų augimo neatitikimą. Tiesiog kaukolės kaulai neatsilieka nuo smegenų.
• Vaisiai yra hiperindukuotas BSO.

Įsigyta:

• Gimdymo metu kūdikis patyrė trauminį smegenų pažeidimą;
• Dėl gyvulių apyvartos pažeidimo smegenų skilveliuose atsiranda nugaros smegenų pažeidimas. Jis sutirštėja.

Arnoldo-Kiaros sindromas gali pasireikšti tuo pačiu metu arba po kitų defektų, pavyzdžiui, stuburo smegenų smegenų.

Ne taip seniai, ekspertai manė, kad ši liga yra įgimta, tačiau pacientų, kuriems yra įgimta anomalija, procentas yra daug mažesnis nei procentas, gautas su įgytu sindromu.

Rizikos veiksniai

Dėl vaisiaus apsigimimų pavojaus gali padidėti tokie veiksniai:

• Nekontroliuojamas vaistų vartojimas nėštumo metu;
• Blogų įpročių nėščiai moteriai buvimas;
• Infekcinės ligos, kurias gabena kūdikio motina. Tokie kaip raudonukė ir kiti;
• Geros mitybos problema nėščiai moteriai.

Dauguma ekspertų mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas pasireiškia vaiko genetinių mutacijų fone. Šiuo metu nerastas ryšys su chromosomų anomalija.

Arnoldo Chiario sindromas vaisiuje

Ultragarsinis tyrimas gali atskleisti patologijos buvimą smegenų gale. Po pirmojo nėštumo trimestro ultragarso nuskaitymas turėtų parodyti kūdikio smegenų pusrutulių kontūrus su naujais smegenimis. Fuzzy smegenų dydis ir forma gali rodyti sindromą.

Naudodamiesi ultragarsu specialistai gali aptikti pirmos ir antros rūšies defektus. Be šio tyrimo metodo, naudojamas echografinis. Su juo galite aptikti šoninius smailius skilvelius. Tinkama diagnozė vaisiui padeda tiksliai diagnozuoti.

Tyrimas ir diagnostika

Taip atsitinka taip, kad Chiari patologija nepasireiškia, bet pasirodo tik tada, kai ją išnagrinėja gydytojas. Bendrojo tikrinimo metu naudojant EEG, REG ir ECHO-EG padidėja intrakranijinis spaudimas. Rentgeno spinduliai parodys, ar kaukolės kauluose yra sutrikimų. Tačiau galutinė diagnozė su tokiu patikrinimu neįmanoma.

Jei esate tikri, kad yra patologija, specialistas išsiųs pacientą į nugaros smegenų ir smegenų magnetinio rezonanso vaizdą. Tyrimo metu pacientui draudžiama judėti. Grudnichkov ir kūdikiai yra panardinti į vaistų miego, kuris padės sėkmingai atlikti tyrimą. Kad vaizdas būtų aiškus, gali tekti įšvirkšti kontrastinę medžiagą.

Kad pašalintumėte siringomielijos buvimą, nustatoma viso stuburo tomografija.

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo nebuvimas ar netinkamas gydymas gali pasireikšti galvos smegenų nervų paralyžius. Norėdami suformuoti cistą stuburo kampe. Patologija prisideda prie hidrocefalijos atsiradimo. Dėl to smegenyse kaupiasi skystis. Kad pašalintumėte smegenų skystį, gydytojai pasinaudos šuntavimo operacija ir atliks drenažą.

Gydymas

Jei aptinkama anomalija, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Pirmųjų dviejų tipų liga yra gydoma.

Konservatyvus metodas

Gydymo tikslais gydytojas turi ištirti visus paciento tyrimo rodiklius. Jei pagrindinis ligos požymis yra galvos skausmas, bus nustatytas konservatyvus gydymas.

Bus nustatyti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, raumenų relaksantai:

• Ibuprofenas;
• Piroksikamas;
• Diklofenakas;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubokurarinas.

Pašalinus skausmą, paskiriami diuretikai. Jūs galite pašalinti užkimimą, naudodami klases su logopedu. Be vaistų gydymo, pratimai yra naudingi.

Gydymo kursas trunka kelis mėnesius, po to būtina atlikti išsamų tyrimą. Nesant teigiamų rezultatų, yra nustatytas chirurginis gydymas.

Chirurginė intervencija

Jei konservatyvus gydymas nepadarė teigiamų rezultatų arba pacientui pasireiškė sunkūs simptomai, jam paskiriama LKF dekompresinė cranioektomija. Kaip ir smegenų dura mater plastikas. Ši operacija leidžia padidinti galvos smegenų pluošto tūrį ir išplėsti pakaušį. Visa tai lems suspaudimo nutraukimą, pagerins smegenų skysčio nutekėjimą.

Jei yra hidrocefalija, skilvelio pagrobimas atliekamas naudojant specialų vožtuvą.

Operacijos metu naudojama elektrofiziologinė kontrolė, kurios pagalba galima nuspręsti, ar visiškai atidaryti smegenų kietąją membraną, ar ne.

Reabilitacijos kursas po operacijos trunka septynias dienas.

Chiari malformacija nėra visiškai suprantama ir nėra jokio būdo visiškai užkirsti kelią šios ligos vystymuisi. Tačiau būsimi tėvai ir ypač mamos gali sumažinti patologijos riziką. Norėdami tai padaryti, reikia vadovauti teisingam gyvenimo būdui, išnagrinėti visus pirmiau nurodytus rizikos veiksnius ir, kai įmanoma, juos pašalinti.

Jūsų vaiko sveikata priklauso nuo jūsų.

Arnoldo Chiario sindromas

Vaisiaus formavimosi metu gali pasireikšti įvairūs sutrikimai, įskaitant Arnoldo-Chiari sindromą arba Arnoldo-Chiari malformaciją. Dėl šio nukrypimo smegenys suspaustos prieš gimimą, nes kaukolės sekcija, kurioje yra smegenys arba mažoji smegenys, kaip ji taip pat vadinama, yra per maža arba deformuota. Dėl to vaisiaus tonzilės yra perstumtos stuburo kanalo viršutinėje dalyje, vėliau jas suspaustant. Nedidelis kaukolės galinės dalies skersmuo lemia tai, kad suaugusieji išsivysto Arnold-Chiari 1 tipo sindromą.

Patologijos priežastys

Mokslininkai aiškiai nenurodo aiškių Arnoldo-Chiari sindromo atsiradimo priežasčių. Tai nėra susiję su chromosomų anomalijomis, bent jau tokia sąsaja dar nėra nustatyta. Šiuo klausimu yra du požiūriai: anksčiau buvo manoma, kad Arnoldo-Chiari malformacija yra įgimta, o neseniai mokslininkai teigė, kad šis trūkumas yra įgytas. Pacientų, turinčių Arnold-Chiari įgimtų anomalijų, procentas yra daug mažesnis nei žmonių, kurie įgijo šį sindromą.

