Antifosfolipidų sindromas (APS): esmė, priežastys, diagnozė, gydymas, pavojus

Prieš keturis dešimtmečius antifosfolipidų sindromas (APS) arba antifosfolipidų antikūnų sindromas (SAFA) nebuvo žinomas net gydytojams, kurie nebuvo įtraukti į šią problemą, jau nekalbant apie pacientus. Jie pradėjo kalbėti apie tai tik praėjusio šimtmečio 80-ųjų pradžioje, kai Londono gydytojas Graham Hughes išsamiai pristatė simptomų kompleksą, todėl pagal šį pavadinimą galima rasti APS - Hugheso sindromas (kai kurie autoriai tai vadina Hughes sindromu, kuris taip pat yra teisingas).

Kas bijo šios ligos gydytojams, pacientams ir ypač moterims, kurios svajoja apie motinystę? Tai susiję su antifosfolipidinių antikūnų (APLA) poveikiu, dėl kurių kraujotakos sistemos venų ir arterijų kraujagyslėse, kurios apsunkina nėštumo eigą, atsiranda padidėjęs trombų susidarymas, sukelia persileidimus ir priešlaikinį gimdymą, kai vaisius dažnai miršta. Be to, reikėtų pažymėti, kad antifosfolipidinių antikūnų sindromas dažniau aptinkamas žmonijos pusėje, kuri yra reprodukciniame amžiuje (20–40 metų). Vyrai šiuo atžvilgiu turi daugiau sėkmės.

Fosfolipidinių antikūnų sindromo atsiradimo pagrindas

Šio simptomų komplekso susidarymo priežastis yra antikūnų (AT) atsiradimas, nukreiptas į fosfolipidus, kurie gyvena įvairių gyvų organizmų audinių (kraujo plokštelių - trombocitų, nervų ląstelių, endotelio ląstelių) membranose.

Fosfolipidai, esantys ląstelių membranose ir veikiantys kaip antigenai, skiriasi savo struktūra ir gebėjimu suteikti imuninį atsaką, todėl jie skirstomi į tipus, pavyzdžiui, neutralią ir anijoninę (neigiamai įkrautą) fosfolipidą - šios dvi klasės yra dažniausios.

Taigi, jei yra skirtingų fosfolipidų klasių, tada jų antikūnai bus gana įvairi bendruomenė. Antifosfolipidiniai antikūnai (APLA) turi būti skirtingomis kryptimis, gebėti reaguoti su tam tikrais determinantais (anijoniniais arba neutraliais). Labiausiai žinoma, plačiai paplitusi ir labai svarbi klinikinė reikšmė yra imunoglobulinai, naudojami diagnozuojant APS:

• Lupus antikoaguliantas (G arba M-IgG imunoglobulinai, IgM) - ši populiacija pirmą kartą buvo nustatyta pacientams, sergantiems SLE (sisteminė raudonoji vilkligė) ir labai linkusi į trombozę;
• Kardiolipino antigeno antikūnai, kurie yra pagrindinė sifilio testo sudedamoji dalis, vadinamoji Wasserman reakcija. Paprastai šie antikūnai yra A, G, M klasės imunoglobulinai;
• AT, pasireiškiantis cholesterolio, kardiolipino, fosfatidilcholino mišinyje (klaidingas teigiamas Wasserman reakcijos rezultatas);
• Beta-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomi antikūnai prieš fosfolipidus (bendras A, G, M klasių imunoglobulinai). Β-2-GP-1 pats reiškia natūralius antikoaguliantus, ty medžiagas, kurios užkerta kelią nereikalingų kraujo krešulių susidarymui. Natūralu, kad imunoglobulinų atsiradimas beta-2-GP-1 sukelia trombozės atsiradimą.

Fosfolipidų antikūnų tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant sindromą, nes pats savaime yra tam tikrų sunkumų.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

Žinoma, įtariama, kad daugelis klinikinių simptomų yra antifosfolipidų sindromas, tačiau galutinė diagnozė turi būti pagrįsta simptomų deriniu ir paciento imunologiniu tyrimu, o tai reiškia tam tikrą (ir gana platų) laboratorinių tyrimų sąrašą. Tai tradiciniai metodai: bendras (su trombocitų skaičiavimu) ir biocheminis kraujo tyrimas, įskaitant koagulogramą, ir specifiniai tyrimai, skirti nustatyti antikūnus prieš fosfolipidus.

Nepakankamas tyrimas (ty vieno, dažnai standartizuoto ir prieinamiausio metodo apibrėžimas, kuris, pavyzdžiui, dažnai laikomas anti-kardiolipino tyrimu), gali sukelti pernelyg didelę diagnozę, nes ši analizė suteikia teigiamą rezultatą kitose patologinėse sąlygose.

Labai svarbūs laboratorinės diagnostikos metodai šiandien yra:

1. Lupus antikoaguliantai (VA) (pagrindinė APS diagnozavimo sąlyga);
2. Imunoglobulinai prieš kardiolipino antigeną (Wasserman reakcija, kuri yra teigiama SAFA atveju);
3. Atskirų membraninių fosfolipidų (β-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomų antikūnų nuo fosfolipidų) antikūnų titrai - paprastai jie bus padidėję.

Šie bandymai pirmiausia naudojami tikrinimui, kurio teigiami rezultatai turi būti patvirtinti patvirtinančiais imunologiniais tyrimais tam tikrą laikotarpį (12 savaičių).

Pakankamas APS diagnozavimo laboratorinis kriterijus gali būti laikomas bet kuriuo iš bandymų, jei:

• VA buvo nustatytas 2 ar daugiau kartų per minėtą laikotarpį;
• G ir M klasių imunoglobulinai su kardiolipino antigenu taip pat pasireiškė mažiausiai 2 kartus per 12 (ir mažiausiai) savaičių tam tikrose koncentracijose;
• AT iki β-2-glikoproteino-1 buvo aptiktas mažiausiai du kartus per 12 savaičių, tokiu lygiu, kuris yra pakankamas diagnozei nustatyti.

Atrankos rezultatai negali būti laikomi patikimais ir diagnozė nustatoma, jei antikūnų nustatymas fosfolipidams prasidėjo anksčiau nei 12 savaičių, nei pasireiškė klinikiniai simptomai, arba praėjus 5 metams nuo ligos pradžios. Trumpai tariant, „APS“ diagnozei reikia klinikinių požymių ir teigiamo bent vieno iš išvardytų testų rezultatų.

Kaip papildomi fosfolipidų sindromo diagnozavimo tyrimai:

1. Klaidingo teigiamo Wassermanio analizė;
2. Coombso testo formulavimas;
3. Reumatoidinio (RF) ir antinuklidinių veiksnių apibrėžimas;
4. Krioglobulinų ir AT titro tyrimas su DNR.

Pažymėtina, kad nenustatant lupuso antikoaguliantų pusėje APS atvejų nepripažįstama, bet jei atliksite visus tyrimus, yra didelė tikimybė, kad diagnozė bus nustatyta teisingai ir gydymas bus pradėtas nedelsiant. Laimei, dabar daugelis kompanijų siūlo patogias ir patikimas bandymų sistemas, kuriose yra reikalingų reagentų. Skaitytojams (mokymosi tikslais) galima teigti, kad gyvatės nuodai dažnai naudojami siekiant pagerinti šios simptomų komplekso diagnostikos kokybę (kažkur viperiai ir kažkur - efy ir gyurzy).

