Antifosfolipidų sindromas

Antifosfolipidų sindromas yra autoimuninė patologija, pagrįsta antikūnų susidarymu fosfolipidams, kurie yra pagrindiniai ląstelių membranų lipidų komponentai. Antifosfolipidų sindromas gali pasireikšti kaip veninė ir arterinė trombozė, arterinė hipertenzija, vožtuvų širdies liga, akušerinė patologija (įprastas nėštumo persileidimas, vaisiaus mirtis, gestozė), odos pažeidimai, trombocitopenija, hemolizinė anemija. Pagrindiniai antifosfolipidų sindromo diagnostiniai žymenys yra Ab su kardiolipinu ir lupus antikoaguliantu. Antifosfolipidų sindromo gydymas sumažėja iki trombozės prevencijos, antikoaguliantų ir antitrombocitinių preparatų paskyrimo.

Antifosfolipidų sindromas

Antifosfolipidų sindromas (APS) yra sutrikimų kompleksas, kurį sukelia autoimuninė reakcija į ląstelių membranose esančias fosfolipidines struktūras. 1986 m. Išsamiai apibūdino ligą anglų reumatologas Hughes. Duomenų apie tikrąjį antifosfolipidų sindromo paplitimą nėra; Yra žinoma, kad 2-4% praktiškai sveikų individų antikūnų prieš fosfolipidus serume yra nedideli, o 0,2% - dideli titrai. Antifosfolipidų sindromas diagnozuojamas 5 kartus dažniau tarp jaunų moterų (20–40 metų), nors vyrai ir vaikai (įskaitant naujagimius) gali patirti ligą. Kaip daugiadisciplininė problema, antifosfolipidų sindromas (APS) pritraukia reumatologijos, akušerijos ir ginekologijos, neurologijos, kardiologijos specialistų dėmesį.

Antifosfolipido sindromo priežastys

Pagrindinės antifosfolipidų sindromo atsiradimo priežastys nežinomos. Tuo tarpu buvo tiriami ir nustatyti veiksniai, lemiantys antikūnų lygio padidėjimą fosfolipidams. Taigi, laikinas antifosfolipidinių antikūnų augimas stebimas virusinių ir bakterinių infekcijų (hepatito C, ŽIV, infekcinio mononukleozės, maliarijos, infekcinio endokardito ir kt.) Fone. Dideli antikūnų titrai fosfolipidams randami pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, sklerodermija, periarteritas nodosa, autoimuninė trombocitopeninė purpura.

Antifosfolipidų antikūnų gamybą galima stebėti piktybiniais navikais, vartojant vaistus (psichotropinius vaistus, hormoninius kontraceptikus ir pan.), Antikoaguliantus. Egzistuoja genetinis polinkis į padidėjusį antikūnų sintezę fosfolipidams asmenims, kurie turi HLA antigenus DR4, DR7, DRw53 ir pacientų, turinčių antifosfolipidų sindromą, giminaičius. Apskritai, imunobiologiniai antifosfolipidų sindromo vystymosi mechanizmai reikalauja toliau tirti ir paaiškinti.

Priklausomai nuo struktūros ir imunogeniškumo, yra „neutralus“ (fosfatidilcholinas, fosfatidil-etanolaminas) ir „neigiamo krūvio“ (kardiolipino, fosfatidilserino, fosfatidilo inozitolio) fosfolipidai. Antifosfolipidinių antikūnų, kurie reaguoja su fosfolipidais, klasė apima raudonojo vilko antikoaguliantą, Ce, Ap kardiolipiną, beta2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomus antifosfolipidus ir kt. į hiperkoaguliaciją.

Antifosfolipidų sindromo klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenezę ir kursą, išskiriami šie klinikiniai ir laboratoriniai antifosfolipido sindromo variantai:

• pirminė - nėra jokios sąsajos su fonine liga, galinčia sukelti antifosfolipidinių antikūnų susidarymą;
• antrinis - antifosfolipidų sindromas vystosi kitos autoimuninės patologijos fone;
• katastrofiškas - ūminis koagulopatija, atsiradusi su daugybine vidaus organų tromboze;
• Antifosfolipido sindromo APL-neigiamas variantas, kuriame nėra aptikti ligos serologiniai žymenys (Ab į kardiolipiną ir lupus antikoaguliantą).

Antifosfolipido sindromo simptomai

Remiantis šiuolaikinėmis nuomonėmis, antifosfolipidų sindromas yra autoimuninė trombozinė vazulopatija. APS pažeidimas gali paveikti skirtingo kalibro ir lokalizacijos indus (kapiliarus, didelius venų ir arterijų kamienus), dėl kurių atsiranda labai įvairi klinikinių apraiškų spektras, įskaitant venų ir arterijų trombozę, akušerinę patologiją, neurologinius, širdies ir kraujagyslių, odos sutrikimus, trombocitopeniją.

Dažniausiai ir tipiškiausi antifosfolipidų sindromo požymiai yra pasikartojanti veninė trombozė: apatinių galūnių, kepenų venų, kepenų venos, tinklainės venų trombozė. Pacientams, sergantiems antifosfolipidų sindromu, gali pasireikšti pakartotiniai PE, plaučių hipertenzijos, geresnio vena cava sindromo, Budd-Chiari sindromo, antinksčių nepakankamumo epizodai. Venų trombozė su antifosfolipidų sindromu atsiranda 2 kartus dažniau nei arterija. Pastaruoju atveju vyrauja smegenų arterijų trombozė, dėl kurios atsiranda trumpalaikės išeminės atakos ir išeminis insultas. Kiti neurologiniai sutrikimai gali būti migrenos, hiperkinezės, traukulio sindromas, neurosensorinis klausos praradimas, regos nervo išeminė neuropatija, skersinis mielitas, demencija, psichikos sutrikimai.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas antifosfolipidų sindromu lydi miokardo infarkto, intrakardijos trombozės, išeminės kardiomiopatijos, arterinės hipertenzijos vystymąsi. Dažnai pastebimas vožtuvo pažeidimas širdies vožtuvams, pradedant nuo nedidelio echokardiografijos nustatyto regurgitacijos iki mitralinės, aortos, tricuspidinės stenozės ar nepakankamumo. Diagnozuojant antifosfolipidų sindromą su širdies apraiškomis, reikia diferencinės diagnozės, susijusios su infekciniu endokarditu ir širdies miokoma.

Inkstų apraiškos gali apimti ir mažą proteinuriją, ir ūminį inkstų nepakankamumą. Antifosfolipidų sindromo virškinimo trakto organai pasireiškia hepatomegalia, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš odos, hipertenzija, blužnies infarktas. Tipiškus odos ir minkštųjų audinių pažeidimus reprezentuoja retikulinė, palmių ir plantarinė eritema, trofinės opos, pirštų gangrena; kaulų ir raumenų sistemos - kaulų aseptinė nekrozė (šlaunikaulio galva). Hematologiniai antifosfolipidinio sindromo požymiai yra trombocitopenija, hemolizinė anemija, hemoraginės komplikacijos.