Įgimtos priežastys

1. Vaisiaus kaulai vaisiuje neatsiranda taip, kaip turėtų: per maža užpakalinė kaukolė, kurioje smegenys yra paprastai formuojantis vaisius. Taigi Arnoldo-Chiario sindromas atsiranda dėl nesutapimo tarp smegenų augimo ir galvos kaulų, ty vaisiaus kaulai „neturi laiko“ savo smegenims.
2. Didelio pakaušio padidėjimas vaisiui.

Įgytos priežastys

1. Trauminio galvos smegenų pažeidimo atsiradimas vaisiui gimdymo metu.
2. Specialaus skysčio (CSF) pažeidimas vaisiaus nugaros smegenyse. Todėl jo centrinis kanalas yra ištemptas.

Be to, Arnoldo-Chiario sindromas gali atsirasti vienu metu arba dėl kitų defektų, pvz., Nugaros smegenų stopijos.

Rizikos veiksniai

Yra didelė tikimybė, kad vaisiaus Arnoldo-Chiari anomalijos atsiradimo rizika padidina šiuos veiksnius:

• piktnaudžiavimas narkotikais nėštumo metu, ypač jei gydytojas nenurodė;
• rūkymas, gėrimas vedant vaisių;
• vaisiaus virusinių ligų perdavimas motinai, pvz., raudonukės.

„Arnold Chiari“ defektų tipai

Visi Arnoldo-Chiari sindromo tipai yra susiję su patologiškai maža smegenų tonzilių vieta. Tačiau jie skiriasi vienas nuo kito smegenų audinio, kuris patenka į stuburo kanalą, struktūroje, smegenų ar nugaros smegenų atsiradimo patologijos ir meduolio įsiskverbimo į stuburą apimties.

Pakvieskime Arnoldo-Chiari:

1. 1 tipas - žemas, gimdos kaklelio regione yra smegenų tonzilės, tačiau kitų smegenų pakitimų nėra.
2. 2 tipas rodo smegenų pasislinkimą dideliame pakaušyje, kartu su kitomis smegenų, stuburo ir nugaros smegenų anomalijomis.
3. 3 tipas - išvaržos išvaizda galvos gale ir pilnas užpakalinės dalies konstrukcijų poslinkis į išsiplėtusią pakaušio kaklelį. Šio tipo ligai žmogus negalės gyventi ilgą laiką, šis etapas yra kupinas mirties.

Simptomai

1 ir 2 tipų Arnoldo Chiari sindromo yra daug dažniau nei 3 tipo apsigimimai. Bet tai yra visiškai skirtingos ligos, todėl kiekvienos jų simptomus reikia atskirai apsvarstyti.

Arnoldo Chiari 1 sindromo ir 2 tipo simptomai

Labiausiai skiriamas 1 tipo Chiari anomalijos simptomas yra nuolatinis galvos skausmas. Be to, šiam ligos etapui būdingas:

• pykinimas, vėmimas;
• rankos praranda jautrumą, tampa silpnos;
• smarkiai sužeistas kaklas;
• spengimas ausyse;
• eismas tampa neaiškus;
• dviejų akyse;
• sunku nuryti, kalba tampa neryški.

Arnold Chiari 2 tipo sindromo simptomai paprastai atsiranda iš karto po gimimo arba ankstyvoje vaikystėje. Juos išvardijame:

• rijimo problemos yra tikras šio 2 tipo ligos anomalijos požymis.
• kvėpavimo nepakankamumas, silpnas verkimas, švokštimas, triukšmingas kvėpavimas naujagimiams su Chiari anomalija.

Simptomai sunkesniais anomalijų atvejais:

Sunkesniu Arnoldo-Chiari sindromo laipsniu galima stebėti smegenų ir nugaros smegenų infarkto grėsmę. Šiuos simptomus išvardijame:

• jei pacientas paverčia galvą, jis gali laikinai turėti aklumą ar dvigubą regėjimą, net ir sąmonės netekimą;
• drebantys galūnės, sutrikusi koordinacija;
• pusė veido, dalis kūno, rankos ar kojos gali iš dalies prarasti jautrumą;
• veido, kūno, rankų, kojų dalių raumenys susilpnėja;
• įvairios šlapinimo problemos.

Todėl skirtingų tipų apsigimimų gydymo metodai taip pat skiriasi.

Arnoldo Chiario sindromo gydymas

Yra keletas Arnold Chiari apsigimimų gydymo būdų: chirurgijos ir ne chirurginių metodų naudojimas. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo simptomų, susijusių su Arnoldo-Chiari sindromu, arba nuo jo stokos, kiekvieno paciento sunkumo. Taigi gydymas priklausys nuo ligos simptomų.

Konservatyvus (ne chirurginis) gydymas

Lengvas simptomas, pacientas yra paprastai reguliariai atliekamas profilaktiniais tyrimais. Dėl nedidelio skausmo gimdos kaklelio srityje gydytojas nurodo skausmą malšinančius vaistus, vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Tokie pacientai turi atlikti fizinius pratimus, profesinė terapija gali būti naudinga, bet kas padės pagerinti raumenų koordinavimą ir pašalinti drebulį. Yra kalbos su logopedu. Visos šios priemonės gali atidėti arba visiškai užkirsti kelią tokiam apdorojimo metodui.

Chirurginis gydymas

Jei įprastinių Arnoldo-Chiari sindromo gydymo metodų naudojimas nesukelia norimo poveikio arba pacientas rimtai susirūpinęs dėl galūnių tirpimo, jų silpnumo, regos sutrikimų, sąmonės netekimo, būtina operatyvus netvarkos gydymo būdas. Neurochirurginė operacija atliekama, visų pirma, siekiant ištaisyti bet kokius defektus, kurie sukelia smegenų suspaudimą, ir, antra, norint normalizuoti smegenų skysčio judėjimą. Dėl chirurginės intervencijos gydant pirmiau minėtą ligą, stuburo ir smegenų struktūros sutrikimų progresavimas sustabdomas, simptomai stabilizuojasi. Arnoldo Chiari 1 tipo sindromas yra gydomas atsikratant nedidelio kaulo gabalo, chirurgiškai pašalinto iš galvos kaukolės fossa. Tai gana dažnas šios rūšies sindromo, kuris trunka porą valandų, operacija ir pacientas atsigauna per savaitę. Dėl operacijos smegenų erdvė padidėja ir sumažėja intrakranijinis spaudimas. Arnoldo Chiari 2 tipo sindromas yra gydomas aplinkkeliu ir uždarant myelomeningocele.

Sėkmingą operacijos rezultatą lemia sumažėjęs stuburo smegenų ir smegenų spaudimas, smegenų skysčio nutekėjimo normalizavimas.

Arnoldo Chiario sindromo prevencija

Prevencija yra geriausias gydymas, tačiau, deja, 100% veiksmingų būdų, kaip užkirsti kelią Arnoldo-Chiari sindromui, dar nėra žinomi moksliniams tyrimams. Taip yra dėl nepakankamos informacijos apie anomalijos priežastis. Vienintelis dalykas, kurį turi daryti dar negimusio vaiko tėvai, ypač motina, turinti vaisių, turi pašalinti didžiausius pirmiau išvardytus rizikos veiksnius, turinčius įtakos Arnold-Chiari apsigimimų raidai. Be to, moteris, turinti vaisių, privalo laikytis sveikos gyvensenos taisyklių:

• gerai valgyti;
• nerūkykite ir negerkite alkoholio, jau nekalbant apie narkotikus;
• vartokite vaistus tik taip, kaip paskyrė gydytojas.

