Arnoldo Chiari sindromo simptomai: ką reikia žinoti?

Arnoldo-Chiario sindromui būdingas smegenų struktūros pažeidimas, o smegenų (atsakingų už koordinavimą) ir medulio oblongata veikimas sutrikdomas dėl netinkamos vietos. Įprastoje struktūroje smegenys yra kaukolėje, virš pakaušio. Taigi, smegenys yra sutrikdytos.

Arnoldo Chiario sindromas: priežastys

Arnoldo-Chiari anomalijos kilmė nėra visiškai suprantama. Todėl neįmanoma daryti prielaidos, ką šis sindromas išsivysto.

Tačiau mokslininkai nurodo kriterijus, pagal kuriuos ši liga atsiranda:

• Nekontroliuojamas vaistas nėštumo metu
• Blogų įpročių nėščiai moteriai buvimas
• Ūminės infekcinės ligos, kurias kenčia nėščia moteris
• Tinkamos mitybos trūkumo nėštumo metu problema
• Įgimtosios kaukolės struktūros anomalijos: mažas užpakalinės kaukolės fosos dydis, didelis pakaušio formos forameno dydis
• Gimimo sužalojimai, kuriuos vaikas gauna gimimo metu
• Stuburo smegenų skysčio pažeidimas dėl jo apykaitos smegenų skilveliuose pažeidimo - tai įvyksta esant slėgiui, dėl kurio centrinis nugaros smegenų kanalas sutirštėja
• Nenormalus smegenų padidėjimas, kuriame jis viršija pakaušio kaklelį

Tačiau ekspertai linkę laikytis vaiko kūno genetinių mutacijų teorijos.

Apie pasirengimą nėštumui, kaip išvengti įvairių anomalijų atsiradimo, kviečiame pasimokyti iš siūlomo vaizdo.

Arnoldo Chiari sindromas: simptomai

Kokie Arnoldo Chiari sindromo simptomai yra atkreipti dėmesį?

Simptomai:

• Natūralių garsų augimas (švilpimas, humoras, triukšmas) ausyse poilsio metu ir pasukant galvą.
• Galvos skausmas dėl streso treniruotės metu.
• Nistagmo reiškinys (procesas, kurio metu akies obuoliai).
• Rytiniai galvos skausmai, ypač pakaušio srityje. Raumenų tirpimas ir padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymiai.
• Orientacijos ir galvos svaigimo praradimas dėl smegenų sutrikimo.
• Paciento judesiai yra nepatogūs ir dezorientuojami.
• Rankos ir kojos drebulys su sunkia sindromo forma.
• Esant dideliam spaudimui meduliui, gali atsirasti regėjimo sutrikimų (aklumas, „neryškus matymas“, dvigubinimas). Šiuos reiškinius sunkina sukant galvą.
• Kai kurių raumenų grupių susilpnėjimas: veidas, galūnės ir kūnas.
• Sunkiu sindromu ir sudėtingomis ligos formomis gali pasireikšti nekontroliuojamas ir sunkus šlapinimasis.
• Jautrumo slenkstis mažėja vienoje galūnėje arba bet kurioje kūno ar veido pusėje.
• Staigus galvos posūkis pacientas praranda sąmonę.
• Sunkios pasekmės infarkto (stuburo) smegenų forma.
• Įprastas kvėpavimo funkcijos veikimo pažeidimas: sunkus kvėpavimas arba pilnas sustojimas.
• Komplikacijų raida: hidrocefalija, kojų ar rankų paralyžius, cista išvaizda, stuburo struktūros sutrikimai, kojų kaulų deformacija.

Šios ligos klinikiniai simptomai gali progresuoti maždaug 6 metus. Ji yra kupina pavojų įtraukiant viršutines smegenų dalis ir jų funkcijų pažeidimą. Rentgeno tyrimas rodo, kad kaukolės kaulai yra nenormalūs.

Gydytojai turėtų teisingai diagnozuoti pagrindinius klinikinius simptomus ir instrumentinį tyrimą, nes Arnoldo-Chiari sindromas turėtų būti skiriamas nuo auglių tipo formavimosi.

Diagnozė atliekama tiriant smegenų magnetinio rezonanso terapiją. Kontrastinis agentas naudojamas tiksliam nustatymui, siekiant atskleisti smegenų struktūros sutrikimo požymius.

Taigi Arnoldo Chiario sindromo simptomai priklauso nuo smegenų pažeidimo laipsnio.

Arnoldo Chiario sindromas vaisiuje

Mokslininkai nustatė 3 Arnold-Chiari defektų tipus:

• I tipui būdingas pailgos smegenų kamieno ir smegenų kontaktas su gimdos kaklelio regionu.
• II tipas yra smegenys aštuonkraštyje ir ilgoje smegenų kamiene.
• III tipo pilnas galinės smegenų srities poslinkis okcipitalio foramen, todėl nugaroje susidaro išvarža.

Nustatykite Arnoldo-Chiari sindromą su ultragarsu. Gydytojas gali nustatyti nenormalią smegenų raidą.

Pirmojo nėštumo trimestro pabaigoje abiejuose pusrutuliuose ir pradiniame smegenyje atsiranda kontūrų.

Jei ultragarsinis tyrimas parodo, kad smegenų struktūros yra fuzzy formos ir dydžio, specialistas gali daryti prielaidą apie Arnoldo-Chiari sindromo buvimą. Dažnai ultragarsas atskleidžia I ir II tipo defektus.

Be ultragarso metodo naudojamas echografinis tyrimas. Padedant galima nustatyti smailius šoninius skilvelius. Tyrimuose dėl vaisiaus kai kuriais atvejais pastebėtas nenormalus galvos formos vystymasis („citrinų tipo“ arba bananų pavidalu).

Arnoldo-Chiario sindromą galima diagnozuoti kartu su anomaliu stuburo vystymuisi. Daugiau kaip 95% atvejų šis sindromas derinamas su stuburo išvarža. Tai jos buvimas, galintis pasiūlyti Arnoldo-Chiari anomaliją.

Taigi vaisiaus tyrimas naudojant instrumentinį metodą padeda teisingai diagnozuoti.

Arnoldo Chiario sindromas 1 laipsnis

Šis ligos laipsnis apima įgimtą anomaliją, kai smegenų struktūros dydis netelpa į kaukolės fosą. Taigi, smegenys juda arčiau prie pakaušio iš pakaušio ir yra suspaustas. Medulla oblongata pereina į nugaros smegenis.

Yra žinoma, kad yra keletas priežasčių: gimimo sužalojimai, skysčio spaudimas, paveldimumas.

Šio tipo ligos yra trijų sindromų:

• Piramidė
• Siringomielitas
• Cerebellobulbar

1. Piramidiniam sindromui būdingas spazinis tetraparezis ir galūnių raumenų jėgos netekimas. Ginklų ir kojų sausgyslių refleksai didėja, ir atvirkščiai, pilvo aktyvumas mažėja.
2. Siringomielito refleksas susijęs su sutrikusiomis smegenų neurologinėmis funkcijomis: rijimo sunkumas, veido dalių tirpimas, liežuvio raumenų atrofiniai pokyčiai, užkimimas.
3. Cerebropatija apima trigemininio veido, vestibulokochlearinių nervų, galvos svaigimo, koordinacijos praradimo, nistagmo pažeidimą.

Simptomai pasirodo artimesni 30-40 metų. Kalbant apie smegenų ir medulio pažeidimus, pažeidžiamas kvėpavimo ir regėjimo centras. Skausmas galvos gale padidėja įtampą pacientui: čiaudulys, kosulys.

I tipo Arnoldo Chiari sindromo diagnostika atliekama naudojant smegenų magnetinio rezonanso terapiją.

