logo

Arnoldo Chiario sindromas - 1, 2 ir 3 laipsnio sutrikimų simptomai ir gydymas

Anomalija Arnold-Chiari - smegenų funkcijų pažeidimas. Jis pasireiškia nuo gimimo ir yra atpažįstamas pagal skirtumą nuo įprasto smegenų kaukolės odos ir smegenų komponentų, esančių šioje srityje, parametrų.

Tokie pažeidimai lemia tai, kad smegenų tonzilės nuleidžiamos į pakaušio dalį ir ten pažeidžiamos.

Tokiu atveju jie nusileidžia taip, kad pasiekia pirmojo ar antrojo kaklo slankstelių lygį ir blokuoja normalų cerebrospinalinio skysčio srautą.

Šiuo metu šios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, nors dabar jos išsiskiria keliomis veislėmis.

Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - tai įgimti pokyčiai, perduodami iš tėvų. Arnoldo Chiari anomalija 2 laipsniai - tai sužalojimai, kuriuos vaikas gavo gimimo metu.

Ligos rūšys ir kiekvienos jų ypatybės

1891 m. Chiari mokslininkai nustatė keturias ligos rūšis. Ši klasifikacija aktuali mūsų dienomis, todėl gydytojai aktyviai ją naudoja:

  1. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija pasižymi sumažėjusiu pakaušio kaklelio komponentų palei stuburo ašį iki pirmojo ar antrojo slankstelio lygio.
  2. II tipas - labai dažnai galite patenkinti hidrocefalijos vystymąsi.
  3. III tipas - nėra toks dažnas, kaip ir pirmieji du, ir pasižymi dideliu daugumos galinės kaukolės fosos komponentų judėjimu.
  4. Atsiranda IV tipo smegenų hipoplazija, o ji nesikeičia žemyn.

Jei asmuo turi III ar IV tipo anomaliją, tai neįmanoma gyventi su juo.

Ligos priežastys

Negalima tikrai pasakyti, kodėl Arnoldo-Chiari anomalija gali išsivystyti. Gali būti, kad tikimybė turėti vaiką su šia liga padidėja tokiais veiksniais, kurie turi įtakos vaikui laukiančios moters kūnui:

  • narkotikų vartojimas, viršijantis leistiną normą;
  • užpakalinės kaukolės fosos dydis yra per mažas;
  • gerti alkoholį ir rūkyti nėštumo metu;
  • dažnas kūno pralaimėjimas virusinėmis katarinėmis ligomis;
  • galvos ar smegenų pažeidimo atsiradimas dėl gimdymo traumos;
  • yra įgimtos ir įgytos Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys.

Simptomai ir požymiai

Dažniausiai galite rasti I tipo Arnold-Chiari anomalijas. Dažnai tai jaučiamas brendimo metu arba jau suaugusiems. Šiuo atveju atsiranda šie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai:

  • galvos skausmas, atsirandantis dėl kosulio, čiaudulio ar fizinio krūvio;
  • normalios eigos sutrikimas, kurį sukelia problemos išlaikant pusiausvyros būseną;
  • problemų, susijusių su smulkiais motoriniais įgūdžiais;
  • sumažėjęs temperatūros jautrumas;
  • tirpimas rankose;
  • kaklo ir kaklo skausmo pojūtis.

Kalbant apie šios ligos II ir III tipus, jie pasireiškia tokiais pačiais simptomais, tik tai atsitinka nuo gimimo.

Jei pacientas turi galvos smegenų meningomą, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Tai padidina visiško atsigavimo galimybes.

Dažniausiai gali atsirasti smegenų smegenų išemija ir kokie prevencijos metodai, kuriuos rekomenduoja gydytojai.

Koks yra diagnozės sudėtingumas?

Labai sunku diagnozuoti Arnoldo Chiari anomaliją. Jei atliekate neurologinį tyrimą, tai gali rodyti tik intrakranijinio spaudimo, vadinamo hidrocefalija, padidėjimą.

Jei padarote smegenų rentgeno spindulį, tai diagnozuoja tik kaulų struktūros pažeidimą, kurį paprastai lydi ši liga.

Vienintelis būdas, leidžiantis tiksliai nustatyti Arnoldo-Chiari anomaliją, yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Norint gauti teisingą ir patikimą rezultatą, pacientui būtina melstis. Norėdami tai padaryti, vaikai turėtų miegoti.

Kartais ši liga negali pasireikšti visiškai jokiu būdu. Ir tada jis gali būti diagnozuojamas tik dėl sustiprintos medicininės apžiūros.

Nuotraukų MRI su Arnold Chiari anomalija

Ligos gydymas

Yra du būdai gydyti Arnoldo Chiari anomaliją: konservatyvus ar ne chirurginis ir chirurginis.

Tuo atveju, kai liga yra be jokių simptomų, tuomet nereikia gydymo.

Jei Arnoldo Chiari anomalija pasireiškia tik skausmingais pakaušio srities ir kaklo pojūčiais, tokiu atveju skiriamas konservatyvus gydymas. Tada paskirti skausmą malšinantys ar priešuždegiminiai vaistai. Tai ne chirurginis gydymo metodas.

Tuo atveju, kai ligos simptomai nereaguoja į konservatyvų gydymą, paskiriamas chirurginis gydymas.

Šio gydymo tikslas yra pašalinti veiksnius, kurie sukelia smegenų struktūrų susitraukimą.

Dėl operacijos galvos pakaušio dalis plečiasi, pagerėja smegenų skysčio judėjimas organizme. Galimos manevravimo operacijos.

Komplikacijos, galinčios sukelti ligą

Kai kuriais atvejais Arnoldo-Chiari anomalija gali būti labai progresuojanti liga ir sukelti tam tikrų komplikacijų. Jie gali būti:

  1. Hidrocefalija, susidariusi susikaupus daugiau nei leidžiamas skysčio kiekis.
  2. Paralyžius, kurį gali sukelti stuburo smegenų suspaudimas.
  3. Syringomyelia, tai reiškia, kad stuburą sudaro ertmė arba cistas. Tokiuose ertmėse, po jų atsiradimo, skystis gali tekėti ir gali sutrikdyti normalų nugaros smegenų veikimą.
  4. Galbūt kvėpavimo proceso, kuris vystosi tol, kol jis sustos, pažeidimas.
  5. Gali atsirasti stazinio pneumonijos atvejų, atsiradusių dėl to, kad pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti.

Prognozė

Yra atvejų, kai I tipo Arnoldo-Chiari anomalija nerodo jo simptomų per visą šios ligos turinčio asmens gyvenimą.

Jei I ir III tipų Arnoldo-Chiari anomalijų metu atsiranda bet kokie Novrologiniai simptomai, reikia kuo greičiau atlikti chirurginį gydymą.

Tai būtina, nes tokį neurologinį trūkumą labai sunku visiškai pašalinti net ir po sėkmingos operacijos, ypač jei jis buvo netinkamas ar ilgai.

Statistika rodo, kad chirurginio gydymo veiksmingumas yra 50-85%.

Šis skyrius buvo sukurtas rūpintis tais, kuriems reikia kvalifikuoto specialisto, netrukdant įprastiniam savo gyvenimo ritmui.

Sveiki Norėčiau sužinoti... Mano dukra yra beveik 7 metai, nuo 4 metų mes darome ritminę gimnastiką. Praėjusiais metais per 3-4 val. Perėjome į kasdieninį mokymą. Ar galime mokyti AAK 1 tipo diagnozę? Mano dukra net nenori girdėti, mesti gimnastiką, verkti. Ačiū iš anksto...

šiandien man buvo diagnozuotas 1 laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas.... Esu sulaužytas ir depresuotas.... ką daryti,.....