Arnoldo Chiario sindromas

Arnoldo-Chiario sindromas (A.-K. malformacija) yra įgimta liga, kuriai būdingas neatitikimas tarp galvos smegenų plaktuko dydžio ir jame esančių smegenų struktūrų, dėl kurių smegenys ir smegenų kamienas praleidžiami dideliame pakaušyje, o taip pat jų įkalinimo. Šio vystymosi patologijos atsiradimo dažnis yra apie 3-8 atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Vidutinis amžius, kuriuo nustatoma liga, yra 25–40 metų. Keturiuose iš penkių atvejų šis apsigimimas derinamas su syringomyelia.

Iki šiol Arnold-Chiari sindromo priežastys nebuvo visiškai nustatytos. Yra trys patogenetiniai šio patologijos susidarymo veiksniai:

· Genetiškai nustatytas įgimtas osteoneuropatija;

· Traumų traumos, susijusios su pleišto ir pakaušio geležies dalimi gimimo metu;

· Smegenų skysčio (smegenų skysčio) hidrodinaminis poveikis centrinio nugaros smegenų kanalo sienose.

Priežastinis veiksnys taip pat gali būti bet koks trauminis galvos smegenų pažeidimas, dėl kurio pablogėja medulio oblongata ir smegenys į okcipitalinę forameną (ligos pasireiškimą), nes nėra raiščio aparato išsivystymo, kartu su craniovertebralinės mazgo kaulų struktūrų displazija. Hidrocefalija taip pat gali būti sunkinanti aplinkybė, kuri sukelia papildomą spaudimą šioms struktūroms didinant smegenų skysčio tūrį skilveliuose.

Arnoldo Chiario sindromo simptomai

Klinikiniai Arnoldo-Chiari sindromo požymiai gali būti tokie:

· Alpimas ir galvos svaigimas;

· Skausmas gimdos kaklelio srityje, kurį sunkina čiaudulys, kosulys;

· Viršutinių galūnių raumenų galios sumažėjimas;

· Viršutinių galūnių temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas;

· Visų galūnių (viršutinės ir apatinės) spastiškumas;

· Regėjimo aštrumo, kitų trumpalaikių regos sutrikimų mažinimas;

· Nistagmas (priverstinis akių obuolių konvulsinis judėjimas);

· Nenuoseklumas, sąmonės netekimas (gali būti siejamas su galvos posūkiais);

· Sunkus ar priverstinis šlapinimasis;

· Sunkiomis formomis galima stebėti ryklės reflekso susilpnėjimą, apnėjos epizodus (trumpalaikį kvėpavimo nutraukimą);

· Vėmimas, nesusijęs su maisto vartojimu ir nesukeliantis palengvinimo (dėl padidėjusio CSF ​​spaudimo);

· Klausos praradimas, panašus į cochlearinį neuritą;

· Įgimtas stridoras (triukšmingas kvėpavimas) ir cianozinis elgesys maitinant kūdikius su II tipo Arnoldo-Chiari sindromu.

Dažnai ši patologija visiškai atsitiktinai aptinkama kitų ligų tyrimų metu. Diagnozuojant Arnoldo-Chiari apsigimimus, pasirinktas metodas yra smegenų magnetinis rezonansas, taip pat gimdos kaklelio ir viršutinės krūtinės nugaros smegenys. Naudojant šį metodą, smegenų ir smegenų tonzilių nusileidimas yra matomas žemiau linijos, ištrauktos iš kietojo gomurio iki užpakalinės pakaušio dalies (Chamberlain linijos). Dėl to, kad ši patologija dažnai siejama su siringomielija, po pažeidimo vietos galima rasti siringomielinę cistą. Galima įtarti Arnoldo-Chiario sindromą elektroencefalografijos, kaukolės roengenografijos (kaulų vystymosi sutrikimų), Echo-EG, kompiuterinės tomografijos metu.

Nuo XIX a. Pabaigos Arnoldo-Chiari sindromo klasifikacija, kurioje nurodomos keturios šios anomalijos rūšys:

· Arnoldo-Chiari sindromas paprastai būna suaugusiems ar paaugliams, jam būdingas smegenų tonzilių praleidimas į didelį forameną ir dažnai būna susijęs su hidromyelija (CSF kaupimasis centriniame stuburo smegenų kanale);

· II tipo pasireiškimai ir aptinkami beveik iš karto po gimimo, jiems būdingas ne tik tonzilių, bet ir smegenų, IV skilvelio ir medulio oblongata kirminų dislokavimas, ir dažnai lydi hidromieliją, kuri paprastai siejama su mielomeningocele (įgimta stuburo išvarža);

III tipas yra daug rečiau paplitęs ir pasižymi dideliu visų užpakalinės kaukolės fosos struktūrų, kurios dažnai yra nesuderinamos su gyvybe, skilimu;

· IV tipas yra smegenų hipoplazija be jos praleidimo.

Jei pasireiškia šio sutrikimo požymiai, kreipkitės į diagnozės specialistą.

Arnoldo Chiario sindromo gydymas

Atsitiktinai aptikus šią patologiją, ty be klinikinių simptomų, gydymas nebūtinas. Jei yra tik tokie simptomai kaip galvos skausmas, kaklo skausmas, paskirti simptominį gydymą (raumenų relaksantus, analgetikus). Plėtojant neurologinius simptomus arba konservatyvių gydymo metodų neveiksmingumą, galima atlikti chirurginį gydymą (craniovertebral decompression).

Syringomyelia, hidrocefalija, parezė ir paralyžius gali atlikti Arnoldo-Chiari sindromo komplikacijų vaidmenį.

Arnoldo Chiario sindromo prevencija

Šios patologijos prevencija nėra. Galite išvengti trauminių smegenų ir gimimo sužalojimų.

Arnoldo Chiario anomalija: simptomai ir gydymas

Arnoldo Chiari anomalija yra smegenų struktūros ir vietos, smegenų kamieno, palyginti su kaukolės ir nugaros kanalu, pažeidimas. Ši sąlyga susijusi su įgimtomis anomalijomis, nors ji ne visada pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Kartais pirmieji simptomai atsiranda po 40 metų. Arnoldo Chiario anomalija gali pasireikšti įvairiais smegenų pažeidimo, nugaros smegenų pažeidimo ir smegenų skysčio cirkuliacijos simptomais. Diagnozės taškas paprastai sukelia magnetinio rezonanso vaizdą. Gydymas atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais. Šiame straipsnyje galite sužinoti daugiau apie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomus, diagnozę ir gydymą.