Moterims APS dažnai aptinkamas kartu su akušerine patologija: kartotinis spontaniškas abortas įvairiais laikais, vėlyvas gimdos vystymasis, placentos nepakankamumas, gestozė, lėtinė vaisiaus hipoksija, priešlaikinis gimdymas. Atliekant nėštumą moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, akušerė-ginekologė turėtų atsižvelgti į visas galimas rizikas.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

Antifosfolipidų sindromas diagnozuojamas remiantis klinikine (kraujagyslių tromboze, sunkinančia akušerijos istorija) ir laboratoriniais duomenimis. Pagrindiniai imunologiniai kriterijai yra vidutinio arba didelio Ig titrų titro aptikimas kardiolipino Ig klasės IgG ir IgM bei lupus antikoaguliantams du kartus per šešias savaites. Diagnozė laikoma patikima, kai derinamas bent vienas pagrindinis klinikinis ir laboratorinis kriterijus. Papildomi antifosfolipidų sindromo laboratoriniai požymiai apima klaidingą teigiamą RW, teigiamą Coombs reakciją, antinukcinio faktoriaus titro padidėjimą, reumatoidinį faktorių, krioglobulinus, antikūnus prieš DNR. Taip pat parodytas KLA, trombocitų tyrimas, kraujo biocheminė analizė, koagulograma.

Nėščioms moterims, turinčioms antifosfolipidų sindromą, reikia stebėti kraujo krešėjimo parametrus, atlikti dinaminį vaisiaus ultragarso ir uteropacinio kraujo srauto, kardiografijos, doplerografiją. Siekiant patvirtinti vidaus organų trombozę, atliekama galvos ir kaklo indų USDG, inkstų, galūnių arterijų ir venų indai, akių indai ir pan. Širdies vožtuvų kūgių pokyčiai aptinkami echoCG procese.

Diferencialinės diagnostikos priemonės turėtų būti skirtos ne DIC, hemolizinio-ureminio sindromo, trombocitopeninės purpuros ir kt. Pašalinimui. Atsižvelgiant į pažeidimo poliarizaciją, reikia atlikti įvairių vaistų gydytojų bendrų pastangų: reumatologų, kardiologų, neurologų, akušerių, ginekologų ir ginekologų darbą..

Antifosfolipidų sindromo gydymas

Pagrindinis antifosfolipidų sindromo gydymo tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Režimo akimirkos suteikia vidutinio sunkumo fiziniam aktyvumui, atsisakymui ilgą laiką pasilikti stacionarioje valstybėje, įsitraukti į traumą ir ilgus skrydžius. Moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, negalima skirti geriamųjų kontraceptikų ir prieš planuojant nėštumą būtina pasikonsultuoti su akušeriu-ginekologu. Nėščios moterys per visą nėštumo laikotarpį parodė, kad gauna mažas gliukokortikoidų ir antitrombocitinių preparatų dozes, imunoglobulino, heparino injekcijų, kontroliuojant hemostasiogramos rodiklius.

Narkotikų gydymas antifosfolipidų sindromu gali apimti netiesioginių antikoaguliantų (varfarino), tiesioginių antikoaguliantų (heparino, nadroparino kalcio, enoksaparino natrio), antitrombocitinių preparatų (acetilsalicilo rūgšties, dipiridamolo, pentoksifilino) vartojimą. Profilaktinis antikoaguliantas arba trombocitų trombocitų trombocitų trombocitų mažinimas daugeliui pacientų, sergančių antifosfolipidų sindromu, atliekami ilgą laiką ir kartais visą gyvenimą. Katastrofiškoje antifosfolipidų sindromo formoje rodomos didelės gliukokortikoidų ir antikoaguliantų dozės, palaikančios plazmaferezę, šviežios šaldytos plazmos transfuziją ir tt.

Antifosfolipidų sindromo prognozė

Laiku diagnozuojant ir profilaktiškai gydant galima išvengti trombozės atsiradimo ir pasikartojimo, taip pat vilties, kad nėštumo ir gimdymo rezultatai bus palankūs. Antrinio fosfolipido sindromo atveju svarbu stebėti pagrindinės patologijos eigą, infekcijų prevenciją. Prognoziškai nepalankūs veiksniai yra antifosfolipidų sindromo ir SLE derinys, trombocitopenija, spartus At titro padidėjimas iki kardiolipino, nuolatinė arterinė hipertenzija. Visiems pacientams, kuriems diagnozuotas „antifosfolipidų sindromas“, reikia stebėti reumatologą, periodiškai stebint ligos serologinius žymenis ir hemostasiogramos rodiklius.

Antifosfolipidų sindromas (APS): esmė, priežastys, diagnozė, gydymas, pavojus

Prieš keturis dešimtmečius antifosfolipidų sindromas (APS) arba antifosfolipidų antikūnų sindromas (SAFA) nebuvo žinomas net gydytojams, kurie nebuvo įtraukti į šią problemą, jau nekalbant apie pacientus. Jie pradėjo kalbėti apie tai tik praėjusio šimtmečio 80-ųjų pradžioje, kai Londono gydytojas Graham Hughes išsamiai pristatė simptomų kompleksą, todėl pagal šį pavadinimą galima rasti APS - Hugheso sindromas (kai kurie autoriai tai vadina Hughes sindromu, kuris taip pat yra teisingas).

Kas bijo šios ligos gydytojams, pacientams ir ypač moterims, kurios svajoja apie motinystę? Tai susiję su antifosfolipidinių antikūnų (APLA) poveikiu, dėl kurių kraujotakos sistemos venų ir arterijų kraujagyslėse, kurios apsunkina nėštumo eigą, atsiranda padidėjęs trombų susidarymas, sukelia persileidimus ir priešlaikinį gimdymą, kai vaisius dažnai miršta. Be to, reikėtų pažymėti, kad antifosfolipidinių antikūnų sindromas dažniau aptinkamas žmonijos pusėje, kuri yra reprodukciniame amžiuje (20–40 metų). Vyrai šiuo atžvilgiu turi daugiau sėkmės.

Fosfolipidinių antikūnų sindromo atsiradimo pagrindas

Šio simptomų komplekso susidarymo priežastis yra antikūnų (AT) atsiradimas, nukreiptas į fosfolipidus, kurie gyvena įvairių gyvų organizmų audinių (kraujo plokštelių - trombocitų, nervų ląstelių, endotelio ląstelių) membranose.

Fosfolipidai, esantys ląstelių membranose ir veikiantys kaip antigenai, skiriasi savo struktūra ir gebėjimu suteikti imuninį atsaką, todėl jie skirstomi į tipus, pavyzdžiui, neutralią ir anijoninę (neigiamai įkrautą) fosfolipidą - šios dvi klasės yra dažniausios.

Taigi, jei yra skirtingų fosfolipidų klasių, tada jų antikūnai bus gana įvairi bendruomenė. Antifosfolipidiniai antikūnai (APLA) turi būti skirtingomis kryptimis, gebėti reaguoti su tam tikrais determinantais (anijoniniais arba neutraliais). Labiausiai žinoma, plačiai paplitusi ir labai svarbi klinikinė reikšmė yra imunoglobulinai, naudojami diagnozuojant APS:

• Lupus antikoaguliantas (G arba M-IgG imunoglobulinai, IgM) - ši populiacija pirmą kartą buvo nustatyta pacientams, sergantiems SLE (sisteminė raudonoji vilkligė) ir labai linkusi į trombozę;
• Kardiolipino antigeno antikūnai, kurie yra pagrindinė sifilio testo sudedamoji dalis, vadinamoji Wasserman reakcija. Paprastai šie antikūnai yra A, G, M klasės imunoglobulinai;
• AT, pasireiškiantis cholesterolio, kardiolipino, fosfatidilcholino mišinyje (klaidingas teigiamas Wasserman reakcijos rezultatas);
• Beta-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomi antikūnai prieš fosfolipidus (bendras A, G, M klasių imunoglobulinai). Β-2-GP-1 pats reiškia natūralius antikoaguliantus, ty medžiagas, kurios užkerta kelią nereikalingų kraujo krešulių susidarymui. Natūralu, kad imunoglobulinų atsiradimas beta-2-GP-1 sukelia trombozės atsiradimą.