Patologija skatina AFLA vystymąsi

Patologinių procesų, atsirandančių dėl B ląstelių aktyvinimo, atveju, APLA koncentracija yra gana didelė ir jos yra aptinkamos labai dažnai, esant tokioms sąlygoms:

sisteminė raudonoji vilkligė sukelia padidėjusią afla gamybą

SLE (sisteminė raudonoji vilkligė);

galimas antifosfolipidų sindromo pasireiškimas

Ilgalaikė antifosfolipidinių antikūnų gamyba, nepaisant priežasties, dėl kurios ji atsiranda, paprastai baigiasi antifosfolipidų sindromu. Tačiau, koks yra antifosfolipidų sindromas, kokie yra jo klinikiniai požymiai, kaip elgtis su juo?

Patologijos galimybės

Antifosfolipidinių antikūnų sindromo atsiradimas gali sukelti įvairių priežasčių, jo eiga ir klinikiniai simptomai ne visada yra vienodi, o laboratoriniai rodikliai negali apsiriboti jokia sistema, todėl akivaizdu, kad ligą reikia klasifikuoti. Remiantis išvardytais kriterijais (priežastys, simptomai, kursai, testai) yra:

1. Pirminis APS, kuris nėra etiologiškai susijęs su specifine patologija, kuri yra tokio tipo imuninio atsako susidarymo pagrindas;
2. Antrinis APS - jo fonas yra kiti autoimuniniai procesai, ir tai lydi juos, pavyzdžiui, SLE;
3. Katastrofiška yra gana retas, bet labai pavojingas antifosfolipidų sindromo variantas, jis suteikia greitą poliaro nepakankamumą dėl daugelio vidaus organų trombozės (generalizuota trombozė) ir dažnai baigiasi paciento mirtimi;
4. AFLA yra neigiama forma, kuri yra ypač svarbi, nes ji sukelia didelių sunkumų diagnozuojant, nes pacientas serga pagrindinėmis šio patologijos žymeklių serijomis - lupus antikoaguliantai ir antikūnai prieš kardiolipiną.

Klasifikavimas aprašyta patologija dažnai apima vieną ligą, o kai jo kilmės faktai rodo, kad APLA įtaka yra vadinamasis sindromas Sneddon priežastis - neuždegiminėmis trombozės vaskulopatija kartu pasikartojantis trombozės laivuose galvos, cianozė ir nelygios odos (livedo reticularis) ir hipertenzija. Šiuo atžvilgiu pats sindromas laikomas vienu iš SAFA variantų.

Taigi galima teigti, kad antikūnai prieš fosfolipidus yra „kaltinami“ visiems. Bet ką jie daro organizme taip baisi? Kas kelia grėsmę? Kaip pasireiškia šis paslaptingas sindromas? Kodėl toks pavojingas nėštumo metu? Kokia yra jos prognozė ir ar yra veiksmingų gydymo būdų? Yra daug klausimų, kuriuos palieka... Skaitytojas juos rasite toliau...

Kokie yra antikūnai prieš fosfolipidus?

Patogenetinių mechanizmų pagrindai yra tai, kad antikūnai prieš fosfolipidus, veikiantys kraujagyslių sienelėse, taip pat turi neigiamą poveikį hemostazės sistemos veiksniams (tiek ląstelių, tiek humoraliniams), kurie žymiai sutrikdo protrombotinių ir antitrombotinių reakcijų pusiausvyrą. Ir šių procesų pusiausvyros sutrikimas padidins kraujo krešėjimo pajėgumą, pernelyg dideli kraujo krešulių susidarymas, tai yra trombozės vystymasis.

Su antifosfolipidų sindromu gali būti paveikti įvairūs indai: nuo kapiliarų iki didelių arterijų kamienų, esančių bet kurioje žmogaus kūno dalyje, todėl šios patologijos simptomų spektras yra labai platus. Tai veikia įvairias medicinos sritis, taip pritraukiant daug specialistų: reumatologų, neurologų, kardiologų, akušerių, dermatologų ir kt.

Trombozė venose ir arterijose

Dažniausiai gydytojai susiduria su tromboze, kuri yra pasikartojanti gamtoje ir paveikia kojų veninius indus. Ten susiformavę trombai išsiunčiami į plaučių indus, blokuoja juos, o tai sukelia tokį pavojingą ir dažnai mirtiną būklę, kaip plaučių embolija ar plaučių embolija. Čia viskas priklauso nuo gaunamo trombo dydžio ir laivo, kuriame šis trombas yra įstrigo, dydžio. Jei pagrindinis plaučių arterijos kamienas (LA) yra uždarytas, tuomet nereikia pasikliauti palankiais rezultatais - refleksinis širdies sustojimas veda prie asmens mirties. Mažų LA šakų užsikimšimo atvejai suteikia galimybę išgyventi, tačiau jie neatmeta hemoragijos, plaučių hipertenzijos, plaučių infarkto ir širdies nepakankamumo vystymosi, o tai taip pat „nesukelia“ ypač ryškių perspektyvų.

Trombozė inkstų ir kepenų induose su atitinkamų sindromų formavimu (nefrozinis, Budd-Chiari sindromas) gali būti įtraukta į antrąją vietą, kai pasireiškia dažnumas.

Kitose situacijose (priklausomai nuo vietos) trombozė yra vienas iš prastesnės ar pranašesnės vena cava sindromo sukėlėjų mechanizmų.

Arterinė trombozė sukelia išeminių reiškinių, atsiradusių nekrozei. Trumpai tariant, širdies priepuoliai, aortos arkos sindromas, gangrena, aseptinė šlaunies galvos nekrozė yra arterinės trombozės pasekmė.

APS nėštumo metu yra akušerinės praktikos iššūkis

Antiphospholipid antikūnų sindromas nėštumo metu yra ypač sunkių užduočių, skirtų akušerijai, sąraše, nes trečdalis moterų, kurios tikisi motinystės laimės, vietoj to kyla ašarų ir nusivylimo. Apskritai, galime pasakyti, kad akušerinė patologija absorbavo būdingiausius, bet pavojingiausius antifosfolipidinių antikūnų sindromo požymius:

• Nėštumo nutraukimas, kuris tampa įprasta;
• Pasikartojantys spontaniški persileidimai (1 trimestras), kurių rizika padidėja proporcingai G klasės imunoglobulinų kiekiui su kardiolipino antigenu;
• FPN (fetoplacental nepakankamumas), sukuriantis netinkamas sąlygas normaliam naujo organizmo susidarymui, dėl kurio atsiranda vaisiaus deguonies badas, atidėtas jo vystymasis ir dažnai mirtis gimdoje;
• Vėlyva toksikozė, kuri gali sukelti eklampsiją, eklampsija;
• Chorėja;
• Trombozė (ir venose bei arterijose), kartojama ir vėl;
• Hipertenzija nėščioms moterims;
• Ankstyvas ir sunkus susirgimas;
• hellp sindromas - pavojinga 3-osios trimestro (35 savaičių ir vėliau) patologija, akušerinės praktikos nepaprastoji padėtis (spartus simptomų padidėjimas: vėmimas, skausmas, galvos skausmas, edema);
• Ankstyvas, vėlyvas placentos atskyrimas;
• Gimimas iki 34 savaičių;
• Nepavyko atlikti IVF bandymų.