Turiu AAK 1 valg. Pasakykite man, ką jums reikia apriboti?

Man reikia 2 tiek.AAK m ne gydytojas pridesal tilto galimybę ir aš nuėjau į geriau aš pradėjau judėti į 1 laipsnį

Ar galėtumėte paaiškinti, ką reiškia priskirtas tiltas?

Ar galima išgydyti AK pirmąjį laipsnį su osteopatija? Padėkite prašome!

Sveiki Dmitrijus Semenovas! Aš esu 25 metai. Prieš 5 metus Arnoldas Chiari buvo diagnozuotas anomalijomis. Prieš trejus metus buvo padaryta kaklo stuburo, diagnozuota osteochondrozė. tokiu būdu - ar galiu daryti gimnastikos pratimus ir eiti į rankų terapiją osteopatinės stuburo dalies gimdos kaklelio regione. Jūsų technika? Ar tai nėra pavojinga, jei turiu Arnoldo-Kari anomaliją? Po osteopatinio ir rankinio gydymo, blogas. Iš anksto dėkojame už atsakymą?

Na, neatnaujinkite informacijos... Dabar jie jau atlieka saugų darbą, nutraukia Terminalo temą...

Sveiki, yra grupė, organizuota padėti žmonėms su AAK liga „Facebook“. Yra apžvalgos apie žmones, kuriems buvo atlikta chirurginė operacija, ir dislokavimo procedūrą Barselonoje. Paskutinė procedūra kai kuriems pacientams tapo pinigų, laiko ir, svarbiausia, energijos praradimu. Barselonos chirurgas buvo daug kartų pakviestas į neurochirurgų konferencijas analizuoti skilimo sklaidos metodą, tačiau jis vengia pasirodymų, o tai kelia abejonių dėl šio metodo veiksmingumo.
Kalbant apie lankomuosius osteopatus, su tokia diagnoze turite būti atsargūs. Aš tik pradėjau blogėti po osteopato.

Kaip galiu patarti Barselonui, bet nieko apie tai nežinau, turiu 1 tipo Chiari, hidromijalio anomaliją, Maskvoje, Pirogovo centre, aš laisvai veikiau laminoektomiją, craniektomiją ir kaukolės fossa rekonstrukciją. Prieš Maskvą parašiau Barselonoje esančiam Chiari institutui, kad man buvo pasiūlyta operacija jų centre, mano buvimas buvo reikalingas iš manęs ir, žinoma, pusė milijono rublių. Aš ne. Aš nežinau, ką jie ketina atlikti operacijai. Apgailestauju, kad kvaili žmonės eina po pasakos, jie nesupranta, kad, pirma, Maskvoje jie taip pat sumažino uodegos liniją ir NEMOKAMAI kvotomis. jei operacija rodoma, o ne visiems. Pirogovo centre daugelis pacientų nugrimzdo ir operavo FCF po Barselonos, labai džiaugiuosi, kad kreipiausi į šį centrą, iš tikrųjų turėjau mėnesio galvos skausmą ir spaudimą, nes Zuev Andrejus Aleksandrovichas už gydytoją su aukso rankomis, kad atsikratytų pragarus gyvenimas su skausmais.

Arnoldo Chiario anomalija: simptomai ir gydymas

Arnoldo Chiari anomalija yra smegenų struktūros ir vietos, smegenų kamieno, palyginti su kaukolės ir nugaros kanalu, pažeidimas. Ši sąlyga susijusi su įgimtomis anomalijomis, nors ji ne visada pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Kartais pirmieji simptomai atsiranda po 40 metų. Arnoldo Chiario anomalija gali pasireikšti įvairiais smegenų pažeidimo, nugaros smegenų pažeidimo ir smegenų skysčio cirkuliacijos simptomais. Diagnozės taškas paprastai sukelia magnetinio rezonanso vaizdą. Gydymas atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais. Šiame straipsnyje galite sužinoti daugiau apie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomus, diagnozę ir gydymą.

Paprastai linija tarp smegenų ir nugaros smegenų yra tarp kaukolės kaulų ir kaklo stuburo. Čia yra didelis pakaušis, kuris iš tikrųjų tarnauja kaip sąlyginė linija. Sąlyginis, nes smegenų audinys patenka į stuburo smegenis be pertraukos, be aiškios ribos. Visos anatominės struktūros, esančios virš didžiojo pakaušio, ypač medulio, tilto ir smegenėlių, priklauso užpakalinės kaukolės fosos formavimui. Jei šios sudėties (viena po kitos arba visos kartu) nusileidžia žemiau didžiosios pakaušio plokštumos, tada atsiranda Arnoldo-Chiari anomalija. Tokia neteisinga smegenų vieta, medulio oblongata sukelia stuburo smegenų susitraukimą gimdos kaklelio stuburo srityje, trukdo normaliai cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai. Kartais Arnoldo-Chiari anomalija yra derinama su kitomis kraniovertebrinio mazgo anomalijomis, ty kai kaukolė pereina į stuburą. Tokiais kombinuotais atvejais simptomai paprastai būna ryškesni ir jaučiasi gana anksti.

Arnoldo Chiario anomalija pavadinta dviem mokslininkais: Austrijos patologu Hansu Chiari ir vokiečių patologu Juliu Arnoldu. Pirmasis 1891 m. Aprašė keletą smegenų ir smegenų kamieno vystymosi anomalijų, antroji - 1894 m. - anatominį smegenėlių pusrutulių apatinės dalies nusileidimą į didelį forameną.

Arnoldo Chiari anomalijos veislės

Statistikos duomenimis, Arnoldo Chiari anomalija pasireiškia 3,2–8,4 atvejais 100 000 gyventojų. Toks platus diapazonas yra iš dalies susijęs su šios netvarkos heterogeniškumu. Ką mes kalbame? Faktas yra tai, kad Arnoldo-Chiari anomalija paprastai yra suskirstyta į keturis potipius (apibūdina Chiari), priklausomai nuo to, kurios struktūros yra nuleistos į didelę pakaušio dalį ir kaip nereguliariai jos yra struktūros:

  • Arnoldas Chiari I anomalija - kai smegenų tonzilės nusileidžia nuo kaukolės iki stuburo kanalo (apatinės smegenų pusrutulių dalies);
  • Arnoldas Chiari II anomalija - kai didžioji smegenų (įskaitant širdį), medulio, IV skilvelio dalis nusileidžia į stuburo kanalą;
  • Arnoldas Chiari III anomalija - kai beveik visi užpakalinės kaukolės (cerebellum, medulla, IV skilvelio, tilto) formavimai yra žemiau didelio pakaušio. Dažnai jie yra gimdos kaklelio srities smegenų išvaržoje (situacija, kai stuburo kanale yra defektas stuburo slankstelių pavidalu ir dural maišo turinys, ty nugaros smegenys su visomis membranomis, išsilieja į šį defektą). Šio tipo anomalijų atveju padidėja didžiojo pakaušio forameno skersmuo;
  • Arnoldo-Chiari IV anomalija - smegenų hipoplazija, bet pati smegenėlė (arba, greičiau, tai, kas susiformavo jo vietoje) yra teisingai.

I ir II tipo atvirkščiai yra dažnesni. Taip yra dėl to, kad III ir IV tipai paprastai yra nesuderinami su gyvenimu, mirtis įvyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Iki 80% visų Arnoldo Chiari anomalijos atvejų derinama su siringomyelija (liga, kuriai būdingos stuburo smegenų, pakeičiančių smegenų audinį, ertmės).