Lėtinių ligos simptomų gydymo ypatumai būdingi kasmetiniam paciento kūno stebėjimui ir tyrimui. Skausmo sindromus pašalina nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Prevencijos tikslams skirti diuretikai.

Konservatorinis chirurginis gydymas skirtas sumažinti spaudimą galinėms smegenų struktūroms.

Arnoldo Chiari sindromo I laipsnis yra rimta liga, tačiau ji yra gydoma ir profilaktinė.

Arnoldo Chiari sindromas: gydymas

Ši liga yra gydoma (pirmosios dvi ligos rūšys), galima atkurti sutrikusią galinės smegenų srities funkciją. Trečiojo ir ketvirtojo tipo Arnoldo-Chiari sindromo pacientai paprastai miršta gimimo metu.

Konservatyvus gydymas

Tai apima skausmo šalinimą okcipitaliniame regione. Gydytojas paskiria pacientui nesteroidinį priešuždegiminį gydymą (Piroxicam, Diclofenac natrio, Ibuprofeno). Skiriami raumenų relaksantai: Tubokurarinas, Acururium vekuronas. Simptomų nusileidimo laikotarpiu nurodomas dehidratacijos gydymas (diuretikų naudojimas).

Be narkotikų vartojimo, gydytojai rekomenduoja atlikti gydymą ar profesinę terapiją.

Jis naudingas tremorų simptomams mažinti ir koordinavimui gerinti. Su įsišaknijimu galite pasimokyti individualiai su logopedu.

Šis gydymo kursas atliekamas kelis mėnesius, po to atliekamas papildomas tyrimas ir visų bandymų pristatymas. Neefektyviai eikite į chirurginį metodą.

Chirurginis gydymas

Jis skiriamas, jei vaistų terapija nepadeda. Operaciją atlieka patyrę chirurgai, jo tikslas yra sumažinti galvos smegenų suspaudimą. Tai yra veiksmingas sindromo gydymas, kuriame atkuriamos gyvybinės smegenų funkcijos.

Taigi tik chirurgija gali palengvinti pacientą nuo nuolatinių skausmų ir nemalonių simptomų.

Arnoldo Chiario sindromas: operacija

Tokias operacijas ilgą laiką praktikuoja užsienio chirurgijos klinikos. Rusijoje Arnoldo-Chiari sindromo chirurginis gydymas tik vystosi.

Operacijos tikslas baigiamas dekompresija. Kas yra jo principas? Neurochirurgas pašalina vienos, dviejų ar trijų gimdos kaklelio slankstelių ir dalį iš kaukolės pakaušio kaulų.

Būtina sumažinti spaudimo sindromą. Šunų gydytojas kontroliuoja smegenų skysčio srautą. Kai kuriais atvejais audinys persodinamas, nes operacija apima sunkių smegenų korpusų atidarymą.

Tačiau operacija gali būti pakeista, jei pacientas turi hidrocefalijos požymių ir yra Eustachijos vamzdelis.

Po operacinio gydymo Arnoldo-Chiari sindromu, ypač vaikų atveju, padidėja sveikų ligonių procentas. Sprendžiant problemą, susijusią su slenksčiu, atsiranda svarbių gyvybinių funkcijų atkūrimas ir simptomų šalinimas. Suaugusiųjų ir vaikų atsigavimo prognozė yra palanki.

Operacinio gydymo metu atliekama elektrofiologinė kontrolė, kurioje nustatoma galimybė visiškai atidaryti smegenų kietąją membraną. Ištraukus dalį kaulų, pastebimas geresnis nervų impulsų nuovargis palei nugaros smegenis ir smegenis.

Komplikacijos po operacijų apima alkoholio fistulę (cerebrospinalinio skysčio srautą iš skylės). Šis reiškinys gali prasidėti savarankiškai. Jei reikia, specialistai atlieka smegenų skysčio fistulės gydymą chirurginiu metodu.

Retais atvejais operacija atliekama nedarant įtakos plačiam kietojo apvalkalo plotui. Taigi endoskopo naudojimas nesukelia komplikacijų po operacijos.

Taigi pirmieji du Arnoldo-Chiari sindromo tipai yra palankūs gydymo rezultatai. Po atkūrimo visos kūno funkcijos atkuriamos.

Arnoldo Chiario sindromas - 1, 2 ir 3 laipsnio sutrikimų simptomai ir gydymas

Anomalija Arnold-Chiari - smegenų funkcijų pažeidimas. Jis pasireiškia nuo gimimo ir yra atpažįstamas pagal skirtumą nuo įprasto smegenų kaukolės odos ir smegenų komponentų, esančių šioje srityje, parametrų.

Tokie pažeidimai lemia tai, kad smegenų tonzilės nuleidžiamos į pakaušio dalį ir ten pažeidžiamos.

Tokiu atveju jie nusileidžia taip, kad pasiekia pirmojo ar antrojo kaklo slankstelių lygį ir blokuoja normalų cerebrospinalinio skysčio srautą.

Šiuo metu šios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, nors dabar jos išsiskiria keliomis veislėmis.

Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - tai įgimti pokyčiai, perduodami iš tėvų. Arnoldo Chiari anomalija 2 laipsniai - tai sužalojimai, kuriuos vaikas gavo gimimo metu.

Ligos rūšys ir kiekvienos jų ypatybės

1891 m. Chiari mokslininkai nustatė keturias ligos rūšis. Ši klasifikacija aktuali mūsų dienomis, todėl gydytojai aktyviai ją naudoja:

1. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija pasižymi sumažėjusiu pakaušio kaklelio komponentų palei stuburo ašį iki pirmojo ar antrojo slankstelio lygio.
2. II tipas - labai dažnai galite patenkinti hidrocefalijos vystymąsi.
3. III tipas - nėra toks dažnas, kaip ir pirmieji du, ir pasižymi dideliu daugumos galinės kaukolės fosos komponentų judėjimu.
4. Atsiranda IV tipo smegenų hipoplazija, o ji nesikeičia žemyn.

Jei asmuo turi III ar IV tipo anomaliją, tai neįmanoma gyventi su juo.

Ligos priežastys

Negalima tikrai pasakyti, kodėl Arnoldo-Chiari anomalija gali išsivystyti. Gali būti, kad tikimybė turėti vaiką su šia liga padidėja tokiais veiksniais, kurie turi įtakos vaikui laukiančios moters kūnui:

• narkotikų vartojimas, viršijantis leistiną normą;
• užpakalinės kaukolės fosos dydis yra per mažas;
• gerti alkoholį ir rūkyti nėštumo metu;
• dažnas kūno pralaimėjimas virusinėmis katarinėmis ligomis;
• galvos ar smegenų pažeidimo atsiradimas dėl gimdymo traumos;
• yra įgimtos ir įgytos Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys.

Simptomai ir požymiai

Dažniausiai galite rasti I tipo Arnold-Chiari anomalijas. Dažnai tai jaučiamas brendimo metu arba jau suaugusiems. Šiuo atveju atsiranda šie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai:

• galvos skausmas, atsirandantis dėl kosulio, čiaudulio ar fizinio krūvio;
• normalios eigos sutrikimas, kurį sukelia problemos išlaikant pusiausvyros būseną;
• problemų, susijusių su smulkiais motoriniais įgūdžiais;
• sumažėjęs temperatūros jautrumas;
• tirpimas rankose;
• kaklo ir kaklo skausmo pojūtis.

Kalbant apie šios ligos II ir III tipus, jie pasireiškia tokiais pačiais simptomais, tik tai atsitinka nuo gimimo.

Jei pacientas turi galvos smegenų meningomą, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Tai padidina visiško atsigavimo galimybes.

Dažniausiai gali atsirasti smegenų smegenų išemija ir kokie prevencijos metodai, kuriuos rekomenduoja gydytojai.

Koks yra diagnozės sudėtingumas?