Kraujagyslių trombozė, placentos išemija ir placentos nepakankamumas sukelia patologinių pokyčių nėštumo metu.

Svarbu - nepraleiskite!

Moterims, turinčioms panašią patologiją nėštumo laikotarpiu, reikia ypatingo dėmesio ir dinamiško stebėjimo. Gydytojas, kuris veda ją, žino, kad ji gali kelti grėsmę nėščiai moteriai ir ką ji rizikuoja, todėl nustato papildomus tyrimus:

1. Hemostasiograma su tam tikru periodiškumu, kad visada matytumėte, kaip veikia kraujo krešėjimo sistema;
2. Ultragarsinis vaisiaus tyrimas su Doplerio kraujagyslėmis;
3. Galvos ir kaklo, akių, inkstų, apatinių galūnių ultragarso diagnostika;
4. Echokardiografija, siekiant išvengti nepageidaujamų širdies vožtuvų pokyčių.

Šie veiksmai atliekami siekiant išvengti trombocitopeninės purpuros, hemolizinio-ureminio sindromo ir, žinoma, tokios baisios komplikacijos, kaip DIC. Arba pašalinkite juos, jei gydytojas turi net mažiausiai abejonių.

Žinoma, nėštumo raidos stebėjimas moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, yra susijęs ne tik su akušerio-ginekologo gydytoju. Atsižvelgiant į tai, kad APS daro daug organų, darbe gali dalyvauti įvairūs specialistai: reumatologas - visų pirma kardiologas, neurologas ir kt.

Nustatyta, kad moterys, sergančios APS nėštumo laikotarpiu, gauna gliukokortikosteroidus ir antitrombocitinius preparatus (mažose, gydytojo nurodytose dozėse!). Taip pat rodomi imunoglobulinai ir heparinas, tačiau jie naudojami tik kontroliuojant koagulomą.

Tačiau mergaitės ir moterys, kurios jau žino apie „savo APS“, ateityje planuoja nėštumą, ir dabar jie vis dar galvoja apie „gyvenimą savarankiškai“, norėčiau jums priminti, kad jie nebus tinkami geriamiesiems kontraceptiniams vaistams, nes jie gali pasikliauti, todėl geriau bandyti rasti kitą kontracepcijos metodą.

AFLA poveikis organams ir sistemoms

Tai, ko galima tikėtis iš AFLA sindromo, yra gana sunku prognozuoti, o tai gali sukelti pavojingą situaciją bet kuriame organe. Pavyzdžiui, jis nesilaiko nemalonių įvykių organizmo smegenyse (GM). Jo arterinių kraujagyslių trombozė yra tokių ligų kaip TIA (trumpalaikis išeminis priepuolis) ir pasikartojančio smegenų infarkto priežastis, kuri gali turėti ne tik būdingus simptomus (parezę ir paralyžius), bet ir kartu:

• Konvulsinis sindromas;
• Demencija, kuri nuolat progresuoja ir vairuoja paciento smegenis į „daržovių“ būklę;
• Įvairūs (ir dažnai labai nemalonūs) psichikos sutrikimai.

Be to, esant antifosfolipidinių antikūnų sindromui, galima rasti kitų neurologinių simptomų:

1. Galvos skausmai, panašūs į migrenos;
2. Chorai būdingi nešališki galūnių judesiai;
3. Patologiniai stuburo smegenų procesai, apimantys motorinius, jutimo ir dubens sutrikimus, kurie sutampa su transversiniu mielitu.

Širdies patologija, kurią sukelia antifosfolipidinių antikūnų įtaka, gali turėti ne tik ryškius simptomus, bet ir rimtą sveikatos ir gyvybės išsaugojimo prognozę, nes skubios būklės - miokardo infarktas - yra vainikinės arterijos trombozės rezultatas, tačiau, jei paveiktos tik mažiausios šakos, tada pradžioje Jūs galite padaryti su širdies raumens kontraktinio gebėjimo pažeidimu. AFS „aktyviai dalyvauja“ formuojant vožtuvų defektus, o retesniais atvejais jis skatina netinkamo kraujagyslių kraujo krešulių susidarymą ir diagnozę, nes gydytojai pradeda įtarti širdies miomą.

AFS taip pat gali sukelti daug problemų kitiems organams:

• Inkstai (arterinė trombozė, inkstų infarktas, glomerulinė mikrotrombozė, tolesnė transformacija į glomerulosklerozę ir CRF). Inkstų trombozė yra pagrindinė nuolatinės arterinės hipertenzijos priežastis, kuri, kaip gerai žinoma, toli gražu nėra nekenksminga - ilgainiui galima tikėtis bet kokių komplikacijų;
• Plaučiai (dažniausiai - plaučių embolija, retai - plaučių hipertenzija su vietiniais kraujagyslių pažeidimais);
• Virškinimo trakto (kraujavimas iš virškinimo trakto);
• Blužnis (širdies priepuolis);
• Oda (meshively, ypač pasireiškianti šalčio, taškinių kraujavimų, delnų ir padų eritemoje, "šlakų simptomas" - kraujavimas nagų lovoje, kojų odos nekrozė, opinis pažeidimas).

Įvairių simptomų, rodančių organo pralaimėjimą, įvairovė leidžia antifosfolipidų sindromui atsirasti skirtingomis formomis, pseudosyndromų forma, imituojančia kitą patologiją. Dažnai jis veikia kaip vaskulitas, kartais pasireiškia kaip išsėtinės sklerozės debiutas, kai kuriais atvejais gydytojai pradeda įtarti širdies naviką, kitose - nefritas ar hepatitas...

Ir šiek tiek apie gydymą...

Pagrindinis gydymo priemonių tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Visų pirma, pacientas įspėjamas apie tai, kaip svarbu laikytis režimo:

1. Negalima pakelti, naudotis - įmanoma, vidutinio sunkumo;
2. Ilgalaikis buvimas fiksuotoje padėtyje yra nepriimtinas;
3. Sporto veikla, turinti net minimalią sužalojimo riziką, yra labai nepageidaujama;
4. Tolimojo susisiekimo skrydžiai yra labai nepalankūs, trumpos kelionės yra suderintos su gydytoju.

Farmacijos procedūros apima:

• Netiesioginiai antikoaguliantai (varfarinas);
• Tiesioginiai antikoaguliantai (heparinas, natrio enoksaparinas, kalcis nadroparinu);
• Antitrombocitiniai preparatai (aspinas, pentoksifilinas, dipiridamolis);
• Katastrofiškos alternatyvos atveju skiriami gliukokortikoidai ir didelės dozės antikoaguliantai, šviežia šaldyta plazma, plazmaferezė.

Gydymas antitrombocitiniais preparatais ir (arba) antikoaguliantais ilgą laiką lydi pacientą, o kai kurie pacientai iki jų gyvenimo pabaigos turi „sėdėti“.