Kuriant anomalijas, pagrindinis vaidmuo priklauso nuo smegenų ir stuburo struktūrų susilpnėjimo prieš gimdymą. Tačiau reikia atsižvelgti į tokį veiksnį: galvos sužalojimas gimdymo metu, kartotiniai galvos smegenų sužalojimai vaikystėje gali pakenkti kaulų siūlėms kaukolės pagrinde. Dėl to sutrikdomas normalus užpakalinės kaukolės fosos susidarymas. Jis tampa per mažas, su plokščiu nuolydžiu, dėl kurio visos užpakalinės kaukolės struktūros struktūros tiesiog negali tilpti. Jie „ieško išeities“ ir skubėja į didelį forameną, o tada į stuburo kanalą. Ši situacija tam tikru mastu laikoma įsigyta Arnoldo-Chiari anomalija. Taip pat gali atsirasti panašių į Arnoldo Chiari anomalijos simptomų, atsiradus smegenų navikui, dėl kurio smegenų pusrutuliai patenka į didelį forameną ir stuburo kanalą.

Simptomai

Pagrindiniai Arnold-Chiari anomalijos klinikiniai požymiai yra susiję su smegenų struktūrų suspaudimu. Tuo pačiu metu kompresuojami smegenis maitinantys laivai, smegenų skysčio takai, per šią sritį einančios galvos nervų šaknys.

Įprasta atskirti 6 neurologinius sindromus, kurie gali būti susiję su Arnoldo-Chiari anomalija:

Natūralu, kad ne visi 6 sindromai visada yra. Jų sunkumas skiriasi įvairiais laipsniais, priklausomai nuo to, kokios struktūros ir kaip suspaustas.

Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas išsivysto dėl sumažėjusio cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos. Paprastai smegenų skystis laisvai teka iš smegenų subarachnoidinės erdvės į nugaros smegenų subarachnoidinę erdvę. Mažėjanti smegenų tonzilių apatinė dalis blokuoja šį procesą, kaip kamštienos butelis. Tęsiasi smegenų skysčio susidarymas smegenų choroidiniame pluošte, ir nėra vietos, kur jis galėtų plaukioti (neskaitant natūralių absorbcijos mechanizmų, kurie šiuo atveju yra nepakankami). Alkoholis susikaupia smegenyse, todėl padidėja intrakranijinis spaudimas (intrakranijinė hipertenzija) ir išsiplečiama skysčių turinčių erdvių (hidrocefalija) plėtra. Tai pasireiškia kaip išgaubto pobūdžio galvos skausmas, kurį apsunkina kosulys, čiaudulys, juoktis, įtempimas. Skausmas jaučiamas galvos, kaklo, galbūt kaklo raumenų įtempime. Staigaus vėmimo epizodai gali būti susiję su valgymu.

Smegenų sindromas pasireiškia kaip judesių koordinavimo, „girtos“ eigos ir perėmimo, kai atliekami tiksliniai judėjimai, pažeidimas. Pacientai susirūpinę dėl galvos svaigimo. Galbūt galūnių drebulys. Kalbą galima trikdyti (suskirstyti į atskirus skiemenis, giedojimą). Gana konkretus simptomas laikomas nistagmu, nugriaunančiu. Tai yra priverstinis akių raiščių nukreipimas, šiuo atveju nukreiptas žemyn. Pacientai gali skųstis dėl dvigubo regėjimo dėl nistagmo.

„Bulbar“ piramidinis sindromas yra pavadintas pagal suspaustąsias struktūras. Вulbus yra medulio oblongata pavadinimas, atsiradęs dėl savo svogūninės formos, todėl bulbaro sindromas - tai žaizdos požymių požymiai. Ir piramidės yra anatominės medulio oblongatos struktūros, kurios yra nervinių skaidulų, kurios turi smegenų žievės impulsus, į nugaros smegenų ragų nervų ląsteles. Piramidės yra atsakingos už savanoriškus judesius galūnėse ir liemens srityje. Atitinkamai, bulbarinis-piramidinis sindromas kliniškai pasireiškia kaip raumenų silpnumas galūnėse, tirpimas ir skausmo netekimas bei temperatūros jautrumas (pluoštai praeina per žiedą). Smegenų kamieno smegenų nervų branduoliai sukelia regėjimo ir klausos sutrikimus, kalbą (dėl liežuvio judėjimo sutrikimo), nosies balsus, gagging, kai valgoma, kvėpavimo sunkumus. Gali būti trumpalaikis sąmonės netekimas arba raumenų tono praradimas, išlaikant sąmonę.

Arnoldo Chiari anomalijos atveju radikulinis sindromas yra galvos smegenų funkcijos sutrikimo požymių atsiradimas. Tai gali būti liežuvio judėjimo sutrikimas, nosies ar nuskendęs balsas, sutrikęs maisto praradimas, klausos sutrikimas (įskaitant spengimas ausyse) ir jutimo sutrikimai ant veido.

Vertebrobazilinio nepakankamumo sindromas yra susijęs su sumažėjusiu kraujo tiekimu atitinkamame kraujo baseine. Dėl šios priežasties yra svaigulys, sąmonės netekimas arba raumenų tonusas, regėjimo problemos. Kaip matome, tampa aišku, kad dauguma Arnoldo-Chiari anomalijos simptomų kyla ne dėl vienos tiesioginės priežasties, bet dėl ​​įvairių veiksnių poveikio. Taigi sąmonės praradimo priežastys atsiranda tiek suspaustų specifinių medulio centrų, tiek sumažėjusio kraujo tiekimo vertebrobasilario baseine. Panaši situacija atsiranda dėl regėjimo, klausos, galvos svaigimo ir pan.

Syringomielito sindromas ne visada pasireiškia, bet tik tuo atveju, kai Arnold-Chiari anomalija derinama su stuburo smegenų cistine kaita. Šios situacijos pasireiškia susiskaldžiusio jautrumo sutrikimu (kai temperatūra, skausmas ir lytinis jautrumas yra suskaidytas ir gilus (galūnių padėtis erdvėje) išlieka nepakitęs), kai kurių galūnių nutirpimas ir raumenų silpnumas, silpna dubens funkcija (šlapimo ir išmatų nelaikymas). Apie tai, kas pasireiškia syringomyelia, galite skaityti atskirame straipsnyje.

Kiekvienas Arnold Chiari anomalijos tipas turi savo klinikines savybes. I tipo anomalija „Arnold-Chiari“ gali pasireikšti iki 30–40 metų amžiaus (kūnas yra jaunas, struktūrų kompresija kompensuojama). Kartais toks defektas yra atsitiktinis atradimas atliekant magnetinę rezonanso vaizdą kitai ligai.

II tipas dažnai yra derinamas su kitais defektais: juosmens srities meningomielocele ir smegenų akveduko stenoze. Klinikiniai pasireiškimai atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo minučių. Be pagrindinių simptomų, vaikas turi stiprų kvėpavimą su sustojimo laikotarpiais, pieno nurijimo pažeidimais, maisto patekimu į nosį (vaiko droseliai, droseliai ir negali žindyti krūtinės).

III tipas taip pat dažnai derinamas su kitomis smegenų ir gimdos kaklelio srities apsigimimais. Iš smegenų išvarža gimdos kaklelio regione gali būti ne tik smegenų, bet ir veržlių, pakaušio skilčių. Šis defektas beveik nesuderinamas su gyvenimu.

Kai kurių mokslininkų IV tipas, neseniai, nėra laikomas „Kiari“ simptomų kompleksu šiuolaikiniu požiūriu, nes jis nėra susijęs su nepakankamai išsivysčiusių smegenėlių praleidimu į didelį pakaušį. Tačiau Austrijos Chiari klasifikacija, kuri pirmą kartą apibūdino šią patologiją, yra IV tipo.