Fosfolipidų antikūnų tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant sindromą, nes pats savaime yra tam tikrų sunkumų.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

Žinoma, įtariama, kad daugelis klinikinių simptomų yra antifosfolipidų sindromas, tačiau galutinė diagnozė turi būti pagrįsta simptomų deriniu ir paciento imunologiniu tyrimu, o tai reiškia tam tikrą (ir gana platų) laboratorinių tyrimų sąrašą. Tai tradiciniai metodai: bendras (su trombocitų skaičiavimu) ir biocheminis kraujo tyrimas, įskaitant koagulogramą, ir specifiniai tyrimai, skirti nustatyti antikūnus prieš fosfolipidus.

Nepakankamas tyrimas (ty vieno, dažnai standartizuoto ir prieinamiausio metodo apibrėžimas, kuris, pavyzdžiui, dažnai laikomas anti-kardiolipino tyrimu), gali sukelti pernelyg didelę diagnozę, nes ši analizė suteikia teigiamą rezultatą kitose patologinėse sąlygose.

Labai svarbūs laboratorinės diagnostikos metodai šiandien yra:

1. Lupus antikoaguliantai (VA) (pagrindinė APS diagnozavimo sąlyga);
2. Imunoglobulinai prieš kardiolipino antigeną (Wasserman reakcija, kuri yra teigiama SAFA atveju);
3. Atskirų membraninių fosfolipidų (β-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomų antikūnų nuo fosfolipidų) antikūnų titrai - paprastai jie bus padidėję.

Šie bandymai pirmiausia naudojami tikrinimui, kurio teigiami rezultatai turi būti patvirtinti patvirtinančiais imunologiniais tyrimais tam tikrą laikotarpį (12 savaičių).

Pakankamas APS diagnozavimo laboratorinis kriterijus gali būti laikomas bet kuriuo iš bandymų, jei:

• VA buvo nustatytas 2 ar daugiau kartų per minėtą laikotarpį;
• G ir M klasių imunoglobulinai su kardiolipino antigenu taip pat pasireiškė mažiausiai 2 kartus per 12 (ir mažiausiai) savaičių tam tikrose koncentracijose;
• AT iki β-2-glikoproteino-1 buvo aptiktas mažiausiai du kartus per 12 savaičių, tokiu lygiu, kuris yra pakankamas diagnozei nustatyti.

Atrankos rezultatai negali būti laikomi patikimais ir diagnozė nustatoma, jei antikūnų nustatymas fosfolipidams prasidėjo anksčiau nei 12 savaičių, nei pasireiškė klinikiniai simptomai, arba praėjus 5 metams nuo ligos pradžios. Trumpai tariant, „APS“ diagnozei reikia klinikinių požymių ir teigiamo bent vieno iš išvardytų testų rezultatų.

Kaip papildomi fosfolipidų sindromo diagnozavimo tyrimai:

1. Klaidingo teigiamo Wassermanio analizė;
2. Coombso testo formulavimas;
3. Reumatoidinio (RF) ir antinuklidinių veiksnių apibrėžimas;
4. Krioglobulinų ir AT titro tyrimas su DNR.

Pažymėtina, kad nenustatant lupuso antikoaguliantų pusėje APS atvejų nepripažįstama, bet jei atliksite visus tyrimus, yra didelė tikimybė, kad diagnozė bus nustatyta teisingai ir gydymas bus pradėtas nedelsiant. Laimei, dabar daugelis kompanijų siūlo patogias ir patikimas bandymų sistemas, kuriose yra reikalingų reagentų. Skaitytojams (mokymosi tikslais) galima teigti, kad gyvatės nuodai dažnai naudojami siekiant pagerinti šios simptomų komplekso diagnostikos kokybę (kažkur viperiai ir kažkur - efy ir gyurzy).

Patologija skatina AFLA vystymąsi

Patologinių procesų, atsirandančių dėl B ląstelių aktyvinimo, atveju, APLA koncentracija yra gana didelė ir jos yra aptinkamos labai dažnai, esant tokioms sąlygoms:

sisteminė raudonoji vilkligė sukelia padidėjusią afla gamybą

SLE (sisteminė raudonoji vilkligė);

galimas antifosfolipidų sindromo pasireiškimas

Ilgalaikė antifosfolipidinių antikūnų gamyba, nepaisant priežasties, dėl kurios ji atsiranda, paprastai baigiasi antifosfolipidų sindromu. Tačiau, koks yra antifosfolipidų sindromas, kokie yra jo klinikiniai požymiai, kaip elgtis su juo?

Patologijos galimybės

Antifosfolipidinių antikūnų sindromo atsiradimas gali sukelti įvairių priežasčių, jo eiga ir klinikiniai simptomai ne visada yra vienodi, o laboratoriniai rodikliai negali apsiriboti jokia sistema, todėl akivaizdu, kad ligą reikia klasifikuoti. Remiantis išvardytais kriterijais (priežastys, simptomai, kursai, testai) yra:

1. Pirminis APS, kuris nėra etiologiškai susijęs su specifine patologija, kuri yra tokio tipo imuninio atsako susidarymo pagrindas;
2. Antrinis APS - jo fonas yra kiti autoimuniniai procesai, ir tai lydi juos, pavyzdžiui, SLE;
3. Katastrofiška yra gana retas, bet labai pavojingas antifosfolipidų sindromo variantas, jis suteikia greitą poliaro nepakankamumą dėl daugelio vidaus organų trombozės (generalizuota trombozė) ir dažnai baigiasi paciento mirtimi;
4. AFLA yra neigiama forma, kuri yra ypač svarbi, nes ji sukelia didelių sunkumų diagnozuojant, nes pacientas serga pagrindinėmis šio patologijos žymeklių serijomis - lupus antikoaguliantai ir antikūnai prieš kardiolipiną.

Klasifikavimas aprašyta patologija dažnai apima vieną ligą, o kai jo kilmės faktai rodo, kad APLA įtaka yra vadinamasis sindromas Sneddon priežastis - neuždegiminėmis trombozės vaskulopatija kartu pasikartojantis trombozės laivuose galvos, cianozė ir nelygios odos (livedo reticularis) ir hipertenzija. Šiuo atžvilgiu pats sindromas laikomas vienu iš SAFA variantų.

Taigi galima teigti, kad antikūnai prieš fosfolipidus yra „kaltinami“ visiems. Bet ką jie daro organizme taip baisi? Kas kelia grėsmę? Kaip pasireiškia šis paslaptingas sindromas? Kodėl toks pavojingas nėštumo metu? Kokia yra jos prognozė ir ar yra veiksmingų gydymo būdų? Yra daug klausimų, kuriuos palieka... Skaitytojas juos rasite toliau...

Kokie yra antikūnai prieš fosfolipidus?

Patogenetinių mechanizmų pagrindai yra tai, kad antikūnai prieš fosfolipidus, veikiantys kraujagyslių sienelėse, taip pat turi neigiamą poveikį hemostazės sistemos veiksniams (tiek ląstelių, tiek humoraliniams), kurie žymiai sutrikdo protrombotinių ir antitrombotinių reakcijų pusiausvyrą. Ir šių procesų pusiausvyros sutrikimas padidins kraujo krešėjimo pajėgumą, pernelyg dideli kraujo krešulių susidarymas, tai yra trombozės vystymasis.

