Antifosfolipidų sindromas yra autoimuninė patologija, pagrįsta antikūnų susidarymu fosfolipidams, kurie yra pagrindiniai ląstelių membranų lipidų komponentai. Antifosfolipidų sindromas gali pasireikšti kaip veninė ir arterinė trombozė, arterinė hipertenzija, vožtuvų širdies liga, akušerinė patologija (įprastas nėštumo persileidimas, vaisiaus mirtis, gestozė), odos pažeidimai, trombocitopenija, hemolizinė anemija. Pagrindiniai antifosfolipidų sindromo diagnostiniai žymenys yra Ab su kardiolipinu ir lupus antikoaguliantu. Antifosfolipidų sindromo gydymas sumažėja iki trombozės prevencijos, antikoaguliantų ir antitrombocitinių preparatų paskyrimo.
Antifosfolipidų sindromas
Antifosfolipidų sindromas (APS) yra sutrikimų kompleksas, kurį sukelia autoimuninė reakcija į ląstelių membranose esančias fosfolipidines struktūras. 1986 m. Išsamiai apibūdino ligą anglų reumatologas Hughes. Duomenų apie tikrąjį antifosfolipidų sindromo paplitimą nėra; Yra žinoma, kad 2-4% praktiškai sveikų individų antikūnų prieš fosfolipidus serume yra nedideli, o 0,2% - dideli titrai. Antifosfolipidų sindromas diagnozuojamas 5 kartus dažniau tarp jaunų moterų (20–40 metų), nors vyrai ir vaikai (įskaitant naujagimius) gali patirti ligą. Kaip daugiadisciplininė problema, antifosfolipidų sindromas (APS) pritraukia reumatologijos, akušerijos ir ginekologijos, neurologijos, kardiologijos specialistų dėmesį.
Antifosfolipido sindromo priežastys
Pagrindinės antifosfolipidų sindromo atsiradimo priežastys nežinomos. Tuo tarpu buvo tiriami ir nustatyti veiksniai, lemiantys antikūnų lygio padidėjimą fosfolipidams. Taigi, laikinas antifosfolipidinių antikūnų augimas stebimas virusinių ir bakterinių infekcijų (hepatito C, ŽIV, infekcinio mononukleozės, maliarijos, infekcinio endokardito ir kt.) Fone. Dideli antikūnų titrai fosfolipidams randami pacientams, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, sklerodermija, periarteritas nodosa, autoimuninė trombocitopeninė purpura.
Antifosfolipidų antikūnų gamybą galima stebėti piktybiniais navikais, vartojant vaistus (psichotropinius vaistus, hormoninius kontraceptikus ir pan.), Antikoaguliantus. Egzistuoja genetinis polinkis į padidėjusį antikūnų sintezę fosfolipidams asmenims, kurie turi HLA antigenus DR4, DR7, DRw53 ir pacientų, turinčių antifosfolipidų sindromą, giminaičius. Apskritai, imunobiologiniai antifosfolipidų sindromo vystymosi mechanizmai reikalauja toliau tirti ir paaiškinti.
Priklausomai nuo struktūros ir imunogeniškumo, yra „neutralus“ (fosfatidilcholinas, fosfatidil-etanolaminas) ir „neigiamo krūvio“ (kardiolipino, fosfatidilserino, fosfatidilo inozitolio) fosfolipidai. Antifosfolipidinių antikūnų, kurie reaguoja su fosfolipidais, klasė apima raudonojo vilko antikoaguliantą, Ce, Ap kardiolipiną, beta2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomus antifosfolipidus ir kt. į hiperkoaguliaciją.
Antifosfolipidų sindromo klasifikacija
Atsižvelgiant į etiopatogenezę ir kursą, išskiriami šie klinikiniai ir laboratoriniai antifosfolipido sindromo variantai:
- pirminė - nėra jokios sąsajos su fonine liga, galinčia sukelti antifosfolipidinių antikūnų susidarymą;
- antrinis - antifosfolipidų sindromas vystosi kitos autoimuninės patologijos fone;
- katastrofiškas - ūminis koagulopatija, atsiradusi su daugybine vidaus organų tromboze;
- Antifosfolipido sindromo APL-neigiamas variantas, kuriame nėra aptikti ligos serologiniai žymenys (Ab į kardiolipiną ir lupus antikoaguliantą).
Antifosfolipido sindromo simptomai
Remiantis šiuolaikinėmis nuomonėmis, antifosfolipidų sindromas yra autoimuninė trombozinė vazulopatija. APS pažeidimas gali paveikti skirtingo kalibro ir lokalizacijos indus (kapiliarus, didelius venų ir arterijų kamienus), dėl kurių atsiranda labai įvairi klinikinių apraiškų spektras, įskaitant venų ir arterijų trombozę, akušerinę patologiją, neurologinius, širdies ir kraujagyslių, odos sutrikimus, trombocitopeniją.
Dažniausiai ir tipiškiausi antifosfolipidų sindromo požymiai yra pasikartojanti veninė trombozė: apatinių galūnių, kepenų venų, kepenų venos, tinklainės venų trombozė. Pacientams, sergantiems antifosfolipidų sindromu, gali pasireikšti pakartotiniai PE, plaučių hipertenzijos, geresnio vena cava sindromo, Budd-Chiari sindromo, antinksčių nepakankamumo epizodai. Venų trombozė su antifosfolipidų sindromu atsiranda 2 kartus dažniau nei arterija. Pastaruoju atveju vyrauja smegenų arterijų trombozė, dėl kurios atsiranda trumpalaikės išeminės atakos ir išeminis insultas. Kiti neurologiniai sutrikimai gali būti migrenos, hiperkinezės, traukulio sindromas, neurosensorinis klausos praradimas, regos nervo išeminė neuropatija, skersinis mielitas, demencija, psichikos sutrikimai.
Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas antifosfolipidų sindromu lydi miokardo infarkto, intrakardijos trombozės, išeminės kardiomiopatijos, arterinės hipertenzijos vystymąsi. Dažnai pastebimas vožtuvo pažeidimas širdies vožtuvams, pradedant nuo nedidelio echokardiografijos nustatyto regurgitacijos iki mitralinės, aortos, tricuspidinės stenozės ar nepakankamumo. Diagnozuojant antifosfolipidų sindromą su širdies apraiškomis, reikia diferencinės diagnozės, susijusios su infekciniu endokarditu ir širdies miokoma.
Inkstų apraiškos gali apimti ir mažą proteinuriją, ir ūminį inkstų nepakankamumą. Antifosfolipidų sindromo virškinimo trakto organai pasireiškia hepatomegalia, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš odos, hipertenzija, blužnies infarktas. Tipiškus odos ir minkštųjų audinių pažeidimus reprezentuoja retikulinė, palmių ir plantarinė eritema, trofinės opos, pirštų gangrena; kaulų ir raumenų sistemos - kaulų aseptinė nekrozė (šlaunikaulio galva). Hematologiniai antifosfolipidinio sindromo požymiai yra trombocitopenija, hemolizinė anemija, hemoraginės komplikacijos.
Moterims APS dažnai aptinkamas kartu su akušerine patologija: kartotinis spontaniškas abortas įvairiais laikais, vėlyvas gimdos vystymasis, placentos nepakankamumas, gestozė, lėtinė vaisiaus hipoksija, priešlaikinis gimdymas. Atliekant nėštumą moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, akušerė-ginekologė turėtų atsižvelgti į visas galimas rizikas.
Antifosfolipidų sindromo diagnostika
Antifosfolipidų sindromas diagnozuojamas remiantis klinikine (kraujagyslių tromboze, sunkinančia akušerijos istorija) ir laboratoriniais duomenimis. Pagrindiniai imunologiniai kriterijai yra vidutinio arba didelio Ig titrų titro aptikimas kardiolipino Ig klasės IgG ir IgM bei lupus antikoaguliantams du kartus per šešias savaites. Diagnozė laikoma patikima, kai derinamas bent vienas pagrindinis klinikinis ir laboratorinis kriterijus. Papildomi antifosfolipidų sindromo laboratoriniai požymiai apima klaidingą teigiamą RW, teigiamą Coombs reakciją, antinukcinio faktoriaus titro padidėjimą, reumatoidinį faktorių, krioglobulinus, antikūnus prieš DNR. Taip pat parodytas KLA, trombocitų tyrimas, kraujo biocheminė analizė, koagulograma.
Nėščioms moterims, turinčioms antifosfolipidų sindromą, reikia stebėti kraujo krešėjimo parametrus, atlikti dinaminį vaisiaus ultragarso ir uteropacinio kraujo srauto, kardiografijos, doplerografiją. Siekiant patvirtinti vidaus organų trombozę, atliekama galvos ir kaklo indų USDG, inkstų, galūnių arterijų ir venų indai, akių indai ir pan. Širdies vožtuvų kūgių pokyčiai aptinkami echoCG procese.
Diferencialinės diagnostikos priemonės turėtų būti skirtos ne DIC, hemolizinio-ureminio sindromo, trombocitopeninės purpuros ir kt. Pašalinimui. Atsižvelgiant į pažeidimo poliarizaciją, reikia atlikti įvairių vaistų gydytojų bendrų pastangų: reumatologų, kardiologų, neurologų, akušerių, ginekologų ir ginekologų darbą..
Antifosfolipidų sindromo gydymas
Pagrindinis antifosfolipidų sindromo gydymo tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Režimo akimirkos suteikia vidutinio sunkumo fiziniam aktyvumui, atsisakymui ilgą laiką pasilikti stacionarioje valstybėje, įsitraukti į traumą ir ilgus skrydžius. Moterims, sergančioms antifosfolipidų sindromu, negalima skirti geriamųjų kontraceptikų ir prieš planuojant nėštumą būtina pasikonsultuoti su akušeriu-ginekologu. Nėščios moterys per visą nėštumo laikotarpį parodė, kad gauna mažas gliukokortikoidų ir antitrombocitinių preparatų dozes, imunoglobulino, heparino injekcijų, kontroliuojant hemostasiogramos rodiklius.
Narkotikų gydymas antifosfolipidų sindromu gali apimti netiesioginių antikoaguliantų (varfarino), tiesioginių antikoaguliantų (heparino, nadroparino kalcio, enoksaparino natrio), antitrombocitinių preparatų (acetilsalicilo rūgšties, dipiridamolo, pentoksifilino) vartojimą. Profilaktinis antikoaguliantas arba trombocitų trombocitų trombocitų trombocitų mažinimas daugeliui pacientų, sergančių antifosfolipidų sindromu, atliekami ilgą laiką ir kartais visą gyvenimą. Katastrofiškoje antifosfolipidų sindromo formoje rodomos didelės gliukokortikoidų ir antikoaguliantų dozės, palaikančios plazmaferezę, šviežios šaldytos plazmos transfuziją ir tt.
Antifosfolipidų sindromo prognozė
Laiku diagnozuojant ir profilaktiškai gydant galima išvengti trombozės atsiradimo ir pasikartojimo, taip pat vilties, kad nėštumo ir gimdymo rezultatai bus palankūs. Antrinio fosfolipido sindromo atveju svarbu stebėti pagrindinės patologijos eigą, infekcijų prevenciją. Prognoziškai nepalankūs veiksniai yra antifosfolipidų sindromo ir SLE derinys, trombocitopenija, spartus At titro padidėjimas iki kardiolipino, nuolatinė arterinė hipertenzija. Visiems pacientams, kuriems diagnozuotas „antifosfolipidų sindromas“, reikia stebėti reumatologą, periodiškai stebint ligos serologinius žymenis ir hemostasiogramos rodiklius.