Diagnostika

Kelių pirmiau aprašytų simptomų derinys leidžia gydytojui įtarti Arnoldo-Chiari anomaliją. Tačiau norint tiksliai patvirtinti diagnozę, būtina turėti kompiuterį arba magnetinio rezonanso vaizdą (pastarasis metodas yra informatyvesnis). Vaizdas, gautas naudojant magnetinio rezonanso vaizdą, parodo, kad užpakalinės kaukolės fosso struktūros yra praleistos žemiau didelio pakaušio, ir patvirtina diagnozę.

Gydymas

Arnoldo-Chiari anomalijų gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos simptomų.

Jei defektas buvo nustatytas atsitiktinai (ty jis neturi klinikinių apraiškų ir netrukdo pacientui) magnetinio rezonanso vaizdavimo metu kitai ligai, tada gydymas visai neatliekamas. Pacientui nustatomas dinamiškas stebėjimas, kad nebūtų praleistas pirmasis klinikinių smegenų suspaudimo simptomų atsiradimo momentas.

Jei anomalija pasireiškia šiek tiek ryškia hipertenzija-hidrocefaliniu sindromu, tuomet atliekami konservatyvaus gydymo bandymai. Šiuo tikslu naudokite:

  • dehidratacijos vaistai (diuretikai). Jie sumažina skysčio kiekį, prisideda prie skausmo mažinimo;
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, siekiant sumažinti skausmą;
  • raumenų relaksantai gimdos kaklelio regione esant raumenų įtampai.

Jei narkotikų vartojimas yra pakankamas, tada tam tikrą laiką ir sustabdyti. Jei nėra jokio poveikio, arba pacientas turi kitų neurologinių sindromų požymių (raumenų silpnumą, jautrumo praradimą, galvos smegenų funkcijos sutrikimo požymius, periodinius sąmonės praradimus ir pan.), Tada kreipkitės į chirurginį gydymą.

Chirurginis gydymas susideda iš užpakalinės kaukolės pėdos trepinavimo, dalies pakaušio kaulų pašalinimo, smegenų tonzilių rezekcijos, nuleidžiamos į didelį pakaušio kūną, subaracidoidinės erdvės sukibimų, trukdančių cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai. Kartais gali prireikti šuntinės operacijos, kurios tikslas yra išleisti per didelį smegenų skystį. „Perteklius“ per specialų vamzdelį (šuntą) išleidžiamas į krūtinę arba pilvo ertmę. Nustatyti chirurginio gydymo poreikio momentą yra labai svarbi ir lemiama užduotis. Ilgalaikiai jautrumo pokyčiai, raumenų jėgos praradimas, galvos nervų defektai po operacijos negali visiškai atsigauti. Todėl svarbu nepamiršti momento, kai jūs tikrai negalite daryti be operacijos. II tipo dėmėse chirurginis gydymas nurodomas beveik 100% atvejų be išankstinio konservatyvaus gydymo.

Taigi Arnoldo Chiari anomalija yra viena iš žmogaus raidos pranašumų. Jis gali būti besimptomis ir gali pasireikšti nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Klinikiniai ligos požymiai yra labai įvairūs, diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Terapiniai metodai skiriasi: nuo bet kokio įsikišimo nebuvimo prie veiklos metodų. Terapinių priemonių apimtis nustatoma individualiai.

Anomalija Arnoldas Chiari 1 tipas

Anomalija Arnold-Chiari

Atsiliepimai Anomaly Arnold Chiari

Arnoldo Chiario anomalija yra ne labai gerai ištyrinėta smegenų liga, kuriai būdinga įgimta rombinių smegenų patologija, kuri pasireiškia neatitikimu tarp galinės kaukolės foso dydžio ir tiesiogiai smegenų struktūrų, esančių tam tikroje srityje. Dėl to yra neišvengiama pačių smegenų kamieno, taip pat smegenėlių tonzilių į akies kaklelio forameną ir jų įkalinimo šioje srityje.

Pirmoji informacija apie ligą pasirodė 1986 m. Anglijoje. Šios ligos dažnis svyruoja nuo 3,4 iki 8,5 stebėjimo per šimtą tūkstančių gyventojų. Tikroji įvairių rūšių Arnoldo-Chiari sindromo atvejų nenustatyta. Pagrindinė priežastis, dėl kurios trūksta tinkamos informacijos apie ligą, yra skirtingi požiūriai į ligos laipsniškumą ir klasifikavimą gydytojams. Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją, šis sindromas turi specialų kodą (Q07.0) ir yra interpretuojamas kaip patologinė būklė, dėl kurios atsiranda negrįžtamas staigus intrakranijinio spaudimo padidėjimas. Pagrindinė gydytojų atsiradimo priežastis yra intrakranijinis navikas, okliuzinės formos hidrocefalija ir uždegiminiai procesai.

Ligos veislės (rūšys), klasifikacija

Arnoldo-Chiari ligos požymiai ir rūšys buvo įvesti XIX a. Pabaigoje mokslininkui Chiari. Jis nustatė keturias pagrindines šios ligos rūšis. Ši klasifikacija šiandien aktyviai naudojama.

  • Arnold-Chiari I tipo anomalija Jis pasižymi sumažėjimu išilgai stuburo ašies, esančios pakaušio šlaunikaulio dalies stuburo, ašies iki antrojo arba pirmojo slankstelio lygio.
  • Arnold-Chiari II tipo anomalija. Gana dažnai randama kartu su hidrofifalija. Šioje ligos formoje stuburo nusileidimas į kanalą atsiranda ne tik pakaušio žandikaulio struktūroje, bet ir aukštesnėse dalyse, įskaitant medulį ir IV skilvelį.
  • Trečiasis tipas nėra ypatingai paplitęs, kaip ir ankstesniuose dviejuose tipuose, kuriam būdingas reikšmingas komponentų rinkinio judėjimas tiesiai prie galinės kaukolės.
  • Ketvirtasis tipas pasižymi smegenų hipoplazija, žymiai nukreipiamas.

Jei žmogui diagnozuota trečiojo ar ketvirtojo laipsnio Arnoldo Cree liga, tuomet asmuo, turintis tokią ligą, negalės ilgai gyventi.

Ligos plitimo priežastys, veiksniai, metodai

Iki šiol Arnold-Chiari sindromo priežastys nebuvo nustatytos ir yra labai prastai suprantamos. Šią genetinę ligą neįmanoma aptikti prieš gimimą. Jokia genetinė vaisiaus analizė neleidžia nustatyti ir išvengti ligos. Šis chromosomų anomalija buvo atidžiai ištirtas XXI amžiuje.

Arnoldo-Chiari anomalijos vystymosi procese vyksta aktyvi patogenezė. Šiuo metu šios patologijos patogenezė nėra visiškai suprantama. Tačiau mokslininkai sutiko, kad yra trys patogenetiniai veiksniai:

  • paveldima įgimta osteoneuropatija
  • dėl asmens gimimo traumos trauminės vidinės pleišto dalies ir pleišto grotelės dalies traumos.
  • minkštos smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis į nugaros smegenų centrinio kanalo šonines sienas.

Požymiai ir simptomai

Daugiau kaip aštuoniasdešimt procentų pacientų, sergančių šiuo simptomu, kartu su juo kenčia nuo nugaros smegenų, ty syringomyelia, patologijos. Tai savo ruožtu pasižymi piktybinių cistų formavimu tiesiai į nugaros smegenis, negrįžtamai sukeliančią progresuojančią mielopatiją.

