Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis, kiek gyvena

Arnold Chiari 1 tipo anomalija, kurios negalima padaryti

Smegenys yra atsakingos už viso organizmo aktyvumą, todėl bet koks jo struktūros sutrikimas neišvengiamai sukels sunkiausias pasekmes. Ši išvada gali būti aiškiai matoma tokios sunkios ligos, kaip „Chiari malformation“ arba Arnold-Chiari anomalijos pavyzdžiu, kurio mastas ir gydymas bus aptariami šiame straipsnyje.

Ligos charakteristika

Arnoldo Chiari anomalija yra įgimtas rombo smegenų sutrikimas, dėl kurio smegenų struktūros išstumia ir sutrikdo smegenų skysčio (CSF) srautą. Jau pagal apibrėžimą galima suprasti, kad ši anomalija yra labai sunki. Jis yra suskirstytas į 4 tipus, kai kurie iš jų yra nesuderinami su gyvenimu.

„Deimantinės formos smegenys“ apima medulio oblongata, smegenis ir „tiltą“, esančią tarp jos skilčių. Šie padaliniai yra ant kaukolės pagrindo, jo jungties su stuburo kanalu, taigi ir nugaros smegenų. Arnoldo-Chiari anomalija išsivysto, kai dėl kažkokių priežasčių kaulų talpyklos matmenys nustoja romboidinės smegenys. ir jis yra priverstas pereiti į pakaušio liežuvį iki I-II gimdos kaklelio slankstelio. Toks perėjimas veda prie laisvos smegenų skysčio srovės pažeidimo ir dėl to smegenų skysčio kaupimosi smegenyse. Šis procesas sukelia sunkiausias pasekmes organizmui.

Ligos priežastys

Medicina vis dar neturi tikslaus atsakymo apie Arnoldo-Chiari anomalijos priežastis. Mokslininkai teigia, kad su šia liga yra du veiksniai: įgimta nervų ir kaulų sistema. Ši liga yra įgimta ir, priklausomai nuo tipo, anomalija gali pasireikšti tiek nuo pirmosios gyvenimo minutės, tiek gana brandaus amžiaus.

Ligos rūšys

I tipo anomalija yra dažniausia ir turi įgimtų priežasčių. Paprastai liga pirmiausia pasireiškia 30–40 metų amžiaus ir gali būti gydoma ankstyva diagnoze.

II tipo anomalija išsivysto nuo sužalojimų, kuriuos kūdikis gavo gimimo metu ir dažnai sukelia hidrocefalijos vystymąsi. Tokia liga, nors ir sunkiai, yra gydoma.

III ir IV tipo anomalijos yra gana retos ir joms būdingas didelis smegenų dydžio sumažėjimas. Liga pastebima nuo pirmosios vaiko gimimo minutės ir paprastai nėra suderinama su gyvenimu.

Ligos simptomai

Arnold-Chiari pirmos rūšies anomalija turi tokį poveikį:

• dažnas galvos skausmas, čiaudulys ir kosulys po fizinio krūvio;
• skausmas ir silpnumas pakaušio srityje ir kakle;
• dažnas galvos svaigimas ir alpimas;
• problemų, susijusių su smulkiais motoriniais įgūdžiais;
• koordinavimas;
• kritimo nesėkmės be sąmonės praradimo;
• rankų nutirpimas ir rankų raumenų susilpnėjimas;
• temperatūros jautrumo pažeidimas;
• rijimo sutrikimas;
• sumažino regėjimo aštrumą iki aklumo;
• traukuliai.

Kalbant apie kitų ligos tipų simptomus, jie yra tokie patys, bet ryškesni.

Ligos gydymas

Tais atvejais, kai liga nežino apie save, asmuo negauna jokio gydymo, bet turi reguliariai atlikti tyrimą (MRT) ir konsultuotis su neurochirurgu. Dėl skausmo kakle, gydytojai paskiria skausmą malšinančius vaistus (nimesulidą arba Mydocalm). Koordinavimo sutrikimai, dažnas alpimas ir sumažėjęs regėjimas taip pat gydomi vaistais, o gydymo sutrikimo atveju pacientas veikia. Chiari malformacijos paciento rijimo funkcijos pažeidimas reiškia skubią operaciją, kuri pašalina nugaros smegenų suspaudimą.

Ligos prognozė

Išnagrinėjus priežastis, dėl kurių išsivystė Arnoldo-Chiari anomalija, tokios pavojingos ligos mastą ir gydymą, verta pasakyti, kad I arba II tipo ligos atveju gydytojai teigiamai prognozuoja gydymą, iki visiško ligos pasireiškimo pašalinimo. Kalbant apie III ir IV tipo anomalijas, tokiais atvejais net operacija ne visada leidžia pacientui išgelbėti gyvybę. Sveikata jums!

Kaip šis straipsnis? Pasidalink su draugais socialiniuose tinkluose!

Ši anomalija priklauso įgimtos kategorijos kategorijai ir yra neatitikimas tarp smegenų struktūros dydžio ir užpakalinės kaukolės fosos, kuri veda prie smegenų dislokacijos, atsirandančios dėl didelio smegenų pagrindo atidarymo ir yra sutrikusi. Ši patologija pavadinta dviejų mokslininkų, kurie įvairiais laikais apibūdino jo simptomus, pavadinimais.