Paprastai linija tarp smegenų ir nugaros smegenų yra tarp kaukolės kaulų ir kaklo stuburo. Čia yra didelis pakaušis, kuris iš tikrųjų tarnauja kaip sąlyginė linija. Sąlyginis, nes smegenų audinys patenka į stuburo smegenis be pertraukos, be aiškios ribos. Visos anatominės struktūros, esančios virš didžiojo pakaušio, ypač medulio, tilto ir smegenėlių, priklauso užpakalinės kaukolės fosos formavimui. Jei šios sudėties (viena po kitos arba visos kartu) nusileidžia žemiau didžiosios pakaušio plokštumos, tada atsiranda Arnoldo-Chiari anomalija. Tokia neteisinga smegenų vieta, medulio oblongata sukelia stuburo smegenų susitraukimą gimdos kaklelio stuburo srityje, trukdo normaliai cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai. Kartais Arnoldo-Chiari anomalija yra derinama su kitomis kraniovertebrinio mazgo anomalijomis, ty kai kaukolė pereina į stuburą. Tokiais kombinuotais atvejais simptomai paprastai būna ryškesni ir jaučiasi gana anksti.

Arnoldo Chiario anomalija pavadinta dviem mokslininkais: Austrijos patologu Hansu Chiari ir vokiečių patologu Juliu Arnoldu. Pirmasis 1891 m. Aprašė keletą smegenų ir smegenų kamieno vystymosi anomalijų, antroji - 1894 m. - anatominį smegenėlių pusrutulių apatinės dalies nusileidimą į didelį forameną.

Arnoldo Chiari anomalijos veislės

Statistikos duomenimis, Arnoldo Chiari anomalija pasireiškia 3,2–8,4 atvejais 100 000 gyventojų. Toks platus diapazonas yra iš dalies susijęs su šios netvarkos heterogeniškumu. Ką mes kalbame? Faktas yra tai, kad Arnoldo-Chiari anomalija paprastai yra suskirstyta į keturis potipius (apibūdina Chiari), priklausomai nuo to, kurios struktūros yra nuleistos į didelę pakaušio dalį ir kaip nereguliariai jos yra struktūros:

• Arnoldas Chiari I anomalija - kai smegenų tonzilės nusileidžia nuo kaukolės iki stuburo kanalo (apatinės smegenų pusrutulių dalies);
• Arnoldas Chiari II anomalija - kai didžioji smegenų (įskaitant širdį), medulio, IV skilvelio dalis nusileidžia į stuburo kanalą;
• Arnoldas Chiari III anomalija - kai beveik visi užpakalinės kaukolės (cerebellum, medulla, IV skilvelio, tilto) formavimai yra žemiau didelio pakaušio. Dažnai jie yra gimdos kaklelio srities smegenų išvaržoje (situacija, kai stuburo kanale yra defektas stuburo slankstelių pavidalu ir dural maišo turinys, ty nugaros smegenys su visomis membranomis, išsilieja į šį defektą). Šio tipo anomalijų atveju padidėja didžiojo pakaušio forameno skersmuo;
• Arnoldo-Chiari IV anomalija - smegenų hipoplazija, bet pati smegenėlė (arba, greičiau, tai, kas susiformavo jo vietoje) yra teisingai.

I ir II tipo atvirkščiai yra dažnesni. Taip yra dėl to, kad III ir IV tipai paprastai yra nesuderinami su gyvenimu, mirtis įvyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Iki 80% visų Arnoldo Chiari anomalijos atvejų derinama su siringomyelija (liga, kuriai būdingos stuburo smegenų, pakeičiančių smegenų audinį, ertmės).

Kuriant anomalijas, pagrindinis vaidmuo priklauso nuo smegenų ir stuburo struktūrų susilpnėjimo prieš gimdymą. Tačiau reikia atsižvelgti į tokį veiksnį: galvos sužalojimas gimdymo metu, kartotiniai galvos smegenų sužalojimai vaikystėje gali pakenkti kaulų siūlėms kaukolės pagrinde. Dėl to sutrikdomas normalus užpakalinės kaukolės fosos susidarymas. Jis tampa per mažas, su plokščiu nuolydžiu, dėl kurio visos užpakalinės kaukolės struktūros struktūros tiesiog negali tilpti. Jie „ieško išeities“ ir skubėja į didelį forameną, o tada į stuburo kanalą. Ši situacija tam tikru mastu laikoma įsigyta Arnoldo-Chiari anomalija. Taip pat gali atsirasti panašių į Arnoldo Chiari anomalijos simptomų, atsiradus smegenų navikui, dėl kurio smegenų pusrutuliai patenka į didelį forameną ir stuburo kanalą.

Simptomai

Pagrindiniai Arnold-Chiari anomalijos klinikiniai požymiai yra susiję su smegenų struktūrų suspaudimu. Tuo pačiu metu kompresuojami smegenis maitinantys laivai, smegenų skysčio takai, per šią sritį einančios galvos nervų šaknys.

Įprasta atskirti 6 neurologinius sindromus, kurie gali būti susiję su Arnoldo-Chiari anomalija:

Natūralu, kad ne visi 6 sindromai visada yra. Jų sunkumas skiriasi įvairiais laipsniais, priklausomai nuo to, kokios struktūros ir kaip suspaustas.

Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas išsivysto dėl sumažėjusio cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos. Paprastai smegenų skystis laisvai teka iš smegenų subarachnoidinės erdvės į nugaros smegenų subarachnoidinę erdvę. Mažėjanti smegenų tonzilių apatinė dalis blokuoja šį procesą, kaip kamštienos butelis. Tęsiasi smegenų skysčio susidarymas smegenų choroidiniame pluošte, ir nėra vietos, kur jis galėtų plaukioti (neskaitant natūralių absorbcijos mechanizmų, kurie šiuo atveju yra nepakankami). Alkoholis susikaupia smegenyse, todėl padidėja intrakranijinis spaudimas (intrakranijinė hipertenzija) ir išsiplečiama skysčių turinčių erdvių (hidrocefalija) plėtra. Tai pasireiškia kaip išgaubto pobūdžio galvos skausmas, kurį apsunkina kosulys, čiaudulys, juoktis, įtempimas. Skausmas jaučiamas galvos, kaklo, galbūt kaklo raumenų įtempime. Staigaus vėmimo epizodai gali būti susiję su valgymu.

Smegenų sindromas pasireiškia kaip judesių koordinavimo, „girtos“ eigos ir perėmimo, kai atliekami tiksliniai judėjimai, pažeidimas. Pacientai susirūpinę dėl galvos svaigimo. Galbūt galūnių drebulys. Kalbą galima trikdyti (suskirstyti į atskirus skiemenis, giedojimą). Gana konkretus simptomas laikomas nistagmu, nugriaunančiu. Tai yra priverstinis akių raiščių nukreipimas, šiuo atveju nukreiptas žemyn. Pacientai gali skųstis dėl dvigubo regėjimo dėl nistagmo.

„Bulbar“ piramidinis sindromas yra pavadintas pagal suspaustąsias struktūras. Вulbus yra medulio oblongata pavadinimas, atsiradęs dėl savo svogūninės formos, todėl bulbaro sindromas - tai žaizdos požymių požymiai. Ir piramidės yra anatominės medulio oblongatos struktūros, kurios yra nervinių skaidulų, kurios turi smegenų žievės impulsus, į nugaros smegenų ragų nervų ląsteles. Piramidės yra atsakingos už savanoriškus judesius galūnėse ir liemens srityje. Atitinkamai, bulbarinis-piramidinis sindromas kliniškai pasireiškia kaip raumenų silpnumas galūnėse, tirpimas ir skausmo netekimas bei temperatūros jautrumas (pluoštai praeina per žiedą). Smegenų kamieno smegenų nervų branduoliai sukelia regėjimo ir klausos sutrikimus, kalbą (dėl liežuvio judėjimo sutrikimo), nosies balsus, gagging, kai valgoma, kvėpavimo sunkumus. Gali būti trumpalaikis sąmonės netekimas arba raumenų tono praradimas, išlaikant sąmonę.