Labai sunku diagnozuoti Arnoldo Chiari anomaliją. Jei atliekate neurologinį tyrimą, tai gali rodyti tik intrakranijinio spaudimo, vadinamo hidrocefalija, padidėjimą.

Jei padarote smegenų rentgeno spindulį, tai diagnozuoja tik kaulų struktūros pažeidimą, kurį paprastai lydi ši liga.

Vienintelis būdas, leidžiantis tiksliai nustatyti Arnoldo-Chiari anomaliją, yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Norint gauti teisingą ir patikimą rezultatą, pacientui būtina melstis. Norėdami tai padaryti, vaikai turėtų miegoti.

Kartais ši liga negali pasireikšti visiškai jokiu būdu. Ir tada jis gali būti diagnozuojamas tik dėl sustiprintos medicininės apžiūros.

Nuotraukų MRI su Arnold Chiari anomalija

Ligos gydymas

Yra du būdai gydyti Arnoldo Chiari anomaliją: konservatyvus ar ne chirurginis ir chirurginis.

Tuo atveju, kai liga yra be jokių simptomų, tuomet nereikia gydymo.

Jei Arnoldo Chiari anomalija pasireiškia tik skausmingais pakaušio srities ir kaklo pojūčiais, tokiu atveju skiriamas konservatyvus gydymas. Tada paskirti skausmą malšinantys ar priešuždegiminiai vaistai. Tai ne chirurginis gydymo metodas.

Tuo atveju, kai ligos simptomai nereaguoja į konservatyvų gydymą, paskiriamas chirurginis gydymas.

Šio gydymo tikslas yra pašalinti veiksnius, kurie sukelia smegenų struktūrų susitraukimą.

Dėl operacijos galvos pakaušio dalis plečiasi, pagerėja smegenų skysčio judėjimas organizme. Galimos manevravimo operacijos.

Komplikacijos, galinčios sukelti ligą

Kai kuriais atvejais Arnoldo-Chiari anomalija gali būti labai progresuojanti liga ir sukelti tam tikrų komplikacijų. Jie gali būti:

1. Hidrocefalija, susidariusi susikaupus daugiau nei leidžiamas skysčio kiekis.
2. Paralyžius, kurį gali sukelti stuburo smegenų suspaudimas.
3. Syringomyelia, tai reiškia, kad stuburą sudaro ertmė arba cistas. Tokiuose ertmėse, po jų atsiradimo, skystis gali tekėti ir gali sutrikdyti normalų nugaros smegenų veikimą.
4. Galbūt kvėpavimo proceso, kuris vystosi tol, kol jis sustos, pažeidimas.
5. Gali atsirasti stazinio pneumonijos atvejų, atsiradusių dėl to, kad pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti.

Prognozė

Yra atvejų, kai I tipo Arnoldo-Chiari anomalija nerodo jo simptomų per visą šios ligos turinčio asmens gyvenimą.

Jei I ir III tipų Arnoldo-Chiari anomalijų metu atsiranda bet kokie Novrologiniai simptomai, reikia kuo greičiau atlikti chirurginį gydymą.

Tai būtina, nes tokį neurologinį trūkumą labai sunku visiškai pašalinti net ir po sėkmingos operacijos, ypač jei jis buvo netinkamas ar ilgai.

Statistika rodo, kad chirurginio gydymo veiksmingumas yra 50-85%.

Šis skyrius buvo sukurtas rūpintis tais, kuriems reikia kvalifikuoto specialisto, netrukdant įprastiniam savo gyvenimo ritmui.

Sveiki Norėčiau sužinoti... Mano dukra yra beveik 7 metai, nuo 4 metų mes darome ritminę gimnastiką. Praėjusiais metais per 3-4 val. Perėjome į kasdieninį mokymą. Ar galime mokyti AAK 1 tipo diagnozę? Mano dukra net nenori girdėti, mesti gimnastiką, verkti. Ačiū iš anksto...

šiandien man buvo diagnozuotas 1 laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas.... Esu sulaužytas ir depresuotas.... ką daryti,.....

Turiu AAK 1 valg. Pasakykite man, ką jums reikia apriboti?

Man reikia 2 tiek.AAK m ne gydytojas pridesal tilto galimybę ir aš nuėjau į geriau aš pradėjau judėti į 1 laipsnį

Ar galėtumėte paaiškinti, ką reiškia priskirtas tiltas?

Ar galima išgydyti AK pirmąjį laipsnį su osteopatija? Padėkite prašome!

Sveiki Dmitrijus Semenovas! Aš esu 25 metai. Prieš 5 metus Arnoldas Chiari buvo diagnozuotas anomalijomis. Prieš trejus metus buvo padaryta kaklo stuburo, diagnozuota osteochondrozė. tokiu būdu - ar galiu daryti gimnastikos pratimus ir eiti į rankų terapiją osteopatinės stuburo dalies gimdos kaklelio regione. Jūsų technika? Ar tai nėra pavojinga, jei turiu Arnoldo-Kari anomaliją? Po osteopatinio ir rankinio gydymo, blogas. Iš anksto dėkojame už atsakymą?

Na, neatnaujinkite informacijos... Dabar jie jau atlieka saugų darbą, nutraukia Terminalo temą...

Sveiki, yra grupė, organizuota padėti žmonėms su AAK liga „Facebook“. Yra apžvalgos apie žmones, kuriems buvo atlikta chirurginė operacija, ir dislokavimo procedūrą Barselonoje. Paskutinė procedūra kai kuriems pacientams tapo pinigų, laiko ir, svarbiausia, energijos praradimu. Barselonos chirurgas buvo daug kartų pakviestas į neurochirurgų konferencijas analizuoti skilimo sklaidos metodą, tačiau jis vengia pasirodymų, o tai kelia abejonių dėl šio metodo veiksmingumo.
Kalbant apie lankomuosius osteopatus, su tokia diagnoze turite būti atsargūs. Aš tik pradėjau blogėti po osteopato.

Kaip galiu patarti Barselonui, bet nieko apie tai nežinau, turiu 1 tipo Chiari, hidromijalio anomaliją, Maskvoje, Pirogovo centre, aš laisvai veikiau laminoektomiją, craniektomiją ir kaukolės fossa rekonstrukciją. Prieš Maskvą parašiau Barselonoje esančiam Chiari institutui, kad man buvo pasiūlyta operacija jų centre, mano buvimas buvo reikalingas iš manęs ir, žinoma, pusė milijono rublių. Aš ne. Aš nežinau, ką jie ketina atlikti operacijai. Apgailestauju, kad kvaili žmonės eina po pasakos, jie nesupranta, kad, pirma, Maskvoje jie taip pat sumažino uodegos liniją ir NEMOKAMAI kvotomis. jei operacija rodoma, o ne visiems. Pirogovo centre daugelis pacientų nugrimzdo ir operavo FCF po Barselonos, labai džiaugiuosi, kad kreipiausi į šį centrą, iš tikrųjų turėjau mėnesio galvos skausmą ir spaudimą, nes Zuev Andrejus Aleksandrovichas už gydytoją su aukso rankomis, kad atsikratytų pragarus gyvenimas su skausmais.

Arnoldo Chiario anomalija: apsigimimų priežastys, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama cranio-stuburo zonos defektams. Jis susidaro užpakalinėje kaukolės fosoje (ACF), kurio nepakankamas tūris, kurio galinės smegenys ir smegenys yra perstumtos į didelę pakaušio dalį, taip pat sutrikdytas smegenų skysčio srautas.

Kaukolės užpakalinė dalis sudaro vadinamąją galinę kaukolės fosą, kurioje yra pusrutuliai ir smegenų kirminas, tiltas, medulė, kuri eina į nugarą, praeinanti per didelį forameną. Didelė pakaušio kaklelio dalis apsiriboja kaukolės kaulų pagrindu ir negali pakeisti skersmens, bet smegenų struktūrų poslinkis kupinas neatitikimo tarp jų dydžio ir atidarymo, įsilaužimo ir nervinio audinio suspaudimo, kurio pasekmės gali būti mirtinos.