Tiesą sakant, ši anomalija yra medulio oblongata ir smegenėlių aptikimas pernelyg išsiplėtusiame stuburo kanale. Dėl šios įgimtos ligos atsiranda įvairių neurologinių simptomų, kuriuos neurologai suvokia kaip sclerosis multiplex, syringomyelia arba auglio augimo simptomus, esančius užpakalinėje kaukolės fossa. Ši anomalija daugeliu atvejų (apie 80%) yra šalia syringomyelia, kuriai būdingas stuburo cistos.
Yra keturios šios patologijos rūšys, tačiau pirmieji du tipai yra dažnesni, nes su 3 ir 4 gyvenimo tipais neįmanoma.

Arnoldo Chiari 1 anomalija apima galinės kaukolės smegenų struktūros poslinkį žemiau foramen magnum: smegenų tonzilės, viena ar dvi, nusileidžia į stuburo kanalą, dažniau dėl to, kad yra sūkuris.

Patogenezė dabartiniame vaisto vystymo etape nežinoma. Daroma prielaida, kad čia yra paveldimasis veiksnys, trauminiai veiksniai gimdymo metu (galvos gimimo trauma) ir padidėjęs intrakranijinis spaudimas, o tai sukelia CSF stuburo smegenų centrinio kanalo sieneles.
Su šia liga gali pasireikšti trys sindromai:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomielitas
3. Piramidė

Aktyvūs simptomai atsiranda po 30-40 metų. Gimdos kaklelio stuburo skausmai ir skausmai didėja su čiauduliu ir kosuliu. Laikui bėgant mažėja raumenų jėga, sutrikdomas rankų odos jautrumas, tiek skausmas, tiek temperatūra. Padidėja kojų ir rankų spazmas, pasireiškia alpimas ir galvos svaigimas, sumažėja regėjimo aštrumas, o bėgimo metu periodiškai pasireiškia apnėjos priepuoliai.

Arnold Chiari anomalijos 1 tipo diagnostikos standartas, turintis didelį patikimumą, yra smegenų MRI nuskaitymas.

Gydant latentinę ligos formą, pagrindinis vaidmuo tenka stebėjimui paciento dinamikoje ir tyrime kasmet. Nedideli simptomai - skausmas gimdos kaklelio regione, galvos svaigimas - konservatyvus gydymas nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, taip pat periodiškai atliekamas dehidratacijos gydymas naudojant diuretikus. Su tokios terapijos neveiksmingumu skiriama chirurgija, kurios tikslas yra smegenų struktūrų dekompresija. Po gydymo simptomai beveik visada išnyksta, o variklio funkcija ir jautrumas gali iš dalies atsigauti.

Kairiojo skilvelio hipertrofija, ši liga yra gana rimta, ji prasideda palaipsniui, daugelis žmonių net nežino apie tai. Jos atsiradimo priežastis 25-30% - hipertenzija. Širdis veikia įtampoje, sienos.

Krūtinės ląstos stuburas susideda iš 12 mažų kaulų, vadinamų slanksteliais, esančiais nuo nugaros vidurio iki kaklo pagrindo. Kai šie kaulai yra netinkamai suspausti arba sugadinti.

Straipsnyje aptarsime galimas tokių ligų priežastis, simptomus ir metodus, kaip trigemininio nervo uždegimą, arba trigemininį neuralgiją.

Tachikardija ne visada yra širdies ligų ir sutrikimų požymis. Yra daug veiksnių, kurie gali sukelti širdies plakimą.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario sindromas yra nenormalus smegenų vystymasis, kuriame kaukolės, kurioje yra smegenys, dalis yra per maža arba deformuota, todėl smegenys suspausti. Apatinė smegenų arba tonzilių dalis yra perkelta į viršutinę nugaros kanalo dalį. Vaikų forma - Arnold Chiari III tipo sindromas - visada siejama su myelomeningocele (nugaros smegenų ir meningų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - atsiranda dėl nepakankamai didelės užpakalinės kaukolės dalies.

Priežastys

Kai smegenys prispaudžiamos į viršutinę stuburo kanalo dalį, ji gali trukdyti normaliam CSF nutekėjimui, kuris apsaugo smegenis ir nugaros smegenis. Sutrikusi cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija gali užblokuoti signalus, perduodamus iš smegenų į pagrindinius organus, arba į smegenų ir nugaros smegenų smegenų skysčio kaupimąsi. Smegenų spaudimas ant nugaros smegenų ar smegenų dalies apatinės dalies gali sukelti syringomyelia.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta MR vaizdavimu. Jei reikia, atliksime kompiuterinę tomografiją su trimatės pakaušio kaulų ir kaklo slankstelių rekonstrukcija.

Simptomai:

Su „Arnold-Chiari“ anomalija paprastai stebime du ar tris ar daugiau išvardytų simptomų:

• Galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali pakilti, kai sukasi galva);
• Triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai sukasi galvą);
• Galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesnis) arba su kaklo raumenų tono padidėjimu (skausmo taškai po galvos gale);
• Nistagmas (netyčia akių obuolių raištis).

Sunkesniais atvejais gali būti:

• Laikinas aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galva pasukama);
• Rankų, pėdų, judesių sutrikimų drebulys;
• Sumažėjęs veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumas;
• Veido, kūno, vieno ar daugiau galūnių raumenų silpnumas;
• Priverstinis arba sunkus šlapinimasis;
• Sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).

Sunkiais atvejais yra tikėtina, kad atsirastų galvos smegenų ir nugaros smegenų infarkto grėsmė.

Gydymas

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas priklauso nuo paciento sunkumo ir būklės. Nesant simptomų, gydytojas gali paskirti gydymą tik stebėjimui, reguliariai tikrindamas.