Arnoldo Chiari anomalijos atveju radikulinis sindromas yra galvos smegenų funkcijos sutrikimo požymių atsiradimas. Tai gali būti liežuvio judėjimo sutrikimas, nosies ar nuskendęs balsas, sutrikęs maisto praradimas, klausos sutrikimas (įskaitant spengimas ausyse) ir jutimo sutrikimai ant veido.

Vertebrobazilinio nepakankamumo sindromas yra susijęs su sumažėjusiu kraujo tiekimu atitinkamame kraujo baseine. Dėl šios priežasties yra svaigulys, sąmonės netekimas arba raumenų tonusas, regėjimo problemos. Kaip matome, tampa aišku, kad dauguma Arnoldo-Chiari anomalijos simptomų kyla ne dėl vienos tiesioginės priežasties, bet dėl ​​įvairių veiksnių poveikio. Taigi sąmonės praradimo priežastys atsiranda tiek suspaustų specifinių medulio centrų, tiek sumažėjusio kraujo tiekimo vertebrobasilario baseine. Panaši situacija atsiranda dėl regėjimo, klausos, galvos svaigimo ir pan.

Syringomielito sindromas ne visada pasireiškia, bet tik tuo atveju, kai Arnold-Chiari anomalija derinama su stuburo smegenų cistine kaita. Šios situacijos pasireiškia susiskaldžiusio jautrumo sutrikimu (kai temperatūra, skausmas ir lytinis jautrumas yra suskaidytas ir gilus (galūnių padėtis erdvėje) išlieka nepakitęs), kai kurių galūnių nutirpimas ir raumenų silpnumas, silpna dubens funkcija (šlapimo ir išmatų nelaikymas). Apie tai, kas pasireiškia syringomyelia, galite skaityti atskirame straipsnyje.

Kiekvienas Arnold Chiari anomalijos tipas turi savo klinikines savybes. I tipo anomalija „Arnold-Chiari“ gali pasireikšti iki 30–40 metų amžiaus (kūnas yra jaunas, struktūrų kompresija kompensuojama). Kartais toks defektas yra atsitiktinis atradimas atliekant magnetinę rezonanso vaizdą kitai ligai.

II tipas dažnai yra derinamas su kitais defektais: juosmens srities meningomielocele ir smegenų akveduko stenoze. Klinikiniai pasireiškimai atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo minučių. Be pagrindinių simptomų, vaikas turi stiprų kvėpavimą su sustojimo laikotarpiais, pieno nurijimo pažeidimais, maisto patekimu į nosį (vaiko droseliai, droseliai ir negali žindyti krūtinės).

III tipas taip pat dažnai derinamas su kitomis smegenų ir gimdos kaklelio srities apsigimimais. Iš smegenų išvarža gimdos kaklelio regione gali būti ne tik smegenų, bet ir veržlių, pakaušio skilčių. Šis defektas beveik nesuderinamas su gyvenimu.

Kai kurių mokslininkų IV tipas, neseniai, nėra laikomas „Kiari“ simptomų kompleksu šiuolaikiniu požiūriu, nes jis nėra susijęs su nepakankamai išsivysčiusių smegenėlių praleidimu į didelį pakaušį. Tačiau Austrijos Chiari klasifikacija, kuri pirmą kartą apibūdino šią patologiją, yra IV tipo.

Diagnostika

Kelių pirmiau aprašytų simptomų derinys leidžia gydytojui įtarti Arnoldo-Chiari anomaliją. Tačiau norint tiksliai patvirtinti diagnozę, būtina turėti kompiuterį arba magnetinio rezonanso vaizdą (pastarasis metodas yra informatyvesnis). Vaizdas, gautas naudojant magnetinio rezonanso vaizdą, parodo, kad užpakalinės kaukolės fosso struktūros yra praleistos žemiau didelio pakaušio, ir patvirtina diagnozę.

Gydymas

Arnoldo-Chiari anomalijų gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos simptomų.

Jei defektas buvo nustatytas atsitiktinai (ty jis neturi klinikinių apraiškų ir netrukdo pacientui) magnetinio rezonanso vaizdavimo metu kitai ligai, tada gydymas visai neatliekamas. Pacientui nustatomas dinamiškas stebėjimas, kad nebūtų praleistas pirmasis klinikinių smegenų suspaudimo simptomų atsiradimo momentas.

Jei anomalija pasireiškia šiek tiek ryškia hipertenzija-hidrocefaliniu sindromu, tuomet atliekami konservatyvaus gydymo bandymai. Šiuo tikslu naudokite:

• dehidratacijos vaistai (diuretikai). Jie sumažina skysčio kiekį, prisideda prie skausmo mažinimo;
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, siekiant sumažinti skausmą;
• raumenų relaksantai gimdos kaklelio regione esant raumenų įtampai.

Jei narkotikų vartojimas yra pakankamas, tada tam tikrą laiką ir sustabdyti. Jei nėra jokio poveikio, arba pacientas turi kitų neurologinių sindromų požymių (raumenų silpnumą, jautrumo praradimą, galvos smegenų funkcijos sutrikimo požymius, periodinius sąmonės praradimus ir pan.), Tada kreipkitės į chirurginį gydymą.

Chirurginis gydymas susideda iš užpakalinės kaukolės pėdos trepinavimo, dalies pakaušio kaulų pašalinimo, smegenų tonzilių rezekcijos, nuleidžiamos į didelį pakaušio kūną, subaracidoidinės erdvės sukibimų, trukdančių cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai. Kartais gali prireikti šuntinės operacijos, kurios tikslas yra išleisti per didelį smegenų skystį. „Perteklius“ per specialų vamzdelį (šuntą) išleidžiamas į krūtinę arba pilvo ertmę. Nustatyti chirurginio gydymo poreikio momentą yra labai svarbi ir lemiama užduotis. Ilgalaikiai jautrumo pokyčiai, raumenų jėgos praradimas, galvos nervų defektai po operacijos negali visiškai atsigauti. Todėl svarbu nepamiršti momento, kai jūs tikrai negalite daryti be operacijos. II tipo dėmėse chirurginis gydymas nurodomas beveik 100% atvejų be išankstinio konservatyvaus gydymo.

Taigi Arnoldo Chiari anomalija yra viena iš žmogaus raidos pranašumų. Jis gali būti besimptomis ir gali pasireikšti nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Klinikiniai ligos požymiai yra labai įvairūs, diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Terapiniai metodai skiriasi: nuo bet kokio įsikišimo nebuvimo prie veiklos metodų. Terapinių priemonių apimtis nustatoma individualiai.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario anomalija yra vystymosi sutrikimas, kurį sudaro galvos smegenų dydžio ir jame esančių smegenų struktūrinių elementų disproporcija. Tuo pat metu smegenų tonziliai nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali pablogėti.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Nenumatytų požymių požymiai gali nebūti ilgą laiką, o tada staiga pasireiškia, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, antraštės ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo segmente.