Medulio oblongatoje susikaupia gyvybiniai nervų centrai, kurie yra atsakingi už širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą ir kvėpavimą, todėl ne tik neurologinis deficitas bus ligos pasireiškimas. Sunkiais atvejais gyvybinės funkcijos yra slopinamos ir pacientas gali mirti. Smegenų pusrutulio poslinkis lemia CSF cirkuliacijos nutraukimą su hidrocefalija, o tai dar labiau pablogina esamus sutrikimus.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta, vystosi vaisiuje ir derinama su kitomis vystymosi negalia, o jos klinika ne visada pasirodo nedelsiant. Kai kuriais atvejais iki patologijos pasireiškimo praeina reikšmingas laikotarpis arba atsiranda situacija, kuri sukelia asimptominės anomalijos pasireiškimą prieš tai, o kitiems pacientams gali pasirodyti atsitiktinis MRI tyrimas. Dažnai patologija yra įgyta ir atsiranda išorinių priežasčių, o gimimo metu smegenys ir kaukolė turi normalią struktūrą.

Užpakalinės kaukolės fosos (ACF) priežastys ir mechanizmas

Nėra sutarimo dėl Chiari anomalijos etiologijos. Mokslininkai pateikia įvairias teorijas, kurių kiekvienas yra pagrįstas ir turi teisę egzistuoti.

Anksčiau anomalija buvo laikoma tik įgimtu defektu, tačiau ekspertų pastebėjimai parodė, kad tik nedaugelis pacientų turėjo vaisiaus vystymosi defektų, likusi dalis buvo įgyta per savo gyvenimą.

Kranio ir stuburo jungties įgytos patologijos priežastys yra nelygios smegenų nervų audinio ir kaukolės kaulų bazės augimo tempai, kai smegenys auga daug greičiau nei kaulų talpykla, kurioje ji yra. Dėl to atsiradusio skirtumo ir tarnauja kaip Arnoldo Chiari ligos pagrindas.

Įgimta patologinė forma yra derinama su kaulų displazija, dėl to kaulų kaulai nepakankamai išsivystę, taip pat pažeidžiamas raiščio aparato susidarymas ir bet kokia išorinė įtaka, trauma gali dramatiškai pabloginti patologijos apraiškas. Ypatybė - galvos odos defekto derinys su kitais gimdos vystymosi sutrikimais ir įgimtais sindromais.

Neurologai suformulavo du pagrindinius patologijos formavimo mechanizmus:

• PCF dydžio sumažinimas esant normaliam smegenų kiekiui (tikriausiai dėl prenatalinio laikotarpio sutrikimų).
• Pats smegenų tūrio padidėjimas, išlaikydamas teisingus kaukolės fosos ir didelio pakaušio forameno parametrus, kai smegenys stumdo savo caudalines dalis okcipitalinės kojos kryptimi.

Kadangi anomalija gali būti įgimta, viena iš priežasčių rodo tuos, kurie gali pakeisti įprastą nėštumo eigą ir vaisiaus vystymąsi:

1. Piktnaudžiavimas narkotikais, alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose, kai formuojami tik embriono organai ir sistemos;
2. Ypač pavojingos yra virusinės pakitimai nėščioms moterims, tarp jų teratogeninio poveikio infekcijos, pvz., Raudonukės, citomegalovirusas ir pan.

Arnoldo-Chiario anomalija atsiranda dėl daugelio įgytų priežasčių, iš pradžių tinkamai išsivysčiusių smegenų ir kaukolių kaulų. Gali atsirasti po gimimo:

1. Gimdymo traumos, tiek spontaniškai, tiek su akušerine nauda;
2. Trauminiai smegenų sužalojimai ir smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis stuburo smegenų kanalo sienoms, kai pažeidžiami likorodinamika (tai atsitinka suaugusiesiems);
3. Hydrocephalus.

Hidrocefalija gali būti provokuojantis veiksnys, nes turinio apimties padidėjimas kaukolėje, net jei skysčio sąskaita, neišvengiamai sukelia slėgio padidėjimą ir smegenų srities poslinkį caudalinėje (posteriori) kryptimi. Kita vertus, tai yra pačios anomalijos pasireiškimas, kai smegenų nusileidimas sukelia smegenų skysčio takų blokadą ir smegenų skysčio, kuris cirkuliuoja per smegenų ertmes, spaudimą.

Arnoldo Chiari anomalijos tipai ir laipsniai

Priklausomai nuo tam tikrų pokyčių galvos smegenų ir kaulų pagrindo, įprasta atskirti kelias Arnold-Chiari anomalijos rūšis:

• 1 tipo Chiari anomalija, kai smegenų tonzilių judėjimas mažėja, paprastai aptinkamas suaugusiems ir paaugliams, dažnai kartu su CSF sutrikimu ir CSF kaupimu centriniame stuburo smegenų kanale (hidromijalijoje). Galimas smegenų kamieno suspaudimas.

Anomalija Arnold-Chiari 1 tipo - dažniausiai diagnozuota ir turinti gana palankią prognozę

• Arnoldo-Chiari 2 tipo anomalija pasireiškia jau naujagimiams, nes žymiai didesnis smegenų tūris yra perkeliamas nei 1 tipo: smegenų ir jo kirminų tonzilės, užsikimšusios ketvirtuoju skilveliu, galbūt vidurinės smegenų susidarymas. Paprastai, esant 2 laipsnių defektui, yra pažeidžiamas skysčio srovės hidromielija. Liga dažnai siejama su įgimta stuburo smegenų ir stuburo anomalijų išvarža.
• 3 tipo liga yra būdinga pia mater išsikišimui su smegenų aštuoninės srities medžiaga, kuri taip pat apima smegenis ir medulį.

Arnold Chiari anomalija 3 tipo nuotraukoje

• Arnoldo-Chiari 4 tipo anomalija yra smegenėlių išsivystymas, kai jis yra mažesnis, todėl jis negrįžta į kaulo kanalą. Patologija daro naujagimį negyvybingą ir paprastai baigiasi mirtimi.

Dėl sunkumo laipsnio:

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija gali būti laikoma vienu iš paprasčiausių patologijos variantų, nes jame beveik nėra smegenų defektų, o klinika gali būti visiškai nebuvusi, pasireiškianti tik nepalankiomis sąlygomis - trauma, neuroinfekcija ir kt.

Antrojo ir trečiojo laipsnio malformacijos dažnai derinamos su įvairiomis nervų audinio formomis - tam tikrų smegenų dalių ir subkortikinių mazgų hipoplazija, pilkosios medžiagos perkėlimu, smegenų skysčio cistomis, smegenų konvulsijų nepakankamumu.

Arnoldo Chiario sindromo pasireiškimai

Arnoldo-Chiario sindromo simptomus lemia jos tipas ir FCF struktūrų perėjimo pobūdis. Dažnai tai yra besimptomė ir atsitiktinai randama smegenų tyrimų metu. Suaugusiesiems simptomų atsiradimas gali sukelti galvos traumą, vaikams, kai kurios ligos formos jau pastebimos per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

I tipo anomalija diagnozuojama dažniausiai ir gali pasireikšti paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje su tokiais sindromais:

1. Hipertenzija;
2. Smegenėlių;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kranialinio nervo pažeidimas.

Hipertenzijos sindromą sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl smegenų skysčio nutekėjimo, kurį sukelia smegenų pasislinkusios smegenų sritys. Jis pasireiškia:

• Galvos skausmai pakaušyje, ypač kai čiaudulys, kosulys;
• Pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesijaučia reljefo;
• Kaklo raumenų įtampa.