Pagrindiniai Arnoldo Chiari anomalijos simptomai:

  • stiprus kaklo ir kaklo skausmas, kuris visada būna blogesnis, kai čiauduliuojate ar kosuliuojate
  • temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas viršutinių galūnių zonoje
  • raumenų mažėjimas tiesiogiai viršutinių galūnių kūno
  • dažnas galvos svaigimas ir alpimas

Šios ligos komplikacijos yra pavojingos

Galimos komplikacijos, atsirandančios dėl Arnoldo-Chiari anomalijos:

  1. Atsižvelgiant į progresyvius intrakranijinės hipertenzijos požymius, dažnai pastebimi reikšmingi pagrindinių smegenų funkcijų pažeidimai ir stiprus gimdos kaklelio regiono spaudimas.
  2. Dažnai anomalija yra derinama su įvairiais kaulų defektais, pvz., Bazilinis įspūdis ir atlanta.
  3. Dažnai atsiranda įvairių kojų deformacijų ir stuburo anomalijų.

Tikėtina, kad gyvenimo trukmė su I tipo Arnold-Chiari anomalijomis yra labai didelė ir priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant atskirų smegenų dalių suspaudimo laipsnį. Dažnai žmonės net nežino, kad jie turi tokią problemą. Su II tipo Arnold-Chiari anomalija gali būti labai nepalanki.

Arnoldo Chiari anomalijos diagnozė:

Dažnai ši genetinė liga jokiu būdu neatsiranda gimdoje gimdoje. Toks aptikimas gali įvykti atsitiktinai, naudojant šias ar kitas diagnostines procedūras. Šiandien gydytojai siūlo labai nedidelį šio anomalijos nustatymo metodų sąrašą. Diagnozuojant patologiją, krūtinės ir gimdos kaklelio nugaros smegenų smegenyse naudojama MRT procedūra (atliekama siekiant pašalinti syringomyelia)

Tais atvejais, kai pacientui nepažeidžiami sunkūs Arnoldo Chiario ligos simptomai ir yra tik nedideli skausmo simptomai, jis gali būti saugus tik standartiniam konservatyviam gydymui, įskaitant įvairių nesteroidinių priešuždegiminių preparatų naudojimą.

Nesant tinkamo tokio konservatyvaus gydymo poveikio nuo dviejų iki trijų mėnesių ir pacientui, turinčiam ūminio neurologinio deficito (galūnių silpnumo, tirpimo), reikia skubiai atlikti operaciją.

Pagrindinis operacijos tikslas yra neabejotinai nuodugniai pašalinti įvairių nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti galvos smegenų skysčio srovę. Šiems tikslams atliekamas galinio kaukolės pėdos dydžio padidėjimas. Dėl šio gydymo galvos skausmas dažnai išnyksta ir iš dalies atkuria motorinę funkciją ir jautrumą.

Arnoldo Chiari anomalijos prevencija

Kadangi liga dažnai atsiranda intrauterine prasme, liga yra sunku nuspėti arba užkirsti kelią ligai. Siekiant užkirsti kelią kūdikio smegenų konstitucijai tiesiogiai darbo metu, daug dėmesio reikia skirti kruopščiai atrenkant akušerijos metodą, kuris užkirs kelią kūdikio sužalojimui kakle ir galvoje.

Anksčiuose etapuose neigiamas ligos išsivystymo procesas gali būti išvengtas kruopščiai tiriant MRT.

Dieta, mityba su Arnoldo-Chiari anomalijomis

Arnoldo-Chiari anomalijos gydymo metu gydytojas nenustatė jokios specialios dietos. Kalbant apie geriausią palankų ligos eigą, būtina valgyti mažiau riebalų ir kepti maistą. Vitaminas ir mineralinis kompleksas turėtų būti reguliariai girtas, kad būtų užtikrintas pakankamas imuniteto lygis. Šviesos fizinė įtampa taip pat tikrai bus labai naudinga ir padės atitraukti nuo ligos, kuri nukentėjo nuo kūno.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario sindromas yra nenormalus smegenų vystymasis, kuriame kaukolės, kurioje yra smegenys, dalis yra per maža arba deformuota, todėl smegenys suspausti. Apatinė smegenų arba tonzilių dalis yra perkelta į viršutinę nugaros kanalo dalį. Vaikų forma - Arnold Chiari III tipo sindromas - visada siejama su myelomeningocele (nugaros smegenų ir meningų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - atsiranda dėl nepakankamai didelės užpakalinės kaukolės dalies.

Kai smegenys prispaudžiamos į viršutinę stuburo kanalo dalį, ji gali trukdyti normaliam CSF nutekėjimui, kuris apsaugo smegenis ir nugaros smegenis. Sutrikusi cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija gali užblokuoti signalus, perduodamus iš smegenų į pagrindinius organus, arba į smegenų ir nugaros smegenų smegenų skysčio kaupimąsi. Smegenų spaudimas ant nugaros smegenų ar smegenų dalies apatinės dalies gali sukelti syringomyelia.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta MR vaizdavimu. Jei reikia, atliksime kompiuterinę tomografiją su trimatės pakaušio kaulų ir kaklo slankstelių rekonstrukcija.

Su „Arnold-Chiari“ anomalija paprastai stebime du ar tris ar daugiau išvardytų simptomų:

  • Galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali pakilti, kai sukasi galva);
  • Triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai sukasi galvą);
  • Galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesnis) arba su kaklo raumenų tono padidėjimu (skausmo taškai po galvos gale);
  • Nistagmas (netyčia akių obuolių raištis).

Sunkesniais atvejais gali būti:

  • Laikinas aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galva pasukama);
  • Rankų, pėdų, judesių sutrikimų drebulys;
  • Sumažėjęs veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumas;
  • Veido, kūno, vieno ar daugiau galūnių raumenų silpnumas;
  • Priverstinis arba sunkus šlapinimasis;
  • Sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).

Sunkiais atvejais yra tikėtina, kad atsirastų galvos smegenų ir nugaros smegenų infarkto grėsmė.

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas priklauso nuo paciento sunkumo ir būklės. Nesant simptomų, gydytojas gali paskirti gydymą tik stebėjimui, reguliariai tikrindamas.

Jei pagrindiniai simptomai yra galvos skausmas ar kiti skausmo tipai, gydytojas gali rekomenduoti skausmą malšinančius vaistus. Kai kuriems pacientams lengvata atsiranda vartojant priešuždegiminius maisto produktus. Tai gali užkirsti kelią operacijai arba ją atidėti.

Forumo straipsniai tema „Arnoldo Chiario anomalija“

Arnoldo Chiario sindromas yra nenormalus smegenų vystymasis, kuriame kaukolės, kurioje yra smegenys, dalis yra per maža arba deformuota, todėl smegenys suspausti. Apatinė smegenų arba tonzilių dalis yra perkelta į viršutinę nugaros kanalo dalį. Vaikų forma - Arnold Chiari III tipo sindromas - visada siejama su myelomeningocele (nugaros smegenų ir meningų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - atsiranda dėl nepakankamai didelės užpakalinės kaukolės dalies.
Simptomai:
Su „Arnold-Chiari“ anomalija paprastai stebime du ar tris ar daugiau išvardytų simptomų:

Galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali pakilti, kai sukasi galva);
Triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai sukasi galvą);
Galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesnis) arba su kaklo raumenų tono padidėjimu (skausmo taškai po galvos gale);
Nistagmas (netyčia akių obuolių raištis).
Sunkesniais atvejais galima:

Laikinas aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galva pasukama);
Rankų, pėdų, judesių sutrikimų drebulys;
Sumažėjęs veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumas;
Veido, kūno, vieno ar daugiau galūnių raumenų silpnumas;
Priverstinis arba sunkus šlapinimasis;
Sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).
Sunkiais atvejais atsiranda sąlygų, kurios kelia grėsmę smegenų ir nugaros smegenų infarktui.
Diagnozė pagrįsta MR vaizdavimu.