Ligos aprašymas

Patologijos esmė sumažinama iki nenormalios medulio oblongatos ir smegenų lokalizacijos, todėl atsiranda craniospinalinis sindromas, kurį gydytojai dažnai laiko netipiniu siringomielijos, išsėtinės sklerozės ir stuburo navikų variantu. Daugumoje pacientų nenormalus rombencephalono vystymasis yra derinamas su kitais stuburo smegenų sutrikimais - cistomis, kurios sukelia greitą stuburo struktūrų sunaikinimą.

Liga buvo pavadinta patologu Arnoldu Juliu (Vokietija), kuris apibūdino anomalias anomalijas XVIII a. Pabaigoje ir Austrijos gydytoją Hans Chiari, kuris tą pačią laikotarpį tyrė šią ligą. Šio sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų kas 100 000 žmonių. Daugiausia randama Arnoldo Chiari 1 ir 2 laipsnių anomalija, o 3 ir 4 tipo anomalijų suaugusieji ilgai negyvena.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra nugaros galvos smegenų elementų nuleidimas stuburo kanale. Chiari 2-ojo tipo ligą apibūdina medulio oblongata ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimas, o tai dažnai būna dropsis. Daug mažiau paplitęs yra trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingas ryškus visų galvos smegenų elementų poslinkis. Ketvirtasis tipas yra smegenų displazija be jo mažėjimo.

Ligos priežastys

Pasak kai kurių autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenų vystymasis, kartu su įvairiais smegenų regionų sutrikimais. Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas arba dvišalis smegenų tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali įvykti dėl žemyn judėjimo, dažnai patologijos, kartu su įvairiais craniovertebral ribos pažeidimais.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 kartus. Pažymėtina, kad simptominė smegenų tonzilių ektopija nereikalauja gydymo ir dažnai pasireiškia atsitiktinai ant MRT. Iki šiol ligos etiologija, taip pat patogenezė yra menkai suprantama. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam faktoriui.

Plėtros mechanizme yra trys nuorodos:

• genetiškai nustatytą įgimtą osteoneuropatiją;
• traumuoti stingrumą gimdymo metu;
• aukštas smegenų skysčio spaudimas stuburo kanalo sienose.

Paraiškos

Šių simptomų atsiradimo dažnis:

• galvos skausmas - trečdalyje pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnių tirpimas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas arba sumažėjimas - 40%;
• eisenos nestabilumas - 40%;
• netyčia akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas matymas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas 5%;
• tarimo pažeidimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopė (alpimas) - 2%.

Chiario antrojo laipsnio liga (diagnozuota vaikams) jungia smegenų, kamieno ir ketvirtojo skilvelio dislokaciją. Svarbus bruožas yra meningomielocelio buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų medžiagos išsikišimu). Neurologiniai simptomai atsiranda dėl nenormalios pakaušio ir kaklo stuburo struktūros. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai - smegenų vandens tiekimo sumažėjimas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo gimimo.

Meningomielocelės operacija atliekama per pirmąsias dienas po gimimo. Vėlesnė chirurginė galinės kaukolės pėdos plėtra leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia manevravimo, ypač kai Sylvijos vandens telkinio stenozė. Trečiojo laipsnio anomalijos atveju, kaklo ar viršutinės gimdos kaklelio dalies smegenų išvarža derinama su smegenų kamieno, kaklo pagrindo ir kaklo viršutinių slankstelių vystymosi sutrikimu. Švietimas užfiksuoja smegenis ir 50% atvejų - pakaušio skilties.

Ši patologija yra labai reti, turi nepalankią prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek žmonių gyvens po savalaikės intervencijos, bet greičiausiai, kad ne ilgai, ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenų hipoplazija, o šiandien ji nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams.

Pirmojo tipo klinikiniai pasireiškimai lėtai progresuoja per kelerius metus ir yra susiję su viršutinių gimdos kaklelio ir distalinių meduolių įtraukimu į smegenų ir caudalinės kaukolės nervų grupės procesą. Taigi, asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomalijos, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbar sindromą lydi trigemininio, veido, prieškochlumo, hipoglosalinio ir makšties nervų sutrikimai. Tuo pačiu metu yra rijimo ir kalbos pažeidimai, spontaniško nistagmo, galvos svaigimo, kvėpavimo sutrikimų, minkštųjų gomurių parezės slopinimas, užkimimas, ataksija, judesių diskoordinavimas, nepilnas apatinių galūnių paralyžius.
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusi rijima, jautrumo trūkumas veido srityje, balso užkietėjimas, nistagmas, rankų ir kojų silpnumas, spazinis raumenų tono padidėjimas ir pan.
• Piramidiniam sindromui būdinga šiek tiek spazminė visų galūnių parezė, turinti rankų ir kojų hipotoną. Ginklų refleksai ant galūnių yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Skausmas, čiaudulys gali pabloginti kaklo ir kaklo skausmą. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas bei raumenų jėga. Dažnai yra alpimas, galvos svaigimas, regėjimo sutrikimai pacientams. Važiuojant forma pasirodo apnėja (trumpas sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas.

Įdomus klinikinis požymis tokiuose žmonės išprovokuoja simptomus (sinkopą, paresteziją, skausmą ir pan.) Įtempdami, juokdami, kosuliuodami, Valsalva suskirstymą (sustiprintas iškvėpimas su nosimi ir burną uždarytas). Augant židinio simptomams (stiebai, smegenų, stuburo) ir hidrocefalijai, kyla klausimas, ar kirpti posteriori kaukolės fossa (suboccipital decompression).

Diagnostika

Pirmojo tipo anomalijos diagnozė nepadeda nugaros nugaros smegenų pažeidimui ir dažniausiai yra suaugusiems CT ir MRT. Pasak autopsijos, vaikų, sergančių stuburo kanalo išvaržomis, Chiari antrojo tipo liga yra aptinkama daugeliu atvejų (96-100%). Naudojant ultragarsu galima nustatyti kraujotakos sutrikimus. Paprastai smegenų skystis cirkuliuoja lengvai subarachnoidinėje erdvėje.

Kaukolės šoninis rentgeno spindulys ir MRI rodo stuburo kanalo išplitimą C1 ir C2 lygiu. Dėl miego arterijų angiografijos stebimas smegenėlių arterijos amygdalos apvalkalas. Rentgeno spinduliai rodo tokius kartu vykstančius pokyčius kraniovertebriniame regione, kaip atlantinės pažangos, epiceptinio denticinio proceso ir atlantinio pakaušio atstumo sutrumpinimo.