Smegenų sąveikos požymiai (smegenų sindromas) laikomi kalbos, motorinės funkcijos, pusiausvyros ir nistagmo sutrikimais. Pacientai skundžiasi eisenos nestabilumu, kūno padėties nestabilumu erdvėje, sunkių motorinių įgūdžių sunkumu ir judesių aiškumu.

Smegenų kamieno pralaimėjimas yra pavojingas dėl galvos nervų ir gyvybinių nervų centrų branduolių. Kamieniniai simptomai:

1. galvos svaigimas; dvigubas matymas ir sumažėjęs regėjimas;
2. sunkus rijimas;
3. klausos sutrikimas, triukšmas ausyse;
4. alpimas, hipotenzija, miego apnėja.

Suaugusiųjų Arnold Chiari apsigimimų turėtojai rodo galvos svaigimo ir spengimo ausyse padidėjimą, taip pat sąmonės praradimo paroxysms, kai teka ir lenkia galvą. Dėl smegenų nervų kamienų suspaudimo atsiranda pusės liežuvio atrofija ir gerklų judėjimo trikdymas su rijimo, kvėpavimo ir aukso gijimo sutrikimu.

Esant ertmėms ir cerebrospininėms cerebrinėms cistoms, sergančioms smegenų skysčio slopinimu, sergantiems I tipo maliarijos variantu, yra siringomielinio sindromo požymiai - jautrios sferos sutrikimas, odos tirpimas, raumenų švaistymas, dubens organų funkcijos sutrikimas, pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas, periferinė neuropatija ir periferinė neuropatija. sąnarius.

Jutimo sutrikimus lydi savo kūno suvokimo pažeidimas, kai pacientas, uždaręs akis, negali pasakyti, kokioje padėtyje yra jo rankos ar kojos. Taip pat sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Remiantis neurologų stebėjimais, stuburo smegenų cistos skersmuo ir lokalizacija nebūtinai turi įtakos jutimo ir motorinės sferos sutrikimų, raumenų hipotrofijos sunkumui ir paplitimui.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromuose patologijos eiga yra daug sunkesnė, simptomai pasireiškia vaikui iš karto po gimimo. Kvėpavimo sistemos sutrikimai - stridor (triukšmingas kvėpavimas), jo sustabdymo traukuliai ir dvišalė gerklų parezė, sukelianti rijimo sutrikimus, kai skystas maistas patenka į nosies takus - būdingi.

Antrasis kūdikių anomalijų tipas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas rankose ir melsva oda, kurios ypač pastebimos, kai kūdikis maitina krūtimi. Judėjimo sutrikimai yra įvairūs, jų pasireiškimai pasikeičia, galimas tetraplegija - tiek viršutinės, tiek apatinės galūnių paralyžius.

Trečiasis ir ketvirtasis Arnoldo-Chiari anomalijos variantai yra sunkūs, tai yra įgimta patologija, kuri nesuderinama su normaliu veikimu, todėl tokios diagnozės prognozė negali būti laikoma palankia.

Arnold-Chiari malformacijos gali sukelti komplikacijų, kurias sukelia CSF srovės blokavimas, krano nervų branduolių pažeidimas ir kamieninių struktūrų ribojimas. Dažniausiai yra:

• Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas - padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl skysčių nutekėjimo takų, galimų tiek vaikams, tiek suaugusiems;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai, apnėja;
• Infekciniai-uždegiminiai procesai - bronchopneumonija, uroinfekcijos, susijusios su paciento gulėjimo padėtimi, rijimo ir kvėpavimo veiksmų pažeidimu, dubens organų funkcija.

Sunkiomis patologijomis gali pasireikšti koma, širdies sustojimas ir kvėpavimo slopinimas, dėl kurio per kelias minutes mirties priežastis. Reanimacijos priemonės suteikia gyvybines funkcijas, tačiau beveik neįmanoma grąžinti smegenų į gyvenimą ir panaikinti negrįžtamus jos departamentų suspaudimo padarinius.

Arnoldo Chiari defektų diagnostika ir gydymas

Remiantis simptomų charakteristikomis ir remiantis neurologo atliktu tyrimu, negalima nustatyti Chiari defektų diagnozės. Encefalografija, galvos laivų tyrimai taip pat nesuteiks jokios informacijos apie neurologinių sutrikimų priežastis, bet gali parodyti padidėjusį spaudimą kaukolėje. Radiografija, CT, MSCT parodys kaukolės kaulų defektus, kurie yra būdingi šiai patologijai, tačiau neįmanoma nustatyti minkštųjų audinių struktūros, nervų audinio būklės.

Tikslus anomalijos diagnozavimas buvo įmanomas naudojant MRT, per kurį gydytojas gali nustatyti kaulų defektus ir pačių smegenų, jų kraujagyslių, departamentų lygmens vystymąsi, palyginti su kaukolės kaulais, jų dydžiu, užpakalinės kaukolės fosos tūriu ir didžiųjų pakaušių pločiu. MRT gali būti laikomas vieninteliu tiksliu ir patikimiausiu patologijos nustatymo metodu.

MRT reikalauja, kad pacientas imobilizuotų, o tam tikrą laiką turi ramiai stovėti ant stalo. Vaikai, turintys šį poveikį, gali turėti didelių sunkumų, todėl tyrimas atliekamas miego metu. Jei norite ieškoti kombinuoto nugaros smegenų ir stuburo stuburo defektų, taip pat tiriamos šios stuburo dalies dalys.

Nustatant diagnozę, pacientas nukreipiamas į neurochirurgą arba neurologą, kad nustatytų gydymo planą, chirurgijos indikacijas, jo tipą.

Arnoldo Chiario anomalija, kuri yra besimptomė, nereikalauja gydymo. Be to, patologijos vežėjas pats negali žinoti, kad organizme yra kažkas negerai. Jei pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, nurodomas konservatyvus arba chirurginis gydymas.

Jei pasireiškia tik galvos skausmai, skiriamas gydymas vaistais, įskaitant vaistus nuo uždegimo (nise, ibuprofenas, diklofenakas), analgetikus (ketorolį) ir vaistus, kurie mažina raumenų spazmus (mydokalmą).

Esant neurologiniams sutrikimams, smegenų suspaudimo požymiams, nervų kamienams, jei nėra vaisto gydymo poveikio 3 mėnesius, pacientui reikia chirurginės korekcijos.

Operacija yra būtina siekiant pašalinti nervų audinio suspaudimą ir normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Populiariausia Chiari ligos operacija yra craniovertebral dekompresija, kuria siekiama padidinti PCF dydį.

Dekompresijos metu chirurgas pašalina pakaušio kaulų dalis, rezonuoja smegenų tonzilius ir prireikus sužadina galines pirmojo kaklo slankstelių dalis. Siekiant užkirsti kelią nugaros smegenų dalims, specialūs sintetiniai pleistrai yra ant dura mater.

pakaušio kaulo ir kaklo slankstelių dalių pašalinimo pavyzdys

Dekompresavimas VFH laikomas trauminiu ir rizikingu. Statistika yra tokia, kad komplikacijos atsiranda bent kas dešimtas pacientas, o be operacijos mirtingumas yra daug mažesnis. Dėl didelio chirurginio gydymo pavojaus, neurochirurgai ją naudoja tik esant labai rimtoms indikacijoms - smegenų sričių suspaudimo klinikoms.

Kitas chirurginio gydymo variantas yra manevravimas, kuris užtikrina CSF nutekėjimą iš kaukolės ertmės į krūtinę ar pilvo ertmę. Imant specialius mėgintuvėlius, smegenų skysčio srautai teka ir sumažėja intrakranijinis slėgis.