Jei pagrindiniai simptomai yra galvos skausmas ar kiti skausmo tipai, gydytojas gali rekomenduoti skausmą malšinančius vaistus. Kai kuriems pacientams lengvata atsiranda vartojant priešuždegiminius maisto produktus. Tai gali užkirsti kelią operacijai arba ją atidėti.

Forumo straipsniai tema „Arnoldo Chiario anomalija“

Arnoldo Chiario sindromas yra nenormalus smegenų vystymasis, kuriame kaukolės, kurioje yra smegenys, dalis yra per maža arba deformuota, todėl smegenys suspausti. Apatinė smegenų arba tonzilių dalis yra perkelta į viršutinę nugaros kanalo dalį. Vaikų forma - Arnold Chiari III tipo sindromas - visada siejama su myelomeningocele (nugaros smegenų ir meningų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - atsiranda dėl nepakankamai didelės užpakalinės kaukolės dalies.
Simptomai:
Su „Arnold-Chiari“ anomalija paprastai stebime du ar tris ar daugiau išvardytų simptomų:

Galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali pakilti, kai sukasi galva);
Triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai sukasi galvą);
Galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesnis) arba su kaklo raumenų tono padidėjimu (skausmo taškai po galvos gale);
Nistagmas (netyčia akių obuolių raištis).
Sunkesniais atvejais galima:

Laikinas aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galva pasukama);
Rankų, pėdų, judesių sutrikimų drebulys;
Sumažėjęs veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumas;
Veido, kūno, vieno ar daugiau galūnių raumenų silpnumas;
Priverstinis arba sunkus šlapinimasis;
Sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).
Sunkiais atvejais atsiranda sąlygų, kurios kelia grėsmę smegenų ir nugaros smegenų infarktui.
Diagnozė pagrįsta MR vaizdavimu.

I tipo anomalija „Arnold Chiari“ yra užpakalinės kaukolės (cerebellum) struktūrų, esančių į stuburo kanalą, plitimas po didžiųjų pakaušio plokštumos.
Užpakalinė kaukolė yra kaukolės vidinio pagrindo dalis, sudaryta iš pakaušio kaulų, laikinų kaulų piramidės ir spenoidinio kaulo kūnas; talpina smegenų kamieną ir smegenis.

Arnoldo Chiario anomalija pasireiškia smegenų tonzilių nusileidimu per stuburą į stuburo kanalą, jei ligos klinikiniame atvaizde yra ataksija (drebulys, nestabilumas vaikščiojimo metu), motorinių takų ir siringomielijos pažeidimas, norint išspręsti operacinio gydymo klausimą. Švelnesniais atvejais atliekamas simptominis konservatyvus gydymas.

Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis

Yra ligų, susijusių su nenormalia organų padėtimi dėl to, kas yra šiose srityse. Viena iš šių ligų yra Arnoldo Chiari sindromas (Chiari malformacija). Jam būdinga nenormali smegenų ir smegenų kamieno vieta smegenų dėžutėje, todėl jie šiek tiek patenka į pakaušį. Šį reiškinį lydi skausmingi išpuoliai kakle, nesuderinama kalba, nesuderinamumas, gerklų raumenų susilpnėjimas ir kiti simptomai. Liga suskirstyta į 4 tipus, kurių kiekviena turi savo savybes ir gydymą.

Chiari anomalija diagnozuojama gana paprasta, todėl užtenka atlikti MRT. Patologija gali būti išgydoma tik chirurginės intervencijos pagalba.

Ligos ypatybės

Yra neabejotinas skirtumas tarp nugaros smegenų ir smegenų, o tai yra pakaušio formos. Šiuo metu jie yra prijungti ir virš jo yra užpakalinė kaukolė, kurioje yra smegenys, tiltas ir medulys. Chiari ligos atveju smegenų audiniai patenka į pakaušio kaklelį, dėl kurio šioje vietovėje lokalizuotos medžių ir nugaros smegenų dalys yra suspaustos. Dažnai, dėl šio proceso, pablogėja galvos smegenų skysčio išsiskyrimas iš galvos (cerebrospinalinis skystis), dėl kurio atsiranda hidrocefalija (smegenų edema).

Chiari sindromas - tai įgimtos kaukolės ir viršutinės stuburo jungties anomalijos.

Tokia diagnozė atliekama gana retai ir pagal statistiką tai pastebima 10 naujagimių 120 tūkst. Žmonių.

Galima nustatyti ligos buvimą po vienos ar dviejų dienų nuo gimimo momento, tačiau kai kurios ligos rūšys aptinkamos tik suaugusiems. Dažniausiai Arnoldo Chiario liga išsivysto su syringomyelija, kuriai būdingos tuščios nugaros ir medulio oblongatos medžiagos.

Plėtros priežastys

Arnoldo Chiario anomalija dar nebuvo labai tiriama ir niekas negali nurodyti tikslių veiksnių, turinčių įtakos ligos vystymuisi. Yra daug prielaidų, pavyzdžiui, kai kurie ekspertai mano, kad patologija atsiranda dėl pernelyg mažo užpakalinės kaukolės fosos dydžio. Dėl to audiniuose nėra pakankamai vietos, ir jie nusileidžia į pakaušį. Alternatyvi teorija yra ta, kad smegenys yra nuo gimimo virš normalaus dydžio. Štai kodėl jis verčia kai kuriuos savo audinius į pakaušį.