I tipo anomalija „Arnold Chiari“ yra užpakalinės kaukolės (cerebellum) struktūrų, esančių į stuburo kanalą, plitimas po didžiųjų pakaušio plokštumos.
Užpakalinė kaukolė yra kaukolės vidinio pagrindo dalis, sudaryta iš pakaušio kaulų, laikinų kaulų piramidės ir spenoidinio kaulo kūnas; talpina smegenų kamieną ir smegenis.

Arnoldo Chiario anomalija pasireiškia smegenų tonzilių nusileidimu per stuburą į stuburo kanalą, jei ligos klinikiniame atvaizde yra ataksija (drebulys, nestabilumas vaikščiojimo metu), motorinių takų ir siringomielijos pažeidimas, norint išspręsti operacinio gydymo klausimą. Švelnesniais atvejais atliekamas simptominis konservatyvus gydymas.

Arnoldo Chiari anomalijos klinikinės charakteristikos

Barselonos Chiari Syringomielia instituto „Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/“ nuotrauka

Arnoldo Chiario liga yra paveldima patologija, tačiau pradiniai požymiai gali pasireikšti suaugusiems (po 40 metų). Ligos pagrindas yra nesutarimas tarp medulio oblongata, smegenėlių, palyginti su didele kaukolės anga, ir jų struktūros pažeidimo. Šiai patologijai būdinga daugybė neurologinių sutrikimų. Apsvarstykite, kodėl liga pasireiškia, kaip kliniškai pasireiškia ir kaip gydyti pacientus.

Galimos ligos rūšys ir provokuojantys veiksniai

Paprastai didelė kaukolės anga yra sąlyginė riba tarp kaukolės (smegenų, velnių, tilto) ir nugaros smegenų konstrukcijų. Arnoldo Chiario liga diagnozuojama sumažinant smegenų sritis, esančias žemiau šios ribos, jas suspaudžiant (suspaudžiant) ir atitinkamus simptomus. Yra keletas ligos potipių:

  1. Arnoldo-Chiari 1 tipo patologija - dėl medulio pasislinkimo, smegenų tonziliai, kurie sudaro apatinę pusrutulių dalį, yra lokalizuoti stuburo kanale, žemiau kaukolės angos. Liga aptinkama suaugusiaisiais arba gali būti atsitiktinis tyrimas dėl kitokios diagnozės.
  2. Arnold-Chiari 2 tipo patologija - kelios smegenų struktūros (didelė smegenų dalis, IV skilvelis, meduliacija) atsiranda stuburo kanale. Šios ligos porūšis dažnai yra derinamas su hidrocefalijos apraiškomis smegenų vandens tiekimo sistemos susiaurėjimo, juosmens nugaros smegenų išvaržos ir siringomielijos, patologinės būklės, kurioje vietoj smegenų audinių susidaro ertmės, cistos. Dažniausiai randama kūdikių klinikinių apraiškų akivaizdoje.
  3. Patologija 3 ir 4 tipai praktiškai nesuteikia galimybių išgyventi, o sergantiems kūdikiams miršta per pirmąsias gyvenimo dienas.

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija taip pat klasifikuojama - ji apibūdinama kaip paveldima liga ir perduodama vaikams iš sergančių tėvų (giminių). Liga, atsiradusi dėl gimdymo traumos ar intrauterinio infekcinio smegenų pažeidimo, vadinama „Arnold-Chiari“ 2 laipsnio anomalija.

Yra keletas prielaidų, kodėl liga pasireiškia. Čia pateikiamos galimos ligos priežastys:

  1. Paveldimas veiksnys.
  2. Sukurtas kaukolės defektas - per maža pakaušio dalis, kuri fiziškai negali sutalpinti visų nustatytų smegenų struktūrų. Jie, didindami dydį, daro spaudimą kaukolės atidarymui, patenka į stuburo kanalą.
  3. Patologinė nėštumo eiga ir kūdikio smegenų pažeidimas, veikiant motinos infekcijoms, dažnai pasikartojančioms virusinėms ligoms, didelėms vaistų, alkoholio, toksinių junginių ir nikotino dozėms.
  4. Vaiko sužalojimai gimdymo metu ir kartotinis galvos sužalojimas ankstyvame amžiuje gali sutrikdyti galvos siūlus.

Svarbu! Didelio dydžio smegenų auglys sukelia slėgio padidėjimą kaukolėje ir netiesiogiai „sukelia“ smegenų dalį judėti žemiau kaukolės atidarymo. Taigi atsiranda liga, panaši į aprašytą patologiją.

Pagrindiniai pasireiškimai ir neurologiniai sindromai

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai yra suskirstyti į keletą neurologinių sindromų, priklausomai nuo ligos sunkumo ir maksimalios žalos tiems ar kitiems smegenų komponentams:

Pacientų valdymo taktika

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas priklauso nuo kurso sunkumo ir paciento skundų. Galimos šios terapinės taktikos:

  • nesant klinikinių apraiškų ir skundų - paciento stebėjimas;
  • vaistų gydymas, siekiant sumažinti kaukolės spaudimą, skausmą malšinančius vaistus, priemonė normalizuoti raumenų tonusą;
  • operatyvinė intervencija, siekiant atnaujinti laisvo skysčio srovę ir slėgio mažinimą manevravimo metodu. Šis metodas pirmiausia naudojamas 2 tipo ligoms.

Taigi, I tipo liga yra palanki, galbūt asimptominė ir nereikalauja gydymo. 2 tipo prognozė yra rimtesnė, tačiau laiku atlikta operacija suteikia galimybę kokybiškai gyventi.

Arnoldo Chiario anomalija: apsigimimų priežastys, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama cranio-stuburo zonos defektams. Jis susidaro užpakalinėje kaukolės fosoje (ACF), kurio nepakankamas tūris, kurio galinės smegenys ir smegenys yra perstumtos į didelę pakaušio dalį, taip pat sutrikdytas smegenų skysčio srautas.

Kaukolės užpakalinė dalis sudaro vadinamąją galinę kaukolės fosą, kurioje yra pusrutuliai ir smegenų kirminas, tiltas, medulė, kuri eina į nugarą, praeinanti per didelį forameną. Didelė pakaušio kaklelio dalis apsiriboja kaukolės kaulų pagrindu ir negali pakeisti skersmens, bet smegenų struktūrų poslinkis kupinas neatitikimo tarp jų dydžio ir atidarymo, įsilaužimo ir nervinio audinio suspaudimo, kurio pasekmės gali būti mirtinos.

Medulio oblongatoje susikaupia gyvybiniai nervų centrai, kurie yra atsakingi už širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą ir kvėpavimą, todėl ne tik neurologinis deficitas bus ligos pasireiškimas. Sunkiais atvejais gyvybinės funkcijos yra slopinamos ir pacientas gali mirti. Smegenų pusrutulio poslinkis lemia CSF cirkuliacijos nutraukimą su hidrocefalija, o tai dar labiau pablogina esamus sutrikimus.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta, vystosi vaisiuje ir derinama su kitomis vystymosi negalia, o jos klinika ne visada pasirodo nedelsiant. Kai kuriais atvejais iki patologijos pasireiškimo praeina reikšmingas laikotarpis arba atsiranda situacija, kuri sukelia asimptominės anomalijos pasireiškimą prieš tai, o kitiems pacientams gali pasirodyti atsitiktinis MRI tyrimas. Dažnai patologija yra įgyta ir atsiranda išorinių priežasčių, o gimimo metu smegenys ir kaukolė turi normalią struktūrą.

Užpakalinės kaukolės fosos (ACF) priežastys ir mechanizmas

Nėra sutarimo dėl Chiari anomalijos etiologijos. Mokslininkai pateikia įvairias teorijas, kurių kiekvienas yra pagrįstas ir turi teisę egzistuoti.

Anksčiau anomalija buvo laikoma tik įgimtu defektu, tačiau ekspertų pastebėjimai parodė, kad tik nedaugelis pacientų turėjo vaisiaus vystymosi defektų, likusi dalis buvo įgyta per savo gyvenimą.