Siringomyelija šoniniame rentgeno vaizde rodo, kad atlantinis atlošo lankas yra nepakankamai išsivystęs, antrasis kaklo slankstelis nepakankamai išsivystęs, didžioji pakaušio formos foramen deformacija, atlaso šoninių dalių hipoplazija, stuburo kanalo plėtimas C1-C2 lygiu. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligonių simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa priežastimi, kodėl reikia nustatyti užpakalinės kaukolės fosos arba craniospinalinio regiono navikus. Kai kuriais atvejais paciento simptomai padeda nustatyti diagnozę: mažą plaukų liniją, sutrumpintą kaklą ir pan., Taip pat kaulų pokyčių požymius, atsiradusius rentgeno, CT ir MRI.

Šiandien „aukso standartas“ diagnozuojant sutrikimą yra smegenų ir gimdos kaklelio regiono MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO sutrikimų požymiai yra vidinis dropsis, citrinų pavidalo galvos forma ir smegenėlių formos bananų formos. Kartu kai kurie ekspertai nemano, kad tokie pasireiškimai yra konkretūs.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę naudojant skirtingas skenavimo plokštes, galite rasti keletą informatyvių apie ligos simptomus vaisiuje. Vaizdas nėštumo metu yra pakankamai paprastas. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka vienu iš pagrindinių nuskaitymo variantų patologijos pašalinimui antrajame ir trečiame vaisiaus trimestre.

Gydymas

Esant besimptominiam srautui, nuolat stebimas reguliariai atliekamas ultragarso ir radiografinis tyrimas. Jei vienintelis sutrikimo požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Jis apima įvairias galimybes, naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Dažniausiai NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Jūs negalite skirti sau skausmą malšinančių vaistų, nes jie turi keletą kontraindikacijų (pvz., Pepsinė opa). Jei yra kontraindikacijos, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Dehidratacijos terapija kartais skiriama. Jei toks gydymas nepaveiks per du ar tris mėnesius, operacija atliekama (pakaušio kaklelio išplėtimas, stuburo arkos pašalinimas ir pan.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo.

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra būdas galutinai diagnozuoti. Intervencijos tikslas - pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti likorodinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina nuo dviejų iki trijų pacientų. Kranialinės fosos plėtra prisideda prie galvos skausmo išnykimo, atkuriamumo ir judumo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenų buvimas virš C1 slankstelio ir tik smegenų simptomų buvimas. Per trejus metus po intervencijos gali pasireikšti atkryčiai. Tokiems pacientams medicininės-socialinės komisijos sprendimu suteikiama negalia.

Arnoldo Chiario sindromas (anomalija): simptomai ir gydymas

Arnold-Chiari sindromas (anomalija) - pagrindiniai simptomai:

• Galvos skausmas
• Silpnumas
• Svaigulys
• Judėjimo koordinavimas
• Neryškus matymas
• Skambėjimas ausyse
• Sąmonės netekimas
• Kaklo skausmas
• Nape skausmas
• Jautrumo praradimas
• Šlapimo takų sutrikimai
• Padidėjęs intrakranijinis spaudimas
• Drebulės galūnės
• Kojų deformacija
• Geresnis akių judėjimas
• Stuburo deformacija
• Gerklės reflekso susilpnėjimas
• Laikinas kvėpavimas
• Nekontroliuojami akių judesiai
• Sumažėjusi raumenų jėga

Arnoldo-Chiario sindromas arba anomalija (Arnoldo-Chiari malformacija) yra smegenų vystymosi patologijų grupė. Pažeidimai, susiję su smegenų, kurie yra atsakingi už žmogaus pusiausvyrą, veikimu. Į šią grupę taip pat įeina medulio oblongata patologijos, kurios pasireiškia centrų, atsakingų už kvėpavimo sistemą, širdies ir kraujagyslių bei centrinę nervų sistemą, sutrikimu.

Normalaus vystymosi metu smegenys ir jo tonzilės yra kaukolėje virš pakaušio. Arnoldo-Chiari anomalijos progresavimo metu smegenų tonziliai nusileidžia, o medulys išspausti.

Jei manote, kad statistika, Arnoldo-Chiari anomalijos pasireiškia nuo 3 iki 8 žmonių nuo 100 tūkst. Atsižvelgiant į ligos išsivystymo laipsnį ir anomalijos tipą, diagnozę galima atlikti pirmosiomis naujagimio gyvenimo savaitėmis, jei nėštumo metu buvo veiksnių, darančių neigiamą poveikį vaisiaus vystymuisi. Suaugusiems gali rasti daugiau patologijos ekspertų. Tai gali būti netikėta, nes visais atvejais nepasireiškia ryškūs simptomai ir skundai.

Arnoldo-Chiario sindromas tam tikrais atvejais yra paveldėtas, todėl yra rizikingas vaisiaus patologijos vystymuisi nėštumo metu moteris.

Priežastys

Arnoldo Chiari anomalija arba Arnoldo Chiari anomalija atsiranda dėl kelių priežasčių. Tačiau svarbiausia yra neigiamų veiksnių įtaka kūdikio motinai nėštumo metu.

Kiekvienai nėščiai moteriai gali kilti kūdikio su tokia patologija rizika. Tai palengvina šie veiksniai:

• daugelio narkotikų vartojimas nėštumo metu neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi;
• jei nėščia moteris per šį laikotarpį rūkė ir vartojo alkoholį;
• jei ji turėjo keletą virusinių ligų.

Visos šios priežastys neigiamai paveiks vaisiaus vystymąsi.

Arnoldo-Chiario sindromas įgimtas gali būti dėl netinkamo kaukolės kaulų vystymosi. Kaukolės galas gali būti per mažas, todėl smegenų ir pakaušio skiltelės yra neteisingai išdėstytos. Pakaušio dalis taip pat gali būti padidinta. Visa tai gydytojai vadina „Arnold-Chiari“ anomalijomis.

Įgyta Chiari malformacija progresuoja dėl vaiko sužalojimo gimimo metu.

Klasifikacija

• Anomalija Arnold-Chiari 1 tipas. Šio tipo charakteristikos yra smegenų tonzilių praleidimas žemiau pakaušio;
• 2 tipo anomalija. Įgimta forma, nes ji pradeda progresuoti net ir vaisiaus vystymosi metu. Patologijos buvimą galima nustatyti instrumentiniais tyrimo metodais - smegenų tonzilės ir kitos GM struktūros išeina per didįjį pakaušį;
• 3 tipo anomalija. Medulė ir smegenys nusileidžia į gimdos kaklelio srities meningokelio lygį;
• 4 tipo anomalija. Su šia patologija smegenėlių išsivystymas nepakankamas;

Be to, 2 tipo Chiari liga dažniausiai pasitaiko kitiems CNS sutrikimams. Trečiojo ir ketvirtojo tipo pažeidimai laikomi nesuderinamais su gyvenimu.

Simptomatologija

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai yra bendri ir specifiniai. Iš pradžių gali atsirasti kaklo skausmas, spinduliuojantis į kaklą. Skausmas padidėja skausmas, kosulys. Odos jautrumas dingsta, o tai gali reikšti šios patologijos raidą. Sąmonės netekimas, galvos svaigimas ir regėjimo praradimas yra nerimą keliantys požymiai. Dėl Chiari ligos progresavimo taip pat gali sumažėti rankų raumenų stiprumas. Tingling gali atsirasti rankų srityje. Padidėjus ligai, kvėpavimas gali trumpam sustoti, ryklės refleksas susilpnėja, akių judesiai tampa nekontroliuojami ir paspartinami.