Esant sunkioms patologijos formoms, nurodomos hospitalizacijos, infekcinių komplikacijų prevencijos ir neurologinių sutrikimų šalinimo priemonės. Dėl smegenų edemos padidėjimo, kai jos dalys įterpiamos į pakaušio kaklelį, reikia gydyti gaivinant, įskaitant kovą su edema (magnezija, furosemidas, diakarbas), dirbtinio kvėpavimo įkvėpimą kvėpavimo nepakankamumu ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalijų gyvenimo trukmė ir prognozė priklauso nuo patologijos tipo. I tipo prognozė gali būti laikoma palankia, kai kuriais atvejais klinika visai neatsiranda arba ją sukelia tik stiprūs trauminiai veiksniai. Asimptomoje būsenoje anomalijos nešėjai gyvena tol, kol visi kiti žmonės gyvena.

Anomalijos, susijusios su antruoju ir pirmuoju tipu su klinikiniais požymiais, prognozė yra šiek tiek blogesnė, nes neurologinis deficitas pasireiškia, kurį sunku pašalinti net ir aktyviai gydant, todėl laiku atliekama operacija yra labai svarbi tokiems pacientams. Ankstesnė chirurginė pagalba teikiama pacientui, tuo mažiau tikėtini neurologiniai pokyčiai.

Trečiosios ir ketvirtos rūšies defektai yra sunkiausios patologijos formos. Prognozė yra nepalanki, nes dalyvauja daugelis smegenų struktūrų, dažnai yra kitų organų defektai, sunkūs smegenų disko sutrikimai, kurie nėra suderinami su gyvenimu.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario anomalija yra vystymosi sutrikimas, kurį sudaro galvos smegenų dydžio ir jame esančių smegenų struktūrinių elementų disproporcija. Tuo pat metu smegenų tonziliai nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali pablogėti.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Nenumatytų požymių požymiai gali nebūti ilgą laiką, o tada staiga pasireiškia, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, antraštės ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo segmente.

Ligos aprašymas

Patologijos esmė sumažinama iki nenormalios medulio oblongatos ir smegenų lokalizacijos, todėl atsiranda craniospinalinis sindromas, kurį gydytojai dažnai laiko netipiniu siringomielijos, išsėtinės sklerozės ir stuburo navikų variantu. Daugumoje pacientų nenormalus rombencephalono vystymasis yra derinamas su kitais stuburo smegenų sutrikimais - cistomis, kurios sukelia greitą stuburo struktūrų sunaikinimą.

Liga buvo pavadinta patologu Arnoldu Juliu (Vokietija), kuris apibūdino anomalias anomalijas XVIII a. Pabaigoje ir Austrijos gydytoją Hans Chiari, kuris tą pačią laikotarpį tyrė šią ligą. Šio sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų kas 100 000 žmonių. Daugiausia randama Arnoldo Chiari 1 ir 2 laipsnių anomalija, o 3 ir 4 tipo anomalijų suaugusieji ilgai negyvena.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra nugaros galvos smegenų elementų nuleidimas stuburo kanale. Chiari 2-ojo tipo ligą apibūdina medulio oblongata ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimas, o tai dažnai būna dropsis. Daug mažiau paplitęs yra trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingas ryškus visų galvos smegenų elementų poslinkis. Ketvirtasis tipas yra smegenų displazija be jo mažėjimo.

Ligos priežastys

Pasak kai kurių autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenų vystymasis, kartu su įvairiais smegenų regionų sutrikimais. Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas arba dvišalis smegenų tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali įvykti dėl žemyn judėjimo, dažnai patologijos, kartu su įvairiais craniovertebral ribos pažeidimais.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 kartus. Pažymėtina, kad simptominė smegenų tonzilių ektopija nereikalauja gydymo ir dažnai pasireiškia atsitiktinai ant MRT. Iki šiol ligos etiologija, taip pat patogenezė yra menkai suprantama. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam faktoriui.

Plėtros mechanizme yra trys nuorodos:

• genetiškai nustatytą įgimtą osteoneuropatiją;
• traumuoti stingrumą gimdymo metu;
• aukštas smegenų skysčio spaudimas stuburo kanalo sienose.

Paraiškos

Šių simptomų atsiradimo dažnis:

• galvos skausmas - trečdalyje pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnių tirpimas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas arba sumažėjimas - 40%;
• eisenos nestabilumas - 40%;
• netyčia akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas matymas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas 5%;
• tarimo pažeidimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopė (alpimas) - 2%.

Chiario antrojo laipsnio liga (diagnozuota vaikams) jungia smegenų, kamieno ir ketvirtojo skilvelio dislokaciją. Svarbus bruožas yra meningomielocelio buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų medžiagos išsikišimu). Neurologiniai simptomai atsiranda dėl nenormalios pakaušio ir kaklo stuburo struktūros. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai - smegenų vandens tiekimo sumažėjimas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo gimimo.

Meningomielocelės operacija atliekama per pirmąsias dienas po gimimo. Vėlesnė chirurginė galinės kaukolės pėdos plėtra leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia manevravimo, ypač kai Sylvijos vandens telkinio stenozė. Trečiojo laipsnio anomalijos atveju, kaklo ar viršutinės gimdos kaklelio dalies smegenų išvarža derinama su smegenų kamieno, kaklo pagrindo ir kaklo viršutinių slankstelių vystymosi sutrikimu. Švietimas užfiksuoja smegenis ir 50% atvejų - pakaušio skilties.

Ši patologija yra labai reti, turi nepalankią prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek žmonių gyvens po savalaikės intervencijos, bet greičiausiai, kad ne ilgai, ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenų hipoplazija, o šiandien ji nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams.

Pirmojo tipo klinikiniai pasireiškimai lėtai progresuoja per kelerius metus ir yra susiję su viršutinių gimdos kaklelio ir distalinių meduolių įtraukimu į smegenų ir caudalinės kaukolės nervų grupės procesą. Taigi, asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomalijos, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbar sindromą lydi trigemininio, veido, prieškochlumo, hipoglosalinio ir makšties nervų sutrikimai. Tuo pačiu metu yra rijimo ir kalbos pažeidimai, spontaniško nistagmo, galvos svaigimo, kvėpavimo sutrikimų, minkštųjų gomurių parezės slopinimas, užkimimas, ataksija, judesių diskoordinavimas, nepilnas apatinių galūnių paralyžius.
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusi rijima, jautrumo trūkumas veido srityje, balso užkietėjimas, nistagmas, rankų ir kojų silpnumas, spazinis raumenų tono padidėjimas ir pan.
• Piramidiniam sindromui būdinga šiek tiek spazminė visų galūnių parezė, turinti rankų ir kojų hipotoną. Ginklų refleksai ant galūnių yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Skausmas, čiaudulys gali pabloginti kaklo ir kaklo skausmą. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas bei raumenų jėga. Dažnai yra alpimas, galvos svaigimas, regėjimo sutrikimai pacientams. Važiuojant forma pasirodo apnėja (trumpas sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas.

Įdomus klinikinis požymis tokiuose žmonės išprovokuoja simptomus (sinkopą, paresteziją, skausmą ir pan.) Įtempdami, juokdami, kosuliuodami, Valsalva suskirstymą (sustiprintas iškvėpimas su nosimi ir burną uždarytas). Augant židinio simptomams (stiebai, smegenų, stuburo) ir hidrocefalijai, kyla klausimas, ar kirpti posteriori kaukolės fossa (suboccipital decompression).

Diagnostika

Pirmojo tipo anomalijos diagnozė nepadeda nugaros nugaros smegenų pažeidimui ir dažniausiai yra suaugusiems CT ir MRT. Pasak autopsijos, vaikų, sergančių stuburo kanalo išvaržomis, Chiari antrojo tipo liga yra aptinkama daugeliu atvejų (96-100%). Naudojant ultragarsu galima nustatyti kraujotakos sutrikimus. Paprastai smegenų skystis cirkuliuoja lengvai subarachnoidinėje erdvėje.