ASF prognozė nėra tokia bloga, jei laikotės visų gydytojų rekomendacijų. Ankstyva diagnozė, nuolatinė pasikartojimo prevencija, savalaikis gydymas (su paciento atsakomybe) duoda teigiamų rezultatų ir suteikia vilties ilgam, kokybiškam gyvenimui be paūmėjimo, taip pat palankus nėštumo eigas ir saugus pristatymas.

Prognozinio plano sunkumai yra tokie neigiami veiksniai kaip ASF + SLE, trombocitopenijos, nuolatinio arterinio hipertenzijos derinys, greitas antikūnų titrų padidėjimas kardiolipino antigenui. Čia jūs galite tik kvėpuoti: „Viešpaties keliai yra nesuvokiami...“. Tačiau tai nereiškia, kad pacientas turi tiek mažai galimybių...

Visus pacientus, kuriems diagnozuota „Antiphospholipid sindromas“, registruoja reumatologas, kuris prižiūri procesą, periodiškai nustato testus (koagulomą, serologinius žymenis), atlieka profilaktiką ir, jei reikia, gydymą.

Analizėje rasta antifosfolipidų? Rimtai, bet ne paniką...

Sveikų žmonių kraujyje AFLA koncentracija paprastai nerodo gerų rezultatų. Taip pat neįmanoma pasakyti, kad ši piliečių kategorija jų visai neatskleidžia. Iki 12% apklaustų žmonių gali turėti AT fosfolipidų kiekį kraujyje, tačiau jie nieko negalės susirgti. Beje, su amžiumi šių imunoglobulinų aptikimo dažnis greičiausiai didės, o tai laikoma gana natūralu.

Ir vis dėlto kartais yra atvejų, dėl kurių kai kurie ypač įspūdingi žmonės yra gana nerimaujami arba išgyvena šoką. Pavyzdžiui, asmuo nuėjo į tam tikrą tyrimą, kuriame buvo daug laboratorinių tyrimų, įskaitant sifilio analizę. Ir pavyzdys pasirodo esąs teigiamas... Tada, žinoma, visi du kartus patikrins ir paaiškins, kad reakcija buvo klaidinga ir, galbūt, dėl antifosfolipidinių antikūnų buvimo kraujo serume. Tačiau, jei taip atsitinka, tai gali būti patartina ne paniką prieš laiką, bet ne visiškai nuraminti, nes antifosfolipidiniai antikūnai kada nors gali priminti save.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Antifosfolipidų sindromas priklauso reumatologinių patologijų grupei. Tai pasireiškia padidėjusiu kraujo krešėjimu ir dėl to kraujo krešulių susidarymu kraujagyslėse (arterijose ir venose). Pagrindinė trombozės priežastis yra fosfolipidų slopinimas.

Pagal medicinos statistiką patologija dažniausiai pasireiškia vaisingo amžiaus moterims, vyrų pusė gyventojų yra mažiau paveikta. Kalbant apie amžiaus grupę, vidutinis pacientų amžius yra nuo 20 iki 45 metų. Vaikams ir pagyvenusiems žmonėms ši liga yra daug mažiau paplitusi.

Antifosfolipido sindromo priežastys

Sindromas gali pasireikšti tiek savarankiškai, tiek dėl kitų ligų. Ypač dažnai tai įvyksta dėl autoimuninių patologijų. Tai apima:

• sisteminė raudonoji vilkligė;
• artritas;

Artritas gali sukelti šią ligą.

• reumatas;
• piktybiniai navikai;
• Hepatitas A, B, C.

Tai taip pat gali būti bet kokia infekcija, tiek bakterinė, tiek virusinė. Tokios ligos sukelia kraujo klampumo pasikeitimą, krešulių susidarymą prie kraujagyslės sienelės, iš dalies arba visiškai blokuoja jo kraujagysles. Šio proceso rezultatas bus sutrikęs normalus kraujo tekėjimas per kraujagysles. Mokslininkai, tiriantys antifosfolipidų sindromą, įrodo, kad ši būklė gali sukelti rimčiausias pasekmes: širdies priepuolį, insultą ar mirtį.

Be pirminio ir antrinio patologinio fosfolipidų slopinimo proceso, gydytojai taip pat skiria katastrofišką formą. Šiuo atveju gydymo prognozė yra labai nuvilianti.

Tai gana neseniai atrasta liga. Antifosfolipidų sindromas (APS), kaip nepriklausoma patologija, buvo pripažintas 1994 m., Nors jis buvo tiriamas prieš 2 dešimtmečius.

Reumatizmas dažnai sukelia šią patologiją.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

Norint nustatyti šią patologinę kūno būseną galima tik klinikinio kraujo tyrimo dėl venų buvimo antikūnams rezultatas. Analizė turėtų būti atliekama du kartus po tam tikro laiko. Paprastai standartinis pakartotinės analizės laikotarpis yra 3 mėnesiai. Po to gydytojas jau gali tiksliai patvirtinti arba paneigti diagnozę ir paskirti tinkamą gydymą.

Diagnozės požymiai bus keletas išorinio tyrimo metu rastų simptomų arba kardiologo, ginekologo, flebologo ir kitų specialistų paskyrimo.

Antifosfolipido sindromo simptomai

Liga turi daug klinikinių apraiškų, kurias lemia lokalizacijos procesas, pažeidimų pobūdis. Tai gali būti žmogaus organo ar sistemos kapiliarų, venų ir arterijų trombozė.

80% atvejų nukenčia kraujotakos sistemos veninė dalis. Todėl simptomai gali būti širdies ir kraujagyslių sistemos, taip pat centrinės, autonominės nervų sistemos pusės.

Ginekologijos srityje yra problemų, susijusių su vaisiaus samprata ir guoliu.

Varikozinių mazgų ir kraujagyslių tinklo formavimas rodo šio sindromo buvimą

Dermatologiniai sutrikimai pasireiškia kaip:

• užsikimšimas;
• varikozinių mazgų ir kraujagyslių tinklo formavimas;
• polinkis į mėlynes be aiškios priežasties.

Šioje ligoje visos kraujagyslių sistemos sistemos gedimas gali sukelti beveik viso kūno kraujagyslių sistemą, nors dažnai atsiranda patologijos lokalizacija:

• ant pagrindo tinklainės;
• kepenų induose;
• galūnių venose (dažnai mažesnėse).

Dėl antifosfolipidų sindromo atsiranda daugybė širdies ir kraujagyslių sistemos ligų. Pavyzdžiui: tromboflebitas, hemorojus, problemos su širdies raumenų vožtuvais, venų varikoze.

Dėl šio sindromo dažnai atsiranda varikozės.

Antifosfolipidų sindromo gydymas

Ši liga reikalauja integruoto požiūrio, vadovaujant atitinkamam specialistui. Šiuo atveju tai yra reumatologas ir imunologas. Bendra gydymo schema turėtų apimti tokias priemones: t

• Prevencinės kraujagyslių trombozės priemonės.
• Biocheminių ir fizinių kraujo parametrų gerinimas. Šiuo atveju būtina pašalinti arba žymiai sumažinti antikūnų prieš fosfolipidus skaičių (titrus).
• Antitrombocitiniai preparatai. Ši vaistų grupė, kuri gerina kraujo apytaką, neleidžia krešėti.