Kranio ir stuburo jungties įgytos patologijos priežastys yra nelygios smegenų nervų audinio ir kaukolės kaulų bazės augimo tempai, kai smegenys auga daug greičiau nei kaulų talpykla, kurioje ji yra. Dėl to atsiradusio skirtumo ir tarnauja kaip Arnoldo Chiari ligos pagrindas.

Įgimta patologinė forma yra derinama su kaulų displazija, dėl to kaulų kaulai nepakankamai išsivystę, taip pat pažeidžiamas raiščio aparato susidarymas ir bet kokia išorinė įtaka, trauma gali dramatiškai pabloginti patologijos apraiškas. Ypatybė - galvos odos defekto derinys su kitais gimdos vystymosi sutrikimais ir įgimtais sindromais.

Neurologai suformulavo du pagrindinius patologijos formavimo mechanizmus:

  • PCF dydžio sumažinimas esant normaliam smegenų kiekiui (tikriausiai dėl prenatalinio laikotarpio sutrikimų).
  • Pats smegenų tūrio padidėjimas, išlaikydamas teisingus kaukolės fosos ir didelio pakaušio forameno parametrus, kai smegenys stumdo savo caudalines dalis okcipitalinės kojos kryptimi.

Kadangi anomalija gali būti įgimta, viena iš priežasčių rodo tuos, kurie gali pakeisti įprastą nėštumo eigą ir vaisiaus vystymąsi:

  1. Piktnaudžiavimas narkotikais, alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose, kai formuojami tik embriono organai ir sistemos;
  2. Ypač pavojingos yra virusinės pakitimai nėščioms moterims, tarp jų teratogeninio poveikio infekcijos, pvz., Raudonukės, citomegalovirusas ir pan.

Arnoldo-Chiario anomalija atsiranda dėl daugelio įgytų priežasčių, iš pradžių tinkamai išsivysčiusių smegenų ir kaukolių kaulų. Gali atsirasti po gimimo:

  1. Gimdymo traumos, tiek spontaniškai, tiek su akušerine nauda;
  2. Trauminiai smegenų sužalojimai ir smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis stuburo smegenų kanalo sienoms, kai pažeidžiami likorodinamika (tai atsitinka suaugusiesiems);
  3. Hydrocephalus.

Hidrocefalija gali būti provokuojantis veiksnys, nes turinio apimties padidėjimas kaukolėje, net jei skysčio sąskaita, neišvengiamai sukelia slėgio padidėjimą ir smegenų srities poslinkį caudalinėje (posteriori) kryptimi. Kita vertus, tai yra pačios anomalijos pasireiškimas, kai smegenų nusileidimas sukelia smegenų skysčio takų blokadą ir smegenų skysčio, kuris cirkuliuoja per smegenų ertmes, spaudimą.

Arnoldo Chiari anomalijos tipai ir laipsniai

Priklausomai nuo tam tikrų pokyčių galvos smegenų ir kaulų pagrindo, įprasta atskirti kelias Arnold-Chiari anomalijos rūšis:

  • 1 tipo Chiari anomalija, kai smegenų tonzilių judėjimas mažėja, paprastai aptinkamas suaugusiems ir paaugliams, dažnai kartu su CSF sutrikimu ir CSF kaupimu centriniame stuburo smegenų kanale (hidromijalijoje). Galimas smegenų kamieno suspaudimas.

Anomalija Arnold-Chiari 1 tipo - dažniausiai diagnozuota ir turinti gana palankią prognozę

  • Arnoldo-Chiari 2 tipo anomalija pasireiškia jau naujagimiams, nes žymiai didesnis smegenų tūris yra perkeliamas nei 1 tipo: smegenų ir jo kirminų tonzilės, užsikimšusios ketvirtuoju skilveliu, galbūt vidurinės smegenų susidarymas. Paprastai, esant 2 laipsnių defektui, yra pažeidžiamas skysčio srovės hidromielija. Liga dažnai siejama su įgimta stuburo smegenų ir stuburo anomalijų išvarža.
  • 3 tipo liga yra būdinga pia mater išsikišimui su smegenų aštuoninės srities medžiaga, kuri taip pat apima smegenis ir medulį.

Arnold Chiari anomalija 3 tipo nuotraukoje

  • Arnoldo-Chiari 4 tipo anomalija yra smegenėlių išsivystymas, kai jis yra mažesnis, todėl jis negrįžta į kaulo kanalą. Patologija daro naujagimį negyvybingą ir paprastai baigiasi mirtimi.

Dėl sunkumo laipsnio:

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija gali būti laikoma vienu iš paprasčiausių patologijos variantų, nes jame beveik nėra smegenų defektų, o klinika gali būti visiškai nebuvusi, pasireiškianti tik nepalankiomis sąlygomis - trauma, neuroinfekcija ir kt.

Antrojo ir trečiojo laipsnio malformacijos dažnai derinamos su įvairiomis nervų audinio formomis - tam tikrų smegenų dalių ir subkortikinių mazgų hipoplazija, pilkosios medžiagos perkėlimu, smegenų skysčio cistomis, smegenų konvulsijų nepakankamumu.

Arnoldo Chiario sindromo pasireiškimai

Arnoldo-Chiario sindromo simptomus lemia jos tipas ir FCF struktūrų perėjimo pobūdis. Dažnai tai yra besimptomė ir atsitiktinai randama smegenų tyrimų metu. Suaugusiesiems simptomų atsiradimas gali sukelti galvos traumą, vaikams, kai kurios ligos formos jau pastebimos per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

I tipo anomalija diagnozuojama dažniausiai ir gali pasireikšti paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje su tokiais sindromais:

  1. Hipertenzija;
  2. Smegenėlių;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Kranialinio nervo pažeidimas.

Hipertenzijos sindromą sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl smegenų skysčio nutekėjimo, kurį sukelia smegenų pasislinkusios smegenų sritys. Jis pasireiškia:

  • Galvos skausmai pakaušyje, ypač kai čiaudulys, kosulys;
  • Pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesijaučia reljefo;
  • Kaklo raumenų įtampa.

Smegenų sąveikos požymiai (smegenų sindromas) laikomi kalbos, motorinės funkcijos, pusiausvyros ir nistagmo sutrikimais. Pacientai skundžiasi eisenos nestabilumu, kūno padėties nestabilumu erdvėje, sunkių motorinių įgūdžių sunkumu ir judesių aiškumu.

Smegenų kamieno pralaimėjimas yra pavojingas dėl galvos nervų ir gyvybinių nervų centrų branduolių. Kamieniniai simptomai:

  1. galvos svaigimas; dvigubas matymas ir sumažėjęs regėjimas;
  2. sunkus rijimas;
  3. klausos sutrikimas, triukšmas ausyse;
  4. alpimas, hipotenzija, miego apnėja.

Suaugusiųjų Arnold Chiari apsigimimų turėtojai rodo galvos svaigimo ir spengimo ausyse padidėjimą, taip pat sąmonės praradimo paroxysms, kai teka ir lenkia galvą. Dėl smegenų nervų kamienų suspaudimo atsiranda pusės liežuvio atrofija ir gerklų judėjimo trikdymas su rijimo, kvėpavimo ir aukso gijimo sutrikimu.

Esant ertmėms ir cerebrospininėms cerebrinėms cistoms, sergančioms smegenų skysčio slopinimu, sergantiems I tipo maliarijos variantu, yra siringomielinio sindromo požymiai - jautrios sferos sutrikimas, odos tirpimas, raumenų švaistymas, dubens organų funkcijos sutrikimas, pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas, periferinė neuropatija ir periferinė neuropatija. sąnarius.