Su antifosfolipidų sindromu gali būti paveikti įvairūs indai: nuo kapiliarų iki didelių arterijų kamienų, esančių bet kurioje žmogaus kūno dalyje, todėl šios patologijos simptomų spektras yra labai platus. Tai veikia įvairias medicinos sritis, taip pritraukiant daug specialistų: reumatologų, neurologų, kardiologų, akušerių, dermatologų ir kt.

Trombozė venose ir arterijose

Dažniausiai gydytojai susiduria su tromboze, kuri yra pasikartojanti gamtoje ir paveikia kojų veninius indus. Ten susiformavę trombai išsiunčiami į plaučių indus, blokuoja juos, o tai sukelia tokį pavojingą ir dažnai mirtiną būklę, kaip plaučių embolija ar plaučių embolija. Čia viskas priklauso nuo gaunamo trombo dydžio ir laivo, kuriame šis trombas yra įstrigo, dydžio. Jei pagrindinis plaučių arterijos kamienas (LA) yra uždarytas, tuomet nereikia pasikliauti palankiais rezultatais - refleksinis širdies sustojimas veda prie asmens mirties. Mažų LA šakų užsikimšimo atvejai suteikia galimybę išgyventi, tačiau jie neatmeta hemoragijos, plaučių hipertenzijos, plaučių infarkto ir širdies nepakankamumo vystymosi, o tai taip pat „nesukelia“ ypač ryškių perspektyvų.

Trombozė inkstų ir kepenų induose su atitinkamų sindromų formavimu (nefrozinis, Budd-Chiari sindromas) gali būti įtraukta į antrąją vietą, kai pasireiškia dažnumas.

Kitose situacijose (priklausomai nuo vietos) trombozė yra vienas iš prastesnės ar pranašesnės vena cava sindromo sukėlėjų mechanizmų.

Arterinė trombozė sukelia išeminių reiškinių, atsiradusių nekrozei. Trumpai tariant, širdies priepuoliai, aortos arkos sindromas, gangrena, aseptinė šlaunies galvos nekrozė yra arterinės trombozės pasekmė.

APS nėštumo metu yra akušerinės praktikos iššūkis

Antiphospholipid antikūnų sindromas nėštumo metu yra ypač sunkių užduočių, skirtų akušerijai, sąraše, nes trečdalis moterų, kurios tikisi motinystės laimės, vietoj to kyla ašarų ir nusivylimo. Apskritai, galime pasakyti, kad akušerinė patologija absorbavo būdingiausius, bet pavojingiausius antifosfolipidinių antikūnų sindromo požymius:

• Nėštumo nutraukimas, kuris tampa įprasta;
• Pasikartojantys spontaniški persileidimai (1 trimestras), kurių rizika padidėja proporcingai G klasės imunoglobulinų kiekiui su kardiolipino antigenu;
• FPN (fetoplacental nepakankamumas), sukuriantis netinkamas sąlygas normaliam naujo organizmo susidarymui, dėl kurio atsiranda vaisiaus deguonies badas, atidėtas jo vystymasis ir dažnai mirtis gimdoje;
• Vėlyva toksikozė, kuri gali sukelti eklampsiją, eklampsija;
• Chorėja;
• Trombozė (ir venose bei arterijose), kartojama ir vėl;
• Hipertenzija nėščioms moterims;
• Ankstyvas ir sunkus susirgimas;
• hellp sindromas - pavojinga 3-osios trimestro (35 savaičių ir vėliau) patologija, akušerinės praktikos nepaprastoji padėtis (spartus simptomų padidėjimas: vėmimas, skausmas, galvos skausmas, edema);
• Ankstyvas, vėlyvas placentos atskyrimas;
• Gimimas iki 34 savaičių;
• Nepavyko atlikti IVF bandymų.

Kraujagyslių trombozė, placentos išemija ir placentos nepakankamumas sukelia patologinių pokyčių nėštumo metu.

Svarbu - nepraleiskite!

Moterims, turinčioms panašią patologiją nėštumo laikotarpiu, reikia ypatingo dėmesio ir dinamiško stebėjimo. Gydytojas, kuris veda ją, žino, kad ji gali kelti grėsmę nėščiai moteriai ir ką ji rizikuoja, todėl nustato papildomus tyrimus:

1. Hemostasiograma su tam tikru periodiškumu, kad visada matytumėte, kaip veikia kraujo krešėjimo sistema;
2. Ultragarsinis vaisiaus tyrimas su Doplerio kraujagyslėmis;
3. Galvos ir kaklo, akių, inkstų, apatinių galūnių ultragarso diagnostika;
4. Echokardiografija, siekiant išvengti nepageidaujamų širdies vožtuvų pokyčių.

Šie veiksmai atliekami siekiant išvengti trombocitopeninės purpuros, hemolizinio-ureminio sindromo ir, žinoma, tokios baisios komplikacijos, kaip DIC. Arba pašalinkite juos, jei gydytojas turi net mažiausiai abejonių.

Žinoma, nėštumo raidos stebėjimas moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, yra susijęs ne tik su akušerio-ginekologo gydytoju. Atsižvelgiant į tai, kad APS daro daug organų, darbe gali dalyvauti įvairūs specialistai: reumatologas - visų pirma kardiologas, neurologas ir kt.

Nustatyta, kad moterys, sergančios APS nėštumo laikotarpiu, gauna gliukokortikosteroidus ir antitrombocitinius preparatus (mažose, gydytojo nurodytose dozėse!). Taip pat rodomi imunoglobulinai ir heparinas, tačiau jie naudojami tik kontroliuojant koagulomą.

Tačiau mergaitės ir moterys, kurios jau žino apie „savo APS“, ateityje planuoja nėštumą, ir dabar jie vis dar galvoja apie „gyvenimą savarankiškai“, norėčiau jums priminti, kad jie nebus tinkami geriamiesiems kontraceptiniams vaistams, nes jie gali pasikliauti, todėl geriau bandyti rasti kitą kontracepcijos metodą.

AFLA poveikis organams ir sistemoms

Tai, ko galima tikėtis iš AFLA sindromo, yra gana sunku prognozuoti, o tai gali sukelti pavojingą situaciją bet kuriame organe. Pavyzdžiui, jis nesilaiko nemalonių įvykių organizmo smegenyse (GM). Jo arterinių kraujagyslių trombozė yra tokių ligų kaip TIA (trumpalaikis išeminis priepuolis) ir pasikartojančio smegenų infarkto priežastis, kuri gali turėti ne tik būdingus simptomus (parezę ir paralyžius), bet ir kartu:

• Konvulsinis sindromas;
• Demencija, kuri nuolat progresuoja ir vairuoja paciento smegenis į „daržovių“ būklę;
• Įvairūs (ir dažnai labai nemalonūs) psichikos sutrikimai.

Be to, esant antifosfolipidinių antikūnų sindromui, galima rasti kitų neurologinių simptomų:

1. Galvos skausmai, panašūs į migrenos;
2. Chorai būdingi nešališki galūnių judesiai;
3. Patologiniai stuburo smegenų procesai, apimantys motorinius, jutimo ir dubens sutrikimus, kurie sutampa su transversiniu mielitu.