Kai APS yra išprovokuotas arba antrinis, pagrindinės pastangos turėtų būti nukreiptos į pagrindinės išsivysčiusios proceso priežasties panaikinimą. Gydytojas skiria atitinkamos orientacijos vaistus. Taigi, mažinant antikūnų kiekį kraujyje.

Narkotikų terapija gali skirtis. Dažniausiai tai yra hormoniniai ir priešuždegiminiai vaistai, kurie mažina fosfolipidų antagonistų kiekį, todėl trombų susidarymas mažėja.

Pagal parodymus galimas gydymas, kuriuo siekiama sumažinti kraujo klampumą. Tokie vaistai turi daug kontraindikacijų. Kita vertus, jei nėra organinių sutrikimų skrandžio, žarnyno, kepenų ir inkstų veikloje, tokios priemonės turi gerą antitrombotinį poveikį.

Gydytojas gali rekomenduoti ir drastiškai imtis priemonių. Yra speciali kraujo valymo technologija - plazmos mainai. Tai yra gana veiksminga procedūra labai dideliems antikūnų kiekiams, nors jos vartojimas laikomas išskirtiniu antifosfolipidų sindromo atveju.

Liga yra sudėtinga, dažnai su lėtine eiga, galimi periodiniai pasikartojimai, tačiau laiku gydant ir atidžiai stebint jų sveikatą, prognozė yra labai palanki. Kartu su gydytoju galite pasiekti, jei ne visiškas atsigavimas, tada stabili remisija.

Antifosfolipidų sindromas ir nėštumas

Deja, šios dvi kūno būsenos yra beveik tarpusavyje nesuderinamos sąvokos, nes patologija sukelia problemų dėl nėštumo. Dėl nepakankamo kraujo pasiūlos yra galimybė vaisiui:

• negyvagimystė ar persileidimas;
• vaisiaus infarktas;

• vaisiaus vystymosi vėlavimai, prastas svorio padidėjimas.

Tik po sėkmingo klinikinių kraujo parametrų gydymo ir normalizavimo galime kalbėti apie normalų nėštumo eigą ir sveiką kūdikį. Todėl, jei planuojate turėti vaikų, pageidautina atlikti preliminarią diagnozę. Ypač svarbu, kad būtų buvę spontaniškų persileidimų. Galbūt AFS - tai jų priežastis.

Atsargiai gydykite savo sveikatą ir atidžiai sekite gydytojo rekomendacijas, tik šiuo atveju mes galime kalbėti apie ilgą pilną ir sveiką jūsų kūno gyvenimą.

Antifosfolipidų sindromas - kas kelia grėsmę ligai ir kaip kovoti su juo?

Visų kūno ląstelių sudėtis apima aukštesnių riebalų rūgščių ir polihidrinių alkoholių esterius. Šie cheminiai junginiai vadinami fosfolipidais, jie yra atsakingi už tinkamą audinių struktūrą, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose ir cholesterolio skaidyme. Bendra sveikatos būklė priklauso nuo šių medžiagų koncentracijos.

APS sindromas - kas tai?

Maždaug prieš 35 metus reumatologas Graham Hughes atrado patologiją, kurioje imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus prieš fosfolipidus. Jie jungiasi su trombocitais ir kraujagyslių sienelėmis, sąveikauja su proteinais, patenka į metabolines reakcijas ir kraujo krešėjimą. Antrinis ir pirminis antifosfolipidų antikūnų sindromas yra neaiškios kilmės autoimuninė liga. Ši problema yra jautresnė jaunoms reprodukcinio amžiaus moterims.

Antifosfolipidų sindromas - priežastys

Reumatologai dar negalėjo nustatyti, kodėl ši liga pasireiškia. Yra informacijos, kad antifosfolipidų sindromas dažniau diagnozuojamas panašių sutrikimų turinčiuose giminaičiuose. Be paveldimumo, ekspertai siūlo keletą kitų veiksnių, kurie sukelia patologiją. Tokiais atvejais išsivysto antrinė APS - antikūnų gamybos priežastys yra kitų ligų, turinčių įtakos imuninės sistemos veikimui, progresavimas. Gydymo strategija priklauso nuo ligos mechanizmų.

Pirminis antifosfolipidų sindromas

Toks patologijos tipas vystosi savarankiškai, o ne kūno sutrikimų fone. Tokį antifosfolipidinių antikūnų sindromą sunku gydyti, nes nėra veiksnių, skatinančių jį. Dažnai pirminė ligos forma yra beveik besimptomė ir diagnozuojama jau vėlyvose progresavimo stadijose arba kai atsiranda komplikacijų.

Antrinis fosfolipidų sindromas

Šis autoimuninės reakcijos variantas atsiranda dėl kitų sisteminių ligų ar tam tikrų klinikinių įvykių. Net koncepcija gali tapti patologinės antikūnų gamybos pradžia. Antifosfolipidų sindromas nėščioms moterims pasireiškia 5% atvejų. Jei minėta liga buvo diagnozuota anksčiau, nėštumas žymiai pablogins jo eigą.

Ligos, kurios galbūt sukelia antifosfolipidų sindromą:

• virusinės ir bakterinės infekcijos;
• onkologiniai navikai;
• periarteritas nodosa;
• sisteminė raudonoji vilkligė.

Antifosfolipidų sindromas - simptomai moterims

Klinikinis patologijos vaizdas yra labai įvairus ir nespecifinis, todėl sunku nustatyti diferencinę diagnozę. Kartais pažeidimas atsiranda be jokių požymių, tačiau dažniau antifosfolipidų sindromas pasireiškia pasikartojančio paviršinio ir gilaus kraujagyslių trombozės (arterijų ar venų) forma:

Dažni simptomai moterims:

• ryškus kraujagyslių modelis ant odos (tinklelis);
• miokardo infarktas;
• migrena;
• užspringimas;
• krūtinės skausmas;
• venų varikozė;
• tromboflebitas;
• insultas;
• arterinė hipertenzija;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• ascitas;
• išeminiai priepuoliai;
• sunkus sausas kosulys;
• kaulų ir minkštųjų audinių nekrozė;
• portalo hipertenzija;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• sunkus kepenų pažeidimas;
• miokardo blužnis;
• vaisiaus vaisiaus mirtis;
• spontaniškas persileidimas.

Antifosfolipidų sindromas - diagnozė

Sunku patvirtinti aprašytos patologijos buvimą, nes jis yra užmaskuotas kaip kitos ligos, jis turi nespecifinių požymių. Norėdami diagnozuoti ligą, gydytojai naudoja 2 klasifikavimo kriterijų grupes. Antifosfolipidų sindromo patikrinimas pirmiausia apima anamnezę. Pirmasis veiklos rodiklių tipas apima klinikinius reiškinius:

1. Kraujagyslių trombozė. Ligos istorija turėtų apimti vieną ar daugiau venos ar arterijų pažeidimo atvejų, nustatytų instrumentine ir laboratorine.
2. Akušerinė patologija. Į kriterijų atsižvelgiama, jei po 10 nėštumo savaičių ar priešlaikinį gimdymą atsirado gimdos vaisiaus mirtis, o po nėštumo savaitės nebuvo nustatyta nėštumo po nėštumo savaitės.