Jutimo sutrikimus lydi savo kūno suvokimo pažeidimas, kai pacientas, uždaręs akis, negali pasakyti, kokioje padėtyje yra jo rankos ar kojos. Taip pat sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Remiantis neurologų stebėjimais, stuburo smegenų cistos skersmuo ir lokalizacija nebūtinai turi įtakos jutimo ir motorinės sferos sutrikimų, raumenų hipotrofijos sunkumui ir paplitimui.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromuose patologijos eiga yra daug sunkesnė, simptomai pasireiškia vaikui iš karto po gimimo. Kvėpavimo sistemos sutrikimai - stridor (triukšmingas kvėpavimas), jo sustabdymo traukuliai ir dvišalė gerklų parezė, sukelianti rijimo sutrikimus, kai skystas maistas patenka į nosies takus - būdingi.

Antrasis kūdikių anomalijų tipas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas rankose ir melsva oda, kurios ypač pastebimos, kai kūdikis maitina krūtimi. Judėjimo sutrikimai yra įvairūs, jų pasireiškimai pasikeičia, galimas tetraplegija - tiek viršutinės, tiek apatinės galūnių paralyžius.

Trečiasis ir ketvirtasis Arnoldo-Chiari anomalijos variantai yra sunkūs, tai yra įgimta patologija, kuri nesuderinama su normaliu veikimu, todėl tokios diagnozės prognozė negali būti laikoma palankia.

Arnold-Chiari malformacijos gali sukelti komplikacijų, kurias sukelia CSF srovės blokavimas, krano nervų branduolių pažeidimas ir kamieninių struktūrų ribojimas. Dažniausiai yra:

  • Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas - padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl skysčių nutekėjimo takų, galimų tiek vaikams, tiek suaugusiems;
  • Kvėpavimo sistemos sutrikimai, apnėja;
  • Infekciniai-uždegiminiai procesai - bronchopneumonija, uroinfekcijos, susijusios su paciento gulėjimo padėtimi, rijimo ir kvėpavimo veiksmų pažeidimu, dubens organų funkcija.

Sunkiomis patologijomis gali pasireikšti koma, širdies sustojimas ir kvėpavimo slopinimas, dėl kurio per kelias minutes mirties priežastis. Reanimacijos priemonės suteikia gyvybines funkcijas, tačiau beveik neįmanoma grąžinti smegenų į gyvenimą ir panaikinti negrįžtamus jos departamentų suspaudimo padarinius.

Arnoldo Chiari defektų diagnostika ir gydymas

Remiantis simptomų charakteristikomis ir remiantis neurologo atliktu tyrimu, negalima nustatyti Chiari defektų diagnozės. Encefalografija, galvos laivų tyrimai taip pat nesuteiks jokios informacijos apie neurologinių sutrikimų priežastis, bet gali parodyti padidėjusį spaudimą kaukolėje. Radiografija, CT, MSCT parodys kaukolės kaulų defektus, kurie yra būdingi šiai patologijai, tačiau neįmanoma nustatyti minkštųjų audinių struktūros, nervų audinio būklės.

Tikslus anomalijos diagnozavimas buvo įmanomas naudojant MRT, per kurį gydytojas gali nustatyti kaulų defektus ir pačių smegenų, jų kraujagyslių, departamentų lygmens vystymąsi, palyginti su kaukolės kaulais, jų dydžiu, užpakalinės kaukolės fosos tūriu ir didžiųjų pakaušių pločiu. MRT gali būti laikomas vieninteliu tiksliu ir patikimiausiu patologijos nustatymo metodu.

MRT reikalauja, kad pacientas imobilizuotų, o tam tikrą laiką turi ramiai stovėti ant stalo. Vaikai, turintys šį poveikį, gali turėti didelių sunkumų, todėl tyrimas atliekamas miego metu. Jei norite ieškoti kombinuoto nugaros smegenų ir stuburo stuburo defektų, taip pat tiriamos šios stuburo dalies dalys.

Nustatant diagnozę, pacientas nukreipiamas į neurochirurgą arba neurologą, kad nustatytų gydymo planą, chirurgijos indikacijas, jo tipą.

Arnoldo Chiario anomalija, kuri yra besimptomė, nereikalauja gydymo. Be to, patologijos vežėjas pats negali žinoti, kad organizme yra kažkas negerai. Jei pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, nurodomas konservatyvus arba chirurginis gydymas.

Jei pasireiškia tik galvos skausmai, skiriamas gydymas vaistais, įskaitant vaistus nuo uždegimo (nise, ibuprofenas, diklofenakas), analgetikus (ketorolį) ir vaistus, kurie mažina raumenų spazmus (mydokalmą).

Esant neurologiniams sutrikimams, smegenų suspaudimo požymiams, nervų kamienams, jei nėra vaisto gydymo poveikio 3 mėnesius, pacientui reikia chirurginės korekcijos.

Operacija yra būtina siekiant pašalinti nervų audinio suspaudimą ir normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Populiariausia Chiari ligos operacija yra craniovertebral dekompresija, kuria siekiama padidinti PCF dydį.

Dekompresijos metu chirurgas pašalina pakaušio kaulų dalis, rezonuoja smegenų tonzilius ir prireikus sužadina galines pirmojo kaklo slankstelių dalis. Siekiant užkirsti kelią nugaros smegenų dalims, specialūs sintetiniai pleistrai yra ant dura mater.

pakaušio kaulo ir kaklo slankstelių dalių pašalinimo pavyzdys

Dekompresavimas VFH laikomas trauminiu ir rizikingu. Statistika yra tokia, kad komplikacijos atsiranda bent kas dešimtas pacientas, o be operacijos mirtingumas yra daug mažesnis. Dėl didelio chirurginio gydymo pavojaus, neurochirurgai ją naudoja tik esant labai rimtoms indikacijoms - smegenų sričių suspaudimo klinikoms.

Kitas chirurginio gydymo variantas yra manevravimas, kuris užtikrina CSF nutekėjimą iš kaukolės ertmės į krūtinę ar pilvo ertmę. Imant specialius mėgintuvėlius, smegenų skysčio srautai teka ir sumažėja intrakranijinis slėgis.

Esant sunkioms patologijos formoms, nurodomos hospitalizacijos, infekcinių komplikacijų prevencijos ir neurologinių sutrikimų šalinimo priemonės. Dėl smegenų edemos padidėjimo, kai jos dalys įterpiamos į pakaušio kaklelį, reikia gydyti gaivinant, įskaitant kovą su edema (magnezija, furosemidas, diakarbas), dirbtinio kvėpavimo įkvėpimą kvėpavimo nepakankamumu ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalijų gyvenimo trukmė ir prognozė priklauso nuo patologijos tipo. I tipo prognozė gali būti laikoma palankia, kai kuriais atvejais klinika visai neatsiranda arba ją sukelia tik stiprūs trauminiai veiksniai. Asimptomoje būsenoje anomalijos nešėjai gyvena tol, kol visi kiti žmonės gyvena.

Anomalijos, susijusios su antruoju ir pirmuoju tipu su klinikiniais požymiais, prognozė yra šiek tiek blogesnė, nes neurologinis deficitas pasireiškia, kurį sunku pašalinti net ir aktyviai gydant, todėl laiku atliekama operacija yra labai svarbi tokiems pacientams. Ankstesnė chirurginė pagalba teikiama pacientui, tuo mažiau tikėtini neurologiniai pokyčiai.

Trečiosios ir ketvirtos rūšies defektai yra sunkiausios patologijos formos. Prognozė yra nepalanki, nes dalyvauja daugelis smegenų struktūrų, dažnai yra kitų organų defektai, sunkūs smegenų disko sutrikimai, kurie nėra suderinami su gyvenimu.