Širdies patologija, kurią sukelia antifosfolipidinių antikūnų įtaka, gali turėti ne tik ryškius simptomus, bet ir rimtą sveikatos ir gyvybės išsaugojimo prognozę, nes skubios būklės - miokardo infarktas - yra vainikinės arterijos trombozės rezultatas, tačiau, jei paveiktos tik mažiausios šakos, tada pradžioje Jūs galite padaryti su širdies raumens kontraktinio gebėjimo pažeidimu. AFS „aktyviai dalyvauja“ formuojant vožtuvų defektus, o retesniais atvejais jis skatina netinkamo kraujagyslių kraujo krešulių susidarymą ir diagnozę, nes gydytojai pradeda įtarti širdies miomą.

AFS taip pat gali sukelti daug problemų kitiems organams:

• Inkstai (arterinė trombozė, inkstų infarktas, glomerulinė mikrotrombozė, tolesnė transformacija į glomerulosklerozę ir CRF). Inkstų trombozė yra pagrindinė nuolatinės arterinės hipertenzijos priežastis, kuri, kaip gerai žinoma, toli gražu nėra nekenksminga - ilgainiui galima tikėtis bet kokių komplikacijų;
• Plaučiai (dažniausiai - plaučių embolija, retai - plaučių hipertenzija su vietiniais kraujagyslių pažeidimais);
• Virškinimo trakto (kraujavimas iš virškinimo trakto);
• Blužnis (širdies priepuolis);
• Oda (meshively, ypač pasireiškianti šalčio, taškinių kraujavimų, delnų ir padų eritemoje, "šlakų simptomas" - kraujavimas nagų lovoje, kojų odos nekrozė, opinis pažeidimas).

Įvairių simptomų, rodančių organo pralaimėjimą, įvairovė leidžia antifosfolipidų sindromui atsirasti skirtingomis formomis, pseudosyndromų forma, imituojančia kitą patologiją. Dažnai jis veikia kaip vaskulitas, kartais pasireiškia kaip išsėtinės sklerozės debiutas, kai kuriais atvejais gydytojai pradeda įtarti širdies naviką, kitose - nefritas ar hepatitas...

Ir šiek tiek apie gydymą...

Pagrindinis gydymo priemonių tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Visų pirma, pacientas įspėjamas apie tai, kaip svarbu laikytis režimo:

1. Negalima pakelti, naudotis - įmanoma, vidutinio sunkumo;
2. Ilgalaikis buvimas fiksuotoje padėtyje yra nepriimtinas;
3. Sporto veikla, turinti net minimalią sužalojimo riziką, yra labai nepageidaujama;
4. Tolimojo susisiekimo skrydžiai yra labai nepalankūs, trumpos kelionės yra suderintos su gydytoju.

Farmacijos procedūros apima:

• Netiesioginiai antikoaguliantai (varfarinas);
• Tiesioginiai antikoaguliantai (heparinas, natrio enoksaparinas, kalcis nadroparinu);
• Antitrombocitiniai preparatai (aspinas, pentoksifilinas, dipiridamolis);
• Katastrofiškos alternatyvos atveju skiriami gliukokortikoidai ir didelės dozės antikoaguliantai, šviežia šaldyta plazma, plazmaferezė.

Gydymas antitrombocitiniais preparatais ir (arba) antikoaguliantais ilgą laiką lydi pacientą, o kai kurie pacientai iki jų gyvenimo pabaigos turi „sėdėti“.

ASF prognozė nėra tokia bloga, jei laikotės visų gydytojų rekomendacijų. Ankstyva diagnozė, nuolatinė pasikartojimo prevencija, savalaikis gydymas (su paciento atsakomybe) duoda teigiamų rezultatų ir suteikia vilties ilgam, kokybiškam gyvenimui be paūmėjimo, taip pat palankus nėštumo eigas ir saugus pristatymas.

Prognozinio plano sunkumai yra tokie neigiami veiksniai kaip ASF + SLE, trombocitopenijos, nuolatinio arterinio hipertenzijos derinys, greitas antikūnų titrų padidėjimas kardiolipino antigenui. Čia jūs galite tik kvėpuoti: „Viešpaties keliai yra nesuvokiami...“. Tačiau tai nereiškia, kad pacientas turi tiek mažai galimybių...

Visus pacientus, kuriems diagnozuota „Antiphospholipid sindromas“, registruoja reumatologas, kuris prižiūri procesą, periodiškai nustato testus (koagulomą, serologinius žymenis), atlieka profilaktiką ir, jei reikia, gydymą.

Analizėje rasta antifosfolipidų? Rimtai, bet ne paniką...

Sveikų žmonių kraujyje AFLA koncentracija paprastai nerodo gerų rezultatų. Taip pat neįmanoma pasakyti, kad ši piliečių kategorija jų visai neatskleidžia. Iki 12% apklaustų žmonių gali turėti AT fosfolipidų kiekį kraujyje, tačiau jie nieko negalės susirgti. Beje, su amžiumi šių imunoglobulinų aptikimo dažnis greičiausiai didės, o tai laikoma gana natūralu.

Ir vis dėlto kartais yra atvejų, dėl kurių kai kurie ypač įspūdingi žmonės yra gana nerimaujami arba išgyvena šoką. Pavyzdžiui, asmuo nuėjo į tam tikrą tyrimą, kuriame buvo daug laboratorinių tyrimų, įskaitant sifilio analizę. Ir pavyzdys pasirodo esąs teigiamas... Tada, žinoma, visi du kartus patikrins ir paaiškins, kad reakcija buvo klaidinga ir, galbūt, dėl antifosfolipidinių antikūnų buvimo kraujo serume. Tačiau, jei taip atsitinka, tai gali būti patartina ne paniką prieš laiką, bet ne visiškai nuraminti, nes antifosfolipidiniai antikūnai kada nors gali priminti save.

ANTIFOSFOLIPIDO SINDROME: DIAGNOSTIKOS, KLINIKOS, GYDYMAS

Apie straipsnį

Citavimui: Nasonov E.L. ANTIFOSFOLIPIDO SYNDROME: DIAGNOSTIKOS, KLINIKOS, GYDYMAS // BC. 1998. №18. P. 4

Pateikiami duomenys apie antifosfolipidų sindromo epidemiologiją, etiologiją ir patogenezę, nagrinėjami įvairūs šios ligos variantai. Pateiktos rekomendacijos dėl pasikartojančios trombozės prevencijos.

Straipsnyje pateikiama informacija apie antifosfolipidų sindromo epidemiologiją, etiologiją ir patogenezę, pateikiama rekomendacijų.

E.L. Nasonovas - Reumatologijos katedra MMA im.I.M. Sechenovas
Ye.L. Nasonovas - Reumatologijos katedra, I.M.Sechenovo Maskvos medicinos akademija

Antifosfolipidinių antikūnų (APLA) tyrimas prasidėjo jau 1906 m., Kai Wasserman sukūrė serologinį sifilio diagnozavimo metodą (Wasserman reakcija). 40-ųjų pradžioje buvo nustatyta, kad pagrindinis komponentas, su kuriuo reaguoja antikūnai („reagentai“), yra neigiamai įkrautas fosfolipidinis (PL) kardiolipinas. 50-ųjų pradžioje cirkuliuojančio kraujo krešėjimo inhibitorius buvo aptiktas sergančių sistemine raudonąja vilklige (SLE), vadinamą lupus antikoaguliantu (BA). Netrukus tyrinėtojų dėmesį pritraukė tai, kad su SCR su AA gamyba nesieja kraujavimas, o paradoksalus trombozinių komplikacijų dažnio padidėjimas. Radioimunoanalizės (1983) ir imunosorbentinio tyrimo (ELISA) kūrimas antikūnų prieš kardiolipiną (ACL) nustatymui prisidėjo prie APLA vaidmens žmogaus ligų tyrimuose. Paaiškėjo, kad APLA yra tam tikro simptomų komplekso serologinis žymuo, įskaitant venų ir (arba) arterijų trombozę, įvairias akušerinės patologijos formas (visų pirma įprastą persileidimą), trombocitopeniją ir kitus įvairius neurologinius, odos, širdies ir kraujagyslių, hematologinius sutrikimus. 1986 m. G. Hughes ir kt. [1] siūloma nurodyti šį simptomų kompleksą kaip antifosfolipidų sindromą (APS). 1994 m. VI tarptautiniame simpoziume AFLA buvo pasiūlyta paskirti APS Hughes sindromą, pavadintą anglų reumatologo, kuris pirmą kartą jį apibūdino ir padarė didžiausią indėlį į šios problemos vystymą.

APS diagnostiniai kriterijai ir klinikinės galimybės

APS diagnozė pagrįsta tam tikrais klinikinių požymių ir APLA titrų deriniais (1 lentelė).
Skiriamos šios pagrindinės ASF formos:
• APS pacientams, kuriems diagnozuota patikima SLE (antrinė APS);
• APS pacientams, sergantiems lupuso apraiškomis;
• pirminės MPS;
• katastrofiškos „APS“ (ūminė skleidžiama koagulopatija / vaskulopatija) su ūminiu daugiaorganizmu tromboze;
• kiti mikroangiopatiniai sindromai (trombozinis trombocitopeninis purpuros / hemolitoremijos sindromas); HELLP sindromas (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, sumažėjęs trombocitų skaičius, nėštumas); DIC sindromas; hipoprotrombineminis sindromas;
• seronegatyvus „APS“.
APS eiga, trombozinių komplikacijų sunkumas ir paplitimas yra nenuspėjami ir daugeliu atvejų nesusiję su AFL titrų ir SLE aktyvumo pokyčiais (antrinėje APS). Kai kuriems pacientams APS pasireiškia daugiausia venų trombozės, kitose - insulto, trečiojo - akušerinės patologijos ar trombocitopenijos. Manoma, kad maždaug pusė APS sergančių pacientų kenčia nuo pirminės ligos formos. Tačiau pirminio ASF savarankiškumo nepriklausomumo klausimas nėra visiškai aiškus. Yra įrodymų, kad pirminis ASF kartais gali būti SLE pradžios variantas. Priešingai, kai kuriems pacientams, sergantiems klasikiniu SLE debiutu, gali pasireikšti kiti APS požymiai.

1 lentelė. MPS diagnostiniai kriterijai

APS paplitimas populiacijoje nežinomas. AKL nustatomas serume 2–4% (didelio titro - mažiau nei 0,2% pacientų), dažniau vyresnis nei jaunesnis. AFLA kartais randama pacientams, sergantiems uždegiminėmis, autoimuninėmis ir infekcinėmis ligomis (ŽIV infekcija, hepatitas C ir pan.), Pacientams, sergantiems piktybiniais navikais, vartojant vaistus (geriamuosius kontraceptikus, psichotropinius vaistus ir tt). Liga dažnai išsivysto jauname amžiuje nei vyresnio amžiaus žmonėms, ji aprašyta vaikams ir net naujagimiams. Apskritai gyventojų APS dažniau nustatoma moterims. Tačiau tarp pacientų, sergančių pirminiu APS, padidėja vyrų dalis. Klinikiniai APS simptomai pasireiškia 30% pacientų, sergančių AA, ir 30–50% pacientų, kuriems yra vidutinio sunkumo arba didelis IgG ir ACL. AFLA buvo nustatyta 21% jaunų pacientų po miokardo infarkto, o 18–46% insulto pacientų - 12–15% pasikartojančių spontaniškų abortų moterų - apie trečdalis SLE sergančių pacientų. Jei SLE aptinkamas AFLA, trombozės rizika padidėja iki 60–70%, o jų nebuvimas sumažėja iki 10–15%.

2 lentelė. Pagrindiniai APS klinikiniai požymiai

Etiologija ir patogenezė

ASF priežastys nežinomos. APLA padidėjimas (dažniausiai trumpalaikis) pastebimas daugelio bakterinių ir virusinių infekcijų, tačiau infekcinių ligų trombozinių komplikacijų retai atsiranda. Tai lemia APLA imunologinių savybių skirtumai pacientams, sergantiems APS ir infekcinėmis ligomis. Nepaisant to, siūloma, kad trombozinių komplikacijų vystymasis pagal APS gali būti siejamas su latentine infekcija. Buvo pastebėtas AFLA aptikimo dažnumo padidėjimas APS sergančių pacientų šeimose, aprašyti APS (dažniau pirminės) atvejai vienos šeimos nariams ir tam tikras ryšys tarp APLA hiperprodukcijos ir kai kurių pagrindinių histokompatentingumo komplekso antigenų, taip pat komplemento genetiniai defektai.
APLA yra nevienalytė antikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais fosfolipidų ir fosfolipidų surišančiais proteinais. APLA sąveika su fosfolipidais yra sudėtingas reiškinys, kurį įgyvendinant vadinamasis kofaktoriai atlieka svarbų vaidmenį. Nustatyta, kad ACL yra susijęs su kardiolipinu, esant „ACL kofaktoriui“, kuris buvo nustatytas kaip b ₂ -glikoproteinas I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glikoproteinas su mol. sveria 50 kDa, esančio normalioje plazmoje, kai koncentracija yra apie 200 μg / ml ir cirkuliuoja kartu su lipoproteinais (taip pat vadinama apolipoproteinu H). Jis turi natūralų antikoaguliacinį aktyvumą. Antikūnai, esantys APS pacientų serume, iš tiesų atpažįsta antigeninius determinantus, o ne anijoninius fosfolipidus (kardiolipiną), bet sąveikos metu susidarę konformaciniai epitopai („neoantigen“). ₂ -GPI su fosfolipidais. Priešingai, antikūnai dažniausiai reaguoja su fosfolipidais, jei b nėra infekcinių ligų sergančių pacientų serume. ₂-GPI.
APLA geba kryžmiškai reaguoti su kraujagyslių endotelio komponentais, įskaitant fosfatidilseriną (anijoninį fosfolipidą) ir kitas neigiamo krūvio molekules (kraujagyslių heparano sulfato proteoglikaną, trombomodulino chondroetino sulfato komponentą). APLA slopina prostaciklino sintezę kraujagyslių endotelio ląstelėse, stimuliuoja von Willebrand faktoriaus sintezę, skatina endotelio ląstelių (EK) audinio faktoriaus aktyvumą, stimuliuoja prokoaguliantinį aktyvumą, slopina heparino priklausomą antitrombino III aktyvavimą ir heparino sukeltą antitrombino III trombino komplekso formavimąsi, stiprina sintezę. Daroma prielaida, kad ypač svarbus vaidmuo APLA ir EK sąveikos procese yra b ₂-GPI. b ₂ -GPI priklausomas APLA ir EC surišimas sukelia endotelio aktyvaciją (ląstelių adhezijos molekulių pernelyg išraiška, monocitų adhezijos padidėjimas prie endotelio paviršiaus), sukelia EB apoptozę, kuri savo ruožtu padidina endotelio aktyvumą. APLA tikslas gali būti individualūs baltymai, reguliuojanti koaguliacijos kaskadą, pvz., Baltymas C, baltymas S ir trombomodulinas, kurie yra ekspresuojami EB membranoje.

Kadangi APS kraujagyslių patologija yra neuždegiminė trombozinė vazulopatija, turinti įtakos bet kokio kalibro ir lokalizacijos indams, nuo kapiliarų iki didelių indų, įskaitant aortą, klinikinių apraiškų spektras yra labai įvairus. APS aprašo centrinės nervų sistemos, širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų funkcijos sutrikimo, kepenų, endokrininių organų, virškinimo trakto (GIT) patologiją. Placentinė kraujagyslių trombozė linkusi susieti kai kurių akušerinės patologijos formų vystymąsi (2 lentelė).
Tipiškas APS bruožas yra dažnas trombozės pasikartojimas. Pažymėtina, kad jei pirmasis APS pasireiškimas buvo arterinė trombozė, daugumoje pacientų buvo pastebėta arterinė trombozė, o pacientams, kuriems yra pirmoji venų trombozė, pasikartoja venų pasikartojimai.
Venų trombozė yra labiausiai paplitusi APS. Kraujo krešuliai dažniausiai lokalizuojami giliųjų venų apatinių galūnių, tačiau dažnai kepenų, portalų venose, paviršinėse ir kitose venose. Yra būdinga kartotinė embolija iš giliųjų venų, esančių apatinėse galūnėse, į plaučius, dėl kurių kartais atsiranda plaučių hipertenzija. APS (dažnai pirminė nei antrinė) yra antra dažniausia Budos-Chiario sindromo priežastis. Centrinės antinksčių venų trombozė gali sukelti antinksčių nepakankamumą.
Dažniausiai arterinės trombozės lokalizacija APS yra intracerebrinių arterijų trombozė, dėl kurios atsiranda insultas ir trumpalaikės išeminės atakos. Pasikartojantys išeminiai mikrobrokai kartais pasireiškia be ryškių neurologinių sutrikimų ir gali pasireikšti traukulių sindromu, dauginfarkto demencija (primena Alzheimerio liga), psichikos sutrikimai. APS variantas yra Sneddon sindromas. Ši sąvoka apima pasikartojančią smegenų kraujagyslių trombozę, retikulinį gyvenimą, taip pat arterinę hipertenziją (AH). Apibūdinami kiti neurologiniai sutrikimai, įskaitant migrenos galvos skausmą, epilepsijos priepuolius, chorė, skersinis mielitas, kuris ne visada gali būti siejamas su kraujagyslių tromboze. Kartais APS neurologiniai sutrikimai yra panašūs į išsėtinės sklerozės sutrikimus.
Vienas iš dažniausių APS širdies požymių yra širdies vožtuvų pažeidimas, kuris kinta nuo minimalių sutrikimų, nustatytų tik echokardiografijos metu (nedidelis regurgitacija, vožtuvo lapelių tankinimas), sunkių širdies defektų (stenozės ar mitralinio nepakankamumo, rečiau aortos ar tricuspidinių vožtuvų). Kai kurie pacientai greitai išsivysto labai sunkiu vožtuvų pažeidimu, kurį sukelia tromboziniai sluoksniai, nesiskiria nuo infekcinio endokardito. Vožtuvų augalijos, ypač jei jos yra sujungtos su kraujavimu į pogrindinę lovą ir pirštus „būgnų“ forma, apsunkina diferencinę diagnozę su infekciniu endokarditu. Aprašyta širdies kraujo krešulių, kurie imituoja širdies myxoma, atsiradimas. Koronarinių arterijų trombozė yra viena iš galimų arterinės trombozės lokalizacijų, susijusių su APLA sinteze. Kita APS koronarinės patologijos forma yra ūminis arba lėtinis pasikartojančių mažų intramyokardinių vainikinių kraujagyslių trombozė, kuri išsivysto, nesant pagrindinių koronarinių arterijų šakų uždegiminių ar aterosklerozinių pakitimų požymių. Manoma, kad šis procesas gali sukelti miokardo patologiją, panašią į kardiomiopatiją su regioninio ar bendrojo miokardo kontraktilumo požymiais ir kairiojo skilvelio hipertrofija.
Dažnai APS komplikacija yra hipertenzija, kuri gali būti labili, dažnai susijusi su retikuline kepenų liga ir smegenų arterijų pažeidimu Sneddon sindromo metu arba stabili, piktybinė, pasireiškianti hipertenzinės encefalopatijos simptomais. Hipertenzijos atsiradimas APS gali būti siejamas su daugeliu priežasčių, įskaitant inkstų kraujagyslių trombozę, inkstų infarktą, pilvo aortos trombozę („pseudocarctation“) ir inkstų intraglomerulinę trombozę. Pažymėtas ryšys tarp APLA hiperprodukcijos ir inkstų arterijų fibromuskulinės displazijos vystymosi.
Inkstų pažeidimas APS yra susijęs su mikrotromboze ir yra apibrėžiamas kaip „inkstų trombozinė mikroangiopatija“. Manoma, kad glomerulinė mikrotrombozė yra vėlesnio glomerulosklerozės išsivystymo priežastis, dėl kurios sutrikusi inkstų funkcija.
Retas APS komplikacija yra trombozinė plaučių hipertenzija, susijusi su recidyvine venine embolija ir vietine (in situ) plaučių kraujagyslių tromboze. Tiriant pirminės plaučių hipertenzijos sergančius pacientus, mes nustatėme APLA lygio padidėjimą tik pacientams, sergantiems veno okliuzine liga ir plaučių tromboze. Buvo aprašyti keli pacientai, turintys pirminės APS, kuriems plaučių pažeidimas pasižymėjo alveoliniu hemoragija, plaučių kapiliaritu ir mikrovaskuline tromboze iki „šoko“ plaučių vystymosi.
Vienas iš būdingiausių APS požymių yra akušerinė patologija: įprastas persileidimas, pasikartojančios spontaniškos abortos, vaisiaus mirtis, preeklampsija. Moterims, sergančioms APS, akušerinės patologijos dažnis siekia 80%. Vaisiaus vaisiaus praradimas gali pasireikšti bet kuriuo nėštumo metu, bet dažniau pirmąjį trimestrą nei antrąjį ir trečiąjį. Be to, APLA sintezė yra susijusi su kitomis akušerinės patologijos formomis, įskaitant vėlyvąją gestozę, preeklampsiją ir eklampsiją, intrauteriną augimo sulėtėjimą, priešlaikinį gimdymą. Aprašyta trombozinių komplikacijų atsiradimas naujagimiams iš motinų, sergančių APS, o tai rodo, kad APLA gali būti transplacentinis.
Odos pažeidimai APS yra būdingi įvairiems klinikiniams požymiams, pvz., Retikuliniams kepenims, odos opoms, pseudovaskuliniams ir kraujagyslių pažeidimams. Aprašyta APLA kiekio padidėjimas su Dego liga, labai retas sisteminis kraujagyslių sutrikimas, pasireiškiantis dėl bendros odos trombozės, centrinės nervų sistemos ir virškinimo trakto.
Tipiškas hematologinis APS požymis yra trombocitopenija. Paprastai trombocitų skaičius vidutiniškai mažėja (70 000 - 100 000 / mm 3) ir nereikalauja specialaus gydymo. Retai stebima hemoraginių komplikacijų raida ir paprastai siejama su specifinių kraujo krešėjimo faktorių, inkstų patologijos arba antikoaguliantų perdozavimo trūkumu. Dažnai pastebima, kad Coombs teigiama hemolizinė anemija, Evans sindromas (trombocitopenijos ir hemolizinės anemijos derinys) yra mažiau paplitęs.