Surinkus anamnezę, gydytojas paskiria papildomus tyrimus. Antifosfolipidų sindromas patvirtinamas, kai yra klinikinių simptomų ir laboratorinio kriterijaus derinys (minimalus). Tuo pačiu metu vykdoma daugybė diferencinės diagnostikos veiklos. Norėdami tai padaryti, specialistas rekomenduoja atlikti bandymus, kurie neįtraukia panašių ligų.

Antifosfolipidų sindromas - analizė

Biologinių skysčių tyrimas padeda atskleisti pažeidimo laboratorinius požymius. Gydytojas paskiria kraują skirti antifosfolipidų sindromui, kad nustatytų antikūnų prieš kardiolipinus ir lupus antikoaguliantus plazmoje ir serume buvimą. Be to, galima aptikti:

• krioglobulinai;
• antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius;
• T-ir B-limfocitai padidintose koncentracijose;
• antinuklidinis ir reumatoidinis faktorius.

Kartais rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus, kad rastų antifosfolipido sindromo žymenis:

Kaip gydyti antifosfolipidų sindromą?

Šio autoimuninio sutrikimo gydymas priklauso nuo jo formos (pirminės, antrinės) ir klinikinių požymių sunkumo. Sunkumai kyla, jei nėščia moteris aptinka antifosfolipidų sindromą - gydymas turėtų veiksmingai sustabdyti ligos simptomus, užkirsti kelią trombozei ir tuo pat metu nekelia pavojaus vaisiui. Norint pasiekti ilgalaikių patobulinimų, reumatologai naudojasi kombinuotu gydymo metodu.

Ar galima išgydyti antifosfolipidų sindromą?

Neįmanoma visiškai atsikratyti aprašytos problemos, kol nebus nustatytos jo atsiradimo priežastys. Antifosfolipidinio sindromo atveju būtina taikyti kompleksinį gydymą, siekiant sumažinti atitinkamų antikūnų skaičių kraujyje ir užkirsti kelią tromboembolinėms komplikacijoms. Sunkios ligos atveju reikalingas priešuždegiminis gydymas.

Antifosfolipidų sindromo gydymas - dabartinės rekomendacijos

Pagrindinis šios patologijos požymių pašalinimo būdas yra antitrombocitinių preparatų ir netiesioginių antikoaguliantų vartojimas:

• acetilsalicilo rūgštis (aspirinas ir analogai);
• Varfarinas;
• Acenokumarolis;
• Fenilinas;
• Dipiridamolis.

Kaip gydyti antifosfolipidų sindromą - klinikinės rekomendacijos:

1. Sustabdyti rūkymą, alkoholį ir narkotikus, geriamuosius kontraceptikus.
2. Sureguliuokite mitybą naudodami maisto produktus, kuriuose yra daug vitamino K - žaliosios arbatos, kepenų, žalios žalios daržovės.
3. Visiškai atsipalaiduokite, laikykitės dienos režimo.

Jei standartinis gydymas neveiksmingas, papildomų vaistų skyrimas yra taikomas:

• aminoquinolines - Plaquenil, Delagil;
• tiesioginiai antikoaguliantai - Clexane, Fraxiparin;
• gliukokortikoidai - Prednizolonas, metilprednizolonas;
• trombocitų receptorių inhibitoriai - Tagren, klopidogrelis;
• heparinoidai - Emeranas, Sulodeksidas;
• citostatikai - Endoxan, Cytoxan;
• imunoglobulinai (į veną).

Tradicinė medicina priešfosfolipidų sindromui

Nėra veiksmingo alternatyvaus gydymo, vienintelė galimybė yra pakeisti acetilsalicilo rūgštį natūraliomis žaliavomis. Antiphospholipid sindromas negali būti sustabdytas liaudies receptų pagalba, nes natūralūs antikoaguliantai turi pernelyg silpną poveikį. Prieš naudojant bet kokias alternatyvias priemones svarbu pasikonsultuoti su reumatologu. Antifosfolipido sindromą palengvins tik specialistas - griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų.

Arbata su aspirino savybėmis

• sausa balta gluosnio žievė - 1-2 šaukšteliai;
• verdantis vanduo - 180-220 ml.

1. Augalinės žaliavos kruopščiai nuplaunamos ir supjaustomos.
2. Brew willow žievė su verdančiu vandeniu, 20-25 minučių.
3. Gerkite tirpalą kaip arbatą 3-4 kartus per dieną, galite saldinti pagal skonį.

Antifosfolipidų sindromas - prognozė

Visi reumatologo pacientai, turintys pateiktą diagnozę, turi būti stebimi ilgą laiką ir reguliariai atliekami profilaktiniai tyrimai. Kaip ilgai jūs galite gyventi su antifosfolipido sindromu, priklauso nuo jo formos, sunkumo ir tuo pačiu metu atsirandančių imunologinių sutrikimų. Jei nustatomi pirminiai APS, turintys silpnų simptomų, laiku gydymas ir prevencinis gydymas padeda išvengti komplikacijų, tokiais atvejais prognozė yra kuo palankesnė.

Sunkūs veiksniai yra atitinkamos ligos ir raudonosios vilkligės, trombocitopenijos, nuolatinės arterinės hipertenzijos ir kitų patologijų derinys. Tokiais atvejais dažnai išsivysto antifosfolipidinio komplekso sindromas (katastrofiškas), kuriam būdingas klinikinių požymių ir pasikartojančios trombozės padidėjimas. Kai kurios pasekmės gali būti mirtinos.

Antifosfolipidų sindromas ir nėštumas

Apibūdinta liga yra dažna persileidimo priežastis, todėl visos laukiančios motinos turėtų atlikti profilaktinius tyrimus ir paaukoti kraują koagulogramai. Antifosfolipido sindromas akušerijoje laikomas rimtu veiksniu, sukeliančiu vaisiaus mirtį ir persileidimą, tačiau jo buvimas nėra sakinys. Moteris, turinti tokią diagnozę, gali ištverti ir pagimdyti sveiką kūdikį, jei nėštumo metu ji laikosi visų gydytojo rekomendacijų ir vartoja antitrombocitinius preparatus.

Panaši schema naudojama planuojant dirbtinį apvaisinimą. Antifosfolipidų sindromas ir IVF yra gana suderinami, tik jums reikės atlikti antitrombotinių vaistų kursą. Antikoaguliantų ir antitrombocitinių preparatų vartojimas tęsis visą nėštumo laikotarpį. Šio gydymo veiksmingumas yra beveik 100%.

Antifosfolipidų sindromas: diagnozė ir gydymas

Antifosfolipidų sindromas yra simptomų kompleksas, apimantis daugelio arterijų ir (arba) venų trombozę, sukeliančią sutrikimus įvairiuose organuose, kurių viena iš būdingiausių pasireiškimų yra įprastas persileidimas. Ši sąlyga yra viena iš neatidėliotinų medicinos problemų šiandien, nes ji vienu metu veikia daugelį organų ir sistemų, o jos diagnozė kai kuriais atvejais yra sudėtinga.