Apskritai, žmogus, turintis įtarimą dėl Arnoldo Chiari malformacijos, atrodo, turi humoro jausmą ir šnipą ir skamba ausyse. Taip pat padidina intrakranijinį spaudimą, galvos skausmą, ypač ryte. Koordinavimas gerokai pablogėja ir atsiranda viršutinės ir apatinės galūnių drebulys. Dėl šlapinimosi gali kilti kitų problemų. Apskritai, yra silpnumo jausmas, nuovargis.

Visi simptomai intensyvėja ir tampa ryškūs judesių metu. Jei nesikonsultuosite su gydytoju ir nepradedate gydymo, ši liga gali sukelti nugaros smegenis ar smegenų infarktą. Kitas pavojus yra perteklinio skysčio kaupimasis smegenyse. Dėl Chiari malformacijų progresavimo gali atsirasti kojų ir stuburo deformacijų.

Diagnostika

Jei nėra konkrečių skundų, tada Arnoldo-Chiari sindromas gali būti aptiktas planuojamų tyrimų metu. Kartais „Chiari“ anomalija nesukelia asmens diskomforto ir atsitiktinai aptinkama įvairiomis procedūromis arba gydytojo tyrimu.

Bendrasis tyrimas - ECHO-EG, EEG ir REG gali atskleisti padidėjusį intrakranijinį spaudimą. Kaukolės rentgeno nuotrauka rodo kaulų anomalijas. Tačiau šie metodai neleidžia galutinai nustatyti diagnozės.

Jei yra įtarimų dėl smegenų vystymosi patologijos, gydytojas nukreipia pacientą į smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso vaizdą. Kompiuterinė tomografija taip pat gali būti skiriama pacientui. Tomografijos metu negalima judėti. Siekiant sėkmingai atlikti procedūras kūdikiams ir mažiems vaikams, jie panardinami į miego būseną. Kartais reikia įvesti kontrastinę medžiagą, kad gautumėte aiškų vaizdą. Prietaisas leidžia vizualizuoti kaulų struktūras, atskleidžia kaukolės minkštųjų audinių formacijas.

Tam, kad būtų galima nustatyti bendrąsias ligas, taip pat reikalinga stuburo tomografija.

Gydymas

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas priklauso nuo ligos tipo, trukmės ir sunkumo. Gydytojas turi būti susipažinęs su visų paciento tyrimų rezultatais ir atlikti individualų gydymo kursą. Jei pagrindinis simptomas yra nedideli galvos skausmai, tai gali atlikti konservatyvus gydymas. Dažniausiai gydytojas skiria priėmimo NPC ir raumenų relaksantus.

Jei gydant Arnold-Chiari apsigimimus nepavyko gauti teigiamų rezultatų, atsiranda silpnumas, galūnės tampa nutirpusios ir atsiranda kitų skundų, būtina imtis operacijos. Jo metu reikia pašalinti nervinių skaidulų suspaudimą ir normalizuoti smegenų skysčio srautą. Norėdami tai padaryti, padidinkite galinės kaukolės fosos tūrį. Po operacijos pacientui atliekamas maždaug septynių dienų reabilitacijos kursas.

Sėkmingai gydant Arnoldo Chiari anomaliją, normalizuojamos kvėpavimo ir motorinės funkcijos, jautrumas grįžta, skausmas išnyksta.

Nepaisant to, kad paciento būklė gerokai pagerėjo, gydytojas turi jį periodiškai ištirti.

Anomalijos prevencija

Kadangi Arnoldo-Chiario sindromas nėra gerai suprantamas, būtina rūpintis savo sveikata. Reikalaujama elementarios prevencijos, kuri sumažinama, kad išlaikytumėte sveiką gyvenimo būdą. Kadangi ši liga gali išsivystyti vaisiui, nėštumo metu moteris turėtų valgyti sveiką maistą. Dieta turėtų apimti kiek įmanoma daugiau daržovių, vaisių, šviežių sulčių, pieno ir mėsos produktų. Daugiau turėtų būti vartojamas vitamino kompleksas. Ilgą laiką turėtumėte atsisakyti alkoholio ir cigarečių. Jūs taip pat turite vartoti tik tuos vaistus ir tokias dozes, kaip nurodė gydytojas. Ir tai garantuos normalų vaisiaus vystymąsi nėštumo metu. Jei atsiranda nerimą keliančių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, patikrinkite ir pradėkite gydyti Arnold-Chiari anomaliją.

Jei manote, kad turite Arnoldo-Chiario sindromą (anomaliją) ir šios ligos požymius, tai gali padėti gydytojai: neurochirurgas, genetikas, pediatras.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas, remiantis įvestais simptomais.

Migrena yra gana dažna neurologinė liga, kurią lydi stiprus paroksizminis galvos skausmas. Migrena, kurios simptomai iš tikrųjų yra skausmai, susitelkę iš pusės galvos, daugiausia akių, šventyklų ir kaktos, pykinimas, o kai kuriais atvejais vėmimas, pasireiškia be smegenų navikų, galvos smegenų insulto ir sunkių galvos sužalojimų. ir gali rodyti tam tikrų patologijų vystymosi svarbą.

Gimdos kaklelio osteochondrozė, kurios koncentracija pastebima, kaip galima nustatyti iš pavadinimo kakle, yra gana dažna patologija. Gimdos kaklelio osteochondrozė, kurios simptomai ne visada gali būti išskirtinai laikomi vien tik šia liga, atsižvelgiant į jo lokalizacijos ir vietinių procesų ypatybes, dažnai lemia kitų sričių specialistų gydymą, todėl prieštaringi yra šie simptomai.

Tripofobija yra būklė, kai žmogus turi panikos baimę, kai mato skyles, klasterio skyles (daug skylių), testo burbulus, odos abscesus ir kt. Ji pažymi, kad apie 10% gyventojų pasireiškia pykinimo, niežulio, nervų drebulio ir bendro diskomforto forma, kai išvardytos šios fobijos priežastys yra matomos.

Simptomų kompleksas, rodantis smegenų kraujotakos pažeidimą, atsirandantį dėl vieno ar kelių kraujo arterijų suspaudimo suspaudimo fone, per kurį kraujas patenka į smegenis, yra stuburo arterijos sindromas. 1925 m. Šią ligą pirmą kartą aprašė gerai žinomi prancūzų gydytojai, kurie tiria gimdos kaklelio osteochondrozės simptomus. Tuo metu jis įvyko daugiausia pagyvenusiems pacientams, tačiau šiandien ši liga tapo „jaunesnė“, o jos simptomai vis dažniau randami 30 ir kartais 20 metų jaunuolių.

Paragonimezė - liga, pasireiškianti kvėpavimo sistemos pažeidimu. Patologinio proceso priežastis yra parazitinis organizmas - plaučių flukes Paragonimus westermani. Paprastai jis lokalizuotas plaučių srityje. Retai, bet vis tiek, galite pereiti į smegenis ir kitus vidaus organus. Nėra jokių apribojimų dėl amžiaus ir lyties.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.