Diferencinė APS diagnozė atliekama su daugeliu ligų, kurios atsiranda esant kraujagyslių sutrikimams, visų pirma su sisteminiu kraujagysliu. Reikėtų pabrėžti, kad su APS yra labai daug klinikinių apraiškų („pseudo-sindromų“), kurie gali imituoti vaskulitą, infekcinį endokarditą, širdies navikus, išsėtinę sklerozę, hepatitą, nefritą ir tt Kita vertus, APS gali būti derinama su įvairiomis ligomis, pvz. su sisteminiu kraujagysliu. APS įtariamas trombozinių sutrikimų (ypač daugkartinių, pasikartojančių, neįprastų lokalizacijų), trombocitopenijos ir akušerinės patologijos atvejais jauniems ir vidutinio amžiaus pacientams, taip pat nepaaiškinamai naujagimių trombozei, kai odos nekrozė gydoma netiesioginiais antikoaguliantais ir Pacientai, turintys pailgintą APTT tyrimą.

Pakartotinės trombozės prevencija APS yra sudėtinga problema. Taip yra dėl heterogeninių mechanizmų, sukeliančių APS, klinikinių apraiškų polimorfizmo, patikimų klinikinių ir laboratorinių parametrų, kurie numato trombozinių sutrikimų pasikartojimą, nevienalytiškumą. Manoma, kad trombozės pasikartojimo rizika yra ypač didelė jauniems pacientams, turintiems nuolatinį didelį AKL ar VA kiekį, ir pasikartojanti trombozė ir (arba) akušerinė patologija istorijoje ir kiti rizikos veiksniai, susiję su tromboziniais sutrikimais (AH, hiperlipidemija, rūkymas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas). didelis patologinio proceso aktyvumas (su SLE).
Pacientams, sergantiems APS, skiriami netiesioginiai antikoaguliantai ir antitrombocitiniai preparatai (mažos aspirino dozės), kurie plačiai naudojami siekiant išvengti trombozės, nesusijusios su APS. Tačiau pacientų, sergančių APS, valdymas turi savo savybes. Tai pirmiausia siejama su labai dideliu trombozės pasikartojimo dažniu Pacientams, sergantiems dideliu AFLA kiekiu serume, tačiau be klinikinių APS požymių (įskaitant nėščias moteris be akušerinės patologijos istorijoje), jis gali apsiriboti nedidelėmis acetilsalicilo rūgšties dozėmis (75 mg / min.). dieną). Šiems pacientams reikia atidžiai stebėti dinamiką, nes trombozinių komplikacijų rizika yra labai didelė.
Pacientai, turintys tiek antrinės, tiek pirminės APS, gydomi didelėmis netiesioginių antikoaguliantų dozėmis (geriausia iš visų varfarino), leidžiantys išlaikyti hipokonaguliacijos būseną tarptautinio normalizuoto santykio (INR) lygiu, kuris yra didesnis nei 3, parodė reikšmingą trombozinių komplikacijų pasikartojimo dažnumo sumažėjimą. Tačiau didelių netiesioginių antikoaguliantų dozių vartojimas susijęs su padidėjusia kraujavimo rizika. Pavyzdžiui, INR padidėjimas vienam vienetui yra susijęs su 42% padidėjusiu kraujavimo greičiu. Be to, pacientams, sergantiems APS, dažnai pastebimi spontaniški INR svyravimai, todėl sunku naudoti šį rodiklį gydant varfarinu. Yra įrodymų, kad gydymas netiesioginiais antikoaguliantais (varfarinu) dozėmis, leidžiančiomis palaikyti INR per 2,0 - 2,9, yra toks pat veiksmingas, kad būtų išvengta trombozės pasikartojimo, kaip terapija su didesnėmis vaisto dozėmis (INR 3,0 - 4 5). Gydymas gliukokortikoidais ir citotoksiniais vaistais paprastai yra neveiksmingas, išskyrus katastrofiškus APS atvejus. Be to, kai kurie preliminarūs rezultatai rodo, kad ilgalaikis kortikosteroidų gydymas gali padidinti trombozės pasikartojimo riziką.
Lengva trombocitopenija, dažnai pasireiškianti APS, paprastai nereikalauja gydymo arba koreguojama mažomis gliukokortikoidų dozėmis. Kartais su gliukokortikoidų atspariomis trombocitopenijos formomis, mažomis aspirino, dapsono, danazolio, chlorokvino, varfarino dozėmis. Pacientams, kuriems trombocitopenija yra nuo 50 iki 100 • 109 / l, gali būti vartojamos mažos varfarino dozės, o reikšmingesnis trombocitų kiekio sumažėjimas reikalauja gliukokortikoidų arba į veną imunoglobulino. Varfarino vartojimas nėštumo metu yra kontraindikuotinas, nes jis sukelia varfarino embriopatiją, kuriai būdingas pablogėjęs nosies pertvaros epifizių ir hipoplazijos augimas, taip pat neurologiniai sutrikimai. Gydymas vidutinėmis / didelėmis gliukokortikoidų dozėmis nenurodytas dėl nepageidaujamų reakcijų motinos (Cushing sindromo, AH, diabeto) ir vaisiaus vystymosi. Gydymas heparinu 5 000 TV 2–3 kartus per parą kartu su mažomis aspirino dozėmis moterims, sergančioms pasikartojančiu persileidimu, gali padidinti sėkmingo tiekimo dažnį 2–3 veiksniais ir gerokai viršija hormonų terapijos veiksmingumą. Tačiau reikia nepamiršti, kad ilgalaikė heparino terapija (ypač kartu su gliukokortikoidais) gali sukelti osteoporozės atsiradimą. Pranešama apie plazmaferezės, intraveninio imunoglobulino, prostaciklino vaistų, fibrinolitinių vaistų, žuvų taukų narkotikų veiksmingumą akušerinės patologijos moterims. Anti-malariniai vaistai, plačiai vartojami SLE ir kitoms uždegiminėms reumatinėms ligoms gydyti, kartu su priešuždegiminiu poveikiu, turi antitrombozinį (slopina trombocitų agregaciją ir sukibimą, mažina trombo dydį) ir lipidų mažinimą. Yra įrodymų, kad trombozinių komplikacijų dažnis sumažėjo pacientams, kuriems APS vartoja hidrokschlorokviną.
Didelės molekulinės masės heparino panaudojimas, taip pat naujų antikoaguliantų gydymo metodų, pagrįstų arginalų, hiruidinų, antikoaguliantų peptidų, antitrombocitų agentų (trombocitų, monokloninių antikūnų, RGD peptidų), įvedimas.

1. Hughes GRV. Antifosfolipidų sindromas: t. Lancet 1993; 324: 341–4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ ir kt. Sneddon sindromas ir pirminis antifosfolipidų sindromas. Terapeutas. archyvas - 1993. - 3. - 64 p.
3. Nasonov E.L. Antifosfolipidų sindromas: klinikinės ir imunologinės charakteristikos. Pleištas. medicina - 1989. - 1. - 5–13 psl.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Antifosfolipidų sindromas: kardiologiniai aspektai. Terapeutas. archyvas - 1993 - 11. - 80 p.
5. Nasonov EL, Baranovas A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Kraujagyslių patologija su antifosfolipidų sindromu. Maskva-Jaroslavlis. - 1995 - p.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Antifosfolipidų sindromas: istorija, apibrėžimas, klasifikavimas ir skirtinga ial diagnozė.

Straipsnyje apžvelgiama viena iš labiausiai paplitusių ligų..