Šiame straipsnyje mes stengsimės suprasti, koks simptomų kompleksas yra, kodėl jis pasireiškia, kaip jis pasireiškia, taip pat apsvarstyti šios ligos diagnozavimo, gydymo ir prevencijos principus.

Antifosfolipidų sindromo vystymosi priežastys ir mechanizmai

Deja, šiandien nežinomos šios simptomų komplekso priežastys. Kai kuriais atvejais ši liga laikoma genetiškai nustatoma, šis variantas vadinamas pirminiu antifosfolipidų sindromu ir yra apibrėžiamas kaip nepriklausoma ligos forma. Dažniau antifosfolipidų sindromas išsivysto ne pats, bet kitų ligų ar patologinių sąlygų fone, kurių pagrindinė yra:

• autoimuninės ligos (vaskulitas, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija);
• piktybiniai navikai;
• mikroangiopatijos (hemolizinė-šlapimo sindromas, trombocitopenija ir kt.);
• infekcinės - virusinės, bakterinės, parazitinės - ligos, ypač AIDS, infekcinė mononukleozė;
• dislokuotas intravaskulinis koaguliacijos sindromas.

Tai taip pat gali būti daugelio vaistų: psichotropinių vaistų, geriamųjų hormoninių kontraceptikų, hidralazino, prokainamido ir kt. Rezultatas.

Kai antifosfolipidų sindromas paciento organizme, daugybė autoantikūnų fosfolipidams, turintiems keletą veislių, yra ant trombocitų ir endotelio ląstelių, taip pat nervų ląstelių.

Sveikam žmogui tokių antikūnų aptikimo dažnis yra 1-12%, didėjant su amžiumi. Aukščiau paminėtose ligose antikūnų prieš fosfolipidus augimas smarkiai didėja, todėl atsiranda antifosfolipidų sindromas.

Antikūnai prieš fosfolipidus neigiamai veikia tam tikras žmogaus kūno struktūras, būtent:

• endoteliocitai (endotelio ląstelės): jie mažina prostaciklino sintezę, kuri išsiplečia kraujagysles ir apsaugo nuo trombocitų agregacijos; slopina trombomodulino, baltymų medžiagos, turinčios antitrombotinį poveikį, aktyvumą; slopina faktorių, kurie užkerta kelią krešėjimą, gamybą ir inicijuoja medžiagų, kurios skatina trombocitų agregaciją, sintezę ir išsiskyrimą;
• trombocitai: antikūnai sąveikauja su šiomis ląstelėmis, skatina medžiagų, skatinančių trombocitų agregaciją, formavimąsi, taip pat prisideda prie greito trombocitų, kurie sukelia trombocitopeniją, sunaikinimo;
• humoraliniai kraujo krešėjimo sistemos komponentai: mažina medžiagų, kurios užkerta kelią jo krešėjimui, koncentraciją kraujyje ir silpnina heparino aktyvumą.

Kaip aprašyta aukščiau, kraujas įgyja didesnį gebėjimą krešėti: kraujagyslėse, kurios tiekia įvairius organus krauju, susidaro kraujo krešuliai, organai susiduria su hipoksija ir atsiranda atitinkamų simptomų.

Klinikiniai antifosfolipidų sindromo požymiai

Odos pusėje galima nustatyti šiuos pakeitimus:

• kraujagyslių tinklas viršutinėje ir apatinėje galūnėse, dažniau - ant rankų, aiškiai matomas atšaldant - gyvas gyvas;
• išbėrimas taškinių kraujavimų forma, panašus į išorinį vaskulitą;
• poodinės hematomos;
• kraujavimas subungualinės lovos plote (vadinamasis "šlakų simptomas");
• odos sričių nekrozė distalinėse apatinėse galūnėse - ranka;
• nepagydantys galūnių opiniai pakitimai;
• delnų ir padų odos paraudimas: plantacinė ir palmių eritema;
• po oda.

Kraujagyslių pažeidimams būdingi šie požymiai:

• lėtinė išemija, atsiradusi dėl kraujo tekėjimo sutrikimų, esančių žemiau užsikimšusios trombo: galūnė yra peršalusi, pulsas žemiau trombozės vietos yra smarkiai susilpnėjęs ir raumenys atrofuojami;
• gangrena: galūnių audinių mirtis dėl ilgalaikės išemijos;
• gilių ar paviršutiniškų galūnių venų trombozė: galūnių srities skausmas, stiprus patinimas, sutrikusi funkcija;
• tromboflebitas: kartu su stipriais skausmais, karščiavimu, šaltkrėtis; palei veną lemia odos paraudimas ir skausmingos plombos.

Jei kraujo krešulys lokalizuojamas dideliuose induose, galima nustatyti:

• aortos arkos sindromas: smarkiai padidėja viršutinių galūnių spaudimas, diastolinis („mažesnis“) spaudimas ant rankų ir kojų labai skiriasi, nustatant auskultacijos triukšmą;
• sindromas geresnis vena cava: paraudimas, mėlynos spalvos, veido, kaklo, viršutinės liemens ir viršutinių galūnių sapeninių venų išsiplėtimas; galima nustatyti kraujavimą iš nosies, stemplės, trachėjos ar bronchų;
• prastesnis vena cava sindromas: sunkus, difuzinis skausmas apatinėse galūnėse, kirkšniuose, sėdmenyse, pilvo ertmėje; šių kūno dalių patinimas; išsiplėtusios sapeninės venos.

Kaulo audinio dalyje gali atsirasti šie pakeitimai:

• aseptinė kaulų nekrozė: kaulo nekrozė kaulų sąnario paviršiaus regione; dažniau pastebima šlaunikaulio galva; pasireiškia neaiškios lokalizacijos skausmo sindromas, raumenų, esančių šalia pažeistos teritorijos, atrofija, sutrikusi sąnario judėjimas;
• grįžtama osteoporozė, nesusijusi su gliukokortikoidų vartojimu: pasireiškia skausmu paveiktame rajone, nesant veiksnių, galinčių sukelti juos.

Antifizofolipido sindromo pasireiškimas regėjimo organo dalyje gali apimti:

• regos nervo atrofija;
• tinklainės kraujavimas;
• tinklainės arterijų, arterijų ar venų trombozė;
• eksudacija (uždegiminio skysčio išsiskyrimas) dėl tinklainės arteriolių užsikimšimo trombu.

Visos šios sąlygos pasireiškia įvairiais regėjimo sutrikimais, kurie yra grįžtami arba negrįžtami.

Inkstų dalyje antifosfolipidų sindromo pasireiškimai gali būti tokie:

• inkstų infarktas: kartu su stipriais nugaros skausmais, sumažėjusia diureze, kraujo buvimu šlapime; kai kuriais atvejais tai yra besimptomė arba su minimaliais klinikiniais požymiais;
• inkstų arterijų trombozė: staiga juosmens srityje sukelia staigūs skausmai, dažnai lydi pykinimą, vėmimą, sumažintą diurezę, lėtą išmatą;
• inkstų trombozinė mikroangiopatija - mikrotrombo susidarymas glomeruliuose - vėlesnė lėtinio inkstų nepakankamumo raida.

Lėtinant antinksčių kraujagyslių kraujagysles, gali išsivystyti ūminis ar lėtinis antinksčių nepakankamumas, taip pat galima nustatyti kraujavimą ir širdies priepuolius nukentėjusio organo srityje.