Dėl smegenų skysčio stagnacijos ir vėlesnio hidrocefalijos susidarymo patologija turi ryškesnių simptomų. Iš tiesų dėl šios ligos skilveliai didėja, todėl smegenų dydis. Šis procesas didina smegenų tonzilių suspaudimą į pakaušį. Galvos sužalojimai gali pabloginti ligos eigą. Chiari liga yra būdinga ne tik nenormaliam perėjimo audinio vystymuisi tarp nugaros smegenų ir smegenų, bet ir raiščių anomalijų. Bet kokie pažeidimai galvos srityje dar labiau padidina smegenis į pakaušio regioną, todėl liga tampa ryškesnė.

Patologinio proceso veislės

„Chiari“ defektams būdingi šie plėtros būdai:

• Pirmasis vaizdas. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijai būdingas smegenėlių tonziliams patekti į pakaušį. Dažniausiai pasireiškia paauglystėje, o kartais jau suaugusiaisiais. Labai dažnas yra 1 tipo Arnoldo Chiari anomalijų, atsirandančių dėl hidromielijos;
• Antrasis vaizdas. Ši diagnozė atliekama per pirmas dienas nuo vaiko gimimo. Arnoldo Chiari 2 tipo anomalija yra daug sunkesnė nei 1 tipo. Tais atvejais smegenų gabalas (be amygdalos), taip pat ketvirtojo skilvelio ir medulio, patenka į pakaušio ertmę. Tokios ligos metu hidrocefalija atsiranda daug dažniau. Šio reiškinio priežastis daugeliu atvejų yra įgimta stuburo išvarža;
• Trečioji rūšis. Jo skirtumai nuo antrojo tipo yra tai, kad audiniai, nusileidę į pakaušio forameną, patenka į meningokelę (išvaržą), esančią gimdos kaklelio dalyje;
• Ketvirtoji rūšis. Jo esmė yra mažai išsivysčiusiose smegenėlės, kurios, skirtingai nuo kitų tipų ligų, neperkelia į pakaušio formos forameną. Kai kurie ekspertai mano, kad „Chiari“ 4 tipo liga yra „Dandy-Walker“ sindromo dalis. Jis pasižymi cistų, lokalizuotų galinėje kaukolės fosoje ir smegenų dropsyje, vystymuisi.

Antrosios ir trečiosios anomalijos rūšys dažnai yra susijusios su nenormaliu kitų nervų sistemos audinių vystymusi, būtent:

• Atipinis smegenų žievės išdėstymas;
• Corpus callosum patologijos;
• Polymicrogyria (daug mažų konvulcijų);
• Nepakankama subkortikinių struktūrų audinių, taip pat smegenėlių pjautuvės.

Simptomatologija

Anomalija Arnold Chiari 1 laipsnis dažniausiai diagnozuojamas. Jame derinami šie sindromai:

• Syringomyelic;
• Alkoholinė hipertenzija;
• Cerebellobulbar.

Atsižvelgiant į tai, paveikiami galvos nervų skaidulai ir gyvena be simptomų su šia patologija iki paauglystės. Kai kuriems žmonėms pirmieji požymiai tampa matomi po 20 metų.

Alkoholinės hipertenzijos sindromas, būdingas Arnoldo Chiari anomalijai, pasireiškia šiais simptomais:

• Skausmas gimdos kaklelio ir pakaušio srityje, pasireiškiantis kosulys ir čiaudulys, taip pat dėl ​​raumenų įtampos šioje vietoje;
• Nepagrįstas vėmimas;
• Kaklo raumenų įtampa;
• Nesuderinama kalba;
• Sumažintas judesių koordinavimas;
• Nekontroliuojamas akių svyravimas (nistagmas).

Laikui bėgant, dėl žalos smegenų kamienui ir aplinkiniams nervams, žmogus turi šiuos simptomus:

• Neryškus matymas;
• Padalinti nuotrauką prieš akis (diplopija);
• Problemų rijimas;
• Klausos sutrikimas;
• Dažnas galvos svaigimas;
• Spengimas ausyse;
• Miego sutrikimas, lydimas kvėpavimo per nosį ir burną 10 sekundžių ar ilgiau;
• Sąmonės netekimas;
• Nepakankamas kraujo tiekimas į smegenis pasireiškia dėl mažo kraujospūdžio keičiant kūno padėtį.

Su Arnoldo Chiari anomalija simptomus apsunkina aštrūs galvos apsisukimai ir ši liga pasireiškia taip:

• Padidėja galvos svaigimas;
• Spengia tinnitus;
• Sąmonė dažniau prarandama;
• Pusė kalbos patiria atrofinius pokyčius (mažėja);
• Gerklų raumenys susilpnėja dėl to, kas tampa sunku kvėpuoti, ir užburtas balsas;
• Galūnių, daugiausia viršutinės dalies, raumenų susilpnėjimas.

Dažnai patologija būdinga siringomieliniam sindromui, ir šiuo atveju ji pasireiškia taip:

• Sumažintas jautrumas;
• Raumenų audinio baltymų energijos trūkumas (hipotrofija);
• Nelygumas;
• Silpnėjantis pilvo refleksas ar jo nebuvimas;
• Dubens sutrikimai;
• Neurogeninė artropatija (sąnarių deformacija).

Iš Chiari ligos atsiradęs smegenų bakterijos sindromas pasireiškia šiais simptomais:

• Treminalinio nervo pažeidimas;
• Vestibulochlearinė nervozė;
• Koordinavimo problemos;
• Nistagmas;
• Svaigulys.

Antrasis ir trečiasis ligos laipsnis pasireiškia panašiai, bet pirmieji simptomai matomi jau po 2-3 dienų nuo gimimo. 2 tipo „Arnold Chiari“ anomalija turi savų savybių:

• Garsus kvėpavimas, kuris kartais sustoja 10-15 sekundžių;
• Dvišalis gerklų raumenų susilpnėjimas, dėl kurio kyla rijimo problemos, ir skystas maistas dažnai įterpiamas į nosį;
• Nistagmas;
• Viršutinių galūnių raumenų sukietėjimas dėl padidėjusio tono;
• Mėlyna oda (cianozė);
• Sunkumai judėti iki paralyžiaus didžiojoje kūno dalyje (tetraplegija).

Trečioji anomalijos rūšis yra daug sunkesnė ir retai susieta su gyvenimu dėl rimtų pažeidimų.

Diagnostika

Senais laikais buvo labai sunku diagnozuoti patologiją, nes tyrimo, tyrimo ir standartinių tyrimo metodų rezultatai nebuvo konkretūs. Jie parodė hipertenzijos ir smegenų dropijos buvimą. Rentgeno spinduliai šiek tiek supaprastino užduotį, nes jis parodė kaulų deformacijas kaukolėje, tačiau tai neleido visiškai įsitikinti diagnoze. Padėtis pasikeitė po topografinių tyrimų atsiradimo. Galų gale, šis diagnostikos metodas leido visapusiškai atsižvelgti į užpakalinės kaukolės fosos formavimąsi. Štai kodėl MRI (magnetinio rezonanso vizualizavimas) laikomas būtinu tyrimo metodu, skirtu atskirti Kiari sindromą tarp kitų patologinių procesų.

Naudojant MRI nuskaitymą, reikės ištirti kaklo ir krūtinės plotą. Iš tiesų šiose stuburo vietose dažnai yra meningokelė, taip pat siringomielinės cistos. Egzamino metu gydytojas turi ne tik būti įsitikinęs Chiari sindromo buvimu, bet ir pašalinti kitus patologinius procesus, kurie dažnai su ja susiję.

Gydymo kursas

Arnoldo Chiari anomalijai gydyti nereikia, jei patologija yra besimptomė. Tokiu atveju reikia vengti galvos ir kaklo sužalojimų ir sužalojimų, kad ligos eiga nepablogėtų.

Jei liga pasireiškia minimaliais simptomais, ty su lengvu skausmu, būtina gydyti vaistus, turinčius anestezinį ir priešuždegiminį poveikį. Nepažeiskite raumenų relaksantų, kad atsipalaiduotumėte raumenis.

Sunkiais atvejais, kai liga pasireiškia ryškiu simptomu (raumenų susilpnėjimas, galvos smegenų funkcijos sutrikimas ir tt), reikės chirurginės intervencijos. Operacijos metu gydytojas išplėšia pakaušio kaklelį, pašalindamas pakaušio kaulo dalį. Jei reikia pašalinti kamieno ir nugaros smegenų spaudimą, tuomet turėsite pašalinti dalį smegenų tonzilių ir 2 viršutinių slankstelių priekinę pusę. Norint normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją, chirurgas turės atlikti pleistrą dura mater.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas apeinant. Tokia operacija yra smegenų skysčio filialas, naudojant drenažą, dėl kurio jis nustoja stagnuotis.

Prognozė

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo Arnoldo Chiari sindromo, klausia, kiek laiko jie turi gyventi. Į šį klausimą galite atsakyti, atsižvelgiant į patologijos tipą ir kurso sunkumą. Svarbus veiksnys yra chirurginės intervencijos savalaikiškumas.

Žmonės, kenčiantys nuo Chiari 1 tipo ligos, dažnai turi vidutinę gyvenimo trukmę, nes patologija gali būti simptominė. Jei 1 ar 2 ligos tipai turi neurologinių požymių, svarbu operaciją atlikti greičiau. Galų gale, komplikacijos, susijusios su smegenimis ir nugaros smegenimis, iš tiesų negali būti gydomos. Trečioji ligos rūšis dažniausiai baigiasi paciento mirties metu.

Arnold Chiari liga yra įgimta anomalija, kurią reikia gydyti, kai atsiranda pirmieji simptomai. Priešingu atveju, visada galite likti neįgalūs arba prarasti savo gyvenimą.

Arnoldo Chiario anomalija: apsigimimų priežastys, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama cranio-stuburo zonos defektams. Jis susidaro užpakalinėje kaukolės fosoje (ACF), kurio nepakankamas tūris, kurio galinės smegenys ir smegenys yra perstumtos į didelę pakaušio dalį, taip pat sutrikdytas smegenų skysčio srautas.

Kaukolės užpakalinė dalis sudaro vadinamąją galinę kaukolės fosą, kurioje yra pusrutuliai ir smegenų kirminas, tiltas, medulė, kuri eina į nugarą, praeinanti per didelį forameną. Didelė pakaušio kaklelio dalis apsiriboja kaukolės kaulų pagrindu ir negali pakeisti skersmens, bet smegenų struktūrų poslinkis kupinas neatitikimo tarp jų dydžio ir atidarymo, įsilaužimo ir nervinio audinio suspaudimo, kurio pasekmės gali būti mirtinos.

Medulio oblongatoje susikaupia gyvybiniai nervų centrai, kurie yra atsakingi už širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą ir kvėpavimą, todėl ne tik neurologinis deficitas bus ligos pasireiškimas. Sunkiais atvejais gyvybinės funkcijos yra slopinamos ir pacientas gali mirti. Smegenų pusrutulio poslinkis lemia CSF cirkuliacijos nutraukimą su hidrocefalija, o tai dar labiau pablogina esamus sutrikimus.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta, vystosi vaisiuje ir derinama su kitomis vystymosi negalia, o jos klinika ne visada pasirodo nedelsiant. Kai kuriais atvejais iki patologijos pasireiškimo praeina reikšmingas laikotarpis arba atsiranda situacija, kuri sukelia asimptominės anomalijos pasireiškimą prieš tai, o kitiems pacientams gali pasirodyti atsitiktinis MRI tyrimas. Dažnai patologija yra įgyta ir atsiranda išorinių priežasčių, o gimimo metu smegenys ir kaukolė turi normalią struktūrą.

Užpakalinės kaukolės fosos (ACF) priežastys ir mechanizmas

Nėra sutarimo dėl Chiari anomalijos etiologijos. Mokslininkai pateikia įvairias teorijas, kurių kiekvienas yra pagrįstas ir turi teisę egzistuoti.

Anksčiau anomalija buvo laikoma tik įgimtu defektu, tačiau ekspertų pastebėjimai parodė, kad tik nedaugelis pacientų turėjo vaisiaus vystymosi defektų, likusi dalis buvo įgyta per savo gyvenimą.

Kranio ir stuburo jungties įgytos patologijos priežastys yra nelygios smegenų nervų audinio ir kaukolės kaulų bazės augimo tempai, kai smegenys auga daug greičiau nei kaulų talpykla, kurioje ji yra. Dėl to atsiradusio skirtumo ir tarnauja kaip Arnoldo Chiari ligos pagrindas.

Įgimta patologinė forma yra derinama su kaulų displazija, dėl to kaulų kaulai nepakankamai išsivystę, taip pat pažeidžiamas raiščio aparato susidarymas ir bet kokia išorinė įtaka, trauma gali dramatiškai pabloginti patologijos apraiškas. Ypatybė - galvos odos defekto derinys su kitais gimdos vystymosi sutrikimais ir įgimtais sindromais.

Neurologai suformulavo du pagrindinius patologijos formavimo mechanizmus:

• PCF dydžio sumažinimas esant normaliam smegenų kiekiui (tikriausiai dėl prenatalinio laikotarpio sutrikimų).
• Pats smegenų tūrio padidėjimas, išlaikydamas teisingus kaukolės fosos ir didelio pakaušio forameno parametrus, kai smegenys stumdo savo caudalines dalis okcipitalinės kojos kryptimi.

Kadangi anomalija gali būti įgimta, viena iš priežasčių rodo tuos, kurie gali pakeisti įprastą nėštumo eigą ir vaisiaus vystymąsi:

1. Piktnaudžiavimas narkotikais, alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose, kai formuojami tik embriono organai ir sistemos;
2. Ypač pavojingos yra virusinės pakitimai nėščioms moterims, tarp jų teratogeninio poveikio infekcijos, pvz., Raudonukės, citomegalovirusas ir pan.

Arnoldo-Chiario anomalija atsiranda dėl daugelio įgytų priežasčių, iš pradžių tinkamai išsivysčiusių smegenų ir kaukolių kaulų. Gali atsirasti po gimimo:

1. Gimdymo traumos, tiek spontaniškai, tiek su akušerine nauda;
2. Trauminiai smegenų sužalojimai ir smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis stuburo smegenų kanalo sienoms, kai pažeidžiami likorodinamika (tai atsitinka suaugusiesiems);
3. Hydrocephalus.

Hidrocefalija gali būti provokuojantis veiksnys, nes turinio apimties padidėjimas kaukolėje, net jei skysčio sąskaita, neišvengiamai sukelia slėgio padidėjimą ir smegenų srities poslinkį caudalinėje (posteriori) kryptimi. Kita vertus, tai yra pačios anomalijos pasireiškimas, kai smegenų nusileidimas sukelia smegenų skysčio takų blokadą ir smegenų skysčio, kuris cirkuliuoja per smegenų ertmes, spaudimą.

Arnoldo Chiari anomalijos tipai ir laipsniai

Priklausomai nuo tam tikrų pokyčių galvos smegenų ir kaulų pagrindo, įprasta atskirti kelias Arnold-Chiari anomalijos rūšis:

• 1 tipo Chiari anomalija, kai smegenų tonzilių judėjimas mažėja, paprastai aptinkamas suaugusiems ir paaugliams, dažnai kartu su CSF sutrikimu ir CSF kaupimu centriniame stuburo smegenų kanale (hidromijalijoje). Galimas smegenų kamieno suspaudimas.

Anomalija Arnold-Chiari 1 tipo - dažniausiai diagnozuota ir turinti gana palankią prognozę

• Arnoldo-Chiari 2 tipo anomalija pasireiškia jau naujagimiams, nes žymiai didesnis smegenų tūris yra perkeliamas nei 1 tipo: smegenų ir jo kirminų tonzilės, užsikimšusios ketvirtuoju skilveliu, galbūt vidurinės smegenų susidarymas. Paprastai, esant 2 laipsnių defektui, yra pažeidžiamas skysčio srovės hidromielija. Liga dažnai siejama su įgimta stuburo smegenų ir stuburo anomalijų išvarža.
• 3 tipo liga yra būdinga pia mater išsikišimui su smegenų aštuoninės srities medžiaga, kuri taip pat apima smegenis ir medulį.

Arnold Chiari anomalija 3 tipo nuotraukoje

• Arnoldo-Chiari 4 tipo anomalija yra smegenėlių išsivystymas, kai jis yra mažesnis, todėl jis negrįžta į kaulo kanalą. Patologija daro naujagimį negyvybingą ir paprastai baigiasi mirtimi.

Dėl sunkumo laipsnio:

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija gali būti laikoma vienu iš paprasčiausių patologijos variantų, nes jame beveik nėra smegenų defektų, o klinika gali būti visiškai nebuvusi, pasireiškianti tik nepalankiomis sąlygomis - trauma, neuroinfekcija ir kt.

Antrojo ir trečiojo laipsnio malformacijos dažnai derinamos su įvairiomis nervų audinio formomis - tam tikrų smegenų dalių ir subkortikinių mazgų hipoplazija, pilkosios medžiagos perkėlimu, smegenų skysčio cistomis, smegenų konvulsijų nepakankamumu.

Arnoldo Chiario sindromo pasireiškimai

Arnoldo-Chiario sindromo simptomus lemia jos tipas ir FCF struktūrų perėjimo pobūdis. Dažnai tai yra besimptomė ir atsitiktinai randama smegenų tyrimų metu. Suaugusiesiems simptomų atsiradimas gali sukelti galvos traumą, vaikams, kai kurios ligos formos jau pastebimos per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

I tipo anomalija diagnozuojama dažniausiai ir gali pasireikšti paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje su tokiais sindromais:

1. Hipertenzija;
2. Smegenėlių;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kranialinio nervo pažeidimas.

Hipertenzijos sindromą sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl smegenų skysčio nutekėjimo, kurį sukelia smegenų pasislinkusios smegenų sritys. Jis pasireiškia:

• Galvos skausmai pakaušyje, ypač kai čiaudulys, kosulys;
• Pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesijaučia reljefo;
• Kaklo raumenų įtampa.

Smegenų sąveikos požymiai (smegenų sindromas) laikomi kalbos, motorinės funkcijos, pusiausvyros ir nistagmo sutrikimais. Pacientai skundžiasi eisenos nestabilumu, kūno padėties nestabilumu erdvėje, sunkių motorinių įgūdžių sunkumu ir judesių aiškumu.

Smegenų kamieno pralaimėjimas yra pavojingas dėl galvos nervų ir gyvybinių nervų centrų branduolių. Kamieniniai simptomai:

1. galvos svaigimas; dvigubas matymas ir sumažėjęs regėjimas;
2. sunkus rijimas;
3. klausos sutrikimas, triukšmas ausyse;
4. alpimas, hipotenzija, miego apnėja.

Suaugusiųjų Arnold Chiari apsigimimų turėtojai rodo galvos svaigimo ir spengimo ausyse padidėjimą, taip pat sąmonės praradimo paroxysms, kai teka ir lenkia galvą. Dėl smegenų nervų kamienų suspaudimo atsiranda pusės liežuvio atrofija ir gerklų judėjimo trikdymas su rijimo, kvėpavimo ir aukso gijimo sutrikimu.

Esant ertmėms ir cerebrospininėms cerebrinėms cistoms, sergančioms smegenų skysčio slopinimu, sergantiems I tipo maliarijos variantu, yra siringomielinio sindromo požymiai - jautrios sferos sutrikimas, odos tirpimas, raumenų švaistymas, dubens organų funkcijos sutrikimas, pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas, periferinė neuropatija ir periferinė neuropatija. sąnarius.

Jutimo sutrikimus lydi savo kūno suvokimo pažeidimas, kai pacientas, uždaręs akis, negali pasakyti, kokioje padėtyje yra jo rankos ar kojos. Taip pat sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Remiantis neurologų stebėjimais, stuburo smegenų cistos skersmuo ir lokalizacija nebūtinai turi įtakos jutimo ir motorinės sferos sutrikimų, raumenų hipotrofijos sunkumui ir paplitimui.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromuose patologijos eiga yra daug sunkesnė, simptomai pasireiškia vaikui iš karto po gimimo. Kvėpavimo sistemos sutrikimai - stridor (triukšmingas kvėpavimas), jo sustabdymo traukuliai ir dvišalė gerklų parezė, sukelianti rijimo sutrikimus, kai skystas maistas patenka į nosies takus - būdingi.

Antrasis kūdikių anomalijų tipas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas rankose ir melsva oda, kurios ypač pastebimos, kai kūdikis maitina krūtimi. Judėjimo sutrikimai yra įvairūs, jų pasireiškimai pasikeičia, galimas tetraplegija - tiek viršutinės, tiek apatinės galūnių paralyžius.

Trečiasis ir ketvirtasis Arnoldo-Chiari anomalijos variantai yra sunkūs, tai yra įgimta patologija, kuri nesuderinama su normaliu veikimu, todėl tokios diagnozės prognozė negali būti laikoma palankia.

Arnold-Chiari malformacijos gali sukelti komplikacijų, kurias sukelia CSF srovės blokavimas, krano nervų branduolių pažeidimas ir kamieninių struktūrų ribojimas. Dažniausiai yra:

• Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas - padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl skysčių nutekėjimo takų, galimų tiek vaikams, tiek suaugusiems;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai, apnėja;
• Infekciniai-uždegiminiai procesai - bronchopneumonija, uroinfekcijos, susijusios su paciento gulėjimo padėtimi, rijimo ir kvėpavimo veiksmų pažeidimu, dubens organų funkcija.

Sunkiomis patologijomis gali pasireikšti koma, širdies sustojimas ir kvėpavimo slopinimas, dėl kurio per kelias minutes mirties priežastis. Reanimacijos priemonės suteikia gyvybines funkcijas, tačiau beveik neįmanoma grąžinti smegenų į gyvenimą ir panaikinti negrįžtamus jos departamentų suspaudimo padarinius.

Arnoldo Chiari defektų diagnostika ir gydymas

Remiantis simptomų charakteristikomis ir remiantis neurologo atliktu tyrimu, negalima nustatyti Chiari defektų diagnozės. Encefalografija, galvos laivų tyrimai taip pat nesuteiks jokios informacijos apie neurologinių sutrikimų priežastis, bet gali parodyti padidėjusį spaudimą kaukolėje. Radiografija, CT, MSCT parodys kaukolės kaulų defektus, kurie yra būdingi šiai patologijai, tačiau neįmanoma nustatyti minkštųjų audinių struktūros, nervų audinio būklės.

Tikslus anomalijos diagnozavimas buvo įmanomas naudojant MRT, per kurį gydytojas gali nustatyti kaulų defektus ir pačių smegenų, jų kraujagyslių, departamentų lygmens vystymąsi, palyginti su kaukolės kaulais, jų dydžiu, užpakalinės kaukolės fosos tūriu ir didžiųjų pakaušių pločiu. MRT gali būti laikomas vieninteliu tiksliu ir patikimiausiu patologijos nustatymo metodu.

MRT reikalauja, kad pacientas imobilizuotų, o tam tikrą laiką turi ramiai stovėti ant stalo. Vaikai, turintys šį poveikį, gali turėti didelių sunkumų, todėl tyrimas atliekamas miego metu. Jei norite ieškoti kombinuoto nugaros smegenų ir stuburo stuburo defektų, taip pat tiriamos šios stuburo dalies dalys.

Nustatant diagnozę, pacientas nukreipiamas į neurochirurgą arba neurologą, kad nustatytų gydymo planą, chirurgijos indikacijas, jo tipą.

Arnoldo Chiario anomalija, kuri yra besimptomė, nereikalauja gydymo. Be to, patologijos vežėjas pats negali žinoti, kad organizme yra kažkas negerai. Jei pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, nurodomas konservatyvus arba chirurginis gydymas.

Jei pasireiškia tik galvos skausmai, skiriamas gydymas vaistais, įskaitant vaistus nuo uždegimo (nise, ibuprofenas, diklofenakas), analgetikus (ketorolį) ir vaistus, kurie mažina raumenų spazmus (mydokalmą).

Esant neurologiniams sutrikimams, smegenų suspaudimo požymiams, nervų kamienams, jei nėra vaisto gydymo poveikio 3 mėnesius, pacientui reikia chirurginės korekcijos.

Operacija yra būtina siekiant pašalinti nervų audinio suspaudimą ir normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Populiariausia Chiari ligos operacija yra craniovertebral dekompresija, kuria siekiama padidinti PCF dydį.

Dekompresijos metu chirurgas pašalina pakaušio kaulų dalis, rezonuoja smegenų tonzilius ir prireikus sužadina galines pirmojo kaklo slankstelių dalis. Siekiant užkirsti kelią nugaros smegenų dalims, specialūs sintetiniai pleistrai yra ant dura mater.

pakaušio kaulo ir kaklo slankstelių dalių pašalinimo pavyzdys

Dekompresavimas VFH laikomas trauminiu ir rizikingu. Statistika yra tokia, kad komplikacijos atsiranda bent kas dešimtas pacientas, o be operacijos mirtingumas yra daug mažesnis. Dėl didelio chirurginio gydymo pavojaus, neurochirurgai ją naudoja tik esant labai rimtoms indikacijoms - smegenų sričių suspaudimo klinikoms.

Kitas chirurginio gydymo variantas yra manevravimas, kuris užtikrina CSF nutekėjimą iš kaukolės ertmės į krūtinę ar pilvo ertmę. Imant specialius mėgintuvėlius, smegenų skysčio srautai teka ir sumažėja intrakranijinis slėgis.

Esant sunkioms patologijos formoms, nurodomos hospitalizacijos, infekcinių komplikacijų prevencijos ir neurologinių sutrikimų šalinimo priemonės. Dėl smegenų edemos padidėjimo, kai jos dalys įterpiamos į pakaušio kaklelį, reikia gydyti gaivinant, įskaitant kovą su edema (magnezija, furosemidas, diakarbas), dirbtinio kvėpavimo įkvėpimą kvėpavimo nepakankamumu ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalijų gyvenimo trukmė ir prognozė priklauso nuo patologijos tipo. I tipo prognozė gali būti laikoma palankia, kai kuriais atvejais klinika visai neatsiranda arba ją sukelia tik stiprūs trauminiai veiksniai. Asimptomoje būsenoje anomalijos nešėjai gyvena tol, kol visi kiti žmonės gyvena.

Anomalijos, susijusios su antruoju ir pirmuoju tipu su klinikiniais požymiais, prognozė yra šiek tiek blogesnė, nes neurologinis deficitas pasireiškia, kurį sunku pašalinti net ir aktyviai gydant, todėl laiku atliekama operacija yra labai svarbi tokiems pacientams. Ankstesnė chirurginė pagalba teikiama pacientui, tuo mažiau tikėtini neurologiniai pokyčiai.

Trečiosios ir ketvirtos rūšies defektai yra sunkiausios patologijos formos. Prognozė yra nepalanki, nes dalyvauja daugelis smegenų struktūrų, dažnai yra kitų organų defektai, sunkūs smegenų disko sutrikimai, kurie nėra suderinami su gyvenimu.