logo

Antifosfolipidų sindromas

Antifosfolipidų sindromas yra autoimuninė patologija, pagrįsta antikūnų susidarymu fosfolipidams, kurie yra pagrindiniai ląstelių membranų lipidų komponentai. Antifosfolipidų sindromas gali pasireikšti kaip veninė ir arterinė trombozė, arterinė hipertenzija, vožtuvų širdies liga, akušerinė patologija (įprastas nėštumo persileidimas, vaisiaus mirtis, gestozė), odos pažeidimai, trombocitopenija, hemolizinė anemija. Pagrindiniai antifosfolipidų sindromo diagnostiniai žymenys yra Ab su kardiolipinu ir lupus antikoaguliantu. Antifosfolipidų sindromo gydymas sumažėja iki trombozės prevencijos, antikoaguliantų ir antitrombocitinių preparatų paskyrimo.

Antifosfolipidų sindromas

Antifosfolipidų sindromas (APS) yra sutrikimų kompleksas, kurį sukelia autoimuninė reakcija į ląstelių membranose esančias fosfolipidines struktūras. 1986 m. Išsamiai apibūdino ligą anglų reumatologas Hughes. Duomenų apie tikrąjį antifosfolipidų sindromo paplitimą nėra; Yra žinoma, kad 2-4% praktiškai sveikų individų antikūnų prieš fosfolipidus serume yra nedideli, o 0,2% - dideli titrai. Antifosfolipidų sindromas diagnozuojamas 5 kartus dažniau tarp jaunų moterų (20–40 metų), nors vyrai ir vaikai (įskaitant naujagimius) gali patirti ligą. Kaip daugiadisciplininė problema, antifosfolipidų sindromas (APS) pritraukia reumatologijos, akušerijos ir ginekologijos, neurologijos, kardiologijos specialistų dėmesį.

Antifosfolipido sindromo priežastys

Pagrindinės antifosfolipidų sindromo atsiradimo priežastys nežinomos. Tuo tarpu buvo tiriami ir nustatyti veiksniai, lemiantys antikūnų lygio padidėjimą fosfolipidams. Taigi, laikinas antifosfolipidinių antikūnų augimas stebimas virusinių ir bakterinių infekcijų (hepatito C, ŽIV, infekcinio mononukleozės, maliarijos, infekcinio endokardito ir kt.) Fone. Dideli antikūnų titrai fosfolipidams randami pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, sklerodermija, periarteritas nodosa, autoimuninė trombocitopeninė purpura.

Antifosfolipidų antikūnų gamybą galima stebėti piktybiniais navikais, vartojant vaistus (psichotropinius vaistus, hormoninius kontraceptikus ir pan.), Antikoaguliantus. Egzistuoja genetinis polinkis į padidėjusį antikūnų sintezę fosfolipidams asmenims, kurie turi HLA antigenus DR4, DR7, DRw53 ir pacientų, turinčių antifosfolipidų sindromą, giminaičius. Apskritai, imunobiologiniai antifosfolipidų sindromo vystymosi mechanizmai reikalauja toliau tirti ir paaiškinti.

Priklausomai nuo struktūros ir imunogeniškumo, yra „neutralus“ (fosfatidilcholinas, fosfatidil-etanolaminas) ir „neigiamo krūvio“ (kardiolipino, fosfatidilserino, fosfatidilo inozitolio) fosfolipidai. Antifosfolipidinių antikūnų, kurie reaguoja su fosfolipidais, klasė apima raudonojo vilko antikoaguliantą, Ce, Ap kardiolipiną, beta2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomus antifosfolipidus ir kt. į hiperkoaguliaciją.

Antifosfolipidų sindromo klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenezę ir kursą, išskiriami šie klinikiniai ir laboratoriniai antifosfolipido sindromo variantai:

  • pirminė - nėra jokios sąsajos su fonine liga, galinčia sukelti antifosfolipidinių antikūnų susidarymą;
  • antrinis - antifosfolipidų sindromas vystosi kitos autoimuninės patologijos fone;
  • katastrofiškas - ūminis koagulopatija, atsiradusi su daugybine vidaus organų tromboze;
  • Antifosfolipido sindromo APL-neigiamas variantas, kuriame nėra aptikti ligos serologiniai žymenys (Ab į kardiolipiną ir lupus antikoaguliantą).

Antifosfolipido sindromo simptomai

Remiantis šiuolaikinėmis nuomonėmis, antifosfolipidų sindromas yra autoimuninė trombozinė vazulopatija. APS pažeidimas gali paveikti skirtingo kalibro ir lokalizacijos indus (kapiliarus, didelius venų ir arterijų kamienus), dėl kurių atsiranda labai įvairi klinikinių apraiškų spektras, įskaitant venų ir arterijų trombozę, akušerinę patologiją, neurologinius, širdies ir kraujagyslių, odos sutrikimus, trombocitopeniją.

Dažniausiai ir tipiškiausi antifosfolipidų sindromo požymiai yra pasikartojanti veninė trombozė: apatinių galūnių, kepenų venų, kepenų venos, tinklainės venų trombozė. Pacientams, sergantiems antifosfolipidų sindromu, gali pasireikšti pakartotiniai PE, plaučių hipertenzijos, geresnio vena cava sindromo, Budd-Chiari sindromo, antinksčių nepakankamumo epizodai. Venų trombozė su antifosfolipidų sindromu atsiranda 2 kartus dažniau nei arterija. Pastaruoju atveju vyrauja smegenų arterijų trombozė, dėl kurios atsiranda trumpalaikės išeminės atakos ir išeminis insultas. Kiti neurologiniai sutrikimai gali būti migrenos, hiperkinezės, traukulio sindromas, neurosensorinis klausos praradimas, regos nervo išeminė neuropatija, skersinis mielitas, demencija, psichikos sutrikimai.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas antifosfolipidų sindromu lydi miokardo infarkto, intrakardijos trombozės, išeminės kardiomiopatijos, arterinės hipertenzijos vystymąsi. Dažnai pastebimas vožtuvo pažeidimas širdies vožtuvams, pradedant nuo nedidelio echokardiografijos nustatyto regurgitacijos iki mitralinės, aortos, tricuspidinės stenozės ar nepakankamumo. Diagnozuojant antifosfolipidų sindromą su širdies apraiškomis, reikia diferencinės diagnozės, susijusios su infekciniu endokarditu ir širdies miokoma.

Inkstų apraiškos gali apimti ir mažą proteinuriją, ir ūminį inkstų nepakankamumą. Antifosfolipidų sindromo virškinimo trakto organai pasireiškia hepatomegalia, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš odos, hipertenzija, blužnies infarktas. Tipiškus odos ir minkštųjų audinių pažeidimus reprezentuoja retikulinė, palmių ir plantarinė eritema, trofinės opos, pirštų gangrena; kaulų ir raumenų sistemos - kaulų aseptinė nekrozė (šlaunikaulio galva). Hematologiniai antifosfolipidinio sindromo požymiai yra trombocitopenija, hemolizinė anemija, hemoraginės komplikacijos.

Moterims APS dažnai aptinkamas kartu su akušerine patologija: kartotinis spontaniškas abortas įvairiais laikais, vėlyvas gimdos vystymasis, placentos nepakankamumas, gestozė, lėtinė vaisiaus hipoksija, priešlaikinis gimdymas. Atliekant nėštumą moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, akušerė-ginekologė turėtų atsižvelgti į visas galimas rizikas.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

Antifosfolipidų sindromas diagnozuojamas remiantis klinikine (kraujagyslių tromboze, sunkinančia akušerijos istorija) ir laboratoriniais duomenimis. Pagrindiniai imunologiniai kriterijai yra vidutinio arba didelio Ig titrų titro aptikimas kardiolipino Ig klasės IgG ir IgM bei lupus antikoaguliantams du kartus per šešias savaites. Diagnozė laikoma patikima, kai derinamas bent vienas pagrindinis klinikinis ir laboratorinis kriterijus. Papildomi antifosfolipidų sindromo laboratoriniai požymiai apima klaidingą teigiamą RW, teigiamą Coombs reakciją, antinukcinio faktoriaus titro padidėjimą, reumatoidinį faktorių, krioglobulinus, antikūnus prieš DNR. Taip pat parodytas KLA, trombocitų tyrimas, kraujo biocheminė analizė, koagulograma.

Nėščioms moterims, turinčioms antifosfolipidų sindromą, reikia stebėti kraujo krešėjimo parametrus, atlikti dinaminį vaisiaus ultragarso ir uteropacinio kraujo srauto, kardiografijos, doplerografiją. Siekiant patvirtinti vidaus organų trombozę, atliekama galvos ir kaklo indų USDG, inkstų, galūnių arterijų ir venų indai, akių indai ir pan. Širdies vožtuvų kūgių pokyčiai aptinkami echoCG procese.

Diferencialinės diagnostikos priemonės turėtų būti skirtos ne DIC, hemolizinio-ureminio sindromo, trombocitopeninės purpuros ir kt. Pašalinimui. Atsižvelgiant į pažeidimo poliarizaciją, reikia atlikti įvairių vaistų gydytojų bendrų pastangų: reumatologų, kardiologų, neurologų, akušerių, ginekologų ir ginekologų darbą..

Antifosfolipidų sindromo gydymas

Pagrindinis antifosfolipidų sindromo gydymo tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Režimo akimirkos suteikia vidutinio sunkumo fiziniam aktyvumui, atsisakymui ilgą laiką pasilikti stacionarioje valstybėje, įsitraukti į traumą ir ilgus skrydžius. Moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, negalima skirti geriamųjų kontraceptikų ir prieš planuojant nėštumą būtina pasikonsultuoti su akušeriu-ginekologu. Nėščios moterys per visą nėštumo laikotarpį parodė, kad gauna mažas gliukokortikoidų ir antitrombocitinių preparatų dozes, imunoglobulino, heparino injekcijų, kontroliuojant hemostasiogramos rodiklius.

Narkotikų gydymas antifosfolipidų sindromu gali apimti netiesioginių antikoaguliantų (varfarino), tiesioginių antikoaguliantų (heparino, nadroparino kalcio, enoksaparino natrio), antitrombocitinių preparatų (acetilsalicilo rūgšties, dipiridamolo, pentoksifilino) vartojimą. Profilaktinis antikoaguliantas arba trombocitų trombocitų trombocitų trombocitų mažinimas daugeliui pacientų, sergančių antifosfolipidų sindromu, atliekami ilgą laiką ir kartais visą gyvenimą. Katastrofiškoje antifosfolipidų sindromo formoje rodomos didelės gliukokortikoidų ir antikoaguliantų dozės, palaikančios plazmaferezę, šviežios šaldytos plazmos transfuziją ir tt.

Antifosfolipidų sindromo prognozė

Laiku diagnozuojant ir profilaktiškai gydant galima išvengti trombozės atsiradimo ir pasikartojimo, taip pat vilties, kad nėštumo ir gimdymo rezultatai bus palankūs. Antrinio fosfolipido sindromo atveju svarbu stebėti pagrindinės patologijos eigą, infekcijų prevenciją. Prognoziškai nepalankūs veiksniai yra antifosfolipidų sindromo ir SLE derinys, trombocitopenija, spartus At titro padidėjimas iki kardiolipino, nuolatinė arterinė hipertenzija. Visiems pacientams, kuriems diagnozuotas „antifosfolipidų sindromas“, reikia stebėti reumatologą, periodiškai stebint ligos serologinius žymenis ir hemostasiogramos rodiklius.

Antifosfolipidų sindromas (APS): esmė, priežastys, diagnozė, gydymas, pavojus

Prieš keturis dešimtmečius antifosfolipidų sindromas (APS) arba antifosfolipidų antikūnų sindromas (SAFA) nebuvo žinomas net gydytojams, kurie nebuvo įtraukti į šią problemą, jau nekalbant apie pacientus. Jie pradėjo kalbėti apie tai tik praėjusio šimtmečio 80-ųjų pradžioje, kai Londono gydytojas Graham Hughes išsamiai pristatė simptomų kompleksą, todėl pagal šį pavadinimą galima rasti APS - Hugheso sindromas (kai kurie autoriai tai vadina Hughes sindromu, kuris taip pat yra teisingas).

Kas bijo šios ligos gydytojams, pacientams ir ypač moterims, kurios svajoja apie motinystę? Tai susiję su antifosfolipidinių antikūnų (APLA) poveikiu, dėl kurių kraujotakos sistemos venų ir arterijų kraujagyslėse, kurios apsunkina nėštumo eigą, atsiranda padidėjęs trombų susidarymas, sukelia persileidimus ir priešlaikinį gimdymą, kai vaisius dažnai miršta. Be to, reikėtų pažymėti, kad antifosfolipidinių antikūnų sindromas dažniau aptinkamas žmonijos pusėje, kuri yra reprodukciniame amžiuje (20–40 metų). Vyrai šiuo atžvilgiu turi daugiau sėkmės.

Fosfolipidinių antikūnų sindromo atsiradimo pagrindas

Šio simptomų komplekso susidarymo priežastis yra antikūnų (AT) atsiradimas, nukreiptas į fosfolipidus, kurie gyvena įvairių gyvų organizmų audinių (kraujo plokštelių - trombocitų, nervų ląstelių, endotelio ląstelių) membranose.

Fosfolipidai, esantys ląstelių membranose ir veikiantys kaip antigenai, skiriasi savo struktūra ir gebėjimu suteikti imuninį atsaką, todėl jie skirstomi į tipus, pavyzdžiui, neutralią ir anijoninę (neigiamai įkrautą) fosfolipidą - šios dvi klasės yra dažniausios.

Taigi, jei yra skirtingų fosfolipidų klasių, tada jų antikūnai bus gana įvairi bendruomenė. Antifosfolipidiniai antikūnai (APLA) turi būti skirtingomis kryptimis, gebėti reaguoti su tam tikrais determinantais (anijoniniais arba neutraliais). Labiausiai žinoma, plačiai paplitusi ir labai svarbi klinikinė reikšmė yra imunoglobulinai, naudojami diagnozuojant APS:

  • Lupus antikoaguliantas (G arba M-IgG imunoglobulinai, IgM) - ši populiacija pirmą kartą buvo nustatyta pacientams, sergantiems SLE (sisteminė raudonoji vilkligė) ir labai linkusi į trombozę;
  • Kardiolipino antigeno antikūnai, kurie yra pagrindinė sifilio testo sudedamoji dalis, vadinamoji Wasserman reakcija. Paprastai šie antikūnai yra A, G, M klasės imunoglobulinai;
  • AT, pasireiškiantis cholesterolio, kardiolipino, fosfatidilcholino mišinyje (klaidingas teigiamas Wasserman reakcijos rezultatas);
  • Beta-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomi antikūnai prieš fosfolipidus (bendras A, G, M klasių imunoglobulinai). Β-2-GP-1 pats reiškia natūralius antikoaguliantus, ty medžiagas, kurios užkerta kelią nereikalingų kraujo krešulių susidarymui. Natūralu, kad imunoglobulinų atsiradimas beta-2-GP-1 sukelia trombozės atsiradimą.

Fosfolipidų antikūnų tyrimas yra labai svarbus diagnozuojant sindromą, nes pats savaime yra tam tikrų sunkumų.

Antifosfolipidų sindromo diagnostika

Žinoma, įtariama, kad daugelis klinikinių simptomų yra antifosfolipidų sindromas, tačiau galutinė diagnozė turi būti pagrįsta simptomų deriniu ir paciento imunologiniu tyrimu, o tai reiškia tam tikrą (ir gana platų) laboratorinių tyrimų sąrašą. Tai tradiciniai metodai: bendras (su trombocitų skaičiavimu) ir biocheminis kraujo tyrimas, įskaitant koagulogramą, ir specifiniai tyrimai, skirti nustatyti antikūnus prieš fosfolipidus.

Nepakankamas tyrimas (ty vieno, dažnai standartizuoto ir prieinamiausio metodo apibrėžimas, kuris, pavyzdžiui, dažnai laikomas anti-kardiolipino tyrimu), gali sukelti pernelyg didelę diagnozę, nes ši analizė suteikia teigiamą rezultatą kitose patologinėse sąlygose.

Labai svarbūs laboratorinės diagnostikos metodai šiandien yra:

  1. Lupus antikoaguliantai (VA) (pagrindinė APS diagnozavimo sąlyga);
  2. Imunoglobulinai prieš kardiolipino antigeną (Wasserman reakcija, kuri yra teigiama SAFA atveju);
  3. Atskirų membraninių fosfolipidų (β-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomų antikūnų nuo fosfolipidų) antikūnų titrai - paprastai jie bus padidėję.

Šie bandymai pirmiausia naudojami tikrinimui, kurio teigiami rezultatai turi būti patvirtinti patvirtinančiais imunologiniais tyrimais tam tikrą laikotarpį (12 savaičių).

Pakankamas APS diagnozavimo laboratorinis kriterijus gali būti laikomas bet kuriuo iš bandymų, jei:

  • VA buvo nustatytas 2 ar daugiau kartų per minėtą laikotarpį;
  • G ir M klasių imunoglobulinai su kardiolipino antigenu taip pat pasireiškė mažiausiai 2 kartus per 12 (ir mažiausiai) savaičių tam tikrose koncentracijose;
  • AT iki β-2-glikoproteino-1 buvo aptiktas mažiausiai du kartus per 12 savaičių, tokiu lygiu, kuris yra pakankamas diagnozei nustatyti.

Atrankos rezultatai negali būti laikomi patikimais ir diagnozė nustatoma, jei antikūnų nustatymas fosfolipidams prasidėjo anksčiau nei 12 savaičių, nei pasireiškė klinikiniai simptomai, arba praėjus 5 metams nuo ligos pradžios. Trumpai tariant, „APS“ diagnozei reikia klinikinių požymių ir teigiamo bent vieno iš išvardytų testų rezultatų.

Kaip papildomi fosfolipidų sindromo diagnozavimo tyrimai:

  1. Klaidingo teigiamo Wassermanio analizė;
  2. Coombso testo formulavimas;
  3. Reumatoidinio (RF) ir antinuklidinių veiksnių apibrėžimas;
  4. Krioglobulinų ir AT titro tyrimas su DNR.

Pažymėtina, kad nenustatant lupuso antikoaguliantų pusėje APS atvejų nepripažįstama, bet jei atliksite visus tyrimus, yra didelė tikimybė, kad diagnozė bus nustatyta teisingai ir gydymas bus pradėtas nedelsiant. Laimei, dabar daugelis kompanijų siūlo patogias ir patikimas bandymų sistemas, kuriose yra reikalingų reagentų. Skaitytojams (mokymosi tikslais) galima teigti, kad gyvatės nuodai dažnai naudojami siekiant pagerinti šios simptomų komplekso diagnostikos kokybę (kažkur viperiai ir kažkur - efy ir gyurzy).

Patologija skatina AFLA vystymąsi

Patologinių procesų, atsirandančių dėl B ląstelių aktyvinimo, atveju, APLA koncentracija yra gana didelė ir jos yra aptinkamos labai dažnai, esant tokioms sąlygoms:

sisteminė raudonoji vilkligė sukelia padidėjusią afla gamybą

SLE (sisteminė raudonoji vilkligė);

  • Autoimuninė jungiamojo audinio patologija (sisteminė sklerodermija, Sjogreno sindromas, reumatoidinis artritas);
  • Neoplastiniai procesai;
  • Limfoproliferacinės ligos;
  • AITP (autoimuninė trombocitopeninė purpura), kuri pati savaime dažnai lydi kitą patologiją, kai antifosfolipidinių antikūnų hiperprodukcija yra labai būdinga (SLE, sisteminė sklerodermija, reumatoidinis artritas);
  • Ūminiai ir lėtiniai procesai, kuriuos sukelia virusai (infekcinė mononukleozė, hepatitas C, ŽIV infekcija), bakterinė infekcija (endokarditas) arba parazitai (maliarija);
  • Atskira centrinės nervų sistemos patologija;
  • Nėštumo ir gimdymo komplikacijos, kurios, beje, pats sukuria antifosfolipidų sindromą;
  • Paveldimas polinkis dėl žmogaus leukocitų sistemos (HLA) 2 klasės (DR4, DR7, DRw53) individualių savybių fenotipo;
  • Gydymas tam tikrais vaistais (psichotropiniu, geriamuoju kontraceptiku ir kt.).
  • galimas antifosfolipidų sindromo pasireiškimas

    Ilgalaikė antifosfolipidinių antikūnų gamyba, nepaisant priežasties, dėl kurios ji atsiranda, paprastai baigiasi antifosfolipidų sindromu. Tačiau, koks yra antifosfolipidų sindromas, kokie yra jo klinikiniai požymiai, kaip elgtis su juo?

    Patologijos galimybės

    Antifosfolipidinių antikūnų sindromo atsiradimas gali sukelti įvairių priežasčių, jo eiga ir klinikiniai simptomai ne visada yra vienodi, o laboratoriniai rodikliai negali apsiriboti jokia sistema, todėl akivaizdu, kad ligą reikia klasifikuoti. Remiantis išvardytais kriterijais (priežastys, simptomai, kursai, testai) yra:

    1. Pirminis APS, kuris nėra etiologiškai susijęs su specifine patologija, kuri yra tokio tipo imuninio atsako susidarymo pagrindas;
    2. Antrinis APS - jo fonas yra kiti autoimuniniai procesai, ir tai lydi juos, pavyzdžiui, SLE;
    3. Katastrofiška yra gana retas, bet labai pavojingas antifosfolipidų sindromo variantas, jis suteikia greitą poliaro nepakankamumą dėl daugelio vidaus organų trombozės (generalizuota trombozė) ir dažnai baigiasi paciento mirtimi;
    4. AFLA yra neigiama forma, kuri yra ypač svarbi, nes ji sukelia didelių sunkumų diagnozuojant, nes pacientas serga pagrindinėmis šio patologijos žymeklių serijomis - lupus antikoaguliantai ir antikūnai prieš kardiolipiną.

    Klasifikavimas aprašyta patologija dažnai apima vieną ligą, o kai jo kilmės faktai rodo, kad APLA įtaka yra vadinamasis sindromas Sneddon priežastis - neuždegiminėmis trombozės vaskulopatija kartu pasikartojantis trombozės laivuose galvos, cianozė ir nelygios odos (livedo reticularis) ir hipertenzija. Šiuo atžvilgiu pats sindromas laikomas vienu iš SAFA variantų.

    Taigi galima teigti, kad antikūnai prieš fosfolipidus yra „kaltinami“ visiems. Bet ką jie daro organizme taip baisi? Kas kelia grėsmę? Kaip pasireiškia šis paslaptingas sindromas? Kodėl toks pavojingas nėštumo metu? Kokia yra jos prognozė ir ar yra veiksmingų gydymo būdų? Yra daug klausimų, kuriuos palieka... Skaitytojas juos rasite toliau...

    Kokie yra antikūnai prieš fosfolipidus?

    Patogenetinių mechanizmų pagrindai yra tai, kad antikūnai prieš fosfolipidus, veikiantys kraujagyslių sienelėse, taip pat turi neigiamą poveikį hemostazės sistemos veiksniams (tiek ląstelių, tiek humoraliniams), kurie žymiai sutrikdo protrombotinių ir antitrombotinių reakcijų pusiausvyrą. Ir šių procesų pusiausvyros sutrikimas padidins kraujo krešėjimo pajėgumą, pernelyg dideli kraujo krešulių susidarymas, tai yra trombozės vystymasis.

    Su antifosfolipidų sindromu gali būti paveikti įvairūs indai: nuo kapiliarų iki didelių arterijų kamienų, esančių bet kurioje žmogaus kūno dalyje, todėl šios patologijos simptomų spektras yra labai platus. Tai veikia įvairias medicinos sritis, taip pritraukiant daug specialistų: reumatologų, neurologų, kardiologų, akušerių, dermatologų ir kt.

    Trombozė venose ir arterijose

    Dažniausiai gydytojai susiduria su tromboze, kuri yra pasikartojanti gamtoje ir paveikia kojų veninius indus. Ten susiformavę trombai išsiunčiami į plaučių indus, blokuoja juos, o tai sukelia tokį pavojingą ir dažnai mirtiną būklę, kaip plaučių embolija ar plaučių embolija. Čia viskas priklauso nuo gaunamo trombo dydžio ir laivo, kuriame šis trombas yra įstrigo, dydžio. Jei pagrindinis plaučių arterijos kamienas (LA) yra uždarytas, tuomet nereikia pasikliauti palankiais rezultatais - refleksinis širdies sustojimas veda prie asmens mirties. Mažų LA šakų užsikimšimo atvejai suteikia galimybę išgyventi, tačiau jie neatmeta hemoragijos, plaučių hipertenzijos, plaučių infarkto ir širdies nepakankamumo vystymosi, o tai taip pat „nesukelia“ ypač ryškių perspektyvų.

    Trombozė inkstų ir kepenų induose su atitinkamų sindromų formavimu (nefrozinis, Budd-Chiari sindromas) gali būti įtraukta į antrąją vietą, kai pasireiškia dažnumas.

    Kitose situacijose (priklausomai nuo vietos) trombozė yra vienas iš prastesnės ar pranašesnės vena cava sindromo sukėlėjų mechanizmų.

    Arterinė trombozė sukelia išeminių reiškinių, atsiradusių nekrozei. Trumpai tariant, širdies priepuoliai, aortos arkos sindromas, gangrena, aseptinė šlaunies galvos nekrozė yra arterinės trombozės pasekmė.

    APS nėštumo metu yra akušerinės praktikos iššūkis

    Antiphospholipid antikūnų sindromas nėštumo metu yra ypač sunkių užduočių, skirtų akušerijai, sąraše, nes trečdalis moterų, kurios tikisi motinystės laimės, vietoj to kyla ašarų ir nusivylimo. Apskritai, galime pasakyti, kad akušerinė patologija absorbavo būdingiausius, bet pavojingiausius antifosfolipidinių antikūnų sindromo požymius:

    • Nėštumo nutraukimas, kuris tampa įprasta;
    • Pasikartojantys spontaniški persileidimai (1 trimestras), kurių rizika padidėja proporcingai G klasės imunoglobulinų kiekiui su kardiolipino antigenu;
    • FPN (fetoplacental nepakankamumas), sukuriantis netinkamas sąlygas normaliam naujo organizmo susidarymui, dėl kurio atsiranda vaisiaus deguonies badas, atidėtas jo vystymasis ir dažnai mirtis gimdoje;
    • Vėlyva toksikozė, kuri gali sukelti eklampsiją, eklampsija;
    • Chorėja;
    • Trombozė (ir venose bei arterijose), kartojama ir vėl;
    • Hipertenzija nėščioms moterims;
    • Ankstyvas ir sunkus susirgimas;
    • hellp sindromas - pavojinga 3-osios trimestro (35 savaičių ir vėliau) patologija, akušerinės praktikos nepaprastoji padėtis (spartus simptomų padidėjimas: vėmimas, skausmas, galvos skausmas, edema);
    • Ankstyvas, vėlyvas placentos atskyrimas;
    • Gimimas iki 34 savaičių;
    • Nepavyko atlikti IVF bandymų.

    Kraujagyslių trombozė, placentos išemija ir placentos nepakankamumas sukelia patologinių pokyčių nėštumo metu.

    Svarbu - nepraleiskite!

    Moterims, turinčioms panašią patologiją nėštumo laikotarpiu, reikia ypatingo dėmesio ir dinamiško stebėjimo. Gydytojas, kuris veda ją, žino, kad ji gali kelti grėsmę nėščiai moteriai ir ką ji rizikuoja, todėl nustato papildomus tyrimus:

    1. Hemostasiograma su tam tikru periodiškumu, kad visada matytumėte, kaip veikia kraujo krešėjimo sistema;
    2. Ultragarsinis vaisiaus tyrimas su Doplerio kraujagyslėmis;
    3. Galvos ir kaklo, akių, inkstų, apatinių galūnių ultragarso diagnostika;
    4. Echokardiografija, siekiant išvengti nepageidaujamų širdies vožtuvų pokyčių.

    Šie veiksmai atliekami siekiant išvengti trombocitopeninės purpuros, hemolizinio-ureminio sindromo ir, žinoma, tokios baisios komplikacijos, kaip DIC. Arba pašalinkite juos, jei gydytojas turi net mažiausiai abejonių.

    Žinoma, nėštumo raidos stebėjimas moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, yra susijęs ne tik su akušerio-ginekologo gydytoju. Atsižvelgiant į tai, kad APS daro daug organų, darbe gali dalyvauti įvairūs specialistai: reumatologas - visų pirma kardiologas, neurologas ir kt.

    Nustatyta, kad moterys, sergančios APS nėštumo laikotarpiu, gauna gliukokortikosteroidus ir antitrombocitinius preparatus (mažose, gydytojo nurodytose dozėse!). Taip pat rodomi imunoglobulinai ir heparinas, tačiau jie naudojami tik kontroliuojant koagulomą.

    Tačiau mergaitės ir moterys, kurios jau žino apie „savo APS“, ateityje planuoja nėštumą, ir dabar jie vis dar galvoja apie „gyvenimą savarankiškai“, norėčiau jums priminti, kad jie nebus tinkami geriamiesiems kontraceptiniams vaistams, nes jie gali pasikliauti, todėl geriau bandyti rasti kitą kontracepcijos metodą.

    AFLA poveikis organams ir sistemoms

    Tai, ko galima tikėtis iš AFLA sindromo, yra gana sunku prognozuoti, o tai gali sukelti pavojingą situaciją bet kuriame organe. Pavyzdžiui, jis nesilaiko nemalonių įvykių organizmo smegenyse (GM). Jo arterinių kraujagyslių trombozė yra tokių ligų kaip TIA (trumpalaikis išeminis priepuolis) ir pasikartojančio smegenų infarkto priežastis, kuri gali turėti ne tik būdingus simptomus (parezę ir paralyžius), bet ir kartu:

    • Konvulsinis sindromas;
    • Demencija, kuri nuolat progresuoja ir vairuoja paciento smegenis į „daržovių“ būklę;
    • Įvairūs (ir dažnai labai nemalonūs) psichikos sutrikimai.

    Be to, esant antifosfolipidinių antikūnų sindromui, galima rasti kitų neurologinių simptomų:

    1. Galvos skausmai, panašūs į migrenos;
    2. Chorai būdingi nešališki galūnių judesiai;
    3. Patologiniai stuburo smegenų procesai, apimantys motorinius, jutimo ir dubens sutrikimus, kurie sutampa su transversiniu mielitu.

    Širdies patologija, kurią sukelia antifosfolipidinių antikūnų įtaka, gali turėti ne tik ryškius simptomus, bet ir rimtą sveikatos ir gyvybės išsaugojimo prognozę, nes skubios būklės - miokardo infarktas - yra vainikinės arterijos trombozės rezultatas, tačiau, jei paveiktos tik mažiausios šakos, tada pradžioje Jūs galite padaryti su širdies raumens kontraktinio gebėjimo pažeidimu. AFS „aktyviai dalyvauja“ formuojant vožtuvų defektus, o retesniais atvejais jis skatina netinkamo kraujagyslių kraujo krešulių susidarymą ir diagnozę, nes gydytojai pradeda įtarti širdies miomą.

    AFS taip pat gali sukelti daug problemų kitiems organams:

    • Inkstai (arterinė trombozė, inkstų infarktas, glomerulinė mikrotrombozė, tolesnė transformacija į glomerulosklerozę ir CRF). Inkstų trombozė yra pagrindinė nuolatinės arterinės hipertenzijos priežastis, kuri, kaip gerai žinoma, toli gražu nėra nekenksminga - ilgainiui galima tikėtis bet kokių komplikacijų;
    • Plaučiai (dažniausiai - plaučių embolija, retai - plaučių hipertenzija su vietiniais kraujagyslių pažeidimais);
    • Virškinimo trakto (kraujavimas iš virškinimo trakto);
    • Blužnis (širdies priepuolis);
    • Oda (meshively, ypač pasireiškianti šalčio, taškinių kraujavimų, delnų ir padų eritemoje, "šlakų simptomas" - kraujavimas nagų lovoje, kojų odos nekrozė, opinis pažeidimas).

    Įvairių simptomų, rodančių organo pralaimėjimą, įvairovė leidžia antifosfolipidų sindromui atsirasti skirtingomis formomis, pseudosyndromų forma, imituojančia kitą patologiją. Dažnai jis veikia kaip vaskulitas, kartais pasireiškia kaip išsėtinės sklerozės debiutas, kai kuriais atvejais gydytojai pradeda įtarti širdies naviką, kitose - nefritas ar hepatitas...

    Ir šiek tiek apie gydymą...

    Pagrindinis gydymo priemonių tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Visų pirma, pacientas įspėjamas apie tai, kaip svarbu laikytis režimo:

    1. Negalima pakelti, naudotis - įmanoma, vidutinio sunkumo;
    2. Ilgalaikis buvimas fiksuotoje padėtyje yra nepriimtinas;
    3. Sporto veikla, turinti net minimalią sužalojimo riziką, yra labai nepageidaujama;
    4. Tolimojo susisiekimo skrydžiai yra labai nepalankūs, trumpos kelionės yra suderintos su gydytoju.

    Farmacijos procedūros apima:

    • Netiesioginiai antikoaguliantai (varfarinas);
    • Tiesioginiai antikoaguliantai (heparinas, natrio enoksaparinas, kalcis nadroparinu);
    • Antitrombocitiniai preparatai (aspinas, pentoksifilinas, dipiridamolis);
    • Katastrofiškos alternatyvos atveju skiriami gliukokortikoidai ir didelės dozės antikoaguliantai, šviežia šaldyta plazma, plazmaferezė.

    Gydymas antitrombocitiniais preparatais ir (arba) antikoaguliantais ilgą laiką lydi pacientą, o kai kurie pacientai iki jų gyvenimo pabaigos turi „sėdėti“.

    ASF prognozė nėra tokia bloga, jei laikotės visų gydytojų rekomendacijų. Ankstyva diagnozė, nuolatinė pasikartojimo prevencija, savalaikis gydymas (su paciento atsakomybe) duoda teigiamų rezultatų ir suteikia vilties ilgam, kokybiškam gyvenimui be paūmėjimo, taip pat palankus nėštumo eigas ir saugus pristatymas.

    Prognozinio plano sunkumai yra tokie neigiami veiksniai kaip ASF + SLE, trombocitopenijos, nuolatinio arterinio hipertenzijos derinys, greitas antikūnų titrų padidėjimas kardiolipino antigenui. Čia jūs galite tik kvėpuoti: „Viešpaties keliai yra nesuvokiami...“. Tačiau tai nereiškia, kad pacientas turi tiek mažai galimybių...

    Visus pacientus, kuriems diagnozuota „Antiphospholipid sindromas“, registruoja reumatologas, kuris prižiūri procesą, periodiškai nustato testus (koagulomą, serologinius žymenis), atlieka profilaktiką ir, jei reikia, gydymą.

    Analizėje rasta antifosfolipidų? Rimtai, bet ne paniką...

    Sveikų žmonių kraujyje AFLA koncentracija paprastai nerodo gerų rezultatų. Taip pat neįmanoma pasakyti, kad ši piliečių kategorija jų visai neatskleidžia. Iki 12% apklaustų žmonių gali turėti AT fosfolipidų kiekį kraujyje, tačiau jie nieko negalės susirgti. Beje, su amžiumi šių imunoglobulinų aptikimo dažnis greičiausiai didės, o tai laikoma gana natūralu.

    Ir vis dėlto kartais yra atvejų, dėl kurių kai kurie ypač įspūdingi žmonės yra gana nerimaujami arba išgyvena šoką. Pavyzdžiui, asmuo nuėjo į tam tikrą tyrimą, kuriame buvo daug laboratorinių tyrimų, įskaitant sifilio analizę. Ir pavyzdys pasirodo esąs teigiamas... Tada, žinoma, visi du kartus patikrins ir paaiškins, kad reakcija buvo klaidinga ir, galbūt, dėl antifosfolipidinių antikūnų buvimo kraujo serume. Tačiau, jei taip atsitinka, tai gali būti patartina ne paniką prieš laiką, bet ne visiškai nuraminti, nes antifosfolipidiniai antikūnai kada nors gali priminti save.

    Antifosfolipidų sindromas - kas kelia grėsmę ligai ir kaip kovoti su juo?

    Visų kūno ląstelių sudėtis apima aukštesnių riebalų rūgščių ir polihidrinių alkoholių esterius. Šie cheminiai junginiai vadinami fosfolipidais, jie yra atsakingi už tinkamą audinių struktūrą, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose ir cholesterolio skaidyme. Bendra sveikatos būklė priklauso nuo šių medžiagų koncentracijos.

    APS sindromas - kas tai?

    Maždaug prieš 35 metus reumatologas Graham Hughes atrado patologiją, kurioje imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus prieš fosfolipidus. Jie jungiasi su trombocitais ir kraujagyslių sienelėmis, sąveikauja su proteinais, patenka į metabolines reakcijas ir kraujo krešėjimą. Antrinis ir pirminis antifosfolipidų antikūnų sindromas yra neaiškios kilmės autoimuninė liga. Ši problema yra jautresnė jaunoms reprodukcinio amžiaus moterims.

    Antifosfolipidų sindromas - priežastys

    Reumatologai dar negalėjo nustatyti, kodėl ši liga pasireiškia. Yra informacijos, kad antifosfolipidų sindromas dažniau diagnozuojamas panašių sutrikimų turinčiuose giminaičiuose. Be paveldimumo, ekspertai siūlo keletą kitų veiksnių, kurie sukelia patologiją. Tokiais atvejais išsivysto antrinė APS - antikūnų gamybos priežastys yra kitų ligų, turinčių įtakos imuninės sistemos veikimui, progresavimas. Gydymo strategija priklauso nuo ligos mechanizmų.

    Pirminis antifosfolipidų sindromas

    Toks patologijos tipas vystosi savarankiškai, o ne kūno sutrikimų fone. Tokį antifosfolipidinių antikūnų sindromą sunku gydyti, nes nėra veiksnių, skatinančių jį. Dažnai pirminė ligos forma yra beveik besimptomė ir diagnozuojama jau vėlyvose progresavimo stadijose arba kai atsiranda komplikacijų.

    Antrinis fosfolipidų sindromas

    Šis autoimuninės reakcijos variantas atsiranda dėl kitų sisteminių ligų ar tam tikrų klinikinių įvykių. Net koncepcija gali tapti patologinės antikūnų gamybos pradžia. Antifosfolipidų sindromas nėščioms moterims pasireiškia 5% atvejų. Jei minėta liga buvo diagnozuota anksčiau, nėštumas žymiai pablogins jo eigą.

    Ligos, kurios galbūt sukelia antifosfolipidų sindromą:

    • virusinės ir bakterinės infekcijos;
    • onkologiniai navikai;
    • periarteritas nodosa;
    • sisteminė raudonoji vilkligė.

    Antifosfolipidų sindromas - simptomai moterims

    Klinikinis patologijos vaizdas yra labai įvairus ir nespecifinis, todėl sunku nustatyti diferencinę diagnozę. Kartais pažeidimas atsiranda be jokių požymių, tačiau dažniau antifosfolipidų sindromas pasireiškia pasikartojančio paviršinio ir gilaus kraujagyslių trombozės (arterijų ar venų) forma:

    Dažni simptomai moterims:

    • ryškus kraujagyslių modelis ant odos (tinklelis);
    • miokardo infarktas;
    • migrena;
    • užspringimas;
    • krūtinės skausmas;
    • venų varikozė;
    • tromboflebitas;
    • insultas;
    • arterinė hipertenzija;
    • ūminis inkstų nepakankamumas;
    • ascitas;
    • išeminiai priepuoliai;
    • sunkus sausas kosulys;
    • kaulų ir minkštųjų audinių nekrozė;
    • portalo hipertenzija;
    • kraujavimas iš virškinimo trakto;
    • sunkus kepenų pažeidimas;
    • miokardo blužnis;
    • vaisiaus vaisiaus mirtis;
    • spontaniškas persileidimas.

    Antifosfolipidų sindromas - diagnozė

    Sunku patvirtinti aprašytos patologijos buvimą, nes jis yra užmaskuotas kaip kitos ligos, jis turi nespecifinių požymių. Norėdami diagnozuoti ligą, gydytojai naudoja 2 klasifikavimo kriterijų grupes. Antifosfolipidų sindromo patikrinimas pirmiausia apima anamnezę. Pirmasis veiklos rodiklių tipas apima klinikinius reiškinius:

    1. Kraujagyslių trombozė. Ligos istorija turėtų apimti vieną ar daugiau venos ar arterijų pažeidimo atvejų, nustatytų instrumentine ir laboratorine.
    2. Akušerinė patologija. Į kriterijų atsižvelgiama, jei po 10 nėštumo savaičių ar priešlaikinį gimdymą atsirado gimdos vaisiaus mirtis, o po nėštumo savaitės nebuvo nustatyta nėštumo po nėštumo savaitės.

    Surinkus anamnezę, gydytojas paskiria papildomus tyrimus. Antifosfolipidų sindromas patvirtinamas, kai yra klinikinių simptomų ir laboratorinio kriterijaus derinys (minimalus). Tuo pačiu metu vykdoma daugybė diferencinės diagnostikos veiklos. Norėdami tai padaryti, specialistas rekomenduoja atlikti bandymus, kurie neįtraukia panašių ligų.

    Antifosfolipidų sindromas - analizė

    Biologinių skysčių tyrimas padeda atskleisti pažeidimo laboratorinius požymius. Gydytojas paskiria kraują skirti antifosfolipidų sindromui, kad nustatytų antikūnų prieš kardiolipinus ir lupus antikoaguliantus plazmoje ir serume buvimą. Be to, galima aptikti:

    • krioglobulinai;
    • antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius;
    • T-ir B-limfocitai padidintose koncentracijose;
    • antinuklidinis ir reumatoidinis faktorius.

    Kartais rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus, kad rastų antifosfolipido sindromo žymenis:

    Kaip gydyti antifosfolipidų sindromą?

    Šio autoimuninio sutrikimo gydymas priklauso nuo jo formos (pirminės, antrinės) ir klinikinių požymių sunkumo. Sunkumai kyla, jei nėščia moteris aptinka antifosfolipidų sindromą - gydymas turėtų veiksmingai sustabdyti ligos simptomus, užkirsti kelią trombozei ir tuo pat metu nekelia pavojaus vaisiui. Norint pasiekti ilgalaikių patobulinimų, reumatologai naudojasi kombinuotu gydymo metodu.

    Ar galima išgydyti antifosfolipidų sindromą?

    Neįmanoma visiškai atsikratyti aprašytos problemos, kol nebus nustatytos jo atsiradimo priežastys. Antifosfolipidinio sindromo atveju būtina taikyti kompleksinį gydymą, siekiant sumažinti atitinkamų antikūnų skaičių kraujyje ir užkirsti kelią tromboembolinėms komplikacijoms. Sunkios ligos atveju reikalingas priešuždegiminis gydymas.

    Antifosfolipidų sindromo gydymas - dabartinės rekomendacijos

    Pagrindinis šios patologijos požymių pašalinimo būdas yra antitrombocitinių preparatų ir netiesioginių antikoaguliantų vartojimas:

    • acetilsalicilo rūgštis (aspirinas ir analogai);
    • Varfarinas;
    • Acenokumarolis;
    • Fenilinas;
    • Dipiridamolis.

    Kaip gydyti antifosfolipidų sindromą - klinikinės rekomendacijos:

    1. Sustabdyti rūkymą, alkoholį ir narkotikus, geriamuosius kontraceptikus.
    2. Sureguliuokite mitybą naudodami maisto produktus, kuriuose yra daug vitamino K - žaliosios arbatos, kepenų, žalios žalios daržovės.
    3. Visiškai atsipalaiduokite, laikykitės dienos režimo.

    Jei standartinis gydymas neveiksmingas, papildomų vaistų skyrimas yra taikomas:

    • aminoquinolines - Plaquenil, Delagil;
    • tiesioginiai antikoaguliantai - Clexane, Fraxiparin;
    • gliukokortikoidai - Prednizolonas, metilprednizolonas;
    • trombocitų receptorių inhibitoriai - Tagren, klopidogrelis;
    • heparinoidai - Emeranas, Sulodeksidas;
    • citostatikai - Endoxan, Cytoxan;
    • imunoglobulinai (į veną).

    Tradicinė medicina priešfosfolipidų sindromui

    Nėra veiksmingo alternatyvaus gydymo, vienintelė galimybė yra pakeisti acetilsalicilo rūgštį natūraliomis žaliavomis. Antiphospholipid sindromas negali būti sustabdytas liaudies receptų pagalba, nes natūralūs antikoaguliantai turi pernelyg silpną poveikį. Prieš naudojant bet kokias alternatyvias priemones svarbu pasikonsultuoti su reumatologu. Antifosfolipido sindromą palengvins tik specialistas - griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų.

    Arbata su aspirino savybėmis

    • sausa balta gluosnio žievė - 1-2 šaukšteliai;
    • verdantis vanduo - 180-220 ml.
    1. Augalinės žaliavos kruopščiai nuplaunamos ir supjaustomos.
    2. Brew willow žievė su verdančiu vandeniu, 20-25 minučių.
    3. Gerkite tirpalą kaip arbatą 3-4 kartus per dieną, galite saldinti pagal skonį.

    Antifosfolipidų sindromas - prognozė

    Visi reumatologo pacientai, turintys pateiktą diagnozę, turi būti stebimi ilgą laiką ir reguliariai atliekami profilaktiniai tyrimai. Kaip ilgai jūs galite gyventi su antifosfolipido sindromu, priklauso nuo jo formos, sunkumo ir tuo pačiu metu atsirandančių imunologinių sutrikimų. Jei nustatomi pirminiai APS, turintys silpnų simptomų, laiku gydymas ir prevencinis gydymas padeda išvengti komplikacijų, tokiais atvejais prognozė yra kuo palankesnė.

    Sunkūs veiksniai yra atitinkamos ligos ir raudonosios vilkligės, trombocitopenijos, nuolatinės arterinės hipertenzijos ir kitų patologijų derinys. Tokiais atvejais dažnai išsivysto antifosfolipidinio komplekso sindromas (katastrofiškas), kuriam būdingas klinikinių požymių ir pasikartojančios trombozės padidėjimas. Kai kurios pasekmės gali būti mirtinos.

    Antifosfolipidų sindromas ir nėštumas

    Apibūdinta liga yra dažna persileidimo priežastis, todėl visos laukiančios motinos turėtų atlikti profilaktinius tyrimus ir paaukoti kraują koagulogramai. Antifosfolipido sindromas akušerijoje laikomas rimtu veiksniu, sukeliančiu vaisiaus mirtį ir persileidimą, tačiau jo buvimas nėra sakinys. Moteris, turinti tokią diagnozę, gali ištverti ir pagimdyti sveiką kūdikį, jei nėštumo metu ji laikosi visų gydytojo rekomendacijų ir vartoja antitrombocitinius preparatus.

    Panaši schema naudojama planuojant dirbtinį apvaisinimą. Antifosfolipidų sindromas ir IVF yra gana suderinami, tik jums reikės atlikti antitrombotinių vaistų kursą. Antikoaguliantų ir antitrombocitinių preparatų vartojimas tęsis visą nėštumo laikotarpį. Šio gydymo veiksmingumas yra beveik 100%.

    Antifosfolipidų sindromas, kas tai yra ir kokios yra pasekmės

    Antifosfolipido sindromą, kuris taip pat turi trumpesnį pavadinimą APS, pirmą kartą Londono gydytojas Graham Hughes apibūdino prieš maždaug keturiasdešimt metų. Kartais ASF vadinamas Hughes sindromu (arba didžiuliu - priklausomai nuo vardo perdavimo).

    Patologija yra susijusi su autoimuniniais procesais, kurie ne visada gali būti tinkami reguliuoti. Koks yra antifosfolipidų sindromo pavojus? Padidėjus kraujagyslėms kraujagyslėse (tiek venose, tiek arterijose). Jūs suprantate, kas kelia grėsmę kraujo krešuliams.

    Kitas sindromo bruožas yra tai, kad šią patologiją dažniausiai veikia moterys. Tai ypač susiję su reprodukciniu amžiumi (20–40 metų). Padidėjusi trombozė neigiamai veikia nėštumo procesą ir gali nutraukti jo ankstyvą nutraukimą, o galų gale - vaisiaus mirtis.

    Antifosfolipidų sindromas. Kas tai?

    • Hemostatinės sistemos sutrikimas.
    • Trombocitų agregacija (klijavimas).
    • Kraujagyslių sienų pokyčiai.
    • Įvairių dydžių laivai.

    APS laikoma pagrindine imuninės trombofilijos priežastimi ir sunkios akušerinės patologijos pagrindu.

    Pagrindinis antifosfolipidų sindromo tikslas yra fosfolipidai - vienas iš pagrindinių kraujo ląstelių, kraujagyslių, nervų audinių komponentų. Jie taip pat yra atsakingi už riebalų rūgščių, riebalų, cholesterolio transportavimą.

    Tie fosfolipidai, kurie lokalizuojami ląstelių membranose, užima svarbią vietą kraujo krešėjimo procese. Tokie fosfolipidai veikia kaip antigenai. Jie skiriasi savo struktūra ir gebėjimu suformuoti imuninį atsaką, kuris juos skirsto į dvi pagrindines, dažniausiai pasitaikančias grupes:

    • Neutralus.
    • Anijoniniai (neigiamai įkrauti).

    Esant tokiems ląstelių ir audinių komponentams, jei imuninis atsakas nepavyksta, gaminami antifosfolipidiniai antikūnai (APLA) - tai serologiniai antifosfolipidinio sindromo žymenys, kurie yra heterogeninė antikūnų grupė, kuri skiriasi specifiškumu.

    Remiantis nustatymo metodais, yra du pagrindiniai antikūnų tipai:

    • Lupus antikoaguliantas, kuris nustatomas priklausomai nuo fosfolipidų. Pateikta G arba M imunoglobulino.
    • Antikūnai, gaminami:
      • Kardiolipiną atstovauja G, M, A imunoglobulino klasės.
      • Fosfatidilserinas.
      • Fosfatidilcholinas.
      • Fosfatidiletanolaminas.
      • Fosfatidilo rūgštis.
      • Beta-2 glikoproteinas - 1.
      • Anteninas V.
      • Protrombinas

    Tokia diagnozė kaip APS ir jos aptikimas pasižymi laipsnišku gyventojų skaičiaus didėjimu, kuris, nepaisant šiuolaikinių gydymo metodų, rodo patologijos sunkumą.

    Kaip dažnai tai įvyksta

    Tikroji APS nėra dažna. Negalima pateikti tikslių duomenų apie šios ligos epidemiologiją, nes pagrindiniai antikūnai - lupus antikoaguliantas ir antikūnai prieš kardiolipiną yra aptinkami sveikoje populiacijoje, kai jie susiduria su įvairiomis priežastimis.

    Apytikriai apskaičiuota, kad tokiais rodikliais gali pasireikšti antifosfolipidų sindromas:

    • Kardiolipino antikūnai sveikiems žmonėms yra iki 4% gyventojų.
    • Lupus antikoaguliantas taip pat gali būti visiškai sveiko žmogaus serume.
    • Tokiais atvejais, kaip vartojant psichotropinius vaistus, geriamuosius kontraceptikus, ŽIV infekcijos, hepatito, vėžio patologijos buvimą, AFLA gali būti kraujyje, tačiau tai nereiškia, kad yra antifosfolipidų sindromas.
    • Tarp visų pacientų, kuriems diagnozuota APS, iki 50% atvejų yra pirminis antifosfolipidų sindromas.
    • Moterims, turinčioms akušerinę patologiją, kuriai būdingi spontaniški abortai, APS persileidimas diagnozuojamas iki 42% atvejų.
    • Nustačius nustatytą antifosfolipidų sindromą reprodukcinio amžiaus moterims, pastojimo patologijos dažnis, nėštumas, negyvagimystė pasiekia 90%.
    • Moterims, jaunesnėms nei 50 metų, kuriems pasireiškė insultas, 40% patvirtino ryšį su antifosfolipidinių antikūnų buvimu.
    • Esant venų trombozei, 10% atvejų aptinkami antifosfolipidiniai antikūnai.

    Apskritai antrinis fosfolipidų sindromas dažniau diagnozuojamas iki 9 kartų, nes jie yra labiau linkę į jungiamojo audinio ligų vystymąsi.

    Vienas iš sėkmės veiksnių gydant šią ligą yra teisinga rastos patologijos klasifikacija, kuri ateityje leis jums pasirinkti tinkamą taktiką paciento valdymui.

    Klasifikacija

    • Pirminis antifosfolipidų sindromas.
    • Antrinis, kuris vyksta šiais atvejais:
      • Autoimuninė patologija.
      • Reumatinės ligos.
      • Piktybiniai navikai.
      • Infekciniai veiksniai.
      • Kitos priežastys.

    Tarp kitų formų išskiriamos:

    • Katastrofiškas - pasižymi staigaus organų ir sistemų atsiradimu, staigiu gedimu dėl masinės trombozės.
    • Trombocitopeninis mikroangiopatijos tipas, trombozinis purpuras, hemolizinis-ūminis sindromas (pasižymi trimis pagrindiniais požymiais - trombocitopenija, hemolizine anemija, ūminiu inkstų nepakankamumu), HELLP sindromu (normalios nėštumo komplikacija 2 ir 3 trimestrais, vystant hemolizę, kepenų kepenų ligos anemija). trombozė).
    • Hipotrombinemija.
    • DIC - sindromas.
    • Antifosfolipido sindromo ir vaskulito deriniai.
    • Sneddon sindromas yra neuždegiminio genezės kraujagyslių patologija, kurioje yra pasikartojanti galvos kraujagyslių trombozė, retikulinė kepenų liga, arterinė hipertenzija.

    Atsižvelgiant į serologinius duomenis, išskiriamos šios veislės:

    • Nustatyti seropozitiniai - anti-kardiolipino antikūnai su / be lupus antikoagulianto.
    • Seronegatyvas:
      • Nustatomi antikūnai prieš fosfolipidus, kurie sąveikauja su fosfatidilcholinu.
      • Antikūnai prieš fosfolipidus, kurie sąveikauja su fosfatidiletanolaminu.

    Visos minėtos patologinės būklės turi savo priežastis, kurių nustatymas yra labai svarbus norint suprasti atsiradusią situaciją ir ką gydytojas ir pacientas turėtų daryti toliau.

    Plėtros priežastys

    APS etiologiniai veiksniai vis dar nėra gerai suprantami. Šiuo metu svarstomos pagrindinės įtariamos antifosfolipidų sindromo priežastys:

    • Autoimuniniai procesai.
    • Bakterinės infekcijos.
    • Virusiniai patogenai.
    • Genetinis polinkis.
    • Onkologinės ligos.
    • Centrinės nervų sistemos pažeidimas.
    • Ilgalaikis gydymas interferonu, serijos izoniazido, hidralazino, geriamųjų kontraceptikų, įvairių psichotropinių vaistų preparatai.

    Bet kuri iš šių priežasčių sukelia daug patologinių kūno pokyčių, kurie neišvengiamai sukelia trombozę ir daugiaorganizuotus pažeidimus.

    Plėtros mechanizmai

    Be APS plėtros priežasčių ir mechanizmų nėra gerai suprantama. Tačiau, remiantis daugelio tyrėjų išvadomis, vienintelė anti-fosfolipidinių antikūnų sintezė negali sukelti reikšmingos hemostazės sistemos patologijos.

    Todėl šiuo metu yra „dvigubo streiko“ teorija, kurios esmė yra:

    • Padidėjęs antifosfolipidinių antikūnų kiekis sudaro sąlygas patologinių krešėjimo procesų vystymuisi - tai vadinamasis pirmasis streikas.
    • Tarpininkų įtakoje atsiranda kraujo krešulių susidarymas ir trombozė, kuri dar labiau sustiprina kraujo krešėjimo reakcijų, kurias anksčiau sukėlė APLA, o tai yra antrasis smūgis.

    Tuo pačiu metu antifosfolipidiniai antikūnai sudaro kompleksus su koaguliacijos sistemos proteinais, kurie yra labai jautrūs fosfolipidams, esantiems ląstelių membranose.

    Tai lemia ne tik sutrikusią fosfolipidų funkciją, bet ir šių baltymų gebėjimą užtikrinti normalų krešėjimo procesą. Tai, savo ruožtu, veda į tolesnius „sutrikimus“ —AFLA gali sukelti intracelulinį signalą, kuris lemia tikslinių ląstelių funkcijų transformaciją.

    Taip prasideda arterinių ir veninių kraujagyslių trombozės formavimo procesas - antifosfolipidų sindromo patogenezinis pagrindas, kurio pagrindiniai mechanizmai yra tokie:

    • Norint užtikrinti normalius antikoaguliacinius procesus, būtinas visas baltymų C ir S veikimas, o APLA geba slopinti šių baltymų funkciją, kuri užtikrina sklandų kraujo krešulių susidarymą.
    • Su jau išvystyta kraujagyslių tromboze yra sutrikimų tarp veiksnių, užtikrinančių laivų susiaurėjimą ir išplitimą.
    • Geresnė gamyba ir pagrindinio vazokonstriktoriaus TxA2 koncentracijos padidėjimas sukelia kitų vazokonstriktorių komponentų ir medžiagų, sukeliančių kraujo krešėjimą, aktyvaciją. Vienas iš pagrindinių tokių komponentų yra endotelinas-1.

    Taigi nuo ligos atsiradimo pradžios iki tol, kol pasirodys pirmieji klinikiniai antifosfolipidų sindromo požymiai, atsiranda tokios patologinės reakcijos:

    • Antifosfolipidiniai antikūnai pažeidžia kraujagyslių endotelio ląsteles. Tai sumažina prostaciklino gamybą, kuri plečia kraujagysles ir neleidžia trombocitams susilieti.
    • Trombomodulino, baltymo, turinčio antitrombotinį poveikį, aktyvumas slopinamas.
    • Lėtina krešėjimo faktorių sintezė, gamybos pradžia, medžiagų, kurios sukelia trombocitų klijavimą, išsiskyrimas.
    • Antikūnų ir trombocitų sąveika dar labiau stimuliuoja medžiagų, kurios taip pat sukelia jų agregaciją, ir vėlesnę trombocitų mirties atsiradimą trombocitopenija.
    • Antikoaguliantų kiekis kraujyje palaipsniui mažėja, o heparino poveikis mažėja.
    • Dėl to atsiranda aukštas kraujo klampumas, kraujagyslėse atsiranda kraujagyslių bet kokio kalibro ir lokalizacijos, atsiranda organų hipoksija ir atsiranda klinikiniai simptomai.

    Tokios reakcijos įvairiais etapais sukelia klinikinius antifosfolipidų sindromo požymius.

    APS simptomai

    Dažniausi požymiai, būdingi tik antifosfolipidų sindromui, yra:

    • Kraujagyslių trombozė.
    • Akušerinė patologija.

    Priklausomai nuo trombozės tipo ir ligos simptomų, atsiranda:

    • Venozinė - dažniausia APS rūšis, ypač apatinių galūnių patologija. Tokiu ženklu dažnai prasideda liga. Beveik 50% pacientų diagnozuota plaučių embolija. Dažniau registruojami patologiniai procesai portale, paviršutiniški inkstų indai. Svarbu, kad antfosfolipidų sindromas užima antrąją vietą Budd-Chiari sindromo, kuriame yra kepenų venų obstrukcija, priežastimi, dėl to sumažėja kraujo nutekėjimas ir veninė stazė.
    • Arterinis - diagnozuotas mažiau veninis. Pagrindinis šio proceso pasireiškimas yra periferinių kraujotakos sutrikimų, išemijos ir širdies priepuolių raida. Dažniausiai šios patologijos lokalizacija yra smegenys, šiek tiek mažiau koronarinė.

    Vienas iš anti-filosofinio sindromo bruožų yra didelė visų rūšių trombozės pasikartojimo rizika.

    Kadangi APS simptomai yra įvairūs, ją bus lengviau pateikti atskirų sistemų pažeidimų pavidalu:

    1. CNS pažeidimas yra dažniausias ir pavojingiausias anifosfolipido sindromo pasireiškimas. Išraiškijamas kuriant šias patologijas:
      • Transinitrogeniniai išeminiai priepuoliai ir encefalopatijos.
      • Išeminiai smūgiai.
      • Epileptinis sindromas.
      • Chorėja
      • Daugialypė sklerozė.
      • Migrena
      • Mielitas
      • Intrakranijinė hipertenzija.
      • Laikinas amnezija.
      • Klausos praradimas
      • Hypertonus tipo parkinsono.
      • Vizualinis sutrikimas iki pilno praradimo.
      • Psichozės
      • Demencija.
      • Depresija

  • Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai, kurie pasireiškia:
    • Didelių vainikinių arterijų trombozė.
    • Miokardo infarktas.
    • Intrakardinė trombozė.
    • Re-stenozė po vainikinės arterijos šuntavimo ir perkutaninės angioplastijos.
    • Bet kurio širdies vožtuvo gedimas / stenozė.
    • Fibrozė, sutirštėjimas, vožtuvo kaiščių sutepimas.
    • Išeminė kardiomiopatija.
    • Hipertenzija.
    • Plaučių hipertenzija.
    • Aortos arkos sindromas.
    • Aterosklerozė.

  • Inkstų pažeidimas:
    • Asimptominė proteinurija.
    • Nefrozinis sindromas.
    • Ūmus inkstų nepakankamumas.
    • Inkstų hipertenzija.
    • Inkstų nepakankamumas.
    • Hematurija.
    • Inkstų infarktas.

  • Plaučių pažeidimai:
    • Embolija.
    • Plaučių infarktas.
    • Plaučių hipertenzija.
    • Ūmus kvėpavimo sutrikimo sindromas suaugusiesiems.
    • Kraujavimas alveolių viduje.
    • Įvairių lygių kraujagyslių trombozė.
    • Fibrosing alveolitas
    • Gimdymas po širdies ir plaučių sindromo, kurio pagrindiniai simptomai yra pleuritas, dusulys, karščiavimas, infiltratų plitimas plaučiuose.
    • Nuolatinis neuždegiminio genezo plaučių kraujagyslių pažeidimas.

  • Virškinimo trakto įtaka:
    • Išeminės, nekrozinės bet kokio virškinimo organų dalies pažeidimai, dėl kurių atsiranda kraujavimas.
    • Pilvo skausmas.
    • Nekrozė, stemplės perforacija.
    • Nepatikimi, dideli opiniai žarnyno ir dvylikapirštės žarnos židiniai.
    • Ūmus cholecistitas.
    • Blužnies okliuziniai procesai su pirminiu venų pažeidimu.

  • Antinksčių pažeidimai:
    • Dvišalis hemoraginis infarktas.
    • Laivų trombembolija.

  • Kepenų pažeidimas:
    • Budos sindromas - Chiari.
    • Portalo hipertenzija.
    • Kepenų veno okliuzinė liga.
    • Kepenų kepenų hiperplazija.
    • Kepenų širdies priepuoliai, daugiausia nėštumo metu.
    • Hepatitas.

  • Odos pažeidimai:
    • Akių livedo.
    • Įvairių dydžių opos.
    • Purpura.
    • Pustulos
    • Palmar, plantarinė eritema.
    • Langeliai
    • Gangriniai pirštai ir pirštai.
    • Viršutinė odos nekrozė.
    • Kraujavimas nagų lovoje.
    • Sergamų venų tromboflebitas.
    • Atrofiniai papulės tipo pažeidimai.

  • Kaulų pažeidimas:
    • Aseptinė nekrozė.

  • Kraujo sutrikimai:
    • Trombocitopenija.

  • Katastrofiški AFS:
    • Spartus mirtinų daugelio organų nepakankamumas.
    • Masyvi venų ir arterijų trombozė.
    • Spartaus streso sindromo raida.
    • Smegenų kraujotakos sutrikimai.
    • Stuporas
    • Orientacijos sutrikimas laiko ir erdvės atžvilgiu.
  • Šie antifosfolipidų sindromo požymiai gali išsivystyti bet kuriame etape, dažnai dėl akivaizdžios priežasties, kai pacientas dar nežino apie jo ligą.

    APS sindromas ir nėštumas

    Padidėjusi antifosfolipidinių antikūnų gamyba nėštumo metu lemia kelių tipų patologijų vystymąsi:

    • Intrauterinė vaisiaus mirtis po 10-osios nėštumo savaitės, kuri veda į įprastą persileidimą.
    • Ankstyvoji preeklampsija ir sunki eklampsija.
    • Placentinė išemija.
    • Placentų nepakankamumas.
    • Vaisiaus augimo sulėtėjimas, vaisiaus aritmija.
    • Trijų ar daugiau nepaaiškinamų spontaniškų persileidimų atsiradimas prieš 10-ąją nėštumo savaitę.
    • Motinos venų ir arterijų trombozė.
    • Vaisiaus vaisiaus mirtis.
    • Hipertenzija.
    • Chorėja
    • Hellp sindromas.
    • Ankstyvas placentos nutraukimas.
    • Negrįžtamasis gimimas
    • Nepavyko IVF.

    Antifosfolipidų sindromas vaikams

    Antifosfolipidų sindromas vyrams

    Ši liga vyrams yra mažiau paplitusi. Pagrindiniai skirtumai šiuo atveju atsiranda sisteminės raudonosios vilkligės, nes patologijos metu viena iš vietų užima lytiniai hormonai. Tuo pat metu beveik pusė vyrų gana greitai susiduria su hematologiniais sutrikimais.

    Tokia rimta liga reikalauja savalaikės, aukštos kokybės diagnozės, nes bet koks vėlavimas gali būti mirtinas.

    AFS diagnostika

    Siekiant nustatyti paciento APS, būtina atlikti visus tyrimus, nes tik AFLA aptikimas neparodo ligos buvimo:

    • Istorijos rinkimas.
    • Fizinis patikrinimas.
    • Laboratorinė diagnozė, pagrįsta lupuso antikoagulianto, antifosfolipidinių antikūnų titrų, antikardiolipino antikūnų nustatymu. Taip pat atliekamas APTT, Russell testo, kraujo krešėjimo laiko, protrombino laiko patikrinimas. Svarbi diagnozės vieta užima homocisteino, antikūnų prieš beta2-glikoproteiną-1, INR nustatymą.
    • Instrumentinę diagnostiką sudaro ultragarso Doplerio tyrimas kraujagyslėse, ehokardiografija, radioizotopų plaučių scintigrafija, EKG, širdies kateterizacija, koronarinė angiografija, MRT, CT.

    Svarbu, kad kiekviena moteris nėštumo metu nebūtų įtraukta į APS. Jei įtariate, kad reikia turėti:

    • Kraujo krešėjimo tyrimas.
    • Echo-KG.
    • Galvos, kaklo, inkstų, apatinių galūnių, akių kraujagyslių tyrimas.
    • Ultragarsas vaisiui.
    • Kiaušidžių kraujo tekėjimo doplerografija.

    Siekiant nustatyti antifosfolipidų sindromą, buvo nustatyti specialūs kriterijai, dėl kurių patvirtinimo ar išbraukimo yra priimtas galutinis diagnozės klausimas.

    Klinikiniai APS kriterijai:

    • Kraujagyslių trombozė - vienas ar keli bet kurio indo trombozės epizodai, lokalizacija. Tokia būsena turi būti fiksuota instrumentiškai arba morfologiškai.
    • Patologija nėštumo metu:
      • Vienas ar daugiau normalaus sveikojo vaisiaus vaisiaus mirties atvejų po 10-osios savaitės.
      • Vienas ar daugiau ankstyvo sveikų vaisių gimimo atvejų iki 34 savaičių dėl sunkios preeklampsijos / eklampsijos / placentos nepakankamumo.
    • Trys ar daugiau spontaniško persileidimo atvejų iki 10 savaičių be jokios akivaizdžios priežasties.

    AFS laboratoriniai kriterijai:

    • Anti-kardiolipino antikūnų IgG arba IgM, beta-2 glikoproteino-1 nustatymas vidutiniškai arba didelėmis koncentracijomis serume mažiausiai du kartus per 12 savaičių.
    • Lupus antikoaguliantų nustatymas dviejuose ar daugiau bandymų per 12 savaičių.
    • Išplėstas kraujo krešėjimo laikas fosfolipidų priklausomuose tyrimuose: APTT, protrombino laikas, Russell testai, FAC.
    • Koaguliacijos laiko pailgėjimo koregavimas atliekant tyrimus su donoro plazma.
    • Sutrumpinimas arba koregavimas, pridedant fosfolipidų.

    Dėl diagnozės reikia vieno klinikinio ženklo ir vienos laboratorijos.

    Ir tik po to būtina pereiti prie pacientų valdymo taktikos apibrėžimo.

    APS gydymas

    1. Suaugusieji ir vaikai:
      • Antikoaguliantai - heparinas, vėliau perduodamas varfarinu, kontroliuojant INR.
      • Antitrombocitiniai preparatai - aspirinas.
      • Imunosupresantai - hidrokschlorokinas.
      • Simptominis gydymas.
    2. Moterys nėštumo metu:
      • Antikoaguliantai.
      • Antitrombocitiniai preparatai.
      • Gliukokortikosteroidai (jei APS derinamas su sistemine raudonąja vilklige).
      • Plazmaferezė.
      • Imunoglobulinai.
      • Imunosupresantai.

    Šiuo metu jie pradeda naudoti naujus vaistus, kurie yra antikoaguliantai, turintys selektyvų krešėjimo faktorių. Tokie agentai yra veiksmingesni trombozės gydymui ir prevencijai nei heparinai ir varfarinas, taip pat yra saugesni.

    Antifosfolipido sindromo požymiai yra spontaniškumas, nenuspėjamumas. Šiuo metu, deja, nėra pateikiami visuotiniai gydymo metodai, nėra aiškių ligos etiologinių veiksnių ir jo patogenezės. Šiame etape viskas yra „galbūt tariamai“.

    Tikimės, kad gydymas bus sėkmingas, įkvėptas naujų vaistų atsiradimas, nuolatinis ligos priežasčių tyrimas, gebėjimas sintezuoti vaistus, skirtus antifosfolipidų sindromo etiologiniam gydymui.