Kaukolės šoninis rentgeno spindulys ir MRI rodo stuburo kanalo išplitimą C1 ir C2 lygiu. Dėl miego arterijų angiografijos stebimas smegenėlių arterijos amygdalos apvalkalas. Rentgeno spinduliai rodo tokius kartu vykstančius pokyčius kraniovertebriniame regione, kaip atlantinės pažangos, epiceptinio denticinio proceso ir atlantinio pakaušio atstumo sutrumpinimo.

Siringomyelija šoniniame rentgeno vaizde rodo, kad atlantinis atlošo lankas yra nepakankamai išsivystęs, antrasis kaklo slankstelis nepakankamai išsivystęs, didžioji pakaušio formos foramen deformacija, atlaso šoninių dalių hipoplazija, stuburo kanalo plėtimas C1-C2 lygiu. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligonių simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa priežastimi, kodėl reikia nustatyti užpakalinės kaukolės fosos arba craniospinalinio regiono navikus. Kai kuriais atvejais paciento simptomai padeda nustatyti diagnozę: mažą plaukų liniją, sutrumpintą kaklą ir pan., Taip pat kaulų pokyčių požymius, atsiradusius rentgeno, CT ir MRI.

Šiandien „aukso standartas“ diagnozuojant sutrikimą yra smegenų ir gimdos kaklelio regiono MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO sutrikimų požymiai yra vidinis dropsis, citrinų pavidalo galvos forma ir smegenėlių formos bananų formos. Kartu kai kurie ekspertai nemano, kad tokie pasireiškimai yra konkretūs.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę naudojant skirtingas skenavimo plokštes, galite rasti keletą informatyvių apie ligos simptomus vaisiuje. Vaizdas nėštumo metu yra pakankamai paprastas. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka vienu iš pagrindinių nuskaitymo variantų patologijos pašalinimui antrajame ir trečiame vaisiaus trimestre.

Gydymas

Esant besimptominiam srautui, nuolat stebimas reguliariai atliekamas ultragarso ir radiografinis tyrimas. Jei vienintelis sutrikimo požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Jis apima įvairias galimybes, naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Dažniausiai NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Jūs negalite skirti sau skausmą malšinančių vaistų, nes jie turi keletą kontraindikacijų (pvz., Pepsinė opa). Jei yra kontraindikacijos, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Dehidratacijos terapija kartais skiriama. Jei toks gydymas nepaveiks per du ar tris mėnesius, operacija atliekama (pakaušio kaklelio išplėtimas, stuburo arkos pašalinimas ir pan.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo.

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra būdas galutinai diagnozuoti. Intervencijos tikslas - pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti likorodinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina nuo dviejų iki trijų pacientų. Kranialinės fosos plėtra prisideda prie galvos skausmo išnykimo, atkuriamumo ir judumo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenų buvimas virš C1 slankstelio ir tik smegenų simptomų buvimas. Per trejus metus po intervencijos gali pasireikšti atkryčiai. Tokiems pacientams medicininės-socialinės komisijos sprendimu suteikiama negalia.

Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis

Yra ligų, susijusių su nenormalia organų padėtimi dėl to, kas yra šiose srityse. Viena iš šių ligų yra Arnoldo Chiari sindromas (Chiari malformacija). Jam būdinga nenormali smegenų ir smegenų kamieno vieta smegenų dėžutėje, todėl jie šiek tiek patenka į pakaušį. Šį reiškinį lydi skausmingi išpuoliai kakle, nesuderinama kalba, nesuderinamumas, gerklų raumenų susilpnėjimas ir kiti simptomai. Liga suskirstyta į 4 tipus, kurių kiekviena turi savo savybes ir gydymą.

Chiari anomalija diagnozuojama gana paprasta, todėl užtenka atlikti MRT. Patologija gali būti išgydoma tik chirurginės intervencijos pagalba.

Ligos ypatybės

Yra neabejotinas skirtumas tarp nugaros smegenų ir smegenų, o tai yra pakaušio formos. Šiuo metu jie yra prijungti ir virš jo yra užpakalinė kaukolė, kurioje yra smegenys, tiltas ir medulys. Chiari ligos atveju smegenų audiniai patenka į pakaušio kaklelį, dėl kurio šioje vietovėje lokalizuotos medžių ir nugaros smegenų dalys yra suspaustos. Dažnai, dėl šio proceso, pablogėja galvos smegenų skysčio išsiskyrimas iš galvos (cerebrospinalinis skystis), dėl kurio atsiranda hidrocefalija (smegenų edema).

Chiari sindromas - tai įgimtos kaukolės ir viršutinės stuburo jungties anomalijos.

Tokia diagnozė atliekama gana retai ir pagal statistiką tai pastebima 10 naujagimių 120 tūkst. Žmonių.

Galima nustatyti ligos buvimą po vienos ar dviejų dienų nuo gimimo momento, tačiau kai kurios ligos rūšys aptinkamos tik suaugusiems. Dažniausiai Arnoldo Chiario liga išsivysto su syringomyelija, kuriai būdingos tuščios nugaros ir medulio oblongatos medžiagos.

Plėtros priežastys

Arnoldo Chiario anomalija dar nebuvo labai tiriama ir niekas negali nurodyti tikslių veiksnių, turinčių įtakos ligos vystymuisi. Yra daug prielaidų, pavyzdžiui, kai kurie ekspertai mano, kad patologija atsiranda dėl pernelyg mažo užpakalinės kaukolės fosos dydžio. Dėl to audiniuose nėra pakankamai vietos, ir jie nusileidžia į pakaušį. Alternatyvi teorija yra ta, kad smegenys yra nuo gimimo virš normalaus dydžio. Štai kodėl jis verčia kai kuriuos savo audinius į pakaušį.

Dėl smegenų skysčio stagnacijos ir vėlesnio hidrocefalijos susidarymo patologija turi ryškesnių simptomų. Iš tiesų dėl šios ligos skilveliai didėja, todėl smegenų dydis. Šis procesas didina smegenų tonzilių suspaudimą į pakaušį. Galvos sužalojimai gali pabloginti ligos eigą. Chiari liga yra būdinga ne tik nenormaliam perėjimo audinio vystymuisi tarp nugaros smegenų ir smegenų, bet ir raiščių anomalijų. Bet kokie pažeidimai galvos srityje dar labiau padidina smegenis į pakaušio regioną, todėl liga tampa ryškesnė.

Patologinio proceso veislės

„Chiari“ defektams būdingi šie plėtros būdai:

• Pirmasis vaizdas. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijai būdingas smegenėlių tonziliams patekti į pakaušį. Dažniausiai pasireiškia paauglystėje, o kartais jau suaugusiaisiais. Labai dažnas yra 1 tipo Arnoldo Chiari anomalijų, atsirandančių dėl hidromielijos;
• Antrasis vaizdas. Ši diagnozė atliekama per pirmas dienas nuo vaiko gimimo. Arnoldo Chiari 2 tipo anomalija yra daug sunkesnė nei 1 tipo. Tais atvejais smegenų gabalas (be amygdalos), taip pat ketvirtojo skilvelio ir medulio, patenka į pakaušio ertmę. Tokios ligos metu hidrocefalija atsiranda daug dažniau. Šio reiškinio priežastis daugeliu atvejų yra įgimta stuburo išvarža;
• Trečioji rūšis. Jo skirtumai nuo antrojo tipo yra tai, kad audiniai, nusileidę į pakaušio forameną, patenka į meningokelę (išvaržą), esančią gimdos kaklelio dalyje;
• Ketvirtoji rūšis. Jo esmė yra mažai išsivysčiusiose smegenėlės, kurios, skirtingai nuo kitų tipų ligų, neperkelia į pakaušio formos forameną. Kai kurie ekspertai mano, kad „Chiari“ 4 tipo liga yra „Dandy-Walker“ sindromo dalis. Jis pasižymi cistų, lokalizuotų galinėje kaukolės fosoje ir smegenų dropsyje, vystymuisi.

Antrosios ir trečiosios anomalijos rūšys dažnai yra susijusios su nenormaliu kitų nervų sistemos audinių vystymusi, būtent:

• Atipinis smegenų žievės išdėstymas;
• Corpus callosum patologijos;
• Polymicrogyria (daug mažų konvulcijų);
• Nepakankama subkortikinių struktūrų audinių, taip pat smegenėlių pjautuvės.

Simptomatologija

Anomalija Arnold Chiari 1 laipsnis dažniausiai diagnozuojamas. Jame derinami šie sindromai:

• Syringomyelic;
• Alkoholinė hipertenzija;
• Cerebellobulbar.

Atsižvelgiant į tai, paveikiami galvos nervų skaidulai ir gyvena be simptomų su šia patologija iki paauglystės. Kai kuriems žmonėms pirmieji požymiai tampa matomi po 20 metų.

Alkoholinės hipertenzijos sindromas, būdingas Arnoldo Chiari anomalijai, pasireiškia šiais simptomais:

• Skausmas gimdos kaklelio ir pakaušio srityje, pasireiškiantis kosulys ir čiaudulys, taip pat dėl ​​raumenų įtampos šioje vietoje;
• Nepagrįstas vėmimas;
• Kaklo raumenų įtampa;
• Nesuderinama kalba;
• Sumažintas judesių koordinavimas;
• Nekontroliuojamas akių svyravimas (nistagmas).

Laikui bėgant, dėl žalos smegenų kamienui ir aplinkiniams nervams, žmogus turi šiuos simptomus:

• Neryškus matymas;
• Padalinti nuotrauką prieš akis (diplopija);
• Problemų rijimas;
• Klausos sutrikimas;
• Dažnas galvos svaigimas;
• Spengimas ausyse;
• Miego sutrikimas, lydimas kvėpavimo per nosį ir burną 10 sekundžių ar ilgiau;
• Sąmonės netekimas;
• Nepakankamas kraujo tiekimas į smegenis pasireiškia dėl mažo kraujospūdžio keičiant kūno padėtį.

Su Arnoldo Chiari anomalija simptomus apsunkina aštrūs galvos apsisukimai ir ši liga pasireiškia taip:

• Padidėja galvos svaigimas;
• Spengia tinnitus;
• Sąmonė dažniau prarandama;
• Pusė kalbos patiria atrofinius pokyčius (mažėja);
• Gerklų raumenys susilpnėja dėl to, kas tampa sunku kvėpuoti, ir užburtas balsas;
• Galūnių, daugiausia viršutinės dalies, raumenų susilpnėjimas.

Dažnai patologija būdinga siringomieliniam sindromui, ir šiuo atveju ji pasireiškia taip:

• Sumažintas jautrumas;
• Raumenų audinio baltymų energijos trūkumas (hipotrofija);
• Nelygumas;
• Silpnėjantis pilvo refleksas ar jo nebuvimas;
• Dubens sutrikimai;
• Neurogeninė artropatija (sąnarių deformacija).

Iš Chiari ligos atsiradęs smegenų bakterijos sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Treminalinio nervo pažeidimas;
• Vestibulochlearinė nervozė;
• Koordinavimo problemos;
• Nistagmas;
• Svaigulys.

Antrasis ir trečiasis ligos laipsnis pasireiškia panašiai, bet pirmieji simptomai matomi jau po 2-3 dienų nuo gimimo. 2 tipo „Arnold Chiari“ anomalija turi savų savybių:

• Garsus kvėpavimas, kuris kartais sustoja 10-15 sekundžių;
• Dvišalis gerklų raumenų susilpnėjimas, dėl kurio kyla rijimo problemos, ir skystas maistas dažnai įterpiamas į nosį;
• Nistagmas;
• Viršutinių galūnių raumenų sukietėjimas dėl padidėjusio tono;
• Mėlyna oda (cianozė);
• Sunkumai judėti iki paralyžiaus didžiojoje kūno dalyje (tetraplegija).

Trečioji anomalijos rūšis yra daug sunkesnė ir retai susieta su gyvenimu dėl rimtų pažeidimų.

Diagnostika

Senais laikais buvo labai sunku diagnozuoti patologiją, nes tyrimo, tyrimo ir standartinių tyrimo metodų rezultatai nebuvo konkretūs. Jie parodė hipertenzijos ir smegenų dropijos buvimą. Rentgeno spinduliai šiek tiek supaprastino užduotį, nes jis parodė kaulų deformacijas kaukolėje, tačiau tai neleido visiškai įsitikinti diagnoze. Padėtis pasikeitė po topografinių tyrimų atsiradimo. Galų gale, šis diagnostikos metodas leido visapusiškai atsižvelgti į užpakalinės kaukolės fosos formavimąsi. Štai kodėl MRI (magnetinio rezonanso vizualizavimas) laikomas būtinu tyrimo metodu, skirtu atskirti Kiari sindromą tarp kitų patologinių procesų.

Naudojant MRI nuskaitymą, reikės ištirti kaklo ir krūtinės plotą. Iš tiesų šiose stuburo vietose dažnai yra meningokelė, taip pat siringomielinės cistos. Egzamino metu gydytojas turi ne tik būti įsitikinęs Chiari sindromo buvimu, bet ir pašalinti kitus patologinius procesus, kurie dažnai su ja susiję.

Gydymo kursas

Arnoldo Chiari anomalijai gydyti nereikia, jei patologija yra besimptomė. Tokiu atveju reikia vengti galvos ir kaklo sužalojimų ir sužalojimų, kad ligos eiga nepablogėtų.

Jei liga pasireiškia minimaliais simptomais, ty su lengvu skausmu, būtina gydyti vaistus, turinčius anestezinį ir priešuždegiminį poveikį. Nepažeiskite raumenų relaksantų, kad atsipalaiduotumėte raumenis.

Sunkiais atvejais, kai liga pasireiškia ryškiu simptomu (raumenų susilpnėjimas, galvos smegenų funkcijos sutrikimas ir tt), reikės chirurginės intervencijos. Operacijos metu gydytojas išplėšia pakaušio kaklelį, pašalindamas pakaušio kaulo dalį. Jei reikia pašalinti kamieno ir nugaros smegenų spaudimą, tuomet turėsite pašalinti dalį smegenų tonzilių ir 2 viršutinių slankstelių priekinę pusę. Norint normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją, chirurgas turės atlikti pleistrą dura mater.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas apeinant. Tokia operacija yra smegenų skysčio filialas, naudojant drenažą, dėl kurio jis nustoja stagnuotis.

Prognozė

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo Arnoldo Chiari sindromo, klausia, kiek laiko jie turi gyventi. Į šį klausimą galite atsakyti, atsižvelgiant į patologijos tipą ir kurso sunkumą. Svarbus veiksnys yra chirurginės intervencijos savalaikiškumas.

Žmonės, kenčiantys nuo Chiari 1 tipo ligos, dažnai turi vidutinę gyvenimo trukmę, nes patologija gali būti simptominė. Jei 1 ar 2 ligos tipai turi neurologinių požymių, svarbu operaciją atlikti greičiau. Galų gale, komplikacijos, susijusios su smegenimis ir nugaros smegenimis, iš tiesų negali būti gydomos. Trečioji ligos rūšis dažniausiai baigiasi paciento mirties metu.

Arnold Chiari liga yra įgimta anomalija, kurią reikia gydyti, kai atsiranda pirmieji simptomai. Priešingu atveju, visada galite likti neįgalūs arba prarasti savo gyvenimą.