Nervų sistemos trombo pralaimėjimas paprastai pasireiškia šiomis sąlygomis:

• išeminis insultas: kartu su silpnumu, galvos svaigimu, pareze arba skeleto raumenų paralyžiumi;
• migrena: būdingas intensyvus paroxysmal skausmas pusėje galvos, kartu su pykinimu ir vėmimu;
• nuolatiniai skausmingi galvos skausmai;
• psichikos sindromams.

Su kraujo krešulių nugalėjimu širdies indai nustatomi pagal:

• krūtinės anginos ir miokardo infarktas (krūtinės skausmo atakos, kartu su dusuliu);
• arterinė hipertenzija.

Kepenų kraujagyslių trombozės, jos galimų infarktų, Budos-Chiari sindromo atveju galimas nodulinis regeneracinis hiperplazija.

Labai dažnai su antifosfolipidų sindromu pastebima įvairi akušerinė patologija, tačiau tai bus aptarta toliau atskirame straipsnio skyriuje.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

1992 m. Buvo pasiūlyti klinikiniai ir biologiniai antifosfolipidų sindromo kriterijai. Klinikiniai kriterijai:

• įprastas persileidimas;
• arterinė trombozė;
• venų trombozė;
• odos pažeidimas - akių lapai;
• trofinės opos kojose;
• sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje;
• hemolizinės anemijos požymiai.

Biologiniai kriterijai apima padidėjusį antikūnų kiekį fosfolipidams - IgG arba IgM.

Jei pacientas turi 2 ar daugiau klinikinių ir biologinių kriterijų, atsižvelgiama į patikimą „antifosfolipido sindromo“ diagnozę. Kitais atvejais ši diagnozė yra įmanoma arba nepatvirtinta.

Apskritai, kraujo tyrimas gali atskleisti šiuos pakeitimus:

• padidėjęs ESR;
• sumažėjęs trombocitų skaičius (nuo 70 iki 120 * 10 9 / l);
• padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis;
• kartais atsiranda hemolizinės anemijos požymių.

Biocheminėje kraujo analizėje bus aptikta:

• padidėjęs gama globulinas;
• lėtiniu inkstų nepakankamumu - padidėjęs karbamido ir kreatinino kiekis;
• kepenų pažeidimo atveju padidėjęs AlAT ir AsAT, šarminės fosfatazės, bilirubino kiekis;
• APTT padidėjimas kraujo krešėjimo analizėje.

Taip pat galima atlikti specifinius imunologinius kraujo tyrimus, kuriuose:

• antikūnai prieš kardiolipiną, ypač didelė IgG koncentracija;
• lupus antikoaguliantai (dažnai pasitaiko klaidingų teigiamų arba klaidingų neigiamų reakcijų);
• su hemolizine anemija - antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius (teigiama Coombs reakcija);
• klaidingas teigiamas Wasserman;
• padidėjęs T-pagalbininkų ir B-limfocitų skaičius;
• antinuklidinis faktorius arba antikūnai prieš DNR;
• krioglobulinai;
• teigiamas reumatoidinis faktorius.

Antifosfolipidų sindromo gydymas

Gydant šią ligą galima vartoti šių grupių vaistus:

1. Antitrombocitiniai preparatai ir netiesioginiai antikoaguliantai: aspirinas, pentoksifilinas, varfarinas.
2. Gliukokortikoidai (antfosfolipidų sindromo, atsiradusio sisteminės raudonosios vilkligės fone): prednizolonas; galimas derinys su imunosupresantais: ciklofosfamidas, azatioprinas.
3. Aminochinolino preparatai: Delagil, Plaquenil.
4. Selektyvūs nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: nimesulidas, meloksikamas, celekoksibas.
5. Akušerijos patologijoje: imunoglobulinas į veną.
6. B grupės vitaminai
7. Polinesočiųjų riebalų rūgščių preparatai (Omakor).
8. Antioksidantai (meksikas).

Kartu su antikoaguliantais, kai kuriais atvejais naudojama plazmaferezė.

Iki šiol jie nebuvo plačiai naudojami, tačiau jie yra daug žadantys gydant šių fosforolipidų sindromo vaistus:

• monokloniniai antikūnai prieš trombocitus;
• antikoaguliantų peptidai;
• apoptozės inhibitoriai;
• sisteminiai fermento terapijos vaistai: Wobenzym, Flogenzym;
• citokinai: daugiausia interleukinas-3.

Siekiant išvengti pasikartojančios trombozės, naudojant netiesioginius antikoaguliantus (varfariną).

Antifosfolipidinio sindromo antrinio pobūdžio atveju gydymas atliekamas tinkamai gydant pagrindinę ligą.

Antifosfolipidų sindromas ir nėštumas

40% moterų, kurioms kartotiniai vaisiaus mirties atvejai, jų priežastis yra būtent antifosfolipidų sindromas. Kraujo krešuliai užsikimšia placentos indus, todėl vaisiui trūksta maistinių medžiagų ir deguonies, jo vystymasis sulėtėja, o 95% atvejų jis greitai miršta. Be to, motinos liga gali lemti placentos nutraukimą arba ypač pavojingos būklės atsiradimą tiek vaisiui, tiek ir motinai, kuri vėluoja - vėlyva gestozė.

Antifosfolipido sindromo klinikiniai pasireiškimai nėštumo metu yra tokie patys, kaip ir už šio laikotarpio ribų. Idealiu atveju, jei liga buvo aptikta moteryje prieš nėštumo pradžią: šiuo atveju, su atitinkamomis gydytojų rekomendacijomis ir moters veikla, sveikų kūdikių tikimybė yra didelė.

Visų pirma, nėštumas turėtų būti planuojamas po to, kai gydymo rezultatai normalizuos kraujo kiekį.

Norėdama kontroliuoti vaisiaus placentos ir kraujotakos būklę, moteris atlieka tokius tyrimus kaip ultragarso doplerometrija nėštumo metu. Be to, siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo placentos induose ir apskritai 3-4 kartus nėštumo metu, jai skiriamas vaistų, kurie pagerina medžiagų apykaitos procesus, kursai: vitaminai, mikroelementai, antipirantai ir antioksidantai.

Jei po pastojimo diagnozuojamas antifosfolipidų sindromas, imunoglobulinas arba heparinas moterims gali būti skiriamos mažomis dozėmis.

Prognozė

Antifosfolipido sindromo prognozė yra dviprasmiška ir tiesiogiai priklauso nuo gydymo pradžios ir adekvatumo bei paciento drausmės, atsižvelgiant į visų gydytojo nurodymų laikymąsi.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Antifosfolipido sindromo gydymą atlieka reumatologas. Kadangi dauguma ligos atvejų yra susiję su nėštumo patologija, gydymas yra susijęs su akušeriu-ginekologu. Kadangi liga serga daugeliu organų, būtina konsultuotis su atitinkamais specialistais - neurologu, nefrologu, oftalmologu, dermatologu, kraujagyslių chirurgu, flebologu, kardiologu.

Paskaita Hasina M. Yu: „Antifosfolipidų sindromo diagnostika“: